Meningioma

Il meningioma è un tumore che si sviluppa dalle membrane protettive che ricoprono il cervello e il midollo spinale, note come meningi. Sebbene la maggior parte dei meningiomi cresca lentamente e non sia di natura cancerosa, può comunque causare problemi seri esercitando pressione sul tessuto cerebrale circostante, sui nervi e sui vasi sanguigni. Comprendere cosa sono i meningiomi, come si sviluppano e quali sintomi causano può aiutare le persone colpite ad affrontare la diagnosi e le opzioni di trattamento con maggiore sicurezza.

Epidemiologia

Il meningioma si distingue come il tipo più comune di tumore cerebrale primario negli adulti, rappresentando circa il 37,6% di tutti i tumori primari del sistema nervoso centrale e circa il 50% di tutti i tumori cerebrali benigni.^[1] Questo significa che quando i medici trovano un tumore che ha origine nell’area del cervello o del midollo spinale, il meningioma è la diagnosi più probabile. La frequenza con cui questi tumori si verificano rende particolarmente importante comprenderli dal punto di vista della salute pubblica.

I meningiomi si verificano più comunemente nelle persone di età compresa tra 40 e 70 anni, e si trovano in circa il 3% delle persone oltre i 60 anni di età.^[1] Il rischio di sviluppare un meningioma aumenta significativamente con l’età, con i meningiomi di alto grado che tendono a verificarsi nelle persone intorno ai 60 anni.^[1] Si stima che 3.360 persone vivano con meningiomi di alto grado solo negli Stati Uniti, anche se questo numero rappresenta solo le forme più aggressive della malattia.^[1]

La distribuzione dei meningiomi mostra schemi chiari basati sul sesso e sul grado del tumore. Nel complesso, i meningiomi si verificano più comunemente nelle donne che negli uomini, specialmente per il tipo più comune a crescita lenta chiamato meningioma di Grado 1.^[1] Tuttavia, questo schema si inverte per i tumori più aggressivi. I meningiomi di Grado 2 e 3 si verificano più spesso nei maschi che nelle femmine.^[1] I meningiomi cancerosi sono anche più comuni nei maschi in generale.^[1]

I meningiomi di alto grado sono più comuni nelle persone bianche non ispaniche, anche se le ragioni di questo schema demografico non sono completamente comprese.^[1] Le persone di etnia nera possono anche essere a rischio aumentato di sviluppare meningiomi.^[1] Queste differenze demografiche evidenziano la natura complessa dello sviluppo tumorale e i vari fattori che possono influenzare chi sviluppa queste crescite.

Cause

La causa esatta della maggior parte dei meningiomi rimane sconosciuta, il che può essere frustrante per le persone che cercano di capire perché hanno sviluppato questa condizione. La maggior parte dei meningiomi si verifica a causa di una delezione cromosomica, che è un cambiamento genetico in cui manca parte di un cromosoma.^[1] Un cromosoma è una struttura all’interno delle cellule che trasporta informazioni genetiche, e quando mancano o vengono alterate delle parti, le cellule possono iniziare a comportarsi in modo anomalo. Queste mutazioni genetiche di solito si verificano casualmente, il che significa che avvengono per caso piuttosto che essere causate da qualcosa che una persona ha fatto o non ha fatto.^[1]

Il cancro, inclusi i meningiomi, è fondamentalmente una malattia genetica causata da cambiamenti nei geni che controllano il funzionamento delle cellule. Questi cambiamenti genetici possono aumentare la crescita e la diffusione di cellule anomale.^[1] Anche se lo chiamiamo malattia genetica, questo non significa necessariamente che sia ereditata dai genitori. Nella maggior parte dei casi di meningioma, i cambiamenti genetici avvengono sporadicamente, o casualmente, durante la vita di una persona piuttosto che essere trasmessi attraverso le famiglie.^[1]

I meningiomi hanno origine dalle cellule meningee, che sono le cellule che compongono le meningi. Le meningi consistono di tre strati di tessuto che ricoprono e proteggono il cervello e il midollo spinale: lo strato esterno resistente chiamato dura madre, lo strato intermedio simile a una ragnatela chiamato aracnoide, e lo strato interno delicato chiamato pia madre.^[1] La maggior parte dei meningiomi cresce dallo strato aracnoideo. Poiché si sviluppano dai rivestimenti protettivi piuttosto che dal tessuto cerebrale stesso, i meningiomi non sono tecnicamente tumori cerebrali, anche se crescono all’interno del cranio e possono influenzare la funzione cerebrale.^[1]

