Il tumore di Pancoast è una forma rara e complessa di cancro al polmone che si sviluppa nella parte superiore del polmone, vicino alla spalla e alla parte alta del torace. A differenza dei tipici tumori polmonari che causano tosse o difficoltà respiratorie, questo tumore crea sintomi distintivi come dolore intenso alla spalla e debolezza del braccio a causa della sua posizione insolita. Sebbene un tempo fosse considerato universalmente fatale, gli approcci terapeutici moderni che combinano chemioterapia, radioterapia e chirurgia hanno trasformato le prospettive per molti pazienti che convivono con questa malattia complessa.

Comprendere il Tumore di Pancoast: Una Forma Rara di Cancro al Polmone

Il tumore di Pancoast, conosciuto anche come tumore del solco superiore, è un tipo di cancro al polmone che inizia nella parte più alta del polmone, tecnicamente chiamata apice. Quest’area si trova appena sopra la prima costola nel torace. Il tumore prende il nome dal dottor Henry Pancoast, un radiologo americano che per primo descrisse in dettaglio questi tumori insoliti negli anni ’20 e ’30 del Novecento. Ciò che rende questo cancro particolarmente distinto non è il tipo di cellule da cui si sviluppa, ma piuttosto dove cresce e come colpisce le strutture vicine.^[1]

La posizione del tumore di Pancoast è ciò che lo definisce e crea le sue sfide uniche. Poiché il tumore si trova nella parte superiore del polmone, tende a diffondersi nei tessuti circostanti abbastanza presto nel suo sviluppo. Queste strutture vicine includono le costole superiori, la parte superiore della colonna vertebrale, importanti vasi sanguigni che riforniscono le braccia e, cosa più significativa, un fascio di nervi chiamato plesso brachiale che controlla la sensibilità e il movimento nella spalla, nel braccio e nella mano. Questa invasione dei tessuti vicini avviene prima che il tumore cresca abbastanza da causare i sintomi tipici del cancro al polmone.^[3]

La maggior parte dei tumori di Pancoast è classificata come carcinoma polmonare non a piccole cellule, con la maggioranza costituita da adenocarcinomi. Gli adenocarcinomi sono tumori che iniziano nelle cellule ghiandolari produttrici di muco che rivestono le vie aeree e i piccoli sacchi d’aria nei polmoni. Una porzione più piccola può essere costituita da carcinomi a cellule squamose, un altro tipo di carcinoma polmonare non a piccole cellule. Solo una percentuale molto piccola dei tumori di Pancoast è rappresentata da carcinomi polmonari a piccole cellule.^[1][4]

Quanto È Comune il Tumore di Pancoast?

I tumori di Pancoast sono considerati rari nel già grave panorama del cancro al polmone. Rappresentano solo circa tre-cinque casi su ogni cento casi di cancro al polmone. Per mettere questo in prospettiva, il cancro al polmone stesso rappresenta circa il 12,8% di tutti i tumori di nuova diagnosi in tutto il mondo, escludendo i tumori della pelle non melanoma. Solo nel 2018, questo ammontava a oltre 2 milioni di casi di cancro al polmone a livello globale. All’interno di quel grande numero, i tumori di Pancoast rimangono un sottoinsieme piccolo ma significativo.^[3][6]

Come la maggior parte dei tumori polmonari, i tumori di Pancoast si verificano più frequentemente negli uomini che nelle donne. L’età tipica alla diagnosi rientra nella sesta decade di vita, il che significa che la maggior parte dei pazienti viene diagnosticata quando ha circa 60 anni. Alcune fonti riportano che l’età media di diagnosi è tra i 60 e i 70 anni. Tuttavia, i casi possono verificarsi al di fuori di questa fascia di età, e le persone più giovani non sono immuni dallo sviluppare questa condizione, in particolare se hanno fattori di rischio significativi.^[3][6]

Quali Sono le Cause del Tumore di Pancoast?

