Il lupus eritematoso cutaneo cronico è una condizione autoimmune della pelle di lunga durata che causa eruzioni cutanee e lesioni persistenti, le quali possono portare a cicatrici permanenti e cambiamenti nel colore della pelle se non trattate.

Comprendere il Lupus Eritematoso Cutaneo Cronico

Il lupus eritematoso cutaneo cronico, spesso abbreviato in LECC, è una forma di lupus eritematoso che colpisce principalmente la pelle. Il lupus eritematoso stesso è una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca per errore i propri tessuti sani. Nel caso del LECC, il sistema immunitario prende di mira le cellule della pelle, causando un’infiammazione continua che porta a vari tipi di eruzioni cutanee e lesioni. A differenza del lupus eritematoso sistemico (LES), che può colpire molti organi in tutto il corpo, inclusi cuore, reni e polmoni, il lupus cutaneo cronico causa principalmente problemi alla pelle senza necessariamente coinvolgere altri sistemi del corpo.^[1]

Ciò che rende il LECC diverso da altre forme di lupus cutaneo è la sua natura persistente. La parola “cronico” indica che i sintomi sono costanti e di lunga durata. Possono migliorare o peggiorare nel tempo, ma raramente scompaiono completamente senza trattamento. Questa natura continuativa della malattia significa che le lesioni cutanee possono lasciare cicatrici permanenti o aree in cui il colore della pelle è cambiato, diventando più chiaro o più scuro rispetto alla pelle circostante. Questi segni duraturi possono influenzare il modo in cui le persone si sentono riguardo al proprio aspetto e la loro qualità di vita complessiva.^[1]

Il tipo più comune di lupus cutaneo cronico si chiama lupus eritematoso discoide (LED). Il termine “discoide” deriva dall’aspetto simile a un disco o a una moneta delle lesioni cutanee. Altre forme meno comuni di LECC includono il lupus profundus (chiamato anche panniculite lupica), che colpisce lo strato di grasso più profondo sotto la pelle; il lupus da geloni, che è scatenato dall’esposizione al freddo; e il lupus tumidus, che causa protuberanze lisce e gonfie sulla pelle.^[1]

Quanto è Comune il Lupus Cutaneo Cronico

Il lupus eritematoso cutaneo nel suo insieme colpisce circa 4 persone su ogni 100.000 ogni anno, con circa 73 casi per 100.000 persone che convivono con la condizione in un determinato momento. È importante notare che il lupus cutaneo è da due a tre volte più comune del lupus sistemico, il che significa che più persone sperimentano sintomi solo cutanei piuttosto che una malattia che colpisce più organi.^[2][4]

Tra i diversi tipi di lupus cutaneo, il lupus eritematoso cutaneo cronico è la forma più frequentemente riscontrata. All’interno della categoria cronica, il lupus eritematoso discoide rappresenta la maggioranza dei casi. Gli studi mostrano che circa un terzo delle persone con lupus cutaneo ha più di un sottotipo della malattia contemporaneamente, il che significa che i loro sintomi cutanei possono variare nell’aspetto e nella localizzazione.^[2]

Per quanto riguarda chi sviluppa il lupus cutaneo cronico, esiste un modello marcato. Le donne sono colpite molto più spesso degli uomini, in particolare le donne tra i 20 e i 50 anni. Tuttavia, tutte le fasce d’età e entrambi i sessi possono sviluppare la condizione. Anche il colore della pelle gioca un ruolo importante. Le persone con toni di pelle più scuri, inclusi gli afroamericani, sono a rischio più elevato di sviluppare il lupus cutaneo cronico rispetto a quelle con pelle più chiara. Questo rende la pelle di colore un importante fattore predisponente per la malattia.^[2]

Cosa Causa il Lupus Cutaneo Cronico

La causa esatta del lupus eritematoso cutaneo cronico rimane oggetto di studio, ma i ricercatori ritengono che si sviluppi attraverso un’interazione complessa di molteplici fattori. Le teorie attuali indicano una combinazione di suscettibilità genetica, fattori scatenanti ambientali e anomalie nel funzionamento del sistema immunitario. Questo significa che alcune persone potrebbero nascere con geni che le rendono più propense a sviluppare la malattia, ma qualcosa nel loro ambiente deve scatenare la condizione perché si manifesti effettivamente.^[2][4]

