Epidemiologia

La polimialgia reumatica, spesso chiamata PMR, è più comune di quanto molti pensino. Negli Stati Uniti, colpisce circa 50 persone su 100.000 ogni anno. La condizione interessa principalmente gli adulti più anziani ed è molto rara nelle persone di età inferiore ai 50 anni. La maggior parte delle persone che ricevono una diagnosi ha più di 65 anni, con i tassi più elevati che si verificano tra i 70 e i 75 anni.^[1][2]

Quando si osserva chi sviluppa la polimialgia reumatica, emergono modelli chiari. Le donne sperimentano questa condizione più frequentemente degli uomini—hanno più del doppio delle probabilità di svilupparla. Anche la razza e l’origine etnica giocano un ruolo significativo. Le persone caucasiche, specialmente quelle di origine nordeuropea o scandinava, sviluppano la PMR molto più spesso di qualsiasi altro gruppo razziale o etnico. La condizione è rara in altre popolazioni.^[2][7]

Cause

Nonostante decenni di ricerca, la causa esatta della polimialgia reumatica rimane sconosciuta. Gli scienziati ritengono che la condizione probabilmente derivi da una combinazione di fattori genetici e ambientali che agiscono insieme. Questo significa che alcune persone potrebbero nascere con geni che le rendono più vulnerabili allo sviluppo della PMR, ma qualcosa nel loro ambiente deve innescare la condizione.^[3][14]

La ricerca ha identificato alcuni pattern genetici associati alla PMR. Una delle scoperte più importanti riguarda gli alleli HLA di classe II, che sono variazioni nei geni che aiutano a controllare il sistema immunitario. Tra questi, l’allele HLA-DRB1*04 appare più frequentemente nelle persone con polimialgia reumatica, presentandosi fino al 67% dei casi. Anche altre variazioni genetiche che influenzano proteine come ICAM-1, RANTES e i recettori IL-1 sembrano giocare un ruolo in alcune popolazioni.^[4]

Si sospettano anche fattori scatenanti ambientali. Durante le epidemie di polmonite da micoplasma e parvovirus B19 in Danimarca, i ricercatori hanno notato un aumento del numero di persone che sviluppavano la PMR e la sua condizione correlata, l’arterite a cellule giganti. Questo schema suggerisce che le infezioni potrebbero scatenare la malattia nelle persone geneticamente suscettibili. Alcune ricerche hanno anche identificato possibili associazioni con il vaccino antinfluenzale stagionale e, in modo più controverso, con la vaccinazione COVID-19, sebbene le prove restino dibattute. Alcuni casi si sono verificati dopo specifici trattamenti oncologici.^[4][7]

Alcuni ricercatori teorizzano che la polimialgia reumatica potrebbe essere una malattia autoimmune, cioè il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i propri tessuti. Altri credono che l’infiammazione possa provenire da sacche piene di liquido infiammate chiamate borse sierose nelle spalle o nei fianchi. Tuttavia, nessuna di queste teorie è stata definitivamente provata.^[2]

Fattori di rischio

Comprendere chi è maggiormente a rischio di polimialgia reumatica può aiutare nel riconoscimento precoce. L’età si distingue come il fattore di rischio più importante. La condizione colpisce quasi esclusivamente persone di età superiore ai 50 anni, e il rischio continua ad aumentare con ogni anno che passa. Quando le persone raggiungono i 70 anni, in particolare tra i 70 e i 75 anni, affrontano il rischio più alto in assoluto.^[2][10]

Essere donna aumenta la probabilità di sviluppare la PMR. Le donne vengono diagnosticate con questa condizione più del doppio delle volte rispetto agli uomini, sebbene i ricercatori non comprendano completamente il perché. I cambiamenti nei livelli ormonali potrebbero giocare un ruolo, ma questa spiegazione non tiene conto di tutte le differenze di genere osservate nella malattia.^[2][7]

