Corioretinite non infettiva

La corioretinite non infettiva è una condizione oculare in cui la coroide e la retina nella parte posteriore dell’occhio si infiammano senza una causa infettiva. Questa infiammazione può minacciare la vista e richiede un’attenzione medica tempestiva. Comprendere i fattori scatenanti non infettivi, riconoscere i sintomi precocemente e cercare un trattamento appropriato può aiutare a proteggere la vista da danni permanenti.

Indice dei contenuti

• Comprendere la Corioretinite Non Infettiva
• Epidemiologia: Quanto è Comune la Corioretinite Non Infettiva?
• Cause della Corioretinite Non Infettiva
• Fattori di Rischio per Sviluppare la Corioretinite Non Infettiva
• Sintomi della Corioretinite Non Infettiva
• Strategie di Prevenzione
• Come la Corioretinite Non Infettiva Colpisce il Corpo
• Diagnostica e Diagnosi
• Approcci Terapeutici
• Prognosi e Convivenza con la Malattia
• Studi Clinici in Corso

Comprendere la Corioretinite Non Infettiva

La corioretinite non infettiva è un tipo di uveite posteriore, il che significa infiammazione che colpisce le parti posteriori dell’occhio. Il termine “uveite” si riferisce all’infiammazione del tratto uveale, che comprende l’iride, il corpo ciliare e la coroide. Tuttavia, questa infiammazione può coinvolgere anche strutture vicine come la retina, i vasi sanguigni retinici, il vitreo (il gel trasparente che riempie l’occhio), la testa del nervo ottico e la sclera (lo strato esterno bianco dell’occhio).^[1]

La coroide è uno strato vascolare cruciale dell’occhio che si trova tra la retina e la sclera. Funziona come il sistema di approvvigionamento sanguigno per gli strati esterni della retina, fornendo ossigeno e nutrienti essenziali per la visione. Quando la coroide e la retina si infiammano insieme, si crea la corioretinite. L’infiammazione può essere classificata in base a dove si verifica nell’occhio, a come appare e a come si sviluppa nel tempo, se improvvisamente o gradualmente, come episodio singolo o ricorrente.^[1]

Poiché la coroide fornisce nutrimento vitale alla retina, l’infiammazione in questi strati può portare a gravi complicazioni che minacciano la vista. La condizione può colpire persone di qualsiasi età e può essere associata a varie malattie sistemiche o verificarsi senza alcuna connessione sistemica identificabile.^[2]

Epidemiologia: Quanto è Comune la Corioretinite Non Infettiva?

L’uveite, la categoria più ampia che include la corioretinite non infettiva, colpisce tra 52 e 341 persone per 100.000 persone-anno negli Stati Uniti. Ciò significa che ogni anno, per ogni 100.000 persone, vengono diagnosticati tra 52 e 341 nuovi casi. La variazione in questi numeri riflette differenze nelle popolazioni studiate e nelle regioni geografiche.^[1]

Questa condizione è responsabile di una porzione significativa della perdita della vista negli Stati Uniti. Gli studi hanno dimostrato che l’uveite contribuisce tra il 2,8% e il 10% di tutti i casi di cecità nel paese. Ogni anno, circa 30.000 nuovi casi di cecità legale derivano dall’uveite, rappresentando dal 10% al 15% di tutti i casi di cecità totale nella nazione.^[5]

L’insorgenza di uveite, inclusa la corioretinite non infettiva, tende ad aumentare con l’età. Le donne, in particolare quelle in età fertile, sembrano essere più suscettibili alle condizioni infiammatorie oculari rispetto agli uomini. Questa differenza di genere suggerisce che i fattori ormonali possano svolgere un ruolo nello sviluppo di queste condizioni.^[5]

Cause della Corioretinite Non Infettiva

A differenza della corioretinite infettiva, che deriva da batteri, virus, parassiti o funghi, la corioretinite non infettiva si sviluppa senza alcun agente infettivo. Le cause possono essere suddivise in quelle associate a malattie sistemiche e quelle che si verificano senza alcuna connessione sistemica.^[1]

Quando la corioretinite non infettiva è associata a malattie sistemiche, due condizioni sono particolarmente degne di nota. La sarcoidosi è una malattia caratterizzata da infiammazione in vari tessuti del corpo, e quando colpisce gli occhi, può causare corioretinite. La malattia di Behçet è un’altra condizione sistemica che causa infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo, compresi gli occhi.^[1]

Oltre a queste cause sistemiche, la corioretinite non infettiva può essere scatenata da malattie autoimmuni e infiammatorie. Condizioni come l’artrite reumatoide, in cui il sistema immunitario attacca le articolazioni e i tessuti del corpo stesso, possono colpire anche gli occhi. L’attacco mal indirizzato del sistema immunitario può portare all’infiammazione della coroide e della retina.^[2]

