Malattia polmonare interstiziale

La malattia polmonare interstiziale non è una singola patologia, ma piuttosto un termine ombrello che comprende più di 200 condizioni diverse che condividono una caratteristica preoccupante: causano infiammazione e cicatrizzazione nei delicati tessuti dei polmoni, rendendo progressivamente più difficile respirare e far arrivare l’ossigeno nel flusso sanguigno.

Indice dei contenuti

• Cos’è la malattia polmonare interstiziale?
• Epidemiologia
• Cause
• Fattori di rischio
• Sintomi
• Prevenzione
• Fisiopatologia
• Diagnosi
• Prognosi e tasso di sopravvivenza
• Trattamento
• Vivere con la malattia
• Studi clinici in corso

Cos’è la malattia polmonare interstiziale?

La malattia polmonare interstiziale, spesso abbreviata in ILD (dall’inglese Interstitial Lung Disease), descrive un’ampia raccolta di disturbi polmonari che danneggiano l’interstizio—il tessuto che circonda le minuscole sacche d’aria nei polmoni chiamate alveoli. Queste sacche d’aria sono dove l’ossigeno passa dall’aria che respiri al tuo sangue, e dove l’anidride carbonica, un prodotto di scarto, viene espulsa. Quando l’interstizio si infiamma e si cicatrizza, questo scambio critico di gas diventa meno efficiente.^[1]

I tuoi polmoni sono costituiti da milioni di queste piccole sacche d’aria che lavorano insieme. Attorno a ogni sacca d’aria c’è una rete di vasi sanguigni e tessuto di supporto—l’interstizio—che tiene tutto al suo posto. In un polmone sano, questo tessuto è sottile e flessibile. Quando hai l’ILD, l’infiammazione fa sì che l’interstizio si ispessisca e si irrigidisca, quasi come il tessuto cicatriziale che si forma dopo un infortunio. Nel tempo, questa cicatrizzazione può diventare permanente e irreversibile, rendendo più difficile il passaggio dell’ossigeno nel flusso sanguigno.^[4]

L’ILD è anche conosciuta come malattia polmonare parenchimale diffusa, o DPLD. Il termine “diffusa” significa che il danno è distribuito in tutti i polmoni piuttosto che concentrato in un punto specifico. “Parenchimale” si riferisce al tessuto funzionale del polmone—le parti che effettivamente svolgono il lavoro della respirazione.^[1]

Epidemiologia

La malattia polmonare interstiziale colpisce un numero sostanziale di persone in tutto il mondo, anche se i numeri esatti possono essere difficili da determinare perché l’ILD comprende così tante condizioni diverse. Nel 2015, l’ILD e una condizione correlata chiamata sarcoidosi polmonare hanno colpito insieme circa 1,9 milioni di persone a livello globale. Queste malattie hanno causato circa 122.000 morti quell’anno.^[6]

Negli Stati Uniti, circa 3 persone su 10.000 vengono diagnosticate con un’ILD ogni anno.^[4] Circa 650.000 americani vivono attualmente con qualche forma di malattia polmonare interstiziale.^[16] Questi numeri probabilmente sottostimano il vero impatto, poiché alcune persone possono avere una malattia lieve che non viene diagnosticata, o i loro sintomi possono essere scambiati per altre condizioni.

L’ILD può colpire chiunque, ma emergono alcuni modelli demografici specifici. La malattia è più comune nelle persone oltre i 70 anni di età, e gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare l’ILD rispetto alle donne. Questo può essere in parte dovuto al fatto che gli uomini storicamente hanno avuto tassi più elevati di fumo e esposizioni professionali a sostanze dannose per i polmoni.^[1]

Il tipo più comune di ILD è chiamato fibrosi polmonare idiopatica, o IPF, che significa cicatrizzazione polmonare senza una causa identificabile. Dopo l’IPF, le forme più comuni sono quelle causate da esposizioni sul posto di lavoro a sostanze nocive o quelle collegate a malattie autoimmuni e del tessuto connettivo come l’artrite reumatoide o la sclerodermia.^[1]

Cause

Le cause della malattia polmonare interstiziale sono tipicamente divise in due ampie categorie: cause note e cause sconosciute. Quando i medici possono identificare cosa ha scatenato il danno polmonare, si parla di causa nota. Quando non riescono a trovare alcuna ragione chiara, la condizione viene etichettata come idiopatica, che significa semplicemente “di origine sconosciuta”.^[1]

Tra le cause note, le esposizioni ambientali e professionali si distinguono come contributori principali. L’inalazione a lungo termine di determinate sostanze può avere un effetto tossico sui polmoni. Le polveri minerali come l’amianto, la silice (presente nella sabbia e nella roccia), la polvere di carbone e il berillio sono cause ben documentate di ILD. Le persone che lavorano nell’estrazione mineraria, nell’edilizia, nella sabbiatura o nella produzione possono essere particolarmente a rischio. Anche le polveri organiche, incluse le spore di muffe e le particelle di escrementi di uccelli, possono scatenare infiammazione polmonare e cicatrizzazione nel tempo. Persino i gas tossici come il metano o il cianuro possono danneggiare le vie aeree e il tessuto polmonare attraverso lesioni dirette o generando molecole dannose nel corpo.^[5]

Le malattie del tessuto connettivo e altre condizioni autoimmuni rappresentano un’altra importante causa di ILD. Malattie come l’artrite reumatoide, il lupus e la sclerodermia possono causare l’attacco del sistema immunitario ai propri tessuti, compresi i polmoni. Questo attacco autoimmune può colpire tutte le parti del polmone—le vie aeree, le sacche d’aria e il tessuto di supporto—portando a infiammazione e cicatrizzazione.^[1][5]

