La sindrome dell’intestino corto è una condizione complessa che si verifica quando il corpo di una persona non riesce ad assorbire abbastanza nutrienti e liquidi dal cibo perché una parte significativa del suo intestino tenue è mancante o danneggiata. Questo può accadere dopo un intervento chirurgico o a causa di problemi presenti dalla nascita, e può cambiare drasticamente il modo in cui una persona mangia, beve e gestisce la propria salute quotidiana.

Cosa succede all’interno del corpo

Per comprendere la sindrome dell’intestino corto, è utile sapere cosa accade normalmente durante la digestione. L’intestino tenue è un lungo tubo nel sistema digestivo dove avviene la maggior parte della scomposizione e dell’assorbimento del cibo. In un adulto sano, questo organo misura tipicamente tra 275 e 850 centimetri di lunghezza. Ogni giorno, circa 9 litri di liquido passano attraverso l’intestino tenue sotto forma di ciò che si beve, della saliva e delle secrezioni provenienti dallo stomaco, dal fegato e dal pancreas. L’intestino tenue normalmente assorbe circa 7 litri di questo liquido, mentre l’intestino crasso si occupa dei restanti 2 litri.^[2]

L’intestino tenue ha tre sezioni principali. La prima parte, chiamata duodeno, è la sezione più corta e si trova proprio accanto allo stomaco. La sezione centrale è il digiuno, e la sezione più lunga è l’ileo, che si collega all’intestino crasso. Diverse parti dell’intestino tenue hanno funzioni specializzate. La maggior parte dei nutrienti viene assorbita nei primi 100 centimetri del digiuno, mentre la vitamina B12 e sostanze chiamate sali biliari vengono assorbiti negli ultimi 100 centimetri dell’ileo. Il magnesio viene assorbito nell’ileo terminale e all’inizio del colon, mentre l’assorbimento di acqua e sodio avviene in tutto l’intestino.^[2]

L’intestino tenue è straordinariamente efficiente, e normalmente si nasce con una lunghezza maggiore di quella strettamente necessaria, come una sorta di riserva. Se un intervento chirurgico rimuove il duodeno e parte del digiuno, l’ileo può spesso assumere il compito di assorbire i nutrienti. Tuttavia, se viene rimossa una parte sostanziale del digiuno o dell’ileo, diventa molto difficile ottenere un’alimentazione adeguata perché il percorso che il cibo compie per essere scomposto e assorbito è molto più breve.^[3]

Comprendere la condizione

La sindrome dell’intestino corto è definita in modo diverso a seconda della fonte, ma generalmente si riferisce all’avere meno di 180-200 centimetri di intestino tenue rimanente, il che porta alla necessità di integratori nutrizionali e di liquidi. Questa è una definizione funzionale, il che significa che non riguarda solo la lunghezza dell’intestino rimasto, ma se il corpo può mantenere una corretta alimentazione, idratazione ed equilibrio dei minerali seguendo una dieta normale e sana.^[2][20]

Quando si ha la sindrome dell’intestino corto, il corpo fatica ad assorbire i nutrienti, l’acqua e i minerali di cui ha bisogno dal cibo e dalle bevande. Questo crea una condizione chiamata malassorbimento, che significa che anche se si mangia abbastanza cibo, il corpo non è in grado di estrarre e utilizzare le calorie, le vitamine, i minerali e le altre sostanze essenziali necessarie per funzionare correttamente.^[4]

Circa il 75% dei casi si sviluppa dopo una singola, massiccia rimozione di intestino durante un intervento chirurgico, mentre il restante 25% si verifica dopo più interventi nel tempo. Circa due terzi dei pazienti che sviluppano la sindrome dell’intestino corto sopravvivono al ricovero ospedaliero iniziale, e un numero simile sopravvive al primo anno dopo aver sviluppato la condizione. L’età di una persona e la malattia sottostante che ha portato alla perdita di intestino sono i fattori principali che determinano gli esiti a lungo termine.^[2]

Quanto è comune

La sindrome dell’intestino corto è considerata una condizione rara. Il numero esatto di persone colpite è difficile da determinare perché non è ben documentato, ma le stime suggeriscono che tra 10.000 e 20.000 persone negli Stati Uniti hanno attualmente questa condizione. Il numero di nuovi casi ogni anno è di circa 3 per milione di persone.^[5][7]