Uno dei fattori più importanti nello sviluppo del LECC è la costituzione genetica. Alcuni geni coinvolti nel modo in cui il sistema immunitario riconosce e risponde alle sostanze estranee sembrano essere presenti più frequentemente nelle persone con lupus cutaneo. Per esempio, i geni chiamati geni del complesso maggiore di istocompatibilità, che aiutano il sistema immunitario a distinguere tra le proprie proteine del corpo e le proteine estranee, sono stati collegati a tassi più elevati di lupus cutaneo. Inoltre, le famiglie con membri che hanno il lupus mostrano un’incidenza più alta della malattia tra i parenti, suggerendo che i fattori genetici si trasmettono nelle famiglie. Tuttavia, la stragrande maggioranza delle persone con lupus cutaneo cronico non ha parenti con lupus sistemico, indicando che l’ereditarietà da sola non spiega completamente la malattia.^[2][17]

I fattori ambientali svolgono un ruolo cruciale nello scatenare il lupus cutaneo cronico, in particolare nelle persone che sono già geneticamente predisposte. La luce ultravioletta (UV) derivante dall’esposizione al sole è uno dei fattori scatenanti ambientali più significativi. La radiazione UV può causare la morte delle cellule cutanee in un modo specifico che le rende bersagli per gli autoanticorpi, che sono anticorpi anomali che attaccano i tessuti del proprio corpo invece di combattere le infezioni. La luce UV promuove anche il rilascio di molecole di segnalazione chiamate citochine, che richiamano cellule infiammatorie nella pelle e peggiorano il danno. Questo spiega perché molte persone con lupus cutaneo cronico notano che i loro sintomi cutanei peggiorano dopo aver trascorso tempo al sole.^[1][17]

Altri fattori scatenanti ambientali includono il fumo di sigaretta, che è stato fortemente collegato allo sviluppo e al peggioramento del lupus cutaneo. Anche alcuni farmaci possono indurre sintomi simili al lupus, sebbene questo tipicamente causi una forma diversa chiamata lupus indotto da farmaci che di solito si risolve dopo l’interruzione del farmaco. Anche le infezioni virali possono svolgere un ruolo nello scatenare la malattia in individui suscettibili.^[2]

Al centro del lupus cutaneo cronico c’è un problema con il sistema immunitario. La ricerca ha dimostrato che le persone con LECC hanno una produzione eccessiva e una risposta a un gruppo di proteine chiamate interferoni di tipo I. Questi interferoni sono normalmente parte della difesa del corpo contro le infezioni virali, ma nel lupus cutaneo vengono prodotti in quantità eccessive e contribuiscono all’infiammazione continua nella pelle. Questa risposta sbilanciata agli interferoni appare simile attraverso diversi sottotipi di lesioni di lupus cutaneo, suggerendo un meccanismo sottostante comune.^[11]

Fattori di Rischio per Sviluppare il Lupus Cutaneo Cronico

Diversi fattori aumentano la probabilità di una persona di sviluppare il lupus eritematoso cutaneo cronico. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le persone a prendere misure per ridurre le loro possibilità di scatenare la malattia o di sperimentare riacutizzazioni.

Essere donna è uno dei fattori di rischio più forti. Le donne sono colpite da due a tre volte più spesso degli uomini, con i tassi più alti che si verificano nelle donne tra la terza e la quarta decade di vita, grosso modo tra i 20 e i 50 anni. Sebbene la ragione esatta di questa differenza di genere non sia completamente compresa, è probabilmente legata alle influenze ormonali sul sistema immunitario.^[2][17]

Anche la razza e l’etnia svolgono ruoli importanti. Gli afroamericani hanno maggiori probabilità di sviluppare il lupus cutaneo cronico, in particolare il lupus discoide, rispetto alle persone di discendenza europea. Anche le persone di origine indiana americana e asiatica mostrano tassi più elevati della malattia. Avere una pelle più scura appare come un fattore predisponente, anche se le ragioni biologiche di questo sono ancora in fase di studio.^[2]

Una storia familiare di lupus aumenta il rischio, poiché la malattia tende a presentarsi nelle famiglie. Tuttavia, è importante notare che la maggior parte delle persone con lupus cutaneo cronico non ha parenti stretti con la condizione. Avere certi geni relativi alla funzione immunitaria, in particolare quelli coinvolti nel riconoscimento di sostanze estranee, aumenta anche la suscettibilità.^[2][17]

Il fumo di sigaretta è un fattore di rischio modificabile significativo. Il fumo è stato fortemente associato sia allo sviluppo del lupus cutaneo che a risultati peggiori della malattia. Le persone che fumano hanno maggiori probabilità che la loro condizione peggiori e potrebbero rispondere meno bene al trattamento. Questo rende la cessazione del fumo un passo importante per chiunque sia a rischio o conviva con la malattia.^[2]

L’esposizione al sole rappresenta un altro importante fattore di rischio. Poiché la radiazione UV può scatenare e peggiorare le lesioni cutanee, le persone che trascorrono molto tempo all’aperto senza un’adeguata protezione solare sono a rischio più elevato di sviluppare sintomi. Questo include non solo la luce solare naturale ma anche la luce UV artificiale dei lettini abbronzanti.^[1][17]

Riconoscere i Sintomi del Lupus Cutaneo Cronico

Il lupus eritematoso cutaneo cronico causa una varietà di sintomi legati alla pelle che possono influenzare l’aspetto e il comfort di una persona. Comprendere come appaiono questi sintomi può aiutare con il riconoscimento precoce e il trattamento tempestivo.