Diverse condizioni oculari specifiche rientrano nella categoria della corioretinite non infettiva senza associazioni sistemiche. Queste includono la coroidite multifocale con panuveite, la coroidopatia punctata interna, la sindrome dei punti bianchi evanescenti multipli, la maculopatia acuta idiopatica unilaterale, la coroidopatia birdshot e la coroidopatia serpiginosa. Ognuna di queste condizioni ha caratteristiche distinte, ma tutte comportano l’infiammazione della coroide e della retina senza una causa infettiva.^[1]

Altre cause di corioretinite non infettiva includono neoplasie maligne come il linfoma, che può mascherarsi da uveite. La retinopatia associata al cancro è un’altra possibilità. Lesioni o traumi oculari possono anche innescare l’infiammazione della coroide e della retina. In alcuni casi, condizioni come l’oftalmia simpatica e la sindrome di Vogt Koyanagi Harada comportano l’infiammazione coroidale come parte di un’infiammazione più diffusa in tutto l’occhio.^[1]

Alcune condizioni genetiche possono predisporre gli individui a sviluppare corioretinite non infettiva. Ad esempio, la coroidopatia birdshot è fortemente associata a un marcatore genetico specifico chiamato HLA-A29.^[2]

Fattori di Rischio per Sviluppare la Corioretinite Non Infettiva

Diversi fattori possono aumentare il rischio di una persona di sviluppare corioretinite non infettiva. Avere una malattia autoimmune è uno dei fattori di rischio più significativi. Condizioni come l’artrite reumatoide, la sarcoidosi e la malattia di Behçet comportano tutte il sistema immunitario che attacca i tessuti del corpo stesso, e questa disfunzione immunitaria può estendersi agli occhi.^[2]

Una storia di lesione o trauma oculare aumenta il rischio di sviluppare corioretinite. Il danno fisico all’occhio può innescare una risposta infiammatoria che, in alcuni casi, diventa cronica o ricorrente. Questa infiammazione può colpire sia l’occhio ferito che, in rari casi di oftalmia simpatica, anche l’occhio non ferito.^[2]

L’età è un altro fattore che influenza il rischio. Come menzionato nella sezione sull’epidemiologia, l’insorgenza di uveite aumenta con l’età. Ciò può essere correlato a esposizioni ambientali cumulative, cambiamenti nella funzione del sistema immunitario o allo sviluppo di altre condizioni di salute legate all’età.^[5]

Anche il genere sembra svolgere un ruolo. Le donne, in particolare durante gli anni fertili, hanno maggiori probabilità di sviluppare condizioni infiammatorie oculari rispetto agli uomini. Questo modello suggerisce che le influenze ormonali possano influenzare la suscettibilità a queste condizioni.^[5]

I fattori genetici possono anche aumentare il rischio. Alcuni marcatori genetici, come il gene HLA-A29, sono fortemente associati a tipi specifici di corioretinite non infettiva come la coroidopatia birdshot. Le persone con questi marcatori genetici hanno una maggiore probabilità di sviluppare alcune forme della condizione.^[2]

Avere una o più malattie autoimmuni o infiammatorie che non sono adeguatamente monitorate o controllate può aumentare il rischio di sviluppare complicazioni oculari, inclusa la corioretinite. Questo è il motivo per cui le persone con condizioni autoimmuni sistemiche dovrebbero sottoporsi a esami oculari regolari.^[7]

Sintomi della Corioretinite Non Infettiva

I sintomi della corioretinite non infettiva possono variare in gravità a seconda dell’estensione e della posizione dell’infiammazione. Uno dei sintomi più comuni è la visione offuscata, che può svilupparsi gradualmente o apparire improvvisamente. Questo offuscamento si verifica perché l’infiammazione nella coroide e nella retina interrompe il normale processamento delle informazioni visive.^[2]

Molte persone con corioretinite notano macchie nere o miodesopsie nella loro visione. Queste appaiono come macchie scure, fili o forme simili a ragnatele che sembrano andare alla deriva attraverso il campo visivo. Le miodesopsie si verificano quando cellule infiammatorie o detriti proiettano ombre sulla retina. Alcune persone sperimentano anche lampi di luce, che derivano dalla retina stimolata dal processo infiammatorio.^[2]

Il dolore oculare è un altro sintomo comune. Il disagio può essere sordo o acuto e può peggiorare quando si muovono gli occhi. L’occhio colpito può anche apparire rosso a causa dell’infiammazione dei vasi sanguigni sulla superficie dell’occhio.^[2]

