Linfoma centrofollicolare grado follicolare I, II, III refrattario – Diagnostica

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Diagnosticare il linfoma centrofollicolare refrattario—specialmente i gradi follicolari I, II o III che hanno smesso di rispondere al trattamento—richiede un esame attento e test specializzati per guidare i prossimi passi nella cura e comprendere come la malattia si sta comportando nel vostro corpo.

Introduzione: Chi dovrebbe sottoporsi alla diagnostica e quando è consigliabile richiederla

Il linfoma centrofollicolare è un tipo di tumore che colpisce i globuli bianchi chiamati linfociti B, che sono una parte importante del vostro sistema immunitario e aiutano a combattere le infezioni. Questo tumore si sviluppa lentamente nella maggior parte dei casi, ma può ripresentarsi dopo il trattamento o smettere completamente di rispondere alla terapia. Quando questo accade, lo chiamiamo linfoma centrofollicolare refrattario o recidivante.[1]

Le persone con linfoma centrofollicolare dovrebbero cercare ulteriori esami diagnostici ogni volta che notano sintomi che ritornano dopo un periodo in cui si sentivano bene, o quando i sintomi non sono mai completamente scomparsi nonostante il trattamento. I segnali di allarme comuni includono gonfiore indolore dei linfonodi nel collo, nelle ascelle o nell’inguine che non scompare, stanchezza persistente che interferisce con le attività quotidiane, perdita di peso inspiegabile (soprattutto perdere il 10 percento o più del peso corporeo senza provarci), febbre senza segni di infezione e sudorazioni notturne che bagnano le lenzuola.[2][3]

È particolarmente importante consultare il medico se questi sintomi si sviluppano entro i primi due anni dopo aver completato la chemioterapia o entro 12 mesi dopo il trattamento con un farmaco chiamato rituximab. La ricerca mostra che le persone la cui malattia ritorna così rapidamente possono avere un decorso più impegnativo davanti a loro, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 50 percento rispetto a coloro la cui malattia rimane silente più a lungo.[1] L’individuazione precoce della recidiva o della malattia refrattaria consente al vostro team medico di adattare il piano di trattamento e possibilmente di iscrivervi a studi clinici che testano terapie più recenti.

⚠️ Importante
Non tutti coloro che hanno un linfoma centrofollicolare recidivante necessitano di trattamento immediato. Se la vostra malattia ritorna ma vi sentite bene e non avete sintomi, il vostro medico potrebbe suggerire un approccio chiamato “sorveglianza attiva” o “vigile attesa”. Questo significa monitorare attentamente la vostra condizione attraverso controlli regolari, esami del sangue e imaging, iniziando il trattamento solo quando compaiono sintomi o i test mostrano che la malattia sta peggiorando.[1]

Anche se non avete sintomi ma i vostri esami di controllo di routine mostrano cambiamenti preoccupanti—come linfonodi in rapida crescita, livelli crescenti di una sostanza chiamata lattato deidrogenasi (LDH) nel sangue, o segni che il tumore sta colpendo il midollo osseo—il vostro medico potrebbe raccomandare esami diagnostici per capire meglio cosa sta succedendo.[7] A volte il linfoma centrofollicolare può trasformarsi in un tipo più aggressivo di linfoma chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B, e individuare questo precocemente è cruciale per la pianificazione del trattamento.[5]

Metodi diagnostici per identificare e distinguere la malattia

Esame fisico e anamnesi medica

Quando visitate il vostro medico con preoccupazioni riguardo al linfoma centrofollicolare, il primo passo è sempre un esame fisico approfondito. Il vostro medico palperà attentamente le aree del vostro corpo dove si trovano i linfonodi—in particolare collo, ascelle, inguine e addome—controllando eventuali linfonodi ingrossati o gonfi. Il linfoma centrofollicolare causa tipicamente gonfiore indolore, che lo distingue dalle infezioni che di solito rendono i linfonodi dolenti e doloranti.[6][7]