Il segno distintivo del lupus cutaneo cronico è la presenza di lesioni cutanee che persistono nel tempo. Nel lupus discoide, la forma più comune di LECC, queste lesioni appaiono tipicamente come chiazze ispessite, rosse e squamose. Sono spesso a forma di moneta o di disco, da cui deriva il nome “discoide”. Le lesioni sono solitamente ben definite con bordi chiari e spesso hanno una superficie rialzata e squamosa. Sui toni di pelle più scuri, queste eruzioni possono apparire viola o marroni piuttosto che rosse.^[1][5]

La localizzazione è importante con le lesioni del lupus discoide. Compaiono più comunemente sulle aree del corpo esposte al sole, in particolare viso, orecchie, cuoio capelluto, collo e la “V” del petto superiore. Anche la schiena e le braccia possono essere colpite. Quando le lesioni si verificano sul viso, spesso colpiscono guance, naso e orecchie ma tipicamente non assumono la classica forma a farfalla vista nel lupus acuto. Quando appaiono sul cuoio capelluto, possono essere particolarmente problematiche perché potrebbero danneggiare i follicoli piliferi.^[5][6]

Ciò che accade dopo che le lesioni del lupus cutaneo cronico guariscono è particolarmente importante. A differenza di alcune altre forme di lupus cutaneo, le lesioni LECC spesso lasciano segni permanenti. Quando le lesioni si risolvono, possono lasciare aree di cicatrizzazione dove la pelle diventa sottile e perde la sua normale consistenza. Le aree colpite possono anche mostrare cambiamenti nella pigmentazione, apparendo più chiare (ipopigmentazione) o più scure (iperpigmentazione) rispetto alla pelle circostante. Questi cambiamenti di colore possono essere particolarmente evidenti sui toni di pelle più scuri e possono causare notevole disagio.^[1][6]

La perdita di capelli è un altro sintomo significativo del lupus cutaneo cronico, specialmente quando le lesioni si verificano sul cuoio capelluto. La cicatrizzazione che risulta dalle lesioni discoidi può distruggere permanentemente i follicoli piliferi, portando a chiazze di perdita permanente dei capelli chiamata alopecia cicatriziale. Questo tipo di perdita di capelli non ricresce nemmeno dopo che l’infiammazione si attenua, il che può essere emotivamente difficile per le persone che convivono con la condizione.^[1][6]

I sintomi oltre l’eruzione visibile possono includere prurito o irritazione della pelle colpita, anche se le lesioni discoidi sono spesso descritte come non particolarmente pruriginose o dolorose. Tuttavia, uno studio del 2021 ha rilevato che alcuni pazienti con lupus discoide sperimentano prurito. La pelle nelle aree colpite può sembrare diversa al tatto, essendo più spessa o più ruvida rispetto alla pelle normale.^[1][6]

Quando il lupus cutaneo cronico colpisce il viso, la bocca o il naso, possono apparire sintomi aggiuntivi. Possono svilupparsi piaghe all’interno della bocca o delle narici, che possono essere scomode e possono influenzare il mangiare o il respirare. Quando le lesioni si verificano sulle labbra, comportano un rischio piccolo ma importante di svilupparsi in carcinoma a cellule squamose, un tipo di cancro della pelle, se persistono per lungo tempo. Allo stesso modo, le lesioni cutanee di lunga data in qualsiasi parte del corpo possono avere un rischio aumentato di diventare cancerose, rendendo importante il monitoraggio regolare.^[1][5]

Altre forme meno comuni di lupus cutaneo cronico hanno le proprie caratteristiche distintive. Il lupus profundus causa noduli fermi e profondi sotto la pelle a causa dell’infiammazione nello strato di grasso. Quando questi noduli guariscono, spesso lasciano cicatrici infossate chiamate lipodistrofia a causa della distruzione delle cellule adipose. Il lupus da geloni causa protuberanze o placche dolorose sulle aree esposte al freddo, tipicamente dita delle mani, piedi, naso e orecchie. Il lupus tumidus si presenta come protuberanze lisce, gonfie e rossastre senza le squame viste nel lupus discoide, solitamente su aree esposte al sole come viso, collo e petto superiore.^[2][5]