La fotofobia, o sensibilità alla luce, è frequentemente riportata da persone con corioretinite. Le luci brillanti possono causare disagio o dolore, rendendo difficile stare in ambienti ben illuminati o all’aperto nelle giornate di sole. Questa sensibilità si verifica perché l’infiammazione aumenta la reattività dell’occhio alla luce.^[2]

Una lacrimazione eccessiva o un occhio che lacrima può verificarsi quando l’occhio tenta di calmarsi in risposta all’irritazione e all’infiammazione. Alcune persone notano anche difficoltà nel vedere i colori accuratamente, poiché l’infiammazione può influenzare la capacità della retina di distinguere diverse lunghezze d’onda della luce. Anche la visione notturna può essere compromessa, rendendo più difficile vedere in condizioni di scarsa illuminazione.^[7]

In alcuni casi, le persone sperimentano distorsione degli oggetti, in cui le linee rette appaiono ondulate o piegate. Può verificarsi una perdita progressiva della vista se l’infiammazione non viene trattata, e alcune persone possono notare un restringimento della loro visione periferica, come se stessero guardando attraverso un tunnel.^[7]

Strategie di Prevenzione

Sebbene non tutti i casi di corioretinite non infettiva possano essere prevenuti, diverse strategie possono ridurre il rischio o la gravità della condizione. Gli esami oculari regolari sono cruciali, specialmente per le persone con malattie autoimmuni o altri fattori di rischio. Il rilevamento precoce consente un trattamento tempestivo, che può prevenire complicazioni e preservare la vista.^[7]

Per le persone con malattie autoimmuni o infiammatorie, la gestione e il trattamento adeguati della condizione sottostante sono essenziali. Lavorare a stretto contatto con i fornitori di assistenza sanitaria per controllare condizioni come l’artrite reumatoide, la sarcoidosi o la malattia di Behçet può aiutare a ridurre il rischio di complicazioni oculari. Assumere i farmaci prescritti in modo coerente e partecipare a visite di follow-up regolari sono passi importanti.^[7]

Proteggere gli occhi dalle lesioni è un’altra importante misura preventiva. Indossare una protezione oculare adeguata durante le attività che presentano un rischio di trauma oculare, come sport, lavori di costruzione o attività che coinvolgono detriti volanti, può aiutare a prevenire la corioretinite correlata alle lesioni.^[2]

Essere consapevoli della storia familiare e dei fattori di rischio genetici può anche essere prezioso. Se si ha un membro della famiglia con alcuni tipi di corioretinite non infettiva o se si sa di avere marcatori genetici associati a queste condizioni, discutere queste informazioni con il proprio fornitore di cura degli occhi. Potrebbero raccomandare un monitoraggio più frequente o misure preventive.^[2]

Affrontare tempestivamente qualsiasi sintomo oculare è fondamentale. Se si verificano segni di corioretinite, come visione offuscata, miodesopsie, lampi di luce o dolore oculare, contattare immediatamente un professionista della cura degli occhi. L’intervento precoce può fare una differenza significativa nel preservare la vista e prevenire complicazioni a lungo termine.^[7]

Come la Corioretinite Non Infettiva Colpisce il Corpo (Fisiopatologia)

Per comprendere come la corioretinite non infettiva colpisce l’occhio, è utile comprendere la struttura e la funzione normali delle aree interessate. Il tratto uveale consiste di tre parti: l’iride (la parte colorata dell’occhio), il corpo ciliare (che produce fluido e aiuta la lente a mettere a fuoco) e la coroide (lo strato vascolare che nutre la retina). La coroide contiene numerosi vasi sanguigni ed è situata tra la retina e la sclera.^[3]

Nella corioretinite non infettiva, il processo infiammatorio inizia senza un fattore scatenante infettivo. Invece, può essere avviato da processi autoimmuni, in cui il sistema immunitario del corpo identifica erroneamente i componenti della coroide e della retina come estranei e li attacca. Questa risposta immunitaria coinvolge varie cellule e molecole infiammatorie che causano danni ai tessuti e gonfiore.^[9]

Quando l’infiammazione si sviluppa nella coroide, interrompe il normale apporto di sangue agli strati esterni della retina. La retina è un tessuto delicato e sensibile alla luce che richiede un nutrimento costante dai vasi sanguigni coroidali. Quando questi vasi si infiammano, il flusso sanguigno può essere ridotto o alterato, privando le cellule retiniche di ossigeno e nutrienti. Ciò può portare a danni e morte delle cellule retiniche.^[1]