Durante questo esame, il vostro medico controllerà anche se la milza o il fegato sembrano più grandi del normale premendo delicatamente sul vostro addome. Una milza ingrossata può essere un segno che il linfoma si è diffuso oltre i linfonodi. Il vostro medico farà domande dettagliate sui vostri sintomi: quando sono iniziati? Avete notato febbre, sudorazioni notturne o perdita di peso? Vi siete sentiti più stanchi del solito? Queste domande aiutano a dipingere un quadro di come la malattia potrebbe influenzare il vostro corpo e se sta crescendo in modo più aggressivo.[3][17]

Biopsia linfonodale

Il modo più definitivo per diagnosticare il linfoma centrofollicolare—e per determinare se è ritornato o è cambiato—è attraverso una biopsia linfonodale. Questa procedura comporta la rimozione di tutto o parte di un linfonodo gonfio in modo che gli specialisti possano esaminare il tessuto al microscopio. Se un linfonodo è facile da raggiungere, il vostro chirurgo potrebbe rimuovere l’intero linfonodo. Se si trova più in profondità nel vostro corpo, potrebbe essere usato un ago speciale per prelevare un piccolo campione attraverso la pelle, una tecnica chiamata aspirazione con ago sottile.[2][17]

In laboratorio, gli esperti osservano il modello di crescita cellulare all’interno del linfonodo. Il linfoma centrofollicolare prende il nome dal fatto che le cellule anomale crescono tipicamente in gruppi chiamati follicoli, che sembrano piccole formazioni rotonde che ricordano strutture normali nei linfonodi chiamate centri germinativi. Lo specialista conterà anche quante cellule anomale grandi, chiamate centroblasti, sono presenti rispetto alle cellule più piccole chiamate centrociti. Questo conteggio determina il grado del vostro linfoma centrofollicolare—i gradi I e II hanno meno cellule grandi e crescono più lentamente, mentre il grado III ha più cellule grandi e può comportarsi in modo più aggressivo.[5][13]

Poiché il linfoma centrofollicolare può talvolta trasformarsi in un linfoma a crescita più rapida, una nuova biopsia è spesso raccomandata se la vostra malattia recidiva, specialmente se i vostri sintomi sembrano peggiori di prima o se sviluppate nuovi sintomi come noduli in rapida crescita, febbre o perdita di peso improvvisa. La biopsia può rivelare se le cellule tumorali hanno cambiato il loro aspetto o comportamento, il che cambierebbe il vostro piano di trattamento.[1]

Esami del sangue

Gli esami del sangue sono una parte essenziale della diagnosi e del monitoraggio del linfoma centrofollicolare. Il vostro medico ordinerà un emocromo completo (CBC) per misurare i livelli dei diversi tipi di cellule del sangue nel vostro corpo. Il linfoma centrofollicolare può colpire il vostro midollo osseo, dove vengono prodotte le cellule del sangue, quindi potreste avere globuli rossi bassi (causando anemia e stanchezza), globuli bianchi bassi (aumentando il rischio di infezioni) o piastrine basse (che aiutano il sangue a coagulare).[7][8]

Un altro importante esame del sangue misura la lattato deidrogenasi (LDH), un enzima che può essere elevato quando le cellule del linfoma crescono rapidamente o quando il tumore si sta trasformando in un tipo più aggressivo. Livelli più alti di LDH possono segnalare che la vostra malattia sta diventando più difficile da controllare.[7][17]

Il vostro medico potrebbe anche testare la funzionalità renale ed epatica, poiché il linfoma può talvolta colpire questi organi, e la loro salute è importante per determinare quali trattamenti potete ricevere in sicurezza. Gli esami del sangue possono anche aiutare a escludere infezioni o altre condizioni che potrebbero causare sintomi simili, come la mononucleosi o altre malattie virali che possono far gonfiare temporaneamente i linfonodi.[1]

Esami di imaging

Gli esami di imaging creano immagini dettagliate dell’interno del vostro corpo, aiutando i medici a vedere dove si trova il linfoma e quanto del vostro corpo colpisce. Gli esami di imaging più comunemente utilizzati per il linfoma centrofollicolare sono le scansioni di tomografia computerizzata (TC) e le scansioni di tomografia a emissione di positroni (PET).[6][8]

