Ipertensione Polmonare

L’ipertensione polmonare è una condizione grave in cui si sviluppa una pressione sanguigna anormalmente elevata nelle arterie che trasportano il sangue tra il cuore e i polmoni. Questa pressione aumentata costringe il cuore a lavorare molto più intensamente del normale e nel tempo può portare a complicazioni pericolose che colpiscono l’intero organismo. Comprendere questo complesso gruppo di disturbi può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare la diagnosi, il trattamento e la vita quotidiana con questa condizione impegnativa.

Epidemiologia

L’ipertensione polmonare colpisce circa l’uno percento delle persone in tutto il mondo, il che la rende una condizione relativamente poco comune.^[1] Nonostante sia rara, rappresenta un problema di salute significativo a causa della sua natura seria e del modo in cui influisce su più sistemi del corpo. La malattia può svilupparsi a qualsiasi età, anche se viene diagnosticata più comunemente nelle persone di età compresa tra 30 e 60 anni.^[1]^[2]

Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini quando si tratta di certi tipi di ipertensione polmonare, in particolare l’ipertensione arteriosa polmonare, che è una categoria specifica della malattia caratterizzata da cambiamenti nelle piccole arterie dei polmoni.^[1] Tuttavia, il modello di chi sviluppa questa condizione varia a seconda di ciò che la causa. Alcuni tipi sono più strettamente legati ad altri problemi di salute sottostanti che colpiscono diverse popolazioni in modi diversi.

Negli Stati Uniti, la forma più comune di ipertensione polmonare si sviluppa come complicazione di una malattia cardiaca del lato sinistro, come l’insufficienza cardiaca.^[1] Questo significa che le persone che hanno già problemi cardiaci affrontano un rischio maggiore di sviluppare una pressione elevata nelle arterie polmonari. Più della metà di tutti i casi di ipertensione arteriosa polmonare in tutto il mondo non ha una causa identificabile, una situazione che i medici chiamano ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.^[1] Questa incertezza sulle origini rende la malattia particolarmente difficile da prevenire o prevedere.

Cause

L’ipertensione polmonare si sviluppa quando i vasi sanguigni nei polmoni vengono danneggiati, ristretti, bloccati o distrutti, rendendo più difficile per il sangue fluire attraverso di essi.^[1] Quando questo accade, la pressione aumenta nelle arterie polmonari, che sono i vasi sanguigni responsabili del trasporto del sangue povero di ossigeno dal lato destro del cuore ai polmoni. Le ragioni sottostanti per cui si verificano questi cambiamenti variano notevolmente da persona a persona.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha organizzato l’ipertensione polmonare in cinque gruppi distinti in base a ciò che causa la malattia.^[1] Il Gruppo 1 include l’ipertensione arteriosa polmonare, che può svilupparsi per ragioni sconosciute o essere collegata a condizioni come l’infezione da HIV, malattie del tessuto connettivo come la sclerosi sistemica (chiamata anche sclerodermia), difetti cardiaci congeniti presenti dalla nascita o esposizione a certi farmaci e tossine.^[1]^[2] Alcuni farmaci usati per trattare il cancro e la depressione sono stati associati a un aumento del rischio di sviluppare questa forma della malattia.^[1]

L’ipertensione polmonare del Gruppo 2 risulta da una malattia cardiaca del lato sinistro, incluse condizioni in cui il lato sinistro del cuore non pompa efficacemente o quando le valvole cardiache non funzionano correttamente.^[1] Quando il lato sinistro del cuore è in difficoltà, il sangue ritorna nel lato destro e alla fine nelle arterie polmonari, aumentando lì la pressione. Il Gruppo 3 si sviluppa a causa di malattie polmonari o bassi livelli di ossigeno nel corpo, una condizione chiamata ipossia.^[1] La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), i disturbi del sonno che interrompono la respirazione e la cicatrizzazione del tessuto polmonare possono tutti innescare questo tipo.

Il Gruppo 4 è causato da blocchi nei polmoni dovuti a coaguli di sangue, inclusa una condizione chiamata ipertensione polmonare tromboembolica cronica.^[1] Anche dopo che i coaguli di sangue si formano e si risolvono parzialmente, possono rimanere cicatrici che restringono permanentemente i vasi sanguigni. Infine, il Gruppo 5 include casi in cui l’ipertensione polmonare si sviluppa da molteplici cause o quando la ragione rimane poco chiara, compresi disturbi metabolici, malattie del sangue come l’anemia falciforme e varie altre condizioni sistemiche.^[1]

Fattori di rischio

Diversi fattori possono aumentare la probabilità di qualcuno di sviluppare l’ipertensione polmonare. L’età gioca un ruolo, con il rischio che aumenta man mano che le persone invecchiano, in particolare per coloro che vengono diagnosticati tra i 30 e i 60 anni.^[1] Tuttavia, anche le persone più giovani e persino i bambini possono sviluppare la condizione in determinate circostanze.