Fattori di rischio

Diversi fattori possono aumentare la probabilità di una persona di sviluppare un meningioma, anche se avere questi fattori di rischio non garantisce che qualcuno svilupperà il tumore. L’esposizione alle radiazioni, specialmente durante l’infanzia, è uno dei pochi fattori di rischio ben stabiliti. Le persone che hanno subito radioterapia alla testa hanno un rischio aumentato di sviluppare meningiomi più avanti nella vita.^[1] Questa connessione tra esposizione alle radiazioni e sviluppo di meningioma è stata osservata in pazienti trattati per altre condizioni con radioterapia.^[1]

I fattori ormonali svolgono un ruolo significativo nello sviluppo del meningioma. Gli studi hanno dimostrato che i meningiomi esprimono recettori per il progesterone, gli estrogeni e gli androgeni sulle loro membrane cellulari, con recettori del progesterone presenti fino al 72% dei tumori.^[1] A causa di questa connessione ormonale, certi gruppi affrontano un rischio più elevato. Le persone di sesso femminile che usano terapia ormonale sostitutiva o pillole anticoncezionali hanno un rischio aumentato.^[1] Inoltre, le persone che hanno avuto o hanno attualmente un cancro al seno sono a rischio più elevato per i meningiomi.^[1] I tumori possono persino mostrare cambiamenti di dimensione durante la gravidanza, dimostrando ulteriormente l’influenza degli ormoni su queste crescite.^[1]

Alcune condizioni genetiche aumentano significativamente il rischio di sviluppare meningiomi. Le persone con una condizione genetica chiamata neurofibromatosi di tipo 2 sono particolarmente a rischio aumentato.^[1] Altre condizioni genetiche che aumentano il rischio includono la sindrome di Cowden, la sindrome di Li-Fraumeni, la neoplasia endocrina multipla di tipo 1, la schwannomatosi, la malattia di Von Hippel-Lindau e la sindrome di Gorlin.^[1] In queste condizioni, le mutazioni genetiche possono essere ereditate, il che significa che vengono trasmesse da parenti biologici che hanno anche la condizione.^[1]

Avere un parente biologico con un meningioma aumenta il rischio, suggerendo che la storia familiare è importante anche al di fuori di specifiche sindromi genetiche.^[1] L’età è un altro fattore importante, con le persone oltre i 65 anni a rischio più elevato di sviluppare questi tumori.^[1] Altri fattori ambientali che possono aumentare il rischio includono l’obesità e il disturbo da uso di alcol, anche se le connessioni sono meno chiaramente stabilite rispetto all’esposizione alle radiazioni.^[1]

⚠️ Importante

La maggior parte dei meningiomi si sviluppa sporadicamente, il che significa che si verificano per caso piuttosto che essere causati da qualcosa che hai fatto o non hai fatto. Anche le persone con fattori di rischio potrebbero non sviluppare mai meningiomi, mentre altre senza alcun fattore di rischio noto potrebbero ricevere una diagnosi. Se hai preoccupazioni sul tuo rischio, parla con un operatore sanitario che può valutare la tua situazione individuale e raccomandare un monitoraggio appropriato se necessario.

Sintomi

I meningiomi di solito crescono molto lentamente, il che significa che possono raggiungere una grande dimensione prima di causare problemi evidenti. Molte persone non hanno sintomi affatto, specialmente quando il tumore è piccolo.^[1] Poiché i meningiomi tipicamente crescono lentamente, potrebbero non causare sintomi fino a quando non diventano abbastanza grandi da spingere su strutture importanti intorno a loro, come il tessuto cerebrale, i nervi o i vasi sanguigni.^[1] I sintomi di un meningioma spesso iniziano lentamente e possono essere difficili da notare all’inizio, rendendoli a volte facili da confondere con normali segni di invecchiamento, in particolare negli adulti oltre i 65 anni.^[1]

I sintomi specifici che una persona sperimenta dipendono fortemente da dove nel cervello o nella colonna vertebrale si trova il meningioma e quali strutture vicine colpisce. I mal di testa sono tra i sintomi più comuni, in particolare mal di testa che sono peggiori al mattino.^[1] Questi mal di testa si verificano perché il tumore in crescita crea pressione all’interno del cranio o irrita i tessuti sensibili. Le crisi epilettiche, o episodi improvvisi di attività elettrica incontrollata nel cervello, sono un altro sintomo frequente, in particolare quando il tumore si trova sopra la corteccia, che è lo strato più superficiale del cervello.^[1]