Le cause e i fattori di rischio per lo sviluppo di un tumore di Pancoast rispecchiano quelli di altri tipi di cancro al polmone. Il singolo fattore di rischio più importante è il fumo di tabacco. La stragrande maggioranza dei pazienti con diagnosi di tumore di Pancoast ha una storia di fumo di sigarette. Il fumo di tabacco contiene migliaia di sostanze chimiche, molte delle quali sono note per danneggiare le cellule che rivestono i polmoni e le vie aeree, portando eventualmente a cambiamenti cancerosi.^[1][9]

L’esposizione al fumo passivo, chiamato anche esposizione al fumo secondario, è un altro fattore di rischio significativo. Le persone che vivono o lavorano in ambienti dove altri fumano regolarmente inalano molte delle stesse sostanze chimiche dannose presenti nel fumo di sigaretta, anche se non fumano mai personalmente. Questa esposizione passiva può aumentare il rischio di sviluppare il cancro al polmone, inclusi i tumori di Pancoast.^[1]

L’esposizione a lungo termine a determinate sostanze ambientali e professionali aumenta anche il rischio. L’amianto, un materiale un tempo comunemente usato nell’edilizia e nella produzione, è una causa ben nota di malattie polmonari e cancro. Il gas radon, che può accumularsi nelle case costruite su certi tipi di terreno, è un altro cancerogeno ambientale. I lavoratori industriali esposti a metalli pesanti come il nichel o l’oro possono anche affrontare un rischio aumentato di cancro al polmone nel tempo.^[1][15]

Sebbene la stragrande maggioranza dei tumori di Pancoast siano tumori polmonari primari, vale la pena notare che in casi molto rari, i tumori da altre parti del corpo possono diffondersi alla parte superiore del polmone e simulare un tumore di Pancoast. Inoltre, alcune condizioni infettive o infiammatorie non cancerose che coinvolgono batteri come Pseudomonas, Staphylococcus o Actinomyces possono occasionalmente causare sintomi simili, sebbene questo sia raro.^[3]

Fattori di Rischio per lo Sviluppo del Tumore di Pancoast

Capire chi è più a rischio di sviluppare un tumore di Pancoast può aiutare negli sforzi di rilevamento precoce e prevenzione. Il principale fattore di rischio rimane il fumo. Le persone che hanno fumato per molti anni, o che fumano pesantemente, affrontano il rischio più alto. Anche coloro che hanno smesso di fumare anni fa mantengono un certo rischio residuo, sebbene smettere a qualsiasi età riduca il rischio futuro di cancro rispetto a continuare a fumare.

L’età è un altro fattore importante. La maggior parte delle persone con diagnosi di tumore di Pancoast sono adulti più anziani, tipicamente tra i 60 e i 70 anni. Questo probabilmente riflette i molti anni di esposizione cumulativa a cancerogeni che sono spesso necessari prima che il cancro si sviluppi.

Le esposizioni professionali svolgono un ruolo significativo per certi gruppi di lavoratori. Le persone che hanno lavorato in industrie che coinvolgono l’amianto, come l’edilizia, la costruzione navale o la produzione, affrontano un rischio elevato. Allo stesso modo, i lavoratori in ambienti minerari o industriali dove sono esposti al gas radon, ai metalli pesanti o ad altre sostanze tossiche possono essere a rischio più elevato. I dispositivi di protezione individuale e le normative sulla sicurezza sul lavoro sono importanti per ridurre questi rischi professionali.

Riconoscere i Sintomi del Tumore di Pancoast

I sintomi di un tumore di Pancoast sono abbastanza diversi da quelli dei tipici tumori polmonari, ed è una delle ragioni per cui la diagnosi può essere ritardata. La maggior parte dei tumori polmonari causa sintomi respiratori come tosse persistente, mancanza di respiro, tosse con sangue o dolore al petto. Tuttavia, poiché un tumore di Pancoast cresce nella parte superiore del polmone in una posizione periferica, spesso non influisce sulla respirazione nelle fasi iniziali.^[1][6]

Invece, il sintomo caratteristico di un tumore di Pancoast è il dolore intenso alla spalla. Questo dolore è spesso costante e può essere scambiato per uno stiramento muscolare, una lesione della cuffia dei rotatori o artrite, portando i pazienti a cercare inizialmente cure da medici ortopedici o fisioterapisti. Il dolore tipicamente colpisce la spalla sullo stesso lato del corpo del tumore. Per esempio, se il tumore è nel polmone destro, la spalla destra farà male.^[1][5]

