Sindrome da tachicardia ortostatica posturale Informazioni di base

Chi viene colpito dalla POTS

La sindrome da tachicardia ortostatica posturale colpisce più persone di quanto molti immaginino. Prima della pandemia di COVID-19, gli esperti stimavano che tra 1 e 3 milioni di americani vivessero con questa condizione. Dall'inizio della pandemia, si ritiene che questo numero sia raddoppiato, il che significa che circa 2-6 milioni di persone negli Stati Uniti potrebbero ora convivere con la POTS.12

Questa condizione non colpisce tutti allo stesso modo. La stragrande maggioranza delle persone con POTS sono donne, in particolare quelle di età compresa tra 15 e 50 anni. Le donne hanno una probabilità circa cinque volte maggiore rispetto agli uomini di sviluppare la POTS. La condizione inizia spesso durante la pubertà o nella prima età adulta, sebbene possa svilupparsi a qualsiasi età.234

È interessante notare che in un ampio sondaggio condotto su persone con POTS, circa la metà dei partecipanti ha riferito che i sintomi sono iniziati durante l'adolescenza, intorno ai 14 anni di età. La condizione tipicamente si manifesta dopo un evento di salute significativo o un fattore di stress, piuttosto che svilupparsi gradualmente nel tempo senza un fattore scatenante apparente.5

Cause della POTS

La causa esatta della sindrome da tachicardia ortostatica posturale rimane poco chiara e i ricercatori stanno ancora lavorando per comprendere perché alcune persone sviluppino questa condizione. Ciò che si sa è che la POTS rappresenta un malfunzionamento del sistema nervoso autonomo, che è la parte del sistema nervoso che controlla automaticamente funzioni a cui non si pensa consapevolmente, come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, la respirazione e la digestione.64

Pensate al sistema nervoso autonomo come al pilota automatico del vostro corpo. Ha due rami principali che lavorano insieme per mantenere tutto in equilibrio. Il sistema nervoso simpatico agisce come la risposta di "lotta o fuga" del corpo, attivandosi quando si è stressati o si deve reagire rapidamente. Il sistema nervoso parasimpatico è la modalità "riposo e digestione", che aiuta il corpo a calmarsi e recuperare. Nelle persone con POTS, questo equilibrio è alterato.4

La POTS appare spesso dopo eventi scatenanti specifici. Molte persone notano i primi sintomi dopo una malattia virale, come la mononucleosi o un'infezione grave. La condizione è diventata sempre più riconosciuta dopo le infezioni da COVID-19, che hanno contribuito all'aumento drammatico dei casi di POTS dall'inizio della pandemia. Altri fattori scatenanti comuni includono la gravidanza, interventi chirurgici importanti, traumi fisici come lesioni alla testa o semplicemente il passaggio attraverso la pubertà.236

Alcune persone riferiscono che i sintomi della POTS diventano più pronunciati subito prima delle mestruazioni, suggerendo che i cambiamenti ormonali possano influenzare la condizione. Inoltre, sembra esserci una componente genetica, poiché alcune persone hanno familiari che hanno anche la POTS o condizioni correlate.37

Fattori di rischio per lo sviluppo della POTS

Alcuni fattori aumentano la probabilità di una persona di sviluppare la sindrome da tachicardia ortostatica posturale. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le persone a riconoscere quando potrebbero essere a rischio più elevato e cercare assistenza medica se si sviluppano sintomi.

Le persone con determinate condizioni autoimmuni hanno un rischio maggiore di sviluppare la POTS. Queste condizioni includono la sindrome di Sjögren, il lupus e la celiachia. La connessione tra disturbi autoimmuni e POTS suggerisce che la disfunzione del sistema immunitario possa svolgere un ruolo nello sviluppo della sindrome.2

Anche coloro che hanno disturbi del tessuto connettivo, in particolare la sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile, sono a rischio aumentato. Questa condizione genetica colpisce il collagene, una proteina che fornisce struttura a molte parti del corpo, inclusi i vasi sanguigni. Alcune persone con questa forma di sindrome di Ehlers-Danlos ricevono anche una diagnosi di POTS.3

Avere il COVID lungo, l'encefalomielite mialgica (nota anche come sindrome da fatica cronica) o la sindrome da ipermobilità articolare aumenta anche la probabilità di sviluppare la POTS. La connessione tra POTS e COVID lungo è particolarmente forte, con molte persone che riferiscono l'insorgenza di nuovi sintomi di POTS dopo un'infezione da COVID-19.83

