La coagulopatia è una condizione in cui il sistema di coagulazione del sangue del corpo non funziona come dovrebbe. Questo può significare sanguinare troppo facilmente o, in alcuni casi, formare troppi coaguli. Comprendere cosa causa questi problemi e come gestirli può fare una reale differenza per le persone che convivono con questa condizione.

Che cos’è la coagulopatia?

La coagulopatia si verifica quando c’è un problema nel modo in cui il corpo forma i coaguli di sangue. Quando ti fai un taglio o una ferita, normalmente il sangue forma un coagulo per fermare il sanguinamento e avviare il processo di guarigione. Questo processo è chiamato emostasi e coinvolge piccoli frammenti cellulari chiamati piastrine e proteine speciali note come fattori della coagulazione.^[1]

Pensa alla coagulazione come alla costruzione di un muro protettivo nel punto della lesione. Prima di tutto, le piastrine si precipitano nell’area danneggiata e si attaccano insieme per formare un tappo temporaneo. Poi, i fattori della coagulazione funzionano come cemento, creando una rete resistente fatta di una proteina chiamata fibrina che copre il tappo piastrinico. Hai bisogno sia delle piastrine che di queste proteine che lavorano insieme per formare un coagulo forte ed efficace.^[11]

Nella coagulopatia, questo processo va storto. Alcune persone non hanno abbastanza di certi fattori della coagulazione, quindi il loro sangue non può formare coaguli stabili. Questo significa che potrebbero sanguinare più a lungo del normale dopo una lesione, o potrebbero avere sanguinamenti all’interno del corpo senza alcuna causa evidente. Altri tipi di coagulopatia causano il problema opposto: il sangue forma troppi coaguli, che possono bloccare i vasi sanguigni e portare a complicazioni gravi.^[2]

Il termine coagulopatia è anche chiamato disturbo emorragico quando comporta una coagulazione insufficiente, o stato ipercoagulabile o trombofilia quando comporta una coagulazione eccessiva. Entrambi i tipi possono essere gravi e richiedono attenzione medica, anche se i trattamenti specifici e i rischi differiscono a seconda della direzione del problema.^[1]

Epidemiologia

La coagulopatia colpisce persone in tutto il mondo, anche se i numeri esatti variano a seconda del tipo specifico di disturbo. Alcune forme sono piuttosto rare, mentre altre sono più comuni di quanto molte persone credano. Comprendere quanto siano diffuse queste condizioni aiuta i ricercatori e i sistemi sanitari a prepararsi meglio per supportare coloro che hanno bisogno di cure.^[1]

Per le condizioni che causano una coagulazione eccessiva, il fattore V Leiden è il problema genetico più comunemente identificato. Circa tre-otto persone su cento con antenati europei portano una copia di questa mutazione. Avere due copie della mutazione è molto più raro e colpisce solo circa una persona su cinquemila. Un’altra mutazione genetica chiamata mutazione del gene della protrombina colpisce circa una persona su cinquanta tra i bianchi in America ed Europa. Entrambe queste mutazioni sono meno comuni in altre popolazioni del mondo.^[1]

Per quanto riguarda i problemi emorragici, la malattia di von Willebrand è il disturbo emorragico ereditario più comune. I ricercatori stimano che tra l’uno e il due percento della popolazione generale possa essere colpita da questa condizione. Tuttavia, la maggior parte dei casi non viene mai diagnosticata perché i sintomi sono così lievi che le persone non si rendono conto di averla. Solo una minoranza di persone con la malattia di von Willebrand ha una forma grave che causa problemi evidenti.^[3]

Altri disturbi emorragici come l’emofilia sono molto più rari. L’emofilia A, causata da una carenza del fattore VIII della coagulazione, è più comune dell’emofilia B, che coinvolge il fattore IX. Queste condizioni colpiscono principalmente i maschi perché sono legate a geni sul cromosoma X. Le donne possono essere portatrici e possono trasmettere la condizione ai loro figli.^[3]

La coagulopatia può svilupparsi a qualsiasi età. Alcune persone nascono con forme ereditarie, mentre altre sviluppano forme acquisite più tardi nella vita a causa di altre condizioni mediche, farmaci o lesioni. La carenza di vitamina K, che può causare problemi emorragici, viene diagnosticata più comunemente nei neonati, anche se può colpire persone di qualsiasi età.^[3]