La condizione può colpire sia adulti che bambini, anche se le cause differiscono tra questi due gruppi di età. Nei bambini, la sindrome dell’intestino corto è rara, ma quando si verifica può avere effetti significativi sulla crescita e sullo sviluppo. Gli studi hanno dimostrato che il numero di persone che vivono con la sindrome dell’intestino corto è aumentato di più di due volte negli ultimi 40 anni, probabilmente a causa dei miglioramenti nell’assistenza medica che aiutano le persone a sopravvivere a condizioni che in precedenza sarebbero state fatali.^[7]

Negli Stati Uniti, la prevalenza è di circa 30 casi per milione di persone. In Europa, il tasso è più basso, circa 1,4 casi per milione, anche se questo varia notevolmente tra i diversi paesi.^[7]

Cosa causa la sindrome dell’intestino corto

La causa fondamentale della sindrome dell’intestino corto è avere un intestino corto, sia perché parte di esso è stato rimosso sia perché non si è sviluppato correttamente. I due percorsi principali per sviluppare questa condizione sono la rimozione chirurgica di grandi porzioni dell’intestino tenue o la nascita con porzioni dell’intestino tenue mancanti o danneggiate.^[1]

Negli adulti, le ragioni più comuni per cui è necessario un intervento chirurgico per rimuovere grandi parti dell’intestino tenue includono la malattia di Crohn (un tipo di malattia infiammatoria intestinale che causa infiammazione nel tratto digestivo), il cancro, lesioni traumatiche all’addome e problemi con il flusso sanguigno verso gli intestini. I coaguli di sangue nelle arterie che forniscono sangue agli intestini, chiamati ischemia mesenterica, possono causare morte dei tessuti che richiede la rimozione. I danni da radioterapia per il cancro, le complicazioni dopo precedenti interventi chirurgici, ripetute ostruzioni intestinali e la torsione dell’intestino (chiamata volvolo) sono altre cause.^[1][6][13]

Un precedente intervento chirurgico addominale è in realtà una causa principale della sindrome dell’intestino corto, rappresentando fino al 50% dei casi. Questo può accadere quando si sviluppano complicazioni dopo un intervento iniziale, richiedendo operazioni aggiuntive che portano alla rimozione di più intestino.^[13]

Nei bambini, le cause sono piuttosto diverse rispetto agli adulti. La sindrome dell’intestino corto nei bambini si sviluppa più spesso da condizioni presenti alla nascita o condizioni che si sviluppano poco dopo la nascita. La causa più comune nei neonati prematuri è una condizione chiamata enterocolite necrotizzante, che si verifica quando il rivestimento della parete intestinale si infiamma e muore. Altre cause nei bambini includono difetti della parete addominale (come la gastroschisi, dove gli intestini si sviluppano fuori dal corpo prima della nascita), blocchi o sezioni mancanti nell’intestino (chiamati atresia intestinale), torsione dell’intestino (volvolo) e una condizione chiamata malattia di Hirschsprung dove le cellule nervose sono mancanti in parti dell’intestino.^[3][4]

Chi è a rischio più elevato

Alcuni gruppi di persone e alcune condizioni mediche mettono gli individui a rischio più elevato di sviluppare la sindrome dell’intestino corto. Gli adulti con malattie infiammatorie intestinali, in particolare la malattia di Crohn, sono a rischio maggiore perché queste condizioni possono danneggiare gli intestini e possono richiedere la rimozione chirurgica delle sezioni colpite. Uno studio nazionale recente ha mostrato che l’1% dei pazienti con malattia di Crohn ha la sindrome dell’intestino corto.^[7]

Le persone che subiscono traumi all’addome da incidenti o lesioni sono a rischio se il danno agli intestini è abbastanza grave da richiedere la rimozione di grandi sezioni. Coloro che sviluppano problemi con il flusso sanguigno verso gli intestini, sia da coaguli di sangue, arterie ristrette o altri problemi vascolari, possono necessitare di un intervento chirurgico d’emergenza che porta alla sindrome dell’intestino corto.^[4]

Gli individui che hanno avuto più interventi chirurgici addominali affrontano un rischio aumentato. Ogni intervento può portare a complicazioni, tessuto cicatriziale o blocchi che possono richiedere operazioni aggiuntive e ulteriore rimozione di intestino.^[13]