La storia familiare conta in modo significativo. Avere un parente stretto con ipertensione polmonare aumenta il rischio, così come avere certe condizioni genetiche come la sindrome di Down, malattie cardiache congenite o la malattia di Gaucher.^[1] Alcune forme di ipertensione arteriosa polmonare possono essere ereditarie a causa di cambiamenti genetici che vengono trasmessi dai genitori ai figli. Una storia familiare di coaguli di sangue aumenta anche la vulnerabilità a sviluppare l’ipertensione polmonare più avanti nella vita.

Le esposizioni ambientali contribuiscono anche al rischio. Le persone che sono state esposte all’amianto o che hanno certe infezioni causate da parassiti affrontano un rischio elevato.^[1] Vivere ad alte altitudini dove i livelli di ossigeno sono naturalmente più bassi può mettere sotto pressione il sistema cardiovascolare nel tempo. Anche le scelte di stile di vita contano: fumare sigarette e usare droghe illegali come la cocaina può danneggiare i vasi sanguigni in modi che promuovono l’ipertensione polmonare.^[1]

Avere altre condizioni mediche aumenta sostanzialmente il rischio. Le persone con malattie cardiache o polmonari croniche sono più vulnerabili, incluse quelle con BPCO, enfisema, fibrosi polmonare o apnea del sonno.^[1] La malattia epatica, in particolare la cirrosi avanzata, crea condizioni che possono portare all’ipertensione polmonare. Le malattie autoimmuni e del tessuto connettivo come la sclerodermia rappresentano fattori di rischio significativi, con l’ipertensione arteriosa polmonare che è più comune in queste popolazioni.^[1] Le persone che vivono con HIV/AIDS o anemia falciforme affrontano anche maggiori probabilità di sviluppare una pressione elevata nelle arterie polmonari. Precedenti coaguli di sangue nei polmoni, chiamati embolia polmonare, lasciano effetti duraturi che possono alla fine risultare in ipertensione polmonare.

⚠️ Importante

La gravidanza comporta rischi seri per le donne con ipertensione polmonare. I cambiamenti fisici che si verificano naturalmente durante la gravidanza possono portare a complicazioni potenzialmente mortali sia per la madre che per il bambino. Le donne con questa condizione dovrebbero discutere attentamente le opzioni contraccettive con il loro medico, poiché alcuni metodi contraccettivi contenenti estrogeni possono peggiorare l’ipertensione polmonare o aumentare il rischio di coaguli di sangue.

Sintomi

I sintomi dell’ipertensione polmonare tipicamente si sviluppano gradualmente e possono passare inosservati per mesi o addirittura anni.^[1] Questa progressione lenta rende la condizione difficile da riconoscere nelle sue fasi iniziali, soprattutto perché i sintomi assomigliano a quelli di molti altri comuni problemi di salute. Man mano che la malattia avanza, i sintomi diventano più evidenti e iniziano a interferire con le attività quotidiane.

La mancanza di respiro si distingue come il sintomo più comune e spesso il primo. All’inizio, le persone potrebbero notare difficoltà respiratorie solo durante attività fisiche che in precedenza gestivano con facilità, come salire le scale o portare la spesa.^[1] Man mano che la condizione peggiora, la difficoltà respiratoria può verificarsi anche durante il riposo. Questo accade perché i polmoni non ricevono un flusso sanguigno adeguato, rendendo più difficile per il corpo ottenere l’ossigeno di cui ha bisogno.

La fatica e la stanchezza colpiscono quasi tutti coloro che hanno l’ipertensione polmonare.^[1] Il lavoro extra che il cuore deve svolgere per pompare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette esaurisce le riserve di energia, lasciando le persone esauste dopo uno sforzo minimo o persino al risveglio. Questa fatica schiacciante può rendere difficile mantenere normali orari di lavoro, attività sociali o responsabilità domestiche.

Episodi di vertigini e svenimenti si verificano quando il cervello non riceve abbastanza sangue ricco di ossigeno.^[1] Questi sintomi sono particolarmente preoccupanti perché possono portare a cadute e lesioni. Le persone potrebbero sentirsi stordite quando si alzano rapidamente o durante l’attività fisica. Il dolore o la pressione al petto, simile all’angina (disagio toracico legato al cuore), si sviluppa mentre il muscolo cardiaco lotta contro la pressione elevata.^[1]

Le palpitazioni cardiache—la sensazione di un battito cardiaco accelerato, martellante o irregolare—sono comuni mentre il cuore cerca di compensare il suo carico di lavoro aumentato.^[1] Alcune persone descrivono di sentire il cuore svolazzare o saltare dei battiti. Il gonfiore, chiamato medicalmente edema, appare tipicamente prima nelle caviglie e nei piedi, poi può progredire alle gambe e alla fine all’addome e alla zona del collo.^[1] Questo accumulo di liquidi si verifica perché il lato destro del cuore in difficoltà non può pompare il sangue efficacemente, causando l’accumulo di liquidi nei tessuti del corpo.

Possono verificarsi anche cambiamenti nel colore della pelle. Le labbra, le dita o la pelle possono assumere una tonalità blu o grigia, a seconda del tono naturale della pelle di una persona, una condizione chiamata cianosi.^[1] Questa decolorazione segnala che il corpo non sta ricevendo abbastanza ossigeno. I sintomi tendono a peggiorare durante l’esercizio, il che spiega perché l’attività fisica diventa sempre più limitata man mano che la malattia progredisce.