L’origine etnica conta in modo significativo. Le persone di discendenza nordeuropea, in particolare quelle con antenati scandinavi, sperimentano la polimialgia reumatica molto più frequentemente delle persone provenienti da altre parti del mondo. Gli adulti bianchi in generale affrontano tassi più elevati di PMR rispetto ad altri gruppi razziali.^[2][7]

Sintomi

I sintomi della polimialgia reumatica tipicamente appaiono all’improvviso—a volte si sviluppano durante la notte o nel giro di pochi giorni o settimane. Molte persone possono ricordare il momento esatto in cui hanno notato per la prima volta che qualcosa non andava. Il sintomo caratteristico è la rigidità muscolare, particolarmente al mattino, che dura più di 45 minuti. Questa rigidità può essere così grave da rendere quasi impossibile alzarsi dal letto.^[3][14]

Il dolore e la rigidità di solito colpiscono entrambi i lati del corpo contemporaneamente. Le aree più comunemente interessate includono le spalle, il collo, le braccia superiori, i fianchi, le cosce e i glutei. Può essere coinvolta anche la parte bassa della schiena. Le persone spesso descrivono il dolore come sordo piuttosto che acuto. Sebbene il disagio sia di solito peggiore al mattino, tende a migliorare un po’ man mano che il giorno progredisce e con un’attività delicata. Tuttavia, dopo lunghi periodi di inattività—come stare seduti durante un film o fare un lungo viaggio in auto—la rigidità ritorna con forza.^[1][2]

L’impatto sulla vita quotidiana può essere profondo. Molte persone con polimialgia reumatica hanno difficoltà con compiti semplici che una volta davano per scontati. Vestirsi diventa una sfida, specialmente attività che richiedono di alzare le braccia, come indossare una giacca o pettinarsi i capelli. Tirare su calze e scarpe può essere difficile quando piegarsi causa dolore. Alzare le braccia sopra le spalle può essere particolarmente problematico. Alzarsi da una sedia bassa o da un divano, salire e scendere dall’auto e girarsi nel letto possono tutti diventare prove dolorose.^[2][17]

Oltre ai sintomi muscolari e articolari, la polimialgia reumatica può causare altri problemi in tutto il corpo. Molte persone sperimentano una stanchezza estrema o fatica che non migliora con il riposo. La perdita di appetito è comune, portando spesso a una perdita di peso involontaria. Alcune persone hanno febbri lievi. Una sensazione generale di malessere, chiamata malessere, può persistere. Sentirsi depressi o abbattuti non è raro date le limitazioni fisiche che la condizione impone. Alcune persone notano gonfiore nelle mani o nei polsi. Questi sintomi aggiuntivi aiutano a distinguere la PMR da altre condizioni che causano dolore muscolare.^[1][2][3]

Prevenzione

Sfortunatamente, poiché la causa esatta della polimialgia reumatica non è nota, non esistono modi comprovati per prevenire lo sviluppo della condizione. A differenza di alcune malattie in cui i cambiamenti dello stile di vita o i vaccini possono ridurre il rischio, la PMR sembra colpire senza chiari segnali di avvertimento o fattori scatenanti prevenibili. I fattori genetici e ambientali che contribuiscono al suo sviluppo non sono cose che le persone possono facilmente controllare o evitare.^[10]

Tuttavia, questo non significa che le persone siano completamente impotenti. Il riconoscimento precoce e il trattamento tempestivo possono prevenire molte delle complicazioni associate alla PMR. Se si hanno più di 50 anni e si sperimenta una nuova insorgenza di dolore e rigidità che dura più di una settimana, soprattutto se è peggiore al mattino e colpisce le spalle e i fianchi, è importante consultare rapidamente un medico. La diagnosi precoce significa un trattamento più precoce, che può prevenire la perdita di mobilità e l’impatto sulle attività quotidiane che la PMR non trattata può causare.^[1][3]

