Il lichen sclerosus è una condizione cronica della pelle che richiede attenzione e cura continua per tutta la vita di una persona. Il trattamento si concentra sul controllo dei sintomi come prurito e dolore, sulla prevenzione di cicatrici permanenti e sulla riduzione del rischio di complicazioni che possono influenzare le aree intime del corpo e la qualità della vita complessiva.

Come affrontare una condizione cutanea di lunga durata

Quando una persona riceve una diagnosi di lichen sclerosus, sta iniziando un percorso che probabilmente durerà molti anni. Questa condizione non ha una cura definitiva, ma la medicina moderna offre modi per tenere sotto controllo i sintomi e prevenire il peggioramento della malattia. Gli obiettivi principali del trattamento sono alleviare il disagio, aiutare la pelle a migliorare nel suo aspetto e nelle sensazioni, e impedire la formazione di cicatrici. Senza una cura appropriata, la pelle colpita può diventare rigida e danneggiata, portando a problemi con attività quotidiane come usare il bagno o avere intimità con un partner.^[1]

Il tipo e l’intensità del trattamento dipendono da diversi fattori. I medici considerano dove appare la condizione sul corpo, quanto sono gravi i sintomi, se ci sono già cicatrici presenti, e come il paziente risponde ai trattamenti iniziali. La maggior parte delle persone con lichen sclerosus che colpisce l’area genitale ha bisogno di trattamento anche se non ha ancora sintomi evidenti, perché l’intervento precoce può prevenire cambiamenti permanenti nella struttura della pelle. L’approccio è diverso per ogni persona, e gli operatori sanitari spesso modificano il piano di trattamento nel tempo man mano che la condizione cambia.^[8]

Poiché il lichen sclerosus è una condizione che dura tutta la vita, le persone che ne soffrono hanno bisogno di controlli regolari con il proprio medico. Queste visite aiutano a individuare precocemente eventuali cambiamenti, comprese complicazioni rare ma gravi come il cancro della pelle nelle aree colpite. Il rischio di cancro è piccolo, ma è più alto rispetto alle persone senza questa condizione, ed è per questo che il monitoraggio continuo è così importante.^[3]

Approcci terapeutici standard

Il fondamento del trattamento del lichen sclerosus prevede l’uso di pomate su prescrizione medica che vengono applicate direttamente sulla pelle colpita. Questi medicinali sono chiamati corticosteroidi topici, e funzionano riducendo l’infiammazione negli strati profondi della pelle. L’infiammazione è ciò che causa il prurito, il dolore e gli altri sintomi che rendono il lichen sclerosus così fastidioso.^[8]

Il farmaco più comunemente prescritto è la pomata di clobetasolo propionato, che appartiene a una categoria chiamata steroidi molto forti o ultra-potenti. Quando inizia il trattamento, i pazienti applicano tipicamente questa pomata due volte al giorno per circa un mese o più, a seconda di come la loro pelle risponde. Dopo che il periodo di trattamento iniziale ha portato i sintomi sotto controllo, la frequenza di solito diminuisce. Molte persone poi usano la pomata una volta al giorno per alcune settimane, seguita dall’applicazione solo due o tre volte a settimana come terapia di mantenimento per prevenire il ritorno dei sintomi.^[8]

La quantità di medicinale da applicare è importante. I medici spesso raccomandano di usare una quantità grande quanto un pisello, o quella che viene chiamata unità punta del dito, per ogni applicazione. Questo è sufficiente per coprire l’area colpita senza usarne più del necessario. Molte persone trovano utile applicare la pomata di notte prima di andare a letto, così i vestiti e la carta igienica non la tolgono prima che abbia il tempo di agire.^[13]

Le linee guida terapeutiche pubblicate dalle principali organizzazioni mediche, inclusa la British Association of Dermatologists e l’European Academy of Dermatology and Venereology, raccomandano tutte i corticosteroidi topici come terapia di prima linea per il lichen sclerosus. Queste raccomandazioni si basano su studi che dimostrano che questi medicinali controllano efficacemente i sintomi e migliorano l’aspetto della pelle colpita nella maggior parte dei pazienti.^[15]

Per le persone che non possono usare corticosteroidi o la cui condizione non migliora con essi, i medici possono suggerire medicinali alternativi. Gli inibitori della calcineurina come la pomata di tacrolimus funzionano in modo diverso dagli steroidi sopprimendo parti specifiche della risposta immunitaria che contribuiscono all’infiammazione. Questi medicinali possono essere utili come trattamento di seconda linea o per la terapia di mantenimento una volta che i sintomi sono sotto controllo.^[8]

