Tumore maligno linfoide

Tumore maligno linfoide

Il tumore maligno linfoide, comunemente conosciuto come linfoma, è un gruppo di tumori del sangue che si sviluppano quando i globuli bianchi chiamati linfociti crescono in modo incontrollato. Questi tumori colpiscono il sistema linfatico, che è una parte cruciale del sistema immunitario del corpo che aiuta a combattere infezioni e malattie. Con oltre 90 diversi sottotipi, il linfoma può variare da forme a crescita lenta che potrebbero non richiedere trattamento immediato a tipi aggressivi che necessitano di cure urgenti.

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Comprendere il tumore maligno linfoide

Il tumore maligno linfoide è un termine medico che descrive i tumori che hanno origine nel sistema linfatico. Il sistema linfatico è una rete di tessuti, vasi e organi diffusi in tutto il corpo che lavorano insieme per proteggere dalle infezioni. Include i linfonodi, la milza, il midollo osseo e altre strutture. Quando i linfociti, un tipo di globuli bianchi che normalmente combattono le malattie, iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato e non muoiono quando dovrebbero, possono formare tumori nei linfonodi o in altri organi.[1]

La condizione è tradizionalmente divisa in due categorie principali: linfoma di Hodgkin e linfoma non-Hodgkin. Il linfoma di Hodgkin è identificato dalla presenza di cellule grandi e insolite chiamate cellule di Reed-Sternberg. Se queste cellule specifiche non vengono trovate, il linfoma viene classificato come linfoma non-Hodgkin. Il linfoma non-Hodgkin rappresenta circa il 90% di tutti i casi di linfoma, mentre il linfoma di Hodgkin rappresenta approssimativamente il 10%.[3]

Entrambi i tipi di linfoma possono essere ulteriormente classificati come aggressivi o indolenti. I linfomi aggressivi crescono rapidamente e producono sintomi velocemente, richiedendo trattamento immediato. I linfomi indolenti crescono lentamente e possono impiegare anni prima di causare sintomi evidenti. Alcuni pazienti con forme indolenti potrebbero non necessitare di trattamento immediato e possono essere monitorati attraverso controlli regolari, un approccio talvolta chiamato “osservazione e attesa”.[12]

Quanto è comune il linfoma?

Il linfoma rappresenta approssimativamente il 5% di tutte le neoplasie maligne in tutto il mondo. Negli Stati Uniti, circa 82.000-89.000 nuovi pazienti vengono diagnosticati con linfoma ogni anno. Nonostante ciò, il linfoma non è considerato tra i tumori più comuni. A titolo di confronto, più di 236.000 persone ricevono una diagnosi di tumore ai polmoni annualmente negli Stati Uniti, rendendo il linfoma relativamente meno frequente.[2][5]

L’incidenza del linfoma negli Stati Uniti è di circa 22 casi per 100.000 persone. Questo tasso è raddoppiato tra il 1970 e il 1990 ma è rimasto stabile da allora. Oltre 14.000 persone vengono diagnosticate con linfoma ogni anno nel Regno Unito, rendendolo il tumore del sangue più comune in quel paese.[3][6]

Il linfoma non-Hodgkin colpisce tipicamente persone tra i 60 e gli 80 anni, con un’età mediana di diagnosi di 67 anni. Si verifica più frequentemente negli uomini che nelle donne. Il linfoma di Hodgkin ha un modello diverso, colpendo giovani adulti tra i 20 e i 39 anni, così come persone di 65 anni e oltre. Gli uomini hanno probabilità leggermente maggiori di sviluppare il linfoma di Hodgkin rispetto alle donne.[2][5]

Secondo i dati del 2020 dalla Cina, ci sono stati 6.829 nuovi casi di linfoma di Hodgkin e 92.834 casi di linfoma non-Hodgkin riportati in quell’anno. I tassi di incidenza e mortalità mostrano variazioni regionali e demografiche, con tassi più elevati nei maschi per la maggior parte dei tipi di linfoma.[13]

Quali sono le cause del tumore maligno linfoide?