L’infiammazione stessa causa cambiamenti fisici e biochimici nei tessuti oculari. Le cellule infiammatorie infiltrano la coroide e la retina, rilasciando sostanze chimiche che aumentano la permeabilità dei vasi sanguigni. Ciò consente al fluido di fuoriuscire dai vasi nei tessuti circostanti, causando gonfiore o edema. Il gonfiore può distorcere l’architettura normale della retina, influenzando la sua capacità di elaborare le informazioni visive accuratamente.^[9]

Man mano che il processo infiammatorio continua, può influenzare il vitreo, il gel trasparente che riempie lo spazio tra la lente e la retina. Cellule infiammatorie e detriti possono accumularsi nel vitreo, creando le miodesopsie che molte persone con corioretinite sperimentano. L’infiammazione può anche coinvolgere i vasi sanguigni retinici, causando vasculite, o infiammazione delle pareti dei vasi.^[1]

Nel tempo, l’infiammazione cronica può portare alla cicatrizzazione della coroide e della retina. Quando si forma tessuto cicatriziale, non è più funzionale e non può contribuire alla visione. Queste cicatrici, chiamate cicatrici corioretiniche, appaiono come aree di perdita di tessuto o cambiamenti di colore nella parte posteriore dell’occhio. Se la cicatrizzazione si verifica in aree critiche come la macula (la parte centrale della retina responsabile della visione dettagliata), può causare una perdita permanente della vista.^[2]

Nei casi gravi, l’infiammazione può estendersi per coinvolgere la testa del nervo ottico, dove il nervo ottico si connette all’occhio. Ciò può influenzare la trasmissione dei segnali visivi dall’occhio al cervello. Il processo infiammatorio può anche innescare cambiamenti nella pressione intraoculare, portando potenzialmente a complicazioni secondarie come il glaucoma.^[1]

I meccanismi alla base dei diversi tipi di corioretinite non infettiva variano. Nelle condizioni associate a malattie autoimmuni sistemiche, la stessa disfunzione immunitaria che colpisce altre parti del corpo colpisce anche i tessuti oculari. Nei casi idiopatici (dove non viene identificata alcuna causa), il sistema immunitario potrebbe reagire a fattori scatenanti sconosciuti o potrebbe esserci una predisposizione genetica all’infiammazione oculare.^[1]

Alcune forme di corioretinite non infettiva, come la coroidopatia serpiginosa, sono particolarmente aggressive e possono causare danni estesi alla coriocapillare (lo strato di piccoli vasi sanguigni nella coroide). Questo tipo provoca grandi aree di cicatrizzazione corioretinica se non trattato tempestivamente e in modo aggressivo. Altre forme, come la coroidopatia birdshot, tendono a causare un’infiammazione più diffusa con molteplici piccole macchie di coinvolgimento in tutta la coroide.^[11]

Il tentativo del corpo di guarire l’infiammazione può talvolta causare problemi aggiuntivi. Man mano che si verifica la guarigione, nuovi vasi sanguigni possono crescere in modo anomalo, un processo chiamato neovascolarizzazione. Questi nuovi vasi sono spesso fragili e possono perdere o sanguinare, causando ulteriori problemi alla vista. La formazione di tessuto cicatriziale durante la guarigione può anche causare trazione sulla retina, portando potenzialmente al distacco della retina.^[9]

Diagnostica e Diagnosi

Chi dovrebbe sottoporsi a diagnostica

I test diagnostici per la corioretinite non infettiva sono importanti per chiunque sperimenti cambiamenti improvvisi nella propria visione, specialmente quando questi cambiamenti non possono essere spiegati da condizioni comuni come la necessità di nuovi occhiali. Se notate sintomi come punti neri fluttuanti o forme simili a ragnatele che si muovono attraverso il vostro campo visivo, lampi di luce che sembrano apparire dal nulla, o un offuscamento graduale che rende più difficile vedere chiaramente, dovreste programmare un esame oculistico tempestivamente.^[1][2]

Le persone con determinate condizioni di salute sottostanti dovrebbero essere particolarmente attente alla necessità di test diagnostici. Se vi è stata diagnosticata una malattia autoimmune—una condizione in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i propri tessuti—come l’artrite reumatoide, la sarcoidosi o la malattia di Behçet, avete un rischio più elevato di sviluppare questo tipo di infiammazione oculare. Allo stesso modo, gli individui che sperimentano dolore oculare, arrossamento, sensibilità alla luce intensa o difficoltà nel vedere i colori non dovrebbero ritardare nel cercare assistenza medica, poiché questi sintomi possono indicare un’infiammazione attiva nelle strutture profonde dell’occhio.^[2][8]

