La sclerosi multipla secondaria progressiva rappresenta una fase del percorso della sclerosi multipla in cui la malattia passa da periodi di ricadute e recupero a un modello di peggioramento costante nel tempo, portando nuove sfide e necessità di adattamento nella vita quotidiana.

Comprendere la prognosi e l’aspettativa di vita

Confrontarsi con una diagnosi di sclerosi multipla secondaria progressiva può sembrare opprimente, ed è naturale chiedersi cosa ci aspetta. Le prospettive per la SMSP variano considerevolmente da persona a persona, rendendo difficile prevedere esattamente come la condizione progredirà per ogni individuo. Quello che sappiamo è che i sintomi tendono a peggiorare gradualmente nel tempo, ma il ritmo con cui questo accade differisce notevolmente tra le persone^[1].

La ricerca mostra che la transizione dalla sclerosi multipla recidivante-remittente alla sclerosi multipla secondaria progressiva si verifica tipicamente tra i 10 e i 25 anni dopo la diagnosi iniziale. La maggior parte delle persone con SM recidivante-remittente svilupperà eventualmente la SMSP, con studi che indicano che circa il 25% delle persone progredisce entro 10 anni, il 50% entro 20 anni e più del 75% entro 30 anni. L’età media in cui avviene questa transizione è intorno ai 40 anni^[11]. Tuttavia, queste sono medie, e i moderni trattamenti modificanti la malattia potrebbero cambiare questi tempi in meglio.

È importante capire che avere la SMSP non significa che diventerai immediatamente gravemente disabile. Circa due terzi delle persone con SMSP sono in grado di camminare e non hanno bisogno di una sedia a rotelle. Mentre alcune persone possono beneficiare di ausili per la mobilità come bastoni o deambulatori, e altri potrebbero usare uno scooter o una sedia motorizzata per attività più faticose, molti mantengono una significativa indipendenza^[18]. Il tasso di progressione può essere lento e graduale nel corso di molti anni, anche se per alcuni individui può muoversi più rapidamente.

Diversi fattori sembrano influenzare la velocità con cui la SMSP progredisce. Gli uomini possono sperimentare una progressione più rapida rispetto alle donne. Le persone che hanno avuto ricadute più frequenti e gravi durante la fase recidivante-remittente, o quelle che hanno avuto sintomi di SM iniziati più tardi nella vita, possono essere a rischio maggiore di una progressione più rapida^[1]. Inoltre, coloro che hanno un grande numero di lesioni nel cervello e nel midollo spinale al momento della diagnosi possono affrontare sfide maggiori^[2].

Progressione naturale della malattia

Comprendere come si sviluppa naturalmente la sclerosi multipla secondaria progressiva aiuta a dare un senso ai cambiamenti che stanno avvenendo nel tuo corpo. La malattia segue un modello che si basa sul danno iniziato durante la precedente fase recidivante-remittente. Durante la SM recidivante-remittente, il tuo sistema immunitario attacca erroneamente la mielina, che è il rivestimento protettivo attorno alle fibre nervose nel cervello e nel midollo spinale. Pensa alla mielina come all’isolamento attorno a un filo elettrico. Quando è danneggiata, i segnali nervosi non possono viaggiare in modo efficiente^[1].

Nella fase recidivante-remittente, la maggior parte del danno proviene da attacchi infiammatori improvvisi o ricadute. Tra questi attacchi, il tuo corpo ha una certa capacità di riparare il danno, motivo per cui i sintomi spesso migliorano durante i periodi di remissione. Tuttavia, nel tempo, questo danno si accumula. Alla fine, gli attacchi ripetuti iniziano a danneggiare non solo il rivestimento di mielina ma le vere e proprie fibre nervose sottostanti. Quando passi alla SMSP, i tuoi nervi continuano a deteriorarsi gradualmente, anche senza drammatici attacchi di riacutizzazione. Questo costante danno nervoso è ciò che rende i sintomi progressivamente più intensi^[1].

