Il trattamento della cardiomiopatia si concentra sulla gestione dei sintomi, sul rallentamento della progressione della malattia e sulla prevenzione di complicazioni gravi come l’insufficienza cardiaca o i problemi pericolosi del ritmo cardiaco. L’approccio dipende dal tipo di cardiomiopatia e da quanto gravemente influisce sulla capacità del cuore di pompare il sangue. Sebbene attualmente non esista una cura, una combinazione di farmaci, cambiamenti nello stile di vita e talvolta dispositivi o interventi chirurgici può aiutare molte persone a mantenere una buona qualità di vita.

Comprendere il percorso terapeutico

Quando i medici parlano del trattamento della cardiomiopatia, non mirano a invertire i cambiamenti avvenuti nel muscolo cardiaco. L’obiettivo è invece aiutare il cuore a funzionare nel miglior modo possibile considerando le alterazioni che si sono verificate. Questo significa controllare sintomi come la mancanza di respiro e la stanchezza, impedire il peggioramento della condizione e ridurre il rischio di problemi gravi come l’insufficienza cardiaca (quando il cuore non riesce a pompare sangue a sufficienza per le necessità dell’organismo) o l’arresto cardiaco improvviso.^[1][2]

Il piano terapeutico sarà unico per ogni paziente. Dipende da diversi fattori: il tipo specifico di cardiomiopatia, quanto ha compromesso la capacità di pompaggio del cuore, se sono presenti sintomi e lo stato di salute generale. Alcune persone con cardiomiopatia non manifestano alcun sintomo e potrebbero non aver bisogno di un trattamento attivo all’inizio, solo di un monitoraggio regolare. Altre potrebbero necessitare di più farmaci e possibilmente di procedure o dispositivi per aiutare il cuore a funzionare meglio.^[10][12]

Il trattamento mira anche a gestire eventuali condizioni sottostanti che potrebbero contribuire alla cardiomiopatia. Ad esempio, se la pressione alta o la malattia coronarica hanno avuto un ruolo nell’indebolimento del cuore, affrontare questi problemi diventa parte della cura complessiva. Allo stesso modo, se la cardiomiopatia è correlata all’uso di alcol, smettere di bere è essenziale.^[2][11]

È importante comprendere che la cardiomiopatia spesso peggiora nel tempo, anche con il trattamento. Tuttavia, una cura adeguata può rallentare significativamente questa progressione e aiutare a sentirsi meglio più a lungo. Gli appuntamenti regolari con il cardiologo consentono al team medico di modificare il trattamento man mano che la condizione cambia.^[6][12]

Farmaci che supportano la funzione cardiaca

I medicinali costituiscono la base del trattamento della cardiomiopatia per la maggior parte delle persone. Farmaci diversi agiscono in modi differenti per aiutare il cuore a pompare in modo più efficace, ridurre lo sforzo sul muscolo cardiaco, prevenire l’accumulo di liquidi e controllare i problemi del ritmo cardiaco. I farmaci specifici che si ricevono dipendono dal tipo di cardiomiopatia e dai sintomi.^[10][12]

Se si ha una cardiomiopatia dilatativa o sintomi di insufficienza cardiaca, il medico prescriverà probabilmente farmaci che seguono le linee guida terapeutiche consolidate. Questi includono spesso i diuretici, talvolta chiamati pillole d’acqua, che aiutano l’organismo a eliminare i liquidi in eccesso. Quando il liquido si accumula nei polmoni o nelle gambe, rende difficile la respirazione e causa gonfiore alle caviglie e ai piedi. I diuretici riducono questo liquido, facendo sentire meno affanno e riducendo il gonfiore.^[12][13]

Un altro gruppo importante di farmaci include quelli che influenzano quanto deve lavorare il cuore. Gli ACE-inibitori (inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina) e i sartanici (bloccanti del recettore dell’angiotensina) rilassano i vasi sanguigni, rendendo più facile per il cuore pompare il sangue. I beta-bloccanti rallentano la frequenza cardiaca e riducono la forza di ogni battito, dando al cuore la possibilità di riposare e recuperare tra un battito e l’altro. Questi farmaci aiutano anche a prevenire ritmi cardiaci pericolosi.^[12][13]