I cambiamenti della vista si verificano in molte persone con meningiomi, specialmente quando i tumori crescono vicino agli occhi o ai nervi ottici. Questi cambiamenti possono includere la visione doppia, sfocatura o sporgenza degli occhi.^[1] Alcune persone perdono parte del loro campo visivo, il che significa che non possono vedere oggetti in determinate aree anche quando guardano dritto davanti a sé. Quando i meningiomi crescono vicino al nervo olfattivo, che fornisce il senso dell’olfatto, le persone possono sperimentare perdita dell’olfatto, una condizione chiamata anosmia.^[1]

I problemi di udito possono svilupparsi quando i meningiomi colpiscono i nervi responsabili dell’udito. Le persone possono sperimentare perdita dell’udito o ronzio nelle orecchie, una condizione nota come acufene.^[1] I problemi di memoria e la confusione possono verificarsi a seconda di quali parti del cervello sono compresse dal tumore in crescita.^[1] Alcune persone notano cambiamenti di personalità o cambiamenti comportamentali, che possono essere sottili all’inizio ma diventare più pronunciati man mano che il tumore cresce.^[1]

I sintomi fisici spesso includono debolezza in un braccio o una gamba, che tipicamente colpisce un lato del corpo.^[1] Le persone possono sperimentare debolezza muscolare, perdita di equilibrio o difficoltà con la coordinazione.^[1] Quando i meningiomi crescono in determinate posizioni, possono causare intorpidimento o alterazione della sensazione nel viso o nel corpo. Le difficoltà di linguaggio possono svilupparsi se il tumore colpisce aree del cervello responsabili del linguaggio e della comunicazione.^[1] Alcune persone sperimentano episodi spontanei di risate incontrollabili anche quando qualcosa non è divertente, o sviluppano singhiozzo dopo aver mangiato cibo secco e tosse quando bevono liquidi.^[1]

Prevenzione

Poiché la causa della maggior parte dei meningiomi è sconosciuta e si verificano tipicamente in modo casuale, non esistono metodi comprovati per prevenirne lo sviluppo. Tuttavia, evitare l’esposizione non necessaria alle radiazioni, in particolare alla zona della testa durante l’infanzia, può ridurre il rischio poiché l’esposizione alle radiazioni è uno dei pochi fattori di rischio confermati.^[1] Quando la radioterapia è medicalmente necessaria, i benefici tipicamente superano il piccolo rischio di sviluppare un meningioma anni dopo, ma questa è una considerazione importante che i medici valutano quando raccomandano piani di trattamento.

Per le persone con condizioni genetiche che aumentano il rischio di meningioma, come la neurofibromatosi di tipo 2, può essere raccomandato un monitoraggio e uno screening regolari. Sebbene questo non prevenga la formazione di meningiomi, può aiutare a rilevarli precocemente quando sono più piccoli e potenzialmente più facili da trattare. La consulenza genetica può essere preziosa per le famiglie con una storia di meningiomi o condizioni genetiche correlate per comprendere i loro rischi e le opzioni disponibili per il monitoraggio.

Poiché i fattori ormonali sembrano influenzare lo sviluppo del meningioma, alcune persone potrebbero chiedersi della terapia ormonale sostitutiva o delle pillole anticoncezionali. Tuttavia, la decisione di usare questi farmaci dovrebbe essere presa in consultazione con un operatore sanitario, valutando tutti i benefici e i rischi per la situazione sanitaria specifica di un individuo. Il rischio aumentato di meningioma da questi farmaci è generalmente considerato piccolo rispetto ai loro benefici per molte persone che li usano.

Mantenere la salute generale del cervello attraverso pratiche di benessere generale potrebbe non prevenire specificamente i meningiomi, ma supporta la capacità del corpo di funzionare bene. Questo include la gestione delle condizioni croniche, il mantenimento di un peso sano, la limitazione del consumo di alcol e la ricerca di cure mediche regolari. Queste pratiche contribuiscono alla salute generale anche se non è stato dimostrato che prevengano specificamente lo sviluppo del meningioma.

Fisiopatologia

Comprendere come i meningiomi influenzano il corpo richiede di guardare dove crescono e come interagiscono con le strutture circostanti. I meningiomi si formano lungo la dura madre, che è lo strato più esterno di tessuto che copre e protegge il cervello e il midollo spinale.^[1] Poiché hanno origine dai rivestimenti protettivi piuttosto che dal tessuto cerebrale stesso, tendono a crescere lungo la superficie del cervello. La maggior parte dei meningiomi si trova vicino alla parte superiore e alla curva esterna del cervello, anche se possono formarsi anche alla base del cranio.^[1]

Man mano che i meningiomi crescono, di solito crescono verso l’interno, causando pressione sul cervello, sul midollo spinale o sull’occhio. Possono anche crescere verso l’esterno verso il cranio, a volte causando l’ispessimento dell’osso.^[1] Il modo in cui un meningioma influenza il corpo dipende da tre meccanismi principali: compressione, irritazione e, in alcuni casi, invasione. La compressione si verifica quando il tumore diventa abbastanza grande da schiacciare il tessuto cerebrale sottostante, che è spesso ciò che causa i mal di testa.^[1] Il cervello è racchiuso nel cranio rigido, quindi anche i tumori a crescita lenta possono eventualmente creare una pressione problematica.

