Sarcoma dell’osso

Sarcoma dell’Osso

Il sarcoma dell’osso è un tipo raro di cancro che inizia nelle ossa stesse, rappresentando meno dell’1% di tutte le diagnosi di cancro. Sebbene la parola “cancro” porti naturalmente preoccupazione e incertezza, comprendere cosa sia il sarcoma dell’osso, come si sviluppa e cosa si può fare può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare questo difficile percorso con maggiore fiducia e chiarezza.

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Comprendere il Sarcoma dell’Osso

Il sarcoma dell’osso, chiamato anche cancro primario dell’osso, è una malattia in cui le cellule tumorali iniziano a crescere nel tessuto osseo stesso. Questo è diverso dal cancro che inizia in un’altra parte del corpo e poi si diffonde alle ossa, che i medici chiamano cancro osseo secondario o metastatico. Quando il cancro ha origine nell’osso, si sviluppa dalle cellule che normalmente costruiscono e mantengono la struttura ossea sana.[1]

Lo scheletro umano contiene più di 200 ossa che lavorano insieme per sostenere il corpo, proteggere gli organi vitali e permettere il movimento agendo come leve per i muscoli. Quando si sviluppa un sarcoma dell’osso, le cellule cancerose creano tessuto osseo anomalo che può danneggiare la struttura ossea sana circostante. Senza trattamento, queste cellule tumorali possono diffondersi ad altre parti del corpo, più comunemente ai polmoni.[1][2]

Esistono diversi tipi di sarcoma dell’osso, e ogni tipo ha le proprie caratteristiche e pattern. Le tre forme più comuni sono l’osteosarcoma, che si sviluppa nelle cellule che formano nuovo tessuto osseo; il sarcoma di Ewing, che può verificarsi nell’osso o nel tessuto molle circostante; e il condrosarcoma, che inizia nella cartilagine che riveste le articolazioni tra le ossa. Ogni tipo si comporta in modo diverso e può richiedere approcci terapeutici leggermente differenti.[3][6]

Quanto è Comune il Sarcoma dell’Osso?

Il sarcoma dell’osso è piuttosto raro rispetto ad altri tipi di cancro. Negli Stati Uniti, vengono diagnosticati circa 16.000 sarcomi ogni anno, di cui circa 4.000 sono sarcomi dell’osso. Questo significa che i sarcomi dell’osso rappresentano solo circa l’1% di tutte le diagnosi di cancro negli adulti. Tuttavia, rappresentano una porzione molto più grande dei tumori infantili, costituendo circa il 15% delle diagnosi di cancro nei bambini.[4]

Nel Regno Unito, il sarcoma dell’osso rappresenta solo lo 0,2% di tutte le diagnosi di cancro in Inghilterra, con una media di 500 persone diagnosticate ogni anno. La rarità di questa malattia significa che molti medici potrebbero vedere pochissimi casi durante la loro carriera, motivo per cui il riferimento a centri oncologici specializzati con esperienza nel trattamento dei sarcomi dell’osso è così importante.[6]

Diversi tipi di sarcoma dell’osso colpiscono gruppi di età differenti. L’osteosarcoma, il tipo più comune, colpisce principalmente bambini, adolescenti e giovani adulti, con la diagnosi che si verifica più spesso intorno ai 12 anni per le ragazze e ai 16 anni per i ragazzi. Questo momento coincide con i periodi di rapida crescita ossea durante l’adolescenza. C’è anche un aumento minore dei casi di osteosarcoma tra le persone con più di 60 anni. Il sarcoma di Ewing colpisce similmente principalmente bambini e adolescenti, con la più alta incidenza che si verifica nelle persone di età compresa tra 10 e 19 anni. Il condrosarcoma, d’altra parte, colpisce principalmente adulti di età superiore ai 40 anni.[2][16]

Quali Sono le Cause del Sarcoma dell’Osso?