Per le persone con cardiomiopatia ipertrofica, in cui il muscolo cardiaco è diventato troppo spesso, i beta-bloccanti o i calcio-antagonisti sono spesso la prima scelta. Questi farmaci aiutano il cuore a rilassarsi e a riempirsi di sangue in modo più efficace. Controllano anche il dolore toracico e riducono il rischio di ritmi cardiaci pericolosi, il che è particolarmente importante nella cardiomiopatia ipertrofica perché questa condizione può causare morte cardiaca improvvisa, specialmente nei giovani.^[4][14]

Alcune persone hanno bisogno di farmaci specificamente per controllare i problemi del ritmo cardiaco. Questi sono chiamati farmaci antiaritmici e aiutano a mantenere il battito cardiaco costante e regolare. Se i coaguli di sangue sono una preoccupazione, il medico potrebbe prescrivere anticoagulanti o fluidificanti del sangue per ridurre il rischio di ictus.^[12]

Assumere i farmaci esattamente come prescritto è fondamentale. Alcune persone si sentono meglio dopo alcune settimane e si chiedono se hanno ancora bisogno dei loro medicinali. Tuttavia, molti farmaci per il cuore lavorano dietro le quinte per proteggere il cuore anche quando ci si sente bene. Interromperli senza parlarne con il medico può portare a un improvviso peggioramento della condizione.^[13]

La durata del trattamento varia notevolmente. Molte persone con cardiomiopatia devono assumere farmaci per il resto della loro vita. Il medico rivedrà regolarmente i farmaci e potrà modificare le dosi o cambiare medicinali in base alla risposta e all’eventuale presenza di effetti collaterali.^[10][12]

Dispositivi che proteggono e supportano il cuore

Per alcune persone con cardiomiopatia, i soli farmaci non sono sufficienti. I dispositivi medici possono svolgere un ruolo vitale nel prevenire complicazioni potenzialmente mortali o nell’aiutare un cuore indebolito a pompare in modo più efficace. Questi dispositivi vengono impiantati chirurgicamente all’interno del corpo, solitamente durante una procedura che richiede una breve degenza ospedaliera.^[10][11]

Un defibrillatore cardioverter impiantabile o ICD è un piccolo dispositivo posizionato sotto la pelle del torace. Monitora continuamente il ritmo cardiaco. Se rileva un ritmo pericoloso che potrebbe portare ad arresto cardiaco, eroga uno shock elettrico per ripristinare un battito normale. Questo può salvare la vita. Le persone ad alto rischio di morte cardiaca improvvisa, in particolare quelle con cardiomiopatia ipertrofica o cardiomiopatia dilatativa grave, potrebbero aver bisogno di un ICD.^[10][12]

Un pacemaker è simile ma funziona diversamente. Invia piccoli segnali elettrici al cuore per mantenerlo a battere a un ritmo costante e appropriato. Alcune persone con cardiomiopatia sviluppano ritmi cardiaci molto lenti o irregolari che un pacemaker può correggere. Questo dispositivo è più piccolo e solitamente più semplice di un ICD, anche se alcuni dispositivi combinano entrambe le funzioni.^[10]

La terapia di resincronizzazione cardiaca o CRT utilizza un tipo speciale di pacemaker che coordina il pompaggio delle camere del cuore. In alcuni tipi di cardiomiopatia, le due camere inferiori del cuore non pompano insieme in modo efficiente. Un dispositivo CRT invia segnali a entrambe le camere al momento giusto, aiutandole a lavorare come una squadra. Questo può migliorare significativamente i sintomi e la qualità della vita nelle persone con insufficienza cardiaca.^[6][12]

Per le persone con insufficienza cardiaca grave e avanzata che non risponde ad altri trattamenti, potrebbe essere necessario un dispositivo di assistenza ventricolare o VAD. Questa è una pompa meccanica che aiuta il cuore a muovere il sangue attraverso il corpo. I VAD sono più complessi degli ICD o dei pacemaker e vengono solitamente utilizzati come ponte al trapianto di cuore o, in alcuni casi, come soluzione a lungo termine quando il trapianto non è possibile.^[16]

