La malattia polmonare interstiziale è un termine che raggruppa oltre 200 condizioni diverse che colpiscono i polmoni, tutte accomunate da un danno alle minuscole sacche d’aria e ai tessuti circostanti che ci aiutano a respirare. Comprendere cosa accade quando si ha questa malattia, come progredisce e come influisce sulla vita quotidiana può aiutare voi e i vostri cari a prepararvi per il percorso che vi aspetta.

Comprendere le prospettive

Le prospettive per una persona con malattia polmonare interstiziale variano notevolmente a seconda del tipo specifico che ha. È importante sapere che non tutte le forme di questa malattia seguono lo stesso percorso, e alcune possono essere gestite con maggiore successo rispetto ad altre.^[1] In passato, alle persone diagnosticate con alcune forme di malattia polmonare interstiziale veniva dato un tempo di vita molto limitato, spesso solo da tre a cinque anni. Tuttavia, questa prognosi è ora considerata superata per la maggior parte dei tipi di malattia.^[16]

I progressi medici hanno cambiato significativamente il panorama. Una diagnosi più precoce combinata con nuove opzioni di trattamento significa che per molte persone, la malattia polmonare interstiziale non è più la condanna a morte immediata che sembrava essere un tempo. L’eccezione è la fibrosi polmonare idiopatica, che è una forma specifica in cui la causa è sconosciuta. Anche per questo tipo più difficile, le prospettive sono migliorate con la disponibilità di due farmaci approvati e diversi trattamenti promettenti attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici.^[16]

Detto questo, la gravità della malattia polmonare interstiziale non può essere sottovalutata. La maggior parte dei tipi causa danni ai polmoni che non possono essere invertiti. Le cicatrici che si formano nei polmoni sono permanenti, e nei casi più gravi, la malattia continua a peggiorare nel tempo nonostante il trattamento. Questa viene chiamata malattia progressiva.^[1] Circa il trenta-quaranta percento delle persone con malattia polmonare interstiziale sviluppa alla fine fibrosi polmonare, che comporta una sopravvivenza mediana da due anni e mezzo a tre anni e mezzo.^[6]

L’ampia variazione nei risultati significa che l’esperienza di ogni persona sarà diversa. Alcune forme della malattia possono rimanere lievi o stabili per periodi prolungati, specialmente quando vengono individuate precocemente e trattate adeguatamente. Altre progrediscono più rapidamente. Poiché esistono così tanti tipi diversi di malattia polmonare interstiziale, prevedere il ritmo con cui i sintomi peggioreranno è spesso difficile.^[2]

Come progredisce la malattia senza trattamento

Quando la malattia polmonare interstiziale viene lasciata senza trattamento, il decorso naturale comporta un danno continuo ai polmoni. La malattia inizia con un’infiammazione, che è la risposta del corpo a una lesione nel tessuto polmonare. In una persona sana, quando il tessuto è danneggiato, il corpo genera la giusta quantità di nuovo tessuto per ripararlo. Ma nella malattia polmonare interstiziale, questo processo di guarigione va storto. Invece di una riparazione adeguata, il corpo crea troppo tessuto cicatriziale, e il tessuto intorno alle sacche d’aria diventa spesso e rigido.^[2]

L’interstizio è lo spazio tra le minuscole sacche d’aria nei polmoni, chiamate alveoli, e i piccoli vasi sanguigni che li circondano. Questo spazio contiene tessuto connettivo che tiene tutto insieme. Quando si sviluppano cicatrici in questo spazio, diventa molto più difficile per l’ossigeno passare dall’aria che respirate nel flusso sanguigno. Allo stesso tempo, l’anidride carbonica, un prodotto di scarto, ha difficoltà a muoversi dal sangue nell’aria che espirate.^[4]

Man mano che la malattia avanza, i sintomi che potrebbero essere iniziati in modo lieve diventano gradualmente più fastidiosi. La mancanza di respiro, che all’inizio poteva verificarsi solo durante l’esercizio intenso, inizia a manifestarsi con sempre meno sforzo. Alla fine, anche semplici attività come attraversare una stanza o vestirsi possono lasciarvi senza fiato. La tosse secca che molte persone sperimentano tende anche a persistere e peggiorare.^[1]

