La leucemia linfocitica è un tipo di tumore del sangue che colpisce i globuli bianchi e il midollo osseo. Anche se può sembrare spaventosa, comprendere questa condizione e le opzioni disponibili può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare il percorso con maggiore fiducia e chiarezza.

Cos’è la Leucemia Linfocitica

La leucemia linfocitica è un tumore che ha origine nel sangue e nel midollo osseo. Il midollo osseo è il tessuto spugnoso che si trova all’interno delle ossa, dove vengono prodotte le cellule del sangue. Questo tipo di tumore colpisce in modo specifico i linfociti, che sono un tipo di globuli bianchi che normalmente aiutano il corpo a combattere le infezioni. Quando si ha la leucemia linfocitica, il midollo osseo produce troppi linfociti anomali che non funzionano correttamente.^[1]

Esistono due forme principali di leucemia linfocitica: cronica e acuta. La leucemia linfocitica cronica (LLC) si sviluppa lentamente nel tempo, mentre la leucemia linfocitica acuta (LLA) progredisce molto più rapidamente e crea cellule del sangue immature invece di cellule mature.^[1][3] La parola “cronica” si riferisce alla progressione più lenta della malattia, mentre “acuta” indica che la malattia avanza rapidamente.^[1][3]

Nella leucemia linfocitica cronica, i linfociti anomali possono anche essere chiamati cellule leucemiche. Queste cellule non riescono a combattere bene le infezioni. Man mano che il numero di cellule leucemiche aumenta nel sangue e nel midollo osseo, rimane meno spazio per i globuli bianchi sani, i globuli rossi e le piastrine. Questo sovraffollamento di cellule sane può portare a infezioni, anemia (una condizione in cui non si hanno abbastanza globuli rossi) e facilità di sanguinamento.^[6]

Quanto è Comune la Leucemia Linfocitica

La leucemia linfocitica cronica è uno dei tipi più comuni di leucemia negli adulti. Colpisce circa 5 persone ogni 100.000 negli Stati Uniti. Le stime suggeriscono che circa 18.700 persone ricevono una diagnosi di LLC ogni anno.^[2] In confronto, questa è molto meno comune di condizioni come il tumore ai polmoni, che colpisce più di 238.000 persone all’anno.^[2]

La leucemia linfocitica acuta, d’altra parte, è il tipo più comune di tumore nei bambini, e i trattamenti offrono buone possibilità di guarigione nei pazienti più giovani. Tuttavia, quando la LLA si verifica negli adulti, le possibilità di guarigione si riducono notevolmente.^[3]

La leucemia linfocitica cronica colpisce tipicamente persone di età pari o superiore a 65 anni, anche se può verificarsi in persone di appena 30 anni. La maggior parte delle persone ha circa 70 o 71 anni quando riceve la diagnosi. La condizione è più comune negli uomini che nelle donne, in particolare tra gli uomini di etnia caucasica.^[2][4]

Cause della Leucemia Linfocitica

La leucemia linfocitica si verifica quando le cellule del midollo osseo sviluppano dei cambiamenti, noti come mutazioni, nel loro materiale genetico o DNA. Il DNA in una cellula contiene istruzioni che dicono alla cellula cosa fare. Normalmente, queste istruzioni dicono alla cellula di crescere a un ritmo stabilito e di morire in un momento prestabilito. Nella leucemia, le mutazioni dicono alle cellule di continuare a crescere e moltiplicarsi, e non muoiono quando dovrebbero.^[3]

I ricercatori medici sanno che la leucemia linfocitica cronica è causata da questi cambiamenti genetici che controllano la crescita delle cellule del midollo osseo. Tuttavia, la ragione esatta per cui questi cambiamenti si verificano rimane sconosciuta.^[4] Gli scienziati hanno identificato che queste mutazioni avvengono durante la vita di una persona piuttosto che essere ereditate dai genitori.^[4]

Le cellule leucemiche continuano a moltiplicarsi e ad accumularsi nel tempo. Nella leucemia linfocitica cronica, questo accumulo avviene lentamente, motivo per cui la malattia progredisce gradualmente. Queste cellule anomale possono diffondersi oltre il sangue e il midollo osseo ai linfonodi, alla milza e al fegato.^[4]

Fattori di Rischio per lo Sviluppo della Leucemia Linfocitica

Sono stati identificati diversi fattori che possono aumentare il rischio di una persona di sviluppare la leucemia linfocitica. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le persone a essere più consapevoli, anche se avere un fattore di rischio non significa che si svilupperà sicuramente la malattia.