Cause

La coagulopatia si sviluppa per molte ragioni diverse. Le cause generalmente rientrano in due gruppi principali: condizioni con cui si nasce (ereditarie o genetiche) e condizioni che si sviluppano durante la vita (acquisite). Comprendere cosa causa la coagulopatia aiuta i medici a scegliere il trattamento giusto e aiuta i pazienti a comprendere meglio la loro condizione.^[1]

Le forme ereditarie di coagulopatia vengono trasmesse dai genitori ai figli attraverso i geni. Queste forme genetiche significano che si nasce con la tendenza ad avere problemi di coagulazione. Le condizioni ereditarie più comuni che causano una coagulazione eccessiva includono il fattore V Leiden, dove uno dei fattori della coagulazione diventa iperattivo e forma troppi coaguli, e la mutazione del gene della protrombina, che causa la produzione eccessiva di un particolare fattore della coagulazione da parte del corpo. Alcune persone nascono con carenze di proteine naturali che normalmente prevengono la coagulazione, come l’antitrombina, la proteina C e la proteina S. Senza abbastanza di queste proteine, il sangue può coagulare troppo facilmente.^[1]

Per i problemi emorragici, le condizioni ereditarie includono l’emofilia A e B, che si verificano quando il corpo manca di certi fattori della coagulazione necessari per formare coaguli stabili. La malattia di von Willebrand si verifica quando c’è un problema con il fattore von Willebrand, una proteina cruciale per aiutare le piastrine ad attaccarsi insieme e per stabilizzare il fattore VIII nel sangue. Altre condizioni ereditarie rare coinvolgono carenze di diversi fattori della coagulazione o problemi nel modo in cui il corpo scompone i coaguli.^[1]

Le coagulopatie acquisite si sviluppano durante la vita di una persona, di solito come risultato di un’altra condizione, lesione, farmaco o procedura medica. La chirurgia e i traumi sono fattori scatenanti comuni perché possono danneggiare i vasi sanguigni e interrompere il normale processo di coagulazione. Alcuni farmaci, in particolare gli anticoagulanti come l’eparina, il warfarin e persino l’aspirina, sono progettati per prevenire coaguli pericolosi ma possono aumentare il rischio di sanguinamento se la dose non è corretta o se la persona si ferisce.^[11]

Le malattie epatiche sono una causa importante di disturbi emorragici acquisiti perché il fegato produce la maggior parte dei fattori della coagulazione nel sangue. Quando il fegato è danneggiato e non può produrre abbastanza di queste proteine, il sanguinamento diventa più probabile. Il fegato svolge anche un ruolo nella rimozione dei fattori della coagulazione usati dal sangue, quindi le malattie epatiche possono talvolta causare anche una coagulazione eccessiva.^[3]

La carenza di vitamina K può portare a problemi emorragici perché questa vitamina è essenziale per produrre diversi fattori della coagulazione. Le persone potrebbero non assumere abbastanza vitamina K se la loro dieta è scarsa, se hanno problemi ad assorbire i nutrienti dall’intestino o se assumono certi farmaci che interferiscono con la vitamina K. I neonati sono particolarmente a rischio perché nascono con bassi livelli di vitamina K e non ne ricevono molta dal latte materno.^[3]

Alcune condizioni acquisite causano tipi specifici di coagulopatia. La sindrome antifosfolipidica è un disturbo autoimmune in cui il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano le proteine coinvolte nella coagulazione del sangue, portando a un aumento del rischio di coaguli. La coagulazione intravascolare disseminata, o CID, è una condizione grave in cui proteine iperattive nel sangue causano contemporaneamente coagulazione e sanguinamento in tutto il corpo. La CID può verificarsi durante infezioni gravi, shock o complicazioni durante il parto.^[1]

Il cancro, in particolare alcune forme di leucemia (cancro del sangue), può interrompere la normale coagulazione del sangue. Le malattie autoimmuni possono causare la produzione di anticorpi da parte del corpo che attaccano i fattori della coagulazione o le piastrine, portando a problemi emorragici anche se il corpo stava producendo normalmente questi componenti prima.^[11]