L’irritazione avviene quando i nervi del cervello vengono interrotti dalla presenza del tumore. Questo è particolarmente vero quando i tumori si trovano sopra la corteccia, lo strato esterno del cervello. Quando i nervi vengono irritati, possono attivarsi in modo inappropriato, portando a crisi epilettiche.^[1] I sintomi che una persona sperimenta dipendono direttamente da quale parte del cervello viene compressa o irritata. Per esempio, se un meningioma cresce dove si trova il nervo ottico, può compromettere la vista. Se preme su punti del cervello che controllano l’udito, può causare perdita dell’udito.^[1]

Il coinvolgimento dei vasi sanguigni rappresenta un altro aspetto importante di come i meningiomi influenzano il corpo. Alcuni meningiomi contengono grappoli ben compattati di vasi sanguigni, e i tumori possono interrompere il normale flusso sanguigno nel cervello.^[1] Quando i meningiomi crescono vicino ai vasi sanguigni principali, possono essere particolarmente difficili perché il tumore può coinvolgere vasi sanguigni critici che riforniscono il cervello, come rami dell’arteria carotide.^[1] Questa relazione con i vasi sanguigni è una delle ragioni per cui alcuni meningiomi sono più difficili da trattare rispetto ad altri.

I meningiomi sono classificati in tre gradi in base a come le loro cellule appaiono al microscopio e come si comportano. I meningiomi di Grado 1 sono i più comuni, rappresentando circa l’85-90% di tutti i casi. Questi sono tumori di basso grado, il che significa che le cellule crescono lentamente, tipicamente a un tasso di circa 1 millimetro all’anno.^[1] I meningiomi di Grado 2, o atipici, sono tumori di medio grado che crescono più rapidamente, a un tasso tra 3 e 6 millimetri all’anno, e hanno una maggiore probabilità di ritornare dopo il trattamento.^[1] I meningiomi di Grado 3, o anaplastici, sono maligni (cancerosi) e rappresentano meno del 3% di tutti i meningiomi. Questi crescono rapidamente ed è probabile che ritornino anche dopo la rimozione.^[1]

La maggior parte dei meningiomi non si diffonde ad altre parti del corpo, il che li distingue da molti altri tipi di cancro.^[1] Tuttavia, i meningiomi di grado più elevato possono diffondersi ad altre aree del sistema nervoso centrale attraverso il liquido cerebrospinale, il liquido chiaro che circonda il cervello e il midollo spinale.^[1] I meningiomi di Grado 2 possono invadere il tessuto circostante, incluso il tessuto osseo vicino, mentre i meningiomi di Grado 3 hanno cellule irregolari e sono più propensi a invadere il cervello o diffondersi ad altri organi nel corpo.^[1] Circa dall’1 al 3% dei meningiomi può trasformarsi in tumori maligni, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni dal 32 al 64% per questi casi aggressivi.^[1]

⚠️ Importante

Il grado di un meningioma influisce significativamente sulla prognosi e sulla pianificazione del trattamento. I meningiomi di Grado 1 non sono cancerosi e a crescita lenta con una bassa probabilità di ritornare se trattati. I tumori di Grado 2 sono più resistenti al trattamento e hanno una maggiore probabilità di recidiva. I meningiomi di Grado 3 sono cancerosi e crescono rapidamente. Solo un neuropatologo che esamina il tessuto tumorale può determinare il grado, motivo per cui una diagnosi accurata attraverso biopsia o chirurgia è così importante per pianificare cure appropriate.

