Le bronchiectasie sono una patologia polmonare cronica in cui le vie aeree diventano permanentemente danneggiate e dilatate, rendendo difficile per il corpo eliminare il muco e provocando frequenti infezioni che possono peggiorare nel tempo.

Quanto Sono Diffuse le Bronchiectasie

Le bronchiectasie colpiscono un numero significativo di persone, anche se le cifre esatte potrebbero essere più alte di quanto riportato perché alcuni individui hanno questa condizione senza manifestare alcun sintomo. Negli Stati Uniti, circa 350.000-500.000 persone convivono con le bronchiectasie. La condizione diventa più comune con l’avanzare dell’età, colpendo circa una persona su 150 tra coloro che hanno 75 anni o più.^[1]

Recenti evidenze suggeriscono che il numero di persone diagnosticate con bronchiectasie è in aumento negli ultimi anni. La condizione colpisce in modo sproporzionato le donne e le persone anziane, e potrebbe contribuire a un crescente carico per il sistema sanitario. Sebbene le bronchiectasie possano manifestarsi a qualsiasi età, generalmente si verificavano più frequentemente nell’infanzia durante il periodo precedente alla diffusione degli antibiotici.^[5]

Le statistiche globali indicano inoltre che l’incidenza delle bronchiectasie non è completamente compresa e la condizione può presentarsi in tutte le fasce d’età. Molti casi potrebbero non essere diagnosticati perché le persone possono avere bronchiectasie senza saperlo, specialmente se i sintomi sono lievi o assenti.^[1]

Le Cause delle Bronchiectasie

Le cause delle bronchiectasie sono varie e complesse. In molti casi, la causa esatta rimane sconosciuta, il che rappresenta una sfida sia per la diagnosi che per il trattamento. Circa il 50 percento dei casi di bronchiectasie non correlate alla fibrosi cistica non ha una causa identificabile.^[8]

Storicamente, si riteneva che la causa più comune fosse un’infezione respiratoria precedente, spesso durante l’infanzia. Queste infezioni possono danneggiare le pareti delle vie aeree, portando alla dilatazione permanente che caratterizza le bronchiectasie. La condizione di solito risulta da un’infezione o da un’altra condizione che danneggia le pareti delle vie aeree o impedisce loro di eliminare il muco che producono.^[3]

Le infezioni batteriche che possono portare alle bronchiectasie includono il Mycobacterium tuberculosis (che causa la tubercolosi), l’Haemophilus influenzae, lo Pseudomonas aeruginosa, lo Staphylococcus aureus e il Mycoplasma. Anche le infezioni virali come il virus respiratorio sinciziale e il morbillo possono contribuire allo sviluppo di questa condizione. Anche le infezioni fungine rappresentano una potenziale causa.^[5]

La fibrosi cistica, una malattia genetica che colpisce i polmoni e altri organi, è la condizione di base più comune associata alle bronchiectasie. Quasi la metà di tutti i casi di bronchiectasie negli Stati Uniti è correlata alla fibrosi cistica. Nei bambini con fibrosi cistica, le bronchiectasie si sviluppano comunemente, colpendo dal 50 al 75 percento dei bambini entro i 3-5 anni di età.^[3][7]

Altre condizioni congenite o genetiche possono anche portare alle bronchiectasie. Queste includono la discinesia ciliare primaria, una condizione che colpisce le minuscole strutture simili a peli nelle vie aeree, e il deficit di alfa-1 antitripsina, che può anche causare la broncopneumopatia cronica ostruttiva. La sindrome di Young e la sindrome di Mounier-Kuhn sono ulteriori cause genetiche rare.^[5]

L’ostruzione bronchiale da varie fonti può causare bronchiectasie. Corpi estranei inalati, tappi di muco, tumori o linfonodi ingrossati nel torace possono tutti bloccare le vie aeree e portare a danni nel tempo. L’aspirazione cronica, ovvero quando cibo o contenuti dello stomaco vengono ripetutamente respirati nei polmoni, e il reflusso gastroesofageo possono anche contribuire.^[5]

Le malattie infiammatorie e autoimmuni svolgono un ruolo in alcuni casi. Condizioni come l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjögren, la colite ulcerosa e le malattie infiammatorie intestinali sono state associate alle bronchiectasie. L’aspergillosi broncopolmonare allergica, un tipo di infiammazione polmonare allergica causata da una reazione al fungo Aspergillus, può anche danneggiare le vie aeree.^[5][6]

