L’arterite a cellule giganti è una grave condizione infiammatoria che colpisce i vasi sanguigni della testa, del collo e delle braccia, osservata più comunemente nelle persone sopra i 50 anni. Senza un trattamento rapido, può portare a perdita permanente della vista o ictus.
Epidemiologia
L’arterite a cellule giganti, chiamata anche arterite temporale, è una delle forme più comuni di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) negli adulti, ma rimane comunque relativamente rara. Negli Stati Uniti, circa 19-23 persone su 100.000 sviluppano questa condizione ogni anno. Studi provenienti dalla Nuova Zelanda hanno mostrato tassi simili, con circa 12 casi per 100.000 persone sopra i 50 anni annualmente.[2][4]
La malattia è fortemente legata all’età, manifestandosi quasi esclusivamente in persone oltre i 50 anni. L’età media alla quale si sviluppa l’arterite a cellule giganti è intorno ai 70 anni, con la più alta incidenza tra i 70 e gli 80 anni. È estremamente rara nei giovani, rendendo l’età uno dei fattori di rischio più importanti per questa condizione.[2][4]
Le donne sperimentano l’arterite a cellule giganti più frequentemente degli uomini, con una probabilità da due a tre volte maggiore di sviluppare la malattia. Tuttavia, un dato importante mostra che quando gli uomini sviluppano l’arterite a cellule giganti, affrontano un rischio più elevato di sperimentare la complicanza più grave: la cecità. Questo suggerisce che la malattia possa comportarsi in modo diverso o più aggressivo nei maschi.[2][5][7]
La razza e l’etnia giocano anch’esse ruoli significativi nello sviluppo dell’arterite a cellule giganti. La condizione colpisce prevalentemente persone di origine nordeuropea, in particolare quelle di discendenza scandinava. È considerevolmente meno comune nelle popolazioni mediterranee e si verifica raramente in persone di origine africana o asiatica. Questo schema geografico ed etnico suggerisce che fattori genetici possano contribuire alla suscettibilità alla malattia.[2][5]
Cause
La causa esatta dell’arterite a cellule giganti rimane sconosciuta ai ricercatori medici. Tuttavia, molti esperti ritengono che sia una malattia autoimmune o autoinfiammatoria, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente vasi sanguigni sani. In questa condizione, il sistema immunitario prende di mira le pareti delle arterie grandi e di medie dimensioni, in particolare quelle della testa, del collo e delle braccia, causando infiammazione e restringimento.[2][5]
I fattori genetici sembrano svolgere un ruolo nello sviluppo dell’arterite a cellule giganti. La malattia è stata collegata a un marcatore genetico specifico chiamato allele HLA-DRB1*04, il che suggerisce che alcune persone possano nascere con una predisposizione a sviluppare la condizione. Questa connessione genetica aiuta a spiegare perché certi gruppi etnici hanno tassi più elevati della malattia rispetto ad altri.[4]
Poiché l’arterite a cellule giganti si verifica quasi esclusivamente negli adulti più anziani, i ricercatori ritengono che il processo di invecchiamento stesso possa contribuire allo sviluppo della malattia. Con l’invecchiamento del corpo, i cambiamenti nel sistema immunitario e nei vasi sanguigni possono creare condizioni che permettono all’infiammazione di verificarsi più facilmente. Si ritiene che anche fattori ambientali, come le infezioni, giochino un ruolo, potenzialmente scatenando il sistema immunitario in modi che portano alla malattia in individui geneticamente suscettibili.[2][5]
Fattori di rischio
L’età rappresenta il fattore di rischio più significativo per l’arterite a cellule giganti. La malattia non si verifica quasi mai in persone sotto i 50 anni, e il rischio aumenta sostanzialmente quando le persone attraversano i 60, 70 e 80 anni. Se hai più di 50 anni e sperimenti mal di testa nuovi o insoliti, dovresti essere consapevole che l’arterite a cellule giganti è una possibilità che deve essere esclusa.[2][4]
