Linfoma linfocitico a piccole cellule B

Il linfoma linfocitico a piccole cellule B è un tumore del sangue a crescita lenta che si sviluppa nel sistema linfatico, progredendo spesso in modo silenzioso per mesi o anni prima di causare sintomi evidenti.

Indice dei contenuti

• Cos’è il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule B
• Quanto è Comune Questa Malattia
• Quali Sono le Cause del Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule
• Chi Ha un Rischio Maggiore
• Riconoscere i Sintomi
• Prevenire il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule
• Come la Malattia Influenza il Corpo
• Diagnosi del Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule
• Opzioni di Trattamento
• Prognosi e Prospettive
• Vivere con il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule
• Studi Clinici in Corso

Cos’è il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule B

Il linfoma linfocitico a piccole cellule B, comunemente chiamato SLL (dall’inglese Small Lymphocytic Lymphoma), è un tipo di tumore che colpisce i globuli bianchi noti come linfociti B, ovvero cellule che aiutano il nostro corpo a combattere le infezioni. In questa condizione, questi linfociti B diventano anomali e si moltiplicano eccessivamente, formando alla fine tumori in varie parti del corpo. Il tumore colpisce principalmente il sistema linfatico, una vasta rete di organi, vasi e tessuti che fanno parte del sistema immunitario e ci proteggono dalle malattie.^[1]

L’SLL appartiene a un gruppo più ampio di tumori chiamati linfoma non-Hodgkin. Ciò che rende l’SLL particolare è che cresce lentamente rispetto a molti altri tipi di linfoma. Questa crescita lenta è il motivo per cui i medici a volte lo descrivono come un linfoma “indolente”. La parola indolente significa semplicemente a crescita lenta o non aggressivo. Anche se questo può sembrare rassicurante, non significa che la malattia sia innocua—significa solo che spesso impiega più tempo a svilupparsi e potrebbe non richiedere un trattamento immediato in tutti i casi.^[2]

L’SLL e un’altra condizione chiamata leucemia linfocitica cronica (LLC) sono in realtà considerate versioni diverse della stessa malattia. Entrambe iniziano nei linfociti B e si comportano in modo simile, quindi i medici le trattano allo stesso modo. La principale differenza sta nel punto in cui si trovano le cellule tumorali. Nell’SLL, le cellule anomale si trovano principalmente nei linfonodi e nella milza, mentre nella LLC si trovano principalmente nel sangue e nel midollo osseo.^[5]

A volte, l’SLL può trasformarsi in un tipo più aggressivo di linfoma chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B. Questo cambiamento è noto come trasformazione di Richter. Quando questo accade, l’approccio terapeutico cambia per adattarsi alla natura più aggressiva della malattia.^[13]

Quanto è Comune Questa Malattia

I linfomi a cellule B sono piuttosto comuni tra i linfomi, rappresentando l’85% di tutti i linfomi non-Hodgkin. Nel 2024, l’American Cancer Society ha stimato che circa 80.600 persone avrebbero ricevuto una diagnosi di linfoma non-Hodgkin negli Stati Uniti. Se confrontato con gli oltre 2 milioni di persone che scoprono ogni anno di avere un qualche tipo di tumore, il linfoma rappresenta una porzione più piccola di tutti i tumori.^[3]

Il linfoma linfocitico a piccole cellule colpisce tipicamente gli adulti più anziani. La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticato l’SLL ha più di 60 anni, con un’età media alla diagnosi di circa 65 anni. L’SLL rappresenta circa il 2-3 percento di tutti i linfomi dell’adulto, rendendolo un tipo relativamente raro all’interno della categoria più ampia dei linfomi.^[21]

La natura a crescita lenta dell’SLL significa che molte persone potrebbero avere la condizione per anni senza saperlo. Alcuni individui scoprono di avere l’SLL durante esami medici di routine o accertamenti per problemi di salute non correlati. Questa scoperta ritardata è comune perché la malattia può esistere silenziosamente nel corpo senza causare problemi evidenti per lungo tempo.^[3]

