In breve
La sordità neurosensoriale è una condizione permanente che colpisce milioni di persone in tutto il mondo, causata dal danneggiamento delle delicate strutture dell'orecchio interno o delle vie nervose che trasmettono il suono al cervello. Sebbene questo tipo di perdita uditiva non possa essere curata nella maggior parte dei casi, i moderni dispositivi acustici e i sistemi di supporto possono aiutare le persone a continuare a vivere una vita piena e significativa.
Punti chiave
- La sordità neurosensoriale è il tipo più comune di perdita dell'udito permanente, rappresentando circa il 90% di tutti i casi di perdita dell'udito in tutto il mondo.[6]
- Le minuscole cellule ciliate nell'orecchio interno non possono ripararsi una volta danneggiate, motivo per cui questo tipo di perdita dell'udito è solitamente permanente, a differenza degli uccelli e dei pesci le cui cellule ciliate possono rigenerarsi.[1]
- Entro il 2050, oltre 700 milioni di persone a livello globale dovrebbero soffrire di perdita dell'udito invalidante, con una prevalenza che raddoppia ogni decade di vita dai 20 ai 70 anni.[3][8]
- La sordità neurosensoriale improvvisa che si sviluppa entro 72 ore è un'emergenza medica che richiede un trattamento immediato: l'intervento precoce può talvolta aiutare a recuperare l'udito.[1]
- La perdita dell'udito indotta dal rumore è prevenibile: il 16% della perdita dell'udito invalidante negli adulti in tutto il mondo è correlata al rumore professionale, rendendo cruciale la protezione dell'udito negli ambienti rumorosi.[3]
- Gli apparecchi acustici moderni e gli impianti cocleari possono migliorare significativamente la qualità della vita delle persone con sordità neurosensoriale, anche se non curano la condizione.[1]
- La perdita dell'udito legata all'età diventa quasi universale dopo l'ottava decade di vita, rendendo gli screening uditivi regolari sempre più importanti con l'avanzare dell'età.[3]
- Circa il 90% dei casi di perdita dell'udito improvvisa è idiopatico, il che significa che i medici non scoprono mai la causa specifica nonostante una valutazione medica approfondita.[16]
Che Cos'è la Sordità Neurosensoriale?
La sordità neurosensoriale, spesso chiamata con la sigla SNHL dall'inglese, si verifica quando l'orecchio interno subisce un danno. All'interno dell'orecchio ci sono migliaia di minuscole cellule ciliate, che sono delicati recettori che captano le onde sonore e le convertono in segnali elettrici. Il cervello interpreta poi questi segnali come i suoni che sentite ogni giorno: le voci delle persone care, la musica o persino il fruscio delle foglie. Quando queste cellule ciliate o il nervo acustico (il nervo che trasporta le informazioni sonore dall'orecchio al cervello) vengono danneggiati o distrutti, il suono non riesce a raggiungere correttamente il cervello.
L'impatto di questo danno è significativo. I suoni deboli possono diventare impossibili da udire e persino i suoni più forti potrebbero sembrare poco chiari o ovattati. A differenza di altri tipi di perdita uditiva, la sordità neurosensoriale è solitamente permanente perché queste cellule ciliate non possono ripararsi o rigenerarsi una volta danneggiate.
Questo tipo di perdita uditiva può colpire un solo orecchio, chiamata perdita uditiva unilaterale, o entrambe le orecchie, chiamata perdita uditiva bilaterale. Talvolta entrambe le orecchie sono colpite, ma un orecchio ha un udito peggiore dell'altro, condizione nota come perdita uditiva asimmetrica.
Quanto È Comune Questa Condizione?
La sordità neurosensoriale è estremamente comune e rappresenta circa il 90% di tutti i casi segnalati di perdita uditiva. È la forma più diffusa di perdita uditiva permanente, in particolare tra gli adulti. La forma legata all'età di questa condizione, chiamata presbiacusia, è uno dei tipi più frequenti e si sviluppa tipicamente tra i 50 e i 70 anni.