Prevenzione

Sebbene non tutti i casi di ipertensione polmonare possano essere prevenuti, specialmente quelli con cause genetiche o origini sconosciute, certe misure possono ridurre il rischio o rallentare la progressione della malattia. Gestire le condizioni di salute sottostanti rappresenta la strategia preventiva più importante. Le persone con malattie cardiache, malattie polmonari o altre condizioni croniche che aumentano il rischio di ipertensione polmonare dovrebbero lavorare a stretto contatto con i loro medici per mantenere questi problemi ben controllati.^[1]

Le modifiche dello stile di vita svolgono un ruolo cruciale nella prevenzione. Evitare il fumo e l’esposizione al fumo passivo protegge i polmoni e i vasi sanguigni dai danni che possono contribuire all’ipertensione polmonare.^[1] Per coloro che attualmente fumano, smettere rappresenta uno dei passi più benefici che possono fare per la salute dei polmoni e del cuore. Allo stesso modo, evitare le droghe illegali, in particolare cocaina e metanfetamina, aiuta a prevenire le forme di malattia indotte da farmaci.

Mantenere la consapevolezza dei rischi dei farmaci è importante per la prevenzione. Alcuni farmaci da prescrizione sono stati collegati all’ipertensione polmonare, quindi discutere i potenziali effetti collaterali con i medici prima di iniziare nuovi farmaci permette decisioni informate.^[1] Se esistono alternative più sicure, potrebbero essere preferibili per le persone a rischio più elevato.

Le vaccinazioni costituiscono un’importante misura protettiva per le persone a rischio di o che vivono con l’ipertensione polmonare. Fare le vaccinazioni antinfluenzali annuali e le appropriate vaccinazioni contro la polmonite aiuta a prevenire le infezioni respiratorie che potrebbero peggiorare la funzione polmonare o scatenare complicazioni.^[1] Anche i comuni raffreddori possono peggiorare i sintomi, quindi praticare una buona igiene delle mani durante la stagione del raffreddore e dell’influenza, evitare di toccarsi il viso e disinfettare le superfici toccate frequentemente a casa fornisce protezione aggiuntiva.

Per le persone con condizioni che aumentano il rischio, come malattie del tessuto connettivo o una storia familiare di ipertensione polmonare, il monitoraggio regolare e lo screening possono aiutare a rilevare la malattia in anticipo quando gli interventi potrebbero essere più efficaci. La diagnosi precoce non cura la condizione ma può migliorare i risultati a lungo termine permettendo al trattamento di iniziare prima che si verifichino danni estesi.

Fisiopatologia

Capire cosa succede all’interno del corpo quando si sviluppa l’ipertensione polmonare aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi e perché la condizione colpisce così tanti sistemi diversi. Il problema fondamentale inizia nelle arterie polmonari—i vasi sanguigni che trasportano il sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni. Nelle persone sane, queste arterie rimangono flessibili e abbastanza ampie perché il sangue scorra facilmente a pressione relativamente bassa.

Nell’ipertensione polmonare, queste arterie subiscono cambiamenti dannosi. Le pareti dei vasi sanguigni diventano spesse e rigide attraverso un processo che coinvolge infiammazione e rimodellamento anormale della struttura del vaso.^[1] Il rivestimento interno delle arterie può ispessirsi, lo strato muscolare centrale può ingrandirsi e, in alcuni casi, si sviluppa tessuto cicatriziale. Questi cambiamenti restringono lo spazio all’interno dei vasi dove normalmente scorre il sangue, simile a come i depositi all’interno dei tubi dell’acqua riducono il flusso dell’acqua.

Man mano che le arterie si restringono, il sangue incontra più resistenza quando cerca di muoversi attraverso i polmoni. Questa resistenza aumentata costringe il lato destro del cuore a pompare con molta più forza del normale per spingere il sangue attraverso.^[1] Nello specifico, il ventricolo destro—la camera inferiore destra del cuore responsabile del pompaggio del sangue ai polmoni—deve lavorare straordinariamente. Inizialmente, il ventricolo destro risponde diventando più grande e più muscoloso nel tentativo di soddisfare questa richiesta, una condizione chiamata ipertrofia ventricolare destra.

Tuttavia, il ventricolo destro non è stato progettato per un lavoro ad alta pressione prolungato. Nel tempo, lo sforzo extra costante indebolisce il muscolo cardiaco nonostante il suo ingrandimento. Alla fine, il ventricolo destro non può più pompare efficacemente, portando a insufficienza cardiaca destra.^[1] Quando questo accade, il sangue ritorna nelle vene che tornano al cuore dal corpo, causando perdite di liquido nei tessuti circostanti. Questo spiega perché si sviluppa gonfiore nelle gambe, caviglie, addome e altre aree.

Il ridotto flusso sanguigno attraverso i polmoni significa che meno sangue viene ossigenato ad ogni battito cardiaco. Questo deficit di ossigeno colpisce ogni organo e tessuto del corpo, causando sintomi come fatica, mancanza di respiro e vertigini. Il cervello, i muscoli e altri organi non ricevono l’apporto di ossigeno di cui hanno bisogno per funzionare correttamente, specialmente durante attività che aumentano la domanda di ossigeno.

