La sindrome di Sjögren è una condizione autoimmune cronica che causa principalmente secchezza in tutto il corpo, specialmente agli occhi e alla bocca, ma può influenzare molti altri aspetti della tua vita in modi che potresti non aspettarti.

Comprendere le prospettive a lungo termine

Quando ricevi una diagnosi di sindrome di Sjögren, una delle prime domande che ti vengono in mente è cosa ti riserva il futuro. La prognosi per le persone che convivono con la sindrome di Sjögren varia notevolmente da persona a persona, il che può rendere difficile prevedere esattamente come la condizione ti influenzerà nel tempo^[2]. Questa incertezza è una parte normale della convivenza con una malattia autoimmune, e comprendere cosa potrebbe accadere può aiutarti a prepararti emotivamente e praticamente.

La maggior parte delle persone con sindrome di Sjögren vive fino alla vecchiaia e ha la stessa aspettativa di vita della popolazione generale^[6][14]. Questa è una notizia rassicurante che sottolinea come, con una gestione adeguata, la sindrome di Sjögren non accorcia necessariamente la tua vita. Tuttavia, la qualità della vita e la capacità di svolgere le attività quotidiane possono variare in modo significativo. Alcune persone sperimentano solo un lieve disagio con occhi e bocca secchi, mentre altre affrontano sintomi più debilitanti che compromettono notevolmente la loro capacità di funzionare nelle attività quotidiane^[2].

La malattia non segue un unico schema prevedibile. Non esiste una progressione standard che si applica a tutti^[2]. I sintomi possono rimanere relativamente stabili nel corso degli anni, oppure possono peggiorare nel tempo. Alcune persone sperimentano periodi in cui i sintomi si riacutizzano e diventano più gravi, seguiti da momenti di remissione in cui i sintomi migliorano o diventano meno fastidiosi^[6][14]. Si pensa che alcuni fattori scatenanti, come l’eccesso di attività e la mancanza di riposo sufficiente, possano provocare queste riacutizzazioni, anche se le ragioni esatte non sono completamente comprese^[6][14].

La diagnosi precoce e un trattamento appropriato sono fattori importanti che possono aiutare a prevenire complicazioni gravi e migliorare notevolmente la qualità della tua vita^[2]. Lavorare a stretto contatto con il tuo team sanitario, in particolare con un reumatologo (un medico specializzato in malattie autoimmuni e articolari), ti offre le migliori possibilità di gestire efficacemente i sintomi e monitorare eventuali cambiamenti che potrebbero richiedere aggiustamenti nella tua cura.

Come si sviluppa la malattia senza trattamento

Se la sindrome di Sjögren viene lasciata senza trattamento, il decorso naturale della malattia comporta un’infiammazione continua e danni alle ghiandole che producono umidità. Il sistema immunitario continua ad attaccare erroneamente le ghiandole lacrimali nei tuoi occhi e le ghiandole salivari (ghiandole che producono saliva) nella tua bocca^[1][7]. Nel tempo, questo attacco immunitario causa cicatrizzazione in queste ghiandole, che porta a una marcata riduzione della produzione di lacrime e saliva^[5].

Senza lacrime adeguate, i tuoi occhi possono diventare sempre più scomodi e vulnerabili ai danni. La mancanza di umidità rende la superficie dell’occhio, specialmente la cornea (la parte trasparente anteriore dell’occhio), più soggetta a lesioni e infezioni^[7]. Allo stesso modo, senza abbastanza saliva per rimuovere batteri e particelle di cibo, la tua bocca diventa un terreno fertile per problemi dentali. La secchezza cronica nella bocca può portare a rapida carie dentale, cavità, malattie gengivali, infezioni orali incluse infezioni fungine come la candidosi (un’infezione da lievito nella bocca), e persino alla perdita dei denti^[7][4].

La saliva svolge un ruolo vitale nell’aiutarti a masticare e deglutire il cibo. Quando la produzione di saliva diminuisce significativamente, potresti trovare sempre più difficile mangiare, specialmente cibi secchi, e la deglutizione può diventare dolorosa o difficoltosa^[1][7]. Questo può influenzare la tua nutrizione e il benessere generale. Anche il tuo senso del gusto può essere alterato, rendendo i pasti meno piacevoli^[3].

