La cheratocongiuntivite atopica è una condizione oculare cronica e potenzialmente pericolosa per la vista che colpisce persone con una storia di malattie allergiche, causando prurito intenso, arrossamento e infiammazione degli occhi e delle palpebre che possono persistere per anni e portare a gravi problemi visivi se non trattati.

Epidemiologia

La cheratocongiuntivite atopica è considerata una patologia oculare rara ma grave che si sviluppa tipicamente negli adulti. La malattia compare più comunemente durante la tarda adolescenza e continua a colpire le persone fino alla quinta decade di vita, con un picco di incidenza tra i 30 e i 50 anni^[1][2]. Questo significa che, a differenza di alcune condizioni oculari che colpiscono principalmente bambini o anziani, la cheratocongiuntivite atopica tende a manifestarsi durante gli anni più produttivi della vita.

La condizione si verifica in meno dell’uno fino all’otto percento della popolazione generale, rendendola relativamente non comune rispetto ad altri problemi oculari^[2]. Tuttavia, quando osserviamo gruppi specifici di persone, i numeri cambiano significativamente. Tra gli individui che hanno già la dermatite atopica, che è una condizione cutanea cronica che causa pelle secca, pruriginosa e infiammata, circa il 25-40 percento svilupperà eventualmente la cheratocongiuntivite atopica^[11]. Questo dimostra una forte connessione tra allergie cutanee e problemi oculari negli individui suscettibili.

Il sesso sembra giocare un ruolo nel determinare chi sviluppa questa condizione. I maschi sono colpiti più frequentemente delle femmine, anche se le ragioni esatte di questa differenza non sono completamente comprese^[2]. La malattia colpisce entrambi gli occhi contemporaneamente, il che significa che se un occhio sviluppa sintomi, anche l’altro occhio mostrerà segni della condizione. A differenza di alcune allergie stagionali che vanno e vengono con il cambio delle stagioni, la cheratocongiuntivite atopica tende a persistere durante tutto l’anno con poca correlazione con le stagioni, anche se i sintomi possono talvolta peggiorare durante i mesi invernali^[1][5].

Cause

La cheratocongiuntivite atopica si sviluppa come risultato di una condizione genetica chiamata atopia, che è la tendenza ereditaria a sviluppare malattie allergiche^[2][5]. L’atopia significa essenzialmente che il sistema immunitario di una persona è programmato dalla nascita a reagire più intensamente del normale a sostanze nell’ambiente che sono solitamente innocue. Questa predisposizione genetica fa sì che il corpo produca un numero eccessivo di anticorpi, che sono proteine create dal sistema immunitario per combattere le minacce, in risposta ad allergeni comuni come polvere, polline o peli di animali domestici.

Il problema sottostante nella cheratocongiuntivite atopica coinvolge un complesso malfunzionamento del sistema immunitario. La malattia è caratterizzata da una combinazione di due tipi di risposte immunitarie che lavorano insieme in modo inappropriato. La prima è una reazione di tipo I mediata da IgE, dove un anticorpo specifico chiamato immunoglobulina E innesca risposte allergiche immediate. La seconda è una reazione di ipersensibilità ritardata di tipo IV, dove cellule immunitarie chiamate linfociti T causano infiammazione prolungata^[4]. Questo doppio meccanismo spiega perché la condizione è sia immediata nei suoi sintomi che cronica nel suo decorso.

Quando queste risposte immunitarie anomale si verificano negli occhi, causano infiammazione in multiple strutture. L’infiammazione colpisce la congiuntiva, che è la pellicola trasparente che copre la parte bianca dell’occhio, e la cornea, che è la finestra trasparente nella parte anteriore dell’occhio che copre l’iride colorata e la pupilla^[5]. Anche le palpebre e la pelle circostante vengono coinvolte nel processo infiammatorio. Questa infiammazione diffusa in tutta la superficie oculare porta ai vari sintomi e complicazioni associati alla malattia.