Diverse condizioni polmonari possono verificarsi insieme alle bronchiectasie o contribuire al loro sviluppo. Queste includono l’asma grave, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (che è riportata nel 35-50 percento dei pazienti con casi da moderati a gravi), la panbronchiolite diffusa, la fibrosi polmonare idiopatica (che può causare bronchiectasie da trazione) e la broncomalacia.^[3][5]

Fattori di Rischio per lo Sviluppo delle Bronchiectasie

Alcuni gruppi di persone affrontano un rischio maggiore di sviluppare bronchiectasie. Sei a rischio aumentato se convivi con una condizione di base che colpisce i polmoni o il sistema immunitario. Senza tale condizione, il rischio aumenta naturalmente con l’età.^[1]

Le condizioni ereditarie aumentano significativamente il rischio. Queste includono la fibrosi cistica, il deficit di alfa-1 antitripsina e la discinesia ciliare primaria. Le persone nate con queste condizioni genetiche spesso sviluppano bronchiectasie come complicanza della loro malattia primaria.^[8]

Le condizioni che compromettono le difese immunitarie rendono gli individui più suscettibili. L’immunodeficienza umorale, dove il corpo non può produrre abbastanza anticorpi, colpisce il 53 percento degli adulti con immunodeficienza comune variabile che sviluppano anche bronchiectasie. L’infezione da HIV e altre sindromi da immunodeficienza aumentano anche la vulnerabilità alle infezioni ripetute che possono portare al danno delle vie aeree.^[3][5]

Le infezioni polmonari gravi o croniche rappresentano un importante fattore di rischio. La tubercolosi, la polmonite, la pertosse e altre gravi infezioni respiratorie che danneggiano le vie aeree durante l’infanzia o più avanti nella vita possono portare alle bronchiectasie. Anche respirare particelle di cibo o inalare un corpo estraneo durante l’infanzia può avviare il processo.^[6]

Le malattie reumatologiche creano un rischio aggiuntivo. Condizioni come l’artrite reumatoide e la malattia di Sjögren sono associate allo sviluppo di bronchiectasie. Anche la leucemia e i tumori correlati aumentano la probabilità di sviluppare questa condizione polmonare.^[5][6]

Il sesso sembra giocare un ruolo, con le bronchiectasie più comuni nelle donne. L’età è un altro fattore significativo, poiché il rischio aumenta sostanzialmente negli adulti anziani. La condizione può essere presente dalla nascita, sebbene questo sia raro, o può svilupparsi più avanti nella vita come risultato di danni accumulati da infezioni e altri fattori.^[5][6]

Riconoscere i Sintomi delle Bronchiectasie

Il sintomo principale delle bronchiectasie è una tosse che non passa e produce grandi quantità di muco. Questo muco, chiamato anche catarro o espettorato, può essere di colore trasparente, bianco, giallo o verde. In alcuni casi, il muco può avere un cattivo odore o contenere pus. Le persone con bronchiectasie spesso tossiscono molto questa sostanza densa mentre il corpo cerca di rimuoverla dalle vie aeree danneggiate.^[1][4]

Avere frequenti infezioni al torace è un altro segno distintivo della condizione. Durante questi episodi, i sintomi peggiorano per alcuni giorni o settimane e le persone possono sentirsi generalmente male. Queste infezioni ripetute si verificano perché i batteri crescono nel muco accumulato, creando un ciclo in cui le infezioni causano più danni, che portano a più accumulo di muco e più infezioni.^[4]

La mancanza di respiro, conosciuta medicalmente come dispnea, colpisce comunemente le persone con bronchiectasie. Questa difficoltà respiratoria spesso peggiora durante l’attività fisica o l’esercizio. Le vie aeree danneggiate non possono muovere l’aria dentro e fuori dai polmoni in modo efficiente, rendendo più difficile respirare, specialmente quando il corpo ha bisogno di più ossigeno.^[1][6]

Il respiro sibilante è un altro sintomo che le persone possono sperimentare. Questo è un suono fischiante o cigolante che si verifica durante la respirazione. Insieme al respiro sibilante, alcune persone notano altri suoni respiratori anomali, come crepitii nei polmoni, suoni simili al russare o cigolii acuti.^[1][4]