Essere donna aumenta la probabilità di sviluppare l’arterite a cellule giganti. Le donne sviluppano la condizione da due a tre volte più spesso degli uomini, anche se le ragioni di questa differenza di genere non sono completamente comprese. Nonostante la maggiore incidenza nelle donne, gli uomini che sviluppano la malattia affrontano rischi maggiori di complicanze gravi, in particolare la perdita della vista.[2][5]
Il background razziale ed etnico influenza significativamente il rischio. Le persone di origine nordeuropea, specialmente quelle con antenati scandinavi, hanno i tassi più alti di arterite a cellule giganti. Gli individui di razza bianca hanno una probabilità molto maggiore di sviluppare la condizione rispetto alle persone di origine africana o asiatica. Questo schema razziale indica fattori genetici che potrebbero rendere certe popolazioni più vulnerabili.[2][5]
Avere la polimialgia reumatica, una condizione infiammatoria che causa dolore e rigidità nelle spalle e nei fianchi, aumenta il rischio di sviluppare l’arterite a cellule giganti. Circa il 5-15% delle persone con polimialgia reumatica svilupperà eventualmente l’arterite a cellule giganti. Al contrario, circa il 40-60% delle persone con arterite a cellule giganti presenta anche sintomi di polimialgia reumatica. Le due condizioni sono strettamente correlate, e chiunque sia diagnosticato con polimialgia reumatica dovrebbe essere monitorato per segni di arterite a cellule giganti.[2][3]
Sintomi
Il sintomo più comune dell’arterite a cellule giganti è un nuovo mal di testa persistente, che si verifica nel 40-90% dei pazienti. Questo mal di testa è spesso grave e tipicamente colpisce entrambe le tempie, anche se può verificarsi ovunque sulla testa. Il dolore può peggiorare progressivamente, andare e venire, o diminuire temporaneamente, ma è solitamente continuo e pulsante. Molte persone descrivono il mal di testa come diverso da qualsiasi altro abbiano sperimentato prima.[1][4]
La sensibilità del cuoio capelluto è un altro sintomo caratteristico dell’arterite a cellule giganti. Molte persone notano dolore o disagio quando si spazzolano o lavano i capelli, o quando si sdraiano su un lato della testa mentre dormono. La sensibilità è spesso più evidente sulle tempie, dove le arterie temporali scorrono appena sotto la pelle. In alcuni casi, le arterie temporali possono apparire gonfie, simili a corde o ispessite, e possono avere un polso ridotto quando toccate.[1][4]
Il dolore alla mascella durante la masticazione o il parlare, chiamato claudicazione mandibolare, è un sintomo particolarmente preoccupante che suggerisce fortemente l’arterite a cellule giganti. Questo dolore tipicamente peggiora dopo alcuni minuti di masticazione e può estendersi all’orecchio, alla lingua, alla gola o al collo. Alcune persone sperimentano affaticamento nei muscoli della mascella quando mangiano o deglutiscono. La claudicazione mandibolare è considerata un sintomo d’allarme che dovrebbe richiedere una valutazione medica immediata.[1][4]
I problemi di vista sono tra i sintomi più gravi dell’arterite a cellule giganti. Questi possono includere visione doppia, visione offuscata o perdita temporanea della vista in un occhio che va e viene. Circa un terzo dei pazienti che alla fine perdono permanentemente la vista sperimenta brevi episodi di perdita temporanea della vista in un occhio 7-10 giorni prima. Questa perdita temporanea, che può sembrare come una tenda tirata sopra l’occhio, è un segno di avvertimento critico. La perdita permanente della vista può verificarsi improvvisamente ed è tipicamente grave e irreversibile, anche con il trattamento. La perdita della vista colpisce uno o entrambi gli occhi nel 20-50% dei pazienti non trattati.[1][4]
