Lo studio riguarda pazienti affetti da Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy, una condizione in cui il muscolo cardiaco è ispessito e ostacola il normale flusso di sangue. Il farmaco investigato è mavacamten, commercializzato come CAMZYOS, somministrato per via orale in capsule.
Lo scopo dello studio è valutare gli effetti a breve, medio e lungo termine del trattamento sul cuore, utilizzando la tecnica di imaging nota come CMR. I partecipanti saranno valutati al momento dell’inizio dello studio, dopo circa 12 settimane, a un anno e infine a due anni. Durante queste visite verranno misurati diversi parametri: il myocardial perfusion reserve (un indicatore di quanto bene il sangue arriva al muscolo cardiaco), eventuali segni di cicatrici chiamati LGE, i valori di T1 e T2 (che mostrano caratteristiche del tessuto), il extracellular volume (spazio tra le cellule), il stroke work (lavoro del cuore ad ogni battito), la ventricular efficiency (efficienza del ventricolo), la contractility (capacità di contrarsi), l’arterial elastance (rigidità delle arterie), l’analisi P-V-loop-analysis (relazione pressione‑volume) e l’analisi 4D flow-analysis (flusso sanguigno in tre dimensioni nel tempo). Queste valutazioni consentono di capire come il farmaco influisca sulla funzione e sulla struttura del cuore nel tempo.



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