Esame oculistico con dilatazione

Il fondamento della diagnosi di corioretinite non infettiva è un esame oculistico completo con dilatazione eseguito da un oculista, tipicamente un oftalmologo o un optometrista. Durante questo esame, vengono instillate gocce speciali negli occhi per allargare le pupille. Questo processo, chiamato dilatazione, consente al medico di vedere fino alla parte posteriore dell’occhio dove si trovano la retina e la coroide. Le gocce possono bruciare leggermente e causano un offuscamento temporaneo e una sensibilità alla luce che può durare diverse ore, quindi è saggio portare occhiali da sole e organizzarsi perché qualcuno vi accompagni a casa.^[2][8]

Utilizzando un microscopio specializzato chiamato lampada a fessura, il medico focalizza un fascio di luce ad alta potenza nel vostro occhio. Questo gli permette di esaminare le strutture anteriori del vostro occhio, inclusa la cornea e la camera piena di liquido dietro di essa. Nei casi di corioretinite, il medico può osservare cellule che fluttuano nel vitreo—il gel trasparente che riempie lo spazio tra il cristallino e la retina—che indica infiammazione. Il medico utilizzerà anche uno strumento chiamato oftalmoscopio per osservare la vostra retina e coroide, cercando segni di infiammazione, cicatrici, sanguinamento o zone anomale di tessuto o colore.^[2][15]

Test di laboratorio

Sebbene la corioretinite non infettiva non sia causata da batteri, virus o parassiti, i test di laboratorio sono comunque essenziali perché aiutano a escludere cause infettive e a identificare condizioni sistemiche sottostanti che potrebbero scatenare l’infiammazione. Il vostro medico può prelevare un piccolo campione di materiale dal vostro occhio utilizzando una tecnica di tampone delicata. Questo campione viene poi inviato a un laboratorio dove gli specialisti lo testano per assicurarsi che non sia presente alcuna infezione.^[2][8]

Gli esami del sangue sono comunemente prescritti per cercare marcatori di malattie autoimmuni. Ad esempio, i medici possono testare la presenza di anticorpi associati alla sarcoidosi, una malattia che causa infiammazione in vari tessuti del corpo, o alla malattia di Behçet, che causa infiammazione dei vasi sanguigni. Questi esami del sangue aiutano i medici a capire se l’infiammazione oculare è parte di una malattia più ampia che colpisce più organi nel vostro corpo.^[2][4]

Tomografia a coerenza ottica (OCT)

La tomografia a coerenza ottica, comunemente chiamata OCT, è un test di imaging sofisticato che utilizza la luce riflessa per creare immagini dettagliate in sezione trasversale della parte posteriore del vostro occhio. Pensate ad essa come simile a un’ecografia, ma che utilizza onde luminose invece di onde sonore. Il test è completamente indolore e non invasivo—semplicemente appoggiate il mento su un supporto e guardate un obiettivo mentre un dispositivo di scansione si muove intorno al vostro occhio. L’intero processo richiede solo pochi minuti.^[2][8]

L’OCT fornisce immagini incredibilmente dettagliate che mostrano i singoli strati della vostra retina, quasi come guardare una fetta attraverso una torta a strati. Questo consente al vostro medico di vedere gonfiore, accumulo di liquidi o danni strutturali causati dall’infiammazione. Il test è particolarmente utile per monitorare quanto bene funziona il trattamento, poiché può rilevare anche piccoli cambiamenti nello spessore o nella struttura degli strati retinici nel tempo.^[2]

Angiografia con fluoresceina

L’angiografia con fluoresceina è un test di imaging specializzato che consente al vostro medico di vedere i vasi sanguigni nella parte posteriore del vostro occhio in grande dettaglio. Prima che il test inizi, viene iniettata una piccola quantità di un colorante giallo-arancione chiamato fluoresceina in una vena del vostro braccio. Questo colorante viaggia attraverso il flusso sanguigno e raggiunge i vasi sanguigni nei vostri occhi in pochi secondi. Mentre il colorante circola attraverso i vasi nella vostra retina e coroide, una macchina fotografica speciale scatta fotografie in rapida sequenza.^[2][8]

Alcune persone sperimentano una lieve nausea durante l’iniezione, e la vostra pelle può avere temporaneamente una leggera tonalità giallastra. La vostra urina diventerà arancione brillante o gialla per uno o due giorni dopo il test, il che è completamente normale e innocuo. Il test è particolarmente prezioso per identificare i modelli caratteristici di danno ai vasi sanguigni che si verificano in diversi tipi di corioretinite.^[2]

Angiografia con verde di indocianina (ICG)