Oltre agli occhi e alla bocca, la sindrome di Sjögren è una malattia sistemica, il che significa che può influenzare l’intero corpo^[2][5]. Se la condizione progredisce senza intervento, fino alla metà delle persone colpite può sviluppare quello che viene chiamato coinvolgimento extraghiandolare, il che significa che la malattia inizia a colpire organi e tessuti oltre le ghiandole che producono umidità^[2][5]. Questo può includere le articolazioni, la pelle, i polmoni, i reni, i vasi sanguigni, il fegato, il pancreas e il sistema nervoso^[1][2][3].

L’infiammazione cronica che caratterizza la sindrome di Sjögren può portare a stanchezza persistente, dolore diffuso e altri sintomi sistemici che peggiorano nel tempo se non affrontati^[2]. Senza trattamento, questi cambiamenti progressivi possono ridurre significativamente la tua capacità di svolgere le attività quotidiane e goderti la vita.

Possibili complicazioni

Sebbene molte persone con sindrome di Sjögren sperimentino sintomi gestibili, ci sono numerose potenziali complicazioni che possono insorgere, alcune delle quali possono essere gravi. Comprendere questi rischi aiuta te e i tuoi operatori sanitari a rimanere vigili e ad affrontare i problemi precocemente.

Una delle complicazioni più preoccupanti è il danno ai tuoi occhi. A causa della secchezza cronica e della mancanza di lacrime protettive, la cornea può danneggiarsi nel tempo. Questo danno può portare a problemi di vista o, nei casi gravi, alla perdita della vista^[7]. Anche le infezioni oculari sono più comuni quando gli occhi non producono abbastanza lacrime per eliminare batteri e altri irritanti^[4].

Anche la tua bocca è a rischio di diverse complicazioni. La mancanza di saliva aumenta la probabilità di gravi carie dentali, malattie gengivali, protesi mal adattate e la formazione di calcoli delle ghiandole salivari (depositi duri che possono bloccare i dotti dove scorre la saliva)^[7]. Possono verificarsi infezioni delle ghiandole salivari, causando dolore e gonfiore alle guance, al collo o sotto la mascella^[4]. Le infezioni fungine orali come la candidosi diventano più comuni e possono svilupparsi ulcere della bocca^[7].

La difficoltà a deglutire e mangiare può portare a perdita di peso e malnutrizione se non gestita adeguatamente^[7]. Questo è particolarmente importante da monitorare, poiché una buona nutrizione è essenziale per mantenere energia e salute generale.

La sindrome di Sjögren può influenzare gli organi interni in modi meno visibili ma ugualmente significativi. I polmoni possono infiammarsi, portando a condizioni come la malattia polmonare interstiziale (cicatrizzazione e infiammazione del tessuto polmonare), che può causare mancanza di respiro e tosse cronica^[3][4]. Anche i reni possono essere colpiti, potenzialmente compromettendo la loro capacità di filtrare i rifiuti dal sangue^[3][5].

Anche il sistema nervoso può essere coinvolto, portando a neuropatia (danno nervoso che causa intorpidimento, formicolio o dolore, spesso alle mani e ai piedi)^[2][3][4]. Alcune persone sperimentano problemi con il tratto gastrointestinale, i vasi sanguigni, il fegato o il pancreas^[3][4][5].

La secchezza vaginale è un’altra complicazione che può colpire le donne con sindrome di Sjögren. Questo può portare a disagio, dolore durante l’attività sessuale e un rischio aumentato di infezioni da lieviti vaginali^[1][4].

Poiché la sindrome di Sjögren si verifica spesso insieme ad altre malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide (una condizione che causa infiammazione e dolore articolare) o il lupus (una malattia in cui il sistema immunitario attacca molte parti del corpo), le complicazioni derivanti da queste condizioni sovrapposte possono aggiungere ulteriori sfide^[1][3][5].

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con la sindrome di Sjögren influisce su più della sola salute fisica. La condizione può avere un impatto profondo su quasi ogni aspetto della tua vita quotidiana, dal momento in cui ti svegli fino al momento in cui vai a dormire.

