Sordità neurosensoriale – Diagnostica

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La sordità neurosensoriale, conosciuta anche come ipoacusia neurosensoriale, si verifica quando le minuscole e delicate strutture all’interno dell’orecchio interno smettono di funzionare correttamente o quando il nervo che trasporta i segnali sonori al cervello subisce un danno. Questo tipo di perdita uditiva può comparire improvvisamente nell’arco di pochi giorni, svilupparsi gradualmente nel corso di mesi o anni, o essere addirittura presente dalla nascita, influenzando il modo in cui si sentono voci, musica e i suoni della vita quotidiana.

Introduzione: Chi Dovrebbe Sottoporsi a Test Diagnostici

Se notate cambiamenti nella vostra capacità uditiva, è importante rivolgersi tempestivamente a un medico. La sordità neurosensoriale è il tipo più comune di perdita uditiva permanente e rappresenta la maggioranza di tutte le difficoltà uditive che le persone sperimentano. Chiunque manifesti sintomi come udito ovattato, difficoltà a comprendere le conversazioni in luoghi rumorosi, ronzii nelle orecchie o la sensazione che gli altri borbottino dovrebbe prendere in considerazione una valutazione dell’udito.[1]

Gli adulti di età compresa tra i 50 e i 70 anni sviluppano comunemente questa condizione come parte del naturale processo di invecchiamento, ma la sordità neurosensoriale può colpire persone di qualsiasi età. I giovani adulti esposti a musica ad alto volume o ambienti di lavoro rumorosi, i bambini nati con difficoltà uditive e le persone che hanno subito traumi cranici o determinate infezioni possono tutti sviluppare questo tipo di perdita uditiva. Anche se il vostro udito sembra ottimo, test uditivi di base possono aiutare i medici a monitorare eventuali cambiamenti futuri.[3]

La perdita uditiva improvvisa è un’emergenza medica. Se perdete l’udito rapidamente, specialmente nell’arco di 72 ore, dovreste cercare assistenza medica immediata. Questa forma improvvisa, conosciuta come sordità neurosensoriale improvvisa, colpisce tra 1 e 6 persone ogni 5.000 all’anno. Un trattamento rapido in questi casi può talvolta aiutare a recuperare parte o tutta la capacità uditiva persa.[1][13]

I bambini dovrebbero sottoporsi a test uditivi se non hanno superato lo screening uditivo neonatale, non stanno sviluppando il linguaggio all’età prevista, hanno frequenti infezioni dell’orecchio o se i genitori sospettano che non rispondano normalmente ai suoni. Tutti i bambini dovrebbero essere sottoposti a screening uditivo prima di iniziare la scuola, poiché una diagnosi precoce consente un intervento e un supporto tempestivi.[5]

⚠️ Importante
La perdita uditiva improvvisa, in particolare quando si verifica in un orecchio nell’arco di tre giorni, richiede attenzione medica urgente. Molte persone che sperimentano sordità neurosensoriale improvvisa recuperano parte dell’udito naturalmente, ma un trattamento rapido migliora significativamente le possibilità di recuperare l’udito. Non aspettate per vedere se migliora da solo: contattate immediatamente un medico, un centro di pronto intervento o uno specialista dell’orecchio, naso e gola.

Metodi Diagnostici Classici

Quando vi recate da un medico con preoccupazioni riguardo alla perdita uditiva, il processo di valutazione inizia tipicamente con un’analisi dettagliata della vostra storia clinica e dei sintomi che state sperimentando. Il medico vi farà domande sulle vostre difficoltà uditive, su eventuali casi di perdita uditiva in famiglia, sull’esposizione a suoni forti al lavoro o durante attività ricreative, sui farmaci che assumete e su eventuali malattie o lesioni che avete avuto. Queste informazioni di base aiutano a identificare le possibili cause e guidano ulteriori esami.[11]