L’angiografia con verde di indocianina, o angiografia ICG, funziona su un principio simile all’angiografia con fluoresceina ma utilizza un colorante diverso che è particolarmente efficace nell’evidenziare la coroide—lo strato di vasi sanguigni sotto la retina. Poiché la coroide ha una ricca rete di vasi sanguigni ed è la struttura primaria colpita nella corioretinite, questo test fornisce informazioni cruciali che l’angiografia con fluoresceina potrebbe perdere.^[2][8]

L’angiografia ICG è particolarmente preziosa perché può rivelare infiammazione e danni nella coroide che non possono essere visti con l’esame ordinario o persino con altre tecniche di imaging. Questo la rende uno strumento importante per diagnosticare alcune forme di corioretinite non infettiva e per monitorare come l’infiammazione risponde al trattamento nel tempo.^[2]

Approcci Terapeutici

Obiettivi del trattamento

Quando l’infiammazione colpisce la parte posteriore dell’occhio senza una causa infettiva, l’obiettivo principale del trattamento è controllare la risposta immunitaria che danneggia queste strutture vitali. La coroide è uno strato ricco di vasi sanguigni che nutre la retina, e quando l’infiammazione colpisce entrambi i tessuti, la vista può deteriorarsi rapidamente. Il trattamento si concentra sulla riduzione dell’infiammazione, sulla prevenzione di cicatrici permanenti, sulla conservazione della visione esistente e sull’impedire che la condizione si ripresenti.^[1]

Corticosteroidi come terapia di prima linea

I corticosteroidi rimangono il fondamento del trattamento per la maggior parte dei casi di corioretinite non infettiva. Questi potenti farmaci antinfiammatori funzionano sopprimendo l’attacco del sistema immunitario ai tessuti oculari. Possono essere somministrati in diversi modi a seconda dell’estensione e della posizione dell’infiammazione. I colliri contenenti prednisolone acetato sono comunemente usati quando l’infiammazione coinvolge anche la parte anteriore dell’occhio, anche se la loro capacità di raggiungere la parte posteriore dell’occhio è limitata.^[2]

Quando l’infiammazione è più grave o si trova principalmente nella coroide e nella retina, i medici spesso prescrivono corticosteroidi orali come il prednisone. Il trattamento inizia tipicamente con dosi più elevate per sopprimere rapidamente l’infiammazione, quindi si riduce gradualmente nel corso di settimane o mesi. Il programma di riduzione è gestito con attenzione perché interrompere troppo rapidamente può scatenare un ritorno dell’infiammazione, mentre l’uso prolungato comporta rischi significativi.^[11]

Per l’infiammazione che colpisce solo un occhio o rimane localizzata, le iniezioni di corticosteroidi direttamente dentro o intorno all’occhio offrono un’altra opzione. Queste iniezioni forniscono il farmaco precisamente dove necessario limitando l’esposizione al resto del corpo. Gli effetti di una singola iniezione possono durare da settimane a mesi, anche se spesso sono necessarie iniezioni ripetute. Alcuni pazienti possono ricevere impianti che rilasciano lentamente farmaci corticosteroidi per periodi prolungati, riducendo la necessità di iniezioni frequenti.^[9]

Farmaci immunosoppressori risparmiatori di steroidi

Poiché l’uso prolungato di corticosteroidi non è sostenibile, i medici spesso aggiungono farmaci immunosoppressori—medicinali che smorzano il sistema immunitario attraverso meccanismi diversi. Questi sono chiamati “risparmiatori di steroidi” perché consentono ai pazienti di assumere dosi più basse di steroidi o di interromperli completamente mantenendo il controllo dell’infiammazione.^[9]

Gli inibitori della calcineurina come la ciclosporina e il tacrolimus funzionano bloccando specifici segnali del sistema immunitario. Questi farmaci sono stati usati con successo in varie forme di uveite posteriore. La ciclosporina richiede esami del sangue regolari per monitorare i livelli del farmaco e la funzionalità renale, poiché può influenzare i reni e la pressione sanguigna.^[11]

Gli antimetaboliti come l’azatioprina e l’acido micofenolico (o micofenolato mofetile) interferiscono con la divisione cellulare e la moltiplicazione delle cellule immunitarie. L’azatioprina ha una lunga esperienza nel trattamento delle malattie oculari autoimmuni e richiede il monitoraggio degli esami del sangue. L’acido micofenolico è spesso ben tollerato ed è diventato sempre più popolare per la gestione dell’uveite cronica.^[11]

Il metotrexato, un altro antimetabolita, è usato meno frequentemente per l’infiammazione oculare ma può essere considerato in determinate situazioni, in particolare quando sono presenti altre malattie sistemiche. Il monitoraggio regolare della funzionalità epatica e degli esami del sangue è essenziale con l’uso del metotrexato.^[9]

