Epidemiologia

La sindrome dolorosa regionale complessa, comunemente abbreviata come CRPS, è una condizione relativamente rara, ma si verifica più spesso di quanto molte persone immaginino. Gli studi stimano che tra i 5 e i 26 nuovi casi emergano ogni 100.000 persone ogni anno negli Stati Uniti, traducendosi in circa 50.000-200.000 nuovi casi annuali in tutto il paese.^[1][2][3] Poiché i criteri diagnostici sono cambiati nel corso degli anni e poiché la condizione può essere diagnosticata erroneamente o trascurata, questi numeri potrebbero in realtà sottostimare la vera incidenza.^[4]

La condizione mostra un modello chiaro quando si tratta di chi colpisce. Le donne hanno una probabilità da tre a quattro volte maggiore di sviluppare la CRPS rispetto agli uomini, e l’età di picco per l’insorgenza si colloca tra i 40 e i 70 anni.^[5][6][7] Tuttavia, la CRPS non discrimina in base all’età—può colpire persone in qualsiasi fase della vita, inclusi bambini e adolescenti. Infatti, i giovani e coloro che godono di buona salute generale tendono ad avere risultati di recupero migliori rispetto agli adulti più anziani.^[8]

Tra gli adulti, il braccio e la mano sono le parti del corpo più comunemente colpite. Nei bambini, tuttavia, è più frequentemente coinvolta la gamba.^[9] La ricerca mostra anche che circa il 66-80 percento dei casi si verifica in persone di origine europea, suggerendo che fattori genetici o ambientali possano svolgere un ruolo nella suscettibilità.^[10]

Una statistica particolarmente sorprendente riguarda le persone che subiscono fratture. Tra i pazienti con una frattura di Colles (una rottura dell’osso del polso), circa il 3-7 percento sviluppa successivamente la CRPS, a seconda dello studio e dei criteri utilizzati.^[11][12] Questo evidenzia come anche una lesione comune possa innescare una risposta al dolore sproporzionata e duratura in certi individui.

Cause

La causa esatta della sindrome dolorosa regionale complessa rimane in gran parte un mistero, ma i ricercatori hanno identificato diversi modelli che offrono indizi. In più del 90 percento dei casi, la CRPS è innescata da una lesione o trauma all’arto colpito.^[13] Questo potrebbe essere qualcosa di importante come un osso rotto o di minore entità come una ferita profonda, un intervento chirurgico o persino un prelievo di sangue di routine.^[14] In alcuni casi, l’evento traumatico è così minore che i pazienti non riescono a ricordare che sia accaduto.^[15]

Ciò che rende la CRPS insolita è che il dolore e gli altri sintomi sono molto più gravi e duraturi di quanto l’infortunio originale normalmente causerebbe. La maggior parte delle persone guarisce da una caviglia slogata o da un’incisione chirurgica entro settimane o mesi, ma coloro che sviluppano la CRPS continuano a sperimentare dolore intenso, gonfiore e altri cambiamenti molto tempo dopo che i tessuti sono guariti.^[16]

La CRPS può verificarsi anche senza una chiara lesione fisica. In alcuni casi, si sviluppa dopo un ictus, un infarto o una lesione del midollo spinale.^[17] Questo suggerisce che la condizione non riguarda semplicemente il danno alla parte del corpo colpita, ma piuttosto coinvolge cambiamenti complessi nel modo in cui il sistema nervoso elabora e risponde ai segnali del dolore.^[18]

Gli esperti ritengono che la CRPS derivi da un malfunzionamento del sistema nervoso centrale del corpo (che include il cervello e il midollo spinale) e del sistema nervoso periferico (che trasmette messaggi tra il cervello e il resto del corpo).^[19] Per ragioni non completamente comprese, il sistema nervoso reagisce in modo anomalo alla lesione, creando una risposta al dolore esagerata che non si spegne nemmeno dopo che la guarigione è avvenuta. Questa reazione eccessiva porta a infiammazione, cambiamenti nel flusso sanguigno, sudorazione anomala e una serie di altri sintomi che definiscono la sindrome.^[20]

Fattori di rischio

Alcuni fattori aumentano la probabilità di sviluppare la sindrome dolorosa regionale complessa. Il fattore di rischio più significativo è subire un trauma a un arto. Fratture, interventi chirurgici, lesioni penetranti come ferite profonde e persino procedure minori come la chirurgia del tunnel carpale sono stati tutti collegati alla CRPS.^[21][22] Infatti, qualsiasi evento che danneggi le piccole fibre nervose—quelle fibre sottili e non mielinizzate responsabili della trasmissione del dolore, della temperatura e del controllo dei vasi sanguigni—può potenzialmente innescare la condizione.^[23]