Fattori di rischio

Alcuni fattori possono aumentare le possibilità di sviluppare coagulopatia o di avere complicazioni da un disturbo della coagulazione esistente. Alcuni fattori di rischio non possono essere modificati, come la storia familiare o l’età, mentre altri riguardano scelte di stile di vita o situazioni temporanee che possono essere modificate o evitate.^[4]

La storia familiare è uno dei fattori di rischio più forti per la coagulopatia ereditaria. Se hai familiari biologici con disturbi emorragici come l’emofilia o la malattia di von Willebrand, o disturbi della coagulazione come il fattore V Leiden, sei a maggior rischio di avere la stessa condizione. La consulenza genetica può aiutare le famiglie a comprendere il loro rischio e prendere decisioni informate.^[11]

L’assunzione di farmaci anticoagulanti aumenta il rischio di sanguinamento. Questi medicinali, chiamati anticoagulanti, includono warfarin, eparina e farmaci più recenti come apixaban e rivaroxaban. Mentre questi farmaci sono prescritti per prevenire coaguli pericolosi, possono portare a sanguinamento eccessivo se ti ferisci o hai bisogno di un intervento chirurgico. Le persone che assumono anticoagulanti necessitano di un attento monitoraggio per assicurarsi che la dose sia corretta.^[11]

L’età gioca un ruolo nei disturbi della coagulazione. Le persone sopra i sessant’anni hanno un rischio aumentato di sviluppare coaguli di sangue, anche senza un disturbo sottostante. Invecchiando, i vasi sanguigni possono diventare più fragili e l’equilibrio dei fattori della coagulazione nel sangue può cambiare.^[4]

Essere inattivi per lunghi periodi aumenta significativamente il rischio di coaguli pericolosi. Questo include stare seduti per periodi prolungati durante voli aerei lunghi o viaggi in auto, essere costretti a letto dopo un intervento chirurgico o una lesione grave, o avere mobilità limitata a causa di una malattia. Quando il flusso sanguigno rallenta perché non ti stai muovendo, è più probabile che si formino coaguli nelle vene profonde delle gambe, una condizione chiamata trombosi venosa profonda.^[4]

La gravidanza e le settimane dopo il parto sono periodi ad alto rischio per i problemi di coagulazione. Il volume e la pressione del sangue più elevati durante la gravidanza, combinati con i cambiamenti ormonali, rendono le donne cinque volte più propense a sviluppare un coagulo di sangue, anche senza un disturbo della coagulazione. Le donne con condizioni come la sindrome antifosfolipidica affrontano rischi ancora maggiori e possono sperimentare aborti spontanei a causa di problemi di coagulazione.^[1]

Il fumo danneggia i vasi sanguigni e influisce sul funzionamento delle piastrine, aumentando il rischio sia di problemi di coagulazione che di sanguinamento. L’obesità rallenta il flusso sanguigno nelle vene, aumentando il rischio di coaguli. Entrambi questi fattori di rischio possono essere modificati attraverso cambiamenti nello stile di vita.^[4]

Alcune condizioni mediche creano un rischio più elevato. Il cancro, in particolare i tumori del sangue, può interrompere la normale coagulazione. Il diabete colpisce i vasi sanguigni e può aumentare il rischio di coagulazione. La pressione alta e il colesterolo alto danneggiano le pareti dei vasi sanguigni, rendendo più probabile la formazione di coaguli. Le malattie infiammatorie croniche creano un ambiente nel corpo che favorisce la coagulazione. Le malattie cardiache, in particolare condizioni come la fibrillazione atriale (battito cardiaco irregolare), aumentano il rischio di formazione di coaguli nel cuore che possono poi viaggiare verso altre parti del corpo.^[4]

La chirurgia e i traumi sono fattori di rischio temporanei ma significativi. Qualsiasi procedura chirurgica, specialmente interventi importanti come sostituzioni articolari o chirurgia addominale, aumenta il rischio di coagulazione. Il corpo risponde alla lesione chirurgica attivando il sistema di coagulazione, e l’immobilità durante il recupero aumenta ulteriormente il rischio. Le lesioni gravi, in particolare quelle che coinvolgono ossa rotte o danni a grandi vasi sanguigni, innescano sia problemi di coagulazione che talvolta problemi emorragici.^[1]