Vivere con un dispositivo impiantato richiede alcuni adattamenti. Saranno necessari controlli regolari per assicurarsi che il dispositivo funzioni correttamente. Alcune persone si preoccupano che il dispositivo possa dare loro uno shock inaspettatamente, in particolare con gli ICD, ma la maggior parte dei dispositivi lavora silenziosamente in background e si attiva solo quando veramente necessario.^[12]

Opzioni chirurgiche per i casi complessi

La chirurgia diventa necessaria per alcuni tipi di cardiomiopatia o quando la condizione porta ad altri problemi cardiaci. La procedura specifica dipende da cosa causa i sintomi o le complicazioni.^[10]

Nella cardiomiopatia ipertrofica, se il muscolo cardiaco ispessito blocca il flusso di sangue in uscita dal cuore, può essere raccomandata una procedura chiamata miectomia settale. Il chirurgo rimuove una piccola porzione del muscolo ispessito, creando più spazio per il flusso del sangue. Questo è un intervento a cuore aperto, il che significa che il torace viene aperto e il cuore viene temporaneamente fermato mentre una macchina cuore-polmone prende il controllo. Il recupero richiede diverse settimane, ma molte persone sperimentano un significativo miglioramento dei sintomi.^[10]

Un’alternativa meno invasiva alla miectomia è l’ablazione settale alcolica. In questa procedura, i medici iniettano una piccola quantità di alcol in un’arteria che nutre la parte ispessita del muscolo cardiaco. Questo fa sì che quella sezione di muscolo si ritiri e si assottigli nel tempo. Viene eseguita attraverso un catetere inserito in un vaso sanguigno, quindi non sono necessarie grandi incisioni. Tuttavia, non è adatta a tutti e comporta i propri rischi.^[10]

Se la cardiomiopatia danneggia le valvole cardiache, potrebbe essere necessario un intervento di riparazione o sostituzione valvolare. La valvola mitrale, che si trova tra le camere superiori e inferiori sul lato sinistro del cuore, è particolarmente soggetta a problemi nella cardiomiopatia. A volte la valvola può essere riparata; altre volte deve essere sostituita con una valvola meccanica o biologica.^[4][14]

Per le persone con la cardiomiopatia più grave, quando il cuore è così danneggiato da non poter più sostenere la vita nonostante tutti gli altri trattamenti, il trapianto di cuore può essere l’unica opzione. Questo comporta la rimozione del cuore malato e la sua sostituzione con un cuore sano da un donatore. Il trapianto è un intervento importante con le proprie sfide, inclusa la necessità di assumere farmaci antirigetto per tutta la vita. Non tutti sono candidati idonei e spesso ci sono lunghe liste d’attesa per i cuori dei donatori.^[1][2][6]

I risultati dei trapianti di cuore sono migliorati notevolmente nel corso dei decenni. Molte persone che ricevono trapianti vivono per molti anni con una buona qualità di vita. Tuttavia, l’intervento chirurgico e il recupero sono difficili, e le cure mediche continue sono essenziali per prevenire il rigetto del nuovo cuore da parte dell’organismo.^[10]

Vivere bene con la cardiomiopatia

I trattamenti medici sono solo una parte della gestione della cardiomiopatia. Le scelte che si fanno ogni giorno su come si mangia, quanto si è attivi e come si gestisce lo stress possono avere un impatto reale sui sintomi e sulla salute generale.^[19][20]

Seguire una dieta salutare per il cuore aiuta a ridurre il carico sul cuore. Questo generalmente significa mangiare molta frutta e verdura, scegliere cereali integrali, includere proteine magre e limitare il sale, i grassi saturi e gli zuccheri aggiunti. Se si ha insufficienza cardiaca insieme alla cardiomiopatia, il medico potrebbe raccomandare anche di limitare i liquidi, perché il liquido in eccesso fa lavorare il cuore più duramente e peggiora sintomi come la mancanza di respiro e il gonfiore.^[19][28]

La restrizione del sale è particolarmente importante. Il sale fa trattenere liquidi all’organismo, il che aumenta il volume del sangue e costringe il cuore a pompare più forte. Leggere le etichette degli alimenti aiuta a individuare il sale nascosto negli alimenti trasformati, nei prodotti in scatola e nei pasti al ristorante. Molte persone scoprono che dopo alcune settimane di ridotto consumo di sale, le papille gustative si adattano e il cibo ha ancora un buon sapore.^[28]