Se la pelle è diventata molto spessa o ha sviluppato placche dure che non rispondono bene alle sole pomate, i medici potrebbero usare iniezioni intralesionali di corticosteroidi. Questo comporta l’iniezione di medicinale direttamente nel tessuto colpito usando un ago molto sottile. L’iniezione rilascia il medicinale più in profondità nella pelle dove i trattamenti topici potrebbero non penetrare altrettanto efficacemente.^[12]

Nei casi in cui il lichen sclerosus ha causato cicatrici gravi o cambiamenti strutturali, la chirurgia può essere necessaria. Per gli uomini, la circoncisione—rimozione del prepuzio—è spesso efficace quando la condizione colpisce il pene e non risponde ai medicinali. Questa procedura può alleviare i sintomi e prevenire ulteriori complicazioni in molti casi, anche se la condizione può ancora tornare dopo l’intervento chirurgico.^[8]

Per le donne che sperimentano cicatrici significative che hanno ristretto l’apertura vaginale o causato altri problemi strutturali, le procedure chirurgiche possono aiutare a ripristinare la funzione e ridurre il dolore. Questi interventi chirurgici sono tipicamente riservati a situazioni in cui i medicinali non sono stati sufficienti e le cicatrici stanno causando difficoltà serie con la vita quotidiana o l’intimità.^[3]

Indipendentemente dal trattamento utilizzato, il follow-up a lungo termine è essenziale. La maggior parte delle linee guida raccomanda che le persone con lichen sclerosus genitale vedano il loro operatore sanitario almeno una o due volte all’anno, anche se i sintomi sono ben controllati. Questi controlli permettono al medico di esaminare la pelle, regolare il trattamento se necessario, e osservare eventuali segnali di allarme di problemi più seri.^[14]

Terapie emergenti studiate negli studi clinici

Mentre i corticosteroidi topici rimangono lo standard di cura, i ricercatori continuano a investigare nuove opzioni terapeutiche per il lichen sclerosus. Questi studi mirano a trovare terapie che potrebbero funzionare meglio per le persone che non rispondono bene ai trattamenti attuali, o che potrebbero prevenire la progressione della condizione e causare cambiamenti permanenti.

Un’area di ricerca riguarda diverse forme di terapia della luce. Per il lichen sclerosus che colpisce la pelle al di fuori dell’area genitale, la fototerapia che usa lunghezze d’onda specifiche di luce ultravioletta ha mostrato promesse in alcuni studi. Questo trattamento espone la pelle colpita a quantità controllate di luce terapeutica, che può ridurre l’infiammazione e migliorare i sintomi. Per il lichen sclerosus genitale, i ricercatori hanno esplorato la terapia fotodinamica, che combina un medicinale fotosensibile con luce speciale per colpire il tessuto malato. Questi approcci sono ancora in fase di studio e sono tipicamente considerati solo quando altri trattamenti non hanno funzionato.^[9]

I trattamenti laser rappresentano un altro approccio innovativo testato negli studi clinici. Alcuni studi hanno esaminato se la terapia laser possa migliorare i sintomi e l’aspetto della pelle nelle persone con lichen sclerosus genitale. Uno studio ha confrontato il trattamento con doppio laser usando due tipi di laser insieme (laser a granato di ittrio-alluminio drogato con neodimio combinato con laser a granato di ittrio-alluminio drogato con erbio) contro la terapia steroidea topica. Il trattamento laser ha prodotto miglioramenti comparabili nei sintomi e nell’aspetto della pelle, e molti pazienti hanno riportato una maggiore soddisfazione con questo approccio. Tuttavia, è necessaria più ricerca per comprendere gli effetti a lungo termine e determinare quali pazienti potrebbero beneficiare maggiormente dalla terapia laser.^[15]

I ricercatori stanno anche investigando medicinali che influenzano il sistema immunitario in modi diversi rispetto ai trattamenti attuali. Poiché si pensa che il lichen sclerosus coinvolga il sistema immunitario che attacca erroneamente i tessuti del corpo stesso, le terapie che modificano la funzione immunitaria potrebbero potenzialmente aiutare a controllare la condizione. Alcuni studi clinici hanno esaminato medicinali come il metotrexato e il micofenolato, che sono usati per trattare altre condizioni autoimmuni. Questi farmaci funzionano smorzando parti specifiche della risposta immunitaria che contribuiscono all’infiammazione e al danno tissutale.^[15]

Un altro medicinale in esplorazione è l’idrossiclorochina, che ha proprietà antinfiammatorie e immunomodulanti. Alcuni specialisti riportano buoni risultati usando questo farmaco come terapia di mantenimento per pazienti che hanno bisogno di controllo a lungo termine del loro lichen sclerosus. Gli studi clinici stanno lavorando per comprendere meglio quanto siano efficaci questi medicinali sistemici rispetto ai trattamenti topici, e se possono prevenire il peggioramento della condizione nel tempo.^[15]

