Il tumore maligno del seno nasale è una malattia rara che si sviluppa nello spazio dietro il naso o nelle cavità aeree circostanti. Comprendere come viene trattato questo tumore—attraverso metodi consolidati e ricerche emergenti—può aiutare i pazienti e le loro famiglie a prepararsi per ciò che li attende e a prendere decisioni informate sulla cura.

Come i team medici affrontano il trattamento del tumore del seno nasale

Quando a una persona viene diagnosticato un tumore del seno nasale, l’obiettivo principale del trattamento è rimuovere o distruggere il tumore preservando il più possibile la funzione normale. Questo significa proteggere la capacità di respirare, percepire gli odori, parlare e mangiare, mantenendo al contempo l’aspetto del viso. Poiché questo tumore si sviluppa in un’area complessa della testa—vicino agli occhi, al cervello e a vasi sanguigni vitali—la pianificazione del trattamento richiede un coordinamento accurato.^[1]

La scelta del trattamento dipende da diversi fattori. Lo stadio del tumore ha grande importanza: i tumori in stadio precoce, piccoli e che non si sono diffusi, vengono trattati diversamente dai tumori avanzati che sono cresciuti nelle strutture vicine o hanno raggiunto i linfonodi. Anche la posizione esatta del tumore all’interno della cavità nasale o dei seni paranasali influenza l’approccio terapeutico, così come il tipo specifico di cellule tumorali coinvolte. Inoltre, la salute generale del paziente, l’età e le preferenze personali giocano ruoli importanti nelle decisioni terapeutiche.^[5]

Il trattamento tipicamente coinvolge una combinazione di approcci piuttosto che un singolo metodo. Team medici di diverse specialità lavorano insieme per creare un piano individualizzato. Questo approccio collaborativo riconosce che il tumore del seno nasale è poco comune e complesso, richiedendo l’esperienza di chirurghi, specialisti in radioterapia, oncologi medici e professionisti delle cure di supporto.^[8]

Metodi di trattamento standard

La pietra angolare del trattamento per la maggior parte dei tumori nasali e dei seni paranasali è la chirurgia. Il tipo di operazione dipende da dove si trova il tumore e quanto si è diffuso. Per i tumori più piccoli, in stadio precoce—in particolare quelli sulla parete che divide i due lati della cavità nasale—i chirurghi spesso utilizzano la chirurgia endoscopica. Questa tecnica comporta l’inserimento di un tubo sottile con una telecamera attraverso le narici, permettendo al chirurgo di rimuovere il tumore senza fare alcun taglio sul viso. Questo approccio minimamente invasivo porta a un recupero più rapido e a meno cambiamenti visibili nell’aspetto.^[9]

Per tumori più grandi o complessi, può essere necessaria una chirurgia più estesa. Quando il tumore è cresciuto nelle ossa vicine, i chirurghi devono rimuovere non solo il tumore ma anche il tessuto osseo colpito. In alcuni casi, questo potrebbe includere parte dell’osso mascellare superiore o strutture vicino all’occhio. L’obiettivo è sempre rimuovere tutto il tumore visibile insieme a un margine di tessuto sano per ridurre la possibilità che il tumore ritorni. Dopo la rimozione del tumore, la chirurgia ricostruttiva aiuta a ripristinare sia la struttura che l’aspetto dell’area interessata.^[10]

Quando il tumore si è diffuso ai linfonodi del collo, viene eseguita una procedura chiamata dissezione del collo per rimuovere questi linfonodi. Questo è un passo importante per prevenire l’ulteriore diffusione della malattia. L’estensione della rimozione dei linfonodi dipende da quanti linfonodi sono colpiti e dalla loro posizione.^[9]

La radioterapia è un altro trattamento fondamentale per il tumore del seno nasale. Utilizza fasci di energia ad alta intensità per uccidere le cellule tumorali. La radioterapia può essere somministrata dopo la chirurgia per distruggere eventuali cellule tumorali microscopiche che potrebbero rimanere, riducendo il rischio che il tumore ritorni. Questo è particolarmente importante quando le cellule tumorali vengono trovate ai margini del tessuto rimosso, suggerendo che alcune cellule potrebbero essere state lasciate indietro. In alcune situazioni, la radioterapia serve come trattamento principale al posto della chirurgia—per esempio, quando un tumore non può essere rimosso in sicurezza senza causare gravi danni agli occhi o ad altre strutture critiche.^[9]