L’età è uno dei fattori di rischio più significativi. La leucemia linfocitica cronica colpisce più comunemente persone di età superiore ai 50 anni, con un’età media alla diagnosi di 70 anni.^[4] La condizione è piuttosto rara nelle persone più giovani.

Anche il sesso gioca un ruolo. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la LLC rispetto alle donne. Questo schema è particolarmente evidente tra gli uomini bianchi, che hanno tassi più elevati della malattia rispetto ad altri gruppi.^[2][4]

La storia familiare è un’altra considerazione importante. Gli studi mostrano che le persone con parenti stretti che hanno la LLC, come un genitore biologico, un fratello o un figlio, hanno da due a quattro volte più probabilità di sviluppare la condizione stesse.^[2] Questo suggerisce che i fattori genetici possono svolgere un ruolo, anche se la malattia stessa non è direttamente ereditata.

L’esposizione a determinate sostanze chimiche è stata collegata alla leucemia linfocitica cronica. In particolare, l’esposizione all’Agente Orange, un erbicida che è stato usato durante la guerra del Vietnam, è stata associata a un aumento del rischio di sviluppare la LLC.^[2][4]

Esiste anche una condizione chiamata linfocitosi monoclonale a cellule B (LMB) che può aumentare il rischio. In questa condizione, si ha un numero superiore al normale di cellule B identiche (un tipo di linfociti) nel sangue. Se si ha questa condizione, si può essere a maggior rischio di sviluppare la leucemia linfocitica cronica.^[2][4]

Sintomi della Leucemia Linfocitica

Uno degli aspetti difficili della leucemia linfocitica cronica è che i sintomi potrebbero non apparire subito. Molte persone non hanno alcun sintomo quando ricevono la prima diagnosi. Infatti, la maggior parte delle persone scopre di avere la LLC dopo aver fatto esami del sangue come parte di controlli medici di routine.^[2][6] Possono passare mesi o addirittura anni prima che i sintomi diventino evidenti.^[2]

Quando i sintomi si sviluppano, possono includere linfonodi gonfi. Questi linfonodi ingrossati potrebbero sembrare grumi sotto la pelle e si verificano più spesso nelle zone del collo, dell’ascella e dell’inguine. Il gonfiore è solitamente indolore.^[1][6]

La stanchezza è un altro sintomo comune. Questa stanchezza opprimente si verifica perché la LLC colpisce i globuli rossi, causando anemia. Quando non si hanno abbastanza globuli rossi sani per trasportare ossigeno in tutto il corpo, ci si sente esausti anche dopo il riposo.^[2][4]

Molte persone con leucemia linfocitica cronica sperimentano febbre e infezioni frequenti. Poiché la malattia colpisce i globuli bianchi che normalmente combattono i germi, il corpo ha più difficoltà a proteggersi da batteri e virus.^[1][4]

Possono verificarsi sudorazioni notturne che inzuppano la biancheria da letto. Si può anche sperimentare una perdita di peso inspiegabile, dove si perde peso senza provare o cambiare la propria dieta.^[1][4]

Alcune persone sentono dolore o una sensazione di pienezza nella parte superiore sinistra della pancia. Questo accade quando la milza si ingrossa a causa dell’accumulo di globuli bianchi cancerosi.^[1][4] Può verificarsi anche perdita di appetito, rendendo difficile mantenere abitudini alimentari normali.^[1]

Nei casi più avanzati, le persone possono sperimentare lividi o sanguinamenti facili. Si potrebbero anche notare petecchie, che sono macchie piatte, puntiformi, rosso scuro sotto la pelle causate da sanguinamento. Anche debolezza e una diminuzione generale dell’energia sono possibili sintomi.^[3][6]

Strategie di Prevenzione

Sfortunatamente, non esistono modi conosciuti per prevenire la leucemia linfocitica perché le cause esatte rimangono poco chiare. Poiché la malattia deriva da mutazioni genetiche che avvengono durante la vita di una persona, e i ricercatori non comprendono completamente cosa scateni questi cambiamenti, non possono essere raccomandate misure preventive specifiche.^[4]

Tuttavia, le persone che sanno di avere fattori di rischio possono essere più vigili sulla loro salute. Coloro che hanno una storia familiare di LLC o che sono stati esposti all’Agente Orange dovrebbero discutere le loro preoccupazioni con il proprio medico. Controlli regolari ed esami del sangue possono aiutare a rilevare la malattia precocemente se si sviluppa.