Esame Fisico e Otoscopia

Un esame fisico delle vostre orecchie è uno dei primi passi nella diagnosi della perdita uditiva. Il medico utilizza uno strumento chiamato otoscopio, che è una speciale luce ingrandente, per guardare all’interno del canale uditivo ed esaminare il timpano. Questa ispezione visiva aiuta a escludere problemi semplici come accumulo eccessivo di cerume, liquido nell’orecchio medio, infezioni o anomalie strutturali che potrebbero bloccare il suono. Se il problema risulta essere qualcosa come cerume compattato o un’infezione dell’orecchio, questi possono spesso essere trattati nello studio medico e l’udito può migliorare rapidamente.[2][11]

Durante l’esame, il medico cerca anche segni di danni al canale uditivo o al timpano. Difetti congeniti o formazioni insolite delle strutture dell’orecchio possono talvolta contribuire alle difficoltà uditive. Tuttavia, quando si sospetta una sordità neurosensoriale, il problema è più profondo—nell’orecchio interno o nei percorsi nervosi verso il cervello—e non può essere visto solo con un otoscopio.[1]

Test dell’Udito: Audiometria

Lo strumento diagnostico più importante per la sordità neurosensoriale è un esame completo dell’udito chiamato audiometria, che viene eseguito da uno specialista noto come audiologo. L’audiometria misura quanto bene potete sentire suoni diversi a vari volumi e tonalità. Indossate delle cuffie e i suoni vengono riprodotti in un orecchio alla volta. Il vostro compito è indicare quando sentite ciascun tono, per quanto debole sia. Questo test, chiamato audiometria tonale, aiuta a determinare i suoni più deboli che potete sentire a diverse frequenze e identifica se la perdita uditiva è presente in uno o entrambi gli orecchi.[11][16]

Oltre al test dei toni, l’audiologo può eseguire un test del linguaggio. Durante questo test, ascoltate parole pronunciate a volumi diversi e le ripetete. Questo aiuta a valutare quanto bene comprendete il parlato e se certi suoni, come le consonanti acute come “s” o “f”, sono più difficili da distinguere per voi. Le persone con sordità neurosensoriale spesso trovano più facile sentire voci a tonalità bassa, come le voci maschili, ma hanno difficoltà con suoni più acuti, come le voci di donne e bambini.[2]

Test con il Diapason

Alcuni medici utilizzano semplici test con il diapason come parte della valutazione uditiva iniziale. Un diapason è uno strumento metallico a forma di forchetta con due rebbi. Quando viene colpito, vibra e produce suono. Il medico posiziona il diapason vibrante vicino al vostro orecchio o contro il cranio per testare come il suono viaggia attraverso l’aria e l’osso. Questi test possono aiutare a distinguere tra sordità neurosensoriale e ipoacusia trasmissiva, che si verifica quando il suono è bloccato nell’orecchio esterno o medio piuttosto che nell’orecchio interno o nel nervo.[1]

Timpanometria

La timpanometria è un test che misura quanto bene il vostro timpano si muove in risposta ai cambiamenti nella pressione dell’aria. Una piccola sonda viene posizionata nel canale uditivo e la pressione dell’aria viene gentilmente variata. Il test fornisce informazioni sulla flessibilità del timpano e delle minuscole ossa nell’orecchio medio. Sebbene la timpanometria sia più utile per rilevare problemi uditivi trasmissivi, aiuta i medici a escludere problemi dell’orecchio medio e confermare che la perdita uditiva è di natura neurosensoriale.[5][11]

Test delle Emissioni Otoacustiche

Il test delle emissioni otoacustiche (OAE) verifica la funzione delle cellule ciliate all’interno della coclea, l’organo a forma di chiocciola nell’orecchio interno responsabile del rilevamento del suono. Una piccola sonda viene posizionata nel canale uditivo, che invia suoni nell’orecchio e misura l’eco che rimbalza dalle cellule ciliate sane. Se le cellule ciliate sono danneggiate, l’eco è debole o assente. Questo test viene spesso utilizzato negli screening uditivi neonatali e può aiutare a individuare se il danno all’orecchio interno è la fonte della perdita uditiva.[5]