Il linfoma si verifica quando i linfociti subiscono cambiamenti genetici che li fanno moltiplicare rapidamente ed evitare la normale morte cellulare. Queste cellule si accumulano nel tempo e possono formare tumori. Come la maggior parte dei tumori, la maggioranza delle mutazioni genetiche che causano il linfoma si verificano spontaneamente, senza un fattore scatenante identificabile. Gli scienziati possono osservare cosa succede nelle cellule ma non sempre comprendono cosa inizi il cambiamento genetico.[1][2]

La ricerca ha identificato diversi fattori ambientali, infettivi e genetici che possono contribuire allo sviluppo del linfoma. L’esposizione professionale a certe sostanze chimiche, in particolare erbicidi e pesticidi, è stata collegata a un rischio aumentato. Vari organismi infettivi possono anche giocare un ruolo in tipi specifici di linfoma. Per esempio, l’infezione da Helicobacter pylori è associata al linfoma MALT, un tipo che colpisce il rivestimento dello stomaco.[3]

Diversi virus sono stati collegati allo sviluppo del linfoma. Il virus di Epstein-Barr, che causa la mononucleosi, è collegato a certi tipi di linfoma. Il virus linfotropico T umano è associato alla leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto. L’infezione da virus dell’epatite C aumenta il rischio di diversi tipi di linfoma. Le persone con HIV (virus dell’immunodeficienza umana) hanno anche un rischio elevato di sviluppare il linfoma.[2][3]

La stimolazione o infiammazione cronica del tessuto linfoide per lunghi periodi può aumentare il rischio di linfoma. Questo è il motivo per cui certe infezioni croniche e condizioni autoimmuni che mantengono il sistema immunitario costantemente attivato possono contribuire allo sviluppo del linfoma. Anche la posizione geografica influenza il rischio, con certi tipi di linfoma che sono più comuni in regioni specifiche del mondo.[3]

Fattori di rischio per sviluppare il linfoma

Anche se chiunque può sviluppare il linfoma, certi fattori aumentano la probabilità di una persona di contrarre questa malattia. L’età è un fattore di rischio significativo, con la maggior parte dei casi di linfoma non-Hodgkin che si verificano negli adulti più anziani. Tuttavia, il linfoma di Hodgkin può colpire anche giovani adulti così come individui anziani, mostrando un modello di distribuzione dell’età diverso.[2]

Avere una storia familiare di linfoma può aumentare leggermente il rischio, anche se il linfoma non è tipicamente ereditato come una condizione genetica trasmessa direttamente da genitore a figlio. Invece, le famiglie possono condividere geni di suscettibilità che le rendono più inclini a sviluppare il linfoma quando combinati con altri fattori come esposizioni ambientali o infezioni virali.[1]

L’immunodeficienza o un sistema immunitario indebolito aumenta significativamente il rischio di linfoma. Questo include le persone che vivono con infezione da HIV, coloro che hanno ricevuto trapianti di organi e assumono farmaci immunosoppressori per prevenire il rigetto, e individui con disturbi di immunodeficienza genetica come l’immunodeficienza combinata grave o l’immunodeficienza variabile comune.[3]

Alcune malattie autoimmuni aumentano il rischio di linfoma perché coinvolgono l’attivazione cronica del sistema immunitario. Queste includono la malattia infiammatoria intestinale, l’artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren. Il trattamento con farmaci specifici, in particolare gli inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa, è stato associato a un rischio aumentato di linfoma a cellule T.[3]

⚠️ Importante
Il fumo di tabacco e l’obesità sono i principali fattori di rischio modificabili per il linfoma. Il fumo aumenta il rischio per molti tumori, incluso il linfoma, e rallenta anche la capacità del corpo di guarire e riparare i tessuti. Mantenere un peso sano attraverso una nutrizione equilibrata e attività fisica regolare può aiutare a ridurre il rischio di linfoma. Se fumi, smettere è uno dei passi più importanti che puoi fare per ridurre il tuo rischio complessivo di cancro.[5]

Precedenti trattamenti oncologici, in particolare la radioterapia o certi tipi di chemioterapia, possono aumentare il rischio di sviluppare il linfoma più avanti nella vita. Questo è il motivo per cui i sopravvissuti al cancro richiedono monitoraggio a lungo termine e cure di follow-up. Mangiare grandi quantità di carne rossa è stato anche identificato come un potenziale fattore di rischio in alcuni studi.[9]

Segni e sintomi del linfoma

Il segno più comune e ovvio del linfoma è il gonfiore indolore dei linfonodi. Questi linfonodi ingrossati possono apparire in varie parti del corpo, inclusi il collo, le ascelle, l’inguine, il torace o l’addome. Il gonfiore tipicamente non scompare entro poche settimane, a differenza dell’ingrossamento dei linfonodi causato da infezioni comuni che si risolve una volta che l’infezione si risolve. I linfonodi di solito si sentono sodi e gommosi ma non sono teneri al tatto.[2][6]