Tossire sangue, chiamato emottisi, può verificarsi nelle bronchiectasie, anche se è meno comune nei bambini. Questo può variare da piccole macchie o striature di sangue nell’espettorato a quantità maggiori. Qualsiasi presenza di sangue nel muco dovrebbe essere segnalata tempestivamente a un operatore sanitario.^[1]

I sintomi generali spesso includono sentirsi molto stanchi o affaticati. Molte persone sperimentano una stanchezza cronica che influisce sulle loro attività quotidiane. Può verificarsi anche dolore toracico, in particolare durante la respirazione o la tosse. Febbre bassa, brividi e sudorazioni notturne possono accompagnare le infezioni.^[4][6]

In alcuni casi, le persone sviluppano l’ippocratismo digitale, caratterizzato da polpastrelli gonfi con unghie ricurve. Questo segno, sebbene raro, può indicare una malattia polmonare cronica. Alcuni individui possono anche notare che il loro alito ha un odore sgradevole.^[1][6]

I sintomi spesso vanno e vengono in gravità. Potresti avere periodi di tempo in cui i tuoi sintomi non sono così gravi, seguiti da periodi in cui peggiorano significativamente. Questi peggioramenti, chiamati riacutizzazioni, richiedono un’attenzione medica tempestiva e spesso necessitano di trattamento con antibiotici.^[1]

Modi per Prevenire le Bronchiectasie

Sebbene non tutti i casi di bronchiectasie possano essere prevenuti, specialmente quelli correlati a condizioni genetiche, ci sono passi importanti che puoi compiere per ridurre il rischio di sviluppare questa condizione o per impedire che peggiori se hai già problemi polmonari.

Vaccinarsi è una delle misure preventive più efficaci. I vaccini infantili aiutano a proteggere dalle gravi infezioni respiratorie che possono danneggiare le vie aeree. Il vaccino antinfluenzale annuale è particolarmente importante perché l’influenza può portare a gravi infezioni polmonari. È raccomandato anche il vaccino pneumococcico, che protegge dalla polmonite. I vaccini per il morbillo, la rosolia e la pertosse dovrebbero essere confermati come aggiornati.^[6][8]

Trattare tempestivamente le infezioni polmonari è cruciale. Quando sviluppi un’infezione respiratoria, cercare assistenza medica precocemente e completare l’intero ciclo di antibiotici prescritti può prevenire il tipo di danno grave alle vie aeree che porta alle bronchiectasie. Questo è particolarmente importante per i bambini, poiché molti casi di bronchiectasie iniziano con una grave infezione polmonare durante l’infanzia.^[6]

Evitare l’esposizione al fumo passivo e ad altri fumi tossici, gas e sostanze nocive protegge i polmoni dai danni. Se fumi, smettere è una delle cose migliori che puoi fare per la tua salute respiratoria. I fumatori con bronchiectasie hanno un rischio maggiore di morte per qualsiasi causa rispetto ai non fumatori con la condizione.^[17][22]

Una buona igiene delle mani aiuta a prevenire le infezioni respiratorie. Lavarsi le mani frequentemente, soprattutto prima di mangiare, riduce il rischio di contrarre virus e infezioni batteriche che potrebbero portare a problemi polmonari. Poiché le persone con bronchiectasie hanno un rischio maggiore di acquisire infezioni, questa semplice pratica diventa ancora più importante.^[20]

Se hai condizioni di base che possono portare alle bronchiectasie, gestirle efficacemente è essenziale. Questo include seguire i piani di trattamento per condizioni come la fibrosi cistica, i disturbi da immunodeficienza o le malattie reumatologiche. Le cure mediche regolari e il monitoraggio possono aiutare a individuare i problemi precocemente prima che si verifichino danni significativi alle vie aeree.^[8]

Essere cauti riguardo ai potenziali rischi di aspirazione è importante, in particolare per le persone che hanno difficoltà a deglutire o che hanno la malattia da reflusso gastroesofageo. L’aspirazione cronica di cibo o contenuti dello stomaco nei polmoni può portare a infezioni ripetute ed eventualmente alle bronchiectasie. Una gestione adeguata di queste condizioni può ridurre questo rischio.^[5]

