Tumore neuroendocrino gastrointestinale

I tumori neuroendocrini gastrointestinali sono neoplasie rare che si sviluppano in cellule speciali distribuite in tutto il sistema digestivo, comparendo più frequentemente nell’intestino tenue, nel retto e nell’appendice, e crescendo tipicamente molto lentamente nel tempo.

Indice dei contenuti

• Comprendere i tumori neuroendocrini gastrointestinali
• Quanto sono comuni questi tumori?
• Quali sono le cause dei tumori neuroendocrini gastrointestinali?
• Fattori di rischio per lo sviluppo di NET GI
• Riconoscere i sintomi
• Strategie di prevenzione
• Come la malattia influenza il corpo
• Approcci terapeutici
• Comprendere la prognosi
• Impatto sulla vita quotidiana
• Il percorso diagnostico
• Studi clinici in corso

Comprendere i tumori neuroendocrini gastrointestinali

I tumori neuroendocrini gastrointestinali, spesso abbreviati in NET GI e precedentemente conosciuti come tumori carcinoidi gastrointestinali, sono neoplasie non comuni che hanno origine da un tipo specifico di cellula presente nel rivestimento del tratto digestivo. Queste cellule sono chiamate cellule neuroendocrine, che presentano caratteristiche sia delle cellule nervose che delle cellule che producono ormoni. Sono distribuite in tutto il torace e l’addome, ma la maggior parte si trova nel tratto gastrointestinale, dove svolgono ruoli importanti nella digestione producendo ormoni che aiutano a controllare i succhi digestivi e i muscoli che muovono il cibo attraverso lo stomaco e l’intestino.^[1]

Il tratto gastrointestinale è un tubo lungo e tortuoso che forma parte del sistema digestivo del corpo, estendendosi dalla bocca fino all’ano. Questo sistema include l’esofago, lo stomaco, l’intestino tenue e l’intestino crasso (che comprende il colon e il retto). Quando il cibo entra nello stomaco, i muscoli lo scompongono e lo mescolano con i succhi digestivi. Il cibo parzialmente digerito passa poi nell’intestino tenue e successivamente nell’intestino crasso, dove il retto alla fine immagazzina i rifiuti fino a quando lasciano il corpo attraverso l’ano durante un’evacuazione intestinale.^[1]

I tumori neuroendocrini gastrointestinali si formano nel rivestimento di questi organi digestivi. Più comunemente si sviluppano nell’intestino tenue, nel retto e nell’appendice, anche se possono comparire anche nello stomaco, nel colon e nell’esofago. A volte si forma più di un tumore contemporaneamente. Questi tumori possono anche diffondersi oltre il tratto digestivo ad altre parti del corpo, in particolare al fegato.^[1][2]

C0017152
C17.0; C18.0; C18.1; C18.2; C18.3; C18.4; C18.5; C18.6; C18.7; C18.8; C18.9; C19; C20; C25.4; C26.0

NET GI, tumore carcinoide gastrointestinale, tumore neuroendocrino gastroenteropancreatico, GEP-NET

• Stomaco
• Intestino tenue
• Appendice
• Colon
• Retto
• Esofago
• Pancreas
• Fegato (sede comune di metastasi)

Quanto sono comuni questi tumori?

I tumori neuroendocrini gastrointestinali sono rari. Colpiscono circa 4 persone ogni 100.000. Ogni anno, circa 8.000 adulti negli Stati Uniti ricevono una diagnosi di questi tumori. Mentre il numero di nuovi casi (incidenza) è basso, il numero di persone che vivono con NET GI (prevalenza) è piuttosto alto. Questa differenza esiste in parte perché la maggior parte di questi tumori cresce molto lentamente, permettendo alle persone di conviverci per molti anni.^[2][4]

Secondo analisi recenti di grandi database sanitari, i NET GI hanno un’incidenza annuale di circa 4,97 casi per 1.000.000 di pazienti negli Stati Uniti. La condizione colpisce tipicamente persone tra i 50 e i 60 anni, con un’età mediana alla diagnosi di 59 anni, anche se può verificarsi in adulti di qualsiasi età.^[11][2]

Questi tumori sono leggermente più comuni nelle persone bianche rispetto alle persone di colore. Le donne hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare NET GI rispetto agli uomini. Mentre l’incidenza sta aumentando complessivamente, le ragioni di questo incremento non sono completamente comprese. Potrebbe essere correlato a migliori metodi di rilevamento e a una maggiore consapevolezza tra gli operatori sanitari.^[2][4]

Quali sono le cause dei tumori neuroendocrini gastrointestinali?

