Tumore neuroendocrino del polmone – Diagnostica – Panoramica delle informazioni e delle ricerche cliniche

I tumori neuroendocrini del polmone (NET) sono una forma rara di cancro che può presentare sfide diagnostiche uniche, spesso scoperti inaspettatamente durante controlli di routine o indagini per sintomi non correlati, rendendo la diagnosi precoce e accurata essenziale per un’assistenza adeguata.

Introduzione: chi dovrebbe sottoporsi alla diagnostica e quando richiedere una valutazione medica

Molte persone con tumori neuroendocrini del polmone scoprono la loro condizione del tutto per caso. Alcuni individui non hanno alcun sintomo e i medici trovano questi tumori quando eseguono esami per qualcos’altro di completamente diverso. Tuttavia, quando i sintomi compaiono, è importante richiedere assistenza medica tempestivamente per determinare cosa li stia causando e se siano necessarie ulteriori indagini.^[3]

Dovresti considerare di parlare con il tuo medico se manifesti alcuni segnali d’allarme che non scompaiono. Questi includono una tosse persistente che continua per settimane senza miglioramenti, respiro sibilante inspiegabile o mancanza di respiro che rende difficile respirare durante le normali attività, oppure tosse con sangue. Altri sintomi preoccupanti includono dolore toracico continuo o una sensazione di dolore nell’area del petto, infezioni toraciche ripetute che continuano a ripresentarsi, sentirsi estremamente stanchi tutto il tempo senza una ragione chiara, o perdere peso senza cercare di farlo.^[3]

Vale la pena notare che questi sintomi possono essere causati da molte condizioni diverse, non solo dai tumori neuroendocrini del polmone. Tuttavia, non dovrebbero essere ignorati. Prima viene identificato qualsiasi potenziale problema, migliori sono le possibilità di gestirlo efficacemente. Questo è particolarmente vero perché i NET polmonari, sebbene rari, a volte possono essere trattati con molto successo quando scoperti precocemente.^[1]

Alcuni tumori neuroendocrini del polmone, che sono tumori che iniziano in cellule speciali del polmone che controllano varie funzioni corporee, possono produrre ormoni extra che vengono rilasciati nel flusso sanguigno. Quando questo accade, le persone potrebbero manifestare sintomi che sembrano non correlati ai problemi polmonari, come improvviso arrossamento della pelle dove il viso e la parte superiore del corpo diventano rossi, diarrea frequente, respiro sibilante o battito cardiaco accelerato. Questo insieme di sintomi è chiamato sindrome da carcinoide e, sebbene sia meno comune nei NET polmonari rispetto a quelli che iniziano nel sistema digestivo, può verificarsi, particolarmente se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo come il fegato.^[3]

⚠️ Importante

I sintomi dei tumori neuroendocrini del polmone possono essere molto simili a quelli di altre condizioni polmonari più comuni o persino di altri tipi di cancro al polmone. Ciò significa che manifestare questi sintomi non significa automaticamente che hai un NET. Tuttavia, significa che dovresti consultare un professionista sanitario che possa valutare correttamente la tua situazione e determinare quali test, se necessari, sono richiesti.

Metodi diagnostici classici per identificare i tumori neuroendocrini del polmone

La diagnosi dei tumori neuroendocrini del polmone inizia tipicamente con un esame approfondito da parte di un professionista sanitario. Durante una visita fisica, il tuo medico verificherà la presenza di segni visibili di malattia, come linfonodi ingrossati, che sono piccole strutture a forma di fagiolo che aiutano a combattere le infezioni, o segni che un tumore potrebbe produrre ormoni in eccesso. Il medico ti farà anche domande dettagliate sui tuoi sintomi, quando sono iniziati e come hanno influenzato la tua vita quotidiana.^[11]

Se il tuo medico sospetta un problema polmonare in base ai tuoi sintomi e all’esame fisico, il passo successivo di solito prevede esami di imaging. Queste sono procedure che creano immagini dell’interno del tuo corpo, permettendo ai medici di vedere strutture e qualsiasi anomalia che non sarebbero visibili dall’esterno. Una radiografia del torace è spesso uno dei primi esami eseguiti perché è veloce, ampiamente disponibile e può rivelare ombre o aree insolite nei polmoni che necessitano di ulteriori indagini.^[11]

