Il linfoma linfocitico a piccole cellule B è un tumore del sangue a crescita lenta che si sviluppa nel sistema linfatico, progredendo spesso in modo silenzioso per mesi o anni prima di causare sintomi evidenti.

Cos’è il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule B

Il linfoma linfocitico a piccole cellule B, comunemente chiamato SLL (dall’inglese Small Lymphocytic Lymphoma), è un tipo di tumore che colpisce i globuli bianchi noti come linfociti B, ovvero cellule che aiutano il nostro corpo a combattere le infezioni. In questa condizione, questi linfociti B diventano anomali e si moltiplicano eccessivamente, formando alla fine tumori in varie parti del corpo. Il tumore colpisce principalmente il sistema linfatico, una vasta rete di organi, vasi e tessuti che fanno parte del sistema immunitario e ci proteggono dalle malattie.^[1]

L’SLL appartiene a un gruppo più ampio di tumori chiamati linfoma non-Hodgkin. Ciò che rende l’SLL particolare è che cresce lentamente rispetto a molti altri tipi di linfoma. Questa crescita lenta è il motivo per cui i medici a volte lo descrivono come un linfoma “indolente”. La parola indolente significa semplicemente a crescita lenta o non aggressivo. Anche se questo può sembrare rassicurante, non significa che la malattia sia innocua—significa solo che spesso impiega più tempo a svilupparsi e potrebbe non richiedere un trattamento immediato in tutti i casi.^[2]

L’SLL e un’altra condizione chiamata leucemia linfocitica cronica (LLC) sono in realtà considerate versioni diverse della stessa malattia. Entrambe iniziano nei linfociti B e si comportano in modo simile, quindi i medici le trattano allo stesso modo. La principale differenza sta nel punto in cui si trovano le cellule tumorali. Nell’SLL, le cellule anomale si trovano principalmente nei linfonodi e nella milza, mentre nella LLC si trovano principalmente nel sangue e nel midollo osseo.^[5]

A volte, l’SLL può trasformarsi in un tipo più aggressivo di linfoma chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B. Questo cambiamento è noto come trasformazione di Richter. Quando questo accade, l’approccio terapeutico cambia per adattarsi alla natura più aggressiva della malattia.^[13]

Quanto è Comune Questa Malattia

I linfomi a cellule B sono piuttosto comuni tra i linfomi, rappresentando l’85% di tutti i linfomi non-Hodgkin. Nel 2024, l’American Cancer Society ha stimato che circa 80.600 persone avrebbero ricevuto una diagnosi di linfoma non-Hodgkin negli Stati Uniti. Se confrontato con gli oltre 2 milioni di persone che scoprono ogni anno di avere un qualche tipo di tumore, il linfoma rappresenta una porzione più piccola di tutti i tumori.^[3]

Il linfoma linfocitico a piccole cellule colpisce tipicamente gli adulti più anziani. La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticato l’SLL ha più di 60 anni, con un’età media alla diagnosi di circa 65 anni. L’SLL rappresenta circa il 2-3 percento di tutti i linfomi dell’adulto, rendendolo un tipo relativamente raro all’interno della categoria più ampia dei linfomi.^[21]

La natura a crescita lenta dell’SLL significa che molte persone potrebbero avere la condizione per anni senza saperlo. Alcuni individui scoprono di avere l’SLL durante esami medici di routine o accertamenti per problemi di salute non correlati. Questa scoperta ritardata è comune perché la malattia può esistere silenziosamente nel corpo senza causare problemi evidenti per lungo tempo.^[3]

Quali Sono le Cause del Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule

La causa esatta del linfoma linfocitico a piccole cellule rimane sconosciuta. Quello che i medici sanno è che la malattia inizia quando qualcosa va storto nei linfociti B, facendoli diventare anomali. Queste cellule anomale poi si moltiplicano in modo incontrollato, accumulandosi nei linfonodi, nella milza e in altre parti del sistema linfatico. A differenza dei linfociti B sani che aiutano a proteggere il corpo, queste cellule tumorali non funzionano correttamente e soffocano le cellule del sangue normali.^[11]

Il linfoma linfocitico a piccole cellule B non è contagioso, il che significa che non può diffondersi da persona a persona attraverso il contatto, la condivisione di oggetti o qualsiasi altra forma di trasmissione. La malattia si sviluppa internamente a causa di cambiamenti nelle cellule stesse del corpo. Gli scienziati continuano a ricercare cosa scateni questi cambiamenti cellulari, ma il processo coinvolge complesse alterazioni genetiche e molecolari all’interno dei linfociti B che causano la perdita dei normali controlli della crescita.^[2]

