L’angina di Prinzmetal è una forma rara di dolore toracico che colpisce tipicamente durante il riposo o il sonno, spesso nelle prime ore tra la mezzanotte e il mattino. A differenza della forma più comune di angina che si manifesta durante lo sforzo fisico, questa condizione si verifica quando le arterie che forniscono sangue al cuore si restringono improvvisamente a causa di uno spasmo, riducendo temporaneamente il flusso di ossigeno al muscolo cardiaco.

Quanto è Diffusa Questa Condizione

L’angina di Prinzmetal è considerata piuttosto rara nel mondo medico. Secondo l’American Heart Association, questa condizione rappresenta circa due casi su ogni 100 casi di angina, rendendola una diagnosi non comune che gli operatori sanitari incontrano.^[1] Il numero esatto di persone affette da angina di Prinzmetal rimane poco chiaro, in parte perché la condizione può essere diagnosticata erroneamente o confusa con altri problemi cardiaci che presentano sintomi simili. Molte persone potrebbero non cercare ulteriori valutazioni dopo i test iniziali, il che contribuisce alla difficoltà nel tracciarne la vera prevalenza.^[3]

Interessante notare che la ricerca ha mostrato differenze geografiche ed etniche nella frequenza con cui questa condizione si manifesta. Gli studi indicano che le popolazioni giapponesi hanno un rischio notevolmente più alto di sviluppare angina vasospastica rispetto alle popolazioni caucasiche, con i giapponesi che mostrano tassi di incidenza circa tre volte superiori.^[3] Questo modello suggerisce che potrebbero esserci fattori genetici o ambientali in gioco che influenzano chi sviluppa questa condizione. L’età tipica in cui le persone sperimentano per la prima volta i sintomi tende ad essere intorno alla quinta decade di vita, o approssimativamente 50 anni.^[3] All’interno delle popolazioni giapponesi in particolare, le donne sembrano più propense a sperimentare angina vasospastica rispetto agli uomini.^[3]

La condizione colpisce sia uomini che donne attraverso diverse demografie. Mentre l’angina di Prinzmetal può verificarsi in individui con fattori di rischio cardiovascolare tradizionali come colesterolo alto o pressione alta, colpisce anche persone che non hanno affatto queste condizioni, rendendola in qualche modo imprevedibile in termini di chi potrebbe svilupparla.^[1]

Cosa Causa gli Spasmi delle Arterie

La causa fondamentale dell’angina di Prinzmetal è lo spasmo nelle arterie coronarie, che sono i vasi sanguigni responsabili di fornire sangue ricco di ossigeno al muscolo cardiaco. Quando queste arterie si restringono o si contraggono improvvisamente, riducono il flusso sanguigno, e questa mancanza di ossigeno crea il dolore toracico che le persone sperimentano. Se questi spasmi durano abbastanza a lungo, possono potenzialmente causare danni al tessuto cardiaco.^[1]

Lo spasmo può verificarsi in diversi modelli. A volte colpisce un segmento specifico e localizzato di un’arteria coronaria, che i medici chiamano spasmo focale. Altre volte, lo spasmo si diffonde più ampiamente, colpendo porzioni più grandi di una o più arterie epicardiche in tutto il cuore. Lo spasmo può verificarsi in arterie che hanno già blocchi significativi da depositi di grasso, in quelle con blocchi minori, o anche in vasi sanguigni che appaiono completamente normali ai test di imaging.^[4]

Perché questi spasmi si verifichino non è ancora completamente compreso dalla scienza medica. Il meccanismo sottostante appare complesso e coinvolge molteplici fattori. Una teoria suggerisce che le pareti dei vasi sanguigni sviluppano una maggiore sensibilità a sostanze che normalmente causano costrizione. Questa reattività aumentata porta a un restringimento esagerato che crea un flusso sanguigno pericolosamente basso e un conseguente danno al muscolo cardiaco per mancanza di ossigeno.^[3]

La radice di questa iperreattività non è completamente chiara, ma i ricercatori ritengono che possa essere correlata a una disfunzione dell’endotelio, che è lo strato sottile di cellule che riveste l’interno dei vasi sanguigni. Inoltre, le cellule muscolari lisce all’interno delle pareti delle arterie coronarie potrebbero avere meccanismi compromessi che normalmente regolano l’equilibrio tra costrizione e rilassamento dei vasi. L’equilibrio tra i sistemi nervosi simpatico e parasimpatico, che aiutano a controllare il diametro dei vasi sanguigni, gioca anche un ruolo importante. Quando questo delicato equilibrio viene interrotto, può portare a una costrizione eccessiva e inappropriata.^[3]

Fattori di Rischio che Aumentano le Possibilità

Sono stati identificati diversi fattori scatenanti specifici e fattori di rischio che possono provocare spasmi delle arterie coronarie o aumentare la probabilità di sviluppare angina di Prinzmetal. Comprendere questi fattori è cruciale sia per la prevenzione che per la gestione della condizione.