Test della Risposta Uditiva del Tronco Cerebrale

Un test della risposta uditiva del tronco cerebrale (ABR) misura come il nervo uditivo e il cervello rispondono al suono. Durante questo test, piccoli elettrodi vengono posizionati sulla vostra testa e i suoni vengono riprodotti attraverso auricolari. Gli elettrodi registrano l’attività elettrica nel nervo uditivo e nei percorsi cerebrali mentre il suono viaggia dall’orecchio al cervello. Questo test è particolarmente utile per neonati, bambini piccoli o persone che non possono partecipare ai test uditivi standard. Aiuta anche a identificare se il problema è nell’orecchio interno, nel nervo uditivo o nel cervello stesso.[5]

Test di Imaging

In alcuni casi, specialmente quando la perdita uditiva si verifica improvvisamente o in un solo orecchio, possono essere raccomandati test di imaging come scansioni di risonanza magnetica (RM). Una RM utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate dell’interno della vostra testa. Queste immagini aiutano i medici a cercare cause come tumori sul nervo uditivo (chiamati neurinomi acustici o schwannomi vestibolari), anomalie nella struttura dell’orecchio interno o segni di ictus o altre condizioni cerebrali che potrebbero influenzare l’udito.[11][16]

Altri test di imaging, come le scansioni di tomografia computerizzata (TC), possono essere utilizzati per esaminare le ossa dell’orecchio interno e verificare la presenza di problemi strutturali o fratture derivanti da traumi cranici.[11]

Esami del Sangue e di Laboratorio Aggiuntivi

Quando la causa della perdita uditiva non è chiara, i medici possono richiedere esami del sangue per verificare condizioni mediche sottostanti che possono contribuire alla sordità neurosensoriale. Questi possono includere test per diabete, malattie autoimmuni, infezioni come meningite o sifilide o problemi alla tiroide. Gli esami del sangue possono anche rilevare anticorpi associati alla malattia autoimmune dell’orecchio interno, una condizione in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente l’orecchio interno.[12][16]

Diagnostica per la Qualificazione agli Studi Clinici

Gli studi clinici sono ricerche che testano nuovi trattamenti, dispositivi o approcci per la gestione della sordità neurosensoriale. Per partecipare a uno studio clinico, i pazienti devono generalmente soddisfare criteri specifici, che vengono determinati attraverso accurati test diagnostici. Questi requisiti di qualificazione aiutano i ricercatori a garantire che i partecipanti abbiano il tipo e la gravità di perdita uditiva oggetto dello studio e che non abbiano condizioni che potrebbero interferire con i risultati della ricerca.

Valutazione Audiometrica Completa

Per la maggior parte degli studi clinici sulla sordità neurosensoriale, una valutazione audiometrica dettagliata è essenziale. Questa include l’audiometria tonale per misurare le soglie uditive a più frequenze in entrambe le orecchie, l’audiometria vocale per valutare la capacità di riconoscimento delle parole e talvolta test di quanto bene sentite in presenza di rumore di fondo. Gli studi spesso specificano livelli minimi o massimi di perdita uditiva per l’arruolamento, come perdita uditiva moderata, grave o profonda. Queste misurazioni aiutano ad abbinare i partecipanti all’intervento testato.[11]

Emissioni Otoacustiche e Risposta Uditiva del Tronco Cerebrale

Molti studi clinici richiedono test oggettivi che non dipendono dalle risposte del paziente, come il test delle emissioni otoacustiche e il test della risposta uditiva del tronco cerebrale. Questi test confermano che la perdita uditiva è dovuta a danni all’orecchio interno piuttosto che a problemi con la conduzione del suono attraverso l’orecchio esterno o medio. Il test OAE verifica specificamente la funzione delle cellule ciliate, mentre il test ABR valuta i percorsi nervosi. I ricercatori utilizzano questi test per garantire che i partecipanti abbiano il tipo di sordità neurosensoriale che lo studio è progettato per affrontare.[5][11]

Studi di Imaging

Alcuni studi clinici richiedono studi di imaging come RM o TC come parte del processo di qualificazione. Queste scansioni aiutano ad escludere condizioni che potrebbero escludere qualcuno dallo studio, come tumori, anomalie strutturali o altre malattie dell’orecchio. Ad esempio, gli studi che testano trattamenti per la sordità neurosensoriale improvvisa possono richiedere una RM per escludere neurinoma acustico o ictus come causa. L’imaging fornisce anche informazioni di base sulla struttura dell’orecchio interno e del nervo uditivo che possono essere confrontate con scansioni successive durante lo studio.[11]