Una scansione TC utilizza raggi X presi da molti angoli per creare immagini trasversali del vostro corpo, come fette di pane in una pagnotta. Può mostrare linfonodi ingrossati nel torace, nell’addome e nel bacino—aree dove il linfoma centrofollicolare si diffonde comunemente. Una scansione PET utilizza una piccola quantità di zucchero radioattivo che le cellule tumorali assorbono più facilmente delle cellule normali. Lo scanner crea quindi immagini che mostrano “punti caldi” dove lo zucchero si è concentrato, rivelando il tumore attivo. I medici spesso combinano le scansioni PET e TC in un unico test (chiamato scansione PET-TC) per ottenere sia informazioni anatomiche che metaboliche sul vostro linfoma.[17]

Questi esami di imaging sono particolarmente utili per confrontare come appare la vostra malattia ora rispetto a come appariva dopo il vostro ultimo trattamento. Se i linfonodi che si erano ridotti con il trattamento stanno ora crescendo di nuovo, o se appaiono nuove aree di coinvolgimento, questo indica malattia recidivante. Se i linfonodi non si sono mai completamente ridotti o stanno crescendo durante il trattamento, questo suggerisce malattia refrattaria.[1]

Biopsia del midollo osseo

Una biopsia del midollo osseo comporta il prelievo di un piccolo campione del tessuto molle e spugnoso all’interno delle vostre ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. Questo test aiuta a determinare se il linfoma centrofollicolare si è diffuso al vostro midollo osseo, il che accade in un numero significativo di pazienti. La procedura viene solitamente eseguita sull’osso dell’anca. Il vostro medico anestetizzerà l’area e userà un ago speciale per raccogliere un piccolo nucleo di tessuto midollare e un po’ di midollo osseo liquido.[17][7]

L’esame del midollo osseo al microscopio può rivelare se sono presenti cellule di linfoma e quante ce ne sono. Il coinvolgimento del midollo osseo è importante per la stadiazione della vostra malattia—sapere quanto si è diffusa—e può anche spiegare sintomi come anemia, stanchezza o infezioni frequenti se le cellule tumorali stanno escludendo le cellule normali che formano il sangue.[5][8]

Immunofenotipizzazione e test molecolari

Una volta raccolti i campioni di tessuto, test di laboratorio specializzati aiutano a confermare la diagnosi e a comprendere la biologia del vostro linfoma. L’immunofenotipizzazione utilizza anticorpi per identificare proteine specifiche sulla superficie delle cellule tumorali. Le cellule del linfoma centrofollicolare esprimono tipicamente proteine chiamate CD19, CD20, CD10, BCL2 e BCL6. Questi marcatori dicono ai medici che il tumore ha avuto origine da cellule B nel centro germinativo dei linfonodi e aiutano a distinguere il linfoma centrofollicolare da altri tipi di linfoma.[5][13]

I test genetici e molecolari cercano anomalie specifiche all’interno delle cellule tumorali. Circa l’85-90 percento delle persone con linfoma centrofollicolare ha un cambiamento cromosomico chiamato traslocazione t(14;18). Questo scambio genetico fa sì che le cellule producano troppa proteina chiamata BCL2, che impedisce alle cellule tumorali di morire quando normalmente dovrebbero. L’identificazione di questa traslocazione aiuta a confermare la diagnosi, anche se la sua sola presenza non significa che avete il cancro—alcune persone sane portano questo cambiamento genetico in un piccolo numero delle loro cellule senza mai sviluppare il linfoma.[1][5][8]

Altri test genetici cercano mutazioni in geni con nomi complessi come KMT2D, CREBBP ed EZH2, che sono coinvolti nel controllo di come i geni vengono attivati e disattivati. Queste cosiddette mutazioni epigenetiche sono comuni nel linfoma centrofollicolare e aiutano gli scienziati a capire perché il tumore si sviluppa. Alcune di queste mutazioni possono anche prevedere quanto funzioneranno bene certi trattamenti più recenti.[1][5]

Distinguere la malattia recidivante da quella refrattaria

Capire se il vostro linfoma centrofollicolare è recidivante o refrattario richiede di esaminare la vostra storia di trattamento e come la vostra malattia ha risposto nel tempo. La malattia recidivante significa che il linfoma è scomparso o si è ridotto significativamente dopo il trattamento (uno stato chiamato remissione) ma poi è tornato dopo un periodo di mesi o anni. La malattia refrattaria significa che il linfoma non ha mai risposto completamente al trattamento in primo luogo, o la risposta è stata così breve che essenzialmente non ha funzionato.[18]