Diverse altre condizioni sono state associate alla POTS, tra cui lesioni cerebrali traumatiche, sindrome dell'intestino irritabile ed emicrania. Questa sovrapposizione con altre condizioni di salute può talvolta rendere la diagnosi più complicata, poiché i sintomi possono essere attribuiti a queste altre condizioni piuttosto che essere riconosciuti come POTS.3

Riconoscere i sintomi

I sintomi della sindrome da tachicardia ortostatica posturale possono variare significativamente da persona a persona. Alcuni individui sperimentano sintomi lievi che solo occasionalmente interferiscono con le attività quotidiane, mentre altri affrontano sintomi gravi che rendono difficili anche i compiti semplici. La caratteristica distintiva della POTS è che i sintomi si verificano principalmente quando si sta in piedi o si passa dalla posizione sdraiata o seduta a quella eretta, e tipicamente migliorano quando ci si siede o ci si sdraia.8

Il sintomo caratteristico della POTS è un rapido aumento della frequenza cardiaca quando ci si alza. Negli adulti, la frequenza cardiaca aumenta di almeno 30 battiti al minuto entro 10 minuti dall'alzarsi. Nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 20 anni, la soglia è più alta, a 40 battiti al minuto. La frequenza cardiaca può anche superare i 120 battiti al minuto. Questo battito cardiaco rapido spesso viene accompagnato da una sensazione di palpitazioni, in cui le persone possono sentire il cuore che batte velocemente o martella nel petto.13

Le vertigini e lo stordimento sono sintomi estremamente comuni quando ci si alza. Molte persone descrivono la sensazione di poter svenire o perdere i sensi, e alcune sperimentano effettivi episodi di svenimento. Viene frequentemente riferita anche la sensazione di essere instabili, come se si stesse per cadere.86

Oltre ai sintomi legati al cuore, la POTS colpisce molti altri sistemi del corpo. La fatica estrema e la debolezza sono lamentele comuni, con molte persone che trovano difficile o impossibile fare molto esercizio. I problemi del sonno sono frequenti e l'esaurimento non migliora necessariamente con il riposo. Alcune persone con POTS si sentono stanche quanto i pazienti con condizioni come la broncopneumopatia cronica ostruttiva o l'insufficienza cardiaca congestizia.18

I sintomi digestivi disturbano molte persone con POTS. Questi possono includere nausea, vomito, diarrea, stitichezza, gonfiore e dolore allo stomaco. Il sistema digestivo è in parte controllato dal sistema nervoso autonomo, quindi quando quel sistema non funziona correttamente, la digestione può essere influenzata.8

Le difficoltà cognitive, spesso chiamate "nebbia cerebrale", sono sintomi frustranti per molti. Le persone descrivono problemi nel pensare chiaramente, ricordare le cose e concentrarsi sui compiti. Questa confusione mentale può rendere il lavoro o la scuola particolarmente impegnativi.81

Molte persone con POTS sperimentano mal di testa, incluse emicranie. Possono verificarsi problemi alla vista come visione offuscata o visione a tunnel. Alcune persone notano che le loro mani e piedi assumono un colore viola o rossastro quando stanno in piedi, causato dall'accumulo di sangue nelle estremità inferiori. Questo cambiamento di colore può essere più difficile da vedere nelle persone con tonalità della pelle più scure.81

Mancanza di respiro, dolore al petto, tremori e sudorazione possono essere tutti sintomi della POTS. Alcune persone sperimentano freddezza o dolore alle mani e ai piedi. Sono comuni problemi con la regolazione della temperatura corporea, con persone che si sentono troppo calde o troppo fredde quando gli altri intorno a loro sono a proprio agio.84

I sintomi spesso seguono dei modelli. Molte persone trovano che i loro sintomi siano peggiori al mattino. I sintomi possono cambiare da un giorno all'altro e possono andare e venire nel tempo in quello che viene chiamato un pattern recidivante-remittente. Alcune situazioni tendono a peggiorare i sintomi, come trovarsi in ambienti caldi, stare in piedi o seduti eretti per lunghi periodi, mangiare (specialmente cibi ricchi di carboidrati raffinati), non bere abbastanza liquidi, bere alcol, riposare troppo, fare esercizio, avere il ciclo mestruale o sperimentare stress.83