Le cicatrici continuano a diffondersi, colpendo sempre più tessuto polmonare. Questo danno continuo riduce la capacità dei polmoni di espandersi e riempirsi d’aria. Il tessuto ispessito e irrigidito non può svolgere il suo lavoro efficacemente, e i livelli di ossigeno nel sangue diminuiscono. Poiché il vostro corpo non riceve abbastanza ossigeno, potreste sentirvi stanchi tutto il tempo, indipendentemente da quanto riposate.^[1]

Senza intervento, la progressione della malattia polmonare interstiziale porta a difficoltà respiratorie sempre più gravi. La mancanza di ossigeno non colpisce solo i vostri livelli di energia ma la vostra salute generale. Il vostro cuore deve lavorare più duramente per pompare il sangue attraverso polmoni che non funzionano correttamente, il che può portare a ulteriori complicazioni in futuro.

Complicazioni che possono svilupparsi

La malattia polmonare interstiziale può portare a una serie di complicazioni gravi, alcune delle quali possono essere pericolose per la vita. Queste complicazioni si sviluppano perché i polmoni danneggiati non possono più svolgere la loro funzione essenziale di scambiare ossigeno e anidride carbonica in modo efficiente.^[13]

Una delle complicazioni più gravi è l’insufficienza respiratoria. Questa si verifica quando i polmoni non riescono a far arrivare abbastanza ossigeno nel sangue o non riescono a rimuovere abbastanza anidride carbonica dal corpo. L’insufficienza respiratoria è un’emergenza medica che richiede un trattamento immediato. Man mano che le cicatrici nei polmoni peggiorano e il trasferimento di ossigeno diventa sempre più difficile, il rischio di insufficienza respiratoria aumenta.^[1]

Le persone con malattia polmonare interstiziale sono anche più vulnerabili alle infezioni polmonari. Quando il tessuto polmonare è danneggiato e cicatrizzato, diventa più facile per batteri, virus o funghi attecchire e causare infezioni come la polmonite. Queste infezioni possono essere particolarmente pericolose perché i polmoni sono già compromessi e non possono combattere le malattie in modo efficace come farebbero polmoni sani.^[1]

L’ipertensione polmonare è un’altra complicazione che può svilupparsi. Questa condizione comporta alta pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni. Il tessuto cicatriziale nella malattia polmonare interstiziale può colpire i vasi sanguigni nei polmoni, causandone il restringimento e l’irrigidimento. Questo costringe il cuore a lavorare molto più duramente per spingere il sangue attraverso i polmoni, il che aumenta la pressione nelle arterie polmonari.^[13]

Quando l’ipertensione polmonare persiste, può portare a insufficienza cardiaca destra. Questo accade perché il lato destro del cuore, che pompa il sangue ai polmoni, diventa sovraccarico e indebolito. L’insufficienza cardiaca è una condizione grave che influisce significativamente sulla qualità della vita e sulla sopravvivenza. Questa catena di eventi mostra come il danno ai polmoni possa alla fine colpire anche il cuore.^[13]

Un collasso polmonare, medicalmente noto come pneumotorace, può anche verificarsi. Questo accade quando l’aria fuoriesce nello spazio tra il polmone e la parete toracica, causando il parziale o completo sgonfiamento del polmone. Le persone con malattia polmonare interstiziale possono essere a maggior rischio per questa complicazione perché il loro tessuto polmonare è indebolito dalle cicatrici.^[13]

I coaguli di sangue rappresentano un’altra preoccupazione. La malattia polmonare interstiziale aumenta il rischio di tromboembolia venosa, che include sia la trombosi venosa profonda (coaguli di sangue nelle gambe) sia l’embolia polmonare (coaguli di sangue che viaggiano verso i polmoni). Questi coaguli possono bloccare il flusso sanguigno e causare complicazioni gravi.^[13]

Inoltre, le persone con malattia polmonare interstiziale affrontano un aumentato rischio di cancro ai polmoni. L’infiammazione cronica e le cicatrici nei polmoni creano un ambiente in cui il cancro ha maggiori probabilità di svilupparsi. Questo è un altro motivo per cui il monitoraggio regolare e le cure di follow-up sono così importanti.^[13]

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con la malattia polmonare interstiziale colpisce quasi ogni aspetto della vita quotidiana. Le limitazioni fisiche imposte dalle difficoltà respiratorie possono essere frustranti ed estenuanti, ma la malattia ha anche un impatto emotivo e sociale altrettanto significativo.