Gli scienziati non comprendono completamente cosa causi lo sviluppo del sarcoma dell’osso. Come altri tumori, il sarcoma dell’osso si forma quando qualcosa va storto con il DNA all’interno delle cellule ossee, causando loro di crescere e dividersi in modo incontrollato. Invece di seguire i normali schemi di crescita e morte, queste cellule continuano a moltiplicarsi e alla fine formano una massa di tessuto chiamata tumore.[2]

Una teoria sull’osteosarcoma suggerisce che origini da cellule primitive maligne che normalmente dovrebbero svilupparsi in cellule sane che formano l’osso chiamate osteoblasti. Quando queste cellule diventano cancerose, producono una versione anomala della matrice del tessuto osseo. Poiché gli osteosarcomi tendono a svilupparsi nella metafisi, che è la parte di un osso lungo che contiene la piastra di crescita responsabile dell’allungamento osseo, i ricercatori credono che il cancro possa essere correlato al processo di formazione ossea attiva che si verifica durante gli scatti di crescita.[13][16]

Per il sarcoma di Ewing, la cellula di origine rimane sconosciuta. Alcuni ricercatori ipotizzano che questi tumori possano derivare da cellule primitive indifferenziate o cellule della cresta neurale, mentre suggerimenti più recenti indicano cellule staminali primitive, con il grado di malignità che dipende da quando lo sviluppo delle cellule staminali viene arrestato.[16]

Chi è a Rischio?

Sebbene chiunque possa sviluppare un sarcoma dell’osso, alcuni fattori sembrano aumentare il rischio di una persona. L’età è uno dei fattori più significativi. Gli adolescenti e i giovani adulti affrontano il rischio più alto per l’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing perché questi tumori tendono a svilupparsi durante i periodi di rapida crescita ossea. L’età media della diagnosi di osteosarcoma è di 15 anni, riflettendo la connessione tra gli scatti di crescita ossea e lo sviluppo del cancro.[12]

La precedente esposizione alle radiazioni può aumentare il rischio di sarcoma dell’osso. Le persone che hanno ricevuto radioterapia come trattamento per un altro tipo di cancro possono sviluppare sarcoma dell’osso più tardi nella vita. Allo stesso modo, l’esposizione a dosi elevate di radiazioni sul lavoro o nell’ambiente può aumentare il rischio.[4][12]

Alcune condizioni genetiche e disturbi ereditari possono rendere più probabile lo sviluppo del sarcoma dell’osso. Questi includono condizioni come il retinoblastoma, che causa tumori nell’occhio, e la sindrome di Li-Fraumeni, che aumenta il rischio di diversi tipi di cancro. La malattia di Paget, una condizione cronica che colpisce la crescita ossea e si verifica tipicamente negli adulti più anziani, può occasionalmente svilupparsi in osteosarcoma. Le persone con disturbi ossei rari come la malattia di Ollier e la sindrome di Maffucci affrontano un rischio aumentato di condrosarcoma.[3][10]

Alcuni studi hanno scoperto che il sarcoma dell’osso si verifica più frequentemente nei maschi che nelle femmine. Il sarcoma di Ewing è più comune nelle persone di razza bianca o asiatica rispetto a quelle di razza nera. Per il sarcoma di Ewing, l’incidenza stimata è di circa uno su 100.000 tra le persone di età compresa tra 10 e 19 anni.[4][16]

Il trattamento passato con alcuni tipi di chemioterapia è stato anche associato a un aumento del rischio di sviluppare sarcoma dell’osso. Inoltre, una condizione chiamata infarto osseo, che si verifica quando l’apporto di sangue al tessuto osseo viene interrotto, può portare alla formazione di cellule cancerose quando le cellule ossee sane muoiono per mancanza di sangue.[12]

⚠️ Importante
Avere uno o più fattori di rischio non significa che una persona svilupperà sicuramente un sarcoma dell’osso. Molte persone con fattori di rischio non sviluppano mai la malattia, mentre alcune persone con sarcoma dell’osso non hanno fattori di rischio noti. Se ritieni che tu o tuo figlio possiate essere a rischio aumentato, parla con il tuo medico delle opzioni appropriate di monitoraggio e screening.