Il fumo di tabacco si distingue come uno dei fattori di rischio più significativi e comuni per questo tipo di angina. Il fumo di sigaretta appare avere un’associazione particolarmente forte con lo sviluppo di spasmi delle arterie coronarie, e questa connessione diventa ancora più pronunciata quando combinata con alcuni altri fattori di rischio.^[4]

Alcuni farmaci possono inavvertitamente scatenare spasmi in individui suscettibili. I farmaci progettati per restringere o ridurre il diametro dei vasi sanguigni pongono un rischio particolare. Questi includono trattamenti per l’emicrania come il sumatriptan, così come decongestionanti contenenti sostanze come efedrina o pseudoefedrina e ossimetazolina. Questi farmaci funzionano restringendo i vasi sanguigni e, in persone predisposte agli spasmi, possono provocare episodi di angina di Prinzmetal.^[1]

L’uso di droghe ricreative rappresenta un altro importante fattore di rischio. L’uso di cocaina è stato specificamente associato allo sviluppo di angina vasospastica, e questo rischio diventa particolarmente pronunciato quando la cocaina viene utilizzata insieme al fumo di sigaretta. Anche l’uso di marijuana è stato identificato come potenziale fattore scatenante.^[1][3]

Anche fattori ambientali e situazionali possono giocare un ruolo. L’esposizione al freddo o a temperature rigide può scatenare spasmi nelle arterie coronarie. L’esercizio fisico, che tipicamente migliora la salute cardiaca, può paradossalmente scatenare episodi in alcuni individui con questa condizione. Lo stress emotivo è stato similmente identificato come potenziale fattore scatenante per gli spasmi delle arterie coronarie.^[1]

L’angina di Prinzmetal mostra anche connessioni interessanti con altre condizioni mediche che coinvolgono spasmi dei vasi sanguigni. Le persone che sperimentano emicranie o hanno il fenomeno di Raynaud (una condizione in cui dita delle mani e dei piedi si sentono intorpidite e fredde a causa di arterie ristrette) sono più propense ad avere anche l’angina di Prinzmetal. Questo suggerisce una tendenza sottostante comune verso il vasospasmo in diverse parti del corpo.^[1]

Riconoscere i Sintomi

Il sintomo caratteristico dell’angina di Prinzmetal è il dolore toracico che si verifica durante i periodi di riposo, che la distingue dall’angina tipica che si manifesta durante l’attività fisica o lo stress emotivo. Gli episodi di dolore di solito colpiscono tra la mezzanotte e le 8 del mattino, spesso svegliando le persone dal sonno o verificandosi nelle prime ore del mattino quando sono ancora a letto.^[1]

Le persone descrivono il disagio toracico in vari modi. Potrebbe sembrare pressione, costrizione, spremitura, pesantezza o una sensazione di bruciore al petto. Alcuni individui lo caratterizzano semplicemente come disagio piuttosto che vero e proprio dolore. La sensazione può essere abbastanza intensa da essere spaventosa, oppure potrebbe essere più lieve e più simile a un vago malessere. Il dolore non rimane sempre nel petto; può irradiarsi o diffondersi ad altre aree tra cui il braccio, la testa, la spalla, la schiena, il collo, la mascella o lo stomaco.^[1][5]

Ogni episodio di dolore tipicamente dura tra cinque e quindici minuti, anche se alcuni attacchi possono essere più brevi, durando solo da 30 a 60 secondi, o occasionalmente più lunghi di quindici minuti. Una caratteristica distintiva è che questi episodi tendono a formare un modello riconoscibile nel tempo, con il dolore che si ripresenta in modi prevedibili.^[1][4] Gli spasmi possono verificarsi a grappoli, con due o tre episodi che accadono vicini tra loro.^[5]

Oltre al dolore toracico, le persone che sperimentano attacchi di angina di Prinzmetal possono sviluppare sintomi aggiuntivi. La sudorazione è comune durante gli episodi, così come la nausea. Alcuni individui si sentono vertiginosi o storditi. Può verificarsi una sensazione di costrizione alla gola, e la mancanza di respiro è un altro possibile sintomo accompagnatore. In alcuni casi, le persone possono sperimentare una ridotta capacità di fare esercizio o svolgere attività fisiche.^[1][4]