Il vostro medico esaminerà le vostre precedenti scansioni di imaging, esami del sangue e risultati delle biopsie per confrontare la vostra malattia ora con come appariva prima e dopo il trattamento. Se avete avuto una scomparsa completa di tutti i segni di cancro che è durata per diversi anni prima che i sintomi tornassero, si tratta di malattia recidivante. Se i vostri linfonodi si sono ridotti solo parzialmente con il trattamento, o se hanno iniziato a crescere di nuovo entro poche settimane o mesi, questo è più coerente con la malattia refrattaria.[1][12]

Il momento della recidiva ha importanti implicazioni per la vostra prognosi. La ricerca ha dimostrato che le persone il cui linfoma centrofollicolare progredisce entro 24 mesi dall’inizio della chemioterapia, o entro 12 mesi dal trattamento con rituximab, tendono ad avere una malattia più aggressiva e risultati peggiori. Questo è talvolta chiamato progressione precoce o progressione della malattia entro 24 mesi (POD24), e identificarlo aiuta i medici a capire l’urgenza di trovare un trattamento efficace.[1][12][19]

Diagnostica per la qualificazione agli studi clinici

Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti o combinazioni di trattamenti per trovare modi migliori per aiutare i pazienti con linfoma centrofollicolare. Se avete una malattia recidivante o refrattaria, il vostro medico potrebbe suggerire di iscrivervi a uno studio clinico, specialmente se i trattamenti standard non hanno funzionato bene. Tuttavia, gli studi clinici hanno requisiti specifici, chiamati criteri di eleggibilità, che determinano chi può partecipare. I test diagnostici svolgono un ruolo cruciale nel determinare se siete qualificati.[12]

Conferma della diagnosi e dello stato della malattia

Prima di poter partecipare a uno studio clinico per il linfoma centrofollicolare refrattario, dovrete avere la vostra diagnosi confermata attraverso una biopsia che mostri chiaramente il linfoma centrofollicolare. Gli studi richiedono tipicamente che la biopsia sia recente—spesso entro pochi mesi—per garantire che la vostra malattia non si sia trasformata in un tipo diverso di linfoma. Alcuni studi escludono specificamente i pazienti il cui linfoma centrofollicolare si è trasformato in linfoma diffuso a grandi cellule B, mentre altri possono includere entrambi i tipi.[1][12]

Il tessuto della biopsia sarà sottoposto agli stessi test di immunofenotipizzazione e molecolari descritti in precedenza per confermare che il vostro linfoma ha le caratteristiche studiate nello studio. Ad esempio, uno studio che testa un farmaco che colpisce la proteina CD20 richiederà che le vostre cellule di linfoma esprimano CD20. Uno studio che studia un farmaco mirato alle cellule con la traslocazione BCL2 verificherà che il vostro tumore abbia questo cambiamento genetico.[5]

Stadiazione e carico di malattia

Gli studi clinici hanno spesso requisiti sullo stadio della vostra malattia—quanto si è diffusa nel vostro corpo. Il linfoma centrofollicolare è stadiato da I a IV, con numeri più alti che indicano malattia più diffusa. Lo stadio I significa che il linfoma è in un solo gruppo di linfonodi, lo stadio II significa che è in due o più gruppi sullo stesso lato del vostro diaframma (il muscolo che separa il torace dall’addome), lo stadio III significa che è su entrambi i lati del diaframma, e lo stadio IV significa che si è diffuso oltre i linfonodi a organi come il midollo osseo, il fegato o i polmoni.[7][15]

La maggior parte delle persone con linfoma centrofollicolare è diagnosticata allo stadio III o IV perché la malattia spesso non causa sintomi precocemente. Gli studi clinici per la malattia recidivante o refrattaria includono tipicamente pazienti con malattia in stadio avanzato (stadio III o IV) poiché questo rappresenta la maggioranza delle persone che necessitano di trattamento.[8]