L'impatto sulla vita quotidiana

La sindrome da tachicardia ortostatica posturale può avere un effetto profondo sulla capacità di una persona di funzionare nella vita quotidiana. La gravità di questo impatto varia ampiamente. Alcune persone con POTS continuano con attività lavorative, scolastiche, sociali e ricreative relativamente normali. Per altri, i sintomi sono così gravi che le attività quotidiane di base diventano estremamente difficili.1

Compiti semplici che la maggior parte delle persone dà per scontati possono diventare sfide. Fare il bagno, svolgere le faccende domestiche, mangiare seduti in posizione eretta e persino semplicemente stare in piedi o camminare possono essere significativamente limitati. I medici specializzati nel trattamento della POTS hanno confrontato il livello di compromissione funzionale che vedono nei pazienti con POTS alla compromissione vista nelle persone con broncopneumopatia cronica ostruttiva o insufficienza cardiaca congestizia. Questo confronto aiuta a illustrare quanto possa essere debilitante la POTS per coloro che sono gravemente colpiti.1

L'impatto economico può essere sostanziale. Circa il 25 percento delle persone con POTS non è in grado di lavorare a causa della propria disabilità. La ricerca ha scoperto che la qualità della vita per le persone con POTS è paragonabile a quella dei pazienti in dialisi per insufficienza renale. Questo confronto sorprendente sottolinea la natura seria della condizione e i suoi effetti sul benessere generale.1

Per i giovani, la POTS può interrompere l'istruzione e lo sviluppo durante anni critici. Poiché la condizione inizia spesso durante l'adolescenza o la giovane età adulta, può interferire con il completamento della scuola, l'inizio di una carriera e la conquista dell'indipendenza. La natura imprevedibile dei sintomi, che possono variare di giorno in giorno, rende difficile pianificare attività e impegni.9

Strategie di prevenzione

Poiché la causa esatta della POTS non è completamente compresa, non esistono modi garantiti per prevenire lo sviluppo della condizione. Tuttavia, per le persone che hanno già la POTS, esistono strategie che possono aiutare a prevenire il peggioramento dei sintomi e rendere la vita quotidiana più gestibile.

Rimanere ben idratati è una delle misure preventive più importanti. Le persone con POTS dovrebbero mirare a bere circa 2-3 litri di liquidi al giorno. Acqua, latte e bevande elettrolitiche contano tutte per questo obiettivo. Un'adeguata idratazione aiuta a mantenere il volume del sangue, il che può ridurre i sintomi.210

L'aumento dell'assunzione di sale è tipicamente raccomandato per la maggior parte delle persone con POTS, poiché il sale aiuta il corpo a trattenere l'acqua nei vasi sanguigni. Questo può elevare la pressione sanguigna a livelli normali e impedirle di scendere quando ci si alza. Molte persone con POTS hanno bisogno tra 3 e 10 grammi di sale al giorno, che è significativamente più delle linee guida dietetiche standard raccomandate per la popolazione generale. Il sale può essere consumato attraverso cibi naturalmente salati, aggiungendo sale extra ai pasti o prendendo compresse di sale. È importante discutere la giusta quantità di assunzione di sale con il proprio medico, poiché le raccomandazioni possono variare in base alle circostanze individuali.81110

Indossare indumenti a compressione può aiutare a prevenire l'accumulo di sangue nelle gambe quando si sta in piedi. Sono comunemente raccomandate calze o calzini a compressione con una pressione di 20-30 millimetri di mercurio. La compressione può anche presentarsi sotto forma di leggings, pantaloncini da ciclismo o una fascia addominale indossata intorno alla vita. La ricerca ha dimostrato che indossare sia una fascia addominale che calzini a compressione fornisce risultati particolarmente buoni per le persone con POTS.81211

Apportare modifiche alimentari può aiutare a prevenire il peggioramento dei sintomi dopo i pasti. Mangiare diversi pasti più piccoli durante il giorno invece di due o tre grandi può ridurre la quantità di sangue reindirizzato al sistema digestivo in un dato momento. Evitare o limitare cibi ricchi di carboidrati raffinati, come pane bianco e prodotti zuccherati, può anche aiutare alcune persone. Includere proteine magre ad ogni pasto può essere benefico.10

Evitare i fattori scatenanti quando possibile può prevenire il peggioramento dei sintomi. Stare lontani da ambienti caldi e dall'umidità elevata, non stare in piedi per lunghi periodi, evitare di alzarsi troppo velocemente dopo essersi sdraiati e limitare caffeina e alcol sono tutte strategie che possono aiutare. Imparare a riconoscere ed evitare i fattori scatenanti personali è una parte importante della gestione della POTS.8

