Il tumore maligno del peritoneo è una forma rara e grave di cancro che colpisce il peritoneo, una delicata membrana che riveste l’interno dell’addome e copre gli organi interni. Questa condizione spesso passa inosservata nelle fasi iniziali, e molte persone manifestano sintomi solo quando la malattia è già progredita in modo significativo.

Comprendere il tumore maligno del peritoneo

Il peritoneo è uno strato sottile e protettivo di tessuto che riveste la cavità addominale e avvolge organi come la vescica, l’intestino, il retto e l’utero. Produce una piccola quantità di fluido che aiuta gli organi a muoversi in modo fluido l’uno contro l’altro durante le normali funzioni corporee. Quando il cancro si sviluppa in questa membrana, può causare gravi complicazioni per la salute e influire in modo significativo sulla qualità della vita.^[1]

Questo tipo di cancro viene classificato in due forme principali in base a dove ha origine. Il cancro peritoneale primario inizia direttamente nelle cellule peritoneali stesse, sviluppandosi senza alcun cancro preesistente in altre parti del corpo. Il cancro peritoneale secondario, che è più comune, si verifica quando il cancro proveniente da un altro organo si diffonde al peritoneo. Entrambi i tipi possono causare sintomi simili e richiedono cure specializzate.^[2]

Epidemiologia: chi viene colpito

Il tumore maligno del peritoneo è eccezionalmente raro. I medici diagnosticano meno di 7 casi per 1 milione di persone ogni anno. Tuttavia, questi numeri potrebbero non raccontare la storia completa. I ricercatori hanno scoperto che fino al 15% delle donne inizialmente diagnosticate con cancro ovarico avanzato potrebbe in realtà avere un cancro peritoneale, suggerendo che la condizione potrebbe essere più comune di quanto indicano le statistiche.^[1]

Le donne affrontano un rischio significativamente più elevato rispetto agli uomini di sviluppare il cancro peritoneale primario. La malattia colpisce prevalentemente persone che hanno 60 anni o più, con la maggior parte delle diagnosi che si verificano in donne di età compresa tra 56 e 62 anni. L’età mediana alla presentazione è di circa 50 anni, e sia i maschi che le femmine possono essere colpiti quasi in egual misura quando si considerano tutti i tipi di tumori maligni peritoneali.^[1][3]

La malattia si verifica a livello globale, anche se i tassi di incidenza regionali esatti variano. Poiché il cancro peritoneale condivide molte caratteristiche con il cancro ovarico e spesso si presenta in fasi avanzate, può essere difficile raccogliere dati epidemiologici accurati. La rarità di questo cancro significa che molti medici di base potrebbero incontrare solo una manciata di casi durante l’intera loro carriera.

Cause e origini

Gli scienziati non comprendono completamente cosa provochi lo sviluppo del cancro peritoneale primario. La malattia inizia quando le cellule all’interno del peritoneo subiscono cambiamenti anomali e iniziano a crescere in modo incontrollato. Questi cambiamenti sembrano coinvolgere mutazioni genetiche, che sono alterazioni nel materiale genetico all’interno delle cellule che controllano come crescono e si dividono.^[1]

Una teoria suggerisce che il cancro peritoneale primario possa svilupparsi dal tessuto ovarico che è rimasto nell’addome durante lo sviluppo fetale. Un’altra teoria propone che le cellule peritoneali subiscano cambiamenti che le fanno comportare più come cellule ovariche, che poi diventano cancerose. Il fatto che il cancro peritoneale e il cancro ovarico epiteliale condividano così tante somiglianze supporta queste teorie, anche se nessuna è stata definitivamente dimostrata.^[7]

Il cancro peritoneale secondario ha un’origine più chiara. Si sviluppa quando le cellule tumorali da un’altra posizione nel corpo si staccano e viaggiano verso il peritoneo. Le fonti più comuni sono il cancro ovarico, il cancro del colon, il cancro dello stomaco, il cancro del pancreas e il cancro dell’appendice. Una volta che queste cellule tumorali raggiungono la membrana peritoneale, possono attaccarsi e iniziare a crescere, formando nuovi tumori in tutta la cavità addominale.^[2][4]

Fattori di rischio

Diversi fattori possono aumentare la probabilità di una persona di sviluppare un tumore maligno del peritoneo. L’età è uno dei fattori di rischio più significativi, con la maggior parte delle persone diagnosticate che hanno 60 anni o più. Il rischio aumenta con l’età, anche se la malattia può occasionalmente colpire individui più giovani.^[1]