Fisicamente, la costante secchezza degli occhi e della bocca può essere scomoda e distraente. I tuoi occhi possono bruciare, prudere o sentirsi come se ci fosse sabbia al loro interno, rendendo difficile leggere, guardare la televisione o usare un computer per lunghi periodi^[1][6][14]. La secchezza può peggiorare in certi ambienti, come stanze con aria condizionata, spazi riscaldati o luoghi con molto vento o polvere^[6][14]. Questo può limitare dove ti senti a tuo agio trascorrere il tempo e potrebbe richiedere di fare aggiustamenti, come usare un umidificatore a casa o indossare occhiali da sole avvolgenti quando sei all’aperto.

La bocca secca può rendere difficile parlare, masticare e deglutire^[1][4]. La tua bocca potrebbe sentirsi come se fosse piena di cotone, il che può essere frustrante durante i pasti o le conversazioni^[1]. Potrebbe essere necessario portare sempre con te una bottiglia d’acqua e bere frequentemente piccoli sorsi per mantenere la bocca umida^[16][21]. Mangiare cibi secchi, come cracker o pane, può diventare difficile, e potresti trovarti a dover scegliere cibi più morbidi e umidi^[6][14][20].

Il dolore articolare e muscolare, insieme a una profonda stanchezza, sono sintomi comuni che possono essere particolarmente limitanti^{[1][2][4][6][14]}. Molte persone con sindrome di Sjögren descrivono la sensazione di essere sempre stanche, indipendentemente da quanto riposo ottengano. Questa stanchezza cronica può rendere difficile tenere il passo con il lavoro, le responsabilità domestiche e le attività sociali. Potrebbe essere necessario adattare la tua routine quotidiana, facendo più pause e dosando te stesso durante il giorno per conservare energia^[21].

Emotivamente, vivere con una malattia cronica come la sindrome di Sjögren può essere estenuante. L’imprevedibilità dei sintomi e le sfide di gestire una condizione che gli altri potrebbero non comprendere possono portare a sentimenti di frustrazione, ansia o tristezza. Alcune persone sperimentano periodi di umore basso o depressione mentre affrontano le limitazioni che la malattia impone.

Socialmente, i sintomi della sindrome di Sjögren possono influenzare le tue interazioni con gli altri. La bocca secca e la difficoltà a parlare possono renderti imbarazzato nelle conversazioni. La stanchezza e il dolore potrebbero portarti a rifiutare inviti a eventi sociali o riunioni, il che può risultare in sentimenti di isolamento. Potresti anche scoprire che amici o familiari non comprendono pienamente l’impatto dei tuoi sintomi, poiché la secchezza e la stanchezza sono problemi “invisibili” che non sono sempre evidenti agli altri.

Sul posto di lavoro, la sindrome di Sjögren può presentare sfide uniche. A seconda della gravità dei tuoi sintomi, potresti aver bisogno di adattamenti come orari di lavoro flessibili, pause aggiuntive per riposare o usare colliri, o modifiche al tuo ambiente di lavoro per ridurre l’esposizione a condizioni secche o polverose^[16]. Alcune persone scoprono che la loro capacità di concentrazione è influenzata dalla nebbia cerebrale, il che può rendere più difficili i compiti che richiedono attenzione^[3].

Anche gli hobby e le attività ricreative possono essere influenzati. Le attività che richiedono attenzione visiva prolungata, come leggere o fare lavori manuali, possono essere più difficili da godere quando i tuoi occhi sono secchi e scomodi. Gli hobby fisici possono essere limitati dal dolore articolare e dalla stanchezza. Tuttavia, con una gestione adeguata dei sintomi e degli aggiustamenti, molte persone sono in grado di continuare a fare le cose che amano.

Esistono strategie di coping che possono aiutarti a gestire le limitazioni che la sindrome di Sjögren impone. Mantenere una routine quotidiana è più importante che mai, poiché la condizione richiede molta cura di sé durante il giorno^[21]. Dare priorità al riposo, seguire una dieta sana ed equilibrata, gestire lo stress e impegnarsi in esercizi delicati regolari sono tutti pilastri importanti per vivere bene con questa malattia^[6][14][21]. Alcune persone trovano che la meditazione, la consapevolezza o altre tecniche di rilassamento aiutino a ridurre l’ansia e migliorare il loro senso generale di benessere^[21].

