L’ipertensione arteriosa polmonare è una condizione grave in cui i piccoli vasi sanguigni dei polmoni diventano stretti e rigidi, rendendo più difficile al cuore pompare il sangue attraverso di essi. Questa malattia progressiva può colpire persone di qualsiasi età, anche se è più comune nelle donne tra i 30 e i 60 anni. Sebbene attualmente non esista una cura, la diagnosi precoce e un trattamento adeguato possono aiutare le persone a gestire i sintomi e migliorare la loro qualità di vita.

Comprendere l’Ipertensione Arteriosa Polmonare

L’ipertensione arteriosa polmonare, spesso chiamata IAP, è una forma specifica di una condizione più ampia conosciuta come ipertensione polmonare, che significa pressione sanguigna alta nelle arterie che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni. Nell’IAP, i minuscoli vasi sanguigni all’interno dei polmoni diventano ristretti, bloccati o distrutti. Questo danno rende difficile al sangue fluire correttamente attraverso i polmoni, causando un aumento significativo della pressione sanguigna in queste arterie.^[1][2]

Quando il sangue non può fluire facilmente attraverso i polmoni, il lato destro del cuore deve lavorare molto più intensamente per spingere il sangue in avanti. Questo sforzo extra indebolisce gradualmente il muscolo cardiaco nel tempo. Alla fine, questa tensione può portare a insufficienza cardiaca destra, una condizione grave in cui la camera destra del cuore non può più pompare il sangue in modo efficace.^[2] Inoltre, poiché meno sangue raggiunge i polmoni per raccogliere ossigeno, gli altri organi e tessuti del corpo potrebbero non ricevere abbastanza ossigeno per funzionare correttamente.^[2]

L’IAP è classificata come Gruppo 1 nel sistema dell’Organizzazione Mondiale della Sanità per organizzare i diversi tipi di ipertensione polmonare. Questa classificazione aiuta i medici a comprendere i meccanismi specifici che causano l’alta pressione sanguigna nei polmoni e guida le decisioni terapeutiche.^[5][8]

Quanto È Comune Questa Condizione

L’ipertensione arteriosa polmonare è relativamente rara rispetto ad altre forme di ipertensione polmonare. Nei paesi occidentali, circa 25 persone per milione convivono con l’IAP.^[2] Ogni anno negli Stati Uniti, tra 500 e 1.000 persone ricevono una nuova diagnosi di IAP.^[2] Nel complesso, circa l’1% delle persone a livello globale ha qualche forma di ipertensione polmonare, anche se l’IAP rappresenta solo un tipo.^[8]

La condizione colpisce le donne più frequentemente degli uomini. Le donne vengono tipicamente diagnosticate tra i 30 e i 60 anni.^[2][7] Gli uomini che sviluppano l’IAP tendono ad essere diagnosticati più tardi nella vita, spesso dopo i 65 anni, e questi casi hanno maggiori probabilità di essere gravi.^[2] Le persone di origine africana e ispanica hanno una probabilità più alta di essere colpite da questa condizione.^[7]

L’IAP può verificarsi anche nei neonati, dove è conosciuta come ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN). Questo dimostra che, sebbene esistano modelli legati all’età, la condizione può davvero colpire persone in qualsiasi fase della vita.^[2]

Cosa Causa l’Ipertensione Arteriosa Polmonare

La causa principale dell’IAP è il danno al rivestimento dei vasi sanguigni nei polmoni. Questo danno fa sì che i vasi diventino spessi, stretti e rigidi, il che limita il flusso sanguigno e aumenta la pressione. Tuttavia, non è sempre chiaro cosa scateni questo danno iniziale.^[2][11]

Quando i medici non riescono a identificare una causa specifica per l’IAP di qualcuno, viene chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Oltre il 50% dei casi di ipertensione arteriosa polmonare in tutto il mondo non ha una causa nota.^[8] In altri casi, esiste una ragione sottostante chiara per lo sviluppo della condizione.