Alcuni farmaci possono anche causare danni polmonari. Più di 350 farmaci sono stati collegati a complicanze polmonari, inclusi alcuni chemioterapici, certi antibiotici e altri medicinali. La radioterapia, in particolare quando usata per trattare tumori nell’area toracica, può portare a polmonite da radiazioni, un tipo di infiammazione polmonare che può progredire verso la cicatrizzazione.^[1][5]

Altre cause note includono malattie granulomatose come la sarcoidosi, dove si formano gruppi di cellule infiammatorie nei polmoni e in altri organi. Le reazioni allergiche a sostanze nell’ambiente possono causare una condizione chiamata polmonite da ipersensibilità. Anche alcune infezioni possono portare all’ILD, anche se questo è meno comune.^[1]

Nonostante test approfonditi, i medici non sempre riescono a identificare cosa ha causato l’ILD di una persona. In questi casi, in particolare quando la cicatrizzazione segue determinati modelli, la diagnosi può essere fibrosi polmonare idiopatica. Questa è la forma più comune di ILD, eppure la sua causa principale rimane un mistero. I ricercatori credono che fattori genetici, esposizioni ambientali e risposte di guarigione anomale possano tutti giocare un ruolo.^[1]

Fattori di rischio

Diversi fattori possono aumentare le tue probabilità di sviluppare la malattia polmonare interstiziale. L’età è uno dei fattori di rischio più significativi—le persone oltre i 70 anni hanno molte più probabilità di essere diagnosticate con ILD rispetto agli individui più giovani. Questo può essere dovuto al fatto che gli effetti cumulativi dell’esposizione a irritanti e il naturale processo di invecchiamento rendono i polmoni più anziani più vulnerabili ai danni.^[1]

Essere maschi aumenta anche il rischio. Gli uomini sviluppano l’ILD più spesso delle donne, possibilmente a causa di tassi storici più elevati di fumo e maggiore probabilità di lavorare in occupazioni con esposizione a sostanze dannose per i polmoni.^[1]

Il fumo è un fattore di rischio importante per molte forme di malattia polmonare, inclusa l’ILD. Sia i fumatori attuali che le persone che hanno fumato in passato affrontano un rischio elevato. Il fumo non solo danneggia direttamente il tessuto polmonare ma può anche peggiorare l’ILD esistente e portare a gravi complicazioni come il cancro ai polmoni.^[1]

Alcune condizioni mediche aumentano la suscettibilità all’ILD. Le persone con una storia di epatite C, tubercolosi, polmonite, broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) o malattie del tessuto connettivo come l’artrite reumatoide o la sclerodermia hanno un rischio più elevato. Queste condizioni possono scatenare cambiamenti nel sistema immunitario o infiammazione cronica che rende i polmoni più inclini alla cicatrizzazione.^[1]

Le esposizioni professionali e ambientali rappresentano un altro fattore di rischio critico. Lavorare in ambienti dove respiri amianto, polvere di silice, muffe, funghi, batteri o altri irritanti per lunghi periodi aumenta sostanzialmente le tue possibilità di sviluppare l’ILD. Settori come l’estrazione mineraria, l’edilizia, l’agricoltura e la produzione sono particolarmente ad alto rischio.^[1]

Aver ricevuto radiazioni toraciche, come la radioterapia per il trattamento del cancro, può danneggiare il tessuto polmonare e portare a cicatrizzazione mesi o addirittura anni dopo la fine del trattamento. Il rischio dipende dalla dose di radiazioni, dall’area trattata e dalla suscettibilità individuale.^[1]

Sintomi

I sintomi della malattia polmonare interstiziale di solito si sviluppano gradualmente. Nelle fasi iniziali, potresti non notare nulla, o i sintomi possono essere così lievi da ignorarli. Tuttavia, man mano che la malattia progredisce, i sintomi tipicamente diventano più evidenti e fastidiosi. Comprendere questi sintomi è importante perché quando alcuni tipi di ILD causano sintomi evidenti, potrebbero essersi già verificati danni polmonari permanenti.^[2]

Il sintomo più comune è la mancanza di respiro, chiamata medicalmente dispnea. All’inizio, potresti sentirti senza fiato solo durante l’attività fisica o l’esercizio—salire le scale, camminare in salita o fare lavori domestici potrebbero lasciarti senza fiato. Man mano che la malattia peggiora, la mancanza di respiro può verificarsi con sempre meno sforzo, e alla fine anche mentre riposi. Questo accade perché il tessuto polmonare cicatrizzato e irrigidito non può espandersi correttamente e non può trasferire efficientemente l’ossigeno nel sangue.^[1][2]

Una tosse secca persistente è un altro sintomo caratteristico dell’ILD. A differenza della tosse da raffreddore o infezione che produce muco, la tosse nell’ILD è tipicamente secca e stizzita. Può essere fastidiosa e angosciante, spesso peggiorando di notte o durante l’attività fisica. Questa tosse si verifica perché il tessuto polmonare danneggiato e l’infiammazione irritano le vie aeree.^[1][2]

La stanchezza è molto comune tra le persone con ILD. Potresti sentirti stanco tutto il tempo, anche dopo una notte intera di sonno. Questa stanchezza opprimente si verifica perché il tuo corpo non sta ricevendo abbastanza ossigeno per alimentare le cellule e gli organi. Senza un adeguato apporto di ossigeno, anche le semplici attività quotidiane possono sembrare esaurienti.^[1]