Come le Bronchiectasie Colpiscono il Corpo

Per capire come le bronchiectasie colpiscono il corpo, è utile sapere come funzionano normalmente le vie aeree sane. I tubi che entrano nei polmoni, chiamati vie aeree o bronchi, hanno diverse difese integrate per proteggerti dalle malattie. Quando inspiri aria, eventuali particelle nocive vengono intrappolate nel muco che riveste queste vie aeree. Questo muco non è lì solo per causare problemi; è in realtà un meccanismo protettivo.^[1]

Nei polmoni sani, milioni di minuscole strutture simili a peli chiamate ciglia rivestono le vie aeree. Queste ciglia si muovono in modo coordinato, con un movimento ondulatorio per spingere il muco verso l’alto e fuori dai polmoni, simile a come le onde portano i detriti a riva. Questo processo è chiamato clearance mucociliare. Poi tossisci il muco o lo deglutisci, e le particelle intrappolate vengono distrutte dall’acido dello stomaco. Questo sistema normalmente funziona continuamente per mantenere puliti i polmoni.^[1]

Nelle bronchiectasie, questo sistema protettivo si rompe. I tre meccanismi più importanti coinvolti nello sviluppo delle bronchiectasie sono l’ostruzione delle vie aeree, l’infezione e la fibrosi peribronchiale, che è la cicatrizzazione intorno alle vie aeree. Questi fattori lavorano insieme in quello che è spesso descritto come un circolo vizioso.^[5]

Il danno alle vie aeree fa sì che si dilatino permanentemente e diventino deboli. Invece di essere tubi fermi e lisci, sviluppano sacche o diventano di forma irregolare. Gli operatori sanitari classificano i tipi di danno come cilindrici (o tubolari), varicosi o cistici, in base all’aspetto delle vie aeree. Le bronchiectasie cilindriche sono la forma più comune e meno grave, mentre le bronchiectasie cistiche sono le più gravi.^[1]

Quando le vie aeree sono danneggiate, perdono lentamente la loro capacità di eliminare il muco. Se le ciglia sono danneggiate o se le vie aeree hanno tasche che intrappolano il muco, il muco si accumula nei polmoni. Questo crea un ambiente in cui i batteri nocivi possono crescere molto più facilmente. Il muco ha batteri intrappolati al suo interno, che si moltiplicano e causano infezioni.^[1][3]

Queste infezioni ripetute causano infiammazione, che è la risposta del corpo a lesioni o infezioni. L’infiammazione danneggia ulteriormente le pareti delle vie aeree, rendendole più larghe e deboli. Ogni infezione causa più danni, che portano a più accumulo di muco, che porta a più infezioni. Questo crea un ciclo auto-perpetuante in cui la condizione peggiora progressivamente.^[1]

Le vie aeree danneggiate non possono svolgere la funzione essenziale di muovere l’aria dentro e fuori dai polmoni in modo efficiente. Nel tempo, perdono la loro capacità di eliminare il muco e la loro capacità di muovere quantità adeguate di aria. Questo flusso d’aria ridotto rende più difficile per il corpo ottenere abbastanza ossigeno e rimuovere l’anidride carbonica, specialmente durante l’attività fisica.^[3]

L’accumulo di muco infetto e l’infiammazione continua possono portare a cambiamenti permanenti nella struttura polmonare. Le pareti delle vie aeree diventano ispessite dall’infiammazione cronica e dalla cicatrizzazione. In alcuni casi, la cicatrizzazione nei polmoni può tirare le vie aeree fuori forma, un tipo specifico chiamato bronchiectasie da trazione.^[1]

Le bronchiectasie possono colpire solo una sezione di un polmone, chiamata bronchiectasia focale, o possono colpire molte sezioni in entrambi i polmoni, note come bronchiectasie diffuse. L’estensione e la gravità del danno determinano quanto la condizione influisce sulla respirazione di una persona e sulla salute generale.^[1]

Nei casi gravi che sono progrediti nel corso di molti anni, le bronchiectasie possono portare a gravi complicazioni. La costante difficoltà a respirare può mettere sotto sforzo il cuore, portando potenzialmente a una condizione chiamata cuore polmonare, in cui il lato destro del cuore diventa ingrossato. Nei casi di malattia avanzata possono verificarsi ripetuti sanguinamenti nei polmoni e bassi livelli di ossigeno.^[6]