Molti sintomi del linfoma sono simili a quelli di altre malattie meno gravi, il che può rendere la diagnosi precoce difficile. La stanchezza persistente è comune, dove una persona si sente estremamente stanca giorno dopo giorno anche dopo aver riposato abbastanza. Questa non è la normale stanchezza che migliora con una buona notte di sonno ma piuttosto un esaurimento profondo che non scompare.[2]

La febbre è un altro sintomo che può verificarsi con il linfoma. La febbre può rimanere sopra i 39,5 gradi Celsius per più di due giorni, oppure può andare e venire senza una causa ovvia. Le sudorazioni notturne sono particolarmente caratteristiche del linfoma e sono descritte come sudorazioni “inzuppanti” così intense che bagnano il pigiama e le lenzuola, costringendo la persona a svegliarsi e cambiare i vestiti o la biancheria da letto.[2]

La perdita di peso inspiegabile è preoccupante quando una persona perde il 10% o più del suo peso corporeo totale in sei mesi senza cercare di seguire una dieta o fare più esercizio. Questo accade perché le cellule tumorali consumano quantità significative di energia del corpo e possono interferire con il normale appetito e metabolismo.[2]

Alcuni pazienti sperimentano mancanza di respiro, sentendo come se non potessero far entrare abbastanza aria nei polmoni. Questo può verificarsi quando il linfoma colpisce l’area del torace. Il prurito della pelle senza eruzione cutanea può anche svilupparsi. Quando i linfonodi gonfi premono su organi o strutture, possono causare altri sintomi come dolore al petto, tosse o dolore addominale.[2][6]

È importante ricordare che avere questi sintomi non significa necessariamente che hai il linfoma, poiché possono essere causati da molte altre condizioni. Tuttavia, se sperimenti cambiamenti nel tuo corpo che persistono per diverse settimane, è saggio consultare un medico per una valutazione adeguata.[2]

Prevenzione e riduzione del rischio

Poiché le cause esatte della maggior parte dei linfomi non sono completamente comprese, non esiste un modo garantito per prevenire la malattia. Tuttavia, ridurre l’esposizione a fattori di rischio noti può aiutare a diminuire le probabilità di sviluppare il linfoma. Smettere di fumare o non iniziare mai è una delle misure preventive più importanti, poiché l’uso di tabacco aumenta il rischio per numerosi tumori, incluso il linfoma.[5]

Mantenere un peso corporeo sano attraverso una dieta equilibrata e attività fisica regolare può aiutare a ridurre il rischio di linfoma. Una dieta ricca di frutta e verdura, cereali integrali e proteine magre sostiene la salute generale e la funzione immunitaria. Si raccomanda per gli adulti un’attività fisica di almeno 2 ore e 30 minuti di esercizio moderato a settimana, o 1 ora e 15 minuti di attività vigorosa.[5]

Ridurre l’esposizione a pesticidi ed erbicidi, in particolare negli ambienti professionali, può ridurre il rischio. Se lavori con queste sostanze chimiche, seguire i protocolli di sicurezza appropriati, indossare equipaggiamento protettivo e garantire una ventilazione adeguata può aiutare a minimizzare l’esposizione.[3]

Per le persone con infezioni croniche che aumentano il rischio di linfoma, come l’epatite C o l’HIV, la gestione medica appropriata e il trattamento di queste condizioni sono importanti. Testare e trattare le infezioni da Helicobacter pylori può ridurre il rischio di sviluppare il linfoma MALT gastrico.[3]

Controlli sanitari regolari e visite mediche permettono la diagnosi precoce di qualsiasi cambiamento insolito. Anche se non esiste un test di screening di routine specifico per il linfoma nelle persone senza sintomi, essere consapevoli del proprio corpo e segnalare cambiamenti persistenti al medico consente una valutazione tempestiva se si sviluppa il linfoma o altre condizioni.[2]

⚠️ Importante
Le persone che hanno avuto trapianti di organi o che assumono farmaci immunosoppressori affrontano un rischio aumentato di linfoma. Se stai assumendo questi farmaci, è essenziale continuarli come prescritto dal tuo medico mantenendo un follow-up medico regolare. Non interrompere i farmaci immunosoppressori senza consultare il tuo medico, poiché ciò potrebbe portare a complicazioni gravi come il rigetto dell’organo.[3]