Può verificarsi anche disagio o oppressione toracica. Alcune persone descrivono una sensazione di pressione o pesantezza nel petto. Questa sensazione è distinta dal dolore acuto associato a un infarto, ma può comunque essere scomoda e preoccupante.^[1]

Possono apparire sintomi aggiuntivi a seconda della causa sottostante della tua ILD. Alcune persone sperimentano perdita di peso involontaria o scarso appetito. Altri possono notare ippocratismo digitale—un arrotondamento o allargamento della punta delle dita delle mani e dei piedi che si verifica quando i tessuti non ricevono abbastanza ossigeno per un lungo periodo.^[11]

I sintomi tendono a essere lievi all’inizio ma peggiorano nel corso di mesi o anni. La velocità con cui i sintomi progrediscono varia ampiamente a seconda del tipo specifico di ILD. Alcune forme rimangono stabili o peggiorano molto lentamente, mentre altre, come la fibrosi polmonare idiopatica, possono progredire rapidamente e in modo imprevedibile.^[1]

Prevenzione

Sebbene non tutte le forme di malattia polmonare interstiziale possano essere prevenute—specialmente quelle con cause sconosciute—ci sono diversi passi che puoi fare per ridurre il rischio o rallentare la progressione della malattia se sei già stato diagnosticato.

Se fumi, smettere è l’azione più importante che puoi intraprendere. Il fumo danneggia direttamente il tessuto polmonare e può peggiorare qualsiasi ILD esistente, aumentando il rischio di complicazioni come infezioni polmonari e cancro ai polmoni. Smettere di fumare può aiutare a rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita. Molte risorse sono disponibili per aiutarti a smettere, inclusi programmi di consulenza, farmaci e gruppi di supporto.^[10][12]

Evitare il fumo passivo è anche importante. Se vivi con qualcuno che fuma, incoraggialo a fumare fuori o a smettere. Trascorrere tempo in ambienti pieni di fumo può irritare i tuoi polmoni e contribuire a ulteriori danni.

Se il tuo lavoro ti espone a polvere, sostanze chimiche, fumi o altri irritanti polmonari, prendi sul serio le misure protettive. Usa dispositivi di protezione respiratoria appropriati come maschere o respiratori. Assicurati che il tuo posto di lavoro segua le normative di sicurezza per la ventilazione e il controllo della polvere. Se ti è stata diagnosticata l’ILD a causa dell’esposizione professionale, potresti dover cambiare lavoro o modificare il tuo ambiente di lavoro per evitare ulteriori danni.^[1][13]

A casa, fai attenzione ai potenziali irritanti. Mantieni il tuo spazio abitativo ben ventilato e privo di muffa. Se hai hobby che ti espongono a polvere o fumi—come la lavorazione del legno, la pittura o il lavoro con sostanze chimiche—usa una ventilazione adeguata e dispositivi protettivi. Evita l’esposizione agli escrementi di uccelli se hai uccelli come animali domestici o li incontri nel tuo ambiente, poiché questi possono scatenare determinati tipi di ILD.^[13]

Vaccinarsi è una misura preventiva importante per le persone con o a rischio di ILD. Le infezioni respiratorie possono causare gravi complicazioni nelle persone con funzione polmonare compromessa. I vaccini antinfluenzali annuali, i vaccini pneumococcici per prevenire la polmonite batterica e i vaccini COVID-19 possono tutti aiutarti a proteggerti dalle infezioni che potrebbero portare a ulteriori danni polmonari, ospedalizzazioni o addirittura complicazioni potenzialmente letali.^[13]

Se hai una malattia autoimmune o del tessuto connettivo che ti mette a rischio di ILD, lavora a stretto contatto con i tuoi operatori sanitari per gestire efficacemente quella condizione. Il trattamento adeguato della malattia sottostante può aiutare a prevenire o rallentare il coinvolgimento polmonare.

I controlli medici regolari e il monitoraggio sono essenziali, specialmente se hai fattori di rischio per l’ILD. La diagnosi precoce consente un trattamento più tempestivo, che può aiutare a rallentare la progressione della malattia e prevenire complicazioni. Se sviluppi nuovi sintomi come tosse persistente o mancanza di respiro inspiegabile, cerca assistenza medica prontamente piuttosto che considerarli come un normale invecchiamento.^[2]

Fisiopatologia

Comprendere cosa succede all’interno dei polmoni durante la malattia polmonare interstiziale aiuta a spiegare perché i sintomi si sviluppano e perché il trattamento è così importante. La fisiopatologia—i cambiamenti nella normale funzione corporea causati dalla malattia—dell’ILD coinvolge un processo complesso di infiammazione e cicatrizzazione che altera fondamentalmente il modo in cui funzionano i tuoi polmoni.

Nei polmoni sani, quando inspiri, l’aria viaggia lungo la trachea e attraverso le vie aeree ramificate in milioni di minuscole sacche d’aria chiamate alveoli. Questi alveoli sono circondati da un’intricata rete di minuscoli vasi sanguigni chiamati capillari. Tra gli alveoli e i capillari si trova l’interstizio—uno strato sottile di tessuto contenente tessuto connettivo, vasi sanguigni e cellule immunitarie. Questo interstizio normalmente agisce come una delicata maglia, fornendo supporto strutturale consentendo allo stesso tempo il passaggio facile di ossigeno e anidride carbonica.^[4]

Quando si sviluppa l’ILD, questo processo ordinato si interrompe. La malattia di solito inizia con l’infiammazione nell’interstizio. Questa infiammazione può essere innescata da vari fattori—irritanti inalati, reazioni autoimmuni, effetti dei farmaci o cause sconosciute. Le cellule immunitarie affluiscono nel tessuto, rilasciando sostanze chimiche che causano gonfiore e danno.^[2][5]