Una caratteristica importante che aiuta i medici a identificare l’angina di Prinzmetal è che i sintomi tipicamente migliorano rapidamente quando vengono assunti farmaci specifici, in particolare la nitroglicerina o altri nitrati, che sono farmaci che aiutano a rilassare e dilatare i vasi sanguigni. Questa rapida risposta ai farmaci è un indizio diagnostico chiave.^[1]

Nella maggior parte delle persone con angina di Prinzmetal, l’esame fisico tra gli episodi appare completamente normale quando i sintomi non sono presenti. Tuttavia, nei casi più gravi, gli spasmi possono scatenare pericolosi disturbi del ritmo cardiaco. Questi potrebbero includere ritmi anormalmente veloci dalle camere inferiori del cuore, frequenze cardiache molto lente, o persino pause temporanee nel battito cardiaco. In rari casi, spasmi gravi possono portare a svenimento, shock o arresto cardiaco, particolarmente in individui che hanno anche blocchi significativi nelle loro arterie coronarie.^[4][7]

Passi che Puoi Fare per la Prevenzione

Mentre non tutti i casi di angina di Prinzmetal possono essere prevenuti, ci sono diverse misure importanti che possono ridurre significativamente il rischio di sviluppare questa condizione o di sperimentare episodi frequenti se sei già stato diagnosticato.

L’azione preventiva più importante è smettere di fumare tabacco se fumi attualmente. Il fumo di sigaretta ha un’associazione forte con gli spasmi delle arterie coronarie e rappresenta un fattore di rischio modificabile completamente sotto il tuo controllo. Per coloro che non fumano, evitare il tabacco in tutte le forme aiuta a mantenere le arterie coronarie sane e meno inclini allo spasmo.^[1]

Essere consapevoli degli effetti dei farmaci è cruciale per la prevenzione. Se soffri di emicranie, discuti con il tuo medico quali trattamenti sono più sicuri per il tuo cuore. Alcuni farmaci per l’emicrania che funzionano restringendo i vasi sanguigni possono scatenare spasmi coronarici. Allo stesso modo, sii cauto con i decongestionanti da banco, in particolare quelli contenenti pseudoefedrina, efedrina o ossimetazolina, poiché questi possono provocare spasmi arteriosi in individui suscettibili.^[1]

Evitare l’uso di droghe ricreative, in particolare cocaina e marijuana, elimina un altro fattore scatenante significativo per gli spasmi delle arterie coronarie. La combinazione di uso di cocaina con il fumo crea un rischio particolarmente alto per lo sviluppo di episodi di angina vasospastica.^[3]

Per le persone diagnosticate con angina di Prinzmetal, identificare ed evitare i fattori scatenanti personali diventa una strategia di prevenzione essenziale. Se noti che l’esposizione al freddo provoca sintomi, proteggerti dal freddo estremo e dai cambiamenti improvvisi di temperatura può aiutare a prevenire gli attacchi. Se lo stress sembra scatenare episodi, imparare e praticare tecniche di gestione dello stress può ridurre la frequenza degli spasmi. Tenere un diario di quando si verificano gli episodi e cosa stavi facendo prima può aiutare a identificare modelli e fattori scatenanti evitabili.^[5]

Gestire altri fattori di rischio cardiovascolare, anche se non causano direttamente l’angina di Prinzmetal, aiuta a mantenere la salute cardiaca complessiva. Mantenere la pressione sanguigna e i livelli di colesterolo in intervalli sani, mantenere un peso sano, seguire una dieta equilibrata e rimanere fisicamente attivi contribuiscono tutti a una migliore funzione cardiovascolare. Tuttavia, se l’esercizio scatena i tuoi episodi, lavora con il tuo medico per trovare livelli di attività appropriati che non provochino sintomi.^[1]

Portare sempre con sé i farmaci per l’angina prescritti è una misura preventiva pratica. Avere nitroglicerina o altri farmaci prescritti prontamente disponibili significa che puoi trattare un episodio immediatamente quando inizia, potenzialmente impedendogli di peggiorare o durare così a lungo.^[5]

Come Cambia il Corpo Durante un Episodio

Comprendere cosa accade nel corpo durante un episodio di angina di Prinzmetal aiuta a spiegare perché i sintomi si verificano e perché la condizione può talvolta essere grave. La fisiopatologia, o i cambiamenti nella normale funzione corporea, coinvolge diversi meccanismi interconnessi.