Diversi percorsi molecolari contribuiscono allo sviluppo dell’ipertensione polmonare. I problemi con sostanze che normalmente aiutano i vasi sanguigni a rilassarsi e rimanere aperti svolgono ruoli chiave. L’ossido nitrico, una molecola che aiuta a mantenere dilatati i vasi sanguigni, potrebbe non funzionare correttamente nell’ipertensione polmonare. Allo stesso modo, gli squilibri che coinvolgono l’endotelina, una sostanza che restringe i vasi sanguigni, e la prostaciclina, che aiuta i vasi a rilassarsi, contribuiscono al processo della malattia.^[1] Queste anomalie biochimiche forniscono obiettivi per i farmaci progettati per trattare l’ipertensione polmonare.

Gli effetti dell’ipertensione polmonare si estendono oltre il cuore e i polmoni. La condizione può portare ad anemia, dove il corpo non ha abbastanza globuli rossi sani per trasportare l’ossigeno in modo efficace. Possono svilupparsi ritmi cardiaci anormali chiamati aritmie mentre il muscolo cardiaco stressato diventa elettricamente instabile.^[1] I coaguli di sangue possono formarsi più facilmente nel flusso sanguigno rallentato attraverso le arterie polmonari ristrette. Il liquido può accumularsi nel sacco che circonda il cuore, un problema chiamato versamento pericardico. Il fegato può essere danneggiato dal flusso sanguigno che ritorna. Tutte queste complicazioni spiegano perché l’ipertensione polmonare è considerata una condizione seria e potenzialmente pericolosa per la vita che richiede una gestione medica completa.

⚠️ Importante

Senza trattamento, l’ipertensione polmonare può essere fatale. La natura progressiva della malattia significa che il cuore e altri organi continuano a deteriorarsi nel tempo. La diagnosi precoce e il trattamento appropriato sono essenziali per rallentare la progressione della condizione e migliorare la qualità della vita. Se si avverte mancanza di respiro persistente, fatica inspiegabile o altri sintomi preoccupanti, consultare tempestivamente un medico piuttosto che liquidarli come normale invecchiamento o essere fuori forma.

Diagnosi

La diagnosi dell’ipertensione polmonare richiede un approccio attento e graduale, poiché i sintomi possono essere facilmente scambiati per altre condizioni cardiache e polmonari. Una diagnosi precoce e accurata è essenziale per iniziare il trattamento appropriato e migliorare la qualità della vita.

Chi dovrebbe sottoporsi ai test diagnostici

L’ipertensione polmonare si sviluppa spesso lentamente e i suoi sintomi possono essere vaghi o simili a quelli di molte altre condizioni. Questo rende difficile identificarla nelle fasi iniziali. Chiunque manifesti una persistente mancanza di respiro durante le attività quotidiane, una stanchezza insolita che non migliora con il riposo, o episodi di vertigini e svenimenti dovrebbe prendere in considerazione di richiedere una valutazione medica.^[1]

Le persone con condizioni cardiache o polmonari preesistenti affrontano un rischio maggiore di sviluppare ipertensione polmonare e dovrebbero rimanere vigili riguardo a sintomi nuovi o in peggioramento. Chi soffre di malattia cardiaca del lato sinistro, malattie polmonari croniche come la BPCO, o ha una storia di coaguli di sangue nei polmoni dovrebbe discutere dello screening con il proprio medico.^[3]

Anche altri gruppi specifici meritano maggiore attenzione. Le persone che convivono con condizioni come l’HIV, malattie del fegato, disturbi del tessuto connettivo come la sclerodermia, o coloro che hanno usato certi farmaci o droghe illegali potrebbero essere a rischio aumentato. Inoltre, gli individui con una storia familiare di ipertensione polmonare dovrebbero informare il loro medico, poiché alcune forme della malattia possono essere ereditarie.^[7]

⚠️ Importante

I sintomi dell’ipertensione polmonare compaiono spesso gradualmente e possono essere scambiati per normali segni dell’invecchiamento o altre condizioni comuni. Se la mancanza di respiro durante le attività quotidiane persiste o peggiora, richiedete prontamente assistenza medica. Una diagnosi precoce può fare una differenza significativa nella gestione della malattia e nella prevenzione di complicazioni gravi.