Quali Sono le Cause del Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule

La causa esatta del linfoma linfocitico a piccole cellule rimane sconosciuta. Quello che i medici sanno è che la malattia inizia quando qualcosa va storto nei linfociti B, facendoli diventare anomali. Queste cellule anomale poi si moltiplicano in modo incontrollato, accumulandosi nei linfonodi, nella milza e in altre parti del sistema linfatico. A differenza dei linfociti B sani che aiutano a proteggere il corpo, queste cellule tumorali non funzionano correttamente e soffocano le cellule del sangue normali.^[11]

Il linfoma linfocitico a piccole cellule B non è contagioso, il che significa che non può diffondersi da persona a persona attraverso il contatto, la condivisione di oggetti o qualsiasi altra forma di trasmissione. La malattia si sviluppa internamente a causa di cambiamenti nelle cellule stesse del corpo. Gli scienziati continuano a ricercare cosa scateni questi cambiamenti cellulari, ma il processo coinvolge complesse alterazioni genetiche e molecolari all’interno dei linfociti B che causano la perdita dei normali controlli della crescita.^[2]

Le cellule tumorali nell’SLL si sviluppano nel sistema linfatico, che include i linfonodi sparsi in tutto il corpo, la milza, il midollo osseo e altri organi linfoidi. Poiché il sistema linfatico si estende a molte aree del corpo, l’SLL può colpire più sedi. Le cellule anomale possono essere trovate nei linfonodi del collo, delle ascelle o dell’inguine, così come nella milza, nel sangue e nel midollo osseo.^[5]

Chi Ha un Rischio Maggiore

Sebbene chiunque possa sviluppare il linfoma linfocitico a piccole cellule, alcuni fattori sembrano aumentare la probabilità di sviluppare questa condizione. L’età è uno dei fattori di rischio più significativi. L’SLL si verifica solitamente negli adulti più anziani, con la maggior parte delle persone diagnosticate che hanno più di 60 anni. La malattia è piuttosto rara nelle persone più giovani e nei bambini.^[21]

Comprendere i fattori di rischio può essere utile, ma è importante ricordare che avere uno o più fattori di rischio non significa che qualcuno svilupperà sicuramente l’SLL. Molte persone con fattori di rischio non sviluppano mai la malattia, mentre alcune persone senza fattori di rischio noti la sviluppano. I fattori di rischio significano semplicemente che la probabilità è più alta della media, non che la malattia sia certa o inevitabile.^[3]

Riconoscere i Sintomi

Uno degli aspetti più impegnativi del linfoma linfocitico a piccole cellule è che spesso non causa sintomi nelle fasi iniziali. Molte persone con SLL si sentono completamente in salute e non hanno idea di avere la malattia. Alcune persone convivono con l’SLL per mesi o addirittura anni prima che appaia qualsiasi segno. Infatti, le persone con SLL a volte vengono diagnosticate durante esami del sangue di routine o accertamenti medici per problemi di salute completamente non correlati.^[5]

Quando i sintomi si sviluppano, tendono ad apparire gradualmente man mano che la malattia progredisce. Il sintomo più comune è il gonfiore indolore dei linfonodi. Potresti notare noduli sotto la pelle nel collo, nelle ascelle o nella zona inguinale. Questi linfonodi gonfi di solito non fanno male, motivo per cui potrebbero passare inosservati o essere considerati poco importanti. I linfonodi possono essere sodi al tatto e possono variare dalle dimensioni di un pisello a molto più grandi.^[3]

Le sudorazioni notturne abbondanti sono un altro sintomo che può verificarsi con l’SLL. Non si tratta di una normale sudorazione dovuta al caldo eccessivo—sono abbastanza intense da inzuppare il pigiama e le lenzuola. Le sudorazioni notturne da linfoma si verificano tipicamente in modo ripetuto nel tempo, non solo una o due volte. Possono disturbare il sonno e lasciarti esausto.^[3]