Fattori di rischio

Diversi fattori aumentano significativamente le probabilità di una persona di sviluppare la cheratocongiuntivite atopica. Il fattore di rischio più importante è avere una storia personale di dermatite atopica, comunemente conosciuta come eczema. Gli studi hanno dimostrato che la dermatite atopica è presente in circa il 95 percento delle persone che sviluppano la cheratocongiuntivite atopica^[1]. Questa associazione estremamente alta significa che chiunque abbia una storia di eczema dovrebbe essere consapevole della possibilità di sviluppare problemi oculari e dovrebbe cercare una valutazione tempestiva se compaiono sintomi agli occhi.

L’asma rappresenta un altro importante fattore di rischio per questa condizione oculare. La ricerca indica che circa l’87 percento delle persone con cheratocongiuntivite atopica ha anche l’asma^[1]. Questa connessione tra allergie respiratorie e infiammazione oculare dimostra come l’atopia possa colpire diversi sistemi d’organo nel corpo. Le persone con asma dovrebbero essere particolarmente vigili nel monitorare la loro salute oculare e riportare qualsiasi sintomo oculare persistente al loro medico.

La storia familiare gioca un ruolo cruciale nel determinare il rischio. L’incidenza della cheratocongiuntivite atopica aumenta significativamente quando c’è una storia familiare di malattie atopiche^[1][5]. Questo significa che se genitori, fratelli o altri parenti stretti hanno condizioni come eczema, asma, raffreddore da fieno o allergie alimentari, il rischio di un individuo di sviluppare la cheratocongiuntivite atopica è elevato. La componente genetica di questa malattia spiega perché tende a manifestarsi in famiglie che condividono caratteristiche simili del sistema immunitario.

Altri fattori di rischio includono avere allergie o sensibilità alimentari e ambientali comparse in giovane età, maggiore esposizione a inquinanti come vivere in aree urbane densamente popolate, esposizione al fumo di tabacco, una storia di uso di antibiotici e obesità^[5]. Un altro fattore di rischio specifico è la malattia stafilococcica del margine palpebrale, che è una condizione batterica che colpisce i bordi delle palpebre^[5]. Le persone con molteplici fattori di rischio devono essere particolarmente attente nel proteggere la loro salute oculare e cercare assistenza medica precocemente se si sviluppano sintomi.

Sintomi

Il sintomo primario e più caratteristico della cheratocongiuntivite atopica è il prurito oculare grave. Questo prurito colpisce la superficie degli occhi, le palpebre e la pelle circostante gli occhi, e può essere abbastanza intenso da interferire significativamente con le attività quotidiane^[1][2]. L’impulso a strofinare gli occhi può diventare quasi irresistibile, ma strofinare in realtà peggiora la condizione causando ulteriori danni ai delicati tessuti della superficie oculare e potenzialmente portando a complicazioni aggiuntive.

Le persone con questa condizione tipicamente sperimentano molteplici altri sintomi oculari. L’arrossamento degli occhi è molto comune e si verifica perché i vasi sanguigni nella congiuntiva si dilatano e si infiammano. Sensazioni di bruciore negli occhi creano un disagio che persiste durante tutto il giorno. Lacrimazione eccessiva o occhi acquosi si verificano quando l’occhio cerca di eliminare gli irritanti e lenire la superficie infiammata^[2][4]. Molti pazienti notano anche una secrezione bianca o mucoide dagli occhi, che può far attaccare le ciglia tra loro, specialmente dopo il sonno.

I sintomi visivi spesso accompagnano il disagio. La visione offuscata si sviluppa quando l’infiammazione e i cambiamenti nella cornea interferiscono con la capacità dell’occhio di mettere a fuoco correttamente la luce^[2][4]. L’aumentata sensibilità alla luce, chiamata fotofobia, rende scomodo trovarsi in ambienti luminosi o guardare schermi per periodi prolungati. Alcune persone descrivono una sensazione di corpo estraneo, come se qualcosa fosse costantemente bloccato nell’occhio, anche se in realtà non c’è nulla.

Le palpebre e la pelle circostante mostrano cambiamenti distintivi che aiutano i medici a riconoscere questa condizione. Le palpebre diventano spesse, crostose e sviluppano fessure o crepe visibili^[5]. La pelle intorno agli occhi appare scolorita e indurita. L’eczema periorbitale, che è la caratteristica pelle squamosa, secca e infiammata della dermatite atopica, è quasi sempre presente intorno agli occhi^[1]. Le palpebre possono mostrare ipertrofia, il che significa che diventano anormalmente spesse, insieme a iperpigmentazione, che causa l’oscuramento della pelle. Nei casi gravi, la palpebra inferiore può sviluppare ectropion cicatriziale, dove la cicatrizzazione causa il ribaltamento verso l’esterno della palpebra, e madarosi, che è la perdita delle ciglia^[1].