Come il linfoma influenza il corpo

Per capire come il linfoma cambia la normale funzione del corpo, è utile sapere cosa fanno normalmente i linfociti. Questi globuli bianchi sono parte del sistema immunitario e sono di diversi tipi. I linfociti B (cellule B) producono anticorpi che aiutano a combattere le infezioni. I linfociti T (cellule T) aiutano le cellule B a produrre anticorpi e attaccano direttamente le cellule infette. Le cellule natural killer attaccano le cellule tumorali e le cellule infette da virus. La maggior parte dei linfomi inizia nei linfociti B, anche se si verificano anche linfomi a cellule T e a cellule natural killer.[12]

Nel linfoma, uno di questi tipi di linfociti subisce mutazioni genetiche che lo fanno crescere e moltiplicare in modo incontrollato. A differenza delle cellule normali che muoiono dopo un certo periodo, le cellule del linfoma continuano a vivere e ad accumularsi. Questo accumulo di cellule anormali crea diversi problemi in tutto il corpo.[1]

Il cambiamento più ovvio è la formazione di masse o tumori nei linfonodi, causandone il gonfiore. Queste raccolte di cellule di linfoma possono verificarsi in qualsiasi gruppo di linfonodi in tutto il corpo. Quando le cellule del linfoma si accumulano nel midollo osseo, possono interferire con la produzione di cellule del sangue normali. Questo può portare ad anemia (bassi globuli rossi), causando affaticamento e mancanza di respiro; trombocitopenia (basse piastrine), portando a lividi e sanguinamenti facili; o leucopenia (bassi globuli bianchi), aumentando la vulnerabilità alle infezioni.[16]

Il linfoma può svilupparsi in organi al di fuori dei linfonodi, chiamati siti extranodali. Può colpire lo stomaco, l’intestino, la pelle, il cervello, le ossa o altri organi. Quando il linfoma coinvolge queste aree, interrompe la loro normale funzione. Per esempio, il linfoma nello stomaco può causare dolore, nausea e sanguinamento. Il linfoma che colpisce il cervello può portare a mal di testa, confusione o sintomi neurologici.[12]

Il sistema immunitario del corpo diventa indebolito sia dal linfoma stesso che dai trattamenti. Poiché i linfociti fanno parte della difesa immunitaria, quando diventano cancerosi e disfunzionali, non possono proteggere adeguatamente dalle infezioni. Inoltre, le cellule del linfoma possono affollare le cellule immunitarie sane nel midollo osseo e negli organi linfoidi. Questa immunosoppressione significa che le infezioni comuni possono diventare più gravi e possono verificarsi infezioni insolite.[14]

L’attività metabolica delle cellule del linfoma che crescono rapidamente può causare quelli che sono noti come sintomi B: febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso. Le cellule tumorali consumano quantità significative di nutrienti ed energia del corpo. Rilasciano anche sostanze che innescano risposte infiammatorie, contribuendo alla febbre e influenzando la regolazione dell’appetito, portando a perdita di peso involontaria.[2]

Alcuni linfomi producono quantità eccessive di proteine che rendono il sangue denso e viscoso. Questo può interferire con la normale circolazione del sangue e può richiedere trattamenti speciali come la plasmaferesi per rimuovere l’eccesso di proteine dal sangue.[9]

Il tasso di sopravvivenza complessivo per il linfoma è migliorato significativamente negli ultimi decenni grazie a trattamenti migliori e diagnosi più precoci. Negli Stati Uniti, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per tutti i sottotipi di linfoma di Hodgkin è dell’85%, mentre per i linfomi non-Hodgkin è approssimativamente del 69-72%. Queste cifre rappresentano medie attraverso tutti gli stadi e sottotipi, e la prognosi individuale dipende da molti fattori incluso il tipo specifico di linfoma, lo stadio alla diagnosi, l’età e la salute generale.[3][5]

Diagnostica del linfoma

Diagnosticare il linfoma non è un processo semplice. Comporta molteplici passaggi e spesso richiede la collaborazione tra diversi professionisti sanitari, tra cui oncologi, patologi e radiologi. La diagnosi deve confermare non solo la presenza del linfoma, ma anche determinare quale tipo specifico sia, poiché esistono più di 90 diversi sottotipi di linfoma.[5]

Esame fisico e anamnesi medica

Il percorso diagnostico inizia tipicamente con un esame fisico approfondito. Il medico controllerà i linfonodi gonfi in varie parti del corpo, inclusi collo, ascelle e inguine. Esaminerà anche l’addome per verificare se il fegato o la milza sono ingrossati, cosa che può accadere quando il linfoma colpisce questi organi.[2]