I neonati prematuri sono particolarmente a rischio di sviluppare enterocolite necrotizzante, la causa più comune di sindrome dell’intestino corto nei neonati. I bambini nati con difetti congeniti che colpiscono il sistema digestivo, come sezioni mancanti o bloccate dell’intestino o difetti della parete addominale, sono anche a rischio più elevato.^[4]

Le persone sottoposte a radioterapia per il cancro nell’area addominale o pelvica possono sviluppare danni da radiazioni agli intestini che possono portare alla sindrome dell’intestino corto, sia dalle radiazioni stesse che creano una perdita funzionale dell’intestino, sia dalla necessità di un intervento chirurgico per rimuovere le sezioni danneggiate.^[6]

Segni e sintomi comuni

I sintomi della sindrome dell’intestino corto derivano dall’incapacità del corpo di assorbire correttamente nutrienti e liquidi. Il sintomo più prominente e comune è la diarrea, che può essere grave e frequente. Nelle persone con una stomia (un’apertura chirurgica nell’addome dove i contenuti intestinali vengono raccolti in una sacca), è tipico un output elevato, che significa più di 8 tazze o 1500 millilitri di liquido in un periodo di 24 ore.^[1][5]

Le feci sono spesso molli, acquose e possono essere grasse e maleodoranti. Questo tipo di feci, chiamato steatorrea, si verifica perché i grassi non vengono assorbiti correttamente e passano attraverso il sistema digestivo invariati.^[1]

Molte persone con sindrome dell’intestino corto sperimentano affaticamento significativo e stanchezza. Questo accade perché i loro corpi non ricevono abbastanza calorie e nutrienti dal cibo, anche se mangiano grandi quantità. La perdita di peso è comune e può essere grave, poiché l’intestino accorciato non può assorbire un’alimentazione adeguata per mantenere il peso corporeo.^[1][5]

Il gonfiore e il gas eccessivo sono lamentele frequenti. L’addome può sembrare sgradevole pieno o disteso. Il dolore allo stomaco e i crampi possono verificarsi mentre il sistema digestivo cerca di elaborare il cibo con una capacità ridotta.^[3][5]

La disidratazione è una preoccupazione seria con la sindrome dell’intestino corto. I segni di disidratazione includono urina di colore scuro, minzione poco frequente, sete eccessiva e crampi muscolari. Alcune persone sviluppano gonfiore visibile nelle gambe e nei piedi, chiamato edema, che può derivare da bassi livelli di proteine nel sangue dovuti al malassorbimento.^[1][4]

Le persone con sindrome dell’intestino corto spesso sperimentano cambiamenti nelle loro abitudini intestinali e possono sviluppare bruciore di stomaco o reflusso acido. Il vomito può verificarsi in alcuni casi. Poiché il corpo fatica ad assorbire vitamine e minerali, possono svilupparsi sintomi correlati a carenze specifiche, come lividi facili, spasmi muscolari, anemia e problemi con la salute delle ossa.^[5][7]

Nei bambini con sindrome dell’intestino corto, la scarsa crescita è una preoccupazione significativa. Neonati e bambini possono non riuscire ad aumentare di peso in modo appropriato e possono sperimentare ritardi dello sviluppo a causa di un’alimentazione inadeguata.^[4]

Prevenire la sindrome dell’intestino corto

Poiché la sindrome dell’intestino corto risulta dalla rimozione chirurgica dell’intestino tenue o da problemi congeniti, la prevenzione si concentra sulla gestione delle condizioni che potrebbero portare a danni intestinali e sull’evitare complicazioni che richiederebbero un intervento chirurgico.

Per le persone con malattie infiammatorie intestinali come la malattia di Crohn, lavorare a stretto contatto con gli operatori sanitari per gestire l’infiammazione e prevenire la progressione della malattia è cruciale. Questo include assumere i farmaci prescritti come indicato, partecipare a regolari appuntamenti di follow-up e segnalare tempestivamente sintomi nuovi o in peggioramento. Un buon controllo della malattia può talvolta prevenire la necessità di un intervento chirurgico o ridurre la quantità di intestino che deve essere rimossa.^[6]

In caso di lesione traumatica, un’assistenza medica di emergenza immediata e appropriata può salvare vite e aiutare a preservare il maggior intestino sano possibile. Indossare correttamente le cinture di sicurezza (includendo sia la cintura addominale che quella a spalla) può ridurre la gravità delle lesioni addominali negli incidenti stradali.^[18]