Man mano che il tumore cresce e preme o invade il plesso brachiale, si sviluppano sintomi aggiuntivi. Il dolore può irradiarsi lungo il braccio, spesso seguendo il percorso del nervo ulnare, che corre lungo il lato interno del braccio fino alla mano, colpendo particolarmente l’area vicino al mignolo e al polso. Questo dolore può essere acuto, bruciante o doloroso nella qualità.^[1]

La debolezza nel braccio e nella mano è un altro sintomo comune. I pazienti possono notare difficoltà ad afferrare oggetti, forza ridotta quando sollevano o trasportano oggetti, o una sensazione generale di pesantezza nel braccio colpito. Le capacità motorie fini possono diminuire, rendendo difficile eseguire compiti che richiedono destrezza, come abbottonare i vestiti o scrivere. Alcune persone sperimentano formicolio o intorpidimento nella mano e nelle dita, simile alla sensazione di “formicolio.”^[1]

Possono verificarsi anche dolore al collo e dolore alle costole superiori o alla parte superiore della schiena man mano che il tumore invade la parete toracica e le ossa vicine. Nei casi più avanzati, può svilupparsi gonfiore nella parte superiore del braccio se il tumore comprime i principali vasi sanguigni.^[1]

Una costellazione particolarmente importante di sintomi è chiamata sindrome di Horner, che si verifica quando il tumore colpisce i nervi simpatici che salgono nel collo e nella testa. La sindrome di Horner è presente fino al 50% dei pazienti con tumori di Pancoast. Causa una serie caratteristica di segni sul lato colpito del viso, inclusa una palpebra cadente (chiamata ptosi), una pupilla più piccola (chiamata miosi), sudorazione ridotta o assente su quel lato del viso (chiamata anidrosi) e talvolta arrossamento della pelle del viso. Alcuni pazienti possono anche notare che l’occhio colpito appare leggermente infossato, sebbene questo sia spesso dovuto alla palpebra cadente piuttosto che a un vero spostamento del bulbo oculare.^[1][4]

Possono verificarsi anche sintomi generali del cancro come affaticamento, perdita di peso inspiegabile e perdita di appetito, sebbene questi siano meno specifici e possano essere visti con molte altre condizioni.^[1]

La combinazione di dolore alla spalla e al braccio con la sindrome di Horner è nota come sindrome di Pancoast o sindrome di Pancoast-Tobias. Il riconoscimento di questo pattern è cruciale per gli operatori sanitari, poiché dovrebbe stimolare l’indagine per un tumore all’apice del polmone.^[1][3]

Come Viene Diagnosticato il Tumore di Pancoast

Diagnosticare un tumore di Pancoast può essere difficile, in particolare nelle fasi iniziali. Una delle principali ragioni di questa difficoltà è che le radiografie del torace standard, che sono spesso il primo esame di imaging eseguito quando si sospettano problemi polmonari, potrebbero non mostrare chiaramente un tumore di Pancoast. La posizione del tumore nella parte superiore del polmone, insieme alle ossa sovrastanti e ad altre strutture, può oscurarlo su un’immagine radiografica bidimensionale.^[1][4]

Quando un medico sospetta un tumore di Pancoast sulla base di sintomi come dolore persistente alla spalla, debolezza del braccio e soprattutto la presenza della sindrome di Horner, ordinerà tipicamente esami di imaging più avanzati. Una tomografia computerizzata (TC) del torace è spesso il passo successivo. Le scansioni TC utilizzano molteplici immagini a raggi X prese da diverse angolazioni e le combinano utilizzando l’elaborazione al computer per creare immagini dettagliate in sezione trasversale dell’interno del corpo. Questo permette ai medici di vedere il tumore più chiaramente e valutare fino a che punto si è diffuso nelle strutture vicine come costole, vertebre e vasi sanguigni.^[1]

La risonanza magnetica (RM) è un altro strumento prezioso per valutare i tumori di Pancoast. La RM utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate dei tessuti molli. È particolarmente utile per valutare se il tumore ha invaso nervi, vasi sanguigni o il canale spinale, informazioni che sono cruciali per pianificare il trattamento.^[1][4]

Le scansioni a emissione di positroni (PET), spesso combinate con le scansioni TC (PET-TC), possono anche essere utilizzate. In una scansione PET, viene iniettata nel corpo una piccola quantità di zucchero radioattivo. Le cellule tumorali, che usano più zucchero delle cellule normali, assorbono più di questa sostanza radioattiva e appaiono come punti luminosi sulla scansione. Questo test aiuta a determinare se il cancro si è diffuso ai linfonodi o agli organi distanti.^[4]