Fisicamente, l’impatto più evidente è la mancanza di respiro che rende difficili le attività quotidiane. Compiti semplici che la maggior parte delle persone dà per scontati, come salire le scale, portare la spesa o anche fare la doccia, possono lasciare qualcuno con malattia polmonare interstiziale ansimante. Man mano che la malattia progredisce, anche lo sforzo minimo diventa difficile. Vestirsi al mattino potrebbe richiedere pause di riposo. Camminare dalla camera da letto alla cucina potrebbe causare mancanza di respiro.^[1]

La stanchezza costante che accompagna la malattia polmonare interstiziale non è solo una normale stanchezza. Poiché il corpo non riceve abbastanza ossigeno, potreste sentirvi esausti anche dopo una notte intera di sonno. Questa stanchezza schiacciante rende difficile mantenere l’energia durante il giorno e può interferire con il lavoro, gli hobby e le attività sociali. Molte persone scoprono di dover riposare frequentemente e di non poter mantenere il ritmo che un tempo sostenevano.^[1]

La tosse secca e persistente che molte persone con malattia polmonare interstiziale sperimentano può essere dirompente e imbarazzante. Gli attacchi di tosse possono interrompere le conversazioni, disturbare il sonno e rendere scomode le situazioni sociali. Alcune persone diventano imbarazzate nel tossire in pubblico e possono iniziare ad evitare gli incontri sociali di conseguenza.^[1]

La vita lavorativa è spesso significativamente colpita. A seconda del tipo e della gravità della malattia, potreste dover ridurre le vostre ore, passare a un lavoro meno impegnativo fisicamente, o smettere completamente di lavorare. Questo può avere implicazioni finanziarie e può anche influire sul vostro senso di identità e scopo, specialmente se vi definivate attraverso la vostra carriera.

Le attività sociali e gli hobby devono frequentemente essere modificati o abbandonati. Attività che richiedono sforzo fisico, come ballare, fare escursioni o giocare con i nipoti, potrebbero non essere più possibili. Anche attività che sembrano meno impegnative possono essere difficili quando respirare è difficile. Molte persone riferiscono di sentirsi isolate perché non possono più partecipare alle attività sociali che un tempo apprezzavano.^[15]

L’impatto emotivo della malattia polmonare interstiziale è profondo. L’ansia è comune, in particolare riguardo alle difficoltà respiratorie. Molte persone si sentono ansiose quando hanno la mancanza di respiro, il che può effettivamente peggiorare il respiro affannoso. Può esserci anche ansia riguardo al futuro e a ciò che riserva. La depressione colpisce un numero significativo di persone con malattia polmonare interstiziale, con studi che stimano che tra il quattordici e il quarantanove percento dei pazienti sperimenti depressione. Sentimenti di tristezza, perdita di interesse nelle attività, cambiamenti nel sonno e nell’appetito, e ridotta energia sono segni comuni.^[15]

La frustrazione è un’altra emozione frequente. Molte persone si sentono frustrate per le cose che non possono più fare e per la loro incapacità di vivere gli anni successivi come avevano pianificato. Accettare la diagnosi e adattare la vita di conseguenza può aiutare, ma questo è un processo che richiede tempo. Stabilire obiettivi più realistici che corrispondano alle capacità attuali può fornire un rinnovato senso di realizzazione e aiutare a mantenere una prospettiva positiva.^[15]

Le relazioni possono essere tese. I partner e i membri della famiglia possono faticare a capire ciò che state attraversando o come aiutare. Alcune persone si sentono come un peso per i loro cari, specialmente man mano che hanno bisogno di più assistenza con le attività quotidiane. La comunicazione aperta è fondamentale, ma può essere difficile esprimere sentimenti e bisogni, in particolare quando si affrontano le proprie difficoltà emotive.