Le cellule tumorali nell’SLL si sviluppano nel sistema linfatico, che include i linfonodi sparsi in tutto il corpo, la milza, il midollo osseo e altri organi linfoidi. Poiché il sistema linfatico si estende a molte aree del corpo, l’SLL può colpire più sedi. Le cellule anomale possono essere trovate nei linfonodi del collo, delle ascelle o dell’inguine, così come nella milza, nel sangue e nel midollo osseo.^[5]

Chi Ha un Rischio Maggiore

Sebbene chiunque possa sviluppare il linfoma linfocitico a piccole cellule, alcuni fattori sembrano aumentare la probabilità di sviluppare questa condizione. L’età è uno dei fattori di rischio più significativi. L’SLL si verifica solitamente negli adulti più anziani, con la maggior parte delle persone diagnosticate che hanno più di 60 anni. La malattia è piuttosto rara nelle persone più giovani e nei bambini.^[21]

Comprendere i fattori di rischio può essere utile, ma è importante ricordare che avere uno o più fattori di rischio non significa che qualcuno svilupperà sicuramente l’SLL. Molte persone con fattori di rischio non sviluppano mai la malattia, mentre alcune persone senza fattori di rischio noti la sviluppano. I fattori di rischio significano semplicemente che la probabilità è più alta della media, non che la malattia sia certa o inevitabile.^[3]

Riconoscere i Sintomi

Uno degli aspetti più impegnativi del linfoma linfocitico a piccole cellule è che spesso non causa sintomi nelle fasi iniziali. Molte persone con SLL si sentono completamente in salute e non hanno idea di avere la malattia. Alcune persone convivono con l’SLL per mesi o addirittura anni prima che appaia qualsiasi segno. Infatti, le persone con SLL a volte vengono diagnosticate durante esami del sangue di routine o accertamenti medici per problemi di salute completamente non correlati.^[5]

Quando i sintomi si sviluppano, tendono ad apparire gradualmente man mano che la malattia progredisce. Il sintomo più comune è il gonfiore indolore dei linfonodi. Potresti notare noduli sotto la pelle nel collo, nelle ascelle o nella zona inguinale. Questi linfonodi gonfi di solito non fanno male, motivo per cui potrebbero passare inosservati o essere considerati poco importanti. I linfonodi possono essere sodi al tatto e possono variare dalle dimensioni di un pisello a molto più grandi.^[3]

Le sudorazioni notturne abbondanti sono un altro sintomo che può verificarsi con l’SLL. Non si tratta di una normale sudorazione dovuta al caldo eccessivo—sono abbastanza intense da inzuppare il pigiama e le lenzuola. Le sudorazioni notturne da linfoma si verificano tipicamente in modo ripetuto nel tempo, non solo una o due volte. Possono disturbare il sonno e lasciarti esausto.^[3]

La stanchezza è un disturbo comune tra le persone con SLL. Non è solo sentirsi stanchi dopo una giornata impegnativa—è un’esaurimento profondo e persistente che non migliora con il riposo. Questa stanchezza travolgente può rendere difficile svolgere le attività quotidiane e può influire significativamente sulla qualità della vita. La fatica si verifica perché i linfociti anomali soffocano le cellule del sangue sane, riducendo la capacità del corpo di trasportare ossigeno e combattere le infezioni in modo efficace.^[11]

Alcune persone con SLL sperimentano dolore addominale o una sensazione di pienezza nella pancia. Questo accade quando la milza o il fegato si ingrossano a causa dell’accumulo di cellule linfomatose. Una milza ingrossata può premere sullo stomaco, facendoti sentire pieno anche dopo aver mangiato solo una piccola quantità di cibo. Questo può portare a una perdita di peso involontaria perché non hai voglia di mangiare quanto faresti normalmente.^[3]

Altri sintomi possono includere febbre inspiegabile, che va e viene senza alcuna infezione evidente, e perdita di peso involontaria. Perdere peso senza provarci—tipicamente definita come perdere il 10% o più del peso corporeo in sei mesi—può essere un segno che qualcosa non va. Alcune persone sperimentano anche infezioni frequenti perché i linfociti B anomali non possono combattere efficacemente batteri e virus.^[5]

