Il linfoma a cellule B è un tipo di tumore del sangue che si sviluppa nel sistema linfatico, dove i globuli bianchi anomali si moltiplicano e formano tumori in tutto il corpo. Mentre alcune persone possono avere questa condizione per anni senza saperlo, altre possono manifestare sintomi come sudorazioni notturne intense, stanchezza estrema e linfonodi ingrossati. Comprendere questa malattia può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare le sfide della diagnosi e del trattamento.

Epidemiologia: Quanto è Comune il Linfoma a Cellule B?

Il linfoma a cellule B rappresenta una porzione significativa dei tumori del sangue diagnosticati in tutto il mondo. Secondo i dati disponibili, i linfomi a cellule B costituiscono circa l’85% di tutti i casi di linfoma non-Hodgkin, che è una categoria ampia di tumori del sangue che colpiscono il sistema linfatico.^[1] Il linfoma non-Hodgkin stesso è un tumore relativamente comune, anche se è ancora molto meno frequente rispetto a molti altri tipi di cancro.

Negli Stati Uniti, l’American Cancer Society stima che circa 80.600 persone riceveranno una diagnosi di linfoma non-Hodgkin nel 2024. Quando mettiamo questo dato in prospettiva confrontandolo con il carico complessivo di tumori, più di 2 milioni di persone scopriranno di avere qualche tipo di cancro nello stesso anno. Questo significa che, sebbene il linfoma a cellule B sia una preoccupazione seria, rappresenta una frazione più piccola di tutte le diagnosi di cancro.^[1]

La malattia tende a colpire alcuni gruppi di età più di altri. Molti tipi di linfoma a cellule B sono più comuni negli adulti più anziani, in particolare quelli di età superiore ai 60 anni. Per esempio, il linfoma diffuso a grandi cellule B, che è il sottotipo più comune, generalmente aumenta con l’età e la maggior parte dei pazienti viene diagnosticata dopo aver raggiunto i 60 anni.^[8] Tuttavia, alcune forme come il linfoma di Burkitt sono rare e colpiscono tipicamente i bambini, dimostrando che i modelli legati all’età variano considerevolmente a seconda del tipo specifico.^[3]

Gli uomini sembrano essere leggermente più colpiti da certi tipi di linfoma a cellule B rispetto alle donne. Il linfoma mantellare, per esempio, colpisce 1 persona su 20 con linfoma ed è più comune negli adulti più anziani e specificamente negli uomini.^[3] Più di 18.000 persone ricevono una diagnosi di linfoma diffuso a grandi cellule B ogni anno solo negli Stati Uniti, rappresentando circa il 22% dei casi di linfoma non-Hodgkin a cellule B di nuova diagnosi.^[8]

Cause: Cosa Porta al Linfoma a Cellule B?

Il linfoma a cellule B si sviluppa quando qualcosa va storto con le istruzioni genetiche all’interno delle cellule B, che sono un tipo di globuli bianchi che normalmente aiutano a combattere le infezioni. La malattia inizia quando si verificano cambiamenti nel DNA, che è il codice genetico che dice alle cellule come funzionare. Questi cambiamenti alterano le istruzioni genetiche in modi che impediscono alla cellula B di svolgere il suo compito di combattere le infezioni. Invece, la cellula anomala cresce e si divide in modo incontrollato.^[6]

Nella maggior parte dei bambini e dei giovani adulti che sviluppano il linfoma a cellule B, i medici non riescono a identificare una causa specifica per questi cambiamenti genetici. Le alterazioni sembrano verificarsi spontaneamente senza un fattore scatenante chiaro. Questo può essere frustrante per i pazienti e le famiglie che vogliono capire perché si è verificata la malattia, ma riflette la natura complessa e spesso imprevedibile dello sviluppo del cancro.^[6]

Tuttavia, alcuni fattori sono noti per aumentare la probabilità che qualcuno sviluppi il linfoma a cellule B. Le persone che hanno condizioni ereditarie che influenzano la riparazione del DNA o che hanno sistemi immunitari indeboliti affrontano rischi più elevati. Coloro che assumono farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come le persone che hanno ricevuto trapianti di organi, sono anche più vulnerabili allo sviluppo di questo tipo di cancro.^[6]

Nel linfoma a cellule B, i linfociti anomali, che sono globuli bianchi, si moltiplicano e formano tumori. Il sistema linfatico è una grande rete di organi, vasi e tessuti diffusi in tutto il corpo, il che spiega perché il linfoma a cellule B può svilupparsi in molte località diverse e causare sintomi variabili a seconda di dove si formano i tumori.^[1]

Fattori di Rischio: Chi Ha Più Probabilità di Sviluppare il Linfoma a Cellule B?

Diversi gruppi di persone affrontano rischi elevati di sviluppare il linfoma a cellule B in base al loro stato di salute, storia medica e alcune condizioni ereditarie. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare con la diagnosi precoce e il monitoraggio, anche se avere un fattore di rischio non significa che qualcuno svilupperà sicuramente la malattia.