Anche lo stile di vita e le condizioni di salute svolgono un ruolo. Il fumo e il diabete rendono il recupero dalla CRPS particolarmente difficile, poiché entrambe le condizioni compromettono la circolazione e la salute dei nervi.^[24] Le persone che hanno precedentemente subito chemioterapia sono anche a maggior rischio, probabilmente perché la chemioterapia può danneggiare i nervi in tutto il corpo.^[25] D’altra parte, i giovani, i bambini e gli adulti anziani sani con buona circolazione e nutrizione tendono ad avere risultati migliori e una maggiore probabilità di recupero.^[26]

Anche il sesso e l’età sono fattori importanti. Come accennato in precedenza, le donne hanno molte più probabilità di sviluppare la CRPS rispetto agli uomini, e la condizione appare più comunemente nelle persone di età compresa tra 40 e 70 anni.^[27] Sebbene i ricercatori non siano del tutto sicuri del motivo per cui le donne siano a maggior rischio, le differenze ormonali, le variazioni del sistema immunitario e le differenze nella percezione del dolore potrebbero contribuire tutte.^[28]

Ci sono anche prove che determinati background genetici o etnici possano aumentare la suscettibilità. Una grande maggioranza dei casi di CRPS si verifica in individui di origine europea, suggerendo che fattori ereditari possano influenzare il modo in cui il sistema nervoso risponde alle lesioni.^[29]

Sintomi

Il sintomo distintivo della sindrome dolorosa regionale complessa è il dolore—grave, costante e spesso descritto come bruciante, pungente o lacerante. Questo dolore si avverte di solito in profondità all’interno dell’arto colpito ed è molto peggiore di quanto ci si aspetterebbe dalla lesione originale.^[30] Molte persone con CRPS valutano il loro dolore a 42 su 50 sulla Scala del Dolore McGill, rendendola una delle condizioni più dolorose conosciute in medicina—più grave del parto o dell’amputazione di un arto.^[31]

Oltre al dolore, le persone con CRPS spesso sperimentano estrema sensibilità nell’area colpita. Una condizione chiamata allodinia rende persino il tocco delicato—come lo sfregamento dei vestiti o una leggera brezza—intensamente doloroso.^[32] Può verificarsi anche intorpidimento, creando una confusa combinazione di troppa sensazione e troppo poca.^[33]

Anche i cambiamenti fisici sono comuni. La pelle sull’arto colpito può gonfiarsi, cambiare colore (apparendo rossa, viola, pallida o chiazzata) o sentirsi insolitamente calda o fredda rispetto all’arto opposto.^[34] Nel tempo, la pelle può diventare lucida, sottile o eccessivamente sudata. La crescita di capelli e unghie può accelerare o fermarsi del tutto.^[35]

Anche il movimento diventa difficile. Rigidità, spasmi muscolari, tremori e debolezza possono svilupparsi tutti, rendendo difficile usare l’arto colpito per le attività quotidiane.^[36] Le articolazioni possono gonfiarsi e, nel tempo, alcune persone sperimentano atrofia muscolare o perdita di densità ossea nell’area colpita.^[37]

I sintomi iniziano tipicamente entro quattro-sei settimane dopo una lesione, ma possono apparire senza alcun chiaro fattore scatenante.^[38] I sintomi spesso cambiano nel tempo. All’inizio, l’arto può essere caldo, rosso e gonfiato. Successivamente, può diventare freddo, pallido e rigido. Se si verificano questi ultimi cambiamenti, sono spesso irreversibili.^[39] In alcuni casi, la CRPS può diffondersi dal sito originale ad altre parti del corpo, incluso l’arto opposto.^[40]

Prevenzione

Sebbene non esista un modo garantito per prevenire la sindrome dolorosa regionale complessa, alcuni passaggi possono ridurre il rischio di sviluppare la condizione, soprattutto dopo una lesione o un intervento chirurgico. Una scoperta promettente proviene dalla ricerca sulla vitamina C. Gli studi suggeriscono che assumere 500 milligrammi di vitamina C al giorno per 50 giorni dopo una frattura o un intervento chirurgico può ridurre il rischio di sviluppare la CRPS.^[41] Sebbene sia necessaria ulteriore ricerca, questo intervento semplice e a basso costo può offrire una certa protezione.