Una delle caratteristiche più distintive del lupus cutaneo cronico è la fotosensibilità, che significa che i sintomi cutanei peggiorano dopo l’esposizione alla luce UV. Molte persone notano che le loro eruzioni diventano più infiammate, sviluppano nuove lesioni o sperimentano un maggiore disagio dopo aver trascorso tempo al sole o anche sotto luci fluorescenti. Questa sensibilità alla luce è un indizio chiave nella diagnosi della condizione.^[1][17]

Prevenire il Lupus Cutaneo Cronico e le sue Riacutizzazioni

Sebbene non ci sia un modo garantito per prevenire lo sviluppo del lupus cutaneo cronico in primo luogo, ci sono passi importanti che le persone possono compiere per ridurre il rischio di scatenare la malattia o di sperimentare riacutizzazioni se hanno già la condizione.

La protezione solare è forse la misura preventiva più critica per il lupus cutaneo cronico. Poiché la radiazione UV è un fattore scatenante così potente per i sintomi cutanei, proteggere la pelle dall’esposizione al sole può ridurre significativamente l’attività della malattia. Questo significa applicare una crema solare ad ampio spettro con un fattore di protezione solare (SPF) di 50 o superiore ogni giorno, anche nei giorni nuvolosi, e riapplicarla ogni due o tre ore quando si è all’aperto. La crema solare dovrebbe essere applicata almeno 20 minuti prima di uscire per permetterle di essere completamente assorbita nella pelle.^[16][17]

La protezione solare va oltre la semplice crema solare. Indossare indumenti protettivi dal sole è essenziale. Questo include camicie a maniche lunghe, pantaloni lunghi e cappelli a tesa larga che fanno ombra sul viso, sulle orecchie e sul collo. Gli indumenti realizzati con tessuti a trama fitta o materiali appositamente progettati per la protezione UV offrono la migliore protezione. Cercare l’ombra quando possibile ed evitare attività all’aperto durante le ore di sole di punta, tipicamente tra le 10:00 e le 16:00, aiuta anche a ridurre l’esposizione ai raggi UV.^[17][20]

Evitare i lettini abbronzanti e altre fonti di luce UV artificiale è altrettanto importante. Questi dispositivi possono scatenare o peggiorare il lupus cutaneo tanto quanto la luce solare naturale. Anche le luci fluorescenti sono state segnalate causare problemi per alcune persone con lupus, sebbene questo sia meno comune.^[17]

Smettere di fumare è un altro passo preventivo cruciale. Il fumo di sigaretta non solo aumenta il rischio di sviluppare il lupus cutaneo, ma rende anche la malattia più difficile da trattare e più probabile che peggiori. Smettere di fumare può migliorare i risultati del trattamento e ridurre la frequenza delle riacutizzazioni. Le persone che fumano dovrebbero cercare supporto per smettere, sia attraverso consulenza, farmaci o gruppi di supporto.^[2]

Essere consapevoli dei farmaci che possono scatenare o peggiorare il lupus è importante. Alcuni farmaci, inclusi alcuni medicinali per la pressione sanguigna, farmaci per il cuore, farmaci antifungini, farmaci chemioterapici e farmaci usati per trattare altre condizioni autoimmuni, sono stati associati al lupus indotto da farmaci o al peggioramento del lupus cutaneo esistente. Le persone con lupus cutaneo cronico dovrebbero informare tutti i loro operatori sanitari della loro condizione in modo che i farmaci possano essere scelti con attenzione.^[2][9]

Comprendere i fattori scatenanti personali può aiutare a prevenire le riacutizzazioni. Molte persone con lupus cutaneo cronico notano che certe attività, esposizioni o stress fanno peggiorare i loro sintomi. Tenere traccia di ciò che stava accadendo prima che si verificasse una riacutizzazione può aiutare a identificare i fattori scatenanti individuali, permettendo alle persone di evitarli in futuro.^[19]

Anche l’assistenza medica regolare e il monitoraggio sono strategie preventive importanti. Vedere regolarmente un dermatologo o un reumatologo consente il rilevamento precoce del peggioramento della malattia e l’aggiustamento del trattamento prima che si verifichi un danno significativo. Questo è particolarmente importante perché alcuni aspetti del lupus possono essere attivi senza sintomi evidenti, rendendo essenziali i controlli regolari anche quando ci si sente bene.^[19]

Come il Lupus Cutaneo Cronico Colpisce il Corpo

Il lupus eritematoso cutaneo cronico è fondamentalmente una malattia di funzionamento anomalo del sistema immunitario. Comprendere cosa va storto nel corpo aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi e come funzionano i trattamenti.