Diagnosi

Quando visiti per la prima volta un medico con preoccupazioni riguardo a possibili sintomi di meningioma, il processo diagnostico inizia tipicamente con un esame fisico approfondito e un dettagliato esame neurologico, che è un esame specializzato che testa quanto bene funzionano il cervello e il sistema nervoso. Durante questo esame, il medico controllerà l’equilibrio, la coordinazione, i riflessi, la forza muscolare e le risposte sensoriali. Potrebbe chiederti di camminare lungo un corridoio, seguire il suo dito con gli occhi, o eseguire altri compiti semplici che rivelano come stanno funzionando le diverse parti del tuo sistema nervoso.^[8]^[9]

L’esame neurologico è importante perché può identificare problemi sottili che potrebbero non essere evidenti nelle attività quotidiane. Ad esempio, un medico potrebbe notare lievi problemi di equilibrio o difficoltà di coordinazione che hai imparato a compensare senza rendertene conto. Questo tipo di attenta osservazione aiuta a determinare se è necessaria un’immagine cerebrale e quali aree del cervello necessitano di un esame più approfondito.^[8]

Se l’esame neurologico solleva preoccupazioni o se i tuoi sintomi suggeriscono un possibile tumore cerebrale, il passo successivo sono i test di imaging. Questi sono gli strumenti principali utilizzati per vedere effettivamente il meningioma e comprenderne le dimensioni, la posizione e le caratteristiche. I due principali test di imaging utilizzati per diagnosticare i meningiomi sono le risonanze magnetiche (RM o MRI) e le TAC (tomografia computerizzata o CT).^[8]^[9]

Una risonanza magnetica è considerata il gold standard per diagnosticare i meningiomi. Questo test utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate e in sezione trasversale del cervello. A differenza delle radiografie, la risonanza magnetica non utilizza radiazioni. Invece, sfrutta il modo in cui le molecole d’acqua nel corpo rispondono ai campi magnetici. Il test è indolore, anche se è necessario rimanere fermi all’interno di una macchina simile a un tunnel per 30-60 minuti, cosa che alcune persone trovano scomoda o ansiogena. La macchina produce forti rumori di battiti e ronzii, quindi di solito ti verranno forniti tappi per le orecchie o cuffie.^[8]

Durante la risonanza magnetica, riceverai tipicamente un mezzo di contrasto, che è un liquido speciale iniettato nella vena che rende il meningioma più facile da vedere nelle immagini. Questo mezzo di contrasto, che spesso contiene una sostanza chiamata gadolinio, evidenzia il tumore facendolo apparire più luminoso rispetto al tessuto cerebrale circostante. I meningiomi di solito appaiono come masse luminose e ben definite sulla superficie esterna del cervello quando viene utilizzato il contrasto. La risonanza magnetica fornisce immagini così dettagliate che i medici possono spesso distinguere tra un meningioma e altri tipi di tumori cerebrali semplicemente guardando le immagini.^[8]

Una TAC è un metodo di imaging alternativo che utilizza raggi X per creare immagini in sezione trasversale del cervello. Lo scanner TAC ruota attorno alla testa, scattando fotografie da molte angolazioni, e un computer le combina per creare sezioni dettagliate che mostrano l’interno del cranio. Le TAC sono più veloci della risonanza magnetica—di solito richiedono solo 10-20 minuti—e possono essere utili quando qualcuno non può sottoporsi a una risonanza magnetica (ad esempio, se ha determinati impianti metallici o soffre di claustrofobia grave). Come la risonanza magnetica, le TAC utilizzano spesso un mezzo di contrasto, tipicamente contenente iodio, per rendere il tumore più visibile.^[8]^[9]

Nella maggior parte dei casi, l’imaging da solo è sufficiente per diagnosticare un meningioma e distinguerlo da altri tipi di tumori cerebrali. Tuttavia, a volte è necessaria una biopsia per confermare la diagnosi e determinare il grado esatto del tumore. Una biopsia comporta la rimozione di un piccolo campione di tessuto tumorale, che viene poi esaminato al microscopio da uno specialista chiamato neuropatologo. Questo esame rivela le caratteristiche del tumore e aiuta a classificarlo in uno dei tre gradi.^[4]^[8]

I meningiomi di grado 1 sono i più comuni, rappresentando circa l’80-90% di tutti i casi. Questi crescono lentamente e sono considerati benigni, il che significa che non sono cancerosi. I meningiomi di grado 2 sono chiamati atipici e crescono un po’ più velocemente con una maggiore probabilità di ritornare dopo il trattamento. I meningiomi di grado 3 sono chiamati anaplastici o maligni e sono i più rari, rappresentando circa l’1-3% dei casi. Questi crescono rapidamente e sono considerati cancerosi.^[4]^[5]

⚠️ Importante

I meningiomi possono essere difficili da diagnosticare perché crescono lentamente e i loro sintomi possono assomigliare a normali segni dell’invecchiamento, specialmente negli adulti oltre i 65 anni. Se hai dubbi riguardo a qualsiasi sintomo, non esitare a chiedere un secondo parere se il tuo primo medico non li prende sul serio.