Mantenere la salute generale è un’altra strategia preventiva chiave. Smettere di fumare e gestire condizioni come il diabete può migliorare la circolazione e la salute dei nervi, il che a sua volta può ridurre la probabilità di CRPS o migliorare i risultati se si sviluppa.^[42] Una buona alimentazione, un’attività fisica regolare e la gestione dello stress supportano anche un sistema nervoso sano e possono aiutare il corpo a rispondere meglio alle lesioni.^[43]

Dopo una lesione o un intervento chirurgico, è importante non riposare eccessivamente l’arto colpito. Sebbene possa sembrare logico evitare di usare una parte del corpo dolorante o lesionata, l’immobilizzazione prolungata può effettivamente aumentare il rischio di CRPS. Il movimento delicato e la fisioterapia, guidati da un operatore sanitario, aiutano a mantenere il flusso sanguigno, la flessibilità e la funzione nervosa.^[44]

Il riconoscimento precoce dei sintomi è anche critico. Essere consapevoli dei segnali di avvertimento della CRPS e cercare tempestivamente assistenza medica se appaiono può portare a un trattamento più precoce, che migliora drammaticamente le possibilità di recupero. L’educazione sulla CRPS sia per i pazienti che per gli operatori sanitari può aiutare a prevenire ritardi nella diagnosi e garantire che la condizione sia trattata in modo aggressivo fin dall’inizio.^[45]

Fisiopatologia

Per comprendere la sindrome dolorosa regionale complessa, è utile sapere come il corpo gestisce normalmente il dolore. Quando ti ferisci, i segnali di dolore viaggiano dal sito della lesione attraverso i nervi fino al midollo spinale e poi al cervello, dove vengono interpretati come dolore. Allo stesso tempo, il corpo innesca l’infiammazione—rossore, calore, gonfiore—come parte del processo di guarigione. Man mano che la lesione guarisce, il dolore e l’infiammazione svaniscono gradualmente.^[46]

Nelle persone con CRPS, questo processo va storto. Il dolore e l’infiammazione non diminuiscono man mano che la guarigione progredisce. Invece, rimangono e spesso si intensificano. Questo accade perché il sistema nervoso diventa disfunzionale. Il sistema nervoso periferico, che include i nervi che attraversano tutto il corpo, inizia a inviare segnali di dolore esagerati. Il sistema nervoso centrale, che include il cervello e il midollo spinale, amplifica questi segnali invece di attenuarli.^[47]

Un problema chiave riguarda il danno alle piccole fibre nervose che mancano di un rivestimento protettivo chiamato mielina. Queste fibre sono responsabili della trasmissione del dolore, delle sensazioni di temperatura, del prurito e del controllo dei piccoli vasi sanguigni e della salute dei tessuti circostanti.^[48] Quando queste fibre sono lesionate, inviano segnali difettosi che confondono il sistema nervoso. Il risultato è una risposta al dolore iperattiva che non si spegne.^[49]

Anche il sistema nervoso simpatico, che controlla funzioni involontarie come il flusso sanguigno, la sudorazione e la regolazione della temperatura, viene coinvolto. Nella CRPS, questo sistema malfunziona, portando a cambiamenti anomali nel colore della pelle, nella temperatura e nella sudorazione nell’area colpita.^[50] I vasi sanguigni possono restringersi o dilatarsi in modo inappropriato, causando la sensazione che l’arto sia insolitamente caldo o freddo. Le ghiandole sudoripare possono produrre troppo o troppo poco sudore.^[51]

Anche l’infiammazione gioca un ruolo importante. Il sistema immunitario del corpo può reagire in modo anomalo alla lesione, innescando un’infiammazione persistente che contribuisce al dolore, al gonfiore e ai cambiamenti nella pelle e nei tessuti.^[52] Nel tempo, questa infiammazione cronica può portare a cambiamenti secondari nel midollo spinale e nel cervello. Il sistema nervoso diventa ipersensibile, un processo noto come sensibilizzazione centrale, in cui l’input sensoriale normale viene percepito come doloroso.^[53]

Oltre ai cambiamenti sensoriali, la CRPS influisce anche sul movimento. Il cervello si affida a un feedback accurato dal corpo per pianificare ed eseguire movimenti. Nella CRPS, questo feedback è distorto o assente, rendendo difficile per il cervello controllare l’arto colpito. Tecniche come la terapia dello specchio e l’immaginazione motoria graduale mirano a rieducare il cervello fornendogli le informazioni visive e sensoriali corrette di cui ha bisogno per ripristinare il movimento normale.^[54]

Se la CRPS non viene trattata precocemente, questi cambiamenti possono diventare permanenti. I muscoli possono atrofizzarsi per il mancato uso, le ossa possono perdere densità e la pelle e i tessuti possono subire cambiamenti irreversibili. Ecco perché la diagnosi precoce e il trattamento aggressivo sono così importanti—possono interrompere i processi anomali e dare al sistema nervoso la possibilità di tornare alla normale funzione.^[55]