La durata della radioterapia tipicamente si estende per diverse settimane, con trattamenti somministrati cinque giorni alla settimana. Ogni sessione dura solo alcuni minuti, ma l’effetto cumulativo nel corso delle settimane permette ai tessuti sani di recuperare tra una dose e l’altra mentre le cellule tumorali vengono progressivamente distrutte. Le moderne tecniche di radioterapia utilizzano imaging sofisticato e pianificazione computerizzata per colpire con precisione il tumore minimizzando l’esposizione dei tessuti sani circostanti.^[8]

Una forma specializzata di radiazione chiamata brachiterapia può essere utilizzata per situazioni molto specifiche. Questa comporta il posizionamento di materiale radioattivo direttamente dentro o molto vicino al tumore. Per tumori piccoli sul setto nasale, la brachiterapia può fornire una dose concentrata di radiazioni al tumore risparmiando i tessuti vicini.^[9]

La chemioradioterapia—la combinazione di chemioterapia e radioterapia somministrate contemporaneamente—rappresenta una strategia di trattamento importante per i tumori più avanzati. Il farmaco chemioterapico più comunemente utilizzato è il cisplatino, che è un farmaco a base di platino che interferisce con la divisione delle cellule tumorali. Quando somministrato insieme alla radioterapia, il cisplatino rende le cellule tumorali più vulnerabili agli effetti della radiazione. Questo approccio combinato è spesso raccomandato dopo la chirurgia quando il tumore si è diffuso ai linfonodi o quando le cellule tumorali vengono trovate ai margini del tessuto rimosso. La chemioradioterapia può anche servire come trattamento principale quando la chirurgia comporterebbe una perdita inaccettabile di funzione o aspetto.^[9]

Gli effetti collaterali di questi trattamenti variano a seconda dell’approccio specifico utilizzato. La chirurgia può causare dolore, gonfiore e cambiamenti temporanei nella respirazione, nell’alimentazione e nel parlare. L’entità di questi effetti dipende da quanto tessuto è stato rimosso e ricostruito. La radioterapia comunemente causa irritazione della pelle nell’area trattata, affaticamento e infiammazione del rivestimento della bocca e della gola—una condizione chiamata mucosite. I pazienti possono sperimentare secchezza delle fauci, alterazioni del gusto e difficoltà nella deglutizione. Questi effetti collaterali tipicamente si sviluppano gradualmente durante il trattamento e possono persistere per settimane o mesi dopo la fine del trattamento.^[16]

Quando la chemioterapia viene aggiunta alla radioterapia, gli effetti collaterali spesso si intensificano. Il cisplatino può causare nausea, vomito, problemi renali, cambiamenti dell’udito e aumento del rischio di infezione a causa della riduzione dei globuli bianchi nel sangue. Il team medico monitora attentamente i pazienti durante tutto il trattamento e fornisce farmaci di supporto per gestire questi effetti.^[9]

Trattamenti emergenti studiati negli studi clinici

Oltre ai trattamenti standard, i ricercatori stanno indagando nuovi approcci per trattare il tumore del seno nasale attraverso studi clinici. Questi studi testano terapie innovative che potrebbero offrire benefici oltre ciò che i trattamenti attuali possono ottenere. Gli studi clinici procedono attraverso fasi distinte: gli studi di Fase I valutano principalmente la sicurezza e determinano le dosi appropriate; gli studi di Fase II valutano se il trattamento mostra segni di efficacia; e gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento con gli approcci standard per determinare se offre risultati superiori.^[5]

L’immunoterapia rappresenta una delle aree di ricerca più promettenti. Questo approccio sfrutta il sistema immunitario del corpo per riconoscere e attaccare le cellule tumorali. A differenza della chemioterapia, che uccide direttamente le cellule in rapida divisione, l’immunoterapia funziona rimuovendo i “freni” che impediscono alle cellule immunitarie di attaccare il tumore. Alcuni tumori del seno nasale sviluppano meccanismi per nascondersi dal sistema immunitario, e i farmaci immunoterapici possono potenzialmente superare queste difese. Per i tumori in stadio avanzato, in particolare quelli che si sono diffusi o sono ritornati dopo il trattamento iniziale, l’immunoterapia viene esplorata come opzione. Il vantaggio dell’immunoterapia è che può causare effetti collaterali diversi rispetto alla chemioterapia tradizionale—spesso reazioni legate all’infiammazione piuttosto che danni alle cellule normali in rapida divisione.^[9]