Terapie biologiche per casi refrattari

Quando i farmaci immunosoppressori convenzionali non riescono a controllare l’infiammazione o causano effetti collaterali intollerabili, gli agenti biologici offrono un’altra via terapeutica. Questi sono farmaci sofisticati sviluppati attraverso la biotecnologia che prendono di mira parti molto specifiche del sistema immunitario. Gli anticorpi anti-TNF-alfa come l’infliximab e l’adalimumab bloccano il fattore di necrosi tumorale alfa, una molecola infiammatoria chiave. Questi farmaci hanno mostrato efficacia nella corioretinite non infettiva grave e resistente al trattamento.^[9]

L’infliximab viene somministrato come infusione endovenosa a intervalli regolari, tipicamente ogni quattro-otto settimane dopo una fase di caricamento iniziale. L’adalimumab è auto-somministrato come iniezione sottocutanea, di solito ogni due settimane. Altri agenti biologici che prendono di mira diverse vie immunitarie, come gli anticorpi anti-IL-6 o il rituximab (che prende di mira le cellule B), sono usati in casi selezionati quando altri trattamenti non hanno avuto successo.^[11]

Prognosi e Convivenza con la Malattia

Prognosi: cosa aspettarsi a lungo termine

Le prospettive per le persone con corioretinite non infettiva dipendono molto da diversi fattori, tra cui la rapidità con cui inizia il trattamento, la causa sottostante e la risposta dell’infiammazione alla terapia. Quando viene rilevata precocemente e trattata adeguatamente, molte persone con corioretinite non infettiva possono mantenere la loro vista e prevenire complicazioni gravi. Tuttavia, questa condizione richiede un impegno a lungo termine per il trattamento e il monitoraggio.^[1][2]

Gli studi indicano che l’uveite (la categoria più ampia che include la corioretinite) è responsabile di circa il 2,8% al 10% dei casi di cecità negli Stati Uniti. Questa malattia porta a circa 30.000 nuovi casi di cecità legale ogni anno negli Stati Uniti, contribuendo al 10% – 15% di tutti i casi di cecità totale nella nazione.^[1] Queste statistiche sottolineano la natura seria della condizione e il motivo per cui le cure mediche costanti sono così importanti.

La prognosi varia in modo significativo in base al tipo specifico di corioretinite non infettiva. Per esempio, condizioni come la coroidite serpiginosa (una forma che causa cicatrici progressive) possono essere particolarmente aggressive e possono causare danni estesi se non gestite diligentemente con multipli agenti immunosoppressivi.^[11]

Progressione naturale senza trattamento

Capire cosa succede quando la corioretinite non infettiva non viene trattata aiuta a spiegare perché le cure mediche tempestive sono così critiche. Senza trattamento, i pazienti sperimentano tipicamente un peggioramento dei sintomi iniziali. Ciò che potrebbe iniziare come una lieve visione offuscata o alcuni punti galleggianti può progredire verso una grave perdita della vista. L’infiammazione causa gonfiore e accumulo di liquido negli strati retinici, che distorce la visione e può danneggiare le cellule fotorecettrici che rilevano la luce. Una volta che queste cellule vengono distrutte, la perdita della vista diventa permanente.^[2]

Nel tempo, l’infiammazione non trattata porta alla formazione di cicatrici sulla coroide e sulla retina. Queste cicatrici, chiamate cicatrici corioretiniche, appaiono come zone di tessuto danneggiato nella parte posteriore dell’occhio. A seconda della loro posizione, queste cicatrici possono causare punti ciechi nel campo visivo o, se colpiscono l’area della visione centrale chiamata macula, possono compromettere gravemente la capacità di leggere, guidare o riconoscere i volti.^[8]

Possibili complicazioni

Anche con il trattamento, la corioretinite non infettiva può portare a varie complicazioni. La complicazione più grave è la perdita permanente della vista. Quando l’infiammazione danneggia le cellule retiniche o causa cicatrici significative, questo danno non può essere invertito. L’entità della perdita della vista dipende da quale parte della retina è colpita e quanto è esteso il danno.^[2]

La formazione di cataratta è un’altra complicazione comune. Le cataratte sono l’opacizzamento del cristallino naturale dell’occhio, che normalmente dovrebbe essere trasparente. Sia l’infiammazione stessa che i farmaci corticosteroidi usati per trattarla possono accelerare lo sviluppo della cataratta. Quando le cataratte diventano abbastanza avanzate da interferire con la visione, potrebbe essere necessaria la rimozione chirurgica.^[9]