La stanchezza è un disturbo comune tra le persone con SLL. Non è solo sentirsi stanchi dopo una giornata impegnativa—è un’esaurimento profondo e persistente che non migliora con il riposo. Questa stanchezza travolgente può rendere difficile svolgere le attività quotidiane e può influire significativamente sulla qualità della vita. La fatica si verifica perché i linfociti anomali soffocano le cellule del sangue sane, riducendo la capacità del corpo di trasportare ossigeno e combattere le infezioni in modo efficace.^[11]

Alcune persone con SLL sperimentano dolore addominale o una sensazione di pienezza nella pancia. Questo accade quando la milza o il fegato si ingrossano a causa dell’accumulo di cellule linfomatose. Una milza ingrossata può premere sullo stomaco, facendoti sentire pieno anche dopo aver mangiato solo una piccola quantità di cibo. Questo può portare a una perdita di peso involontaria perché non hai voglia di mangiare quanto faresti normalmente.^[3]

Altri sintomi possono includere febbre inspiegabile, che va e viene senza alcuna infezione evidente, e perdita di peso involontaria. Perdere peso senza provarci—tipicamente definita come perdere il 10% o più del peso corporeo in sei mesi—può essere un segno che qualcosa non va. Alcune persone sperimentano anche infezioni frequenti perché i linfociti B anomali non possono combattere efficacemente batteri e virus.^[5]

Prevenire il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule

Purtroppo, non ci sono modi conosciuti per prevenire il linfoma linfocitico a piccole cellule. Poiché gli scienziati non comprendono completamente cosa causi la malattia o cosa scateni i cambiamenti nei linfociti B che portano al cancro, non esistono cambiamenti specifici nello stile di vita, vaccinazioni o integratori che possano prevenire lo sviluppo dell’SLL. A differenza di alcune altre malattie in cui fattori di rischio chiari come il fumo o la dieta giocano un ruolo, l’SLL non ha fattori di rischio modificabili che puoi cambiare per ridurre il tuo rischio.^[2]

Tuttavia, mantenere una buona salute generale attraverso una dieta equilibrata, esercizio fisico regolare e controlli medici di routine è sempre benefico per il tuo benessere. Anche se queste abitudini salutari non prevengono specificamente l’SLL, sostengono il tuo sistema immunitario e la salute generale, il che è importante per gestire qualsiasi condizione di salute che possa insorgere. Visite regolari dal medico possono aiutare a individuare precocemente l’SLL e altri problemi di salute, quando potrebbero essere più facili da gestire.^[22]

Come la Malattia Influenza il Corpo

Per capire come il linfoma linfocitico a piccole cellule influenza il corpo, aiuta sapere cosa succede quando la malattia si sviluppa. Normalmente, i linfociti B vengono prodotti nel midollo osseo e maturano in cellule che aiutano a combattere le infezioni. Nell’SLL, qualcosa va storto in questo processo. I linfociti B diventano anomali e invece di morire naturalmente come dovrebbero fare le cellule vecchie, continuano a vivere e moltiplicarsi.^[12]

Man mano che queste cellule B anomale si accumulano, si affollano nei linfonodi, causandone il gonfiore. I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo sparse in tutto il corpo che agiscono come filtri per il sistema linfatico. Quando si riempiono di cellule tumorali, possono diventare notevolmente ingrossati. La milza, un’altra parte del sistema linfatico situata nella parte superiore sinistra dell’addome, può anche ingrossarsi man mano che le cellule anomale si accumulano lì.^[5]

L’accumulo di linfociti anomali non causa solo gonfiore—interferisce anche con la normale produzione di cellule del sangue. Queste cellule tumorali possono affollare il midollo osseo, il tessuto morbido all’interno delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. Questo effetto di affollamento riduce la produzione di globuli rossi sani, globuli bianchi e piastrine. I globuli rossi trasportano ossigeno in tutto il corpo, quindi quando il loro numero diminuisce, potresti sentirti stanco e avere il respiro corto. I globuli bianchi combattono le infezioni, quindi averne troppo pochi ti rende più vulnerabile alle malattie. Le piastrine aiutano il sangue a coagulare, quindi bassi conteggi piastrinici possono causare lividi o sanguinamenti facili.^[11]