Alcuni studi misurano anche il carico di malattia, che si riferisce a quanto tumore c’è nel vostro corpo. Questo potrebbe essere valutato contando quanti linfonodi sono ingrossati, misurando la dimensione del tumore più grande o esaminando quanto del vostro midollo osseo è coinvolto. Le scansioni TC e PET forniscono queste informazioni. Gli studi potrebbero richiedere che abbiate un certo carico minimo di malattia per garantire che i ricercatori possano misurare accuratamente se il trattamento sta riducendo i vostri tumori.[17]

Esami del sangue e funzionalità degli organi

Prima di iscrivervi a uno studio clinico, avrete bisogno di esami del sangue per verificare quanto bene stanno funzionando i vostri organi principali. Gli studi richiedono tipicamente che i vostri reni, fegato e midollo osseo funzionino abbastanza bene da poter tollerare in sicurezza il trattamento sperimentale. Gli esami del sangue misureranno i vostri livelli di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, nonché sostanze che indicano la funzionalità renale (come la creatinina) e la funzionalità epatica (come la bilirubina e gli enzimi epatici).[17]

Se i vostri valori ematici sono molto bassi a causa del coinvolgimento del linfoma nel midollo osseo, o se la vostra funzionalità renale o epatica è compromessa, potreste non qualificarvi per certi studi. Tuttavia, alcuni studi sono specificamente progettati per pazienti con queste complicazioni, quindi il vostro medico può aiutarvi a trovare uno studio appropriato.[12]

Storia dei trattamenti precedenti

Gli studi clinici per il linfoma centrofollicolare recidivante o refrattario richiedono tipicamente documentazione dei trattamenti che avete ricevuto in precedenza e di come la vostra malattia ha risposto. Avrete bisogno di documenti che mostrano che avete ricevuto almeno una precedente linea di terapia—spesso includendo un anticorpo anti-CD20 come il rituximab combinato con la chemioterapia—e che la vostra malattia non ha risposto adeguatamente o è tornata dopo aver risposto.[1][12]

Alcuni studi sono progettati per pazienti che hanno ricevuto molti trattamenti precedenti e hanno esaurito le opzioni standard, mentre altri sono per pazienti che hanno ricevuto solo uno o due trattamenti precedenti. I ricercatori dello studio devono conoscere la vostra storia di trattamento completa per garantire che siate eleggibili e per capire come i risultati sperimentali potrebbero applicarsi ad altri pazienti con esperienze simili.[19]

Valutazione dello stato di performance

Gli studi clinici valutano la vostra salute generale e la capacità di funzionare nella vita quotidiana utilizzando una misura chiamata stato di performance. Le scale più comuni sono la scala ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group), che va da 0 (completamente attivo, in grado di fare tutto ciò che facevate prima del cancro) a 4 (completamente disabile, confinato a letto o sedia). La maggior parte degli studi richiede che i partecipanti abbiano uno stato di performance di 0, 1 o 2, il che significa che potete prendervi cura di voi stessi ed essere attivi per almeno metà delle vostre ore di veglia.[1]

Il vostro medico valuterà il vostro stato di performance durante l’esame fisico chiedendo delle vostre attività quotidiane, se potete lavorare, se avete bisogno di aiuto con compiti di base come vestirsi o lavarsi, e quanto tempo trascorrete a letto o seduti. Questa valutazione aiuta a garantire che siate abbastanza in salute da partecipare allo studio e tollerare il trattamento sperimentale.[17]

Test speciali per terapie mirate

Man mano che i trattamenti per il linfoma centrofollicolare diventano più personalizzati, alcuni studi clinici testano terapie che colpiscono caratteristiche genetiche o molecolari specifiche delle cellule tumorali. Per questi studi, potreste aver bisogno di test specializzati aggiuntivi oltre alle biopsie standard. Ad esempio, gli studi di farmaci che colpiscono la mutazione della proteina EZH2 richiederanno di testare il vostro tumore per questo specifico cambiamento genetico. Solo i pazienti il cui linfoma ha la mutazione EZH2 si qualificherebbero per tale studio.[1][12]