In una normale risposta di guarigione, l’infiammazione è temporanea e il tessuto si ripara da solo. Ma nell’ILD, il processo di guarigione diventa anormale ed eccessivo. Invece di ripristinare il tessuto al suo stato originale sottile e flessibile, il corpo produce troppo tessuto cicatriziale, un processo chiamato fibrosi. Questo tessuto cicatriziale è spesso e rigido, come la cicatrice che si forma sulla pelle dopo un taglio profondo, ma accade all’interno delle strutture delicate dei tuoi polmoni.^[2]

Man mano che la fibrosi progredisce, l’interstizio si ispessisce drammaticamente. La sottile membrana che una volta permetteva un facile scambio di gas diventa una barriera spessa. Gli alveoli stessi possono diventare distorti o distrutti. Nella malattia avanzata, la normale architettura polmonare viene sostituita da spesse bande di tessuto cicatriziale e spazi simili a cisti, un modello chiamato a nido d’ape che può essere visto negli esami di imaging.^[6]

Questa cicatrizzazione ha conseguenze dirette sulla respirazione e sulla somministrazione di ossigeno. L’interstizio ispessito rende più difficile per le molecole di ossigeno viaggiare dall’aria negli alveoli al sangue nei capillari. Allo stesso tempo, l’anidride carbonica non può sfuggire dal sangue in modo altrettanto efficiente. I polmoni irrigiditi e cicatrizzati non possono espandersi altrettanto durante la respirazione, riducendo la quantità di aria fresca che entra con ogni respiro.^[4]

Man mano che i livelli di ossigeno nel sangue scendono, il tuo corpo cerca di compensare. Il cuore potrebbe dover lavorare di più per pompare sangue attraverso i polmoni, il che può portare ad un aumento della pressione nei vasi sanguigni dei polmoni—una condizione chiamata ipertensione polmonare. Nel tempo, questa pressione aumentata stressa il lato destro del cuore, portando potenzialmente a insufficienza cardiaca del lato destro.^[13]

La ridotta fornitura di ossigeno colpisce tutto il tuo corpo. Senza abbastanza ossigeno, i tuoi muscoli si stancano facilmente, il tuo cervello può sentirsi annebbiato, e ogni compito fisico diventa più difficile. Questo spiega perché la stanchezza e la mancanza di respiro sono sintomi così prominenti dell’ILD.

Il processo di cicatrizzazione nella maggior parte delle forme di ILD è irreversibile. Una volta che la fibrosi ha sostituito il normale tessuto polmonare, quel tessuto non può essere ripristinato al suo stato originale. Questo è il motivo per cui la diagnosi precoce e il trattamento sono così critici—l’obiettivo è rallentare o fermare nuove cicatrizzazioni prima che venga persa più funzione polmonare.^[1][2]

Diagnosi

Diagnosticare la malattia polmonare interstiziale può essere difficile perché ci sono oltre 200 condizioni diverse che rientrano in questo termine generico, e i sintomi possono apparire simili a molte altre condizioni mediche. Gli operatori sanitari devono escludere con attenzione altre possibilità prima di confermare una diagnosi. Il processo diagnostico inizia tipicamente con qualcosa di apparentemente semplice ma in realtà molto prezioso: una conversazione approfondita sulla tua storia di salute e un esame fisico.^[8][11]

Durante la visita iniziale, il tuo medico dedicherà molto tempo a porre domande dettagliate sui tuoi sintomi, quando sono iniziati e come sono progrediti. Questa conversazione coprirà anche la tua storia lavorativa completa, cercando qualsiasi potenziale esposizione a sostanze nocive. Il tuo medico ti chiederà informazioni sui farmaci che prendi, su eventuali trattamenti radioterapici che hai ricevuto e se hai condizioni autoimmuni o altri problemi di salute. Questa ampia anamnesi è spesso il primo e più importante passo nell’identificare la causa dei problemi polmonari. L’esame fisico che segue includerà l’ascolto dei tuoi polmoni con uno stetoscopio, il controllo della presenza di ippocratismo digitale (arrotondamento) delle dita delle mani e dei piedi, e la ricerca di altri segni fisici di malattia polmonare.^[5][11]

Esami del sangue e analisi di laboratorio

Gli esami del sangue svolgono un ruolo importante nel processo diagnostico. Questi test possono rilevare proteine specifiche, anticorpi e altri marcatori nel sangue che potrebbero indicare malattie autoimmuni come artrite reumatoide, lupus o sclerodermia, tutte condizioni che possono causare la malattia polmonare interstiziale. Gli esami del sangue possono anche rivelare risposte infiammatorie alle esposizioni ambientali, come reazioni a muffe o proteine provenienti dagli uccelli. Test di laboratorio aggiuntivi verificano segni di infiammazione in tutto il corpo misurando la funzionalità epatica, i marcatori infiammatori, i livelli di emoglobina e gli elettroliti. Alcuni esami del sangue possono persino rilevare evidenze di infiammazione muscolare che potrebbero essere correlate alla tua condizione polmonare.^[8][11]