La ricerca ha anche rivelato che alcuni tumori del seno nasale sono associati all’infezione da papillomavirus umano (HPV). Gli studi suggeriscono che i tumori del seno nasale HPV-positivi possono rispondere diversamente al trattamento rispetto ai tumori HPV-negativi. I pazienti con tumori HPV-positivi sembrano avere risultati migliori, il che ha portato i ricercatori a indagare se questi pazienti potrebbero beneficiare di protocolli di trattamento meno intensivi o potrebbero essere candidati particolarmente adatti per terapie mirate specifiche. Questo rappresenta uno spostamento verso un trattamento più personalizzato basato sulle caratteristiche molecolari del tumore di ciascun paziente.^[11]

Anche gli approcci di terapia mirata sono in fase di studio. Questi trattamenti sono progettati per attaccare specifiche anomalie molecolari presenti nelle cellule tumorali lasciando relativamente indenni le cellule normali. I ricercatori stanno studiando le caratteristiche genetiche e molecolari dei tumori del seno nasale per identificare potenziali bersagli per tali terapie. Diversi sottotipi di tumore del seno nasale possono avere diverse vulnerabilità molecolari, suggerendo che i trattamenti mirati potrebbero essere personalizzati sulle caratteristiche specifiche del tumore di ciascun paziente.^[4]

Anche le tecniche avanzate di radioterapia continuano a evolversi. I ricercatori stanno studiando se forme più precise di somministrazione delle radiazioni possano migliorare il controllo del tumore riducendo gli effetti collaterali. Questo include indagini su dosi ottimali di radiazioni, programmi di somministrazione e combinazioni con altri trattamenti.^[11]

Gli studi clinici per il tumore del seno nasale vengono condotti presso centri oncologici specializzati in varie località, inclusi Stati Uniti, Europa e altre regioni. Poiché il tumore del seno nasale è raro, i pazienti potrebbero dover viaggiare per accedere a determinati studi. L’idoneità per gli studi clinici dipende da fattori come lo stadio e il tipo di tumore, i trattamenti precedenti ricevuti, lo stato di salute generale e caratteristiche specifiche del tumore. I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere le opzioni con il loro team medico, che può aiutare a identificare gli studi appropriati e facilitare i riferimenti ai centri partecipanti.^[5]

Metodi di trattamento più comuni

• Chirurgia
  • Chirurgia endoscopica attraverso le narici per tumori più piccoli e accessibili
  • Rimozione del tumore insieme al tessuto osseo colpito quando il tumore ha invaso le strutture ossee
  • Dissezione del collo per rimuovere i linfonodi quando il tumore si è diffuso al collo
  • Chirurgia ricostruttiva per ripristinare la struttura e l’aspetto dopo la rimozione del tumore
• Radioterapia
  • Radioterapia esterna somministrata per diverse settimane per distruggere le cellule tumorali
  • Brachiterapia che posiziona materiale radioattivo direttamente dentro o vicino a tumori piccoli
  • Radioterapia post-operatoria per eliminare le cellule tumorali microscopiche rimaste dopo la chirurgia
  • Trattamento radiante primario quando la chirurgia causerebbe risultati funzionali o estetici inaccettabili
• Chemioterapia
  • Cisplatino somministrato contemporaneamente alla radioterapia per potenziare l’efficacia del trattamento
  • Chemioradioterapia per tumori avanzati o quando le cellule tumorali vengono trovate ai margini chirurgici
  • Protocolli di chemioterapia combinata per malattia metastatica o ricorrente
• Immunoterapia
  • Inibitori dei checkpoint immunitari studiati per la malattia in stadio avanzato negli studi clinici
  • Trattamenti progettati per aiutare il sistema immunitario a riconoscere e attaccare le cellule tumorali
• Terapia mirata
  • Trattamenti sperimentali diretti verso specifiche anomalie molecolari nelle cellule tumorali
  • Approcci personalizzati basati sullo stato HPV e sulle caratteristiche genetiche dei tumori