Metodi diagnostici

La diagnosi dell’ipertensione polmonare richiede molteplici passaggi perché nessun singolo test può confermare la condizione da solo. Il processo inizia con un’accurata anamnesi medica e un esame fisico. Il medico vi chiederà informazioni sui vostri sintomi, da quanto tempo li avete e se avete altre condizioni mediche. Ascolterà anche il vostro cuore e polmoni e verificherà la presenza di segni di accumulo di liquidi nel corpo, come gonfiore alle gambe o all’addome.^[9]

Gli esami del sangue sono spesso tra i primi strumenti diagnostici utilizzati. Questi test aiutano a identificare le cause sottostanti dell’ipertensione polmonare e a verificare la presenza di complicazioni. I medici possono cercare segni di anemia, problemi di coagulazione del sangue o stress sul cuore. Gli esami del sangue possono anche rivelare se organi come il fegato o i reni funzionano correttamente, cosa importante poiché l’ipertensione polmonare può colpire molteplici sistemi del corpo.^[9]

Una radiografia del torace fornisce una semplice immagine del cuore e dei polmoni. Sebbene non possa diagnosticare direttamente l’ipertensione polmonare, può rivelare camere cardiache ingrossate o cambiamenti nei vasi sanguigni polmonari che suggeriscono un aumento della pressione. Questo esame di imaging aiuta anche i medici a escludere altre condizioni polmonari che potrebbero causare sintomi simili.^[9]

Un elettrocardiogramma, o ECG, registra l’attività elettrica del cuore. Questo test mostra come batte il cuore e se qualche camera è ingrossata o sotto stress. Nell’ipertensione polmonare, il lato destro del cuore spesso lavora più duramente del normale, e un ECG può rilevare segni di questo sforzo extra. Il test è rapido, indolore e viene eseguito posizionando piccoli sensori sul torace.^[9]

Un ecocardiogramma è uno dei test più importanti per valutare la sospetta ipertensione polmonare. Questo esame utilizza onde sonore per creare immagini in movimento del cuore. Mostra come il sangue scorre attraverso le camere cardiache e le valvole, e può stimare la pressione nelle arterie polmonari. I medici usano spesso questo test come strumento di screening iniziale perché è non invasivo e fornisce informazioni preziose sulla funzione cardiaca. A volte, un ecocardiogramma viene eseguito mentre vi esercitate su un tapis roulant o una cyclette per vedere come il cuore risponde all’attività fisica.^[9]

Tuttavia, un ecocardiogramma da solo non può fornire una diagnosi definitiva. Può suggerire che l’ipertensione polmonare sia presente, ma sono necessari ulteriori test per confermare la diagnosi e determinarne la gravità e la causa.^[14]

Lo standard di riferimento per diagnosticare l’ipertensione polmonare è il cateterismo cardiaco destro. Questa procedura invasiva fornisce la misurazione più accurata della pressione sanguigna all’interno delle arterie polmonari. Durante il test, un medico inserisce un tubo sottile e flessibile chiamato catetere in un vaso sanguigno, solitamente nel collo o nell’inguine. Il catetere viene guidato con attenzione nel lato destro del cuore e poi nell’arteria polmonare. Il medico può quindi misurare direttamente la pressione e raccogliere altre informazioni importanti su quanto bene il cuore e i polmoni lavorano insieme.^[9]

Questa procedura è fondamentale prima di iniziare determinati trattamenti perché conferma se l’ipertensione polmonare è presente e aiuta a classificare di quale tipo una persona soffre. Il cateterismo cardiaco destro viene tipicamente eseguito in centri specializzati dove i medici hanno una vasta esperienza nella gestione dell’ipertensione polmonare.^[9]

Altri test possono essere prescritti a seconda di ciò che il medico sospetta possa causare l’ipertensione polmonare. Una TAC (tomografia computerizzata) fornisce immagini dettagliate in sezione trasversale del torace e può rivelare coaguli di sangue, malattie polmonari o altri problemi strutturali. Una scintigrafia ventilazione-perfusione, chiamata anche scintigrafia V-Q, verifica quanto bene l’aria e il sangue fluiscono attraverso i polmoni ed è particolarmente utile per rilevare coaguli di sangue cronici.^[8]

I test di funzionalità polmonare, che misurano quanta aria i vostri polmoni possono contenere e quanto bene trasferiscono l’ossigeno nel sangue, aiutano a determinare se una malattia polmonare sta contribuendo alla condizione. Questi test comportano la respirazione in una macchina che misura vari aspetti delle prestazioni polmonari.^[9]

Trattamento

Il trattamento dell’ipertensione polmonare mira a gestire i sintomi, rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita attraverso una combinazione di farmaci, cambiamenti nello stile di vita e, in alcuni casi, procedure chirurgiche personalizzate in base al tipo specifico e alla causa della condizione.

Approcci terapeutici standard

Il fondamento del trattamento dell’ipertensione polmonare varia significativamente a seconda di quale dei cinque gruppi appartiene la condizione. Per molti pazienti, specialmente quelli con ipertensione polmonare causata da malattie cardiache del lato sinistro o malattie polmonari, la prima priorità è ottimizzare il trattamento della condizione sottostante. Questo significa che la terapia standard spesso si concentra sulla gestione della causa principale piuttosto che sull’uso di farmaci specializzati per l’ipertensione polmonare.^[9]^[10]

Farmaci di supporto

I medicinali anticoagulanti, comunemente chiamati fluidificanti del sangue, aiutano a prevenire la formazione di coaguli. Questi farmaci sono particolarmente importanti per le persone la cui ipertensione polmonare è causata da coaguli di sangue cronici nei polmoni. Il warfarin è uno degli anticoagulanti più comunemente usati per questo scopo. I pazienti che assumono fluidificanti del sangue necessitano di esami del sangue regolari per assicurarsi che il farmaco funzioni correttamente e per monitorare potenziali complicazioni emorragiche.^[10]^[11]