Nonostante queste sfide, ci sono strategie di coping che possono aiutare. Praticare una buona cura di sé è fondamentale. Questo include mantenere uno stile di vita il più sano possibile, dormire adeguatamente, smettere di fumare se fumate, ed evitare il fumo passivo e altri irritanti polmonari. Assumere i farmaci come prescritto e mantenere gli appuntamenti medici sono anche essenziali.^[15]

L’esercizio fisico, adattato alle vostre capacità, è importante. Anche se può sembrare controintuitivo fare esercizio quando respirare è difficile, rimanere il più fisicamente attivi possibile può aiutare a rafforzare i muscoli utilizzati nella respirazione e migliorare il benessere generale. I programmi di riabilitazione polmonare, che combinano esercizio con educazione sulla gestione della malattia, hanno dimostrato di essere particolarmente benefici. Le attività di gruppo possono anche fornire supporto sociale e un senso di comunità.^[15]

Le tecniche di respirazione e gli esercizi di rilassamento possono aiutare a gestire i sintomi della mancanza di respiro. La respirazione a labbra socchiuse, in cui inspirate delicatamente attraverso il naso e poi espirate lentamente attraverso le labbra socchiuse, può aiutarvi a sentirvi più in controllo quando avete la mancanza di respiro. La respirazione diaframmatica e la respirazione regolata sono altre tecniche che possono rafforzare i muscoli respiratori e ridurre la mancanza di respiro. Questi esercizi possono anche aiutare con l’ansia dandovi strumenti per gestire momenti difficili.^[15]

Mantenere una prospettiva positiva, sebbene impegnativo, può fare la differenza. Stabilire obiettivi raggiungibili fornisce un senso di scopo e direzione. Pianificare e dare priorità alle attività, e imparare a chiedere aiuto quando necessario, può aiutarvi a realizzare di più senza diventare eccessivamente esausti. Accettare che potreste dover fare le cose in modo diverso rispetto a prima è un passo importante.^[15]

Cercare il supporto degli altri è fondamentale. Connettersi con altre persone che hanno la malattia polmonare interstiziale, sia attraverso gruppi di supporto che comunità online, può ridurre i sentimenti di isolamento. Condividere esperienze con altri che capiscono ciò che state attraversando può essere confortante e può fornire consigli pratici per gestire le sfide quotidiane. La consulenza o terapia professionale può anche aiutarvi a elaborare gli aspetti emotivi del vivere con una malattia cronica e progressiva.^[15]

Supporto per i familiari

Quando a qualcuno viene diagnosticata la malattia polmonare interstiziale, anche i loro familiari affrontano delle sfide. Comprendere la malattia e come gli studi clinici potrebbero offrire speranza è una parte importante del supportare la persona cara nel suo percorso.

Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti o nuovi modi di utilizzare i trattamenti esistenti. Per la malattia polmonare interstiziale, gli studi clinici stanno testando diversi nuovi farmaci e terapie promettenti. Mentre due farmaci sono già stati approvati per alcuni tipi di malattia polmonare interstiziale, i ricercatori continuano a lavorare sullo sviluppo di trattamenti aggiuntivi che potrebbero rallentare la progressione della malattia o migliorare la qualità della vita.^[16]

Le famiglie dovrebbero sapere che partecipare a uno studio clinico è una decisione personale che la persona cara dovrebbe prendere con il proprio team sanitario. Gli studi clinici non sono la scelta giusta per tutti, e comportano sia potenziali benefici che rischi. Tuttavia, offrono accesso a trattamenti all’avanguardia che non sono ancora disponibili al pubblico generale. Per alcune persone, specialmente quelle con malattia progressiva che non hanno risposto bene ai trattamenti standard, uno studio clinico può rappresentare un’opzione importante.

Se il vostro familiare è interessato ad esplorare gli studi clinici, potete aiutare in diversi modi pratici. Iniziate avendo conversazioni aperte sui loro obiettivi e preoccupazioni. Cosa sperano di ottenere? Quali preoccupazioni hanno riguardo alla partecipazione alla ricerca? Comprendere la loro prospettiva vi aiuterà a sostenerli meglio.