Alcuni trattamenti più recenti chiamati terapia con cellule CAR-T richiedono che le vostre cellule immunitarie vengano raccolte, modificate in laboratorio e poi restituite al vostro corpo per combattere il cancro. Prima di qualificarvi per tale studio, avrete bisogno di test per garantire che il vostro sistema immunitario stia producendo abbastanza cellule T sane che possono essere raccolte e modificate. Questo potrebbe comportare esami del sangue che contano diversi tipi di cellule immunitarie e valutano la loro funzione.[18]

Prognosi e tasso di sopravvivenza

Prognosi

Le prospettive per le persone con linfoma centrofollicolare recidivante o refrattario dipendono da diversi fattori importanti. La velocità con cui la vostra malattia è tornata dopo il trattamento è uno dei predittori più forti di ciò che vi aspetta. Circa il 20 percento dei pazienti con linfoma centrofollicolare sperimenta una progressione della malattia entro i primi due anni dall’inizio della chemioterapia. Per questo gruppo, la prognosi è più impegnativa, con un tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni di circa il 50 percento.[1] Le persone la cui malattia recidiva entro 24 mesi dalla chemioterapia o entro 12 mesi dal trattamento con rituximab sono considerate avere una prognosi peggiore rispetto a coloro che sperimentano remissioni più lunghe.[1][12]

Un altro fattore importante è se il vostro linfoma centrofollicolare si è trasformato in un tipo più aggressivo di cancro, in particolare il linfoma diffuso a grandi cellule B. Questa trasformazione si verifica in un sottogruppo di pazienti e segnala tipicamente un decorso più impegnativo che richiede un trattamento più intensivo.[5] Altri fattori che influenzano la prognosi includono la vostra età, la salute generale, quanto bene funzionano i vostri organi, il grado del vostro linfoma (con il grado III generalmente più aggressivo dei gradi I o II), quanto del vostro corpo è colpito dal cancro e la presenza di certi cambiamenti genetici nelle vostre cellule tumorali.[13][15]

Nonostante queste sfide, molte persone con linfoma centrofollicolare recidivante o refrattario possono ancora vivere per molti anni con una buona qualità di vita. La malattia segue spesso un modello di risposta al trattamento, recidiva e poi risposta a un trattamento diverso. Ogni volta che la malattia ritorna, i medici hanno una serie di opzioni di trattamento da provare, incluse terapie mirate e immunoterapie più recenti che non erano disponibili in passato. Anche quando la malattia non può essere curata, può spesso essere controllata per periodi prolungati, permettendo alle persone di continuare le loro attività quotidiane e trascorrere tempo con i propri cari.[1][7]

Tasso di sopravvivenza

Storicamente, la sopravvivenza mediana per i pazienti con linfoma centrofollicolare è stata di circa 8-10 anni dal momento della diagnosi iniziale. Tuttavia, questa statistica proviene da dati raccolti prima che molti dei trattamenti odierni più recenti diventassero disponibili. Dall’introduzione del rituximab, una terapia anticorpale mirata, la sopravvivenza complessiva è migliorata significativamente, e i dati attuali suggeriscono che la sopravvivenza continua ad aumentare con le opzioni di trattamento più recenti.[8][11]

Per le persone la cui malattia ritorna o si dimostra resistente al trattamento, le statistiche di sopravvivenza variano in base a quando si è verificata la recidiva. Coloro che sperimentano una progressione precoce—entro i primi 24 mesi dall’inizio del trattamento—hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 50 percento. Al contrario, le persone la cui malattia rimane in remissione per periodi più lunghi prima di recidivare hanno generalmente risultati di sopravvivenza migliori.[1][12]

Studi più recenti suggeriscono che con i trattamenti moderni, incluse terapie mirate, immunoterapie e terapia con cellule CAR-T, più del 90 percento dei pazienti sopravvive oltre i cinque anni dalla diagnosi iniziale. La sopravvivenza complessiva mediana per il linfoma centrofollicolare è ora stimata in 14 anni o più.[12] È importante ricordare che le statistiche si basano su grandi gruppi di persone e non possono prevedere esattamente cosa accadrà a una singola persona. Il vostro risultato personale dipende dalla vostra situazione unica, incluse le caratteristiche specifiche della vostra malattia, la vostra risposta al trattamento e la vostra salute generale.[7]

Studi clinici in corso su Linfoma centrofollicolare grado follicolare I, II, III refrattario