I numeri raccontano una storia impressionante. Negli Stati Uniti, la sordità neurosensoriale improvvisa colpisce tra 5 e 27 persone ogni 100.000 ogni anno, il che si traduce in circa 66.000 nuovi casi all'anno. Per quanto riguarda la perdita uditiva legata all'età, la prevalenza raddoppia con ogni decade di vita dalla seconda alla settima decade, e diventa quasi universale dopo l'ottava decade di vita.
A livello globale, più di 430 milioni di persone necessitano di riabilitazione per la perdita uditiva invalidante e, entro il 2050, oltre 700 milioni di persone, ovvero una persona su dieci, dovrebbero soffrire di perdita uditiva invalidante. Quasi l'80% delle persone con perdita uditiva invalidante vive nei paesi a basso e medio reddito e, tra le persone di età superiore ai 60 anni, oltre il 25% è colpito.
Quali Sono le Cause della Sordità Neurosensoriale?
La sordità neurosensoriale è causata dal danneggiamento delle cellule ciliate all'interno dell'orecchio interno o del nervo vestibolococleare che collega l'orecchio al cervello. Questo danno può verificarsi per molte ragioni diverse e comprendere la causa può talvolta aiutare a orientare le opzioni di trattamento.
Una delle cause più comuni è semplicemente l'invecchiamento. Con l'avanzare dell'età, le minuscole cellule ciliate nell'orecchio interno si deteriorano naturalmente nel tempo, portando a una perdita uditiva graduale. Questa perdita uditiva legata all'età è una parte normale del processo di invecchiamento per molte persone.
L'esposizione a rumori forti è un'altra causa importante. Sia che si tratti di un singolo evento estremamente rumoroso, come un'esplosione o uno sparo, sia che si tratti di un'esposizione prolungata ad ambienti ad alto volume come luoghi di lavoro rumorosi, concerti o macchinari pesanti, il rumore può danneggiare permanentemente le delicate strutture dell'orecchio interno. Si stima che il 16% della perdita uditiva invalidante negli adulti in tutto il mondo sia correlata al rumore professionale.
Alcune persone nascono con sordità neurosensoriale. Questa perdita uditiva congenita può derivare da fattori genetici, infezioni contratte dalla madre durante la gravidanza (come rosolia, citomegalovirus, herpes o toxoplasmosi), mancanza di ossigeno durante il parto o basso peso alla nascita.
Anche le infezioni contratte più avanti nella vita possono causare perdita dell'udito. Queste includono meningite, parotite, morbillo e scarlattina. Le lesioni alla testa o i traumi all'orecchio possono danneggiare le strutture dell'orecchio interno o il nervo acustico, portando alla perdita dell'udito.
Alcuni farmaci sono noti per essere ototossici, il che significa che possono danneggiare l'orecchio interno. Questi includono alcuni antibiotici (in particolare gli aminoglicosidi), i diuretici dell'ansa e alcuni farmaci chemioterapici. Condizioni sistemiche come diabete, malattie autoimmuni e malattie dei vasi sanguigni possono anche interrompere il flusso sanguigno all'orecchio interno o causare l'infiammazione del nervo acustico.
Un neurinoma acustico, un tumore non canceroso sul nervo dell'equilibrio adiacente al nervo uditivo, può comprimere le strutture acustiche e causare perdita dell'udito. Altre cause includono la malattia di Ménière, un disturbo cronico dell'orecchio che causa vertigini e acufeni, e varie condizioni autoimmuni.
Chi È a Maggior Rischio?
Alcuni fattori aumentano la probabilità di sviluppare sordità neurosensoriale. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le persone a prendere misure preventive o a cercare un trattamento precoce.
L'età è uno dei fattori di rischio più forti. Semplicemente invecchiare aumenta il rischio di perdita dell'udito poiché le minuscole cellule ciliate nell'orecchio interno si consumano nel tempo. Anche la storia familiare gioca un ruolo: se la perdita dell'udito è presente nella vostra famiglia, potreste avere una predisposizione genetica a svilupparla voi stessi.
Le persone che lavorano in ambienti rumorosi o partecipano regolarmente a eventi rumorosi senza un'adeguata protezione dell'udito corrono un rischio maggiore. Ciò include operai di fabbrica, lavoratori edili, musicisti e personale militare. Anche attività ricreative come la caccia o la partecipazione a concerti possono comportare rischi se non si utilizza la protezione auricolare.