I diuretici, conosciuti anche come pillole d’acqua, aiutano a rimuovere il liquido in eccesso che si accumula nel corpo quando il cuore non lavora in modo efficiente. Questo accumulo di liquidi, chiamato edema, appare spesso come gonfiore nelle gambe, caviglie, piedi o addome. Riducendo questo eccesso di liquido, i diuretici facilitano il lavoro del cuore nel pompare il sangue e possono aiutare ad alleviare la mancanza di respiro. Questi farmaci richiedono un monitoraggio attento perché influenzano l’equilibrio di liquidi e sali nel corpo.^[10]^[11]

La digossina è un farmaco che rafforza le contrazioni del muscolo cardiaco e rallenta la frequenza cardiaca. Questo aiuta il cuore a pompare il sangue in modo più efficace attraverso il corpo. È stato usato per molti anni per aiutare a controllare i sintomi nei pazienti con insufficienza cardiaca correlata all’ipertensione polmonare.^[10]

L’ossigeno supplementare è un trattamento importante per i pazienti i cui livelli di ossigeno nel sangue scendono al di sotto della norma. L’ossigenoterapia domiciliare comporta la respirazione di aria che contiene una concentrazione di ossigeno più elevata rispetto all’aria ambiente. Il medico misurerà i livelli di ossigeno e prescriverà l’ossigeno se necessario, con l’obiettivo di mantenere la saturazione di ossigeno superiore al 90%. Questa terapia può aiutare a ridurre la mancanza di respiro, migliorare la capacità di fare esercizio e alleggerire il carico di lavoro sul cuore.^[11]

Terapie mirate per l’ipertensione arteriosa polmonare

Per i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH), che è l’ipertensione polmonare di Gruppo 1, diverse categorie di farmaci specializzati agiscono sui vasi sanguigni nei polmoni. Queste terapie funzionano attraverso diversi meccanismi per allargare i vasi sanguigni ristretti, ridurre la pressione nelle arterie polmonari e rallentare la progressione della malattia.^[9]^[12]

Gli antagonisti dei recettori dell’endotelina sono farmaci che bloccano una sostanza naturale chiamata endotelina, che provoca il restringimento dei vasi sanguigni. I farmaci di questa classe includono bosentan, ambrisentan e macitentan. Questi medicinali orali aiutano a mantenere aperti i vasi sanguigni e a ridurre la pressione nei polmoni. I pazienti che assumono questi farmaci necessitano di esami regolari della funzionalità epatica perché possono influenzare il fegato.^[9]^[10]

Gli inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 includono sildenafil e tadalafil. Questi farmaci funzionano aiutando i vasi sanguigni nei polmoni a rilassarsi e allargarsi, migliorando il flusso sanguigno e riducendo lo sforzo sul cuore. Sono assunti sotto forma di pillole, di solito una volta o più volte al giorno a seconda del farmaco specifico.^[9]^[10]

I farmaci della via della prostaciclina sono un gruppo di medicinali potenti che imitano una sostanza naturale nel corpo chiamata prostaciclina, che rilassa le pareti dei vasi sanguigni. Questa categoria include diversi farmaci: epoprostenolo, treprostinil e iloprost. L’epoprostenolo deve essere somministrato continuamente attraverso una linea endovenosa perché ha una vita molto breve nel corpo. Il treprostinil può essere somministrato per via endovenosa, sottocutanea o inalata. L’iloprost viene somministrato tramite inalazione più volte al giorno. Sebbene questi farmaci possano essere molto efficaci, richiedono una gestione attenta e i pazienti necessitano di una formazione approfondita su come usarli.^[9]^[10]

Gli stimolatori della guanilato ciclasi solubile, come il riociguat, funzionano in modo diverso aiutando i vasi sanguigni a rispondere meglio ai segnali naturali che dicono loro di rilassarsi. Questo farmaco è assunto sotto forma di pillole e può essere usato per alcuni tipi di ipertensione polmonare, inclusi PAH e ipertensione polmonare tromboembolica cronica.^[10]

I calcio-antagonisti, tra cui nifedipina, diltiazem, nicardipina e amlodipina, sono utilizzati in un piccolo gruppo di pazienti con PAH che rispondono positivamente a un test specifico eseguito durante il cateterismo cardiaco. Solo circa il 5-10% dei pazienti con PAH beneficia di questi farmaci, motivo per cui non vengono prescritti di routine a tutti con ipertensione polmonare.^[10]^[11]

⚠️ Importante

Per i pazienti con ipertensione polmonare causata da malattie cardiache del lato sinistro o malattie polmonari, l’uso delle terapie vasodilatatrici specializzate progettate per la PAH può essere potenzialmente dannoso e non è raccomandato. Questi farmaci potrebbero peggiorare la condizione invece di migliorarla. Il trattamento dovrebbe concentrarsi sull’ottimizzazione della gestione del problema cardiaco o polmonare sottostante.^[14]