Riconoscere i Sintomi

I sintomi del sarcoma dell’osso possono essere confusi perché spesso assomigliano a lesioni comuni o dolori della crescita, specialmente nei bambini e negli adolescenti. Questa somiglianza con i dolori quotidiani può ritardare la diagnosi, poiché sia i pazienti che i medici possono inizialmente pensare che i sintomi derivino da infortuni sportivi, artrite o normale disagio legato alla crescita.[16]

Il sintomo più comune del sarcoma dell’osso è il dolore osseo. Questo dolore tipicamente si sviluppa gradualmente e diventa più persistente nel tempo. A differenza del dolore da lesione che migliora con il riposo, il dolore da cancro osseo spesso peggiora di notte e può svegliare una persona dal sonno. Il dolore può essere pulsante, sordo o lancinante. Man mano che il cancro cresce, il dolore può diventare più intenso e costante.[2][22]

Anche il gonfiore e la sensibilità vicino all’area interessata sono segni comuni di sarcoma dell’osso. Può svilupparsi un nodulo o una massa che può essere sentito attraverso la pelle. L’area intorno al tumore potrebbe essere calda al tatto. Man mano che il gonfiore aumenta, può causare problemi con il movimento, specialmente se il tumore si trova vicino a un’articolazione come il ginocchio, l’anca o la spalla.[2][3]

A volte il sarcoma dell’osso indebolisce l’osso così tanto che si rompe da un trauma minore o anche senza alcuna lesione. I medici chiamano questa frattura patologica. Un osso che si rompe inaspettatamente o da una lesione che normalmente non causerebbe una rottura dovrebbe sempre essere valutato per possibile cancro osseo.[2][12]

Altri sintomi possono includere difficoltà a muoversi, in particolare se il tumore colpisce un osso della gamba, il che può causare zoppia. Alcune persone con sarcoma dell’osso sperimentano estrema stanchezza che non migliora con il riposo. Possono verificarsi anche perdita di peso inspiegabile e febbre, sebbene questi siano sintomi meno comuni.[2][4]

I sintomi specifici che qualcuno sperimenta dipendono da diversi fattori, tra cui dove si trova il tumore nel corpo e quanto è grande. Per esempio, se il tumore è in un osso del braccio, sollevare oggetti può essere doloroso. Se è in un osso della gamba, camminare può diventare difficile. I tumori in posizioni meno comuni, come il bacino, la mascella o la colonna vertebrale, possono causare sintomi specifici a quelle aree.[2]

Come Viene Diagnosticato il Sarcoma dell’Osso

Quando un medico sospetta un sarcoma dell’osso in base ai sintomi e all’esame fisico, vengono tipicamente eseguiti diversi test per confermare la diagnosi e comprendere meglio il tumore. Il processo diagnostico di solito inizia con test di imaging che creano immagini dell’osso e dei tessuti circostanti.[23]

Una radiografia è solitamente il primo test di imaging ordinato perché può mostrare aree anomale nell’osso. Le radiografie sono relativamente rapide, economiche e possono fornire informazioni iniziali importanti sul fatto che possa essere presente un tumore osseo. Se una radiografia solleva il sospetto di cancro osseo, sono tipicamente necessari ulteriori test di imaging.[16]

La risonanza magnetica, o RMN, utilizza potenti magneti e onde radio per creare immagini dettagliate di ossa e tessuti molli. Le scansioni RMN sono particolarmente utili per mostrare la dimensione esatta del tumore e se si è diffuso nei muscoli, vasi sanguigni o nervi circostanti. Queste informazioni aiutano i medici a pianificare l’intervento chirurgico e altri trattamenti.[23]

Una scansione tomografica computerizzata, o TC, crea immagini in sezione trasversale del corpo utilizzando raggi X presi da più angolazioni. Le scansioni TC sono particolarmente utili per verificare se il cancro osseo si è diffuso ai polmoni, che è il sito più comune di metastasi per i sarcomi dell’osso. I medici utilizzano anche le scansioni TC per ottenere visualizzazioni dettagliate di strutture ossee complesse.[23]