L’anamnesi medica è altrettanto importante. Il medico chiederà informazioni sulla storia familiare di linfoma, poiché avere parenti con questa malattia può aumentare leggermente il rischio. Indagherà anche su infezioni precedenti, in particolare virus come il virus di Epstein-Barr, l’HIV o l’epatite, poiché questi possono aumentare la probabilità di sviluppare certi tipi di linfoma. Sono rilevanti anche informazioni sulla professione, l’esposizione a sostanze chimiche come pesticidi o erbicidi, e qualsiasi storia di malattie autoimmuni.[3]

Esami di laboratorio

Gli esami del sangue svolgono un ruolo importante nel processo diagnostico, anche se da soli non possono diagnosticare il linfoma. Un emocromo completo—che misura i diversi tipi di cellule nel sangue, inclusi globuli bianchi, globuli rossi e piastrine—può rivelare anomalie che suggeriscono la possibile presenza di linfoma. Questi esami possono mostrare se il linfoma sta influenzando la capacità del midollo osseo di produrre cellule del sangue sane.[2][13]

Ulteriori analisi del sangue includono tipicamente test per la funzionalità epatica e renale, che aiutano i medici a comprendere la salute generale e quanto bene funzionano questi organi. Un test chiamato lattato deidrogenasi (LDH) viene spesso prescritto perché livelli elevati possono indicare una malattia più aggressiva o un carico tumorale maggiore. Un altro marcatore chiamato beta-2 microglobulina può fornire informazioni sulla prognosi.[13]

Biopsia linfonodale

Una biopsia—la rimozione di tessuto per l’esame al microscopio—è quasi sempre necessaria per diagnosticare definitivamente il linfoma. Una biopsia aperta del linfonodo, in cui viene rimosso chirurgicamente un intero linfonodo o una sua porzione significativa, è il metodo preferito. Questo fornisce ai patologi abbastanza tessuto per esaminare la struttura del linfonodo e identificare le caratteristiche specifiche di eventuali cellule anomale presenti.[5][10]

Il campione di tessuto viene analizzato da un patologo che cerca tipi specifici di cellule anomale. Per il linfoma di Hodgkin, la presenza di cellule insolite chiamate cellule di Reed-Sternberg è un marcatore diagnostico chiave. Se queste cellule sono assenti, il linfoma viene classificato come linfoma non-Hodgkin. Il patologo eseguirà anche test aggiuntivi sul tessuto, incluso l’esame dell’aspetto delle cellule al microscopio, l’identificazione di proteine sulla superficie cellulare e la ricerca di cambiamenti genetici o molecolari.[1][3]

Studi di imaging

Una volta diagnosticato il linfoma, gli esami di imaging aiutano i medici a vedere dove nel corpo si trova la malattia e se si è diffusa. Le tomografie computerizzate (TC) utilizzano raggi X per creare immagini dettagliate in sezioni trasversali dell’interno del corpo. Le TC del torace, dell’addome e del bacino sono comunemente utilizzate per cercare linfonodi ingrossati e per verificare se organi come il fegato o la milza sono colpiti.[13]

Le tomografie a emissione di positroni (PET), spesso combinate con le TC (PET-TC), sono particolarmente utili per stadiare il linfoma. Questo test utilizza una piccola quantità di zucchero radioattivo che viene iniettato in vena. Le cellule tumorali, che tendono ad essere metabolicamente più attive delle cellule normali, assorbono più di questo zucchero e si “illuminano” sulla scansione. La PET-TC viene utilizzata per determinare l’estensione della malattia e per distinguere tra linfomi aggressivi e a crescita lenta.[5]

La risonanza magnetica (RM) può essere prescritta se c’è preoccupazione che il linfoma si sia diffuso al cervello o al midollo spinale. La RM utilizza magneti e onde radio per creare immagini dettagliate dei tessuti molli ed è particolarmente utile per esaminare il sistema nervoso centrale.[2]

Approcci terapeutici disponibili

Quando una persona riceve una diagnosi di tumore maligno linfoide, il percorso da seguire dipende da molti fattori individuali. Gli obiettivi del trattamento non sono gli stessi per ogni paziente. Per alcune persone, l’obiettivo è guarire completamente dalla malattia. Per altre, specialmente quelle con forme a crescita lenta, l’obiettivo potrebbe essere controllare i sintomi e mantenere la qualità della vita il più a lungo possibile. La scelta del trattamento dipende fortemente dal sottotipo specifico di linfoma, se si tratta di linfoma di Hodgkin o linfoma non-Hodgkin, dallo stadio della malattia e dalla salute generale e dall’età del paziente.[1][2]

