Il linfoma è un tipo di tumore del sangue che ha origine nei globuli bianchi chiamati linfociti, che fanno parte del sistema immunitario del corpo. Sebbene la diagnosi possa sembrare opprimente, le opzioni di trattamento sono notevolmente progredite e molte persone con linfoma rispondono bene alla terapia, raggiungendo spesso la remissione o la guarigione.

Comprendere i Modelli del Linfoma nel Mondo

Il linfoma rappresenta circa il cinque percento di tutti i tumori diagnosticati ogni anno, rendendolo una preoccupazione sanitaria relativamente rara ma significativa. Negli Stati Uniti, circa 89.000 persone ricevono una diagnosi di linfoma ogni anno. Per dare un’idea, questo numero è molto inferiore rispetto al cancro ai polmoni, che colpisce circa 237.000 americani ogni anno. La malattia può svilupparsi a qualsiasi età, dai bambini piccoli agli anziani, anche se i modelli variano a seconda del tipo di linfoma che una persona ha.^[2][4]

Tra le diverse forme di linfoma, i tassi di incidenza mostrano modelli demografici distinti. Il linfoma non-Hodgkin colpisce tipicamente persone tra i 60 e gli 80 anni, con gli uomini che lo sviluppano più frequentemente delle donne. Il linfoma di Hodgkin, d’altra parte, mostra due picchi di età: uno che colpisce i giovani adulti tra i 20 e i 39 anni, e un altro che colpisce le persone di età pari o superiore a 65 anni. Gli uomini hanno una probabilità leggermente maggiore rispetto alle donne di sviluppare il linfoma di Hodgkin.^[2]

Nel Regno Unito, oltre 14.000 persone ricevono una diagnosi di linfoma ogni anno, rendendolo il tipo più comune di tumore del sangue in quel paese. La malattia si verifica in tutte le regioni geografiche, anche se alcuni sottotipi rari mostrano tassi più elevati in aree specifiche. Ad esempio, il linfoma extranodal NK/T-cellulare è più comune nell’Asia meridionale e in parti dell’America Latina.^[3][4]

L’età media alla diagnosi negli Stati Uniti è di 63 anni. Nonostante sia una malattia grave, il tasso di sopravvivenza complessivo è in miglioramento. Circa il 72 percento delle persone a cui è stato diagnosticato un linfoma sono ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi. Questa statistica incoraggiante riflette i continui miglioramenti nei metodi di rilevamento e negli approcci terapeutici che si sono sviluppati negli ultimi decenni.^[4]

Cosa Causa lo Sviluppo del Linfoma

Il linfoma si sviluppa quando i globuli bianchi nel sistema linfatico subiscono cambiamenti genetici che li portano a crescere e moltiplicarsi in modo incontrollato. Queste cellule mutate non muoiono come dovrebbero. Invece, si accumulano nel tempo, spesso formando tumori nei linfonodi di tutto il corpo. Il sistema linfatico è diffuso in tutto il corpo, il che significa che queste cellule anormali possono accumularsi quasi ovunque.^[1][2]

Il motivo esatto per cui si verificano queste mutazioni genetiche rimane poco chiaro per la maggior parte dei pazienti. A differenza di alcuni tumori, il linfoma non passa tipicamente direttamente dai genitori ai figli attraverso geni ereditati. Tuttavia, la ricerca suggerisce che le famiglie possono condividere determinati geni di suscettibilità che rendono alcuni individui più inclini a sviluppare la malattia se incontrano altri fattori scatenanti. La maggior parte dei cambiamenti genetici che portano al linfoma si verificano spontaneamente durante la vita di una persona senza una causa identificabile.^[2][11]

Quello che gli scienziati comprendono è che qualcosa deve innescare il cambiamento genetico nei linfociti. Questo innesco spesso coinvolge esposizioni ambientali, infezioni o altri fattori che influenzano il sistema immunitario. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, non può essere individuata una singola causa, il che può essere frustrante per i pazienti che cercano di capire perché hanno sviluppato il linfoma.^[2]

Fattori che Aumentano il Rischio di Linfoma

Sebbene la causa precisa del linfoma rimanga spesso sconosciuta, i ricercatori hanno identificato diverse condizioni e circostanze che aumentano la probabilità che una persona sviluppi la malattia. Comprendere questi fattori di rischio aiuta i medici a identificare chi potrebbe beneficiare di un monitoraggio più attento, anche se avere uno o più fattori di rischio non garantisce che qualcuno svilupperà il linfoma.^[2]

Alcune infezioni virali sono state collegate ad un aumento del rischio di linfoma. Il virus di Epstein-Barr, che causa la mononucleosi (comunemente nota come “mono”), è associato a tassi più elevati di linfoma di Hodgkin. Le persone che vivono con HIV o AIDS affrontano rischi elevati per diversi tipi di linfoma a causa del loro sistema immunitario indebolito. Altri virus collegati al linfoma includono il virus linfotropico T-cellulare umano, che può portare alla leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto, e l’herpesvirus umano 8, collegato a certe forme rare della malattia.^[2][4][10]