L'esercizio fisico regolare e delicato è importante per prevenire il decondizionamento, anche se deve essere affrontato con attenzione. Iniziare con esercizi che possono essere fatti sdraiati o in posizione reclinata, come il nuoto o l'uso di una cyclette reclinata, può aiutare a costruire tolleranza all'esercizio senza scatenare sintomi gravi. Aumentare gradualmente l'attività nel tempo, sotto la guida di un medico o di un fisioterapista, può migliorare i sintomi a lungo termine.129

Come la POTS influisce sul corpo

Comprendere cosa succede nel corpo durante la POTS aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi. In una persona sana, quando ci si alza, la gravità causa naturalmente circa il 10-15 percento del sangue ad accumularsi nell'addome, nelle gambe e nelle braccia. Questo significa che meno sangue raggiunge immediatamente il cervello, il che potrebbe causare un breve stordimento. Tuttavia, il corpo ha sistemi in atto per impedire che questo sia un problema.22

I muscoli delle gambe aiutano a pompare il sangue verso il cuore quando si è in piedi. Allo stesso tempo, il sistema nervoso autonomo innesca una serie di risposte rapide per mantenere un flusso sanguigno adeguato. Per compensare la ridotta quantità di sangue che ritorna al cuore dopo essersi alzati, il corpo rilascia ormoni chiamati epinefrina (nota anche come adrenalina) e norepinefrina. Questi ormoni fanno sì che il cuore batta un po' più velocemente e con più forza. La norepinefrina causa anche la costrizione o il restringimento dei vasi sanguigni. Tutto ciò assicura che abbastanza sangue continui a fluire verso il cuore e il cervello nonostante il cambio di posizione.22

Nelle persone con POTS, questa risposta coordinata non funziona correttamente. Quando si alzano, una maggiore quantità di sangue si accumula nei vasi sotto il cuore. Il corpo risponde rilasciando più norepinefrina o epinefrina per cercare di restringere i vasi sanguigni. Tuttavia, per ragioni che non sono completamente chiare, i vasi sanguigni non rispondono normalmente a questi ormoni. Il cuore, d'altra parte, rimane in grado di rispondere agli ormoni, quindi la frequenza cardiaca aumenta significativamente. Questo crea uno squilibrio che porta al caratteristico battito cardiaco veloce e ad altri sintomi della POTS.22

Molte persone con POTS hanno ipovolemia, il che significa che hanno un volume di sangue inferiore al normale che circola nel corpo. Gli studi hanno mostrato livelli elevati di norepinefrina nel sangue quando le persone con POTS sono in piedi, riflettendo un'aumentata attività del sistema nervoso simpatico. Circa la metà delle persone con POTS ha danni alle piccole fibre nervose chiamate neuropatia delle piccole fibre che colpisce i nervi che controllano la sudorazione e altre funzioni.1

Quando si è in piedi, le persone con POTS possono sperimentare un ridotto flusso di sangue al cervello, una condizione chiamata ridotta perfusione cerebrale. Questa mancanza di un adeguato apporto di sangue al cervello spiega sintomi come vertigini, stordimento, difficoltà di concentrazione e, in alcuni casi, svenimento. La risposta esagerata di "lotta o fuga" del corpo causata dall'iperattività del sistema nervoso simpatico può causare sintomi come tremori, ansia e palpitazioni.13

Alcune persone con POTS non sperimentano un calo della pressione sanguigna quando sono in piedi, il che distingue la condizione da un altro disturbo chiamato ipotensione ortostatica. In effetti, alcuni individui con un tipo specifico di POTS chiamato POTS iperadrenergica sperimentano effettivamente un aumento della pressione sanguigna quando sono in posizione eretta. Tuttavia, nonostante queste differenze, il problema fondamentale rimane lo stesso: difficoltà nella regolazione del flusso sanguigno e della frequenza cardiaca quando si cambia posizione.113

I problemi con il flusso sanguigno e la regolazione autonomica possono influenzare molti sistemi del corpo oltre al cuore e ai vasi sanguigni. Il sistema digestivo, che si basa in parte sul controllo autonomico, potrebbe non funzionare correttamente, portando ai sintomi gastrointestinali che molte persone sperimentano. La regolazione della temperatura può essere interrotta, causando modelli insoliti di sudorazione o difficoltà nel rimanere caldi o freschi. Questi effetti diffusi in tutto il corpo spiegano perché la POTS causa una gamma così diversificata di sintomi.4