Il glaucoma, una condizione caratterizzata da un aumento della pressione all’interno dell’occhio che danneggia il nervo ottico, può svilupparsi nei pazienti con corioretinite. Questo può derivare dall’infiammazione che blocca le normali vie di drenaggio del liquido nell’occhio, o come effetto collaterale del trattamento con corticosteroidi.^[9]

L’edema maculare, o gonfiore della retina centrale, complica frequentemente la corioretinite. Questo gonfiore causa visione centrale offuscata o distorta e può richiedere trattamenti specifici come iniezioni di farmaci antinfiammatori direttamente nell’occhio.^[9]

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con la corioretinite non infettiva influisce su molti aspetti della vita quotidiana oltre alla semplice visione. A livello pratico, i cambiamenti nella vista possono rendere le attività quotidiane più difficili. La lettura può diventare impegnativa, soprattutto se la visione centrale è colpita. Le persone potrebbero aver bisogno di libri a caratteri più grandi, di un maggiore ingrandimento dello schermo su computer e telefoni, o di una migliore illuminazione per le attività. La guida può diventare pericolosa, soprattutto di notte quando la condizione spesso causa problemi più evidenti.^[2]

L’impatto emotivo del vivere con una condizione oculare cronica che minaccia la vista non può essere sottovalutato. Molti pazienti sperimentano ansia riguardo alla possibilità di perdere la vista. L’incertezza sulla progressione della malattia e sul fatto che i trattamenti funzioneranno crea stress continuo. La depressione non è rara, in particolare quando la perdita della vista influisce sull’indipendenza e sulla qualità della vita.

Studi Clinici in Corso

La corioretinite non infettiva, nota anche come uveite non infettiva, è un’infiammazione della parte interna dell’occhio che non è causata da un’infezione. Questa condizione può manifestarsi in diverse forme, tra cui l’uveite intermedia, l’uveite posteriore e la panuveite. I sintomi possono includere visione offuscata, corpi mobili (miodesopsie), dolore oculare e, nei casi più gravi, perdita della vista.

Attualmente, è disponibile 1 studio clinico attivo per la corioretinite non infettiva. Questo studio offre ai pazienti l’opportunità di accedere a nuove terapie sperimentali che potrebbero migliorare significativamente la gestione della loro condizione.

Studio sugli effetti di brepocitinib e prednisone per adulti con uveite non infettiva attiva

Localizzazione: Austria, Belgio, Repubblica Ceca, Germania, Grecia, Ungheria, Italia, Polonia, Spagna

Questo studio clinico di Fase 3 si concentra sulla valutazione di un nuovo farmaco chiamato brepocitinib per il trattamento dell’uveite non infettiva attiva. Il brepocitinib è un inibitore delle Janus chinasi (JAK), una classe di farmaci che agisce bloccando specifici enzimi coinvolti nel processo infiammatorio, riducendo così l’infiammazione a livello molecolare. Il farmaco viene somministrato per via orale sotto forma di compresse.

Lo studio esamina tre tipi specifici di uveite non infettiva:

• Uveite intermedia non infettiva: un’infiammazione che colpisce la parte centrale dell’occhio, tra l’iride e la coroide
• Uveite posteriore non infettiva: un’infiammazione che interessa la parte posteriore dell’occhio, inclusa la retina e la coroide
• Panuveite non infettiva: una forma più estesa in cui l’infiammazione coinvolge l’intero tratto uveale

Criteri di inclusione: Per partecipare allo studio, i pazienti devono essere adulti di età compresa tra 18 e 75 anni con una diagnosi confermata di uveite non infettiva (intermedia, posteriore o panuveite). È necessario avere una malattia uveitica attiva in almeno un occhio, pesare più di 40 chilogrammi e avere un indice di massa corporea (IMC) non superiore a 40 kg/m².

Criteri di esclusione: Non possono partecipare allo studio i pazienti con altre condizioni oculari che potrebbero interferire con i risultati, coloro che hanno subito recentemente interventi chirurgici all’occhio, chi sta assumendo farmaci che potrebbero influenzare i risultati dello studio, chi ha una storia di gravi reazioni allergiche ai farmaci, le donne in gravidanza o in allattamento, o chi partecipa ad altri studi clinici.

Struttura dello studio: I partecipanti verranno assegnati casualmente a ricevere brepocitinib o un placebo. Lo studio prevede anche l’uso di prednisone, un corticosteroide, in vari dosaggi. La durata totale dello studio può arrivare fino a 96 settimane.

Tempistiche: Il reclutamento dei partecipanti dovrebbe iniziare il 1° febbraio 2025, e si stima che lo studio si concluda entro il 1° febbraio 2028.