I ricercatori medici non hanno identificato una causa specifica dei tumori neuroendocrini gastrointestinali. Questi tumori possono svilupparsi quando le cellule neuroendocrine all’interno del tratto digestivo sperimentano cambiamenti nel loro materiale genetico, chiamati mutazioni, che le portano a moltiplicarsi in modo incontrollato e a formare tumori.^[4]

Gli scienziati hanno trovato collegamenti tra i NET GI e alcune condizioni che interessano lo stomaco. Una di queste condizioni è l’ipocloridria, che significa avere un basso livello di acido nello stomaco. Quando lo stomaco non può produrre abbastanza acido, potrebbe creare un ambiente che permette a questi tumori di svilupparsi più facilmente.^[2]

La ricerca sulla biologia dei NET è in corso, e non esiste una singola causa nota che si applichi a tutti coloro che sviluppano questi tumori. La maggior parte dei casi si verifica in modo sporadico, il che significa che accade per caso senza un modello ereditario evidente o un fattore scatenante esterno.^[4]

Fattori di rischio per lo sviluppo di NET GI

Sebbene la maggior parte delle persone che sviluppano tumori neuroendocrini gastrointestinali non abbia fattori di rischio noti, alcune condizioni ereditarie e storie mediche possono aumentare la probabilità di una persona di sviluppare questi tumori. Un fattore di rischio è qualsiasi cosa che rende più probabile per qualcuno contrarre una malattia, ma avere uno o più fattori di rischio non significa che una persona svilupperà sicuramente la condizione.^[1]

Un fattore di rischio importante è avere una storia familiare di determinate sindromi ereditarie. La neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) è una rara condizione genetica che causa l’iperattività delle ghiandole come la tiroide, le paratiroidi o le ghiandole surrenali, o la formazione di tumori. Le persone con questa condizione hanno un rischio maggiore di sviluppare NET GI. Allo stesso modo, la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), un’altra rara condizione ereditaria in cui i tumori crescono sulla pelle e sui nervi e possono colpire gli occhi e altre parti del corpo, aumenta anch’essa il rischio.^[1][2]

Altre condizioni ereditarie che possono predisporre le persone ai NET GI includono la malattia di von Hippel-Lindau, in cui tumori benigni crescono in varie parti del corpo, il complesso della sclerosi tuberosa e la sindrome familiare dei tumori neuroendocrini dell’intestino tenue. Tutte queste condizioni sono piuttosto rare.^[2][4]

Alcune condizioni dello stomaco aumentano anche il rischio. Avere la gastrite atrofica, una condizione in cui il rivestimento dello stomaco diventa infiammato e danneggiato, rende più difficile per lo stomaco produrre acido. L’anemia perniciosa, che è correlata alla carenza di vitamina B12 e influisce anche sulla produzione di acido gastrico, è un altro fattore di rischio. Inoltre, la sindrome di Zollinger-Ellison, una rara condizione in cui i tumori nel pancreas o nel duodeno causano allo stomaco di produrre troppo acido, può aumentare il rischio di sviluppare NET GI.^[1]

Riconoscere i sintomi

Molte persone con tumori neuroendocrini gastrointestinali non sperimentano alcun sintomo nelle fasi iniziali della malattia. Questi tumori sono spesso a crescita lenta e possono essere presenti per mesi o addirittura anni prima di causare problemi evidenti. Alcune persone ricevono una diagnosi di NET GI solo dopo aver eseguito un esame di imaging, come una TAC o un’ecografia, per indagare su una condizione medica non correlata.^[1][2]

Quando i sintomi si verificano, sono spesso simili a quelli di malattie meno gravi, il che può rendere la diagnosi difficile. I sintomi specifici che una persona sperimenta dipendono da dove si trova il tumore nel tratto digestivo e se sta producendo ormoni in eccesso.^[2]