Una volta diagnosticata la leucemia linfocitica cronica, ci sono passi che si possono fare per sostenere la propria salute e benessere generale. Mantenere uno stile di vita sano attraverso un’alimentazione equilibrata e un’attività fisica appropriata, quando possibile, può aiutare il corpo a far fronte meglio alla malattia e ai suoi trattamenti. Rimanere aggiornati con le vaccinazioni per prevenire le infezioni è particolarmente importante poiché la LLC colpisce la capacità del sistema immunitario di combattere le malattie.^[17]

Come la Leucemia Linfocitica Colpisce il Corpo

Per comprendere come la leucemia linfocitica colpisce il corpo, è utile sapere come si sviluppano normalmente le cellule del sangue. Le cellule del sangue iniziano come cellule staminali del sangue, che sono cellule immature nel midollo osseo. Nel tempo, queste cellule staminali maturano in diversi tipi di cellule del sangue di cui il corpo ha bisogno.^[6]

Una cellula staminale del sangue può diventare una cellula staminale mieloide o una cellula staminale linfoide. Le cellule staminali mieloidi si sviluppano in globuli rossi che trasportano ossigeno, globuli bianchi chiamati granulociti che combattono le infezioni, o piastrine che aiutano il sangue a coagulare. Le cellule staminali linfoidi diventano linfociti, che sono globuli bianchi che svolgono ruoli cruciali nel sistema immunitario.^[6][10]

Esistono tre tipi principali di linfociti. I linfociti B (o cellule B) producono anticorpi per aiutare a combattere le infezioni. I linfociti T (o cellule T) aiutano le cellule B a produrre anticorpi e possono attaccare direttamente cellule infette o cancerose. Le cellule natural killer attaccano cellule tumorali e virus.^[6][10]

Nella leucemia linfocitica cronica, troppe cellule staminali del sangue diventano linfociti anomali. La maggior parte dei casi di LLC colpisce le cellule B, anche se esiste una condizione correlata chiamata leucemia prolinfocitica a cellule T che colpisce le cellule T.^[2][4]

Queste cellule leucemiche non funzionano correttamente. Non possono combattere efficacemente le infezioni come farebbero i globuli bianchi sani. Invece di morire quando dovrebbero, continuano ad accumularsi nel sangue, nel midollo osseo e nei tessuti linfoidi.^[6][7]

Man mano che sempre più cellule leucemiche si accumulano, occupano lo spazio necessario per le cellule del sangue sane. Questo significa che il midollo osseo produce meno globuli bianchi, globuli rossi e piastrine sani. La mancanza di globuli bianchi sani aumenta il rischio di infezioni. La carenza di globuli rossi porta all’anemia, causando stanchezza e debolezza. Senza abbastanza piastrine, si possono avere lividi facilmente o avere difficoltà a fermare i sanguinamenti.^[6][10]

Le cellule leucemiche possono anche accumularsi nei linfonodi, causandone il gonfiore. Quando si accumulano nella milza o nel fegato, questi organi possono ingrandirsi, il che può causare dolore o una sensazione di pienezza nell’addome.^[4]

La leucemia linfocitica cronica può anche causare problemi al sistema immunitario oltre a ridurre semplicemente la capacità di combattere le infezioni. Alcune persone sviluppano complicazioni come l’anemia emolitica Coombs-positiva, in cui il sistema immunitario attacca i globuli rossi, o la trombocitopenia immune, in cui attacca le piastrine. I livelli di proteine protettive chiamate immunoglobuline possono anche diminuire, indebolendo ulteriormente le difese immunitarie.^[1][15]

La malattia progredisce da un aumento inizialmente lieve dei linfociti senza altri problemi evidenti a una condizione più generalizzata con linfonodi ingrossati e bassi conteggi di cellule del sangue. Le complicazioni derivanti dai bassi conteggi di cellule del sangue, inclusi sanguinamenti e infezioni gravi, rappresentano sfide importanti nella gestione di questa malattia.^[15]