Test di imaging

I test di imaging sono essenziali per visualizzare cosa sta accadendo all’interno dei tuoi polmoni. Il test di imaging più importante per diagnosticare la malattia polmonare interstiziale è la tomografia computerizzata, chiamata anche TC. Questo test è spesso la chiave per la diagnosi e potrebbe persino essere il primo test prescritto. Gli scanner TC utilizzano i raggi X per produrre immagini tridimensionali dettagliate delle tue strutture interne. Una TC ad alta risoluzione è particolarmente utile perché può mostrare l’estensione del danno polmonare con dettagli straordinari. Può rivelare modelli di cicatrizzazione (chiamata fibrosi) che aiutano i medici a restringere il tipo specifico di malattia polmonare interstiziale che potresti avere e a guidare le decisioni sul trattamento.^[8][17]

Una radiografia del torace è un test di imaging più semplice che può essere eseguito per primo, anche se fornisce meno dettagli rispetto a una TC. Mentre una radiografia del torace può mostrare anomalie nei polmoni, spesso non può fornire informazioni sufficienti per fare una diagnosi definitiva di malattia polmonare interstiziale. Un ecocardiogramma utilizza le onde sonore per creare immagini in movimento del tuo cuore. Questo test è importante perché la malattia polmonare interstiziale può influenzare il cuore, in particolare il lato destro, a causa dell’aumento della pressione nei vasi sanguigni del polmone. L’ecocardiogramma può misurare questa pressione e aiutare i medici a capire come il tuo cuore sta affrontando la tua condizione polmonare.^[8][17]

Test di funzionalità polmonare

I test di funzionalità polmonare misurano quanto bene stanno funzionando i tuoi polmoni. Il test più comune è chiamato spirometria, che richiede di espirare rapidamente e con forza attraverso un tubo collegato a una macchina. La macchina misura quanta aria possono contenere i tuoi polmoni e quanto rapidamente puoi espellere l’aria dai polmoni. Questo test può anche misurare i volumi polmonari e qualcosa chiamato capacità di diffusione, che misura quanto bene l’ossigeno attraversa dagli alveoli polmonari nel flusso sanguigno. Nella malattia polmonare interstiziale, questa misurazione è spesso ridotta perché la cicatrizzazione rende più difficile il passaggio dell’ossigeno attraverso il tessuto danneggiato. Un altro test comune è il test del cammino di sei minuti, in cui cammini per sei minuti mentre i tuoi livelli di ossigeno vengono monitorati. Questo aiuta i medici a capire come i tuoi polmoni si comportano durante l’attività fisica.^[8][11]

Un test dell’emogasanalisi arteriosa misura l’acidità del sangue e le quantità di ossigeno e anidride carbonica che contiene. Questo test comporta il prelievo di un piccolo campione di sangue da un’arteria, di solito al polso. Fornisce informazioni dirette su quanto bene i tuoi polmoni stanno trasferendo l’ossigeno nel flusso sanguigno e rimuovendo l’anidride carbonica. Un test di saturazione dell’ossigeno è un test più semplice e non invasivo che utilizza un piccolo dispositivo agganciato al dito per misurare il livello di ossigeno nel sangue. Questo può essere fatto mentre sei a riposo e durante l’esercizio per vedere come cambiano i tuoi livelli di ossigeno con l’attività.^[11]

Procedure di campionamento tissutale

A volte, nonostante test approfonditi, i medici hanno bisogno di esaminare il tessuto polmonare effettivo per fare una diagnosi definitiva. Una broncoscopia è una procedura in cui un tubo sottile e flessibile con una telecamera all’estremità viene fatto passare attraverso il naso o la bocca nelle vie aeree. Durante questa procedura, i medici possono vedere all’interno dei polmoni e prelevare piccoli campioni di tessuto (biopsie) per l’esame al microscopio. Possono anche eseguire un lavaggio broncoalveolare, in cui una piccola quantità di soluzione salina sterile viene spruzzata in una sezione del polmone e poi raccolta. Il fluido viene analizzato per cellule e altre sostanze che potrebbero aiutare a identificare la causa della malattia polmonare.^[7][11]

In alcuni casi, può essere necessaria una biopsia polmonare chirurgica. Questo può essere fatto attraverso una procedura chiamata chirurgia toracica videoassistita, che utilizza piccole incisioni e una telecamera per guidare il chirurgo nel prelievo di campioni di tessuto da diverse aree del polmone. Anche se è più invasiva della broncoscopia, spesso fornisce campioni di tessuto più grandi e più utili che possono portare a una diagnosi più accurata. I campioni di tessuto vengono quindi esaminati da uno specialista chiamato patologo che cerca modelli specifici di danno e cicatrizzazione che caratterizzano diversi tipi di malattia polmonare interstiziale.^[7]

Prognosi e tasso di sopravvivenza

Prognosi

Le prospettive per le persone con malattia polmonare interstiziale variano considerevolmente a seconda del tipo specifico di malattia, di quanto precocemente viene diagnosticata e di quanto bene risponde al trattamento. Poiché ci sono oltre 200 diverse condizioni classificate come malattia polmonare interstiziale, la prognosi può variare da lieve e stabile a grave e progressiva. La maggior parte delle forme di malattia polmonare interstiziale causa danni polmonari irreversibili, il che significa che le cicatrici già verificate non possono essere annullate. Tuttavia, questo non significa che le prospettive siano senza speranza. Le forme più gravi sono progressive, dove la condizione continua a peggiorare nel tempo, ma il tasso di progressione può variare significativamente da persona a persona e alcuni tipi possono rimanere stabili per periodi prolungati.^[1][9]