Circa il 15-20% delle persone con IAP ha quella che viene chiamata ipertensione arteriosa polmonare ereditaria, il che significa che i geni trasmessi nelle famiglie giocano un ruolo.^[7] Alcune mutazioni genetiche possono rendere una persona più suscettibile allo sviluppo di questa condizione.^[2][11]

Diverse condizioni mediche possono portare allo sviluppo dell’IAP. Queste includono problemi cardiaci con cui le persone nascono, conosciuti come cardiopatie congenite.^[2][11] Le condizioni autoimmuni che colpiscono il tessuto connettivo, come il lupus e la sclerodermia, sono anche associate all’IAP.^[2] Le persone con malattie del fegato, compresa la cirrosi, o con ipertensione portale (pressione sanguigna alta nelle vene che portano al fegato) possono sviluppare l’IAP.^[2][11]

Anche le infezioni possono scatenare l’IAP. L’infezione da HIV è una causa nota, così come un’infezione chiamata schistosomiasi, a volte denominata febbre da lumaca.^[2][7] Cause meno comuni includono malattie da accumulo di glicogeno e condizioni come l’emangiomatosi capillare polmonare o la malattia veno-occlusiva polmonare.^[2][11]

Alcuni farmaci sono stati collegati all’IAP. L’uso di metanfetamina o cocaina può danneggiare i vasi sanguigni polmonari e portare a questa condizione.^[7] Anche alcuni farmaci da prescrizione e pillole dimagranti sono stati associati allo sviluppo dell’IAP.^[1]

Fattori di Rischio

Alcuni gruppi di persone e comportamenti specifici aumentano la probabilità di sviluppare l’ipertensione arteriosa polmonare. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare con il rilevamento precoce e gli sforzi di prevenzione.

Avere una storia familiare di IAP è un fattore di rischio significativo. Se i parenti stretti hanno avuto questa condizione, potrebbero essere raccomandati test genetici perché le mutazioni genetiche ereditarie possono aumentare la suscettibilità.^[2] Le donne, in particolare quelle tra i 30 e i 60 anni, hanno un rischio più elevato rispetto agli uomini, anche se le ragioni di questa differenza di genere non sono completamente comprese.^[2][7]

Le persone che convivono con determinate malattie croniche affrontano un rischio elevato. Coloro che hanno malattie autoimmuni come il lupus o la sclerodermia sono più vulnerabili allo sviluppo dell’IAP.^[2][11] Gli individui con malattie del fegato, specialmente la cirrosi, sono anche a rischio più elevato.^[2] Le persone nate con difetti cardiaci necessitano di monitoraggio per tutta la vita perché le cardiopatie congenite possono portare all’IAP.^[2][11]

Le infezioni croniche, in particolare l’HIV, aumentano il rischio di sviluppare l’IAP. Le persone con HIV dovrebbero sottoporsi a controlli regolari che includano la valutazione dei problemi polmonari e cardiaci.^[2][11] In alcune parti del mondo, anche l’infezione da schistosomiasi è un fattore di rischio.^[7]

L’uso di droghe illegali, specialmente metanfetamina e cocaina, aumenta significativamente il rischio di IAP.^[7] Anche alcuni farmaci da prescrizione e pillole dimagranti sono stati collegati a questa condizione, motivo per cui i medici valutano attentamente i rischi e i benefici di qualsiasi farmaco prescrivano.^[1]

Le persone di origine africana e ispanica sembrano avere tassi più elevati di IAP, suggerendo che fattori genetici o ambientali specifici di queste popolazioni possano giocare un ruolo.^[7] Gli uomini più anziani, in particolare quelli oltre i 65 anni, che sviluppano l’IAP tendono ad avere una malattia più grave.^[2]

Sintomi Comuni

L’ipertensione arteriosa polmonare si sviluppa tipicamente lentamente e i sintomi possono essere lievi o addirittura impercettibili all’inizio. Questa insorgenza graduale significa che molte persone non si rendono conto di avere un problema fino a quando la condizione non è progredita. I sintomi tendono a peggiorare nel tempo man mano che la malattia avanza.^[1][2]