Quando una radiografia mostra qualcosa che richiede un esame più dettagliato, i medici ordinano tipicamente imaging più sofisticati. Una tomografia computerizzata, comunemente chiamata TAC, utilizza raggi X e tecnologia informatica per creare immagini dettagliate a sezioni trasversali dei tuoi polmoni e del torace. Questo esame può mostrare le dimensioni e la posizione di eventuali tumori più chiaramente di una radiografia normale e può anche rivelare se il cancro si è diffuso ai linfonodi vicini o ad altre strutture nel torace.^[11]

La risonanza magnetica, o RM, è un’altra tecnica di imaging che utilizza magneti potenti e onde radio invece di raggi X per creare immagini dettagliate dei tessuti molli nel corpo. Sebbene non sia sempre utilizzata per i NET polmonari, una RM può essere particolarmente utile in determinate situazioni, come determinare se un tumore si è diffuso al cervello o ad altri organi.^[11]

Un tipo specializzato di scansione chiamato tomografia a emissione di positroni, o PET, può essere particolarmente utile per i tumori neuroendocrini del polmone. Questo esame comporta l’iniezione di una piccola quantità di materiale radioattivo in una vena, che viene assorbito dalle cellule nel corpo. Le cellule tumorali tipicamente assorbono più di questo materiale rispetto alle cellule normali, facendole apparire più luminose sulla scansione. Per i tumori neuroendocrini in particolare, i medici usano spesso un tipo di PET chiamato PET con recettori della somatostatina o PET con dotatato. Questa scansione speciale utilizza un tracciante che si attacca ai recettori che le cellule dei tumori neuroendocrini spesso hanno, rendendo questi particolari tumori più facili da rilevare.^[11]

Mentre gli esami di imaging possono mostrare aree sospette, non possono determinare definitivamente se quelle aree sono cancro o, se lo sono, di che tipo si tratta. Per questo, i medici devono esaminare il tessuto reale al microscopio, il che richiede una biopsia. Una biopsia comporta la rimozione di un piccolo campione di tessuto dall’area sospetta in modo che possa essere analizzato in laboratorio. Come viene eseguita la biopsia dipende da dove si trova il tumore nel polmone.^[11]

Un metodo comune per ottenere tessuto polmonare è la broncoscopia, una procedura in cui un tubo sottile e flessibile con una telecamera all’estremità viene inserito attraverso il naso o la bocca, giù per la trachea e nelle vie aeree dei polmoni. Questo permette al medico di vedere all’interno delle vie aeree e prelevare piccoli campioni di tessuto da qualsiasi area anomala. La procedura viene solitamente eseguita sotto sedazione, quindi i pazienti non provano disagio durante l’esame.^[11]

In alcuni casi, i medici potrebbero eseguire una biopsia con ago, dove un ago sottile viene inserito attraverso la pelle della parete toracica e nel polmone per raccogliere un campione di tessuto. Questo viene spesso fatto con la guida della TAC per garantire che l’ago raggiunga la posizione corretta. Una volta ottenuti i campioni di tessuto, specialisti chiamati patologi li esaminano al microscopio per determinare se sono presenti cellule tumorali e, in caso affermativo, di che tipo sono.^[11]

Poiché alcuni tumori neuroendocrini producono ormoni in eccesso, i medici potrebbero anche raccomandare esami del sangue e delle urine per cercare segni di questi ormoni extra. Trovare livelli ormonali elevati può fornire ulteriori prove a sostegno di una diagnosi di tumore neuroendocrino funzionante e può aiutare i medici a capire quali sintomi potrebbero essere correlati alla produzione di ormoni.^[11]

Un’altra procedura diagnostica che potrebbe essere utilizzata è l’ecografia, che utilizza onde sonore per creare immagini delle strutture all’interno del corpo. Sebbene non sia tipicamente lo strumento principale per diagnosticare i NET polmonari, l’ecografia può essere utile nell’esaminare altri organi, in particolare il fegato, per vedere se il cancro si è diffuso lì.^[11]