Molte persone con arterite a cellule giganti sperimentano sintomi generali che assomigliano all’influenza. Questi includono affaticamento, febbre, perdita di appetito, perdita di peso involontaria e una sensazione generale di malessere o diminuzione dell’energia. Alcune persone possono sperimentare sudorazioni notturne o depressione. Questi sintomi non specifici possono rendere difficile riconoscere la condizione nelle fasi iniziali.[1][4]
Quando l’arterite a cellule giganti si verifica insieme alla polimialgia reumatica, i pazienti sperimentano sintomi aggiuntivi di dolore e rigidità nei muscoli intorno alle spalle, al collo, ai fianchi, alle cosce superiori, alla parte bassa della schiena e ai glutei. Questo disagio muscolare è solitamente peggiore al mattino e può influenzare significativamente la mobilità e la qualità della vita.[1][2]
Sintomi meno comuni ma gravi possono includere intorpidimento, formicolio, perdita dell’udito, vertigini, problemi di coordinazione e equilibrio, persistente mal di gola, difficoltà a deglutire, dolore alla lingua e occasionale dolore al petto. Nei casi gravi, l’arterite a cellule giganti può portare a ictus, attacchi ischemici transitori (mini-ictus), infarto o danno renale.[1][4]
Prevenzione
Sfortunatamente, non esistono strategie conosciute per prevenire lo sviluppo dell’arterite a cellule giganti, poiché la causa esatta della malattia rimane poco chiara. Si ritiene che la condizione derivi da una combinazione di predisposizione genetica, cambiamenti del sistema immunitario associati all’invecchiamento e possibilmente fattori scatenanti ambientali che non possono essere evitati o modificati.[2][5]
Tuttavia, prevenire le gravi complicanze dell’arterite a cellule giganti è del tutto possibile attraverso il riconoscimento precoce e il trattamento tempestivo. La misura preventiva più importante è la consapevolezza dei segni di avvertimento, specialmente per le persone sopra i 50 anni. Essere attenti a sintomi come nuovi mal di testa persistenti, dolore alla mascella durante la masticazione, cambiamenti della vista o sensibilità del cuoio capelluto può portare a una diagnosi e un trattamento più precoci.[1][6]
Le persone diagnosticate con polimialgia reumatica necessitano di un monitoraggio regolare per segni di arterite a cellule giganti, poiché le due condizioni sono strettamente collegate. Segnalare qualsiasi nuovo sintomo come mal di testa, cambiamenti della vista o dolore alla mascella a un operatore sanitario è vitale, anche se i sintomi della polimialgia reumatica sono ben controllati o inattivi.[3]
Una volta diagnosticata l’arterite a cellule giganti, una corretta alimentazione, attività fisica e riposo sono importanti per la salute generale durante il trattamento. Seguire attentamente il regime farmacologico prescritto è essenziale per prevenire le complicanze. Alcuni studi suggeriscono che l’assunzione di aspirina a basso dosaggio (81 mg al giorno) possa aiutare a prevenire la perdita della vista e l’ictus nelle persone con arterite a cellule giganti, anche se questo dovrebbe essere fatto solo sotto supervisione medica e se non ci sono controindicazioni.[5][16]
Appuntamenti di follow-up regolari con gli operatori sanitari consentono il monitoraggio dell’attività della malattia e l’aggiustamento del trattamento secondo necessità. Poiché la terapia con corticosteroidi, il trattamento principale per l’arterite a cellule giganti, può causare perdita ossea, i medici possono raccomandare test di densità ossea e integratori come vitamina D, calcio o farmaci chiamati bifosfonati per prevenire l’osteoporosi e le fratture ossee.[3][13]
Fisiopatologia