Anche coloro che soffrono di determinate condizioni mediche sono a maggior rischio. Il diabete può influire sul flusso sanguigno all'orecchio interno. La meningite può infiammare il nervo acustico. Condizioni come la malattia di Ménière influenzano direttamente le strutture dell'orecchio interno. Le persone che hanno subito traumi cranici o lesioni cerebrali traumatiche potrebbero aver subito danni all'orecchio interno o alle vie uditive.
L'assunzione di farmaci ototossici, soprattutto per lunghi periodi o ad alte dosi, aumenta il rischio. Se dovete assumere farmaci noti per influenzare l'udito, il vostro medico dovrebbe monitorare il vostro udito durante tutto il trattamento.
Riconoscere i Sintomi
I sintomi della sordità neurosensoriale possono svilupparsi improvvisamente o gradualmente e riconoscerli precocemente è importante per cercare un'assistenza adeguata. Molte persone con perdita uditiva graduale non si rendono conto dell'entità dei loro problemi uditivi perché i cambiamenti avvengono lentamente nel tempo.
Uno dei segni più comuni è la difficoltà a comprendere il parlato, soprattutto in ambienti rumorosi. Potreste trovare più difficile seguire le conversazioni quando più persone stanno parlando, o potreste avere difficoltà a sentire chiaramente nei ristoranti o nei luoghi affollati. Molte persone con sordità neurosensoriale riferiscono che gli altri sembrano borbottare o parlare in modo poco chiaro.
Potreste notare che è più facile sentire le voci profonde e maschili rispetto alle voci più acute, come quelle delle donne o dei bambini. I suoni acuti, compresi alcuni suoni del parlato come "s" o "th", potrebbero essere particolarmente difficili da distinguere l'uno dall'altro.
L'udito ovattato è un altro sintomo comune. Anche i suoni che sono abbastanza forti da essere udibili possono sembrare poco chiari o distorti. Potreste trovarvi spesso a chiedere alle persone di ripetere o ad alzare il volume della televisione o della radio più di quanto preferiscano gli altri.
Molte persone con sordità neurosensoriale sperimentano l'acufene, che è un ronzio, un brusio o un ronzio nelle orecchie quando non è presente alcun suono esterno. Questo può essere particolarmente fastidioso in ambienti silenziosi. Alcune persone sperimentano anche vertigini, una sensazione di essere fuori equilibrio o una sensazione di pienezza o pressione nell'orecchio.
Nei casi di sordità neurosensoriale improvvisa, i sintomi si sviluppano rapidamente. Potreste sperimentare una perdita improvvisa dell'udito al risveglio, sentire un forte scoppio o un suono simile a un gong appena prima di perdere l'udito, o notare un'immediata difficoltà a sentire durante una telefonata. Questi sintomi improvvisi richiedono cure mediche immediate.
Prevenire la Perdita dell'Udito
Sebbene non tutti i casi di sordità neurosensoriale possano essere prevenuti, in particolare quelli legati all'invecchiamento o ai fattori genetici, ci sono molti passi che potete fare per proteggere il vostro udito e ridurre il rischio.
Proteggere le orecchie dai rumori forti è una delle misure preventive più importanti. Se lavorate in un ambiente rumoroso, indossate sempre un'adeguata protezione dell'udito come tappi per le orecchie o cuffie antirumore. Questo vale per gli operai di fabbrica, i lavoratori edili, i musicisti e chiunque sia regolarmente esposto a macchinari o strumenti rumorosi.
Quando partecipate a concerti, eventi sportivi o altri luoghi rumorosi, considerate l'utilizzo di protezioni per l'udito. Anche le attività ricreative come la caccia, l'uso di motociclette o l'utilizzo di utensili elettrici richiedono protezione auricolare. La regola pratica è semplice: se dovete alzare la voce per essere sentiti da qualcuno a distanza di un braccio, il livello di rumore è potenzialmente dannoso per il vostro udito.