Per le donne in gravidanza, un’adeguata assistenza prenatale può aiutare a identificare precocemente i problemi con lo sviluppo fetale. Alcune condizioni congenite che portano alla sindrome dell’intestino corto possono essere rilevate durante la gravidanza, consentendo la pianificazione e la preparazione per cure specializzate immediatamente dopo la nascita.^[3]

Nei neonati prematuri a rischio di enterocolite necrotizzante, strategie di alimentazione attente e un monitoraggio rigoroso nell’unità di terapia intensiva neonatale possono aiutare a ridurre il rischio, anche se non tutti i casi possono essere prevenuti.^[4]

Come cambia il corpo con la sindrome dell’intestino corto

La sindrome dell’intestino corto causa cambiamenti profondi nel modo in cui funziona il sistema digestivo. Comprendere questi cambiamenti aiuta a spiegare perché la condizione crea così tante sfide per chi ne è affetto.

Quando viene rimossa una grande porzione dell’intestino tenue, l’intestino rimanente deve cercare di compensare la superficie di assorbimento persa. Il corpo ha un processo di adattamento naturale in cui l’intestino rimanente può effettivamente cambiare nel tempo per diventare più efficiente nell’assorbimento. Il rivestimento dell’intestino può ispessirsi, e le proiezioni a forma di dito chiamate villi che rivestono la parete intestinale possono crescere più lunghe. Questo processo, chiamato adattamento intestinale, è un obiettivo importante nella gestione della sindrome dell’intestino corto. Negli adulti, questa fase di adattamento dura tipicamente circa 2 anni, mentre nei bambini può richiedere più tempo.^[5][10]

Tuttavia, questo adattamento naturale spesso non è sufficiente per compensare completamente la perdita di intestino. L’intestino accorciato significa che il cibo passa attraverso più rapidamente, dando meno tempo per l’assorbimento di nutrienti e liquidi. Questo movimento rapido attraverso il sistema digestivo contribuisce alla diarrea e al malassorbimento.^[13]

I cambiamenti nell’assorbimento colpiscono nutrienti diversi in modi diversi. L’equilibrio di acqua e sale viene disturbato perché l’intestino non può riassorbire i grandi volumi di liquido che entrano nel sistema digestivo ogni giorno. Questo porta a disidratazione e squilibri nei minerali importanti chiamati elettroliti, inclusi sodio, potassio e magnesio. Questi squilibri possono causare problemi seri come debolezza muscolare, ritmi cardiaci irregolari e altre complicazioni.^[4]

L’assorbimento dei grassi diventa particolarmente problematico, specialmente se l’ileo è stato rimosso. L’ileo normalmente riassorbe i sali biliari, che sono necessari per la digestione dei grassi. Senza un adeguato riassorbimento dei sali biliari, i grassi non possono essere correttamente scomposti e assorbiti, portando a feci grasse, maleodoranti e carenza di vitamine liposolubili (vitamine A, D, E e K).^[2]

L’assorbimento della vitamina B12 richiede una sezione specifica dell’ileo, quindi la rimozione di quest’area porta a carenza di B12, che può causare anemia e problemi nervosi. Anche l’assorbimento di altre vitamine e minerali inclusi ferro, calcio, zinco e acido folico è compromesso, portando a vari sintomi di carenza.^[7]

Possono verificarsi cambiamenti nella popolazione batterica dell’intestino con la sindrome dell’intestino corto. Una crescita eccessiva di batteri nell’intestino tenue, chiamata crescita batterica eccessiva nell’intestino tenue, può svilupparsi e peggiorare ulteriormente il malassorbimento e contribuire a sintomi come gonfiore e diarrea.^[5]

La presenza o assenza del colon gioca un ruolo significativo nel modo in cui il corpo si adatta. Se il colon rimane intatto e collegato all’intestino tenue rimanente, può fornire ulteriore aiuto con l’assorbimento di liquidi ed elettroliti. Il colon può anche utilizzare i batteri per fermentare i carboidrati che non sono stati assorbiti nell’intestino tenue, producendo composti chiamati acidi grassi a catena corta che possono fornire da 500 a 1000 calorie aggiuntive al giorno e aiutare a nutrire il rivestimento intestinale.^[19][20]

La produzione di acido gastrico spesso aumenta nelle persone con sindrome dell’intestino corto, il che può danneggiare l’intestino rimanente e compromettere ulteriormente l’assorbimento. Questo aumento di acido contribuisce anche a sintomi come bruciore di stomaco e può causare ulcere.^[13]