Una scintigrafia ossea comporta l’iniezione di una piccola quantità di materiale radioattivo in una vena. Questo materiale viaggia attraverso il flusso sanguigno e si accumula nelle aree in cui l’osso sta crescendo o riparandosi, compresi i siti tumorali. Una scintigrafia ossea può mostrare se il cancro si è diffuso ad altre ossa nel corpo.[23]

Una tomografia a emissione di positroni, o PET, utilizza un diverso tipo di tracciante radioattivo che si accumula nelle cellule in rapida crescita, comprese le cellule tumorali. Le scansioni PET possono aiutare a identificare aree di cancro in tutto il corpo e sono talvolta combinate con scansioni TC per informazioni più dettagliate.[23]

Mentre i test di imaging possono suggerire che un tumore potrebbe essere cancro, l’unico modo per saperlo con certezza è attraverso una biopsia. Durante una biopsia, un medico rimuove un piccolo campione di tessuto dal tumore, che viene poi esaminato al microscopio da uno specialista chiamato patologo. Il patologo cerca cellule tumorali e determina che tipo di sarcoma dell’osso sia.[1][23]

Esistono due tipi principali di biopsie per i tumori ossei. In una biopsia con ago, un ago sottile viene inserito attraverso la pelle e guidato nel tumore per raccogliere campioni di tessuto. In una biopsia chirurgica, un chirurgo fa un’incisione nella pelle per accedere al tumore e rimuove un pezzo per il test. Il tipo di biopsia eseguita dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.[23]

⚠️ Importante
La procedura di biopsia deve essere attentamente pianificata perché deve essere eseguita in modo da non interferire con il futuro intervento chirurgico per rimuovere il cancro. Per questo motivo, i pazienti con sospetto sarcoma dell’osso dovrebbero essere indirizzati a un centro oncologico specializzato con esperienza nel trattamento dei tumori ossei prima che venga eseguita la biopsia. Far eseguire la biopsia da un chirurgo esperto in un centro specializzato migliora i risultati.

Dove si Sviluppa il Sarcoma dell’Osso

Il sarcoma dell’osso può svilupparsi in qualsiasi osso del corpo, ma alcune ossa sono colpite più comunemente di altre. Circa il 40% dei sarcomi dell’osso si verifica negli arti inferiori, cioè gambe, caviglie e piedi. Un altro 15% si sviluppa negli arti superiori, compresi spalle, braccia, polsi e mani. Circa il 30% si forma nel tronco, parete toracica, addome o bacino, e circa il 15% si verifica nella regione della testa e del collo.[4]

L’osteosarcoma si sviluppa tipicamente nelle ossa lunghe delle braccia e delle gambe, in particolare nelle aree vicino alle estremità di queste ossa dove si incontrano alle articolazioni. Quasi il 60% degli osteosarcomi si verifica in tre posizioni specifiche: il femore distale (la parte inferiore dell’osso della coscia vicino al ginocchio), la tibia prossimale (la parte superiore dell’osso dello stinco vicino al ginocchio) e l’omero prossimale (la parte superiore dell’osso del braccio vicino alla spalla). Meno comunemente, l’osteosarcoma può svilupparsi nel bacino, testa, collo o persino nei tessuti molli o organi nel torace o nell’addome.[3][16]

Il sarcoma di Ewing può colpire qualsiasi osso nel corpo e può anche verificarsi nei tessuti molli. Le aree più comunemente colpite includono il bacino, l’osso della coscia, la parte inferiore della gamba, la parte superiore del braccio e la parete toracica. Come l’osteosarcoma, il sarcoma di Ewing tende a colpire le ossa lunghe ma può svilupparsi anche nelle ossa piatte.[3]