I linfociti B anomali nell’SLL inoltre non funzionano correttamente come combattenti delle infezioni. Anche se potrebbero esserci molti linfociti B nel tuo corpo, non stanno lavorando correttamente per produrre gli anticorpi di cui hai bisogno per combattere batteri e virus. Questa debolezza del sistema immunitario significa che le persone con SLL sono più soggette a infezioni, che possono variare da lievi a gravi.^[12]

In alcuni casi, le cellule dell’SLL producono proteine anomale che possono accumularsi nel sangue. Queste proteine possono rendere il sangue più denso del normale o influenzare altri organi. Le cellule tumorali possono anche rilasciare sostanze che causano infiammazione in tutto il corpo, contribuendo a sintomi come febbre e perdita di peso. Quando le cellule linfomatose si accumulano in organi come il fegato o i polmoni, possono interferire con il funzionamento di quegli organi, anche se questo è meno comune nell’SLL a crescita lenta rispetto ai linfomi più aggressivi.^[5]

Nonostante influenzi più sistemi corporei, la crescita lenta dell’SLL significa che questi cambiamenti di solito si sviluppano gradualmente. Questo dà al corpo il tempo di adattarsi in qualche modo, motivo per cui molte persone non notano sintomi immediatamente. Tuttavia, nel tempo, man mano che più cellule tumorali si accumulano e soffocano le cellule sane, gli effetti diventano più evidenti e il trattamento diventa necessario.^[2]

Diagnosi del Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule

Diagnosticare il linfoma linfocitico a piccole cellule B comporta diversi passaggi, che iniziano con un attento esame fisico e proseguono con test più dettagliati. L’obiettivo è confermare se sono presenti cellule tumorali, determinare dove si trovano nel corpo e comprendere come potrebbe comportarsi la malattia. Queste informazioni aiutano i medici a creare il piano di trattamento più appropriato per ogni persona.^[9]

Esame Fisico

Il processo diagnostico inizia tipicamente con un esame fisico approfondito. Durante questo esame, il vostro medico controllerà attentamente la presenza di linfonodi gonfi nel collo, nelle ascelle e nell’inguine. Palperà anche l’addome per verificare se la milza o il fegato sono ingrossati. Un ingrossamento della milza o del fegato può essere un segno che le cellule del linfoma si sono diffuse a questi organi. Il medico vi chiederà anche informazioni sui vostri sintomi, sulla storia clinica e su eventuali problemi di salute presenti nella vostra famiglia.^[9]

Esami del Sangue

Gli esami del sangue svolgono un ruolo cruciale nella diagnosi dell’SLL. Un emocromo completo, o CBC, misura il numero e i tipi di cellule nel sangue. Nelle persone con SLL, questo test mostra spesso un numero elevato di cellule B. L’emocromo controlla anche i livelli dei globuli rossi, che trasportano l’ossigeno in tutto il corpo, e delle piastrine, che aiutano il sangue a coagulare. Bassi livelli di queste cellule possono indicare che il linfoma sta colpendo il midollo osseo.^[9]

Un altro esame del sangue chiamato striscio di sangue periferico permette ai medici di osservare le cellule del sangue al microscopio. Questo test li aiuta a vedere le dimensioni, la forma e l’aspetto delle cellule. Nell’SLL, lo striscio può mostrare molti linfociti piccoli e rotondi. A volte queste cellule appaiono danneggiate o rotte sul vetrino e vengono chiamate cellule sbavate, una caratteristica tipica che può aiutare a confermare la diagnosi.^[9]