Al cuore del problema c’è la costrizione improvvisa e inappropriata delle arterie coronarie. Durante un attacco di angina di Prinzmetal, le cellule muscolari lisce all’interno delle pareti di queste arterie si contraggono con forza quando non dovrebbero. Questa contrazione restringe il diametro interno del vaso sanguigno, a volte drammaticamente, riducendo il canale attraverso cui il sangue può fluire. Nei casi gravi, l’arteria può restringersi fino al punto di blocco quasi completo o totale.^[4]

Quando il flusso sanguigno diminuisce, il muscolo cardiaco fornito da quell’arteria riceve meno ossigeno di quanto ne abbia bisogno. Le cellule del muscolo cardiaco richiedono una fornitura costante di ossigeno per funzionare correttamente e rimanere vive. Senza ossigeno adeguato, l’area interessata del tessuto cardiaco sperimenta ischemia, che è il termine medico per un’insufficiente fornitura di sangue. Questa privazione di ossigeno è ciò che causa il dolore toracico e altri sintomi che le persone sentono durante un attacco.^[3]

Durante l’episodio, se i medici eseguono un elettrocardiogramma (ECG), che è un test che registra l’attività elettrica del cuore, vedono tipicamente un modello specifico chiamato elevazione del segmento ST. Questo cambiamento elettrico indica che il muscolo cardiaco sta sperimentando una significativa privazione di ossigeno che colpisce l’intero spessore della parete cardiaca. Una volta che lo spasmo si risolve e il flusso sanguigno ritorna normale, questo modello ECG scompare, motivo per cui catturare questi cambiamenti richiede test durante un episodio effettivo.^[3][7]

La ragione sottostante per cui le arterie coronarie diventano iperreattive coinvolge disfunzione a livello cellulare. L’endotelio, che è lo strato sottile di cellule che rivestono i vasi sanguigni, potrebbe non funzionare correttamente. Normalmente, l’endotelio produce sostanze che aiutano i vasi sanguigni a rilassarsi e rimanere aperti. Quando si verifica disfunzione endoteliale, questo meccanismo protettivo fallisce. Inoltre, le cellule muscolari lisce nelle pareti arteriose potrebbero avere una regolazione anormale dei sistemi che controllano se si contraggono o si rilassano.^[3]

Il sistema nervoso autonomo, che controlla molte funzioni corporee automatiche, gioca anche un ruolo. Questo sistema ha due rami principali: il sistema simpatico, che generalmente attiva e stimola, e il sistema parasimpatico, che generalmente calma e rilassa. Questi due rami normalmente lavorano in equilibrio per regolare quanto le arterie coronarie si restringono o si dilatano. Quando questo equilibrio viene interrotto, può portare a risposte di vasocostrizione esagerate, dove le arterie reagiscono eccessivamente a segnali normali e si restringono troppo.^[3]

In alcuni individui, gli spasmi si verificano in arterie che hanno già un certo grado di aterosclerosi, che è l’accumulo di depositi grassi chiamati placche. Quando uno spasmo si verifica in cima a un blocco parziale esistente, può creare una riduzione ancora più grave del flusso sanguigno. Tuttavia, gli spasmi possono anche verificarsi in arterie che appaiono completamente pulite e normali ai test di imaging, il che rende l’angina di Prinzmetal in qualche modo diversa dall’angina tipica causata da blocchi fissi.^[4]

Quando gli spasmi sono prolungati o gravi, possono causare danni effettivi al tessuto del muscolo cardiaco, simile a ciò che accade durante un infarto. Se la privazione di ossigeno dura abbastanza a lungo, le cellule cardiache possono morire. Inoltre, la mancanza di ossigeno e i conseguenti cambiamenti metabolici nel tessuto cardiaco possono scatenare attività elettrica anormale, portando a pericolosi disturbi del ritmo cardiaco inclusi ritmi cardiaci molto rapidi o molto lenti, o persino arresto temporaneo del cuore.^[1][7]

La tendenza degli episodi a verificarsi durante la notte e le prime ore del mattino è correlata ai ritmi circadiani nel corpo. Vari processi fisiologici seguono cicli giornalieri, e l’equilibrio del sistema nervoso autonomo cambia durante diversi momenti della giornata. Durante le prime ore del mattino, potrebbe esserci un aumento del tono parasimpatico o altri cambiamenti ormonali che rendono le arterie coronarie più suscettibili allo spasmo nelle persone con questa condizione.^[4]

Ciò che rende l’angina di Prinzmetal particolarmente impegnativa è che gli spasmi sono imprevedibili e possono accadere senza evidenti fattori scatenanti esterni. A differenza dell’angina stabile dove lo sforzo fisico causa sintomi in modo affidabile aumentando la domanda di ossigeno del cuore oltre a quanto le arterie ristrette possono fornire, gli spasmi dell’angina di Prinzmetal si verificano perché la fornitura di sangue viene improvvisamente interrotta anche se la domanda non è aumentata. Questo è il motivo per cui le persone possono essere completamente a riposo, persino dormendo, quando un episodio colpisce.^[4]