Il sintomo precoce più comune è la mancanza di respiro, medicalmente nota come dispnea. All’inizio, questa difficoltà respiratoria può verificarsi solo durante l’attività fisica o l’esercizio. Le persone potrebbero notare di non poter più fare cose che in precedenza gestivano senza difficoltà, come salire le scale o camminare velocemente.^[1][2] Man mano che l’IAP progredisce, la mancanza di respiro può verificarsi anche quando si è a riposo.^[1]

La stanchezza è un altro sintomo molto comune. Le persone con IAP si sentono spesso insolitamente stanche, anche dopo aver ottenuto un riposo adeguato. Questa stanchezza riflette il fatto che gli organi e i tessuti del corpo non ricevono abbastanza sangue ricco di ossigeno.^[1][2]

Alcune persone sperimentano dolore o pressione al petto. Questo disagio può sembrare simile al dolore toracico associato a problemi cardiaci.^[1][2] Vertigini e svenimenti possono verificarsi perché il cervello non riceve abbastanza sangue ricco di ossigeno.^[1][2]

I sintomi legati al cuore includono un battito cardiaco accelerato o pulsante, che i medici chiamano palpitazioni. Il cuore può battere in modo irregolare o molto velocemente mentre lotta per pompare il sangue attraverso i vasi polmonari ristretti.^[1][2]

I cambiamenti fisici possono diventare visibili man mano che l’IAP peggiora. Le dita o le labbra possono assumere un colore blu o grigio, un segno chiamato cianosi che indica bassi livelli di ossigeno nel sangue. L’aspetto di questa colorazione può variare a seconda del tono naturale della pelle di una persona, rendendola più facile o più difficile da rilevare.^[1][2]

Il gonfiore, noto come edema, inizia spesso nei piedi e nelle gambe. Man mano che la condizione progredisce e il cuore diventa più debole, questo gonfiore può diffondersi alla pancia e alla fine al collo.^[1][2] Questo accade perché il cuore indebolito non può pompare il sangue in modo efficace, causando l’accumulo di liquido nel corpo.

Senza trattamento, questi sintomi continuano a peggiorare, rendendo sempre più difficile svolgere le normali attività quotidiane. Le persone potrebbero scoprire di dover riposare frequentemente o di avere difficoltà a completare compiti semplici che prima non causavano mai problemi.^[2]

Prevenzione

Sebbene non sia sempre possibile prevenire l’ipertensione arteriosa polmonare, specialmente quando si verifica senza una causa nota o a causa di fattori genetici, ci sono passaggi che possono ridurre il rischio o rilevare precocemente la malattia.

Per le persone con condizioni mediche che aumentano il rischio di IAP, gestire quelle malattie sottostanti è cruciale. Se si ha una malattia autoimmune come il lupus o la sclerodermia, lavorare a stretto contatto con il proprio team sanitario per controllare la condizione può aiutare a ridurre la probabilità di sviluppare l’IAP.^[2] Allo stesso modo, le persone con malattie del fegato o HIV dovrebbero ricevere trattamento e monitoraggio appropriati per queste condizioni.

Evitare sostanze note per causare l’IAP è importante. Ciò significa non usare droghe illegali come metanfetamina o cocaina, che possono danneggiare direttamente i vasi sanguigni polmonari.^[7] È anche importante discutere tutti i farmaci con il proprio medico, inclusi farmaci da banco e integratori, perché alcune sostanze sono state collegate allo sviluppo dell’IAP.^[1]

Per le persone con una storia familiare di IAP, la consulenza genetica e i test possono essere preziosi. Capire se si è portatori di mutazioni genetiche associate all’IAP può aiutare con il monitoraggio e la rilevazione precoci.^[2] Anche se si hanno questi fattori genetici, l’identificazione precoce significa che il trattamento può iniziare prima se la condizione si sviluppa.

I controlli medici regolari sono particolarmente importanti per le persone a rischio più elevato. Se si hanno condizioni come cardiopatie congenite, il medico potrebbe raccomandare test periodici per verificare quanto bene funzionano il cuore e i polmoni.^[2][11] Il rilevamento precoce attraverso lo screening può portare a un trattamento più tempestivo, che generalmente porta a risultati migliori.