Durante tutto il processo diagnostico, i medici lavorano non solo per identificare se è presente un tumore neuroendocrino, ma anche per classificarlo correttamente. I NET polmonari sono raggruppati in diversi sottotipi con caratteristiche molto diverse. I tumori carcinoidi tipici crescono lentamente e rappresentano la maggioranza dei casi di NET polmonari. Generalmente hanno una prognosi più favorevole quando trovati precocemente. I tumori carcinoidi atipici crescono anch’essi lentamente ma si comportano in modo un po’ più aggressivo rispetto ai carcinoidi tipici e hanno una probabilità leggermente maggiore di diffondersi ad altre parti del corpo.^[1]

Esistono anche tipi più aggressivi di cancro neuroendocrino del polmone chiamati carcinomi neuroendocrini, o NEC. Il carcinoma a piccole cellule è il tipo più aggressivo, tende a crescere rapidamente ed è spesso diagnosticato quando ha già raggiunto uno stadio avanzato. Il carcinoma neuroendocrino a grandi cellule, o LCNEC, è un altro tipo raro e aggressivo con caratteristiche sia del cancro polmonare a piccole cellule che di quello non a piccole cellule.^[1]

⚠️ Importante

I tumori neuroendocrini del polmone e i carcinomi neuroendocrini del polmone sono malattie molto diverse che richiedono approcci terapeutici diversi. È essenziale che tu capisca quale tipo ti è stato diagnosticato, poiché questo influenzerà significativamente il tuo piano di trattamento e la prognosi. Non esitare a chiedere al tuo medico o all’infermiere specializzato di chiarire la tua diagnosi specifica se non sei sicuro.

Diagnostica per la qualificazione agli studi clinici

Quando i pazienti con tumori neuroendocrini del polmone considerano di partecipare a studi clinici, tipicamente devono sottoporsi a esami diagnostici specifici per determinare se soddisfano i criteri di eleggibilità per lo studio. Gli studi clinici sono ricerche che testano nuovi trattamenti o nuovi modi di utilizzare trattamenti esistenti, e hanno requisiti rigorosi per garantire la sicurezza dei partecipanti e l’affidabilità dei risultati.^[11]

Uno dei requisiti più fondamentali per l’arruolamento in uno studio clinico è avere una diagnosi confermata tramite biopsia. Gli organizzatori dello studio devono sapere non solo che un paziente ha un tumore neuroendocrino del polmone, ma specificamente quale sottotipo è. Questo spesso significa che i campioni di tessuto devono essere esaminati da patologi specializzati che hanno esperienza nella classificazione dei tumori neuroendocrini. A volte, i pazienti devono fornire campioni di tessuto dalla loro biopsia originale al sito dello studio per questa revisione, o occasionalmente potrebbe essere richiesta una nuova biopsia se il tessuto originale non è disponibile o non è sufficiente.^[11]

Gli studi clinici richiedono tipicamente anche imaging completo per stabilire l’esatta estensione della malattia prima dell’inizio del trattamento. Questo imaging di base serve come punto di riferimento che i medici utilizzeranno per misurare se il trattamento in fase di test sta funzionando. Gli esami di imaging comuni richiesti per l’arruolamento nello studio includono TAC del torace, dell’addome e del bacino per cercare qualsiasi diffusione del cancro. Alcuni studi possono anche richiedere scansioni PET, in particolare le scansioni PET specializzate con recettori della somatostatina che sono particolarmente utili per visualizzare i tumori neuroendocrini.^[11]

Gli esami del sangue formano un’altra importante categoria di requisiti diagnostici per la partecipazione agli studi clinici. Questi test aiutano a garantire che gli organi di un paziente stiano funzionando abbastanza bene da ricevere in sicurezza il trattamento studiato. Per esempio, gli esami del sangue che misurano la funzionalità renale e la funzionalità epatica sono quasi sempre richiesti perché molti trattamenti oncologici vengono elaborati da questi organi. Se questi organi non funzionano correttamente, il trattamento potrebbe accumularsi a livelli pericolosi nel corpo o il paziente potrebbe non essere in grado di tollerare gli effetti collaterali.^[11]