Chemioterapia

La chemioterapia rimane uno dei trattamenti più ampiamente utilizzati. La chemioterapia comporta l’uso di potenti medicinali che uccidono le cellule tumorali o ne impediscono la crescita. Questi farmaci possono essere somministrati in diversi modi: attraverso una vena (per via endovenosa), come compresse da assumere per bocca, o talvolta come iniezioni direttamente nel liquido intorno alla colonna vertebrale se c’è il rischio che il tumore si diffonda al cervello.[16][10]

Per il linfoma non-Hodgkin, una delle combinazioni chemioterapiche più comuni è chiamata CHOP, che sta per ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone. Spesso questa viene combinata con un farmaco chiamato rituximab, creando un regime noto come R-CHOP. Il rituximab è un farmaco di immunoterapia—un tipo di anticorpo che prende di mira proteine specifiche sulla superficie delle cellule tumorali. Altri farmaci chemioterapici usati per il linfoma non-Hodgkin includono bendamustina e lenalidomide.[5]

Il linfoma di Hodgkin risponde tipicamente bene a diverse combinazioni chemioterapiche. La più comune è ABVD, che include doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina. Altri regimi includono Stanford V e BEACOPP. Questi sono spesso combinati con la radioterapia.[5]

⚠️ Importante
La chemioterapia può causare effetti collaterali significativi perché colpisce sia le cellule tumorali che quelle sane. Gli effetti collaterali comuni includono danni al midollo osseo, portando a stanchezza, aumento del rischio di infezioni e facilità di lividi o sanguinamento. Altri effetti possono includere nausea, vomito, diarrea, perdita di capelli, ulcere alla bocca ed eruzioni cutanee. Alcuni di questi effetti collaterali possono essere gestiti con farmaci aggiuntivi e la maggior parte migliora dopo la fine del trattamento.

Radioterapia

La radioterapia viene spesso utilizzata per il linfoma in stadio precoce, in particolare quando il tumore si trova in una sola parte del corpo. Il trattamento prevede brevi sedute giornaliere, di solito dal lunedì al venerdì, che durano tipicamente non più di tre settimane. La radiazione in sé è indolore, ma può causare effetti collaterali a seconda di quale parte del corpo viene trattata. Ad esempio, la radiazione alla gola potrebbe causare mal di gola, mentre il trattamento alla testa può portare alla perdita di capelli in quella zona. Altri effetti collaterali comuni includono pelle arrossata e dolorante nel sito di trattamento, stanchezza e nausea.[16][5]

Immunoterapia

Gli approcci di immunoterapia hanno mostrato particolare promessa. Questi trattamenti sfruttano il potere del sistema immunitario per combattere il cancro. Alcuni farmaci immunoterapici sono anticorpi progettati per attaccarsi a proteine specifiche sulle cellule tumorali, segnalandole per la distruzione da parte del sistema immunitario. Altri funzionano rimuovendo i “freni” dalle cellule immunitarie, permettendo loro di attaccare il cancro più efficacemente.[11][10]

Trapianto di cellule staminali

Per i pazienti il cui linfoma non risponde al trattamento iniziale, o se ritorna dopo un periodo di remissione, potrebbe essere necessaria una chemioterapia più intensiva. Questa chemioterapia ad alte dosi distrugge il midollo osseo, quindi deve essere seguita da un trapianto di cellule staminali o trapianto di midollo osseo per sostituire il midollo osseo danneggiato. Questa procedura comporta la raccolta di cellule staminali sane (sia dal paziente prima del trattamento che da un donatore) e poi la loro restituzione al corpo dopo la chemioterapia per aiutare a ricostruire il midollo osseo.[16][11]

Terapia con cellule CAR-T

Un approccio innovativo in fase di test è la terapia con cellule CAR-T. Questo trattamento comporta la raccolta delle cellule immunitarie del paziente stesso (chiamate cellule T), la loro modificazione genetica in laboratorio per riconoscere e attaccare le cellule del linfoma, quindi la loro restituzione al corpo del paziente. Questo trattamento personalizzato ha mostrato risultati notevoli in alcuni pazienti il cui linfoma non ha risposto ad altri trattamenti.[11][12]

Sorveglianza attiva

Alcuni pazienti con linfoma a crescita molto lenta potrebbero non aver bisogno di un trattamento immediato. In questi casi, i medici potrebbero raccomandare un periodo di attento monitoraggio chiamato “vigile attesa” o sorveglianza attiva. Questo approccio viene utilizzato quando la malattia non causa sintomi e il trattamento potrebbe fare più male che bene nel breve termine. I pazienti vengono visti regolarmente per controlli e possono iniziare il trattamento ogni volta che compaiono i sintomi o la malattia inizia a progredire.[16]