Le donne che assumono pillole anticoncezionali contenenti estrogeni hanno un rischio maggiore di sviluppare coaguli di sangue. Gli ormoni in questi farmaci influiscono sul modo in cui il sangue coagula. Questo rischio è più alto per le donne che fumano, sono in sovrappeso o hanno altri fattori di rischio.^[4]

Sintomi

I sintomi della coagulopatia variano ampiamente a seconda che il problema coinvolga una coagulazione insufficiente (che porta a sanguinamento) o una coagulazione eccessiva (che porta al blocco dei vasi sanguigni). Alcuni sintomi sono evidenti e allarmanti, mentre altri sono sottili e facili da perdere. Riconoscere questi segni è importante perché il trattamento precoce può prevenire complicazioni gravi.^[11]

Quando la coagulopatia causa problemi emorragici, uno dei segni più comuni è il sanguinamento che dura più del dovuto. Un piccolo taglio che continua a sanguinare per molti minuti o ore, anche con la pressione applicata, suggerisce che il sangue non sta coagulando correttamente. Epistassi che si verificano frequentemente senza alcuna causa evidente, o che sono difficili da fermare, possono anche segnalare un disturbo emorragico. Allo stesso modo, il sanguinamento dalle gengive nonostante una buona igiene dentale può indicare un problema di coagulazione.^[11]

I lividi sono un altro sintomo chiave. Mentre tutti si procurano lividi da colpi e urti, le persone con disturbi emorragici spesso sviluppano lividi estesi da impatti molto lievi o anche senza ricordare alcuna lesione. Questi lividi possono essere più grandi del previsto, apparire più frequentemente del normale o impiegare molto tempo a scomparire.^[3]

Per le donne, il sanguinamento mestruale abbondante è un importante segnale di avvertimento. Cicli mestruali che durano più di sette giorni, richiedono di cambiare un assorbente più spesso di ogni due ore o comportano il passaggio di coaguli di sangue più grandi di circa due centimetri possono indicare un disturbo emorragico. Molte donne con condizioni come la malattia di von Willebrand non vengono diagnosticate fino a quando non sperimentano questi problemi mestruali o hanno sanguinamento eccessivo dopo il parto.^[11]

I problemi articolari possono segnalare un disturbo emorragico, in particolare nelle persone con emofilia. Quando si verifica un sanguinamento all’interno di un’articolazione, questa diventa gonfia, calda al tatto, rigida e dolorosa. L’articolazione può essere difficile da muovere normalmente. Sanguinamenti ripetuti nella stessa articolazione possono causare danni permanenti nel tempo, portando a dolore cronico e movimento limitato.^[11]

Il sanguinamento interno è particolarmente pericoloso perché non puoi vederlo mentre sta accadendo. I segni da tenere d’occhio includono sputare, vomitare o tossire sangue, che può apparire rosso vivo o sembrare fondi di caffè. Il sangue nelle feci può renderle nere e catramose. Il sangue nelle urine può renderla rosa, rossa o marrone. Questi sintomi richiedono immediata attenzione medica.^[11]

Il sanguinamento nel cervello è un’emergenza medica. I sintomi includono mal di testa gravi che si manifestano improvvisamente, perdita della vista, confusione, difficoltà a parlare, debolezza su un lato del corpo o perdita di coscienza. Chiunque presenti questi sintomi ha bisogno di cure di emergenza immediatamente.^[11]

Quando la coagulopatia causa una coagulazione eccessiva, i sintomi dipendono da dove si formano i coaguli. Un coagulo di sangue nella gamba, chiamato trombosi venosa profonda, causa gonfiore, sensibilità, calore e dolore nella gamba colpita. La pelle può apparire rossa o scolorita. Se un coagulo si stacca e viaggia verso i polmoni, causa un’embolia polmonare, che porta dolore toracico e mancanza di respiro. Questa è un’emergenza potenzialmente fatale.^[1]