Le persone con sistemi immunitari compromessi corrono un rischio maggiore. Questo include gli individui che hanno HIV/AIDS, che indebolisce la capacità del corpo di combattere le malattie. Include anche le persone che hanno ricevuto trapianti di organi e devono assumere farmaci immunosoppressori per prevenire il rigetto dell’organo. Questi farmaci, sebbene necessari per il successo del trapianto, rendono il sistema immunitario meno capace di controllare la crescita cellulare anomala.^[6]

Alcune condizioni genetiche che influenzano il modo in cui le cellule riparano il loro DNA aumentano anche il rischio. Questi disturbi ereditari rendono più probabile che gli errori genetici si accumulino nelle cellule nel tempo, portando potenzialmente al cancro. Le persone nate con disturbi da immunodeficienza affrontano rischi elevati simili perché i loro corpi non possono monitorare ed eliminare efficacemente le cellule anomale.^[6]

L’età è un altro fattore di rischio significativo. Molti tipi di linfoma a cellule B diventano più comuni man mano che le persone invecchiano, con la maggior parte dei casi diagnosticati in persone di età superiore ai 60 anni. Questo aumento legato all’età probabilmente riflette l’accumulo di cambiamenti genetici nel corso della vita, così come i cambiamenti nella funzione del sistema immunitario che accompagnano l’invecchiamento.^[8]

Il sesso gioca un ruolo in alcuni sottotipi. Gli uomini hanno più probabilità delle donne di sviluppare alcune forme come il linfoma mantellare. Tuttavia, questo modello non è universale in tutti i tipi di linfoma a cellule B, e sia gli uomini che le donne possono sviluppare qualsiasi forma della malattia.^[3]

Sintomi: Come si Manifesta il Linfoma a Cellule B?

Uno degli aspetti difficili del linfoma a cellule B è che molte persone possono avere la malattia per mesi o addirittura anni prima di sviluppare sintomi evidenti. Alcuni tipi, come il linfoma follicolare, vengono spesso scoperti accidentalmente quando qualcuno riceve esami medici o trattamenti per una condizione completamente non correlata. Questa natura silenziosa nelle fasi iniziali rende più difficile rilevare la malattia senza cure mediche di routine.^[1]

Quando i sintomi compaiono, possono variare notevolmente a seconda del tipo di linfoma a cellule B che qualcuno ha e di dove nel corpo si trova la malattia. Tuttavia, diversi sintomi sono comuni in molti sottotipi diversi e possono servire come segnali di allarme che qualcosa non va.

I linfonodi ingrossati sono uno dei sintomi più comuni. Questi appaiono come noduli indolori che le persone potrebbero notare nel collo, nelle ascelle o nell’inguine. I linfonodi si sentono come piccole protuberanze sode sotto la pelle che non fanno male quando vengono premute. Questa qualità indolore è importante perché i linfonodi ingrossati da infezioni di solito causano disagio, rendendo il gonfiore indolore più preoccupante per il linfoma.^[6]

Le sudorazioni notturne abbondanti rappresentano un altro sintomo caratteristico. Queste non sono lievi episodi di sudorazione, ma piuttosto una sudorazione intensa che impregna i vestiti da notte e la biancheria da letto, richiedendo alle persone di cambiare i vestiti o le lenzuola durante la notte. Questo sintomo può essere estremamente dannoso per il sonno e la qualità della vita.^[1]

Una stanchezza profonda colpisce molte persone con linfoma a cellule B. Questa va oltre la normale stanchezza di una giornata intensa o la mancanza di sonno. Invece, è una spossatezza persistente e travolgente che non migliora con il riposo e rende difficile svolgere le attività quotidiane.^[1]

Il dolore addominale può verificarsi quando il linfoma si sviluppa nell’area addominale. Alcuni tipi di linfoma a cellule B iniziano nello stomaco o in altre parti dell’apparato digerente, causando dolore che persiste o peggiora gradualmente nel tempo. Questo dolore potrebbe essere accompagnato da una sensazione di pienezza o da un addome gonfio se il fegato o la milza si ingrossano.^[1]

Altri sintomi che le persone con linfoma a cellule B potrebbero sperimentare includono perdita di peso inspiegabile, febbre che va e viene, tosse o difficoltà respiratorie se il torace è colpito, e in rari casi, cambiamenti della pelle se il linfoma colpisce direttamente la pelle. La combinazione e la gravità dei sintomi dipendono da quanto è aggressivo il linfoma e dove si è diffuso nel corpo.^[6]

Prevenzione: Il Linfoma a Cellule B Può Essere Prevenuto?

Sfortunatamente, poiché le cause esatte del linfoma a cellule B rimangono sconosciute nella maggior parte dei casi, non ci sono strategie comprovate per prevenire la malattia nella popolazione generale. A differenza di alcuni tumori in cui i cambiamenti dello stile di vita possono ridurre significativamente il rischio, come il cancro ai polmoni e l’abbandono del fumo, il linfoma a cellule B non ha fattori di rischio chiari e prevenibili che si applicano alla maggior parte delle persone.