Il condrosarcoma si trova spesso nel bacino, nella parte superiore della gamba e nelle ossa della spalla. Poiché questo tipo di sarcoma dell’osso cresce nella cartilagine, tende a verificarsi nelle aree in cui la cartilagine è presente tra le articolazioni. Un altro tipo raro chiamato cordoma colpisce più comunemente la parte inferiore della colonna vertebrale, nota come sacro, o la base del cranio.[3][6]

  • Femore (osso della coscia)
  • Tibia (osso dello stinco)
  • Omero (osso del braccio superiore)
  • Bacino
  • Ossa lunghe degli arti
  • Articolazioni (ginocchio, anca, spalla)
  • Parete toracica
  • Colonna vertebrale
  • Cranio

Come può Diffondersi il Sarcoma dell’Osso

Uno degli aspetti più preoccupanti del sarcoma dell’osso è la sua capacità di diffondersi ad altre parti del corpo attraverso un processo chiamato metastasi. Comprendere come si diffonde il sarcoma dell’osso aiuta a spiegare perché la diagnosi precoce e il trattamento completo sono così importanti.[2]

Il sarcoma dell’osso può diffondersi in diversi modi. A volte le cellule tumorali si staccano dal tumore principale e viaggiano attraverso il flusso sanguigno verso organi distanti. I polmoni sono di gran lunga il sito più comune in cui il sarcoma dell’osso si diffonde. Infatti, controllare i polmoni per segni di diffusione è una parte di routine della valutazione iniziale per chiunque sia diagnosticato con sarcoma dell’osso. Se le cellule tumorali raggiungono i polmoni e iniziano a crescere lì, formano metastasi polmonari.[16]

Dopo i polmoni, le ossa in altre parti del corpo sono la seconda posizione più comune per la diffusione del sarcoma dell’osso. Per esempio, un cancro che inizia in un osso della gamba potrebbe successivamente apparire in un osso del braccio o in un altro osso della gamba. Meno comunemente, il sarcoma dell’osso può diffondersi ad altri organi.[16]

In alcuni casi, il sarcoma dell’osso può diffondersi all’interno dello stesso osso in cui è iniziato o nelle aree adiacenti. I tumori primari possono formare ciò che i medici chiamano “lesioni skip”, che sono depositi tumorali separati all’interno dello stesso osso. A volte il cancro può diffondersi attraverso un’articolazione da un osso all’altro, come dalla tibia al femore attraverso l’articolazione del ginocchio.[9]

La presenza o assenza di metastasi ha un impatto importante sulla prognosi. Quando il sarcoma dell’osso viene rilevato prima che si sia diffuso, i risultati del trattamento sono generalmente molto migliori. Questo è il motivo per cui il riconoscimento precoce dei sintomi e il rapido riferimento a centri oncologici specializzati sono così critici.[4]

Approcci al Trattamento

Il trattamento del sarcoma dell’osso tipicamente comporta una combinazione di terapie che lavorano insieme. La chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia sono le principali opzioni di trattamento, anche se non tutti i pazienti avranno bisogno di tutte e tre. Il piano di trattamento specifico dipende dal tipo di sarcoma dell’osso, dove si trova, quanto è grande, se si è diffuso e la salute generale del paziente.[1][14]

Chirurgia

La chirurgia è uno dei trattamenti più importanti per il sarcoma dell’osso. L’obiettivo della chirurgia è rimuovere l’intero tumore insieme a un margine di tessuto normale intorno ad esso per garantire che non rimangano cellule tumorali. Il tipo di chirurgia necessaria varia a seconda delle dimensioni, della posizione del tumore e se è cresciuto nei tessuti circostanti.[14]

Molti pazienti possono avere una chirurgia di salvataggio dell’arto, chiamata anche chirurgia di conservazione dell’arto, in cui il chirurgo rimuove l’osso canceroso ma salva il braccio o la gamba. L’osso rimosso viene quindi sostituito con un impianto metallico, chiamato protesi, o con osso prelevato da un’altra parte del corpo o da un donatore. Questo tipo di chirurgia è diventato più comune nel corso degli anni, e ora dal 90% al 95% dei pazienti con sarcoma dell’osso in un braccio o una gamba non richiedono l’amputazione.[9][11]