La genetica gioca un ruolo cruciale nel determinare il rischio. Le persone che hanno un familiare di primo grado—come una madre, una sorella o una figlia—con cancro peritoneale, cancro ovarico o cancro delle tube di Falloppio affrontano un rischio elevato. Specifiche mutazioni genetiche sono particolarmente preoccupanti. Le donne che portano mutazioni nei geni BRCA1 o BRCA2 hanno un rischio sostanzialmente più elevato di sviluppare il cancro peritoneale. Queste sono le stesse mutazioni genetiche associate a un aumentato rischio di cancro al seno e ovarico. Inoltre, le persone con geni collegati alla sindrome di Lynch, una condizione ereditaria che aumenta il rischio di diversi tipi di cancro, sono anch’esse a rischio aumentato.^[1][7]

Altri fattori riproduttivi e di stile di vita influenzano anche il rischio. Le donne con endometriosi, una condizione in cui il tessuto simile al rivestimento uterino cresce al di fuori dell’utero, affrontano un rischio aumentato. L’uso di terapia ormonale sostitutiva dopo la menopausa è stato collegato a un rischio più elevato di cancro peritoneale. Le persone obese o con quantità maggiori di grasso corporeo hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia. È interessante notare che gli individui più alti sembrano anche avere un rischio leggermente elevato, anche se le ragioni di questa associazione rimangono poco chiare.^[1]

Anche la storia riproduttiva è importante. Le donne che hanno sperimentato infertilità o che non hanno avuto figli biologici potrebbero affrontare un rischio più elevato di sviluppare il cancro peritoneale. È importante notare che anche le donne che hanno avuto le ovaie rimosse chirurgicamente possono ancora sviluppare il cancro peritoneale primario, perché le cellule peritoneali e le cellule ovariche condividono origini e caratteristiche simili.^[1][5]

Sintomi e presentazione clinica

Uno degli aspetti più impegnativi del tumore maligno del peritoneo è che i sintomi spesso non compaiono fino a quando la malattia non è già avanzata considerevolmente. Nelle fasi iniziali, le persone tipicamente si sentono completamente normali e non hanno idea che il cancro si stia sviluppando. Questo ritardo nell’insorgenza dei sintomi è una delle principali ragioni per cui la maggior parte delle persone viene diagnosticata in uno stadio avanzato della malattia.^[1][4]

Quando i sintomi emergono, sono spesso vaghi e possono essere facilmente scambiati per altre condizioni meno gravi. Il sintomo più comune è il gonfiore o la distensione addominale. Questo si verifica perché il cancro fa accumulare fluido nella cavità addominale, una condizione chiamata ascite. L’accumulo di fluido può far sentire alle persone come se stessero guadagnando peso nella pancia nonostante non cambino le loro abitudini alimentari o di esercizio. Le donne in post-menopausa possono persino apparire incinte a causa del gonfiore.^[2][4]

Il dolore o il disagio addominale è un altro disturbo frequente. Le persone spesso descrivono questo come crampi vaghi, sensazioni di pressione o sensazioni di pienezza. Il dolore può andare e venire o persistere continuamente. Alcune persone sperimentano quello che inizialmente pensano sia indigestione o gas che non migliora con i rimedi tipici.^[4][8]

I cambiamenti nei modelli alimentari sono comuni. Molte persone notano di sentirsi piene molto rapidamente, anche dopo aver mangiato solo una piccola quantità di cibo. Questa sensazione di sazietà precoce può portare a una perdita di peso involontaria. Alcuni individui perdono completamente l’appetito, trovando che il cibo non li attiri più. Al contrario, alcune persone sperimentano un aumento di peso inspiegabile, principalmente a causa dell’accumulo di fluido piuttosto che del grasso corporeo effettivo.^[2][4]

I sintomi del sistema digestivo sono anche tipici. Questi possono includere nausea e vomito, che possono peggiorare man mano che la malattia progredisce. I cambiamenti nelle abitudini intestinali sono comuni, con la stitichezza particolarmente frequente. Alcune persone sperimentano diarrea invece. La pressione dei tumori e l’accumulo di fluido possono influenzare la normale funzione intestinale, portando a questi sintomi scomodi.^[2][8]

I sintomi urinari possono svilupparsi quando il cancro colpisce la vescica o il tratto urinario. La minzione frequente è comune, e alcune persone possono sentire un bisogno urgente di urinare. In casi più gravi, il cancro può causare blocchi negli ureteri, i tubi che trasportano l’urina dai reni alla vescica.^[2]

Man mano che la malattia progredisce ulteriormente, emergono sintomi aggiuntivi. La stanchezza diventa sempre più opprimente, rendendo difficile svolgere le attività quotidiane. La mancanza di respiro può svilupparsi quando l’accumulo di fluido spinge contro il diaframma, limitando l’espansione polmonare. Alcune donne sperimentano sanguinamento vaginale anomalo. Può verificarsi dolore lombare. Nelle fasi avanzate, il cancro può causare gravi complicazioni come ostruzioni intestinali, che potrebbero richiedere intervento medico d’emergenza.^[2][4]