Prevenire il Linfoma Linfocitico a Piccole Cellule

Purtroppo, non ci sono modi conosciuti per prevenire il linfoma linfocitico a piccole cellule. Poiché gli scienziati non comprendono completamente cosa causi la malattia o cosa scateni i cambiamenti nei linfociti B che portano al cancro, non esistono cambiamenti specifici nello stile di vita, vaccinazioni o integratori che possano prevenire lo sviluppo dell’SLL. A differenza di alcune altre malattie in cui fattori di rischio chiari come il fumo o la dieta giocano un ruolo, l’SLL non ha fattori di rischio modificabili che puoi cambiare per ridurre il tuo rischio.^[2]

Tuttavia, mantenere una buona salute generale attraverso una dieta equilibrata, esercizio fisico regolare e controlli medici di routine è sempre benefico per il tuo benessere. Anche se queste abitudini salutari non prevengono specificamente l’SLL, sostengono il tuo sistema immunitario e la salute generale, il che è importante per gestire qualsiasi condizione di salute che possa insorgere. Visite regolari dal medico possono aiutare a individuare precocemente l’SLL e altri problemi di salute, quando potrebbero essere più facili da gestire.^[22]

Come la Malattia Influenza il Corpo

Per capire come il linfoma linfocitico a piccole cellule influenza il corpo, aiuta sapere cosa succede quando la malattia si sviluppa. Normalmente, i linfociti B vengono prodotti nel midollo osseo e maturano in cellule che aiutano a combattere le infezioni. Nell’SLL, qualcosa va storto in questo processo. I linfociti B diventano anomali e invece di morire naturalmente come dovrebbero fare le cellule vecchie, continuano a vivere e moltiplicarsi.^[12]

Man mano che queste cellule B anomale si accumulano, si affollano nei linfonodi, causandone il gonfiore. I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo sparse in tutto il corpo che agiscono come filtri per il sistema linfatico. Quando si riempiono di cellule tumorali, possono diventare notevolmente ingrossati. La milza, un’altra parte del sistema linfatico situata nella parte superiore sinistra dell’addome, può anche ingrossarsi man mano che le cellule anomale si accumulano lì.^[5]

L’accumulo di linfociti anomali non causa solo gonfiore—interferisce anche con la normale produzione di cellule del sangue. Queste cellule tumorali possono affollare il midollo osseo, il tessuto morbido all’interno delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. Questo effetto di affollamento riduce la produzione di globuli rossi sani, globuli bianchi e piastrine. I globuli rossi trasportano ossigeno in tutto il corpo, quindi quando il loro numero diminuisce, potresti sentirti stanco e avere il respiro corto. I globuli bianchi combattono le infezioni, quindi averne troppo pochi ti rende più vulnerabile alle malattie. Le piastrine aiutano il sangue a coagulare, quindi bassi conteggi piastrinici possono causare lividi o sanguinamenti facili.^[11]

I linfociti B anomali nell’SLL inoltre non funzionano correttamente come combattenti delle infezioni. Anche se potrebbero esserci molti linfociti B nel tuo corpo, non stanno lavorando correttamente per produrre gli anticorpi di cui hai bisogno per combattere batteri e virus. Questa debolezza del sistema immunitario significa che le persone con SLL sono più soggette a infezioni, che possono variare da lievi a gravi.^[12]

In alcuni casi, le cellule dell’SLL producono proteine anomale che possono accumularsi nel sangue. Queste proteine possono rendere il sangue più denso del normale o influenzare altri organi. Le cellule tumorali possono anche rilasciare sostanze che causano infiammazione in tutto il corpo, contribuendo a sintomi come febbre e perdita di peso. Quando le cellule linfomatose si accumulano in organi come il fegato o i polmoni, possono interferire con il funzionamento di quegli organi, anche se questo è meno comune nell’SLL a crescita lenta rispetto ai linfomi più aggressivi.^[5]

Nonostante influenzi più sistemi corporei, la crescita lenta dell’SLL significa che questi cambiamenti di solito si sviluppano gradualmente. Questo dà al corpo il tempo di adattarsi in qualche modo, motivo per cui molte persone non notano sintomi immediatamente. Tuttavia, nel tempo, man mano che più cellule tumorali si accumulano e soffocano le cellule sane, gli effetti diventano più evidenti e il trattamento diventa necessario.^[2]