L’attività fisica potrebbe sembrare controintuitiva quando il cuore è debole, ma l’esercizio appropriato in realtà aiuta. Rafforza altri muscoli nel corpo, migliora la circolazione e può aiutare a controllare il peso e la pressione sanguigna. La chiave è trovare il giusto livello di attività per la propria situazione. Il medico o un programma di riabilitazione cardiaca può aiutare a progettare un piano di esercizi sicuro e benefico.^[19][24]

Le persone con cardiomiopatia ipertrofica ricevono spesso indicazioni specifiche sull’esercizio. Poiché questa condizione può causare morte improvvisa durante l’attività fisica intensa, in particolare nei giovani, i medici di solito raccomandano di evitare esercizi molto intensi e sport agonistici. Tuttavia, l’attività moderata come camminare è generalmente sicura e benefica.^[4][25]

Anche il benessere emotivo e mentale è importante. Vivere con una condizione cardiaca cronica può essere stressante e talvolta spaventoso. Ansia e depressione sono comuni tra le persone con cardiomiopatia. Parlare con un consulente, unirsi a un gruppo di supporto o entrare in contatto con altri che hanno la stessa condizione può aiutare. Alcune persone scoprono che le tecniche di gestione dello stress come la meditazione o lo yoga dolce migliorano sia l’umore che i sintomi fisici.^[19][23]

Dormire adeguatamente è importante per la salute del cuore. Se si ha difficoltà a respirare stando sdraiati, usare cuscini extra o alzare la testata del letto può aiutare. Se si russa pesantemente o ci si sente stanchi nonostante il sonno, parlarne con il medico riguardo all’apnea notturna, che è comune nelle persone con problemi cardiaci e può peggiorare la cardiomiopatia.^[4]

Il follow-up medico regolare è essenziale. Tipicamente si vedrà il cardiologo almeno ogni sei mesi, e più spesso se la condizione sta cambiando. Questi appuntamenti permettono al medico di monitorare i sintomi, modificare i farmaci, ordinare esami per controllare la funzione cardiaca e cogliere i problemi prima che diventino gravi. Saltare gli appuntamenti può significare perdere segnali precoci di peggioramento della malattia.^[14][19]

Le vaccinazioni sono importanti perché le infezioni possono mettere stress extra sul cuore. Tutti con cardiomiopatia dovrebbero ricevere vaccini antinfluenzali annuali e il vaccino pneumococcico per prevenire gravi infezioni respiratorie.^[26]

Di solito si possono continuare la maggior parte delle attività normali, inclusi viaggi e lavoro, anche se potrebbero essere necessari alcuni adattamenti. Se si viaggia, portare farmaci sufficienti per l’intero viaggio più extra in caso di ritardi. Tenere un elenco dei farmaci e delle dosi con sé. Se si vola con un dispositivo impiantato, informare la compagnia aerea ed essere preparati per i controlli di sicurezza.^[26]

Approcci innovativi nella ricerca e negli studi clinici

Mentre i trattamenti standard aiutano molte persone con cardiomiopatia, i ricercatori lavorano costantemente per sviluppare opzioni nuove e migliori. Gli studi clinici testano terapie promettenti prima che diventino ampiamente disponibili. Partecipare a uno studio potrebbe dare accesso a trattamenti all’avanguardia, anche se è importante capire che le terapie sperimentali non sono ancora state completamente dimostrate.^[7]

La ricerca sulla cardiomiopatia sta ampliando la nostra comprensione delle cause genetiche di queste condizioni. Gli scienziati hanno identificato migliaia di mutazioni genetiche che possono portare a diversi tipi di cardiomiopatia. Questa conoscenza sta portando ad approcci più personalizzati al trattamento. In futuro, i medici potrebbero essere in grado di adattare la terapia in base ai cambiamenti genetici specifici presenti nel muscolo cardiaco.^[2][6]