I sintomi comuni dei NET GI includono dolore allo stomaco o crampi addominali, che potrebbero essere un segno che un tumore ha bloccato parte dell’intestino. La diarrea è un altro sintomo frequente, in particolare nelle persone che hanno sviluppato una condizione chiamata sindrome da carcinoide o che hanno fatto rimuovere la cistifellea o parte dell’intestino come parte del trattamento. Nausea e vomito persistenti che non passano possono indicare un problema serio e dovrebbero essere valutati da un medico.^[2]

La perdita di peso involontaria è un segnale di avvertimento comune dei NET GI. Questo significa perdere peso rapidamente senza cercare di mettersi a dieta o aumentare l’esercizio fisico. Alcune persone notano sangue nelle feci, che può apparire rosso vivo o scuro e catramoso. Questi cambiamenti nel colore delle feci potrebbero indicare sanguinamento intestinale e richiedono immediata attenzione medica. L’ittero, una condizione che fa diventare gialle la pelle e il bianco degli occhi, può verificarsi se un tumore colpisce il fegato o i dotti biliari.^[2]

La fatica è più del semplice sentirsi assonnati o stanchi alla fine di una lunga giornata. Quando è correlata ai NET GI, la fatica significa sentirsi esausti tutto il tempo, anche dopo il riposo. Questa esaurimento continuo può influenzare significativamente le attività quotidiane e la qualità della vita.^[2]

Sindrome da carcinoide

Alcune persone con tumori neuroendocrini gastrointestinali, in particolare quelle il cui cancro si è diffuso al fegato o ad altre parti del corpo, possono sviluppare un gruppo di sintomi noto come sindrome da carcinoide. Questa sindrome si verifica quando i tumori rilasciano quantità eccessive di ormoni e altre sostanze nel flusso sanguigno. I sintomi più comuni includono arrossamento della pelle, dove il viso e la parte superiore del corpo diventano arrossati e caldi, gas dolorosi e gonfiore, e diarrea grave. Questi sintomi possono essere innescati da determinati cibi, bevande o situazioni stressanti.^[1][3]

Strategie di prevenzione

Poiché la causa esatta dei tumori neuroendocrini gastrointestinali non è completamente compresa, non esistono modi garantiti per prevenirli. Tuttavia, comprendere i propri fattori di rischio personali e lavorare con il proprio medico può aiutare con la rilevazione precoce e il monitoraggio.^[1]

Per le persone con condizioni ereditarie che aumentano il rischio di NET GI, come la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 o la neurofibromatosi di tipo 1, il monitoraggio regolare e la consulenza genetica possono essere utili. Questi individui dovrebbero discutere con i loro medici se lo screening di routine o la sorveglianza sarebbero appropriati. La rilevazione precoce di piccoli tumori, prima che causino sintomi o si diffondano, spesso porta a risultati di trattamento migliori.^[4]

La gestione delle condizioni che influenzano la produzione di acido gastrico può anche svolgere un ruolo nella riduzione del rischio. Se hai gastrite atrofica, anemia perniciosa o sindrome di Zollinger-Ellison, è importante lavorare con il tuo medico per gestire adeguatamente queste condizioni e monitorare la tua salute digestiva.^[1]

Sebbene nessun cambiamento specifico nello stile di vita sia dimostrato per prevenire i NET GI, mantenere la salute digestiva generale attraverso una dieta equilibrata, evitando il fumo, limitando il consumo di alcol e rimanendo fisicamente attivi contribuisce al benessere generale e può aiutare il corpo a far fronte meglio a varie sfide per la salute.^[4]

Come la malattia influenza il corpo

Comprendere come i tumori neuroendocrini gastrointestinali influenzano la normale funzione del corpo aiuta a spiegare perché si verificano determinati sintomi e perché vengono scelti trattamenti specifici. Questi tumori interrompono il corpo in diversi modi importanti.^[2]

Negli individui sani, le cellule neuroendocrine nel tratto digestivo rispondono ai segnali del sistema nervoso producendo e rilasciando ormoni che regolano la digestione. Questi ormoni controllano quanto succo digestivo viene secreto e come i muscoli dello stomaco e dell’intestino si contraggono per muovere il cibo attraverso il sistema. Quando le cellule neuroendocrine diventano cancerose, possono produrre troppo di questi ormoni, portando a sintomi come diarrea eccessiva, arrossamento o cambiamenti nella pressione sanguigna.^[1]