Vivere con il linfoma

Oltre ai trattamenti medici, le scelte di stile di vita svolgono un ruolo importante nella gestione del linfoma e nel miglioramento del benessere generale. Mantenere una dieta sana ricca di frutta, verdura, fonti proteiche e cereali integrali aiuta il corpo a far fronte al trattamento e a riprendersi in seguito. Una buona nutrizione fornisce l’energia e i nutrienti necessari per combattere le infezioni e guarire dagli effetti della terapia.[20][25]

L’attività fisica è benefica per i pazienti con linfoma quando viene svolta in modo appropriato. L’esercizio fisico può aiutare a controllare il peso, migliorare l’umore, ridurre l’ansia e la depressione, combattere la stanchezza e migliorare la funzionalità fisica. Anche attività moderate come camminare, andare in bicicletta delicatamente o ballare per circa 2,5 ore a settimana possono fare la differenza. I pazienti dovrebbero discutere un piano di esercizio appropriato con il loro team sanitario, specialmente durante il trattamento attivo.[25][21]

Il supporto emotivo e psicologico è altrettanto importante. Una diagnosi di cancro può scatenare sentimenti di shock, negazione, tristezza, paura, ansia, senso di colpa, rabbia, impotenza e isolamento. Queste sono tutte reazioni normali a una diagnosi che cambia la vita. Costruire un forte sistema di supporto che includa famiglia, amici, operatori sanitari e consulenti può aiutare. Molti pazienti trovano conforto nel partecipare a gruppi di supporto dove possono connettersi con altri che capiscono quello che stanno attraversando.[18][19][22]

Alcuni pazienti sperimentano la depressione, che è diversa dalla normale tristezza. I segnali di avvertimento includono dormire molto più o meno del solito, perdita di interesse per attività una volta piacevoli, pianto frequente e difficoltà di concentrazione. Se questi sintomi persistono per più di due settimane, è importante cercare aiuto da uno psichiatra, psicologo o consulente che può fornire terapia, farmaci o entrambi.[18][23]

I cambiamenti fisici dovuti al trattamento, come la perdita di capelli, possono influenzare l’immagine di sé e la fiducia. Pianificare in anticipo questi cambiamenti può aiutare. I pazienti potrebbero considerare di acquistare parrucche o copricapi prima che si verifichi la perdita di capelli, o cercare consigli da estetisti familiari con gli effetti collaterali del trattamento del cancro. Imparare ad accettare e adattarsi ai cambiamenti temporanei fa parte del percorso.[18][22]

Ridurre il rischio di infezione è cruciale perché il linfoma e i suoi trattamenti indeboliscono il sistema immunitario. Misure semplici includono lavarsi le mani frequentemente, evitare grandi folle durante la stagione del raffreddore e dell’influenza, non toccarsi il viso dopo il contatto con superfici e chiedere informazioni sulle vaccinazioni appropriate. Queste precauzioni diventano ancora più importanti durante e immediatamente dopo il trattamento.[22][25]

Prognosi e aspettative

Ricevere una diagnosi di tumore maligno linfoide può essere travolgente, ed è naturale chiedersi cosa riservi il futuro. La prognosi per questa condizione varia considerevolmente a seconda di diversi fattori, tra cui il tipo specifico di linfoma, quanto sia avanzato al momento della diagnosi e le caratteristiche individuali del paziente. Gli operatori sanitari considerano attentamente la situazione di ciascuna persona quando discutono cosa aspettarsi.[1][2]

I tassi di sopravvivenza complessivi sono migliorati significativamente negli ultimi anni grazie ai progressi nel trattamento. La ricerca indica che approssimativamente il 72% delle persone con diagnosi di linfoma sopravvive almeno cinque anni dopo la diagnosi.[3] Per il linfoma di Hodgkin in particolare, il tasso di sopravvivenza a cinque anni raggiunge circa l’85,7%, mentre il linfoma non-Hodgkin ha un tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni di circa il 72%.[5][9] Questi numeri rappresentano medie su molti pazienti e potrebbero non riflettere l’esperienza di ogni singolo individuo, poiché molti fattori influenzano gli esiti.