Alcune ricerche si concentrano sull’identificare la cardiomiopatia più precocemente, prima che si verifichi un danno significativo. Biomarcatori ematici e tecniche di imaging avanzate sono studiati come modi per rilevare sottili cambiamenti del muscolo cardiaco. Il rilevamento precoce potrebbe permettere di iniziare il trattamento prima, potenzialmente prevenendo o rallentando la progressione della malattia in modo più efficace.^[10]

Nuovi farmaci vengono continuamente sviluppati e testati. Alcuni farmaci sperimentali mirano a colpire le vie molecolari specifiche coinvolte nella malattia del muscolo cardiaco. Altri si concentrano sulla riduzione dell’infiammazione o sulla prevenzione dell’accumulo di proteine anomale nel cuore. Questi medicinali attraversano tipicamente studi di Fase I per testare la sicurezza, studi di Fase II per valutare l’efficacia e studi di Fase III per confrontarli con i trattamenti standard.^[12]

Stanno emergendo anche tecnologie innovative per i dispositivi. Vengono sviluppati VAD più piccoli e sofisticati per aiutare i cuori insufficienti con meno complicazioni. Nuovi tipi di monitor impiantabili possono rilevare segni precoci di peggioramento dell’insufficienza cardiaca e trasmettere dati al medico da remoto, consentendo un intervento prima ancora che si notino i sintomi.^[16]

Gli approcci della medicina rigenerativa, inclusa la terapia con cellule staminali e l’ingegneria tissutale, rappresentano possibilità future entusiasmanti. I ricercatori stanno esplorando se le cellule staminali potrebbero aiutare a riparare o sostituire il muscolo cardiaco danneggiato. Sebbene questa ricerca sia ancora nelle fasi iniziali, offre la speranza che un giorno potremmo essere in grado di invertire il danno al muscolo cardiaco piuttosto che limitarci a gestirne gli effetti.^[6]

Se si è interessati a conoscere gli studi clinici, parlarne con il cardiologo. Può aiutare a capire se qualche studio potrebbe essere appropriato per la situazione e cosa comporterebbe la partecipazione. La partecipazione agli studi è sempre volontaria e ci si può ritirare in qualsiasi momento se si cambia idea.^[7]

Metodi di trattamento più comuni

• Farmaci per l’insufficienza cardiaca
  • Diuretici per rimuovere liquidi extra dal corpo, riducendo la mancanza di respiro e il gonfiore
  • ACE-inibitori e sartanici per rilassare i vasi sanguigni e ridurre lo sforzo sul cuore
  • Beta-bloccanti per rallentare la frequenza cardiaca e ridurre la forza dei battiti
  • Antagonisti dell’aldosterone per aiutare a rimuovere il liquido in eccesso e supportare la funzione cardiaca
• Farmaci per la cardiomiopatia ipertrofica
  • Beta-bloccanti per aiutare il cuore a rilassarsi e controllare il dolore toracico
  • Calcio-antagonisti per migliorare il flusso sanguigno e ridurre i sintomi
  • Farmaci antiaritmici per prevenire ritmi cardiaci pericolosi
• Dispositivi cardiaci impiantabili
  • Defibrillatori cardioverter impiantabili (ICD) per prevenire la morte cardiaca improvvisa
  • Pacemaker per mantenere un ritmo cardiaco costante
  • Dispositivi di terapia di resincronizzazione cardiaca (CRT) per coordinare il pompaggio delle camere cardiache
  • Dispositivi di assistenza ventricolare (VAD) per l’insufficienza cardiaca grave
• Procedure chirurgiche
  • Miectomia settale per rimuovere il muscolo cardiaco ispessito che blocca il flusso sanguigno
  • Ablazione settale alcolica come alternativa meno invasiva alla miectomia
  • Riparazione o sostituzione della valvola cardiaca per valvole danneggiate
  • Trapianto di cuore per casi gravi resistenti al trattamento
• Modifiche dello stile di vita
  • Dieta salutare per il cuore con sale, grassi saturi e zuccheri aggiunti limitati
  • Attività fisica appropriata e programmi di riabilitazione cardiaca
  • Cessazione del fumo e limitazione del consumo di alcol
  • Monitoraggio medico regolare e aderenza ai farmaci
  • Vaccinazioni per prevenire infezioni che stressano il cuore