Diversi fattori influenzano come la malattia progrederà. L’età svolge un ruolo, con le persone sopra i 70 anni che affrontano un rischio maggiore di malattia più grave. La storia di fumo influenza significativamente la prognosi, poiché il fumo può peggiorare il danno polmonare. La causa sottostante della malattia polmonare interstiziale è molto importante: per esempio, la malattia causata dall’esposizione a sostanze nocive può stabilizzarsi se l’esposizione viene eliminata, mentre le forme idiopatiche (dove la causa è sconosciuta) possono essere più imprevedibili. La diagnosi precoce e il trattamento appropriato possono aiutare a prevenire ulteriori cicatrici e rallentare la progressione della malattia, ed è per questo che riconoscere i sintomi e cercare cure mediche tempestivamente è così importante.^[1][2]

La visione storica secondo cui la malattia polmonare interstiziale significava che i pazienti avevano solo da tre a cinque anni di vita è ora superata per tutte le forme della malattia tranne una. Questa prognosi si applicava principalmente alla fibrosi polmonare idiopatica (FPI), il tipo più grave. Tuttavia, anche per la FPI, la diagnosi precoce combinata con farmaci di nuova approvazione e terapie sperimentali promettenti negli studi clinici hanno cambiato le prospettive. Molte forme di malattia polmonare interstiziale possono essere gestite efficacemente, e con il trattamento adeguato e i cambiamenti nello stile di vita, molti pazienti possono mantenere una buona qualità di vita per anni dopo la diagnosi.^[16]

Tasso di sopravvivenza

I tassi di sopravvivenza per la malattia polmonare interstiziale dipendono fortemente dal tipo specifico diagnosticato. Per la forma più grave, la fibrosi polmonare idiopatica, il tempo di sopravvivenza medio è stato storicamente tra tre e cinque anni dalla diagnosi. Tuttavia, questa statistica sta cambiando man mano che nuovi trattamenti diventano disponibili e la diagnosi avviene più precocemente nel processo della malattia. È importante capire che queste sono cifre medie, e molti individui vivono significativamente più a lungo, soprattutto quando ricevono diagnosi precoce e trattamento appropriato.^[16]

Per altre forme di malattia polmonare interstiziale, i tassi di sopravvivenza possono essere molto migliori. Alcuni tipi di malattia possono rimanere stabili per molti anni o persino decenni, in particolare quando la causa sottostante può essere identificata e affrontata. Per esempio, quando la malattia è causata da un farmaco e quel farmaco viene interrotto, o quando è causata da esposizione professionale e la persona non è più esposta alla sostanza nociva, la progressione della malattia può fermarsi o rallentare drasticamente. Le persone con malattia polmonare interstiziale associata a condizioni autoimmuni possono avere tassi di sopravvivenza che riflettono sia la loro malattia polmonare sia la loro condizione autoimmune sottostante.^[2]

Una preoccupazione significativa per la sopravvivenza è lo sviluppo di complicazioni. Senza un trattamento adeguato, la malattia polmonare interstiziale può portare a problemi potenzialmente letali incluse infezioni polmonari frequenti, insufficienza respiratoria (quando il corpo non riceve abbastanza ossigeno o accumula troppa anidride carbonica), ipertensione polmonare (pressione alta nei polmoni) e insufficienza cardiaca destra. Queste complicazioni possono influenzare sostanzialmente la sopravvivenza. Tuttavia, seguire attentamente un piano di trattamento, evitare sostanze che peggiorano il danno polmonare, ottenere i vaccini raccomandati, gestire altre condizioni di salute e cercare cure mediche tempestive per qualsiasi peggioramento dei sintomi può aiutare a prevenire queste complicazioni e migliorare i risultati.^[1][13]

Circa il 30-40 percento delle persone con malattia polmonare interstiziale sviluppa eventualmente fibrosi polmonare, che ha una sopravvivenza mediana di 2,5-3,5 anni. Questa statistica sottolinea perché l’intervento precoce e le cure mediche continue sono cruciali. Per alcuni pazienti la cui malattia progredisce nonostante il trattamento, il trapianto polmonare può essere un’opzione, che può estendere significativamente la sopravvivenza e migliorare la qualità della vita. Il messaggio chiave è che mentre la malattia polmonare interstiziale è una condizione seria, non è più considerata semplicemente una condanna a morte, e molti fattori influenzano quanto a lungo le persone possono vivere con cure mediche appropriate.^[6][16]

Trattamento

Quando qualcuno riceve una diagnosi di malattia polmonare interstiziale, si trova ad affrontare una condizione che colpisce le fondamenta stesse della respirazione. Gli spazi tra i minuscoli alveoli polmonari, insieme ai vasi sanguigni che li circondano, si infiammano e si cicatrizzano. Questo ispessimento rende sempre più difficile il passaggio dell’ossigeno dai polmoni al flusso sanguigno. Il trattamento della malattia polmonare interstiziale si concentra principalmente sul rallentare o arrestare questa progressione, gestire i sintomi che interferiscono con la vita quotidiana e mantenere la migliore qualità di vita possibile per il più lungo tempo possibile.^[1][2]

L’approccio al trattamento varia considerevolmente a seconda di quale delle oltre 200 tipologie di malattia polmonare interstiziale ha una persona. Alcuni casi derivano da cause note, come l’esposizione a sostanze nocive sul lavoro, determinati farmaci, radioterapia o malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide o il lupus. Altri casi sono idiopatici, cioè i medici non riescono a identificare una causa chiara. La forma più comune è la fibrosi polmonare idiopatica, in cui la cicatrizzazione avviene senza alcuna ragione evidente.^[1][4]