Trattamento

Quando una persona scopre di avere un meningioma, il percorso da seguire dipende da molti fattori personali. Il piano terapeutico viene costruito attorno alle caratteristiche specifiche del tumore stesso, incluso quanto è cresciuto, dove si trova esattamente nel cervello o nel midollo spinale e a quale dei tre gradi tumorali appartiene. Anche l’età della persona, la salute generale e le preferenze personali influenzano le decisioni prese dal team medico.^[1]

Poiché la maggior parte dei meningiomi cresce molto lentamente—a volte solo circa un millimetro all’anno per il tipo più comune—non tutte le persone hanno bisogno di un trattamento immediato. Alcune persone vivono per molti anni con un piccolo meningioma che non causa alcun problema. In questi casi, i medici possono raccomandare controlli regolari con scansioni cerebrali piuttosto che passare subito alla chirurgia o alla radioterapia.^[2]

Per coloro che hanno bisogno di un trattamento attivo, la buona notizia è che i meningiomi rispondono bene alle terapie attuali. Circa otto casi su dieci possono essere curati, in particolare quando il tumore viene scoperto precocemente e può essere completamente rimosso.^[6]

Chirurgia

La chirurgia rimane il trattamento più comune ed efficace per i meningiomi che causano sintomi o continuano a crescere. L’operazione è chiamata craniotomia, il che significa che il chirurgo crea un’apertura nel cranio per raggiungere il tumore. L’obiettivo è rimuovere il più possibile del tumore senza danneggiare il tessuto cerebrale, i nervi o i vasi sanguigni vicini.^[8]

Il successo della chirurgia dipende in gran parte da dove si trova il tumore. I meningiomi che crescono sulla superficie esterna del cervello, chiamati meningiomi della convessità, sono solitamente più facili da rimuovere completamente perché sono più accessibili. Tuttavia, i tumori alla base del cranio o avvolti attorno a vasi sanguigni e nervi critici presentano una sfida molto maggiore. In queste posizioni difficili, i chirurghi potrebbero essere in grado di rimuovere solo parte del tumore per evitare di causare complicazioni gravi come perdita della vista, paralisi o problemi con la parola e la deglutizione.^[3]

La rimozione completa—quando il chirurgo può togliere l’intero tumore e persino parte del tessuto circostante dove era attaccato—offre la migliore possibilità che il tumore non ritorni. Per i meningiomi di grado 1 che vengono completamente rimossi, la probabilità di recidiva è piuttosto bassa. Tuttavia, i tumori di grado 2 e grado 3 sono più aggressivi e hanno una maggiore probabilità di ritornare anche dopo l’intervento chirurgico.^[4]

Osservazione e attesa vigile

Non tutti i meningiomi necessitano di un trattamento immediato. Molti vengono scoperti per caso quando qualcuno si sottopone a una scansione cerebrale per un altro motivo, come dopo un trauma cranico o durante l’indagine di mal di testa non correlati. Se il tumore è piccolo, non causa sintomi e cresce molto lentamente, i medici spesso raccomandano un approccio di “aspettare e vedere”.^[7]

Questa strategia prevede un monitoraggio regolare con scansioni di risonanza magnetica (RM), tipicamente eseguite ogni sei-dodici mesi all’inizio, e poi meno frequentemente se il tumore rimane stabile. Il medico chiederà anche informazioni su eventuali nuovi sintomi ad ogni visita. Se il tumore inizia a crescere più velocemente o inizia a causare problemi, il trattamento può essere avviato in quel momento.^[8]

Radioterapia

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia per danneggiare le cellule tumorali e impedire loro di crescere. È un’opzione importante per le persone che non possono sottoporsi a un intervento chirurgico a causa dell’età, di altri problemi di salute o perché il tumore si trova in una posizione che rende la chirurgia troppo pericolosa. Viene anche usata dopo l’intervento chirurgico quando una parte del tumore è stata lasciata o quando un tumore ritorna dopo un trattamento precedente.^[8]

Esistono due tipi principali di radioterapia utilizzati per i meningiomi. La radiochirurgia stereotassica fornisce una dose molto precisa e alta di radiazioni al tumore in una o poche sessioni. Nonostante il nome “chirurgia”, non viene effettuata alcuna incisione—il paziente semplicemente giace immobile mentre la macchina fornisce radiazioni da più angolazioni, tutte focalizzate sul tumore. Questa tecnica è molto efficace per meningiomi di dimensioni piccole e medie e causa danni minimi al tessuto cerebrale sano circostante.^[13]

L’altro approccio è la radioterapia frazionata, dove dosi più piccole di radiazioni vengono somministrate nel corso di diverse settimane. Ogni trattamento giornaliero richiede solo pochi minuti. Questo metodo consente ai tessuti sani più tempo per recuperare tra i trattamenti pur continuando a colpire le cellule tumorali.^[8]