Gli esami del sangue possono anche misurare i livelli di lattato deidrogenasi, o LDH, un enzima che è spesso più alto nelle persone con linfoma. Livelli elevati di LDH possono fornire ulteriori prove della presenza di un tumore e aiutare i medici a monitorare la malattia. Inoltre, il vostro medico potrebbe richiedere test per verificare la presenza di alcuni virus, tra cui HIV, epatite B ed epatite C. La presenza di questi virus può influenzare le scelte terapeutiche e i risultati.^[9]

Biopsia del Linfonodo

Una biopsia è una procedura in cui viene prelevato un piccolo campione di tessuto dal corpo ed esaminato in laboratorio. Per l’SLL, i medici eseguono spesso una biopsia del linfonodo per cercare cellule tumorali. Questo è uno dei test più importanti per confermare la diagnosi. Durante una biopsia del linfonodo, un chirurgo rimuove tutto o parte di un linfonodo ingrossato. Se i sintomi suggeriscono che il linfoma si è diffuso ad altre parti del corpo, possono essere prelevati campioni di tessuto anche da quelle aree.^[9]

In laboratorio, gli specialisti esaminano il campione di tessuto al microscopio per vedere se contiene cellule di linfoma. Eseguono anche test aggiuntivi sulle cellule per comprenderne le caratteristiche. Questi test possono rivelare marcatori specifici sulla superficie delle cellule, che aiutano a distinguere l’SLL da altri tipi di linfoma e a guidare le decisioni terapeutiche.^[9]

Esami di Imaging

Gli esami di imaging creano immagini dell’interno del corpo, permettendo ai medici di vedere le dimensioni e la posizione dei tumori e di determinare se il linfoma si è diffuso ad altri organi. Una tomografia computerizzata, o TAC, utilizza raggi X e tecnologia informatica per produrre immagini dettagliate e tridimensionali del corpo. Le TAC possono mostrare linfonodi ingrossati nel torace, nell’addome o nella pelvi, così come cambiamenti nella milza, nel fegato o in altri organi.^[9]

Una tomografia a emissione di positroni, o PET, è un altro tipo di esame di imaging che può essere utilizzato. Durante una PET, viene iniettata in una vena una piccola quantità di zucchero radioattivo. Le cellule tumorali tendono ad assorbire più di questo zucchero rispetto alle cellule normali, facendole illuminare nelle immagini della scansione. Le PET possono aiutare i medici a identificare le cellule attive del linfoma e a valutare quanto bene sta funzionando il trattamento.^[9]

La risonanza magnetica, o RMN, utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate dei tessuti molli del corpo. Le risonanze magnetiche sono particolarmente utili per esaminare il cervello e il midollo spinale se c’è il timore che il linfoma si sia diffuso a queste aree.^[9]

Esame del Midollo Osseo

In alcuni casi, i medici possono raccomandare una biopsia del midollo osseo per verificare se le cellule del linfoma si sono diffuse al midollo osseo, il tessuto morbido e spugnoso all’interno delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. Durante questa procedura, un ago viene inserito nell’osso dell’anca o in un altro osso grande per prelevare un piccolo campione di midollo osseo. Il campione viene quindi esaminato al microscopio per cercare cellule anomale. Una biopsia del midollo osseo può fornire informazioni importanti sull’estensione della malattia e aiutare a guidare la pianificazione del trattamento.^[9]

Opzioni di Trattamento

Quando qualcuno riceve una diagnosi di linfoma linfocitico a piccole cellule B, la prima domanda riguarda spesso il trattamento. Tuttavia, a differenza di molti altri tumori, questa particolare forma di linfoma non richiede sempre un’azione immediata. Gli obiettivi principali del trattamento di questa condizione si concentrano sul controllo dei sintomi, sul rallentamento della progressione della malattia e sul mantenimento della qualità di vita il più a lungo possibile.^[1]

Approccio “Osserva e Aspetta”