I coaguli di sangue nelle arterie possono portare a infarti o ictus. I sintomi dell’infarto includono dolore o pressione al petto, dolore che si diffonde alle braccia, al collo, alla mascella o alla schiena, mancanza di respiro, nausea e sudorazione. I sintomi dell’ictus includono improvviso intorpidimento o debolezza del viso, del braccio o della gamba (specialmente su un lato), improvvisa confusione o difficoltà a parlare, improvvisi problemi alla vista, improvvisa difficoltà a camminare o perdita di equilibrio e improvviso mal di testa grave. Entrambi richiedono cure di emergenza immediate.^[3]

Alcune persone con disturbi della coagulazione sviluppano coaguli in luoghi insoliti, come l’addome o il cervello. Questi possono causare sintomi specifici dell’area colpita, come dolore addominale, mal di testa o problemi neurologici.^[1]

Prevenzione

Mentre non puoi prevenire la coagulopatia ereditaria, ci sono molti passi che puoi fare per ridurre il rischio di complicazioni e, in alcuni casi, abbassare le possibilità di sviluppare forme acquisite della condizione. Le strategie di prevenzione si concentrano sul mantenimento della salute generale, sull’evitare fattori scatenanti noti e sul prendere precauzioni durante situazioni ad alto rischio.^[12]

Rimanere fisicamente attivi è una delle misure preventive più importanti, specialmente per prevenire i coaguli di sangue. Il movimento regolare aiuta a mantenere il sangue che scorre senza problemi attraverso le vene, riducendo il rischio di formazione di coaguli. Anche se hai un disturbo emorragico, l’esercizio appropriato è importante per mantenere la forza muscolare e la salute articolare, il che può effettivamente aiutare a ridurre il rischio di sanguinamenti articolari nel tempo. La chiave è scegliere attività sicure per la tua condizione specifica e lavorare con il tuo medico per trovare il giusto equilibrio.^[12]

Durante lunghi viaggi in aereo o in auto, fare pause per muoversi è fondamentale. Alzati e cammina ogni paio d’ore sui voli lunghi. Durante i viaggi in auto, fermati regolarmente per allungarti e camminare. Mentre sei seduto, puoi fare cerchi con le caviglie e flettere i piedi per mantenere il sangue in movimento nelle gambe. Alcune persone possono beneficiare dall’indossare calze a compressione durante i viaggi, anche se questo dovrebbe essere discusso prima con un medico.^[12]

Mantenere un peso sano attraverso un’alimentazione equilibrata e attività regolare aiuta a ridurre il rischio di disturbi della coagulazione. L’obesità rallenta il flusso sanguigno nelle vene e aumenta il rischio di coagulazione, quindi perdere il peso in eccesso può fare una differenza significativa. Una dieta ricca di frutta, verdura, cereali integrali e proteine magre supporta la salute generale e la corretta funzione del sangue.^[4]

Se fumi, smettere è una delle cose migliori che puoi fare per la salute dei tuoi vasi sanguigni. Il fumo danneggia il rivestimento dei vasi sanguigni e influisce sul funzionamento delle piastrine, aumentando il rischio sia di problemi di coagulazione che di sanguinamento. Molte risorse e trattamenti sono disponibili per aiutare le persone a smettere di fumare con successo.^[4]

Per le persone con disturbi emorragici, prevenire le lesioni è importante. Questo non significa evitare tutta l’attività fisica, ma piuttosto fare scelte intelligenti. Indossare attrezzature protettive durante gli sport, evitare sport di contatto che comportano un alto rischio di lesioni e rendere la tua casa più sicura rimuovendo i rischi di inciampo possono tutti aiutare a prevenire episodi emorragici.^[13]

Rimanere idratati aiuta a mantenere un volume e una circolazione del sangue sani. Bere molta acqua durante il giorno supporta la capacità del sangue di fluire correttamente attraverso i vasi. La disidratazione può portare a complicazioni che potrebbero peggiorare i problemi emorragici o di coagulazione.^[13]

Assumere abbastanza vitamina K attraverso la dieta è importante per le persone a rischio di disturbi emorragici. Questa vitamina è essenziale per produrre diversi fattori della coagulazione. Le verdure a foglia verde come gli spinaci e il cavolo riccio sono ottime fonti. Tuttavia, le persone che assumono warfarin devono mantenere il loro apporto di vitamina K costante piuttosto che cercare di aumentarlo, poiché il farmaco funziona contrastando la vitamina K.^[3]