Man mano che i tumori NET GI crescono, possono bloccare fisicamente parti del tratto digestivo. Un tumore nell’intestino tenue, per esempio, potrebbe ostruire parzialmente o completamente il passaggio del cibo, causando dolore, gonfiore e vomito. Questo blocco meccanico è una delle ragioni per cui alcune persone con questi tumori sperimentano grave disagio addominale.^[2]

Il comportamento dei NET GI è influenzato da diversi fattori, tra cui quanto sono differenziate le cellule tumorali e il loro indice di proliferazione, che misura quanto velocemente le cellule si stanno dividendo e moltiplicando. I tumori ben differenziati, dove le cellule cancerose assomigliano ancora in qualche modo alle normali cellule neuroendocrine, crescono tipicamente lentamente. I tumori scarsamente differenziati, chiamati anche carcinomi neuroendocrini, crescono più aggressivamente e hanno esiti peggiori.^[3]

I NET GI si diffondono comunemente ai linfonodi regionali e al fegato attraverso un processo chiamato metastasi. Quando i tumori si diffondono al fegato, possono causare l’ingrossamento di quell’organo e il suo malfunzionamento. Le metastasi epatiche sono particolarmente significative perché possono portare alla sindrome da carcinoide quando grandi quantità di ormoni prodotti dalle cellule tumorali entrano nel flusso sanguigno senza essere prima scomposti dal fegato.^[3]

Alcuni NET GI sono classificati come tumori funzionali, il che significa che producono e rilasciano attivamente ormoni o altre sostanze bioattive che causano sintomi specifici. Altri sono non funzionali, il che significa che non rilasciano ormoni o non ne rilasciano abbastanza per causare sintomi evidenti. Il fatto che un tumore sia funzionale o non funzionale influenza sia i sintomi che una persona sperimenta sia il modo in cui la malattia viene rilevata e monitorata.^[4]

La natura a crescita lenta della maggior parte dei NET GI significa che molte persone vivono con questi tumori per anni. Tuttavia, questo significa anche che la diagnosi può essere ritardata perché i sintomi potrebbero non apparire fino alle fasi successive. La posizione specifica del tumore all’interno del tratto gastrointestinale influenza quali sintomi si sviluppano e quali organi potrebbero essere colpiti man mano che la malattia progredisce.^[3]

Approcci terapeutici

Quando una persona riceve la diagnosi di tumore neuroendocrino gastrointestinale, la prima domanda che spesso viene in mente è: cosa succede ora? La risposta dipende da molti fattori unici per ogni persona. Il trattamento di questi tumori si concentra su diversi obiettivi: controllare i sintomi che possono influenzare significativamente la vita quotidiana, rallentare o fermare la crescita del tumore, prevenire la diffusione del cancro ad altre parti del corpo e migliorare la qualità di vita complessiva.^[1]

L’approccio al trattamento dei tumori neuroendocrini gastrointestinali è altamente personalizzato. I medici considerano dove si trova il tumore nell’apparato digerente—se è nello stomaco, nell’intestino tenue, nell’appendice, nel colon o nel retto. Valutano anche le dimensioni del tumore, la velocità con cui cresce, se si è diffuso ai linfonodi o ad altri organi come il fegato, e se produce ormoni in eccesso che causano sintomi.^[4]

La chirurgia come trattamento primario

Per molte persone con tumori neuroendocrini gastrointestinali, la chirurgia rappresenta il trattamento più efficace e la migliore possibilità di guarigione. Quando un tumore è localizzato—cioè non si è diffuso oltre il suo sito originale—la rimozione chirurgica può eliminare completamente il cancro.^[1] Il tipo di chirurgia dipende da dove si trova il tumore e da quanto è cresciuto.