Poiché il linfoma linfocitico a piccole cellule B cresce lentamente, molte persone convivono con esso per mesi o addirittura anni prima che compaiano sintomi. Durante questo periodo, i medici possono raccomandare quello che viene chiamato approccio “osserva e aspetta” piuttosto che passare immediatamente al trattamento attivo. Questo approccio evita inutili effetti collaterali del trattamento mentre la condizione rimane stabile. Il monitoraggio avviene attraverso controlli regolari, esami del sangue e studi di diagnostica per immagini. Il trattamento inizia solo quando si sviluppano sintomi o quando gli esami mostrano che la malattia sta progredendo.^[5]

Terapia Mirata

Un approccio ampiamente utilizzato coinvolge la terapia mirata, che impiega farmaci progettati per attaccare caratteristiche specifiche delle cellule tumorali. Questi medicinali funzionano in modo diverso rispetto ai vecchi farmaci chemioterapici perché si concentrano su particolari molecole o vie metaboliche di cui le cellule tumorali hanno bisogno per sopravvivere e crescere. Questa precisione spesso si traduce in meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia tradizionale.^[9]

Gli inibitori della tirosin-chinasi di Bruton, spesso abbreviati come BTKi, sono tra le terapie mirate più efficaci. Questi farmaci funzionano bloccando una proteina specifica di cui le cellule tumorali hanno bisogno per sopravvivere e moltiplicarsi. Farmaci come ibrutinib, acalabrutinib e zanubrutinib appartengono a questa categoria e hanno mostrato un’efficacia notevole.^[12]

Un altro farmaco promettente chiamato idelalisib blocca un enzima diverso da cui dipendono le cellule tumorali. Questo inibitore si è dimostrato particolarmente utile per le persone con caratteristiche prognostiche sfavorevoli. Venetoclax è un altro farmaco mirato che può essere utilizzato da solo o in combinazione con altri trattamenti.^[12]

Immunoterapia

L’immunoterapia rappresenta un altro pilastro del trattamento standard. Queste terapie aiutano il sistema immunitario del corpo a riconoscere e combattere le cellule tumorali in modo più efficace. Gli anticorpi monoclonali, un tipo di immunoterapia, sono proteine create in laboratorio che possono colpire direttamente le cellule tumorali. Ofatumumab e obinutuzumab sono anticorpi che colpiscono le cellule tumorali in modi specifici, aiutando il sistema immunitario a distruggerle in modo più efficace.^[2]

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule che si dividono rapidamente, comprese quelle tumorali. Sebbene la chemioterapia sia stata utilizzata per decenni per trattare vari tipi di cancro, spesso viene combinata con altri trattamenti piuttosto che utilizzata da sola per questo particolare linfoma. Quando la chemioterapia viene abbinata all’immunoterapia—un approccio chiamato chemioimmuniterapia—può essere particolarmente efficace.^[12]

Radioterapia

Per alcune persone, può essere raccomandata la radioterapia. Questo trattamento utilizza fasci di energia ad alta intensità per colpire e distruggere le cellule tumorali in aree specifiche del corpo. La radioterapia viene tipicamente utilizzata quando il linfoma colpisce una particolare sede e necessita di un trattamento localizzato.^[9]

Trapianto di Midollo Osseo

Quando i trattamenti standard smettono di funzionare efficacemente o quando la malattia ritorna dopo il trattamento iniziale, i medici possono considerare il trapianto di midollo osseo, chiamato anche trapianto di cellule staminali del midollo osseo. Questa procedura intensiva comporta la sostituzione del midollo osseo danneggiato con cellule staminali sane, consentendo al corpo di produrre cellule del sangue normali. A causa della sua intensità e dei potenziali rischi, questo approccio è tipicamente riservato a situazioni specifiche.^[2]

Terapie Innovative negli Studi Clinici

Gli studi clinici rappresentano la frontiera più avanzata del trattamento del cancro, testando nuove terapie promettenti prima che diventino ampiamente disponibili. La terapia con cellule T con recettore dell’antigene chimerico, comunemente chiamata terapia CAR-T, rappresenta uno degli approcci più innovativi in fase di studio. Questo trattamento sofisticato comporta la rimozione delle cellule T del paziente stesso, la loro modifica genetica in laboratorio per riconoscere e attaccare le cellule tumorali, quindi la loro reinfusione nel corpo del paziente.^[14]