La vita dopo il trattamento e il supporto continuo

Completare il trattamento per il tumore del seno nasale segna una tappa importante, ma il recupero e l’adattamento continuano per mesi o addirittura anni dopo. Il follow-up regolare è essenziale perché la maggior parte delle recidive del tumore si verificano nei primi due anni dopo il trattamento. Durante questo periodo critico, i pazienti tipicamente vedono i loro medici ogni pochi mesi per esami fisici e possono sottoporsi a test di imaging per verificare eventuali segni di ritorno del tumore. Il monitoraggio attento consente il rilevamento precoce e l’intervento se il tumore si ripresenta.^[14]

Gli effetti collaterali a lungo termine del trattamento richiedono una gestione continua. Secchezza delle fauci, difficoltà di deglutizione, cambiamenti del gusto e problemi dentali sono comuni dopo la radioterapia alla regione della testa e del collo. Lavorare con un logopedista può aiutare i pazienti a recuperare o mantenere la loro capacità di parlare chiaramente e deglutire in sicurezza. I nutrizionisti svolgono un ruolo cruciale nell’assicurare che i pazienti ricevano un’alimentazione adeguata, specialmente quando mangiare diventa difficile a causa di dolore alla bocca, secchezza delle fauci o difficoltà di deglutizione. Alcuni pazienti potrebbero aver bisogno di sonde alimentari temporanee fino a quando non possono soddisfare le loro esigenze nutrizionali per bocca.^[16]

I cambiamenti fisici nell’aspetto del viso dopo la chirurgia possono influenzare significativamente l’autostima e l’immagine corporea. Anche quando la chirurgia ricostruttiva ottiene buoni risultati estetici, i pazienti potrebbero aver bisogno di tempo per adattarsi emotivamente al loro aspetto cambiato. Le moderne tecniche chirurgiche e le protesi—dispositivi artificiali che possono sostituire tessuto o denti mancanti—aiutano a minimizzare i cambiamenti visibili. I dentisti protesici sono specializzati nella creazione di dispositivi protesici che migliorano sia la funzione che l’aspetto, permettendo ai pazienti di parlare, mangiare e sorridere con maggiore sicurezza.^[8]

L’impatto emotivo e psicologico del tumore si estende oltre i cambiamenti fisici. L’ansia per la recidiva, la depressione e lo stress sono esperienze comuni. Connettersi con professionisti della salute mentale specializzati nella cura del cancro, unirsi a gruppi di supporto con altri sopravvissuti al cancro della testa e del collo, e mantenere una comunicazione aperta con familiari e amici contribuiscono tutti alla guarigione emotiva. Gli infermieri specialisti clinici servono come risorse preziose durante tutto il percorso, fornendo informazioni, coordinando le cure e offrendo supporto emotivo.^[15]

Una preoccupazione importante dopo il trattamento del tumore del seno nasale è il rischio di sviluppare un secondo tumore primario. Le persone che hanno avuto un tumore della testa e del collo affrontano un rischio aumentato di sviluppare un altro tumore nell’area della testa, del collo o del polmone, in particolare se continuano a fumare o bere alcol. Il follow-up per tutta la vita è necessario non solo per monitorare la recidiva del tumore originale ma anche per lo screening di nuovi tumori. Smettere di fumare e limitare il consumo di alcol riduce significativamente il rischio di secondi tumori e migliora i risultati di salute complessivi.^[11]

I servizi di riabilitazione aiutano i pazienti a recuperare la funzione e ad adattarsi ai cambiamenti. La fisioterapia potrebbe essere necessaria per affrontare la rigidità della mascella o problemi di mobilità del collo. La logopedia affronta le difficoltà di comunicazione e i problemi di deglutizione. La terapia occupazionale aiuta i pazienti ad adattare le attività quotidiane per accomodare eventuali limitazioni fisiche. Il processo di riabilitazione è individualizzato, riconoscendo che ogni paziente affronta sfide uniche basate sulla posizione e sull’estensione del tumore e sui trattamenti ricevuti.^[16]