È importante notare che i sintomi della cheratocongiuntivite atopica possono variare considerevolmente in gravità da persona a persona e persino nella stessa persona nel tempo. La condizione segue un pattern di ricadute e remissioni, il che significa che i sintomi possono migliorare per un periodo e poi improvvisamente peggiorare^[1]. Anche se i sintomi generalmente persistono durante tutto l’anno, alcune persone notano che i loro sintomi diventano più gravi durante i mesi invernali^[5]. I sintomi oculari possono comparire diversi anni dopo che qualcuno ha sviluppato per la prima volta altre condizioni atopiche come l’eczema o l’asma^[5].

Prevenzione

Prevenire completamente la cheratocongiuntivite atopica non è possibile perché la condizione deriva da una tendenza genetica ereditaria a sviluppare malattie allergiche. Tuttavia, le persone che sanno di avere fattori di rischio come dermatite atopica, asma o una storia familiare di malattie atopiche possono prendere misure per proteggere la loro salute oculare e potenzialmente ridurre la gravità dei sintomi se la condizione si sviluppa.

La misura preventiva più importante è evitare allergeni e irritanti che possono scatenare o peggiorare i sintomi. Sebbene sia impossibile evitare tutti gli allergeni ambientali, le persone con atopia possono minimizzare l’esposizione a trigger comuni come acari della polvere, polline, peli di animali domestici e muffe. Questo potrebbe comportare l’uso di purificatori d’aria in casa, lavare frequentemente la biancheria da letto in acqua calda, tenere gli animali domestici fuori dalla camera da letto e rimanere in casa quando i livelli di polline sono alti. Evitare il fumo di tabacco è particolarmente importante, poiché l’esposizione al fumo è stata identificata come un fattore di rischio per lo sviluppo della condizione^[5].

Per le persone già diagnosticate con dermatite atopica o asma, mantenere un buon controllo di queste condizioni sottostanti è essenziale. Lavorare con dermatologi e allergologi per gestire l’infiammazione cutanea e i sintomi respiratori può aiutare a ridurre il carico complessivo della malattia atopica sul corpo, potenzialmente diminuendo la probabilità o la gravità del coinvolgimento oculare. Seguire i regimi di trattamento prescritti per l’eczema e mantenere la pelle ben idratata può prevenire il peggioramento dell’infiammazione atopica sistemica che potrebbe colpire gli occhi.

Gli esami oculari regolari sono cruciali per chiunque abbia malattie atopiche, anche se attualmente non ha sintomi oculari. La diagnosi precoce dell’infiammazione oculare consente un trattamento tempestivo che può prevenire la progressione verso complicazioni più gravi^[16]. Le persone anche con dermatite atopica lieve dovrebbero mantenere esami oculari come raccomandato dal loro oculista e dovrebbero riportare immediatamente qualsiasi nuovo sintomo oculare. Impacchi freddi possono essere utilizzati quando si avverte l’impulso di strofinare gli occhi, poiché lo sfregamento costante può causare l’assottigliamento della cornea e portare a ulteriori problemi oculari^[16].

Fisiopatologia

La fisiopatologia della cheratocongiuntivite atopica coinvolge cambiamenti complessi nel modo in cui il sistema immunitario del corpo funziona sulla superficie oculare. Al livello più elementare, la condizione rappresenta una risposta immunitaria esagerata e inappropriata a sostanze che normalmente non causerebbero problemi. Il difetto immunoregolatorio sottostante porta alla sovrapproduzione di certe sostanze chimiche e cellule immunitarie che causano infiammazione sostenuta nei delicati tessuti degli occhi e delle palpebre.