In alcune situazioni, l’amputazione può essere necessaria. Questo potrebbe essere raccomandato se il cancro è cresciuto nei nervi o nei vasi sanguigni, se il tumore è molto grande, o se il cancro torna dopo la chirurgia di salvataggio dell’arto. Sebbene perdere un arto sia difficile, l’amputazione può offrire ad alcuni pazienti una migliore possibilità di guarigione e, in certi casi, una migliore qualità di vita rispetto alla chirurgia di salvataggio dell’arto. La maggior parte delle persone che subisce un’amputazione utilizza un arto artificiale dopo l’intervento.[11][19]

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci antitumorali per distruggere le cellule tumorali in tutto il corpo. È un trattamento standard per l’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing. La chemioterapia viene tipicamente somministrata sia prima che dopo l’intervento chirurgico. Quando somministrata prima dell’intervento, chiamata chemioterapia neoadiuvante, può ridurre il tumore e renderlo più facile da rimuovere. Dopo l’intervento, chiamata chemioterapia adiuvante, distrugge eventuali cellule tumorali rimanenti e riduce il rischio che il cancro ritorni.[14][15]

Per i giovani adulti con osteosarcoma, la combinazione di chemioterapia standard include metotrexato ad alto dosaggio, doxorubicina e cisplatino, spesso abbreviata come MAP. Altre combinazioni di farmaci possono includere ifosfamide, a volte con etoposide, o carboplatino con ifosfamide e doxorubicina. Il trattamento chemioterapico dura tipicamente molti mesi, con il corso completo che spesso richiede da sei a nove mesi o più dopo l’intervento chirurgico.[15]

Radioterapia

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia simili ai raggi X per uccidere le cellule tumorali. Non viene sempre utilizzata per il sarcoma dell’osso, ma può essere una parte importante del trattamento per il sarcoma di Ewing. La radiazione può essere somministrata prima o dopo l’intervento chirurgico, a seconda di dove si trova il cancro. Se l’intervento chirurgico non è possibile o appropriato, la radioterapia può essere utilizzata al suo posto. Per alcuni tumori ossei, come l’osteosarcoma e il condrosarcoma, la radioterapia può essere utilizzata per ridurre la possibilità che il cancro ritorni dopo l’intervento.[14][17]

Terapie Mirate

Alcuni pazienti possono ricevere farmaci mirati o partecipare a studi clinici che testano nuovi trattamenti. I farmaci mirati funzionano fermando processi specifici di cui le cellule tumorali hanno bisogno per crescere. La disponibilità di questi trattamenti dipende dal tipo e dallo stadio del sarcoma dell’osso, così come dai trattamenti che sono già stati provati.[14]

Vivere con e dopo il Trattamento

Il percorso con il sarcoma dell’osso si estende ben oltre la fase di trattamento attivo. Il recupero dal trattamento richiede tempo, e la maggior parte delle persone dovrebbe pianificare molti mesi, se non oltre un anno, di graduale recupero che include la fisioterapia. Il processo di recupero e gli effetti a lungo termine dipendono fortemente dai dettagli specifici del tumore e dell’intervento chirurgico di ogni persona.[19]

Dopo aver completato il trattamento, i pazienti entrano in un periodo di sorveglianza in cui vengono sottoposti a scansioni di imaging regolari per verificare se il tumore sta tornando. Questo monitoraggio continua tipicamente per circa cinque anni e può includere diverse scansioni all’anno. Sebbene questo periodo possa essere emotivamente impegnativo, la sorveglianza regolare consente ai medici di rilevare precocemente qualsiasi recidiva, quando è più curabile.[19][20]