Per gli individui con fattori di rischio noti, l’attenzione si sposta sulla vigilanza e il monitoraggio piuttosto che sulla vera prevenzione. Le persone con disturbi del sistema immunitario o quelle che assumono farmaci immunosoppressori dovrebbero mantenere un contatto regolare con i loro medici e segnalare prontamente eventuali sintomi insoliti. Sebbene questo approccio non possa prevenire lo sviluppo del linfoma, può portare a una diagnosi più precoce se si verifica.

Le persone che hanno avuto un’infezione da epatite B devono informare i loro medici di questa storia. Sebbene avere l’epatite B non causi il linfoma a cellule B, conoscere questo virus è fondamentale se si sviluppa il linfoma e inizia il trattamento, perché i trattamenti per il linfoma possono riattivare il virus e causare complicazioni gravi.^[15]

Mantenere una buona salute generale attraverso una dieta equilibrata, esercizio fisico regolare, sonno adeguato e gestione dello stress può supportare la funzione del sistema immunitario, anche se queste misure non hanno dimostrato di prevenire specificamente il linfoma a cellule B. Alcune persone che sviluppano il linfoma si chiedono dei cambiamenti nella dieta e, mentre una dieta sana a base vegetale con molta frutta, verdura e cereali integrali è benefica per la salute generale e il benessere durante e dopo il trattamento, non ci sono prove che specifici cambiamenti dietetici possano prevenire il verificarsi del linfoma in primo luogo.^[20]

Fisiopatologia: Cosa Succede nel Corpo?

Per capire cosa va storto nel linfoma a cellule B, è utile sapere cosa fanno normalmente le cellule B in un corpo sano. Le cellule B sono globuli bianchi specializzati che formano parte del sistema immunitario. Il loro compito principale è produrre anticorpi, che sono proteine che riconoscono e aiutano a distruggere batteri, virus e altre minacce alla salute. Le cellule B si trovano in tutto il sistema linfatico, in particolare nei linfonodi, nella milza, nel midollo osseo e in altri tessuti linfoidi.^[6]

Nel linfoma a cellule B, i cambiamenti genetici trasformano le cellule B normali in cellule tumorali. Queste cellule B anomale non svolgono più i loro compiti di lotta contro le infezioni. Invece, si moltiplicano rapidamente e in modo incontrollabile, soppiantando le cellule normali e sane. Man mano che queste cellule tumorali si accumulano, formano tumori nei linfonodi o in altre parti del sistema linfatico, causando l’ingrossamento dei linfonodi che diventano più grandi del normale.^[6]

Il sistema linfatico si estende per tutto il corpo, costituito da organi come la milza e il timo, vasi che trasportano il fluido linfatico e linfonodi sparsi ovunque. Poiché questo sistema è così diffuso, il linfoma a cellule B può iniziare in molte località diverse. Alcuni tipi iniziano nei linfonodi del collo o del torace, mentre altri iniziano in organi come lo stomaco, la pelle, il midollo osseo o persino il cervello e il midollo spinale.^[2]

Man mano che la malattia progredisce, le cellule del linfoma possono viaggiare attraverso il sistema linfatico o il flusso sanguigno verso altre parti del corpo. Questa diffusione, chiamata metastasi, consente al cancro di colpire più siti. Il linfoma a cellule B avanzato può coinvolgere il midollo osseo dove vengono prodotte nuove cellule del sangue, il sistema nervoso centrale inclusi cervello e midollo spinale, il fegato, la milza e gli organi riproduttivi.^[6]

Diversi tipi di linfoma a cellule B crescono a velocità diverse. I tipi aggressivi o a crescita rapida come il linfoma di Burkitt e il linfoma diffuso a grandi cellule B possono diffondersi rapidamente dal sistema linfatico ad altri organi, richiedendo un trattamento immediato. I tipi indolenti o a crescita lenta come il linfoma follicolare e la leucemia linfocitica cronica si sviluppano molto più gradualmente nel corso di mesi o anni, a volte non richiedendo un trattamento immediato.^[1]

Le cellule tumorali nel linfoma a cellule B appaiono diverse al microscopio rispetto alle cellule B normali. Possono essere più grandi, avere forme anomale o mostrare altre caratteristiche che aiutano i patologi a identificare il sottotipo specifico. Per esempio, il linfoma diffuso a grandi cellule B prende il nome dalla grande dimensione delle cellule tumorali e dal loro modello diffuso e sparso nei tessuti colpiti. Comprendere queste caratteristiche cellulari aiuta i medici a prevedere come si comporterà la malattia e a scegliere i trattamenti più appropriati.^[7]

Man mano che le cellule del linfoma si moltiplicano e i tumori crescono, interferiscono con le normali funzioni corporee in diversi modi. I linfonodi ingrossati possono premere sulle strutture vicine, causando dolore o difficoltà respiratorie se si trovano nel torace. Quando il linfoma colpisce il midollo osseo, può ridurre la produzione di cellule del sangue normali, portando ad anemia, aumento delle infezioni e sanguinamento facile. Se il linfoma si diffonde al sistema digestivo, può causare dolore addominale, nausea o blocchi intestinali.^[1]