La transizione dalla SM recidivante-remittente alla sclerosi multipla secondaria progressiva avviene gradualmente, motivo per cui i medici potrebbero non essere in grado di individuare esattamente quando si verifica. Prima che si possa considerare una diagnosi di SMSP, una persona deve sperimentare circa sei mesi di peggioramento osservato dei sintomi neurologici senza sperimentare una ricaduta. Se i sintomi peggiorati sono semplicemente residui dell’ultima ricaduta, con danno permanente ma stabile, la malattia è ancora considerata recidivante-remittente. Ma se la malattia continua a peggiorare anche se le ricadute infiammatorie non si verificano più frequentemente, la transizione alla SMSP è avvenuta^[15].

Ci sono in realtà due sottotipi di sclerosi multipla secondaria progressiva. Nella SMSP inattiva o non recidivante, le ricadute si fermano completamente e i sintomi peggiorano semplicemente lentamente e costantemente nel tempo. Nella SMSP attiva o recidivante, potresti ancora sperimentare alcune riacutizzazioni anche se la tua condizione generale declina gradualmente^[1]. Alcune persone con SMSP continuano a mostrare nuova infiammazione nel cervello e nel midollo spinale agli esami di imaging, anche se questo si verifica meno frequentemente rispetto alla fase recidivante-remittente.

Senza trattamento, la progressione naturale della SMSP comporta un aumento della disabilità nel tempo. Il sistema nervoso centrale, che include cervello e midollo spinale, funge da centro di comando del corpo. Il midollo spinale governa il movimento e altre funzioni, mentre il cervello gestisce funzioni di livello superiore e interpreta i messaggi. Poiché la SM interrompe queste funzioni, sintomi come affaticamento generalizzato, rallentamento del pensiero, cambiamenti nella vista, problemi di coordinazione, debolezza, difficoltà a camminare e perdita del controllo di vescica e intestino diventano più pronunciati e persistenti^[15].

Possibili complicazioni

Man mano che la sclerosi multipla secondaria progressiva avanza, possono svilupparsi varie complicazioni che colpiscono diverse parti del corpo e il funzionamento quotidiano. Queste complicazioni derivano dal continuo danno alle vie nervose nel cervello e nel midollo spinale, e possono influenzare significativamente la qualità della vita se non gestite adeguatamente.

Le difficoltà a camminare e i problemi di mobilità sono tra le complicazioni più comuni. Potresti notare crescenti difficoltà con l’equilibrio, la coordinazione e la capacità di camminare distanze che una volta erano gestibili. La rigidità muscolare, nota come spasticità, può svilupparsi nelle gambe e in altre parti del corpo, rendendo il movimento più difficile e talvolta doloroso. Gli spasmi muscolari possono verificarsi in modo imprevedibile, causando disagio e interferendo con le attività quotidiane^[1]. Queste sfide di mobilità aumentano il rischio di cadute, che possono portare a fratture e altri infortuni.

I problemi di vescica e intestino diventano più frequenti man mano che la malattia progredisce. Potresti sperimentare un bisogno urgente di urinare, difficoltà a svuotare completamente la vescica o episodi di incontinenza. Allo stesso modo, la funzione intestinale può essere compromessa, portando a stitichezza o, meno comunemente, perdita del controllo intestinale. Queste complicazioni possono essere particolarmente angoscianti e possono far sì che le persone evitino situazioni sociali o viaggi^[1].

I cambiamenti cognitivi rappresentano un’altra complicazione significativa. Potresti trovarti a lottare con la memoria, avere difficoltà a concentrarti, sperimentare un rallentamento nell’elaborazione delle informazioni o affrontare quello che viene comunemente chiamato “annebbiamento cerebrale”. Questi problemi di pensiero e memoria possono influenzare la tua capacità di lavorare, gestire le responsabilità domestiche e impegnarti in conversazioni complesse. Mentre questi sintomi cognitivi erano presenti in qualche misura nelle fasi precedenti della SM, spesso diventano più pronunciati nella SMSP^[4].