Approcci terapeutici standard

La pietra angolare del trattamento standard per la malattia polmonare interstiziale inizia con l’affrontare eventuali cause note. Se la condizione di qualcuno deriva dall’esposizione a sostanze nocive come amianto, silice, spore di muffa o escrementi di uccelli, il primo passo più importante è evitare ulteriore esposizione. Allo stesso modo, se determinati farmaci hanno innescato il danno polmonare, i medici lavoreranno per trovare trattamenti alternativi. Per le persone che fumano, smettere immediatamente è essenziale, poiché il fumo accelera il danno polmonare e peggiora i risultati.^[10][12]

Molti pazienti traggono beneficio dai broncodilatatori, farmaci che rilassano i muscoli attorno alle vie aeree. Questi medicinali aiutano ad aprire i passaggi respiratori, rendendo più facile il movimento dell’aria dentro e fuori dai polmoni. La maggior parte delle persone assume broncodilatatori attraverso un inalatore, un dispositivo portatile che somministra il farmaco direttamente ai polmoni. Gli effetti collaterali comuni sono generalmente lievi e possono includere vertigini, tremore, mal di testa o alterazioni del sonno.^[10]

I corticosteroidi rappresentano un’altra importante categoria di trattamento standard per la malattia polmonare interstiziale. Questi potenti farmaci antinfiammatori aiutano a ridurre l’attività del sistema immunitario che guida l’infiammazione e la cicatrizzazione in alcune forme della malattia. I pazienti possono assumere corticosteroidi attraverso un inalatore o come pillole orali. Quando inalati, i corticosteroidi tendono a causare meno effetti collaterali, anche se alcune persone sviluppano una voce rauca o un’infezione della bocca chiamata mughetto. L’utilizzo di un dispositivo distanziatore attaccato all’inalatore può aiutare a prevenire questi problemi. I corticosteroidi orali, che circolano in tutto il corpo anziché colpire solo i polmoni, possono produrre effetti collaterali più diffusi ma potrebbero essere necessari per alcuni pazienti.^[10][12]

Per i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica, due farmaci specifici chiamati antifibrotici hanno cambiato il panorama del trattamento. Questi farmaci sono nintedanib e pirfenidone. Entrambi funzionano bloccando determinati fattori di crescita nelle cellule che contribuiscono alla cicatrizzazione polmonare. Sebbene gli antifibrotici non possano invertire i danni esistenti, possono rallentare la velocità con cui si forma nuova cicatrizzazione, aiutando a preservare la funzione polmonare più a lungo. Alcune persone sperimentano effetti collaterali digestivi come nausea o diarrea quando assumono questi farmaci, ma regolare la dose o assumerli con il cibo spesso aiuta a gestire questi problemi.^[10]

Gli antibiotici svolgono un importante ruolo di supporto nel trattamento. Sebbene non curino la malattia polmonare interstiziale sottostante in sé, aiutano a combattere le infezioni respiratorie che possono peggiorare i sintomi e accelerare il danno polmonare. Prevenire e trattare tempestivamente le infezioni aiuta a mantenere i pazienti stabili.^[12]

Alcuni pazienti la cui malattia polmonare interstiziale è correlata a condizioni autoimmuni possono trarre beneficio dagli immunomodulatori, farmaci che alterano la funzione del sistema immunitario per ridurre l’attacco al tessuto polmonare. La scelta specifica dell’immunomodulatore dipende dalla malattia autoimmune sottostante che causa i problemi polmonari.^[12]

Terapie di supporto

L’ossigenoterapia diventa necessaria per molte persone con malattia polmonare interstiziale poiché i loro polmoni diventano meno efficienti nel trasferire ossigeno nel sangue. Alcuni pazienti necessitano di ossigeno supplementare solo durante l’attività fisica o il sonno, mentre altri lo richiedono continuamente. L’ossigenoterapia non tratta la malattia sottostante, ma riduce la mancanza di respiro, previene complicazioni da bassi livelli di ossigeno e consente alle persone di rimanere più attive. Molti sistemi di ossigeno moderni sono portatili, dando ai pazienti maggiore libertà di uscire di casa e partecipare ad attività che apprezzano.^[10]

La riabilitazione polmonare rappresenta uno degli interventi più preziosi per migliorare la qualità della vita. Questi programmi strutturati combinano allenamento fisico supervisionato con educazione sulla gestione della malattia polmonare. Durante la riabilitazione, i pazienti lavorano con terapisti respiratori e specialisti dell’esercizio per rafforzare i muscoli coinvolti nella respirazione e migliorare la forma fisica generale. I programmi insegnano anche tecniche di respirazione che rendono ogni respiro più efficiente. Molte persone si sentono ansiose o depresse riguardo al declino della loro funzione polmonare, e la riabilitazione polmonare affronta anche queste sfide emotive, spesso includendo consulenza psicologica e guida nutrizionale. I partecipanti in genere si sentono più sicuri nella gestione dei loro sintomi dopo aver completato la riabilitazione.^[10][12]

Per pazienti accuratamente selezionati con malattia grave e progressiva che non hanno risposto adeguatamente al trattamento medico, il trapianto polmonare offre la possibilità di un miglioramento drammatico della respirazione e della qualità della vita. Tuttavia, il trapianto è un intervento chirurgico importante con rischi significativi, incluso il rigetto del nuovo polmone e gravi infezioni dovute ai farmaci immunosoppressori richiesti in seguito. Non tutti sono abbastanza sani per un intervento di trapianto, e il numero limitato di polmoni disponibili limita quanti pazienti possono ricevere questo trattamento.^[2][7]

Vivere con la malattia

Vivere con la malattia polmonare interstiziale colpisce quasi ogni aspetto della vita quotidiana. Le limitazioni fisiche imposte dalle difficoltà respiratorie possono essere frustranti ed estenuanti, ma la malattia ha anche un impatto emotivo e sociale altrettanto significativo.