Farmaci

Attualmente, non esistono farmaci che possano curare i meningiomi o farli rimpicciolire. Tuttavia, i medicinali svolgono un importante ruolo di supporto nella gestione dei sintomi causati dal tumore. I farmaci antiepilettici, chiamati anche anticonvulsivanti, vengono prescritti per le persone che hanno avuto crisi epilettiche causate dal loro meningioma. Questi medicinali aiutano a prevenire future crisi e consentono alle persone di continuare le loro attività quotidiane in modo più sicuro.^[6]

I corticosteroidi, come il desametasone, sono potenti farmaci antinfiammatori utilizzati per ridurre il gonfiore cerebrale attorno al tumore. Quando un meningioma cresce abbastanza, può causare gonfiore nel tessuto cerebrale circostante, portando a mal di testa, nausea e altri sintomi. Gli steroidi possono fornire un rapido sollievo da questi problemi, sebbene vengano solitamente utilizzati per brevi periodi perché l’uso a lungo termine può causare effetti collaterali significativi come aumento di peso, glicemia alta, cambiamenti d’umore e ossa indebolite.^[5]

Trattamenti sperimentali

Mentre la chirurgia e la radioterapia funzionano bene per molti meningiomi, i ricercatori stanno attivamente cercando nuovi trattamenti che potrebbero aiutare le persone i cui tumori sono più difficili da controllare. Questo è particolarmente importante per i meningiomi di grado 2 e grado 3, che crescono in modo più aggressivo e hanno maggiori probabilità di ritornare dopo il trattamento. Le sperimentazioni cliniche stanno testando diversi approcci promettenti.^[11]

Le terapie mirate sono farmaci progettati per bloccare segnali specifici che dicono alle cellule tumorali quando dividersi e moltiplicarsi. A differenza della chemioterapia, che colpisce tutte le cellule che si dividono rapidamente nel corpo, le terapie mirate mirano a fermare solo le cellule tumorali lasciando in pace le cellule sane. Alcuni meningiomi hanno livelli elevati di un recettore chiamato VEGF (fattore di crescita endoteliale vascolare), che aiuta i tumori a far crescere nuovi vasi sanguigni per alimentarsi. I farmaci che bloccano il VEGF, come il bevacizumab, vengono testati per vedere se possono rallentare la crescita del meningioma.^[11]

L’immunoterapia è un tipo di trattamento che aiuta il sistema immunitario del corpo a riconoscere e attaccare le cellule tumorali. I farmaci immunoterapici sono progettati per smascherare le cellule tumorali in modo che le cellule immunitarie possano distruggerle. Gli inibitori dei checkpoint immunitari, come il pembrolizumab e il nivolumab, vengono testati in sperimentazioni cliniche di fase iniziale per meningiomi aggressivi che sono ritornati dopo altri trattamenti.^[11]

⚠️ Importante

Molti meningiomi crescono così lentamente che potrebbero non causare mai problemi durante la vita di una persona. Il monitoraggio regolare con scansioni cerebrali consente ai medici di tracciare eventuali cambiamenti e avviare il trattamento solo se necessario. Questo approccio può risparmiare alle persone la chirurgia o la radioterapia quando non è necessaria, mantenendole comunque al sicuro.

Prognosi e convivenza con la malattia

Le prospettive per la maggior parte delle persone con meningioma sono generalmente positive. La maggior parte di questi tumori è benigna, il che significa che non sono cancerosi. Circa l’85-90 percento dei meningiomi rientra in questa categoria, classificati come tumori di Grado 1 che crescono lentamente nel corso di molti anni.^[3]^[4] Questi tumori a crescita lenta spesso rispondono bene al trattamento, con otto casi su dieci che possono essere curati.^[6]

Il restante 10-15 percento dei meningiomi è classificato come atipico (Grado 2) o anaplastico (Grado 3). I meningiomi atipici crescono più rapidamente dei tumori di Grado 1 e hanno una maggiore probabilità di ritornare dopo il trattamento. I meningiomi di Grado 3 sono maligni, il che significa che sono cancerosi, a crescita rapida e più propensi a diffondersi. Questi rappresentano solo l’1-3 percento di tutti i meningiomi.^[4]^[5]

Il grado del meningioma influenza significativamente la prognosi. I tumori di Grado 1 che vengono completamente rimossi chirurgicamente spesso non ritornano. I meningiomi di Grado 2 e Grado 3 hanno un rischio più elevato di recidiva, il che significa che possono ritornare anche dopo il trattamento. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i meningiomi maligni varia dal 32 al 64 percento.^[5]