I problemi di vista possono peggiorare nel tempo, inclusa la visione doppia, la visione offuscata o la perdita parziale della vista. Sensazioni strane come intorpidimento, formicolio o l’”abbraccio della SM”—una sensazione di oppressione attorno al torace o al torso—possono diventare più frequenti o persistenti. Alcune persone sperimentano un aumento del dolore man mano che la malattia progredisce, che può assumere varie forme incluso dolore nervoso, dolore muscolare o mal di testa^[4].

L’affaticamento nella SMSP può essere travolgente ed è spesso descritto come diverso dalla normale stanchezza. Questo tipo di affaticamento non migliora necessariamente con il riposo e può far sembrare estenuanti anche compiti semplici. È uno dei sintomi più comuni e invalidanti, che influenza la tua capacità di lavorare, socializzare e partecipare ad attività che una volta ti piacevano^[15].

Le complicazioni emotive e di salute mentale sono anch’esse comuni. Depressione e ansia si verificano a tassi più elevati tra le persone con SMSP, il che è comprensibile date le sfide di vivere con una condizione progressiva. Lo stress di affrontare sintomi crescenti, la perdita di capacità e l’incertezza sul futuro possono avere un pedaggio significativo sul benessere emotivo^[18].

Impatto sulla vita quotidiana

La sclerosi multipla secondaria progressiva colpisce praticamente ogni aspetto della vita quotidiana, richiedendo significativi adattamenti alle routine, agli ambienti e alle aspettative. La natura progressiva dei sintomi significa che le attività che una volta eseguivi facilmente possono diventare gradualmente più impegnative, rendendo necessarie nuove strategie e accomodamenti.

Le attività fisiche sono spesso l’area più visibilmente colpita della vita quotidiana. Compiti semplici come vestirsi, preparare i pasti o pulire la casa possono diventare estenuanti e dispendiosi in termini di tempo man mano che l’affaticamento aumenta e la mobilità diminuisce. Potresti scoprire che non puoi più stare in piedi per lunghi periodi, il che influenza la cucina, lo shopping e altre attività in piedi. Distanze a piedi che una volta erano gestibili possono ora richiedere pause di riposo o l’uso di ausili per la mobilità. Le scale possono diventare particolarmente impegnative, potenzialmente influenzando la tua capacità di accedere a tutte le aree della tua casa^[13].

La tua vita lavorativa può essere significativamente influenzata dalla SMSP. Cambiamenti cognitivi come difficoltà di concentrazione, problemi di memoria e rallentamento del pensiero possono rendere più impegnativi i compiti complessi. Sintomi fisici come l’affaticamento possono significare che non puoi mantenere un programma a tempo pieno o hai bisogno di pause più frequenti. Alcune persone scoprono di dover richiedere sistemazioni sul posto di lavoro, ridurre le ore, cambiare a posizioni meno impegnative o eventualmente smettere di lavorare del tutto. Questo può influenzare non solo il tuo reddito ma anche il tuo senso di identità e scopo^[15].

Le attività sociali e ricreative spesso richiedono modifiche. Gli hobby che coinvolgono abilità motorie fini possono diventare difficili se sperimenti tremori o problemi di coordinazione. Gli incontri sociali che una volta ti energizzavano potrebbero ora sembrare estenuanti a causa dell’affaticamento. L’urgenza vescicale o le preoccupazioni per le cadute possono renderti esitante ad avventurarti lontano da casa o a partecipare a eventi in luoghi sconosciuti. Alcune persone iniziano a ritirarsi dalle attività sociali, il che può portare all’isolamento e peggiorare la depressione^[18].

Anche le dinamiche familiari e le relazioni subiscono cambiamenti. I ruoli all’interno della tua famiglia potrebbero dover cambiare. Se in precedenza eri il cuoco principale, l’addetto alle pulizie o il caregiver per i bambini o i genitori anziani, i membri della famiglia potrebbero dover assumersi più di queste responsabilità. Questa inversione di ruolo può creare sentimenti di colpa, frustrazione e perdita di indipendenza da parte tua, e può causare stress e risentimento nei membri della famiglia che si assumono compiti aggiuntivi. Le relazioni intime possono essere influenzate da sintomi fisici, affaticamento e cambiamenti emotivi^[15].