  • Data di inizio: 2022-10-28

    Studio sulla Sicurezza ed Efficacia di Epcoritamab, Rituximab e Lenalidomide in Pazienti con Linfoma Follicolare Recidivante o Refrattario

    Non in reclutamento

    3 1 1 1

    Lo studio clinico si concentra sul trattamento del Linfoma Follicolare Recidivante o Refrattario, una forma di cancro che colpisce i linfonodi. Questo tipo di linfoma può tornare o non rispondere ai trattamenti precedenti. Il trattamento in esame combina tre farmaci: Epcoritamab, Rituximab e Lenalidomide. Epcoritamab è un anticorpo bispecifico, un tipo di proteina progettata per…

    Danimarca Ungheria Slovacchia Svezia Austria Grecia +8

Riferimenti

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK589677/

https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/follicular-lymphoma

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/follicular-lymphoma/symptoms-causes/syc-20584732

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8743801/

https://lymphoma.org/understanding-lymphoma/aboutlymphoma/nhl/follicular-lymphoma/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22606-follicular-lymphoma

https://emedicine.medscape.com/article/203268-overview

https://emedicine.medscape.com/article/203268-overview

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10028236/

https://www.hematologyandoncology.net/archives/june-2022/follicular-lymphoma-grade-3-a-comprehensive-review/

https://www.mylymphomateam.com/resources/understanding-stages-of-follicular-lymphoma

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/follicular-lymphoma/diagnosis-treatment/drc-20584747

https://lymphoma.org/understanding-lymphoma/aboutlymphoma/nhl/follicular-lymphoma/relapsedfl/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10028236/

https://oncpracticemanagement.com/special-issues/interview-with-the-innovators-follicular-lymphoma

FAQ

Qual è la differenza tra linfoma centrofollicolare recidivante e refrattario?

Il linfoma centrofollicolare recidivante significa che il vostro cancro è scomparso o si è ridotto significativamente dopo il trattamento (è entrato in remissione) ma poi è tornato dopo un periodo di mesi o anni. La malattia refrattaria significa che il linfoma non ha mai risposto completamente al trattamento in primo luogo, o è tornato così rapidamente che il trattamento essenzialmente non ha funzionato. Il vostro medico determina quale situazione si applica a voi confrontando le scansioni di imaging e altri risultati dei test da prima del trattamento, dopo il trattamento e ora.[18]

Perché ho bisogno di una nuova biopsia se mi è già stato diagnosticato il linfoma centrofollicolare?

Una nuova biopsia quando la vostra malattia ritorna aiuta i medici a vedere se le cellule tumorali sono cambiate. Il linfoma centrofollicolare può talvolta trasformarsi in un tipo più aggressivo di linfoma chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B, che richiederebbe un trattamento diverso. La biopsia può anche confermare che ciò che sembra cancro nelle scansioni di imaging non è in realtà tessuto cicatriziale da trattamenti precedenti o un’altra condizione. Il tessuto fresco consente anche test molecolari più recenti che potrebbero guidare le scelte di trattamento.[1][5]

Ho sempre bisogno di una biopsia del midollo osseo per diagnosticare il linfoma centrofollicolare recidivante?

Non sempre. Il vostro medico deciderà in base alla vostra situazione individuale. Se i test di imaging mostrano chiaramente il coinvolgimento dei linfonodi e avete sintomi, il vostro medico potrebbe concentrarsi invece su una biopsia linfonodale. Tuttavia, una biopsia del midollo osseo è importante per stadiare la vostra malattia—capire quanto si è diffusa—e alcuni studi clinici la richiedono come parte dei loro criteri di iscrizione. Può anche spiegare sintomi come stanchezza grave o anemia se le cellule del linfoma stanno escludendo le cellule del sangue normali nel midollo.[17][7]

Cosa significa se il mio linfoma è “grado III”?