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con un meningioma influisce su più della sola salute fisica. Le sfide fisiche variano notevolmente a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore. Molte persone con meningioma sperimentano affaticamento persistente, che è diverso dalla normale stanchezza. Questo tipo di esaurimento non migliora molto con il riposo e può rendere anche le attività semplici travolgenti.^[16]

I mal di testa sono tra i sintomi più comuni che influenzano la vita quotidiana. Questi mal di testa spesso si sentono peggio al mattino e possono essere accompagnati da nausea. Se il meningioma colpisce le aree del cervello che controllano il movimento, si possono sperimentare problemi di equilibrio o debolezza. Questo può rendere difficile camminare e aumentare il rischio di cadute.^[17]

I cambiamenti cognitivi possono essere particolarmente frustranti. Si possono notare problemi a concentrarsi, dimenticare le cose più facilmente o impiegare più tempo per elaborare le informazioni. Questi cambiamenti possono rendere difficile gestire le responsabilità lavorative, seguire le conversazioni o completare compiti che richiedono più passaggi.^[15]

Gli impatti emotivi e psicologici sono significativi. Molte persone con meningioma sperimentano ansia riguardo alla loro diagnosi e a cosa riserva il futuro. Anche la depressione è comune, in particolare quando i sintomi interferiscono con l’indipendenza o con la capacità di fare cose che si amano. Il supporto per la salute mentale è importante—lavorare con uno psicologo o un consulente specializzato in malattie croniche può aiutare a sviluppare strategie di coping e adattarsi ai cambiamenti nella vita.^[21]

Supporto per la famiglia

Se a qualcuno della famiglia è stato diagnosticato un meningioma, si svolge un ruolo vitale nella cura e nel recupero. Il supporto emotivo è altrettanto importante quanto l’aiuto pratico. Essere lì per ascoltare senza giudizio può fare una grande differenza. Anche le famiglie devono prendersi cura di se stesse. Prendersi cura di qualcuno può essere fisicamente ed emotivamente estenuante. Assicurarsi di riposare abbastanza, mangiare bene e fare pause quando necessario.^[15]^[21]

Studi clinici in corso

Attualmente sono disponibili 2 studi clinici che stanno studiando nuovi approcci per la diagnosi e il trattamento del meningioma.

Studio di FG001 per la rilevazione di meningioma durante la neurochirurgia

Localizzazione: Danimarca

Questo studio clinico utilizza un agente di imaging ottico chiamato FG001 che aiuta i medici a vedere i tumori più chiaramente durante l’intervento chirurgico. L’obiettivo principale è valutare quanto efficacemente FG001 possa aiutare nella rilevazione dei meningiomi quando i pazienti sono programmati per un intervento chirurgico di rimozione. I partecipanti riceveranno una singola dose di FG001 attraverso un’infusione endovenosa.

Criteri di inclusione principali: avere un tumore cerebrale visibile su risonanza magnetica che appare come un meningioma primario, essere programmati per neurochirurgia, avere almeno 18 anni, essere in grado di comprendere e firmare un consenso informato, avere una normale funzionalità degli organi e del midollo osseo.

Studio di Lutezio (177Lu) Oxodotreotide per meningioma ricorrente

Localizzazione: Austria, Francia, Germania, Norvegia, Spagna

Questo studio si concentra sui meningiomi ricorrenti che non possono essere trattati con chirurgia o radioterapia. Lo studio sta indagando l’uso di [177Lu]Lu-DOTATATE, noto anche come Lutathera, per vedere se può ridurre efficacemente le dimensioni dei tumori. Lutathera è una soluzione che viene somministrata attraverso un’infusione endovenosa.

Criteri di inclusione principali: essere un adulto di almeno 18 anni, avere una diagnosi confermata di meningioma (tutti i gradi 1-3), avere uno stato di performance WHO tra 0-2, avere un tumore misurabile su risonanza magnetica (almeno 10 x 10 mm), il tumore deve mostrare progressione o essere comparsi nuovi tumori, il tumore deve essere positivo ai recettori della somatostatina confermato da scansione PET, aver subito almeno un intervento chirurgico e una sessione di radioterapia.

È importante notare che il [177Lu]Lu-DOTATATE rappresenta un approccio di terapia mirata che utilizza sostanze radioattive per colpire specificamente le cellule tumorali, riducendo al minimo i danni ai tessuti sani circostanti. I pazienti interessati a partecipare a questi studi dovrebbero consultare il proprio medico per valutare l’idoneità e discutere i potenziali benefici e rischi della partecipazione.