Il tuo ambiente domestico potrebbe richiedere modifiche per mantenere sicurezza e indipendenza. Liberare i percorsi dagli ostacoli per prevenire inciampi, installare maniglie nei bagni, regolare l’altezza dei mobili per rendere più facile sedersi e alzarsi, e possibilmente apportare modifiche più significative come allargare le porte o installare rampe diventano considerazioni importanti. Questi cambiamenti, pur essendo pratici, servono come promemoria costanti della progressione della malattia^[13].

Gestire la cura di sé quotidiana può diventare più complesso. Potresti dover concedere tempo extra al mattino per prepararti, poiché vestirsi, lavarsi e curarsi richiedono più tempo. Adattare il tuo programma per lavorare con i tuoi livelli di energia diventa essenziale—molte persone scoprono di avere più energia in certi momenti della giornata e pianificano le attività importanti di conseguenza. Ottenere un riposo sufficiente diventa cruciale, tuttavia i problemi di sonno sono comuni nella SMSP, creando un ciclo impegnativo^[14].

Il trasporto e la mobilità fuori casa presentano le proprie sfide. Guidare può diventare difficile o pericoloso a causa di problemi di vista, reazioni rallentate o cambiamenti cognitivi. Questa perdita di indipendenza nella guida può essere particolarmente difficile per coloro che vivono in aree senza un buon trasporto pubblico. Pianificare le uscite richiede la considerazione di parcheggi accessibili, posizioni dei bagni e se sarai in grado di gestire le richieste fisiche dell’attività.

Le preoccupazioni finanziarie spesso sorgono poiché le spese mediche aumentano e il reddito può diminuire. Il costo dei farmaci, delle attrezzature mediche, delle modifiche domestiche e delle ore di lavoro potenzialmente ridotte o del pensionamento per disabilità possono creare uno stress finanziario significativo. Navigare tra copertura assicurativa, benefici per disabilità e programmi di assistenza finanziaria aggiunge un altro livello di complessità alla vita quotidiana.

Supporto per i familiari e i caregiver

Quando qualcuno nella tua famiglia ha la sclerosi multipla secondaria progressiva, colpisce tutti. I membri della famiglia e i caregiver svolgono un ruolo cruciale nel supportare la persona cara, ma hanno anche bisogno di supporto, informazioni e strategie per navigare insieme questo viaggio impegnativo. Comprendere ciò che offrono gli studi clinici e come aiutare qualcuno a partecipare può essere una parte importante della gestione della SMSP.

Gli studi clinici rappresentano un’opportunità per accedere a nuovi trattamenti che non sono ancora ampiamente disponibili e per contribuire all’avanzamento delle conoscenze mediche sulla SMSP. Per le famiglie, comprendere gli studi clinici inizia con il riconoscere che sono studi di ricerca attentamente progettati che testano se i nuovi trattamenti sono sicuri ed efficaci. Questi studi hanno linee guida rigorose per proteggere i partecipanti e vengono condotti solo dopo che ampi test di laboratorio e su animali hanno mostrato promesse^[4].

Se il tuo familiare sta considerando uno studio clinico, puoi aiutare ricercando insieme gli studi disponibili. Molti studi reclutano specificamente persone con SM secondaria progressiva perché questa fase della malattia ha storicamente avuto meno opzioni di trattamento. Le nuove terapie in fase di test mirano a rallentare la progressione, gestire i sintomi o proteggere le cellule nervose da ulteriori danni. Il tuo ruolo potrebbe includere aiutare a identificare studi che corrispondono alla situazione specifica della persona cara, allo stadio della malattia e ad altre condizioni mediche.

Prepararsi per la potenziale partecipazione a uno studio comporta un supporto pratico. Potresti aiutare a raccogliere cartelle cliniche, coordinarti con gli attuali operatori sanitari e assicurarti che il tuo familiare arrivi agli appuntamenti di screening. Gli studi clinici spesso richiedono visite frequenti ai centri medici, a volte situati lontano da casa. Come membro della famiglia, potresti fornire trasporto, accompagnare la persona cara agli appuntamenti per aiutare a ricordare le informazioni discusse e prendere appunti su istruzioni o osservazioni da condividere con il team di ricerca.