Per le persone ad alto rischio di coagulazione, come quelle con il fattore V Leiden o dopo un intervento chirurgico, i medici possono raccomandare farmaci anticoagulanti preventivi. Seguire questo piano di trattamento con attenzione è essenziale. Dopo un intervento chirurgico importante, la mobilizzazione precoce—alzarsi e muoversi non appena è sicuro—aiuta a prevenire la formazione di coaguli.^[4]

Controlli medici regolari consentono il rilevamento precoce della coagulopatia o il monitoraggio di condizioni note. Se hai una storia familiare di disturbi emorragici o della coagulazione, informa il tuo medico in modo che possa essere eseguito uno screening appropriato. Le donne con sanguinamento mestruale abbondante dovrebbero discuterne con il loro medico, poiché potrebbe essere un segno di un disturbo emorragico sottostante che necessita di trattamento.^[2]

Fisiopatologia

Comprendere cosa accade all’interno del corpo durante la coagulopatia aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi e come funzionano i trattamenti. La fisiopatologia—i cambiamenti nelle normali funzioni corporee—varia a seconda che il disturbo coinvolga una coagulazione insufficiente o eccessiva, ma entrambi i tipi interrompono il sistema accuratamente bilanciato che mantiene il sangue in circolazione quando dovrebbe e coagulante quando necessario.^[8]

La normale coagulazione del sangue, o emostasi, avviene in diversi passaggi coordinati. Prima di tutto, quando un vaso sanguigno è ferito, si restringe per rallentare il flusso sanguigno. Questa vasocostrizione è innescata dal rilascio di una sostanza chiamata endotelina dalle cellule danneggiate e da riflessi nervosi. In secondo luogo, le piastrine si precipitano al sito della lesione. Una proteina chiamata fattore von Willebrand, prodotta dal rivestimento dei vasi sanguigni, agisce come colla, aiutando le piastrine ad attaccarsi all’area danneggiata e tra loro. Questo forma un tappo temporaneo.^[8]

Il terzo passaggio coinvolge la cascata della coagulazione, una serie complessa di reazioni in cui i fattori della coagulazione si attivano a vicenda in sequenza. Pensala come un effetto domino. Ci sono due percorsi principali—il percorso estrinseco e intrinseco—che alla fine si fondono in un percorso comune. Il risultato finale è l’attivazione di un enzima chiamato trombina, che converte una proteina chiamata fibrinogeno (che galleggia nel sangue liquido) in fibrina (che forma filamenti solidi). Questi filamenti di fibrina si intrecciano attraverso il tappo piastrinico come acciaio di rinforzo nel cemento, creando un coagulo forte e stabile.^[8]

Il quarto e ultimo passaggio è la fibrinolisi, dove il corpo scompone i coaguli che non sono più necessari. Questo garantisce che il flusso sanguigno ritorni alla normalità una volta completata la guarigione. Un enzima chiamato plasmina rompe i filamenti di fibrina, dissolvendo il coagulo. Il corpo deve bilanciare attentamente la coagulazione e la dissoluzione del coagulo per mantenere un flusso sanguigno sano.^[8]

Nei disturbi emorragici, qualcosa va storto nella formazione o nel mantenimento del coagulo. Nell’emofilia, per esempio, il corpo manca del fattore VIII o del fattore IX, che sono collegamenti essenziali nella cascata della coagulazione. Senza abbastanza di questi fattori, la cascata non può procedere normalmente, quindi la trombina non si attiva correttamente e la rete di fibrina è debole o non si forma affatto. Questo significa che il tappo piastrinico non è rinforzato e si disintegra prima che la lesione possa guarire, portando a sanguinamento prolungato.^[8]

Nella malattia di von Willebrand, il problema è con la colla che fa attaccare le piastrine tra loro e alla parete del vaso sanguigno. Senza abbastanza fattore von Willebrand, le piastrine non possono formare un buon tappo iniziale e il fattore VIII non è stabilizzato nel sangue, quindi sia il secondo che il terzo passaggio della coagulazione sono compromessi. Questo risulta in sanguinamento dai piccoli vasi sanguigni, in particolare nelle mucose come il naso e la bocca.^[8]