Fate ricerche insieme su quali studi potrebbero essere disponibili. Gli studi clinici per la malattia polmonare interstiziale sono condotti presso centri medici specializzati. Il fornitore di assistenza sanitaria della persona cara potrebbe essere in grado di suggerire studi appropriati, oppure potete cercare studi insieme online attraverso registri che elencano gli studi di ricerca in corso. Prestate attenzione ai criteri di eleggibilità per ogni studio, poiché possono essere abbastanza specifici.

Aiutate a raccogliere cartelle cliniche e informazioni. L’iscrizione a uno studio clinico richiede documentazione medica dettagliata. Potete assistere organizzando le cartelle, facendo copie e assicurandovi che tutte le informazioni necessarie siano disponibili quando necessario. Questo supporto pratico può ridurre lo stress e rendere il processo più fluido.

Accompagnate la persona cara agli appuntamenti relativi allo studio, se desiderano che siate presenti. Durante le consultazioni iniziali in cui viene spiegato lo studio, avere un’altra persona presente per ascoltare e prendere appunti può essere inestimabile. Le informazioni sugli studi clinici possono essere complesse, e avere due paia di orecchie aiuta a garantire che nulla di importante venga perso. Potete anche aiutare scrivendo domande in anticipo e assicurandovi che quelle domande ricevano risposta.

Comprendete che la partecipazione agli studi clinici spesso richiede tempo e impegno aggiuntivi. Potrebbero esserci appuntamenti più frequenti, test aggiuntivi e monitoraggio attento. Potete aiutare assistendo con il trasporto agli appuntamenti, tenendo traccia del programma e aiutando a gestire eventuali effetti collaterali o sintomi che si verificano durante lo studio.

Oltre agli studi clinici, le famiglie possono supportare la persona cara in molti altri modi. Educatevi sulla malattia polmonare interstiziale in modo da capire cosa stanno vivendo. Informatevi sul loro tipo specifico di malattia, quali sintomi cercare e quali complicazioni potrebbero sorgere. Questa conoscenza vi aiuterà a riconoscere quando le cose stanno cambiando e quando potrebbe essere necessaria l’attenzione medica.

Siate pazienti con le limitazioni che la malattia impone. Il vostro familiare potrebbe aver bisogno di muoversi più lentamente, riposare frequentemente o rifiutare attività che un tempo apprezzavano. Cercate di non mostrare frustrazione quando hanno bisogno di aiuto con compiti che facevano indipendentemente. Invece, trovate modi per adattare le attività in modo che possano ancora partecipare il più possibile.

Il supporto emotivo è importante quanto l’aiuto pratico. Ascoltate quando hanno bisogno di parlare delle loro paure, frustrazioni o tristezza. A volte le persone hanno solo bisogno di qualcuno che riconosca quanto siano difficili le cose, senza cercare di risolverle o guardare il lato positivo. Allo stesso tempo, aiutateli a mantenere la speranza concentrandovi su ciò che può essere controllato, celebrando le piccole vittorie e guardando avanti ai giorni buoni.

Incoraggiateli a rimanere in contatto con il loro team sanitario e ad essere onesti su come si sentono, sia fisicamente che emotivamente. Andate agli appuntamenti medici con loro se desiderano compagnia, e aiutateli a ricordare di fare domande o sollevare preoccupazioni. Prendete appunti durante gli appuntamenti in modo che le informazioni importanti non vengano dimenticate.

Aiutate a creare un ambiente domestico sicuro e confortevole. Questo potrebbe significare rimuovere ostacoli che rendono difficile camminare, assicurarsi che gli oggetti comunemente usati siano facilmente raggiungibili e mantenere la casa libera da polvere e altri irritanti che potrebbero influire sulla respirazione. Se diventa necessaria l’ossigenoterapia, aiutateli a gestire l’attrezzatura e lavorate insieme per adattare le routine quotidiane.

Infine, ricordate di prendervi cura di voi stessi. Prendersi cura di qualcuno con una malattia cronica e progressiva è emotivamente e fisicamente impegnativo. Assicuratevi di avere il vostro sistema di supporto, che si tratti di amici, famiglia, un gruppo di supporto per caregiver o un consulente. Non potete supportare la persona cara in modo efficace se siete esausti e sopraffatti.