Storia Medica ed Esame Fisico

Una storia medica approfondita e un esame fisico sono requisiti standard per la partecipazione agli studi clinici. I ricercatori devono comprendere l’insorgenza, la durata e la progressione della perdita uditiva, così come altre condizioni di salute, farmaci o esposizioni che potrebbero influenzare i risultati. Ad esempio, gli studi che studiano trattamenti per la perdita uditiva indotta dal rumore possono porre domande dettagliate sull’esposizione al rumore occupazionale e ricreativo. Gli studi che testano farmaci esamineranno l’uso attuale e passato di farmaci per evitare interazioni o complicazioni.[11]

Test di Base dell’Equilibrio e Vestibolari

Poiché l’orecchio interno controlla sia l’udito che l’equilibrio, alcuni studi clinici includono test della funzione vestibolare (equilibrio). Questi potrebbero includere test per vertigini, capogiri o disturbi dell’equilibrio come la malattia di Ménière. I test dell’equilibrio di base aiutano i ricercatori a monitorare se il trattamento influisce sull’equilibrio oltre che sull’udito e garantiscono che i partecipanti non abbiano condizioni vestibolari che potrebbero complicare lo studio.[1][12]

Test Genetici

Negli studi clinici focalizzati sulle cause genetiche della sordità neurosensoriale, i partecipanti possono sottoporsi a test genetici per identificare mutazioni specifiche o sindromi genetiche associate alla perdita uditiva. Questo è particolarmente comune negli studi che coinvolgono bambini con perdita uditiva congenita. I test genetici aiutano i ricercatori a comprendere quali pazienti possono beneficiare di terapie geniche o altri trattamenti mirati oggetto di studio.[3]

Criteri di Esclusione

Gli studi clinici hanno criteri di esclusione—condizioni o fattori che squalificano qualcuno dalla partecipazione. Per gli studi sulla perdita uditiva, questi possono includere infezioni attive dell’orecchio, recenti interventi chirurgici all’orecchio, uso di determinati farmaci noti per danneggiare l’udito, grave compromissione cognitiva o altri gravi problemi di salute. I test diagnostici aiutano a confermare che i potenziali partecipanti soddisfino tutti i criteri di inclusione e non abbiano alcun fattore di esclusione.[11]

Prognosi e Tasso di Sopravvivenza

Prognosi

Le prospettive per le persone con sordità neurosensoriale dipendono dalla causa, dalla gravità e dai tempi del trattamento. Nella maggior parte dei casi, la sordità neurosensoriale è permanente perché le minuscole cellule ciliate nell’orecchio interno non possono ripararsi o rigenerarsi una volta danneggiate. Tuttavia, la condizione non è pericolosa per la vita e la maggior parte delle persone può gestirla con successo con apparecchi acustici, impianti cocleari o altri dispositivi di assistenza, che possono migliorare notevolmente la qualità della vita.[1]

Per la sordità neurosensoriale improvvisa, la prognosi varia. Circa il 50 percento delle persone sperimenta un recupero spontaneo dell’udito entro le prime due settimane, anche senza trattamento. Tuttavia, coloro che cercano assistenza medica precocemente e ricevono un trattamento come i corticosteroidi hanno maggiori possibilità di recuperare più udito. Il grado di recupero dipende dalla gravità della perdita uditiva iniziale, dalla rapidità con cui inizia il trattamento e dalla causa sottostante.[13][17]

La sordità neurosensoriale correlata all’età, chiamata anche presbiacusia, progredisce gradualmente nel tempo. La prevalenza della perdita uditiva raddoppia con ogni decade di vita dalla seconda alla settima decade, ed è quasi universale dopo l’ottava decade. Sebbene questo tipo di perdita uditiva non possa essere invertito, l’uso precoce di apparecchi acustici e strategie di comunicazione può aiutare a mantenere l’impegno sociale e la funzione cognitiva. La ricerca suggerisce che affrontare la perdita uditiva può ridurre i rischi di declino cognitivo e demenza.[3][19]