Una volta che l’imaging suggerisce la presenza di un tumore, il passo successivo è ottenere un campione di tessuto, chiamato biopsia, per confermare la diagnosi e determinare che tipo di cancro è. Ci sono diversi modi per eseguire una biopsia di un tumore di Pancoast. Una biopsia con ago, in cui un ago sottile viene guidato nel tumore utilizzando la guida per immagini, è un approccio comune. Un’altra opzione è una biopsia eseguita durante una chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS), dove una piccola telecamera e strumenti vengono inseriti attraverso piccole incisioni nel torace. In alcuni casi, può essere necessaria una piccola incisione chirurgica nella parete toracica, chiamata toracotomia, per ottenere il tessuto.^[4]

Possono essere eseguiti ulteriori test, come la broncoscopia (inserimento di un tubo flessibile con una telecamera attraverso le vie aeree), per esaminare le vie aeree e prelevare campioni se necessario, sebbene i tumori di Pancoast siano spesso situati troppo lontano nella periferia del polmone per essere raggiunti in questo modo.^[8]

Poiché i sintomi dei tumori di Pancoast possono simulare altre condizioni come lesioni della cuffia dei rotatori, spalla congelata, malattia del disco cervicale o problemi nervosi nel collo, c’è spesso un ritardo prima che venga fatta la diagnosi corretta. I pazienti possono inizialmente essere trattati per queste altre condizioni senza miglioramento. Gli operatori sanitari dovrebbero mantenere un alto indice di sospetto per il tumore di Pancoast nei pazienti con sintomi persistenti alla spalla o al braccio, specialmente se hanno una storia di fumo.^[5][6]

Strategie di Prevenzione

Poiché le cause del tumore di Pancoast sono simili a quelle di altri tumori polmonari, le strategie di prevenzione si concentrano sugli stessi principi. Il modo più efficace per ridurre il rischio di sviluppare un tumore di Pancoast è evitare di fumare tabacco. Per le persone che attualmente fumano, smettere a qualsiasi età porta benefici immediati e a lungo termine per la salute. Il rischio di cancro al polmone inizia a diminuire entro anni dall’abbandono del fumo e continua a diminuire più a lungo una persona rimane senza fumo. I programmi per smettere di fumare, i farmaci e la consulenza possono tutti aiutare le persone a smettere di fumare con successo.

Evitare l’esposizione al fumo passivo è anche importante. Ciò significa creare ambienti senza fumo a casa e al lavoro ed evitare luoghi dove il fumo è comune. Le leggi e le politiche che limitano il fumo nei luoghi pubblici hanno dimostrato di ridurre l’esposizione al fumo passivo e migliorare la salute pubblica.

Ridurre le esposizioni professionali e ambientali a cancerogeni noti è un’altra strategia chiave di prevenzione. I lavoratori in industrie dove sono presenti amianto, radon, metalli pesanti o altre sostanze tossiche dovrebbero utilizzare dispositivi di protezione individuale appropriati e seguire le linee guida sulla sicurezza sul lavoro. Le case dovrebbero essere testate per il radon, specialmente nelle aree dove l’esposizione al radon è nota per essere un problema, e dovrebbero essere installati sistemi di mitigazione se i livelli sono alti.

Per le persone ad alto rischio a causa dell’età e della storia di fumo, può essere raccomandato lo screening del cancro al polmone con scansioni TC a basso dosaggio. Questo screening può rilevare i tumori polmonari, inclusi i tumori di Pancoast, in fasi più precoci quando possono essere più trattabili. Tuttavia, lo screening non è appropriato per tutti e le decisioni sullo screening dovrebbero essere prese in consultazione con un operatore sanitario che può valutare il rischio e il beneficio individuali.

Mantenere una buona salute generale attraverso una dieta equilibrata, attività fisica regolare ed evitare il consumo eccessivo di alcol può anche contribuire alla prevenzione generale del cancro, sebbene le evidenze siano meno dirette per il cancro al polmone specificamente rispetto all’importanza schiacciante di evitare il tabacco.