Il malfunzionamento immunitario nella cheratocongiuntivite atopica coinvolge molteplici componenti che lavorano insieme in modo anomalo. Le reazioni di ipersensibilità di tipo I si verificano quando gli anticorpi immunoglobuline E si legano ai mastociti, che sono cellule immunitarie situate nei tessuti in tutto il corpo, compresa la congiuntiva. Quando gli allergeni si legano poi a questi anticorpi, i mastociti rilasciano istamina e altre sostanze chimiche infiammatorie che causano sintomi immediati come prurito, arrossamento e gonfiore^[4]. Questo spiega perché i farmaci antistaminici possono fornire un certo sollievo dai sintomi.

Tuttavia, l’infiammazione nella cheratocongiuntivite atopica non si ferma con questa reazione immediata. Le reazioni di ipersensibilità ritardata di tipo IV coinvolgono i linfociti T, che sono globuli bianchi che svolgono un ruolo centrale nel dirigere le risposte immunitarie. Queste cellule rilasciano citochine, che sono molecole di segnalazione che reclutano altre cellule infiammatorie nell’area e mantengono l’infiammazione cronica anche quando gli allergeni non sono più presenti^[4]. Questo doppio meccanismo di infiammazione immediata e ritardata spiega perché la condizione è così persistente e difficile da trattare completamente.

L’infiammazione cronica causa danni progressivi a molteplici strutture dell’occhio. Nella congiuntiva, l’attività immunitaria continua porta allo sviluppo di micropapille, che sono piccole protuberanze sulla superficie interna delle palpebre, in particolare la palpebra inferiore. Con il tempo, si sviluppa cicatrizzazione nella congiuntiva, causando accorciamento del fornice, dove gli spazi tra il bulbo oculare e le palpebre diventano più superficiali, e simbelfaron, dove si formano aderenze anomale tra il bulbo oculare e la palpebra^[1][4].

La cornea subisce cambiamenti particolarmente preoccupanti nella cheratocongiuntivite atopica. L’infiammazione cronica porta alla cheratite epiteliale puntata, che comporta danni allo strato esterno di cellule che copre la cornea. Man mano che la malattia progredisce, i vasi sanguigni che normalmente non esistono nella cornea trasparente iniziano a crescervi dentro dai bordi, un processo chiamato neovascolarizzazione corneale^[4]. La congiuntiva può anche crescere sulla cornea in un processo chiamato congiuntivilizzazione, creando uno strato torbido che blocca la luce dall’entrare correttamente nell’occhio^[1]. Questi cambiamenti interferiscono direttamente con la visione impedendo che immagini nitide raggiungano la retina nella parte posteriore dell’occhio.

Le persone con cheratocongiuntivite atopica hanno anche volumi ridotti di lacrime rispetto agli individui sani. Questa riduzione della produzione lacrimale risulta in sintomi e segni di malattia dell’occhio secco, che si aggiunge all’infiammazione già presente sulla superficie oculare^[16]. La combinazione di infiammazione cronica e lacrime insufficienti crea un ciclo dove ogni problema peggiora l’altro, portando a un deterioramento progressivo della superficie oculare.

La cheratocongiuntivite atopica avanzata può portare a gravi complicazioni strutturali. I difetti epiteliali persistenti si verificano quando aree della superficie corneale non riescono a guarire correttamente, lasciando ferite aperte vulnerabili all’infezione. La cicatrizzazione corneale diventa più estesa nel tempo, offuscando permanentemente la cornea e bloccando la visione. La cheratopatia lipidica si sviluppa quando i grassi si depositano nella cornea a causa dei vasi sanguigni anomali^[4]. Nei casi gravi, può svilupparsi la cheratite ulcerativa periferica, dove i bordi della cornea sviluppano ulcere dolorose che possono potenzialmente perforare attraverso l’intero spessore della cornea.

Un’altra importante complicazione coinvolge lo sviluppo di cataratta sottocapsulare posteriore, che sono aree opache che si formano nella parte posteriore del cristallino all’interno dell’occhio^[1]. Mentre le cataratte sono solitamente associate all’invecchiamento, le persone con cheratocongiuntivite atopica possono svilupparle a età molto più giovani. Il meccanismo esatto che collega l’infiammazione cronica della superficie oculare alla formazione di cataratta non è completamente compreso, ma dimostra come la malattia possa colpire strutture profonde all’interno dell’occhio, non solo la superficie.