La sordità neurosensoriale congenita, presente dalla nascita, è di solito permanente, ma una diagnosi precoce e un intervento con apparecchi acustici o impianti cocleari possono supportare lo sviluppo del linguaggio e le capacità comunicative nei bambini. I risultati sono generalmente migliori quando l’intervento inizia precocemente nella vita.[5]

Tasso di sopravvivenza

La sordità neurosensoriale in sé non influisce sui tassi di sopravvivenza, poiché non è una condizione fatale. Tuttavia, la perdita uditiva non trattata può avere un impatto sulla salute generale e sul benessere. Gli studi hanno collegato la perdita uditiva non trattata a un aumento del rischio di cadute, isolamento sociale, depressione e declino cognitivo. Affrontare la perdita uditiva con dispositivi appropriati e supporto può migliorare la qualità della vita e può aiutare a ridurre questi rischi associati.[19]

Studi clinici in corso su Sordità neurosensoriale

  • Data di inizio: 2023-11-10

    Studio sull’efficacia di ACOU085 per prevenire la perdita dell’udito nei pazienti con cancro ai testicoli trattati con cisplatino

    Reclutamento in corso

    2 1

    Questo studio clinico si concentra sulla prevenzione della perdita dell’udito neurosensoriale nei pazienti affetti da cancro ai testicoli che ricevono il farmaco cisplatino, noto per causare danni all’udito. Il farmaco in studio, chiamato ACOU085, è un gel speciale che si trasforma con la temperatura e viene somministrato tramite iniezione nell’orecchio. L’obiettivo principale è valutare se…

    Malattie indagate:
    Farmaci indagati:
    Germania
  • Data di inizio: 2022-01-28

    Studio sull’efficacia dell’ossigenoterapia iperbarica combinata con la terapia standard per pazienti con perdita improvvisa dell’udito neurosensoriale idiopatica acuta

    Reclutamento in corso

    2 1 1 1

    La perdita improvvisa dell’udito neurosensoriale idiopatica è una condizione in cui si verifica una perdita dell’udito improvvisa senza una causa nota. Questo studio esamina l’efficacia del trattamento con ossigeno iperbarico in aggiunta alle cure standard per i pazienti affetti da questa condizione. Il trattamento prevede l’inalazione di una miscela di ossido di azoto e ossigeno…

    Malattie indagate:
    Farmaci indagati:
    Norvegia
  • Lo studio non è ancora iniziato

    Studio sull’uso di Triamcinolone acetonide per la perdita improvvisa dell’udito neurosensoriale in pazienti con terapia conservativa non riuscita

    Non ancora in reclutamento

    2 1 1 1

    La perdita improvvisa dell’udito neurosensoriale è una condizione in cui una persona perde rapidamente l’udito in uno o entrambe le orecchie senza una causa evidente. Questo studio si concentra su pazienti che non hanno risposto ai trattamenti tradizionali, come i farmaci steroidei somministrati per via sistemica o intratimpanica. Il trattamento in esame utilizza un farmaco…

    Malattie indagate:
    Farmaci indagati:
    Austria
  • Data di inizio: 2022-08-08

    Studio sull’Efficacia di AC102 e Prednisolone in Pazienti con Perdita Improvvisa dell’Udito

    Non in reclutamento

    2 1 1

    Lo studio clinico si concentra sulla Perdita Improvvisa di Udito Neurosensoriale Idiopatica, una condizione in cui si verifica una perdita improvvisa dell’udito senza una causa nota. Il trattamento in esame è una singola dose di AC102, un gel per iniezione, confrontato con un trattamento orale a base di Prednisolone, un tipo di steroide. Il Prednisolone…

    Malattie indagate:
    Polonia Repubblica Ceca Germania Austria Paesi Bassi

Riferimenti

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/sensorineural-hearing-loss

https://medlineplus.gov/ency/article/003291.htm

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK565860/

https://www.childrenshospital.org/conditions/sensorineural-hearing-loss

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK565860/

https://www.enthealth.org/conditions/sensorineural-hearing-loss/

https://www.hearingloss.org/understanding-hearing-loss/types-causes-and-treatments/sudden-deafness/

https://www.audiology.org/consumers-and-patients/hearing-and-balance/sensorineural-hearing-loss/

https://emedicine.medscape.com/article/856313-treatment

https://www.american-hearing.org/disease/living-with-hearing-loss/

FAQ

Come faccio a sapere se la mia perdita uditiva è neurosensoriale o solo un accumulo di cerume?