Al livello più basilare, il LECC è una condizione autoimmune. Il sistema immunitario, che normalmente protegge il corpo da infezioni e invasori stranieri, identifica erroneamente le proprie cellule cutanee come minacce. Questa risposta immunitaria fuorviata porta alla produzione di autoanticorpi che attaccano le cellule della pelle e altri componenti cutanei. Quando questi autoanticorpi si legano ai loro bersagli nella pelle, scatenano una cascata di reazioni infiammatorie.^[1][4]

Una delle anomalie chiave nel lupus cutaneo cronico è la sovrapproduzione di interferoni di tipo I. Queste proteine sono parte del normale sistema di difesa antivirale del corpo, ma nelle persone con LECC vengono prodotte in quantità eccessive nella pelle. Questa risposta agli interferoni accentuata guida l’infiammazione continua e contribuisce al danno tissutale. La ricerca suggerisce che le vie coinvolte in questa infiammazione guidata dagli interferoni sono simili attraverso diversi tipi di lesioni di lupus cutaneo, anche se le lesioni possono apparire diverse sulla superficie della pelle.^[11]

L’esposizione alla luce UV scatena una specifica catena di eventi nella pelle delle persone con lupus cutaneo cronico. Quando la radiazione UV colpisce la pelle, causa la morte di alcune cellule cutanee in un modo particolare che rilascia proteine normalmente nascoste dall’interno delle cellule. Nelle persone con LECC, il sistema immunitario riconosce queste proteine rilasciate come estranee e monta un attacco contro di esse. Questo attacco immunitario causa infiammazione. La luce UV stimola anche direttamente le cellule cutanee a rilasciare più citochine, che sono molecole di segnalazione che attirano più cellule infiammatorie nell’area, creando un circolo vizioso di infiammazione e danno.^[17]

L’infiammazione che si verifica nel lupus cutaneo cronico colpisce principalmente la giunzione tra lo strato esterno della pelle (l’epidermide) e lo strato più profondo (il derma). Questo è chiamato dermatite dell’interfaccia. A questa interfaccia, le cellule immunitarie attaccano lo strato di cellule che collega l’epidermide al derma, causando danni e morte cellulare. Questo è il motivo per cui le biopsie delle lesioni di lupus cutaneo mostrano un modello caratteristico di infiammazione e morte cellulare a questa giunzione.^[4]

L’infiammazione cronica e continua causa diversi cambiamenti nella struttura della pelle. I vasi sanguigni nelle aree colpite possono essere danneggiati, portando a un ridotto flusso sanguigno. L’architettura normale della pelle viene interrotta e le strutture di supporto nel derma possono essere distrutte. Quando i follicoli piliferi sono presenti nelle aree colpite, l’infiammazione può danneggiarli permanentemente, spiegando perché si verifica la perdita di capelli cicatriziale nelle lesioni del cuoio capelluto. Quando l’infiammazione alla fine si attenua, il corpo tenta di riparare il danno depositando tessuto cicatriziale, motivo per cui le lesioni LECC spesso lasciano cicatrici permanenti.^[5]

I cambiamenti di pigmentazione osservati nel lupus cutaneo cronico si verificano perché l’infiammazione colpisce i melanociti, le cellule che producono il colore della pelle. L’infiammazione può causare a queste cellule di produrre troppo pigmento (causando aree più scure) o di essere distrutte (causando aree più chiare). La distribuzione della melanina nella pelle diventa irregolare, portando all’aspetto screziato spesso visto nelle lesioni guarite.^[1]

Nel lupus profundus, l’infiammazione si estende più in profondità rispetto al tipico lupus discoide, colpendo lo strato di grasso sotto la pelle chiamato grasso sottocutaneo. Questa infiammazione più profonda causa noduli che possono essere palpati sotto la pelle e, quando guariscono, lasciano infossature perché le cellule adipose sono state distrutte e non sostituite.^[5]

È importante notare che nel lupus cutaneo cronico senza coinvolgimento sistemico, queste anomalie del sistema immunitario e processi infiammatori sono in gran parte confinati alla pelle. L’attacco immunitario e l’infiammazione non si diffondono agli organi interni come reni, cuore o cervello, il che distingue questa forma dal lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, poiché alcune persone con lupus cutaneo cronico possono successivamente sviluppare la malattia sistemica, il monitoraggio dei sintomi oltre la pelle rimane importante.^[4]