Connettersi con altre persone che hanno la sindrome di Sjögren può essere incredibilmente curativo. Unirsi a un gruppo di supporto, di persona o online, ti permette di condividere esperienze, imparare dagli altri e sentirti meno solo^[16][21]. Ascoltare come altri affrontano sfide simili può fornire sia consigli pratici sia supporto emotivo.

Supporto per la famiglia e gli amici

Se qualcuno che ami ha la sindrome di Sjögren, potresti chiederti come puoi sostenerlo al meglio, specialmente quando si tratta di navigare gli studi clinici e trovare i trattamenti giusti.

Gli studi clinici sono ricerche che testano nuovi trattamenti o terapie per vedere se sono sicuri ed efficaci. Per le persone con sindrome di Sjögren, partecipare a uno studio clinico può fornire accesso a trattamenti all’avanguardia che non sono ancora disponibili al pubblico generale. Tuttavia, comprendere gli studi clinici e decidere se partecipare può essere opprimente per i pazienti. È qui che i familiari possono svolgere un ruolo vitale.

Innanzitutto, è importante che i familiari si educhino sulla sindrome di Sjögren. Imparare i sintomi, la progressione e le opzioni di trattamento ti aiuta a capire cosa sta attraversando la persona amata e perché gli studi clinici potrebbero essere un’opzione da considerare. La Fondazione Sjögren e altre organizzazioni affidabili forniscono risorse specificamente progettate per famiglia e amici^[16][17].

Quando si tratta di studi clinici, puoi aiutare assistendo la persona amata nella ricerca degli studi disponibili. Molti studi sono elencati su siti web dedicati alla ricerca clinica, e alcuni sono specifici per la sindrome di Sjögren. Leggere i criteri di ammissibilità, capire cosa comporta lo studio e discutere insieme i potenziali benefici e rischi può rendere il processo decisionale meno scoraggiante.

Incoraggia la persona amata a discutere qualsiasi studio clinico che sta considerando con il suo reumatologo o team sanitario. I medici possono fornire preziose intuizioni su se un particolare studio è appropriato e come si inserisce nel piano di trattamento complessivo. I familiari possono partecipare a questi appuntamenti, prendere appunti e aiutare a fare domande importanti che il paziente potrebbe non pensare sul momento.

Se la persona amata decide di partecipare a uno studio clinico, il tuo supporto diventa ancora più importante. Gli studi clinici spesso richiedono visite multiple, test e un monitoraggio stretto. Offrirsi di accompagnarla agli appuntamenti, tenere traccia degli orari e fornire incoraggiamento emotivo può fare una differenza significativa. Alcuni studi possono comportare nuovi farmaci o trattamenti con effetti collaterali sconosciuti, quindi essere presente e attento a qualsiasi cambiamento nei sintomi o nel benessere è cruciale.

È anche importante rispettare l’autonomia e le decisioni della persona amata. Anche se puoi offrire supporto e informazioni, alla fine, la decisione di partecipare a uno studio clinico spetta a loro. Essere comprensivo e solidale, indipendentemente dalla loro scelta, è ciò che conta di più.

Oltre agli studi clinici, i familiari possono assistere in altri modi pratici. Aiuta con le attività quotidiane che possono essere più difficili a causa della stanchezza o del dolore, come fare la spesa, preparare i pasti o le faccende domestiche. Incoraggia la persona amata a seguire il suo piano di trattamento, prendere i farmaci come prescritto e partecipare agli appuntamenti medici regolari. A volte, semplicemente ascoltare e validare i loro sentimenti può essere la forma più potente di supporto.

I familiari dovrebbero anche essere consapevoli che la sindrome di Sjögren è spesso una malattia “invisibile”. La persona amata può sembrare bene all’esterno, ma potrebbe essere alle prese con disagio, stanchezza o dolore significativi. Sii paziente e comprensivo, anche nei giorni in cui sembrano incapaci di fare cose che potevano fare prima. Evita di fare giudizi o confronti e riconosci che la malattia cronica richiede un adattamento e una resilienza continui.

Infine, incoraggia la persona amata a connettersi con gruppi di supporto e comunità di pazienti. Sapere che non sono soli e che altri comprendono la loro esperienza può essere incredibilmente confortante. Puoi aiutare ricercando gruppi di supporto locali o online e accompagnandola se si sente nervosa nel partecipare per la prima volta^[16][17].