Nello stomaco, i tumori piccoli possono essere rimossi attraverso un’endoscopia, una procedura in cui un tubo flessibile con una telecamera viene fatto passare attraverso la gola, permettendo al medico di vedere e rimuovere il tumore senza fare incisioni nell’addome. I tumori gastrici più grandi potrebbero richiedere la rimozione di parte dello stomaco attraverso la chirurgia tradizionale.^[1]

Per i tumori nell’intestino tenue, i chirurghi in genere rimuovono la sezione interessata dell’intestino insieme ai linfonodi vicini per verificare la diffusione del cancro. I tumori dell’appendice spesso vengono asportati durante un’appendicectomia, e se il tumore è piccolo e confinato all’appendice, potrebbe non essere necessario alcun ulteriore trattamento.^[1]

Terapie ormonali

Molti tumori neuroendocrini gastrointestinali producono ormoni, e alcuni approcci terapeutici funzionano prendendo di mira questa produzione ormonale. Gli analoghi della somatostatina sono farmaci che imitano un ormone naturale chiamato somatostatina, che normalmente aiuta a regolare altri ormoni nel corpo. I due principali analoghi della somatostatina utilizzati sono l’octreotide e il lanreotide.^[4]

Questi farmaci servono a due scopi. Primo, aiutano a controllare i sintomi causati dalla produzione eccessiva di ormoni, in particolare quelli della sindrome carcinoide. Secondo, gli analoghi della somatostatina possono rallentare la crescita del tumore in alcuni pazienti, aiutando a mantenere il cancro stabile per mesi o anni.^[4] I pazienti ricevono tipicamente questi farmaci come iniezioni, mensili o ogni poche settimane.

Terapie dirette al fegato

Poiché i tumori neuroendocrini gastrointestinali si diffondono frequentemente al fegato, i trattamenti specializzati che prendono di mira le metastasi epatiche sono diventati strumenti importanti. Queste procedure di radiologia interventistica funzionano bloccando il flusso sanguigno ai tumori o somministrando il trattamento direttamente alle cellule tumorali nel fegato.^[4]

Un approccio è l’embolizzazione dell’arteria epatica, che comporta il blocco delle arterie che forniscono sangue ai tumori del fegato. Una variante chiamata chemioembolizzazione combina il blocco dei vasi sanguigni con l’iniezione di farmaci chemioterapici direttamente nel fegato.^[4]

L’ablazione a radiofrequenza utilizza il calore generato dalle onde radio per distruggere il tessuto tumorale. Un ago sottile viene inserito nel tumore, di solito guidato da ecografia o imaging TC, e viene applicato calore per uccidere le cellule tumorali.^[4]

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci che uccidono le cellule tumorali in rapida divisione in tutto il corpo. Per i tumori neuroendocrini gastrointestinali, la chemioterapia è tipicamente riservata ai tumori più aggressivi e a crescita più rapida o quando il cancro si è diffuso ampiamente e altri trattamenti non hanno funzionato.^[4]

I tumori neuroendocrini scarsamente differenziati e i carcinomi neuroendocrini—che crescono in modo più aggressivo—possono essere trattati con combinazioni di chemioterapia. I regimi comuni includono farmaci come l’etoposide combinato con cisplatino o carboplatino.^[3]

Terapia con radionuclidi legati a recettori peptidici

Una forma specializzata chiamata terapia con radionuclidi legati a recettori peptidici (PRRT) è diventata un’importante opzione di trattamento negli ultimi anni. Questo approccio sfrutta il fatto che molte cellule tumorali neuroendocrine hanno recettori per la somatostatina sulla loro superficie. Una sostanza radioattiva viene attaccata a una molecola simile alla somatostatina e, quando iniettata nel flusso sanguigno, cerca e si lega alle cellule tumorali in tutto il corpo, somministrando radiazioni direttamente al cancro. Il lutezio Lu 177 dotatato è uno di questi trattamenti approvato per l’uso in alcuni tumori neuroendocrini gastrointestinali.^[4]

Trattamenti in fase di sperimentazione

Gli studi clinici testano approcci innovativi per determinare se sono sicuri e funzionano meglio dei trattamenti esistenti. Le terapie mirate sono farmaci progettati per attaccare caratteristiche molecolari specifiche delle cellule tumorali. Gli inibitori di mTOR bloccano una via di segnalazione che aiuta a controllare la crescita cellulare. Farmaci come l’everolimus funzionano in questo modo.^[4]

Gli inibitori dell’angiogenesi bloccano i segnali che i tumori inviano per creare nuovi vasi sanguigni. Interrompendo l’apporto di sangue al tumore, questi farmaci possono rallentare o fermare la crescita. Farmaci come il sunitinib e il bevacizumab funzionano attraverso questo meccanismo.^[4]