Prestare attenzione al proprio corpo e segnalare tempestivamente nuovi sintomi è anche una forma di prevenzione: prevenire che la malattia progredisca a stadi più avanzati prima della diagnosi. Se si nota mancanza di respiro inspiegabile, stanchezza insolita o uno qualsiasi degli altri sintomi descritti in precedenza, consultare rapidamente un operatore sanitario è essenziale.^[1]

Come l’Ipertensione Arteriosa Polmonare Colpisce il Corpo

Per comprendere l’IAP, è utile sapere come il sangue normalmente fluisce attraverso il cuore e i polmoni. Il lato destro del cuore riceve sangue povero di ossigeno dal corpo e lo pompa attraverso le arterie polmonari ai polmoni. Nei polmoni, il sangue raccoglie ossigeno e rilascia anidride carbonica. Questo sangue ricco di ossigeno ritorna poi al lato sinistro del cuore, che lo pompa verso il resto del corpo.^[2]

Nell’ipertensione arteriosa polmonare, le piccole arterie all’interno dei polmoni subiscono cambiamenti dannosi. Le pareti di questi minuscoli vasi diventano spesse e rigide. A volte i vasi si restringono significativamente e, in alcuni casi, possono diventare parzialmente bloccati o addirittura distrutti.^[1][2] Questi cambiamenti significano meno spazio per il flusso del sangue.

Quando il sangue non può fluire facilmente attraverso i polmoni, la pressione aumenta nelle arterie polmonari. La pressione arteriosa polmonare media normale è di circa 14 mmHg (un’unità per misurare la pressione), con il limite superiore normale di circa 20 mmHg. Nell’IAP, questa pressione sale sopra i 20 mmHg e continua ad aumentare man mano che la malattia progredisce.^[5][8]

Questa pressione elevata costringe il ventricolo destro—la camera inferiore destra del cuore—a lavorare molto più intensamente del normale. Il muscolo cardiaco risponde a questo carico di lavoro extra crescendo più spesso, una condizione chiamata ipertrofia ventricolare destra.^[2] All’inizio, questo ispessimento può aiutare il cuore a mantenere un flusso sanguigno adeguato. Tuttavia, col tempo, il muscolo cardiaco si indebolisce a causa della tensione costante.

Alla fine, il lato destro del cuore non può più tenere il passo con le richieste che gli vengono poste. Questo porta all’insufficienza cardiaca destra, dove il cuore non può pompare il sangue efficacemente ai polmoni.^[2] Quando il cuore destro fallisce, il sangue si accumula nelle vene in tutto il corpo, causando la fuoriuscita di liquido nei tessuti circostanti. Questo è il motivo per cui si verifica gonfiore nelle gambe, nei piedi, nella pancia e alla fine in altre aree.^[2]

I problemi non si fermano al cuore e ai polmoni. Poiché meno sangue fluisce attraverso i polmoni, meno sangue viene ossigenato. Ciò significa che organi e tessuti in tutto il corpo ricevono meno ossigeno di quanto ne abbiano bisogno per funzionare correttamente.^[2] Il cervello ha bisogno di ossigeno per mantenere la vigilanza e prevenire vertigini o svenimenti. I muscoli hanno bisogno di ossigeno per l’energia, il che spiega la grave stanchezza che le persone con IAP sperimentano. Ogni cellula del corpo dipende da un’adeguata erogazione di ossigeno.

L’IAP può anche influenzare la coagulazione del sangue. La condizione può aumentare il rischio di formazione di coaguli di sangue nelle arterie polmonari, che possono bloccare ulteriormente il flusso sanguigno e peggiorare la situazione.^[20] Alcune persone sviluppano anemia (bassi livelli di globuli rossi) o ritmi cardiaci irregolari chiamati aritmie.^[20] Il liquido può accumularsi intorno al cuore in una condizione chiamata versamento pericardico.^[20]

La natura progressiva di questi cambiamenti spiega perché l’IAP diventa pericolosa per la vita senza trattamento. La cascata di problemi—dai vasi polmonari danneggiati all’aumento della pressione, dal muscolo cardiaco sovraccarico all’eventuale insufficienza cardiaca, dalla ridotta erogazione di ossigeno alla compromissione della funzione degli organi—mostra come un problema nei polmoni possa influenzare l’intero corpo.^[2]