Fisicamente, l’impatto più evidente è la mancanza di respiro che rende difficili le attività quotidiane. Compiti semplici che la maggior parte delle persone dà per scontati, come salire le scale, portare la spesa o anche fare la doccia, possono lasciare qualcuno con malattia polmonare interstiziale ansimante. Man mano che la malattia progredisce, anche lo sforzo minimo diventa difficile. Vestirsi al mattino potrebbe richiedere pause di riposo. Camminare dalla camera da letto alla cucina potrebbe causare mancanza di respiro.^[1]

La stanchezza costante che accompagna la malattia polmonare interstiziale non è solo una normale stanchezza. Poiché il corpo non riceve abbastanza ossigeno, potreste sentirvi esausti anche dopo una notte intera di sonno. Questa stanchezza schiacciante rende difficile mantenere l’energia durante il giorno e può interferire con il lavoro, gli hobby e le attività sociali. Molte persone scoprono di dover riposare frequentemente e di non poter mantenere il ritmo che un tempo sostenevano.^[1]

La tosse secca e persistente che molte persone con malattia polmonare interstiziale sperimentano può essere dirompente e imbarazzante. Gli attacchi di tosse possono interrompere le conversazioni, disturbare il sonno e rendere scomode le situazioni sociali. Alcune persone diventano imbarazzate nel tossire in pubblico e possono iniziare ad evitare gli incontri sociali di conseguenza.^[1]

L’impatto emotivo della malattia polmonare interstiziale è profondo. L’ansia è comune, in particolare riguardo alle difficoltà respiratorie. Molte persone si sentono ansiose quando hanno la mancanza di respiro, il che può effettivamente peggiorare il respiro affannoso. Può esserci anche ansia riguardo al futuro e a ciò che riserva. La depressione colpisce un numero significativo di persone con malattia polmonare interstiziale, con studi che stimano che tra il quattordici e il quarantanove percento dei pazienti sperimenti depressione. Sentimenti di tristezza, perdita di interesse nelle attività, cambiamenti nel sonno e nell’appetito, e ridotta energia sono segni comuni.^[15]

Strategie di coping

Nonostante queste sfide, ci sono strategie di coping che possono aiutare. Praticare una buona cura di sé è fondamentale. Questo include mantenere uno stile di vita il più sano possibile, dormire adeguatamente, smettere di fumare se fumate, ed evitare il fumo passivo e altri irritanti polmonari. Assumere i farmaci come prescritto e mantenere gli appuntamenti medici sono anche essenziali.^[15]

L’esercizio fisico, adattato alle vostre capacità, è importante. Anche se può sembrare controintuitivo fare esercizio quando respirare è difficile, rimanere il più fisicamente attivi possibile può aiutare a rafforzare i muscoli utilizzati nella respirazione e migliorare il benessere generale. I programmi di riabilitazione polmonare hanno dimostrato di essere particolarmente benefici.^[15]

Le tecniche di respirazione e gli esercizi di rilassamento possono aiutare a gestire i sintomi della mancanza di respiro. La respirazione a labbra socchiuse, in cui inspirate delicatamente attraverso il naso e poi espirate lentamente attraverso le labbra socchiuse, può aiutarvi a sentirvi più in controllo quando avete la mancanza di respiro. La respirazione diaframmatica e la respirazione regolata sono altre tecniche che possono rafforzare i muscoli respiratori e ridurre la mancanza di respiro.^[15]

Mantenere una prospettiva positiva, sebbene impegnativo, può fare la differenza. Stabilire obiettivi raggiungibili fornisce un senso di scopo e direzione. Pianificare e dare priorità alle attività, e imparare a chiedere aiuto quando necessario, può aiutarvi a realizzare di più senza diventare eccessivamente esausti.^[15]

Cercare il supporto degli altri è fondamentale. Connettersi con altre persone che hanno la malattia polmonare interstiziale, sia attraverso gruppi di supporto che comunità online, può ridurre i sentimenti di isolamento. Condividere esperienze con altri che capiscono ciò che state attraversando può essere confortante e può fornire consigli pratici per gestire le sfide quotidiane. La consulenza o terapia professionale può anche aiutarvi a elaborare gli aspetti emotivi del vivere con una malattia cronica e progressiva.^[15]

Studi clinici in corso

La ricerca sulla malattia polmonare interstiziale sta avanzando rapidamente, con numerosi studi clinici in corso che testano nuovi trattamenti promettenti. Attualmente sono disponibili 13 studi clinici a livello internazionale, che offrono speranza per nuove opzioni terapeutiche. Questi studi spaziano da terapie mirate al sistema immunitario a nuovi farmaci antifibrotici e approcci innovativi per gestire i sintomi.

Gli studi clinici rappresentano un’opportunità importante per i pazienti di accedere a trattamenti all’avanguardia prima che diventino ampiamente disponibili. Per alcune persone, specialmente quelle con malattia progressiva che non hanno risposto bene ai trattamenti standard, uno studio clinico può rappresentare un’opzione preziosa. Tuttavia, la partecipazione a uno studio clinico è una decisione personale che dovrebbe essere presa attentamente con il proprio team sanitario.

I pazienti interessati a esplorare gli studi clinici dovrebbero discutere le opzioni con i loro medici, che possono aiutare a identificare studi appropriati e spiegare cosa comporta la partecipazione. È importante comprendere completamente i potenziali benefici e rischi prima di decidere di partecipare a uno studio.