Gli esami emocromocitometrici completi, che misurano il numero di diversi tipi di cellule del sangue, sono anche requisiti standard. I trattamenti oncologici possono influenzare la capacità del midollo osseo di produrre cellule del sangue, quindi i medici devono sapere che un paziente ha conteggi di cellule del sangue adeguati prima di iniziare il trattamento. Gli esami del sangue possono anche controllare marcatori specifici o sostanze nel sangue che indicano come si sta comportando il tumore neuroendocrino o quali caratteristiche ha.^[11]

Alcuni studi clinici, in particolare quelli che testano terapie mirate o immunoterapie, possono richiedere test aggiuntivi specializzati del tessuto tumorale. Questo potrebbe includere la ricerca di specifiche mutazioni genetiche o la misurazione dei livelli di certe proteine sulle cellule tumorali. Per esempio, uno studio che testa un farmaco che colpisce un percorso specifico potrebbe arruolare solo pazienti i cui tumori hanno alterazioni in quel percorso. Questo tipo di test, spesso chiamato test dei biomarcatori, aiuta a abbinare i pazienti ai trattamenti che hanno maggiori probabilità di beneficiarli.^[11]

I test per valutare la salute generale di un paziente e la capacità di svolgere le attività quotidiane sono anche requisiti comuni. I medici utilizzano quella che è chiamata una scala di stato di performance per valutare quanto bene una persona sta funzionando. Questo aiuta a determinare se qualcuno è abbastanza forte da partecipare a uno studio e potenzialmente gestire gli effetti collaterali di un trattamento sperimentale. La valutazione comporta la verifica se una persona può prendersi cura di se stessa, quanto tempo trascorre a letto o su una sedia durante il giorno e se può lavorare o svolgere le sue attività abituali.^[11]

Per gli studi che coinvolgono trattamenti che potrebbero influenzare organi specifici, potrebbero essere richiesti ulteriori test specializzati. Per esempio, se un trattamento potrebbe potenzialmente influenzare la funzione cardiaca, potrebbe essere necessario un ecocardiogramma o un elettrocardiogramma per garantire che il cuore sia sano prima di iniziare lo studio. Allo stesso modo, potrebbero essere richiesti test di funzionalità polmonare se c’è preoccupazione su come un trattamento potrebbe influenzare la respirazione.^[11]

I requisiti diagnostici specifici variano considerevolmente da uno studio clinico all’altro, a seconda del trattamento in fase di test, della fase dello studio e delle domande particolari a cui i ricercatori stanno cercando di rispondere. I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere i requisiti specifici con il team dello studio per capire cosa sarà necessario e se possono soddisfare tali requisiti. Il processo di qualificazione per uno studio clinico può sembrare impegnativo, ma questi requisiti esistono per proteggere i pazienti e garantire che i risultati dello studio siano il più accurati e utili possibile per far avanzare la conoscenza medica.

Prognosi e tasso di sopravvivenza

Prognosi

La prognosi per le persone con diagnosi di tumori neuroendocrini del polmone varia ampiamente a seconda di diversi fattori importanti. Il tipo di NET polmonare che hai è uno dei fattori più significativi che influenzano la tua prognosi. I diversi sottotipi di NET polmonari si comportano in modo molto diverso l’uno dall’altro, con alcuni che crescono lentamente nel corso di molti anni e altri che crescono molto più rapidamente. Lo stadio in cui viene diagnosticato il tumore gioca anche un ruolo cruciale nel determinare l’esito. Quando un tumore viene trovato in una fase precoce ed è ancora confinato a un’area del polmone, le opzioni di trattamento sono spesso più efficaci e le possibilità di sopravvivenza a lungo termine sono generalmente migliori.^[1]

Se il tumore può essere completamente rimosso attraverso la chirurgia è un’altra considerazione importante nel determinare la prognosi. Quando la chirurgia è possibile e l’intero tumore può essere asportato, i pazienti hanno spesso esiti migliori. Per i tumori carcinoidi tipici e atipici, la chirurgia è frequentemente il trattamento principale e potrebbe essere tutto ciò che è necessario se il cancro non si è diffuso. Tuttavia, per tipi più aggressivi come il carcinoma a piccole cellule, la chirurgia da sola spesso non è sufficiente anche quando è possibile, e di solito sono necessari trattamenti aggiuntivi.^[8]