Opzioni chirurgiche

Diverse procedure chirurgiche possono essere prese in considerazione per specifici tipi di ipertensione polmonare. L’endoarteriectomia polmonare è un’operazione che rimuove vecchi coaguli di sangue dalle arterie polmonari nei pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica. Questa è una procedura complessa eseguita in centri specializzati, ma può essere curativa per i candidati appropriati.^[10]

L’angioplastica polmonare con palloncino è una procedura più recente in cui i medici guidano un piccolo palloncino nelle arterie bloccate e lo gonfiano brevemente per spingere da parte il blocco e ripristinare il flusso sanguigno. Questa può essere considerata quando l’intervento chirurgico di endoarteriectomia polmonare non è adatto. Gli studi hanno dimostrato che può abbassare la pressione sanguigna nelle arterie polmonari, migliorare la respirazione e aumentare la capacità di esercizio.^[10]

La settostomia atriale è una procedura in cui i medici creano un piccolo foro nella parete tra le camere superiori sinistra e destra del cuore utilizzando un tubo sottile e flessibile. Questo riduce la pressione nel lato destro del cuore, aiutandolo a pompare in modo più efficiente e migliorando il flusso sanguigno ai polmoni.^[10]

Per i pazienti con ipertensione polmonare grave e avanzata che non risponde al trattamento medico, il trapianto di polmone o il trapianto combinato cuore-polmone possono essere un’opzione. Questi sono interventi chirurgici importanti con rischi significativi e un lungo periodo di recupero, quindi sono tipicamente riservati ai pazienti con malattia in fase terminale. I farmaci efficaci hanno reso il trapianto meno comune di quanto fosse in passato.^[9]^[10]

Vivere bene con l’ipertensione polmonare

Oltre ai farmaci e alle procedure, gestire con successo l’ipertensione polmonare comporta l’adozione di strategie di stile di vita che aiutano a conservare energia, prevenire complicazioni e mantenere la migliore qualità di vita possibile.^[18]^[21]

Uno dei compiti di automonitoraggio più importanti è pesarsi ogni giorno alla stessa ora, tipicamente come prima cosa al mattino. Se si guadagnano due libbre o più rispetto a ieri, o più di cinque libbre in una settimana, questo potrebbe segnalare che il corpo sta trattenendo liquidi, il che potrebbe significare che la condizione sta peggiorando o che i farmaci necessitano di aggiustamenti. Contattare immediatamente il medico se questo accade.^[20]

Ridurre il sale nella dieta è uno dei modi migliori per prevenire l’accumulo di liquidi. Il sodio si nasconde in molti alimenti che potrebbero non essere previsti, inclusi pane, crackers, pollo precotto, condimenti, salse in bottiglia, formaggio e persino alcuni farmaci da banco. Leggere attentamente le etichette e scegliere versioni a basso contenuto di sodio quando possibile fa una differenza significativa.^[20]

L’attività fisica rimane importante nonostante la condizione, ma è necessario trovare il giusto equilibrio. Camminare è di solito sicuro e benefico per il cuore e i polmoni. Nuotare e stretching delicato sono anche generalmente buone opzioni. Tuttavia, bisogna fermarsi immediatamente se ci si sente storditi, estremamente stanchi o si prova pressione al petto. Non sforzarsi mai troppo.^[11]^[20]

La conservazione dell’energia diventa un’abilità importante. Dare priorità alle attività quotidiane, concentrandosi su quelle più importanti e delegando o eliminando quelle meno critiche. Suddividere i progetti grandi in parti più piccole e prendersi il proprio tempo. Fare pause di riposo obbligatorie ogni 15-30 minuti durante le attività.^[19]^[20]

Proteggersi dalle infezioni è cruciale perché malattie come l’influenza, la polmonite o persino un comune raffreddore possono peggiorare significativamente i sintomi dell’ipertensione polmonare. Fare una vaccinazione antinfluenzale ogni anno all’inizio della stagione influenzale e discutere con il medico se è necessario un vaccino contro la polmonite.^[20]^[21]

Prognosi e vita quotidiana

Comprendere la prognosi

Scoprire di avere l’ipertensione polmonare può essere spaventoso ed è naturale chiedersi cosa riserva il futuro. Le prospettive per questa condizione variano notevolmente a seconda di diversi fattori, tra cui la causa dell’ipertensione polmonare, la rapidità con cui è stata diagnosticata, quanto sono avanzati i sintomi quando inizia il trattamento e se si hanno altre condizioni di salute sottostanti.^[1]

È importante capire che l’ipertensione polmonare è una malattia progressiva, il che significa che in genere peggiora nel tempo. Senza trattamento, la condizione può essere pericolosa per la vita perché la pressione costantemente elevata nelle arterie polmonari costringe il lato destro del cuore a lavorare in modo sempre più intenso. Alla fine, questo sforzo extra può far indebolire e cedere il muscolo cardiaco.^[1]

Lo specialista responsabile delle vostre cure sarà in grado di fornirvi informazioni più dettagliate sulla vostra situazione individuale.^[1] L’esperienza di ogni persona con l’ipertensione polmonare è diversa. Alcune persone rispondono molto bene al trattamento e possono mantenere una buona qualità di vita per molti anni, mentre altre potrebbero affrontare maggiori difficoltà.