Le malattie epatiche causano coagulopatia perché il fegato produce la maggior parte dei fattori della coagulazione. Quando il fegato è danneggiato—che sia da cirrosi, epatite o altre condizioni—non può produrre abbastanza di queste proteine. Inoltre, il fegato produce proteine che prevengono una coagulazione eccessiva e rimuove i fattori della coagulazione usati dal sangue. Quando la funzione epatica è compromessa, l’equilibrio tra coagulazione e prevenzione dei coaguli è interrotto, portando a quello che viene chiamato uno “stato riequilibrato” dove possono verificarsi sia sanguinamento che coagulazione.^[8]

La carenza di vitamina K colpisce la coagulazione perché diversi fattori della coagulazione richiedono la vitamina K per funzionare correttamente. Senza questa vitamina, questi fattori vengono prodotti ma non funzionano correttamente. Il corpo produce versioni delle proteine che non possono partecipare alla cascata della coagulazione, quindi i coaguli non si formano efficacemente anche se i fattori sono presenti.^[3]

Negli stati ipercoagulabili, dove si verifica una coagulazione eccessiva, il problema spesso coinvolge uno squilibrio che tende verso la formazione di coaguli. Nel fattore V Leiden, una mutazione rende il fattore V resistente a una proteina che normalmente lo disattiva. Questo significa che una volta che la cascata della coagulazione inizia, è più difficile da fermare e i coaguli si formano più facilmente e possono crescere più del necessario. Il risultato è un aumento del rischio di formazione di coaguli di sangue all’interno dei vasi sanguigni anche senza lesione.^[1]

La sindrome antifosfolipidica coinvolge anticorpi che attaccano proteine coinvolte nella regolazione della coagulazione del sangue. Questi anticorpi interrompono il normale equilibrio, causando una coagulazione troppo rapida del sangue. I coaguli possono formarsi nelle arterie o nelle vene in tutto il corpo, potenzialmente bloccando il flusso sanguigno agli organi vitali.^[1]

La coagulazione intravascolare disseminata è una condizione complessa in cui si verificano contemporaneamente coagulazione eccessiva e sanguinamento in tutto il corpo. Di solito si verifica come complicazione di una malattia grave come sepsi, trauma maggiore o alcune complicazioni della gravidanza. L’attivazione diffusa del sistema di coagulazione consuma i fattori della coagulazione e le piastrine più velocemente di quanto il corpo possa sostituirli. Si formano piccoli coaguli in tutti i vasi sanguigni, bloccando il flusso sanguigno agli organi, mentre allo stesso tempo, l’esaurimento dei fattori della coagulazione porta a sanguinamento grave perché non ci sono abbastanza risorse rimaste per formare coaguli dove sono effettivamente necessari.^[5]

Durante un sanguinamento massiccio e una sostituzione di liquidi, come potrebbe accadere dopo un grave trauma o un intervento chirurgico importante, si verifica l’emodiluizione. Questo significa che il sangue diventa diluito perché è stato somministrato così tanto liquido per sostituire il volume di sangue perso. La diluizione riduce la concentrazione di fattori della coagulazione, piastrine e fibrinogeno, rendendo più difficile la coagulazione del sangue. Inoltre, l’ipotermia (bassa temperatura corporea) e l’acidosi (sangue che diventa troppo acido), che spesso accompagnano la perdita massiccia di sangue, compromettono ulteriormente la cascata della coagulazione. Questi fattori insieme creano la coagulopatia indotta da trauma, una condizione pericolosa che richiede un riconoscimento e un trattamento rapidi.^[6]

Comprendere questi processi sottostanti aiuta a spiegare perché i trattamenti funzionano nel modo in cui lo fanno. Sostituire i fattori della coagulazione mancanti nell’emofilia, invertire gli anticoagulanti prima dell’intervento chirurgico o correggere la diluizione e la temperatura dopo un trauma affrontano tutti i problemi fisiopatologici specifici che causano la coagulopatia.^[5]