I ricercatori stanno anche testando un farmaco chiamato pirtobrutinib, un altro tipo di BTKi. Questo farmaco viene studiato in pazienti che hanno già ricevuto altri trattamenti e non hanno risposto bene o non sono riusciti a tollerarli. Un farmaco sperimentale designato NX-5948 è in fase di test iniziali, concentrandosi su persone il cui linfoma è recidivato o non ha risposto a trattamenti precedenti.^[14]

Un altro anticorpo innovativo chiamato epcoritamab funziona attraverso un meccanismo unico. È progettato per mettere insieme le cellule tumorali e le cellule T del corpo, aiutando il sistema immunitario ad attaccare il cancro in modo più efficace.^[14]

Prognosi e Prospettive

Il linfoma linfocitico a piccole cellule è generalmente considerato una forma indolente, ovvero a crescita lenta, di linfoma. Molte persone con SLL vivono per molti anni dopo la diagnosi, e alcune potrebbero non aver mai bisogno di trattamento. La malattia progredisce spesso lentamente, dando ai pazienti il tempo di lavorare con il loro team sanitario per prendere decisioni informate su quando e come trattarla.^[5]

Non tutti con SLL necessitano di trattamento immediatamente. Infatti, molti pazienti con malattia in stadio precoce possono essere monitorati in sicurezza attraverso un approccio chiamato “vigile attesa”. Durante questo periodo, i medici seguono attentamente la malattia attraverso controlli ed esami regolari ma rimandano il trattamento finché non diventa necessario. Il trattamento viene tipicamente iniziato quando si sviluppano sintomi, i linfonodi crescono significativamente, i conteggi delle cellule del sangue scendono, o la malattia inizia a influenzare la vita quotidiana.^[5]

Diversi fattori possono influenzare come si comporta l’SLL e quanto bene qualcuno potrebbe rispondere al trattamento. I medici utilizzano vari strumenti per valutare la prognosi, tra cui l’Indice Prognostico Internazionale della LLC. Questo sistema considera fattori come l’età, lo stadio della malattia, caratteristiche genetiche specifiche delle cellule tumorali e la salute generale. Questi fattori aiutano i medici a prevedere se è probabile che il linfoma risponda bene al trattamento e se potrebbe tornare dopo la terapia.^[13]

Sebbene i trattamenti possano controllare l’SLL per lunghi periodi e persino metterlo in remissione, dove non si possono trovare segni di cancro, la malattia può tornare. Quando questo accade, sono generalmente disponibili ulteriori opzioni di trattamento. I progressi nelle terapie mirate e nelle immunoterapie hanno notevolmente migliorato la capacità di gestire l’SLL nel tempo, aiutando molti pazienti a mantenere una buona qualità di vita per molti anni.^[3]

In alcuni casi, l’SLL può trasformarsi in un tipo più aggressivo di linfoma chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B. Questo cambiamento, noto come trasformazione di Richter, si verifica in una piccola percentuale di pazienti e richiede un trattamento diverso e più intensivo.^[13]

Vivere con il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule

Vivere con il linfoma linfocitico a piccole cellule influisce su diversi aspetti della vita quotidiana in modi che variano da persona a persona. I sintomi fisici come la stanchezza possono essere uno degli aspetti più impegnativi. A differenza della normale stanchezza che migliora con il riposo, la stanchezza correlata al tumore spesso si sente travolgente e persistente. Può rendere difficile completare compiti di routine come fare la spesa, preparare i pasti o tenere il passo con le responsabilità lavorative.^[1]

L’impatto emotivo di una diagnosi di tumore non dovrebbe essere sottovalutato. Sentimenti di ansia, paura o tristezza sono risposte completamente normali all’apprendimento di avere una malattia grave. Alcune persone sperimentano preoccupazione per il futuro, preoccupazioni sul trattamento o incertezza su come la malattia progredirà. Queste sfide emotive possono influenzare le relazioni, la qualità del sonno e la salute mentale complessiva.^[18]