Un medico può distinguere la differenza esaminando il vostro canale uditivo con un otoscopio ed eseguendo test dell’udito. Il blocco da cerume può essere visto durante l’esame fisico ed è facilmente trattabile. La sordità neurosensoriale comporta danni all’orecchio interno o al nervo e richiede test uditivi più dettagliati per essere diagnosticata. Se avete preoccupazioni, consultate un medico per una valutazione.[1][2]

Qual è la differenza tra un audiologo e un medico specialista in orecchio, naso e gola?

Un audiologo è uno specialista dell’udito che esegue test uditivi, adatta apparecchi acustici e fornisce servizi di riabilitazione. Un medico specialista in orecchio, naso e gola (otorinolaringoiatra) è un medico che diagnostica e tratta condizioni mediche dell’orecchio, incluse infezioni, tumori e problemi strutturali, e può eseguire interventi chirurgici. Entrambi lavorano insieme per valutare e gestire la perdita uditiva.[11][12]

Un test dell’udito può dirmi perché ho perso l’udito?

I test dell’udito mostrano il tipo, la gravità e il modello di perdita uditiva, che possono fornire indizi sulla causa. Tuttavia, non sempre rivelano il motivo esatto. Il vostro medico potrebbe aver bisogno di test aggiuntivi, come esami del sangue, scansioni di imaging o una revisione dettagliata della storia medica, per identificare la causa sottostante della vostra perdita uditiva.[11][16]

Quanto tempo richiede una valutazione uditiva completa?

Una valutazione uditiva completa richiede tipicamente tra 30 minuti e un’ora. Questo include la revisione della vostra storia medica, l’esecuzione di un esame fisico delle vostre orecchie, la conduzione di test di audiometria tonale e vocale e possibilmente l’esecuzione di timpanometria o test delle emissioni otoacustiche. Se sono necessari test aggiuntivi come la risposta uditiva del tronco cerebrale o imaging, il processo potrebbe richiedere più tempo o richiedere un appuntamento separato.[11]

La mia assicurazione coprirà i test diagnostici dell’udito?

Molti piani assicurativi, incluso Medicare, coprono i test diagnostici dell’udito quando sono prescritti da un medico per valutare una condizione medica. Tuttavia, la copertura varia a seconda del piano e del fornitore. È una buona idea contattare la vostra compagnia assicurativa prima di programmare i test per confermare la copertura e comprendere eventuali costi a vostro carico.[11]

🎯 Punti chiave

  • La perdita uditiva improvvisa in uno o entrambi gli orecchi entro 72 ore è un’emergenza medica che richiede attenzione immediata per massimizzare le possibilità di recupero.
  • Un test completo dell’udito da parte di un audiologo è lo strumento diagnostico più importante per identificare e misurare la sordità neurosensoriale.
  • Problemi semplici come cerume o infezioni dell’orecchio possono imitare la sordità neurosensoriale, motivo per cui un esame fisico con un otoscopio è un primo passo essenziale.
  • I test con il diapason, la timpanometria e i test delle emissioni otoacustiche aiutano i medici a distinguere la sordità neurosensoriale dall’ipoacusia trasmissiva.
  • I test di imaging come le scansioni RM vengono utilizzati quando i medici sospettano tumori, danni nervosi o problemi strutturali nell’orecchio interno o nel cervello.
  • Gli studi clinici per la sordità neurosensoriale richiedono test diagnostici dettagliati per garantire che i partecipanti soddisfino criteri specifici, inclusi audiometria, imaging e talvolta test genetici.
  • Ottenere un test uditivo di base anche quando il vostro udito sembra ottimo può aiutare a monitorare i cambiamenti nel tempo e rilevare problemi precocemente.
  • Molte persone con sordità neurosensoriale possono gestire la condizione con successo con apparecchi acustici, impianti cocleari o altri dispositivi di assistenza, migliorando significativamente la qualità della vita.