Come il Tumore di Pancoast Colpisce il Corpo: Comprendere la Fisiopatologia

La fisiopatologia del tumore di Pancoast si riferisce ai cambiamenti che si verificano nel corpo come risultato della crescita e della diffusione del cancro. Comprendere questi cambiamenti aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi e come progredisce la malattia.

Un tumore di Pancoast inizia come una crescita anomala di cellule nella parte superiore del tessuto polmonare. Man mano che queste cellule tumorali si moltiplicano, formano una massa che cresce verso l’esterno dal polmone. A causa della posizione del tumore all’apice del polmone, incontra rapidamente strutture importanti che si trovano appena fuori dal polmone stesso. A differenza dei tumori che crescono più in profondità nel tessuto polmonare, i tumori di Pancoast hanno una tendenza a invadere le strutture circostanti precocemente nel loro sviluppo.^[8]

Una delle prime strutture ad essere colpita è spesso la pleura, la sottile membrana che copre il polmone e riveste la parete toracica. Man mano che il tumore cresce attraverso la pleura, invade la parete toracica stessa. Questo include le costole superiori, in particolare la prima e la seconda costola, così come i muscoli e altri tessuti molli della parte superiore del torace. Questa invasione causa dolore e può portare alla distruzione dell’osso.^[4][8]

Il plesso brachiale, una rete complessa di nervi che ha origine dal midollo spinale nel collo e viaggia verso il basso attraverso la parte superiore del torace nella spalla e nel braccio, corre molto vicino all’apice del polmone. Quando un tumore di Pancoast invade o comprime questi nervi, interrompe i segnali che viaggiano tra il cervello e il braccio. Questo porta a dolore, che può essere intenso e di qualità bruciante, così come debolezza, intorpidimento e perdita di coordinazione nel braccio e nella mano. Diversi nervi all’interno del plesso brachiale controllano funzioni diverse, quindi il pattern specifico dei sintomi può variare a seconda di quali nervi sono più colpiti.^[1][3]

I vasi sanguigni che riforniscono le braccia, inclusa l’arteria e la vena succlavia, passano anche attraverso la parte superiore del torace vicino all’apice del polmone. Se il tumore comprime o invade questi vasi, può ridurre il flusso sanguigno al braccio, causando gonfiore, scolorimento o una sensazione di pesantezza. Nei casi gravi, possono formarsi coaguli di sangue.^[4]

La catena nervosa simpatica, che fa parte del sistema nervoso autonomo che controlla funzioni involontarie come la sudorazione e le dimensioni della pupilla, corre lungo la colonna vertebrale nella parte superiore del torace. Quando un tumore di Pancoast coinvolge la catena simpatica, in particolare al livello di un gruppo di cellule nervose chiamato ganglio stellato, causa la sindrome di Horner. L’interruzione dei segnali nervosi simpatici al viso si traduce nella caratteristica palpebra cadente, pupilla più piccola e sudorazione ridotta su quel lato.^[3][8]

In alcuni casi, il tumore può crescere nelle ossa della colonna vertebrale, in particolare nelle vertebre toraciche superiori. Questo può causare dolore intenso alla schiena e, se il midollo spinale è colpito, problemi neurologici come debolezza o intorpidimento in altre parti del corpo.^[6]

Come altri tumori, i tumori di Pancoast possono diffondersi oltre la loro posizione originale attraverso il sistema linfatico o il flusso sanguigno. Le cellule tumorali possono viaggiare verso i linfonodi vicini nel torace o nel collo, o verso organi distanti come il cervello, le ossa, il fegato o le ghiandole surrenali. Lo stadio del cancro, che descrive quanto si è diffuso, è un fattore importante nel determinare le opzioni di trattamento e la prognosi.^[10]

La massa principale di un vero tumore di Pancoast è spesso extratoracica, il che significa che la maggior parte di essa si estende al di fuori del polmone nella parete toracica e nelle strutture circostanti. Questo è in contrasto con molti altri tumori polmonari che rimangono principalmente all’interno del tessuto polmonare. Questo pattern di crescita rende la rimozione chirurgica particolarmente impegnativa, poiché richiede la rimozione non solo del tessuto polmonare ma anche di parti delle costole, della parete toracica e talvolta dei vasi sanguigni o dei nervi.^[8]