La terapia con plasma ricco di piastrine è un approccio sperimentale più recente che comporta il prelievo di una piccola quantità di sangue del paziente stesso, la sua lavorazione per concentrare certi fattori di guarigione, e poi l’iniezione o l’applicazione di questi fattori al tessuto colpito. Questa terapia è stata suggerita come opzione potenziale per il lichen sclerosus che colpisce il pene o l’uretra quando i trattamenti standard non sono stati sufficienti. Le piastrine concentrate rilasciano fattori di crescita e altre sostanze che potrebbero aiutare la pelle a guarire e rigenerarsi, anche se la ricerca è ancora nelle fasi iniziali.^[15]

I medicinali orali chiamati retinoidi, che sono correlati alla vitamina A, sono stati testati in alcuni pazienti con lichen sclerosus. Questi medicinali influenzano come le cellule della pelle crescono e maturano. Mentre possono essere utili in casi selezionati, in particolare quando la pelle è diventata molto spessa, è necessaria più ricerca per comprendere il loro ruolo nel trattamento e quali pazienti potrebbero beneficiarne.^[9]

Gli studi clinici per il lichen sclerosus si svolgono in varie località in tutto il mondo, incluse l’Europa, gli Stati Uniti e altre regioni. Le persone interessate a partecipare agli studi di ricerca tipicamente devono soddisfare criteri specifici, come avere una diagnosi confermata, essere in una certa fascia di età, o aver provato e non risposto ai trattamenti standard. Coloro che sono interessati agli studi clinici dovrebbero discutere le opzioni con il loro operatore sanitario, che può aiutare a determinare se partecipare alla ricerca potrebbe essere appropriato e può fornire informazioni sugli studi disponibili.^[9]

La maggior parte delle terapie sperimentali è ancora nelle fasi iniziali di test. Gli studi di Fase I si concentrano principalmente sulla sicurezza, determinando se un nuovo trattamento causa effetti collaterali inaccettabili e quali dosi possono essere usate in sicurezza. Gli studi di Fase II iniziano ad esaminare se il trattamento funziona effettivamente per migliorare i sintomi o altre misure dell’attività della malattia. Gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento direttamente contro le terapie standard attuali per vedere se è migliore, equivalente, o ha vantaggi come meno effetti collaterali o uso più facile. Molti degli approcci innovativi per il lichen sclerosus sono attualmente in test di Fase II o Fase III iniziale, il che significa che i ricercatori stanno ancora raccogliendo evidenze sulla loro efficacia.^[9]

Metodi di trattamento più comuni

• Corticosteroidi topici
  • Pomata di clobetasolo propionato applicata due volte al giorno inizialmente, poi ridotta a due volte a settimana per il mantenimento
  • Pomata di alobetasolo come opzione alternativa di steroide ultra-potente
  • Betametasone valerato o triamcinolone acetonide per aree meno gravi o terapia di mantenimento
  • Il trattamento tipicamente continua per mesi o anni per prevenire il ritorno dei sintomi
• Terapie immunomodulatorie
  • Pomata di tacrolimus come alternativa quando i corticosteroidi non possono essere usati
  • Crema di pimecrolimus per la terapia di mantenimento
  • Questi medicinali sopprimono risposte immunitarie specifiche che causano infiammazione
• Interventi chirurgici
  • Circoncisione per uomini con lichen sclerosus del pene che non risponde ai medicinali
  • Procedure chirurgiche per allargare l’apertura vaginale quando si sono verificate cicatrici gravi
  • Chirurgia per liberare aderenze del clitoride quando si è sviluppata fusione
  • Le procedure sono riservate a casi avanzati che causano compromissione funzionale
• Misure di supporto
  • Applicazione regolare di idratanti emollienti per proteggere e lenire la pelle
  • Uso di vaselina o creme barriera simili
  • Pulizia delicata con sostituti del sapone piuttosto che prodotti aggressivi
  • Evitare irritanti come profumi, vestiti stretti e prodotti profumati
• Terapie sperimentali
  • Trattamenti laser usando laser a granato di ittrio-alluminio drogato con neodimio o erbio
  • Fototerapia con luce ultravioletta per malattia extragenitale
  • Terapia fotodinamica che combina medicinali fotosensibili con luce terapeutica
  • Medicinali sistemici come metotrexato, micofenolato o idrossiclorochina per casi gravi o resistenti
  • Iniezioni di plasma ricco di piastrine per coinvolgimento del pene e dell’uretra
  • Retinoidi orali o topici in pazienti selezionati