Oltre ai virus, alcune infezioni batteriche aumentano anche il rischio di linfoma. L’Helicobacter pylori, il batterio che causa le ulcere gastriche, è associato a un tipo chiamato linfoma MALT. Altri batteri tra cui Borrelia burgdorferi, Chlamydia psittaci e Campylobacter jejuni sono stati identificati come fattori di rischio. L’infezione cronica da epatite C è stata collegata a diversi sottotipi di linfoma.^[4]

L’immunodeficienza e la disfunzione del sistema immunitario svolgono ruoli significativi nello sviluppo del linfoma. Le persone che hanno ricevuto trapianti di organi e assumono farmaci immunosoppressori per prevenire il rigetto degli organi affrontano un rischio più elevato. Allo stesso modo, coloro che hanno disturbi da immunodeficienza genetica come l’immunodeficienza combinata grave o l’immunodeficienza variabile comune sono più suscettibili. Anche alcuni farmaci usati per trattare altre condizioni, in particolare gli inibitori del fattore di necrosi tumorale alfa, sono stati associati ad un aumentato rischio di linfoma a cellule T.^[2][4]

Le malattie autoimmuni – condizioni in cui il sistema immunitario attacca erroneamente il corpo – aumentano anche il rischio di linfoma. Le persone con malattia infiammatoria intestinale, artrite reumatoide o sindrome di Sjögren affrontano tassi più elevati di certi tipi di linfoma. La stimolazione cronica del tessuto linfoide che si verifica nelle condizioni autoimmuni può contribuire alla crescita cellulare anormale nel tempo.^[2][4]

Le esposizioni professionali e ambientali sono state identificate come ulteriori fattori di rischio. I lavoratori esposti a erbicidi e pesticidi mostrano tassi aumentati di linfoma. Le persone che consumano grandi quantità di carne rossa o usano prodotti del tabacco possono anche affrontare un rischio leggermente più elevato, anche se la connessione è meno chiara rispetto ad altri fattori di rischio.^[4][10]

Riconoscere i Sintomi del Linfoma

I sintomi del linfoma spesso assomigliano a quelli di malattie meno gravi, il che può rendere difficile il rilevamento precoce. Molte persone sperimentano questi sintomi per diverse settimane prima di cercare assistenza medica, presumendo di avere un comune raffreddore, influenza o altro disturbo minore. Tuttavia, quando i sintomi persistono oltre alcune settimane senza miglioramento, la consultazione con un operatore sanitario diventa importante.^[2]

Il sintomo più riconoscibile del linfoma è il gonfiore indolore dei linfonodi. Questi linfonodi gonfi, spesso chiamati noduli o ghiandole, appaiono comunemente nel collo, nelle ascelle o nella zona inguinale. A differenza dei linfonodi gonfi che si verificano con le infezioni, il gonfiore correlato al linfoma tipicamente non fa male. Il gonfiore persiste per settimane piuttosto che risolversi entro pochi giorni come farebbe il gonfiore correlato all’infezione. Alcuni linfonodi gonfi situati all’interno del torace o dell’addome potrebbero non essere visibili o percepibili, ma possono premere sugli organi interni, causando dolore toracico, tosse, difficoltà respiratorie o disagio addominale.^[2][3]

Oltre ai linfonodi gonfi, il linfoma causa diversi sintomi sistemici che colpiscono tutto il corpo. La fatica persistente è comune – una stanchezza profonda che non migliora con il riposo e fa sentire le persone esauste giorno dopo giorno anche dopo aver dormito adeguatamente. Questa non è la normale stanchezza che tutti sperimentano occasionalmente; è un esaurimento opprimente che interferisce con le attività quotidiane.^[2]

Molte persone con linfoma sperimentano ciò che i medici chiamano “sintomi B”, che includono febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso inspiegabile. Le febbri associate al linfoma possono salire sopra i 103 gradi Fahrenheit (39,5 gradi Celsius) per più di due giorni, oppure possono andare e venire ripetutamente. Le sudorazioni notturne non sono solo normale traspirazione durante il sonno – sono episodi così intensi da inzuppare i vestiti che le persone si svegliano trovando il pigiama e le lenzuola completamente bagnate. La perdita di peso inspiegabile significa perdere il 10 percento o più del peso corporeo totale in sei mesi senza fare intenzionalmente una dieta o esercitarsi di più.^[2][10]

La mancanza di respiro, chiamata medicalmente dispnea, può verificarsi quando il linfoma colpisce i linfonodi nel torace. Le persone possono sentire come se non riuscissero ad avere abbastanza aria nei polmoni, specialmente durante l’attività fisica. Alcuni pazienti sperimentano anche prurito persistente della pelle, che può essere piuttosto fastidioso anche quando non è visibile alcuna eruzione cutanea inizialmente. Altri possibili sintomi includono cambiamenti della pelle, eruzioni cutanee, tosse, perdita di appetito e difficoltà respiratorie o dolore toracico.^[2][3][8]