Lo sviluppo di trattamenti medici negli ultimi anni ha migliorato gli esiti per molti pazienti con NET polmonari. I progressi nelle tecniche chirurgiche, nei farmaci chemioterapici, nei metodi di radioterapia e nelle nuove terapie mirate hanno tutti contribuito a risultati migliori. Inoltre, alcuni NET polmonari rimangono stabili per lunghi periodi senza crescere, e in questi casi, i medici potrebbero semplicemente monitorare il tumore con test regolari piuttosto che trattarlo immediatamente. Questo approccio, a volte chiamato “attesa vigile”, può essere appropriato per tumori a crescita lenta che non causano sintomi.^[8]

La tua salute generale e il livello di forma fisica influenzano anche quanto bene potresti rispondere al trattamento. Le persone che sono generalmente sane e attive tendono a tollerare meglio i trattamenti e potrebbero avere più opzioni di trattamento disponibili. Altri fattori che possono influenzare la prognosi includono la tua età, se hai altre condizioni mediche e come il tuo corpo risponde al trattamento. È importante ricordare che le statistiche sulla prognosi si basano su gruppi di persone e non possono prevedere esattamente cosa accadrà a una singola persona. La situazione di ogni paziente è unica.^[1]

Tasso di sopravvivenza

I tassi di sopravvivenza per i tumori neuroendocrini del polmone differiscono significativamente in base al tipo specifico. Per i tumori carcinoidi tipici, che sono il tipo più comune e a crescita più lenta, il tasso di sopravvivenza a cinque anni quando diagnosticato in una fase precoce con la malattia ancora localizzata è stimato essere intorno all’85-95 percento. Questo significa che circa 85-95 persone su 100 con carcinoide tipico in fase precoce sono ancora vive cinque anni dopo la diagnosi. Tuttavia, quando il carcinoide tipico viene diagnosticato in una fase successiva dopo che si è diffuso ad aree vicine o parti distanti del corpo, il tasso di sopravvivenza tende ad essere più basso.^[1]

Per i tumori carcinoidi atipici, che sono un po’ più aggressivi dei carcinoidi tipici, il tasso di sopravvivenza a cinque anni varia generalmente dal 40 al 70 percento. Questa variazione riflette il fatto che i carcinoidi atipici sono associati a un rischio leggermente maggiore di diffondersi ad altre parti del corpo rispetto ai carcinoidi tipici. Come con i carcinoidi tipici, la prognosi è più favorevole quando il tumore viene scoperto e trattato mentre è ancora localizzato.^[1]

Il carcinoma a piccole cellule, il tipo più aggressivo di NET polmonare, ha un tasso di sopravvivenza considerevolmente più basso. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il carcinoma a piccole cellule varia tipicamente dal 20 al 30 percento. Questo tasso più basso è in gran parte dovuto al fatto che il carcinoma a piccole cellule cresce rapidamente ed è spesso diagnosticato in uno stadio avanzato quando le opzioni di trattamento diventano più limitate e meno efficaci. La natura aggressiva di questo tipo di cancro significa che tende a diffondersi rapidamente ad altre parti del corpo, rendendolo più difficile da trattare con successo.^[1]

È essenziale comprendere che queste statistiche di sopravvivenza sono cifre approssimative basate sugli esiti di pazienti passati e possono variare in base alle circostanze individuali. Molti fattori influenzano l’esito di un individuo, incluse le caratteristiche specifiche del loro tumore, la loro salute generale, come rispondono al trattamento e l’accesso a cure specialistiche. I progressi medici continuano a migliorare le opzioni di trattamento e gli esiti per le persone con NET polmonari. Inoltre, queste statistiche rappresentano medie degli anni passati e i nuovi trattamenti potrebbero offrire risultati migliori rispetto a quelli che questi numeri storici riflettono. Se vuoi capire meglio cosa significano queste statistiche per la tua situazione personale, l’approccio migliore è avere una discussione aperta con il tuo medico o infermiere specializzato, che può fornire informazioni basate sulle tue circostanze specifiche.^[1]