Fate attenzione ai livelli di volume quando utilizzate cuffie o auricolari. Ascoltare musica o altri audio ad alti volumi nel tempo può danneggiare il vostro udito. Mantenete il volume a un livello moderato e fate pause regolari dall'uso delle cuffie. Alcuni esperti raccomandano la regola 60/60: ascoltare non più del 60% del volume massimo per non più di 60 minuti alla volta.
Se avete condizioni mediche che aumentano il rischio di perdita dell'udito, come diabete, malattie cardiovascolari o condizioni autoimmuni, collaborate con il vostro medico per gestire efficacemente queste condizioni. Un buon controllo di queste condizioni sottostanti può aiutare a proteggere il vostro udito.
Se dovete assumere farmaci noti per essere ototossici, discutete i rischi con il vostro medico. In alcuni casi, potrebbero essere disponibili farmaci alternativi, oppure il vostro medico può monitorare attentamente il vostro udito durante il trattamento per rilevare precocemente eventuali problemi.
Gli screening uditivi regolari sono importanti, soprattutto con l'avanzare dell'età o se avete fattori di rischio per la perdita dell'udito. La diagnosi precoce consente un intervento più tempestivo, che può aiutare a preservare la qualità della vita. I bambini dovrebbero sottoporre il loro udito a test regolari come parte dei controlli di routine e tutti i neonati dovrebbero essere sottoposti a screening per problemi uditivi poco dopo la nascita.
Come la Perdita dell'Udito Influisce sul Corpo
Comprendere cosa accade all'interno dell'orecchio quando si verifica la sordità neurosensoriale può aiutare a spiegare perché questa condizione è solitamente permanente e come influisce sulla capacità di sentire.
L'orecchio interno contiene una struttura a forma di spirale chiamata coclea. All'interno della coclea ci sono migliaia di cellule ciliate microscopiche disposte in file. Quando le onde sonore entrano nell'orecchio, provocano il movimento del fluido all'interno della coclea, che piega queste cellule ciliate. Questa azione di piegamento innesca l'invio di segnali elettrici da parte delle cellule ciliate attraverso il nervo acustico al cervello, dove i segnali vengono interpretati come suono.
Nella sordità neurosensoriale, queste cellule ciliate vengono danneggiate o distrutte. Il danno potrebbe verificarsi alla base delle cellule ciliate, nella struttura delle cellule stesse o nelle connessioni tra le cellule ciliate e le fibre nervose. Una volta danneggiate, queste cellule ciliate non possono rigenerarsi o ripararsi da sole. Questo è il motivo per cui la sordità neurosensoriale è tipicamente permanente.
Diversi tipi di danno influenzano l'udito in modi diversi. Quando le cellule ciliate che rispondono ai suoni ad alta frequenza sono danneggiate, avrete più difficoltà a sentire voci acute o suoni come il canto degli uccelli. Quando le cellule ciliate a bassa frequenza sono colpite, le voci profonde e i suoni rombanti diventano più difficili da udire.
A volte il problema non risiede nelle cellule ciliate stesse, ma nel nervo acustico o nelle vie del cervello che elaborano il suono. Questa è chiamata perdita uditiva retrococleare. Il danno a queste vie nervose può verificarsi a causa di tumori, malattie che colpiscono il sistema nervoso o traumi cranici. Anche questo tipo di danno interferisce con la capacità del cervello di interpretare correttamente i segnali sonori.
L'entità del danno determina la gravità della perdita dell'udito. Quando solo una piccola percentuale di cellule ciliate è danneggiata, la perdita dell'udito può essere lieve. Man mano che più cellule vengono distrutte, la perdita dell'udito diventa moderata, grave o persino profonda. Nella perdita dell'udito profonda, pochissime cellule ciliate o nessuna rimangono funzionali e, anche con l'amplificazione, il suono potrebbe non essere percepibile.
L'incapacità del corpo di sostituire queste cellule specializzate è ciò che rende la sordità neurosensoriale così difficile da trattare. A differenza delle cellule della pelle o delle cellule del sangue che si rigenerano continuamente, le cellule ciliate nell'orecchio interno sono presenti alla nascita e devono durare per tutta la vita. La ricerca è in corso per trovare modi per rigenerare queste cellule o sostituirle, ma attualmente non esiste alcuna cura per la maggior parte dei casi di sordità neurosensoriale.