L’arterite a cellule giganti causa infiammazione nelle pareti delle arterie medie e grandi in tutto il corpo. La condizione colpisce particolarmente le arterie nella testa, nel collo e nelle braccia, con le arterie temporali vicino alle tempie più comunemente coinvolte. Tuttavia, studi autoptici e di imaging hanno dimostrato che la malattia può colpire vasi molto più grandi, inclusa l’aorta e i suoi rami principali, nell’80-83% dei casi.[4]
Il processo infiammatorio nell’arterite a cellule giganti coinvolge l’attacco del sistema immunitario agli strati delle pareti arteriose. Quando esaminate al microscopio, le arterie colpite mostrano cellule grandi o “giganti”, da cui la malattia prende il nome. L’infiammazione ha una natura granulomatosa, il che significa che forma schemi specifici di cellule immunitarie. Questo processo porta alla perdita di cellule muscolari lisce vascolari e fibre elastiche nelle pareti arteriose, che può potenzialmente portare alla formazione di aneurismi e rimodellamento vascolare.[4][6]
Con il progredire dell’infiammazione, causa l’ispessimento del rivestimento interno delle arterie, un processo chiamato iperplasia intimale. Questo ispessimento restringe lo spazio attraverso il quale scorre il sangue, limitando l’afflusso di sangue ai tessuti e agli organi che dipendono da quelle arterie. Quando il flusso sanguigno è ridotto o bloccato, i tessuti colpiti diventano privati di ossigeno, portando a complicanze ischemiche (private di ossigeno).[6]
Quando le arterie temporali si infiammano e si restringono, l’afflusso di sangue al cuoio capelluto, ai muscoli della mascella e al nervo ottico nell’occhio viene ridotto. Questo spiega molti dei sintomi caratteristici dell’arterite a cellule giganti. Il ridotto flusso sanguigno al cuoio capelluto causa mal di testa e sensibilità. Quando i muscoli della mascella non ricevono abbastanza sangue durante le maggiori richieste della masticazione, causa la claudicazione mandibolare. Più gravemente, quando il nervo ottico o la retina perdono il loro afflusso di sangue, porta alla perdita della vista.[2][4]
La perdita della vista nell’arterite a cellule giganti deriva tipicamente dalla neuropatia ottica ischemica, il che significa che il nervo ottico muore per mancanza di afflusso di sangue. Questo danno è solitamente grave e quasi sempre irreversibile, anche con il trattamento. L’infiammazione può anche colpire i vasi sanguigni che riforniscono la retina, causando danni aggiuntivi alla vista. Se non trattata tempestivamente, l’infiammazione può diffondersi e colpire l’altro occhio, tipicamente entro 7-10 giorni nel 70% dei casi.[4]
Quando l’arterite a cellule giganti colpisce vasi più grandi come l’aorta e i suoi rami, può causare infiammazione dell’aorta chiamata aortite. Questo può portare a gravi problemi di salute tra cui stenosi dei grandi vasi (restringimento), aneurismi (indebolimento e rigonfiamento delle pareti arteriose), ictus, infarto e, nei casi gravi, danno renale. Il processo infiammatorio può anche causare sintomi agli arti, come claudicazione degli arti (dolore con l’uso), pressioni sanguigne asimmetriche tra le braccia e pulsazioni anomale.[2][6]
Gli esami del sangue nelle persone con arterite a cellule giganti mostrano tipicamente marcatori elevati di infiammazione. La velocità di eritrosedimentazione (VES), che misura quanto velocemente i globuli rossi si depositano in una provetta, è quasi sempre elevata nell’arterite a cellule giganti. I globuli rossi si depositano più velocemente quando è presente infiammazione nel corpo. Un altro marcatore, la proteina C-reattiva (PCR), che il fegato produce durante l’infiammazione, è anche solitamente elevata. La maggior parte dei pazienti presenta anche anemia lieve, o basso numero di globuli rossi. Tuttavia, una piccola percentuale di pazienti con arterite a cellule giganti può avere risultati degli esami del sangue normali, quindi test normali non escludono completamente la malattia.[3][7][10]