La vita lavorativa può richiedere aggiustamenti. Alcune persone con SLL continuano a lavorare senza grandi cambiamenti, specialmente se la loro malattia è in fase precoce o ben controllata con il trattamento. Altri potrebbero dover ridurre le ore, prendere un congedo medico o modificare le loro mansioni lavorative. La stanchezza, gli appuntamenti medici frequenti e gli effetti collaterali del trattamento possono tutti influenzare le capacità lavorative.^[18]

Anche le attività sociali e gli hobby potrebbero richiedere modifiche. Poiché l’SLL indebolisce il sistema immunitario, le persone diventano più suscettibili alle infezioni. Questo significa prendere precauzioni extra nei luoghi affollati, evitare il contatto con persone malate ed essere attenti all’igiene. Tuttavia, mantenere le connessioni sociali rimane importante per il benessere emotivo, quindi trovare modi sicuri per rimanere in contatto con amici e familiari è prezioso.^[22]

L’attività fisica può aiutare a migliorare i livelli di energia, la forza e la qualità di vita complessiva. La ricerca ha dimostrato che l’esercizio può migliorare la stanchezza, potenziare la funzione immunitaria e aumentare il benessere nelle persone con il cancro. Anche attività moderate come camminare, yoga dolce o nuoto possono fornire benefici.^[22]

Anche la dieta e la nutrizione svolgono un ruolo nella vita quotidiana con l’SLL. Una dieta ben bilanciata supporta la salute complessiva e può aiutare il corpo a tollerare meglio il trattamento. Mangiare molta frutta e verdura, proteine magre, cereali integrali e grassi sani fornisce i nutrienti necessari.^[22]

Studi Clinici in Corso

Nel database europeo sono registrati complessivamente 24 studi clinici dedicati al linfoma linfocitico a piccole cellule B. Questi trial stanno testando diverse strategie terapeutiche innovative, tra cui combinazioni di farmaci a bersaglio molecolare, nuovi anticorpi monoclonali, terapie cellulari avanzate e approcci personalizzati basati sulla malattia residua minima.

Alcuni degli studi più promettenti includono ricerche su nuovi inibitori di BTK come nemtabrutinib, che viene confrontato con farmaci esistenti come ibrutinib e acalabrutinib. Altri studi esplorano combinazioni innovative, come venetoclax con obinutuzumab e pirtobrutinib, con l’obiettivo di migliorare i risultati terapeutici e permettere regimi di durata limitata basati sulla risposta individuale del paziente.^[14]

Le terapie CAR-T rappresentano uno degli approcci più innovativi in fase di studio. Diversi trial stanno valutando prodotti come CLIC-1901 e rapcabtagene autoleucel, che utilizzano le cellule immunitarie del paziente modificate geneticamente per riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Questi studi sono condotti in vari paesi europei, offrendo ai pazienti l’opportunità di accedere a queste terapie all’avanguardia.^[14]

Altri farmaci sperimentali in fase di studio includono NX-5948, attualmente in fase di test iniziale per pazienti con malattia recidivante o refrattaria che hanno già ricevuto sia un inibitore di BTK che un inibitore di BCL-2. Lo studio TL-895 con navtemadlin rappresenta un approccio completamente nuovo, testando una combinazione di farmaci che agiscono su meccanismi diversi dalle terapie tradizionali.

La partecipazione a uno studio clinico può essere un’opzione eccellente per alcuni pazienti, specialmente se i trattamenti standard non hanno funzionato bene o se ci sono determinate caratteristiche della malattia che rendono la condizione più difficile da trattare. Gli studi offrono accesso a terapie all’avanguardia prima che siano ampiamente disponibili e contribuiscono ad avanzare la conoscenza medica che aiuterà i futuri pazienti con questa condizione. È importante discutere con il proprio medico se la partecipazione a uno studio clinico potrebbe essere appropriata per la propria situazione specifica.^[14]