Comprendere cosa comporta la partecipazione aiuta le famiglie a prendere decisioni informate. Gli studi clinici possono richiedere un monitoraggio più frequente rispetto all’assistenza standard, inclusi ulteriori esami del sangue, studi di imaging come risonanze magnetiche e valutazioni dettagliate dei sintomi. Alcuni studi testano farmaci, mentre altri potrebbero valutare approcci di riabilitazione, dispositivi medici o interventi sullo stile di vita. La persona cara potrebbe ricevere il trattamento sperimentale, oppure potrebbe ricevere un placebo o un trattamento standard come parte del gruppo di confronto. Questa incertezza può essere difficile, ma è una parte necessaria per determinare se i nuovi trattamenti funzionano effettivamente.

Il supporto familiare durante uno studio si estende oltre la logistica. L’incoraggiamento emotivo diventa importante, specialmente se la persona cara non nota benefici immediati o sperimenta effetti collaterali. Aiutare a monitorare i sintomi, i tempi dei farmaci e qualsiasi cambiamento può fornire informazioni preziose al team di ricerca. Potresti anche aiutare la persona cara a decidere se deve ritirarsi da uno studio se gli effetti collaterali diventano troppo gravosi o le circostanze cambiano.

Oltre agli studi clinici, le famiglie possono supportare la persona cara con SMSP in numerosi modi. Informarsi sulla malattia aiuta a capire cosa stanno vivendo. Molte persone con SMSP riferiscono che gli altri non comprendono veramente quanto possa essere invalidante l’affaticamento, o come i cambiamenti cognitivi influenzino il funzionamento quotidiano. Educarti ti aiuta a rispondere con empatia piuttosto che frustrazione quando i piani devono cambiare o i compiti richiedono più tempo del previsto.

L’assistenza pratica fa una differenza significativa. Questo potrebbe includere aiuto con le faccende domestiche, la preparazione dei pasti, lo shopping, il trasporto e la cura personale quando necessario. Tuttavia, è importante bilanciare il fornire aiuto con consentire alla persona cara di mantenere quanta più indipendenza possibile. Aiutare troppo può privare qualcuno del senso di competenza e autonomia, mentre aiutare troppo poco può lasciarli a lottare inutilmente. La comunicazione aperta su quale aiuto è desiderato e necessario funziona meglio.

Sostenere il tuo familiare in contesti medici può essere prezioso. Potresti aiutare a comunicare con i medici, porre domande che la persona cara potrebbe dimenticare e assicurarti che le preoccupazioni vengano affrontate. Molte persone trovano utile avere un membro della famiglia presente agli appuntamenti importanti per fungere da secondo paio di orecchie, poiché le informazioni mediche possono essere opprimenti e difficili da ricordare.

Le famiglie dovrebbero anche essere consapevoli del pedaggio emotivo della SMSP. Depressione e ansia sono comuni, e la persona cara potrebbe aver bisogno di incoraggiamento per cercare supporto per la salute mentale. Creare un ambiente in cui i sentimenti possono essere discussi apertamente, senza giudizio, aiuta tutti ad affrontare meglio. La consulenza familiare può fornire uno spazio sicuro per affrontare le dinamiche in cambiamento, i risentimenti, le paure e il dolore che spesso accompagnano una malattia progressiva.

Prendersi cura di te stesso come caregiver non è egoistico—è essenziale. Il burnout del caregiver è reale e può portare a problemi di salute fisica ed emotiva. Cercare supporto attraverso gruppi di supporto per caregiver, prendersi pause regolari, mantenere le proprie connessioni sociali e hobby, e possibilmente organizzare cure di sollievo ti aiuta a sostenere il tuo ruolo di caregiver a lungo termine. Molte organizzazioni offrono risorse specificamente per i caregiver di SM, inclusi programmi educativi, gruppi di supporto e informazioni sull’assistenza finanziaria.