Passi Verso la Prevenzione

Poiché la causa esatta del linfoma rimane in gran parte sconosciuta nella maggior parte dei casi, non esiste un modo garantito per prevenire la malattia. A differenza di alcuni tumori in cui specifici cambiamenti dello stile di vita o vaccinazioni possono ridurre drasticamente il rischio, la prevenzione del linfoma è meno semplice. Tuttavia, essere consapevoli dei fattori di rischio e dei sintomi, insieme al mantenimento della salute generale, rappresenta il miglior approccio attualmente disponibile.^[8]

Le persone che sospettano di essere a rischio elevato – per esempio, quelle con storia familiare di linfoma, malattie autoimmuni o condizioni di immunodeficienza – dovrebbero discutere le loro preoccupazioni con gli operatori sanitari. I controlli regolari permettono ai medici di monitorare i primi segni di problemi. Se qualcuno ha più fattori di rischio, essere particolarmente attenti ai sintomi come linfonodi gonfi persistenti, febbri inspiegabili o sudorazioni notturne intense consente una consultazione più precoce con i professionisti medici.^[8]

Mantenere un sistema immunitario forte attraverso scelte di vita salutari può offrire alcuni benefici protettivi generali. Questo include mangiare una dieta equilibrata ricca di frutta e verdura, impegnarsi in attività fisica regolare, dormire adeguatamente, gestire lo stress, evitare i prodotti del tabacco e limitare il consumo di alcol. Sebbene queste misure non siano state dimostrate per prevenire specificamente il linfoma, supportano la salute generale e possono ridurre i rischi per varie malattie.^[18]

Per le persone con infezioni croniche note per aumentare il rischio di linfoma, il trattamento appropriato diventa importante. Gestire l’infezione da epatite C o trattare il batterio Helicobacter pylori che causa le ulcere gastriche può potenzialmente ridurre i rischi associati al linfoma. Tuttavia, è importante capire che anche con sforzi preventivi ottimali, alcune persone svilupperanno comunque il linfoma a causa di fattori al di fuori del controllo di chiunque.^[4]

Come il Linfoma Cambia le Normali Funzioni del Corpo

Il linfoma interrompe fondamentalmente il modo in cui opera il sistema immunitario. La malattia inizia quando i linfociti – globuli bianchi che normalmente proteggono il corpo dalle infezioni – subiscono cambiamenti genetici. Queste cellule alterate perdono la loro capacità di combattere efficacemente i patogeni. Invece di maturare correttamente e morire quando dovrebbero, i linfociti anormali si moltiplicano continuamente e si accumulano nei linfonodi e in altri tessuti.^[1][5]

Ci sono due tipi principali di linfociti nel corpo: le cellule B e le cellule T. Il linfoma può svilupparsi da entrambi i tipi, e la cellula specifica coinvolta determina molte caratteristiche della malattia. Le cellule B normalmente producono anticorpi che aiutano a combattere le infezioni. Le cellule T attaccano direttamente le cellule infette o anormali. Quando si sviluppa il linfoma, queste cellule non possono più svolgere correttamente le loro funzioni protettive. Invece, si comportano come cellule cancerose, crescendo in modo incontrollato e soppiantando le cellule sane.^[1]

Man mano che i linfociti anormali si accumulano, spesso formano masse nei linfonodi, causando il gonfiore visibile o palpabile che molti pazienti notano. Ma queste cellule non rimangono confinate in un’area. Poiché il sistema linfatico si estende in tutto il corpo, le cellule del linfoma possono viaggiare attraverso i vasi linfatici e raccogliersi in varie posizioni. Questo spiega perché il linfoma può colpire più gruppi di linfonodi simultaneamente o diffondersi a organi come la milza, il fegato, il midollo osseo o persino il cervello e i polmoni.^[1][10]

La presenza schiacciante di linfociti cancerosi compromette progressivamente la capacità del sistema immunitario di funzionare. Con così tante cellule anormali presenti, c’è meno spazio per le cellule immunitarie sane per svilupparsi e svolgere i loro compiti. Questo lascia le persone con linfoma più vulnerabili alle infezioni – i loro corpi semplicemente non possono montare normali risposte immunitarie a batteri, virus e altre minacce. Alcuni trattamenti per il linfoma sopprimono ulteriormente la funzione immunitaria temporaneamente, aggiungendo a questa vulnerabilità.^[1][2]

Quando il linfoma colpisce il midollo osseo – il tessuto spugnoso all’interno delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue – può interferire con la produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. La ridotta produzione di globuli rossi porta all’anemia, causando fatica e debolezza. I bassi conteggi di globuli bianchi aumentano ulteriormente il rischio di infezione. Il numero ridotto di piastrine influisce sulla coagulazione del sangue, causando potenzialmente lividi facili o sanguinamento.^[8]

In alcuni casi, il linfoma fa sì che il corpo produca quantità eccessive di certe proteine. Questo può rendere il sangue anormalmente denso, creando problemi di circolazione e richiedendo potenzialmente procedure speciali per rimuovere l’eccesso di proteine. L’accumulo di cellule del linfoma in organi specifici può interrompere le normali funzioni di quegli organi, portando a varie complicazioni a seconda di quali parti del corpo sono colpite.^[10]