Il grado del linfoma centrofollicolare si riferisce a quante cellule grandi e anomale chiamate centroblasti vengono viste al microscopio. I linfomi di grado I e II hanno meno cellule grandi e tipicamente crescono più lentamente. Il grado III ha più cellule grandi ed è ulteriormente diviso in grado IIIA (che ha ancora alcune cellule più piccole mescolate) e grado IIIB (che ha strati di cellule grandi). Il grado IIIB tende a comportarsi più come un linfoma aggressivo e può essere trattato in modo simile al linfoma diffuso a grandi cellule B, mentre i gradi I, II e IIIA sono solitamente raggruppati insieme come linfomi indolenti.[13][5]

I test di imaging da soli possono dire al mio medico se il mio linfoma centrofollicolare è tornato?

I test di imaging come le scansioni TC e PET possono mostrare che i linfonodi stanno crescendo o che sono apparse nuove aree di attività anomala, il che suggerisce fortemente che il linfoma è tornato. Tuttavia, i linfonodi ingrossati possono anche essere causati da infezioni o altre condizioni, e alcuni tessuti cicatriziali da trattamenti precedenti possono illuminarsi sulle scansioni PET senza essere cancro attivo. Ecco perché i medici spesso raccomandano una biopsia per confermare che ciò che vedono nell’imaging è veramente linfoma recidivante e non qualcos’altro.[17][1]

Quali test ho bisogno se voglio partecipare a uno studio clinico per il mio linfoma centrofollicolare refrattario?

Gli studi clinici richiedono tipicamente una biopsia recente che conferma la vostra diagnosi di linfoma centrofollicolare, scansioni di imaging (TC e/o PET) che mostrano quanta malattia avete e dove si trova, esami del sangue che controllano la funzionalità degli organi e i valori ematici, una biopsia del midollo osseo per determinare se il cancro si è diffuso lì, e documentazione dei vostri trattamenti precedenti e di come avete risposto ad essi. Avrete anche bisogno di un esame fisico che valuti la vostra capacità di funzionare nella vita quotidiana (stato di performance). Alcuni studi che testano terapie mirate possono richiedere test molecolari speciali per vedere se il vostro cancro ha cambiamenti genetici specifici che il trattamento colpisce.[12][1]

🎯 Punti chiave

  • Le persone il cui linfoma centrofollicolare ritorna entro 24 mesi dalla chemioterapia o 12 mesi dal trattamento con rituximab affrontano una prognosi più impegnativa con un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 50 percento, rendendo l’individuazione precoce della recidiva di importanza critica.
  • Una biopsia linfonodale fresca quando la malattia recidiva può rivelare se il linfoma centrofollicolare si è trasformato in un tipo di cancro più aggressivo, cambiando fondamentalmente l’approccio terapeutico necessario.
  • Il cambiamento genetico t(14;18), presente in circa l’85-90 percento dei linfomi centrofollicoli, esiste in piccole quantità di cellule in alcune persone sane che non sviluppano mai il cancro, dimostrando che sono necessari più “colpi” genetici affinché la malattia si manifesti effettivamente.
  • Non tutti i linfomi centrofollicoli recidivanti richiedono trattamento immediato—se non avete sintomi e vi sentite bene, il vostro medico potrebbe raccomandare la sorveglianza attiva con monitoraggio regolare piuttosto che iniziare subito la terapia.
  • Gli studi clinici per la malattia refrattaria richiedono spesso un’ampia valutazione diagnostica che include biopsie recenti, scansioni di stadiazione, esami del sangue, esame del midollo osseo e talvolta test molecolari speciali per identificare caratteristiche genetiche specifiche nelle cellule tumorali.
  • Le scansioni PET possono mostrare “punti caldi” metabolici dove le cellule tumorali sono più attive, ma possono anche illuminarsi con infiammazione o tessuto cicatriziale, motivo per cui la conferma tramite biopsia rimane lo standard di riferimento per diagnosticare la recidiva.
  • Il grado del linfoma centrofollicolare (I, II, IIIA o IIIB) determinato contando le cellule grandi al microscopio aiuta a prevedere il comportamento della malattia, con il grado IIIB che agisce più come un linfoma aggressivo rispetto alle sue controparti a crescita più lenta.
  • Anche se il linfoma centrofollicolare è generalmente incurabile, i tassi di sopravvivenza sono migliorati drasticamente dall’introduzione del rituximab e delle terapie più recenti, con una sopravvivenza mediana che ora si estende oltre i 14 anni e molti pazienti che vivono molto più a lungo.