Il tipo di linfoma gioca un ruolo cruciale nel determinare la prognosi. Il linfoma di Hodgkin può spesso essere curato, particolarmente quando viene rilevato precocemente.[4] Il linfoma non-Hodgkin comprende molti sottotipi diversi, ciascuno con il proprio modello di comportamento. Alcune forme sono classificate come “indolenti” o a crescita lenta, mentre altre sono “aggressive” o a crescita rapida.[2][12] Sorprendentemente, i linfomi indolenti, sebbene attualmente non curabili, spesso permettono alle persone di vivere per 20 anni o più dopo la diagnosi.[11]

Anche l’età al momento della diagnosi è importante. Il linfoma non-Hodgkin colpisce tipicamente persone tra i 60 e gli 80 anni, con un’età mediana di diagnosi di 67 anni.[5] Il linfoma di Hodgkin mostra un modello diverso, colpendo sia persone più giovani (tra i 20 e i 39 anni) che adulti più anziani (65 anni e oltre).[2] In generale, i pazienti più giovani tendono a tollerare meglio il trattamento e potrebbero avere a disposizione più opzioni terapeutiche.

⚠️ Importante
I risultati del trattamento per il linfoma continuano a migliorare con l’avanzare della scienza medica. Molte persone completano con successo il trattamento e ritornano alle loro attività normali. Avere conversazioni aperte con il vostro team sanitario sulla vostra situazione specifica, sulle opzioni di trattamento e su cosa aspettarsi può aiutare a ridurre l’ansia e permettervi di prendere decisioni informate sulla vostra cura.

Trial clinici disponibili

Gli studi clinici rappresentano la frontiera del trattamento del cancro, dove i ricercatori testano nuovi farmaci e approcci per trovare modi migliori di trattare il linfoma. Questi studi sono ricerche attentamente progettate che seguono rigorosi protocolli di sicurezza e sono appropriati per i pazienti in tutti gli stadi della malattia. Partecipare a uno studio clinico non garantisce l’accesso a un nuovo trattamento, ma assicura che i pazienti ricevano cure di alta qualità in un ambiente attentamente monitorato.[11][4]

Attualmente nel sistema sono disponibili informazioni su 1 trial clinico dedicato al tumore maligno linfoide, focalizzato sul monitoraggio a lungo termine di terapie avanzate con cellule T geneticamente modificate.

Studio di follow-up a lungo termine per pazienti trattati con cellule T geneticamente modificate

Sedi dello studio: Austria, Belgio, Repubblica Ceca, Danimarca, Finlandia, Francia, Germania, Grecia, Italia, Paesi Bassi, Norvegia, Polonia, Portogallo, Romania, Spagna, Svezia

Questo trial clinico è focalizzato sulla comprensione degli effetti a lungo termine dei trattamenti che utilizzano cellule T geneticamente modificate. Questi trattamenti sono destinati a pazienti che hanno precedentemente partecipato a studi sponsorizzati da Celgene Corporation. Lo studio include pazienti che hanno ricevuto almeno un’infusione di queste cellule appositamente modificate.

L’obiettivo principale è valutare eventuali effetti collaterali ritardati che potrebbero verificarsi dopo aver ricevuto questi trattamenti. Lo studio monitorerà anche per quanto tempo queste cellule modificate rimangono nel corpo e verificherà eventuali problemi potenziali, come lo sviluppo di nuovi virus o cambiamenti nello stato di salute del paziente nel tempo.

Il trial coinvolge due trattamenti specifici: idecabtagene vicleucel e lisocabtagene maraleucel. Si tratta di terapie avanzate che utilizzano le cellule immunitarie del paziente stesso, che vengono modificate per combattere meglio determinate malattie. Lo studio seguirà i pazienti per un lungo periodo per garantirne la sicurezza e raccogliere informazioni sull’efficacia di questi trattamenti.

È importante notare che questo studio è rivolto specificamente a pazienti che hanno già ricevuto trattamenti con cellule T geneticamente modificate in studi precedenti, rappresentando quindi una fase di follow-up essenziale per valutare la sicurezza e l’efficacia a lungo termine di queste terapie innovative nel campo dell’oncologia.

Studi clinici in corso su Tumore maligno linfoide

  • Data di inizio: 2018-12-21

    Studio di follow-up a lungo termine per pazienti trattati con idecabtagene vicleucel o lisocabtagene maraleucel

    Reclutamento in corso

    2 1 1

    Lo studio clinico si concentra su persone che hanno ricevuto un trattamento con cellule T modificate geneticamente in studi precedenti sponsorizzati da Celgene. Le cellule T sono un tipo di globuli bianchi che aiutano il corpo a combattere le infezioni. In questo caso, le cellule T sono state modificate per migliorare la loro capacità di…

    Malattie indagate:
    Svezia Finlandia Paesi Bassi Francia Spagna Norvegia +10

Riferimenti

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