Per le persone già diagnosticate con polimialgia reumatica, essere vigili sui sintomi dell’arterite a cellule giganti serve come importante forma di prevenzione secondaria. Prestare attenzione ai segnali di avvertimento come nuovi o persistenti mal di testa, dolore alla mascella quando si mangia o si parla, sensibilità del cuoio capelluto o qualsiasi cambiamento della vista—inclusa visione doppia, visione offuscata o perdita della vista—consente un intervento medico immediato se si sviluppa l’arterite a cellule giganti. Il trattamento rapido dell’arterite a cellule giganti può prevenire complicazioni gravi come cecità permanente o ictus.^[3][8][14]

Fisiopatologia

La polimialgia reumatica è fondamentalmente una condizione infiammatoria, il che significa che coinvolge la risposta immunitaria del corpo che diventa iperattiva in certe aree. L’infiammazione colpisce principalmente i grandi gruppi muscolari intorno alle spalle, al collo e ai fianchi, sebbene i ricercatori continuino a dibattere esattamente dove si verifica questa infiammazione e cosa la scatena.^[1][6]

Una delle scoperte chiave nelle persone con PMR è l’elevato livello di marcatori infiammatori nel sangue. Due test mostrano comunemente risultati anomali: la velocità di eritrosedimentazione (chiamata anche VES) e la proteina C-reattiva (PCR). Entrambi questi test misurano l’infiammazione che avviene da qualche parte nel corpo. Quando l’infiammazione è presente, alcune proteine appaiono in quantità maggiori nel flusso sanguigno, e questi test le rilevano. La maggior parte delle persone con polimialgia reumatica ha livelli elevati di VES e PCR, anche se non tutti, il che può rendere la diagnosi complicata.^[4][8]

Alcuni ricercatori credono che il dolore nella polimialgia reumatica provenga dall’infiammazione delle borse sierose—piccole sacche piene di liquido che ammortizzano le articolazioni, in particolare nelle spalle e nei fianchi. Quando queste borse si infiammano, una condizione chiamata borsite, possono causare dolore e rigidità simili a quelli che le persone con PMR sperimentano. Questa teoria aiuta a spiegare perché il dolore si localizza in specifiche grandi articolazioni piuttosto che colpire i muscoli in tutto il corpo.^[2][6]

La connessione tra polimialgia reumatica e arterite a cellule giganti fornisce ulteriori indizi sul processo patologico sottostante. Alcuni esperti considerano queste due condizioni parte dello stesso spettro di malattia piuttosto che problemi separati. Nell’arterite a cellule giganti, l’infiammazione colpisce le pareti dei vasi sanguigni medi e grandi, in particolare le arterie temporali nella testa e l’aorta. Quando questo accade insieme o dopo la PMR, suggerisce che il processo infiammatorio può diffondersi oltre le aree intorno alle articolazioni per coinvolgere anche i vasi sanguigni. Questa sovrapposizione ha portato i ricercatori a pensare alla PMR come a un disturbo infiammatorio sistemico—uno che colpisce più sistemi corporei—piuttosto che solo un problema articolare localizzato.^[2][4]

La risposta rapida al trattamento con steroidi offre un’altra finestra per comprendere la malattia. Quando le persone con polimialgia reumatica assumono corticosteroidi come il prednisone, i loro sintomi spesso migliorano drasticamente nel giro di giorni, a volte anche dopo una singola dose. Questa risposta rapida ci dice che l’infiammazione che guida la PMR è molto sensibile a questi farmaci antinfiammatori. Gli steroidi funzionano bloccando alcune sostanze chimiche che il corpo produce durante la risposta infiammatoria, essenzialmente smorzando un sistema immunitario iperattivo. Il fatto che questo approccio funzioni così bene supporta l’idea che la PMR coinvolge fondamentalmente un’infiammazione eccessiva che può essere controllata quando viene applicato il trattamento giusto.^[11][13]