Strategie di prevenzione

Sebbene non sia sempre possibile prevenire il tumore maligno del peritoneo, alcune misure possono aiutare a ridurre il rischio. Per le persone ad alto rischio genetico, in particolare quelle con mutazioni BRCA1 o BRCA2, può essere considerata la rimozione chirurgica preventiva delle ovaie e delle tube di Falloppio. Questo approccio, pur non eliminando completamente il rischio, può ridurre significativamente le possibilità di sviluppare il cancro peritoneale. Tuttavia, questa è una decisione importante che richiede un’attenta discussione con i medici sui benefici e gli svantaggi.^[1]

Mantenere una buona salute generale attraverso scelte di stile di vita può aiutare a ridurre il rischio di cancro in generale. Non fumare è cruciale, poiché l’uso del tabacco aumenta il rischio di molti tumori. L’attività fisica regolare e il mantenimento di un peso corporeo sano sono importanti, poiché l’obesità è un fattore di rischio per il cancro peritoneale. Mangiare una dieta equilibrata ricca di frutta, verdura e cereali integrali può fornire alcuni effetti protettivi, anche se le raccomandazioni dietetiche specifiche per prevenire il cancro peritoneale sono limitate.^[22]

Per le donne ad alto rischio a causa della storia familiare o di fattori genetici, la consulenza genetica può essere preziosa. Un consulente genetico può aiutare a valutare il rischio individuale, spiegare le opzioni di test e discutere potenziali strategie preventive. Il monitoraggio regolare e lo screening possono essere raccomandati per coloro a rischio elevato, anche se attualmente non esistono test di screening standard specifici per il cancro peritoneale.^[8]

Fisiopatologia: come si sviluppa la malattia

Comprendere come si sviluppa il tumore maligno del peritoneo richiede di esaminare la normale funzione del peritoneo e come il cancro interrompa questi processi. Il peritoneo è costituito da cellule epiteliali, che formano superfici protettive in tutto il corpo. Queste cellule normalmente si dividono in modo controllato per sostituire le cellule vecchie o danneggiate. Nel cancro peritoneale, queste cellule iniziano a dividersi in modo incontrollato a causa di mutazioni genetiche.^[1][3]

Quando il cancro si sviluppa nel peritoneo, le cellule tumorali possono diffondersi sulla superficie della membrana. Il peritoneo contiene fluido peritoneale che normalmente circola in tutta la cavità addominale, permettendo agli organi di muoversi agevolmente. Le cellule tumorali possono galleggiare in questo fluido e depositarsi nelle aree in cui il fluido si accumula naturalmente o rallenta. Queste aree includono la cavità pelvica, le docce laterali al colon, l’area intorno al colon sigmoideo, la regione ileocolica e lo spazio sotto il lato destro del diaframma.^[11]

Man mano che i tumori crescono sulla superficie peritoneale, possono interferire con la normale funzione degli organi. Il peritoneo produce fluido per lubrificare gli organi, ma il cancro può causare una produzione eccessiva di fluido, portando all’ascite. Questo accumulo di fluido aumenta la pressione all’interno dell’addome, spingendo contro gli organi e causando il gonfiore e il disagio che caratterizzano la malattia.^[4]

Il cancro peritoneale può colpire più organi simultaneamente perché il peritoneo copre così tante strutture. La crescita tumorale può premere contro gli intestini, causando ostruzioni intestinali. Quando il cancro si diffonde ad aree vicino al diaframma, può limitare la respirazione. La crescita vicino alla vescica o agli ureteri può bloccare il flusso urinario. La natura diffusa del coinvolgimento peritoneale spiega perché questo cancro causa sintomi così diversi e può essere così difficile da trattare.^[2]

La capacità del cancro di diffondersi in tutta la cavità peritoneale è una delle ragioni per cui viene spesso scoperto in uno stadio avanzato. A differenza dei tumori che formano masse distinte che possono essere facilmente viste negli esami di imaging, il cancro peritoneale spesso si diffonde come piccoli depositi sparsi sulla superficie della membrana. Questi piccoli impianti possono essere difficili da rilevare con l’imaging standard fino a quando non crescono più grandi o causano un accumulo di fluido evidente.^[4]

Nei casi di cancro peritoneale secondario, il processo della malattia inizia altrove nel corpo. Le cellule tumorali si staccano dal tumore originale e viaggiano verso il peritoneo attraverso diverse possibili vie. Le cellule degli organi addominali possono invadere direttamente il peritoneo poiché queste strutture sono a stretto contatto. Le cellule tumorali possono anche viaggiare attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico per raggiungere il peritoneo da siti più distanti, anche se questo è meno comune. Una volta che le cellule tumorali arrivano al peritoneo, si attaccano alla membrana e iniziano a formare nuovi tumori, ripetendo lo stesso processo di crescita incontrollata visto nel cancro peritoneale primario.^[3]