Possibili complicazioni

L’ipertensione polmonare può portare a diverse complicazioni gravi che si estendono oltre il cuore e i polmoni. L’anemia può svilupparsi quando il corpo non riceve abbastanza sangue ricco di ossigeno.^[1] Le aritmie, o problemi con il ritmo del cuore, sono complicazioni comuni. I coaguli di sangue nelle arterie polmonari rappresentano un’altra complicazione grave. Il versamento pericardico è un accumulo di liquido che si forma intorno al cuore. Il fegato può subire danni dall’ipertensione polmonare.^[1]

⚠️ Importante

Fate attenzione ai segnali d’allarme che potrebbero indicare lo sviluppo di complicazioni. Chiamate il vostro medico immediatamente se aumentate di 1 kg o più in un giorno, o più di 2 kg in una settimana. Cercate cure di emergenza se avvertite improvviso dolore al petto che non si ferma dopo pochi minuti, grave mancanza di respiro a riposo, tosse con sangue o svenimenti.

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con l’ipertensione polmonare influisce praticamente su ogni aspetto della routine quotidiana. Le attività fisiche diventano più difficili man mano che l’ipertensione polmonare progredisce. Compiti semplici che una volta davate per scontati, come salire le scale, portare la spesa, fare la doccia o anche camminare dalla macchina a un edificio, possono lasciarvi senza fiato ed esausti.^[1]

Una delle strategie più importanti per gestire la vita quotidiana è imparare a conservare l’energia. Invece di cercare di affrontare una lunga lista di faccende in un giorno, date priorità ai vostri compiti. Identificate le cose più importanti che dovete realizzare e concentratevi su una o due di esse. Suddividete i progetti più grandi in pezzi più piccoli e gestibili e dosate voi stessi durante il giorno.^[1]

Organizzare il vostro spazio abitativo può fare una differenza significativa. Conservate gli oggetti usati frequentemente all’altezza degli occhi piuttosto che in alto o in basso, in modo da non dover raggiungere, piegarvi o arrampicarvi spesso.^[1] Molte persone con ipertensione polmonare trovano che accettare l’aiuto degli altri sia uno degli adattamenti più difficili da fare. Siate specifici su cosa sarebbe più utile: forse qualcuno potrebbe aiutare con la spesa, la preparazione dei pasti, le faccende domestiche o la manutenzione del giardino.^[1]

Studi clinici in corso

La ricerca su nuovi trattamenti per l’ipertensione polmonare continua attivamente, con scienziati che testano terapie innovative che funzionano attraverso nuovi meccanismi. Gli studi clinici sono studi di ricerca in cui i pazienti si offrono volontari per testare nuovi trattamenti prima che diventino ampiamente disponibili.^[8]

Attualmente sono in corso 16 studi clinici a livello globale per questa patologia. Questi studi stanno valutando diversi approcci terapeutici innovativi per migliorare la qualità della vita e la funzione cardiopolmonare dei pazienti. Alcuni degli studi più rilevanti includono:

Uno studio su sotatercept per il trattamento dell’ipertensione polmonare in pazienti con insufficienza cardiaca a frazione di eiezione preservata è in corso in diversi paesi europei. Il trattamento viene somministrato come soluzione iniettabile sottocutanea e lo studio valuta la sicurezza e la tollerabilità a lungo termine per un periodo fino a 42 mesi.

Un altro studio valuta il treprostinil palmitil in polvere inalatoria per pazienti con ipertensione polmonare associata a malattia polmonare interstiziale. Il farmaco viene somministrato tramite inalazione in vari dosaggi e lo studio monitora la sicurezza e la tollerabilità a lungo termine.

Gli studi clinici su riociguat stanno esaminando gli effetti su pazienti con vari tipi di ipertensione polmonare, inclusa quella dovuta a insufficienza cardiaca sinistra e ipertensione polmonare tromboembolica cronica. Questi studi valutano come il farmaco influisce sulla funzione cardiaca e sul flusso sanguigno.

Uno studio sulla sicurezza a lungo termine di tadalafil e macitentan si concentra su pazienti con ipertensione arteriosa polmonare o ipertensione polmonare tromboembolica cronica che hanno utilizzato questi farmaci in studi precedenti e continuano a trarne beneficio.

Un nuovo studio valuta dapagliflozin per pazienti con ipertensione arteriosa polmonare per migliorare la capacità di esercizio e la funzione cardiaca. Il farmaco viene somministrato in compresse e lo studio esamina gli effetti sulla capacità di esercizio e sulla funzione cardiopolmonare in pazienti già in trattamento.

Per partecipare a uno studio, i pazienti devono soddisfare criteri di idoneità specifici, che tipicamente includono avere una diagnosi confermata di un particolare tipo di ipertensione polmonare, essere in una certa fase della malattia e non avere altre condizioni mediche che renderebbero la partecipazione allo studio non sicura. Lo specialista di ipertensione polmonare può fornire informazioni sugli studi in corso che potrebbero essere appropriati per la situazione specifica.^[16]

Ipertensione arteria polmonare, Ipertensione polmonare precapillare, Ipertensione polmonare postcapillare, Ipertensione polmonare tromboembolica cronica