L’immunoterapia aiuta il sistema immunitario a riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Gli inibitori dei checkpoint come il pembrolizumab e il nivolumab possono scatenare il sistema immunitario per combattere il cancro. Questi farmaci sono in fase di test negli studi clinici per pazienti con tumori neuroendocrini avanzati.^[4]

Comprendere la prognosi

Quando si riceve una diagnosi di tumore neuroendocrino gastrointestinale, è importante capire che le prospettive variano considerevolmente da persona a persona. La prognosi dipende in larga misura da dove si trova il tumore nel tratto digestivo, quanto è cresciuto, se si è diffuso ad altre parti del corpo e con quale velocità le cellule tumorali si stanno moltiplicando.^[1]

Circa il 94% delle persone a cui viene diagnosticato un tumore neuroendocrino gastrointestinale sopravvive cinque o più anni dopo la diagnosi.^[4] Questa cifra relativamente incoraggiante riflette il fatto che molti di questi tumori crescono molto lentamente rispetto ad altri tipi di cancro. Tuttavia, i tassi di sopravvivenza variano significativamente a seconda dello stadio alla diagnosi e del punto del sistema digestivo in cui ha avuto origine il tumore.^[4]

La maggior parte dei tumori neuroendocrini gastrointestinali si verifica nell’intestino tenue, nel retto e nell’appendice.^[1] Il comportamento di questi tumori differisce in base alla loro localizzazione. La sopravvivenza complessiva a cinque anni per tutti gli stadi combinati è stata riportata all’81,1%, con un’età mediana alla diagnosi di 59 anni.^[11]

I tumori ben differenziati e di basso grado tendono a crescere più lentamente e a comportarsi in modo meno aggressivo rispetto ai tumori scarsamente differenziati o di alto grado.^[4] I tumori ben differenziati hanno generalmente una prognosi migliore rispetto ai carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati, che dimostrano una progressione aggressiva.^[3]

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con un tumore neuroendocrino gastrointestinale influisce su molto più della semplice salute fisica—tocca quasi ogni aspetto dell’esistenza quotidiana. Il modo in cui questa malattia influenza la vita dipende da molti fattori, tra cui dove si trova il tumore, quali sintomi si sperimentano, quali trattamenti si stanno ricevendo e lo stato di salute generale.^[2]

Le limitazioni fisiche spesso diventano una parte della realtà quotidiana. La diarrea persistente può rendere spaventoso avventurarsi lontano da un bagno. L’affaticamento può essere uno sfinimento opprimente che fa sembrare monumentali anche compiti semplici. Attività che davate per scontate, come preparare i pasti o salire le scale, ora richiedono un’attenta pianificazione.^[2]

I cambiamenti dietetici diventano frequentemente necessari. Se sperimentate la sindrome da carcinoide, potreste dover evitare cibi ricchi di amine—composti presenti in formaggi stagionati, carni affumicate, cioccolato e bevande alcoliche—perché questi possono scatenare sintomi scomodi.^[23] Alcune persone scoprono di dover mangiare pasti più piccoli e frequenti.

L’impatto emotivo e psicologico è significativo. Apprendere di avere un cancro spesso scatena un’altalena di emozioni—shock, paura, rabbia, tristezza e incertezza sul futuro. La natura a crescita lenta di molti di questi tumori significa che potreste vivere con il cancro per anni o addirittura decenni, il che porta le proprie sfide emotive.^[20][21]

La vita lavorativa richiede spesso aggiustamenti. Gli appuntamenti medici frequenti possono rendere difficile mantenere un programma di lavoro regolare. Gli effetti collaterali del trattamento come affaticamento o sintomi digestivi imprevedibili possono influenzare la capacità di concentrarsi o essere fisicamente presenti.

Nonostante queste sfide, molte persone trovano modi per mantenere la qualità della vita. L’esercizio fisico regolare e delicato può aiutare a mantenere forza e livelli di energia.^[23] Entrare in contatto con altri che capiscono cosa state vivendo può fornire un enorme sostegno emotivo.^[20]

Il percorso diagnostico

La diagnosi dei tumori neuroendocrini gastrointestinali inizia tipicamente con un esame fisico approfondito. Il medico palperà il vostro addome per verificare la presenza di masse o sensibilità insolite ed esaminerà i linfonodi per vedere se alcuni risultano gonfi.^[13]

Esami del sangue e delle urine

Gli esami di laboratorio svolgono un ruolo cruciale nel rilevare i NET GI. Gli esami del sangue possono rivelare se il vostro tumore sta rilasciando ormoni nel flusso sanguigno.^[1] Gli esami delle urine hanno uno scopo simile, poiché alcuni ormoni e i loro prodotti di degradazione passano nelle urine.^[13]

Studi di imaging

Le scansioni di tomografia computerizzata (TAC) combinano molteplici immagini radiografiche per creare dettagliate visualizzazioni trasversali del corpo. Una TAC può mostrare il tumore stesso così come se si è diffuso ai linfonodi vicini o ad altri organi.^[13]

La risonanza magnetica (RM) utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate dei tessuti molli. Le scansioni RM sono particolarmente efficaci nel mostrare dettagli in certe aree del corpo.^[13]

La PET con recettori della somatostatina, talvolta chiamata PET con dotatato, è particolarmente utile per i NET GI. Durante questa scansione, ricevete un’iniezione contenente materiale radioattivo che si lega ai recettori sulle cellule tumorali. La scansione quindi rileva dove questo materiale si è concentrato, rivelando la posizione delle cellule tumorali in tutto il corpo.^[13]

Procedure endoscopiche e biopsia

L’endoscopia è una procedura in cui un tubo sottile e flessibile con una luce e una telecamera viene inserito nel corpo per guardare direttamente all’interno dell’apparato digerente. Il tipo di endoscopia dipende da quale parte deve essere esaminata.^[13]

Una biopsia comporta la rimozione di un piccolo campione di tessuto per esaminarlo al microscopio. Questo è l’unico modo per sapere con certezza se le cellule sono cancerose.^[13] Il referto patologico conferma se il cancro è presente e descrive le caratteristiche delle cellule tumorali, incluso il grado del tumore.^[3]

Studi clinici in corso

I tumori neuroendocrini gastrointestinali rappresentano una categoria rara di neoplasie che originano dalle cellule neuroendocrine specializzate presenti nel tratto digestivo. Attualmente è disponibile uno studio clinico per pazienti affetti da tumore neuroendocrino gastrointestinale, focalizzato su un approccio terapeutico innovativo che utilizza la radioterapia recettoriale mirata.

Studio sulla terapia combinata con Lutezio-177 e Ittrio-90

Questo studio clinico, condotto in Polonia, si concentra sul trattamento di pazienti con tumori neuroendocrini inoperabili utilizzando una terapia combinata denominata DuoNEN. Il trattamento consiste in due sostanze radioattive: il Lutezio-177 e l’Ittrio-90, entrambe combinate con una molecola speciale chiamata DOTATATE. Queste sostanze sono progettate per colpire selettivamente e trattare tumori che non possono essere rimossi chirurgicamente.

L’obiettivo principale dello studio è sviluppare un approccio terapeutico personalizzato utilizzando una miscela di farmaci radioattivi. Il trattamento viene somministrato tramite iniezione endovenosa, e ogni paziente riceve dosi accuratamente calcolate in base alle proprie esigenze individuali.

Criteri di inclusione principali:

• Diagnosi confermata di tumore neuroendocrino non rimovibile chirurgicamente
• Presenza di tumore che mostra elevati livelli di recettori specifici alle indagini di imaging
• Crescita documentata del tumore negli ultimi 18 mesi
• Funzionalità renale ed epatica adeguata
• Età pari o superiore a 18 anni

I farmaci in studio sono il LutaPol (Lutezio-177 DOTATATE) e l’ItraPol (Ittrio-90 DOTATATE). Entrambi sono trattamenti radioattivi che funzionano legandosi a recettori specifici presenti sulle cellule tumorali e rilasciando radiazioni mirate per distruggere le cellule cancerose.

Durante lo studio, i partecipanti ricevono la terapia combinata e vengono sottoposti a regolari esami medici. L’efficacia del trattamento viene monitorata attraverso vari test di imaging, tra cui scansioni TC o risonanza magnetica. Il follow-up prevede valutazioni regolari a 3, 6, 12, 24, 36, 48 e 60 mesi dopo il completamento della terapia.