La funzione fisica dopo l’intervento chirurgico per sarcoma dell’osso varia notevolmente da persona a persona in base ai dettagli del loro tumore e trattamento. Sebbene la maggior parte delle persone possa aspettarsi una buona qualità di vita, praticamente tutti i pazienti sperimentano un certo grado di limitazione. La fisioterapia gioca un ruolo cruciale nell’aiutare i pazienti a recuperare mobilità e forza. Il processo di riabilitazione richiede spesso pazienza e perseveranza, poiché i miglioramenti possono continuare per mesi o addirittura anni dopo l’intervento chirurgico.[19]

L’impatto emotivo del sarcoma dell’osso si estende oltre il recupero fisico. I pazienti possono sperimentare una gamma di emozioni potenti tra cui shock, paura, rabbia, tristezza e incertezza. Questi sentimenti possono andare e venire in modo imprevedibile, anche molto tempo dopo la fine del trattamento. Alcune persone trovano utile parlare con amici e familiari delle loro esperienze, mentre altri preferiscono gruppi di supporto dove possono connettersi con persone che hanno vissuto esperienze simili.[21]

Per i pazienti che hanno subito un’amputazione, la perdita di un arto può essere particolarmente difficile da affrontare. Alcune persone sperimentano emozioni simili al lutto e al cordoglio. Accettare i sentimenti riguardo all’amputazione può richiedere tanta attenzione quanto gli adattamenti pratici alla vita quotidiana. Imparare a usare un arto protesico richiede tempo e pratica, ma la maggior parte delle persone alla fine si adatta bene.[21]

Anche le questioni pratiche richiedono attenzione durante e dopo il trattamento. Gli appuntamenti medici, i programmi di trattamento e le esigenze di recupero possono avere un impatto significativo sul lavoro, la scuola e le responsabilità familiari. Possono sorgere preoccupazioni finanziarie per i costi del trattamento, i viaggi verso centri specializzati, il tempo lontano dal lavoro o la necessità di modifiche domestiche. Molti centri oncologici hanno assistenti sociali e consulenti finanziari che possono aiutare i pazienti ad affrontare queste sfide.[18]

Comprendere la Prognosi

Conoscere il probabile decorso del sarcoma dell’osso può essere emotivamente difficile, ma avere queste informazioni aiuta molte persone e le loro famiglie a prepararsi al percorso che le attende. La prognosi del sarcoma dell’osso dipende in gran parte da diversi fattori importanti, tra cui il tipo di tumore, la sua localizzazione nel corpo, se si è diffuso ad altre aree e come il corpo risponde al trattamento.[1]

Per le persone il cui sarcoma dell’osso non si è diffuso oltre la sede originale, le prospettive sono migliorate notevolmente negli ultimi decenni. I pazienti con osteosarcoma localizzato, che è il tipo più comune di tumore osseo, hanno ora tassi di sopravvivenza che si avvicinano all’80% quando trattati con una combinazione di chirurgia e chemioterapia. Questo rappresenta un risultato notevole rispetto agli esiti di decenni fa. Inoltre, tra il 90% e il 95% dei pazienti con osteosarcoma può evitare l’amputazione dell’arto grazie ai progressi nelle tecniche chirurgiche.[16]

Tuttavia, la presenza di metastasi—che significa che il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo—influisce significativamente sulle possibilità di sopravvivenza. Quando il sarcoma dell’osso si diffonde a sedi distanti come i polmoni o altre ossa, il tasso di sopravvivenza a cinque anni scende tra il 20% e il 30%. Questa differenza marcata sottolinea perché la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo siano così cruciali.[16]

Il sarcoma di Ewing, il secondo tumore osseo più comune, presenta un andamento simile. Come l’osteosarcoma, risponde bene al trattamento quando viene diagnosticato precocemente, ma la prognosi diventa più riservata se la malattia si è diffusa prima della diagnosi. Anche il tipo e il grado del sarcoma dell’osso contano considerevolmente. I tumori di basso grado tendono a crescere lentamente e possono rimanere confinati alla loro posizione originale, mentre i tumori di alto grado crescono rapidamente e hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo.[12]

Il condrosarcoma, che colpisce principalmente gli adulti oltre i 40 anni, ha generalmente tassi di sopravvivenza più elevati rispetto ad altri tumori ossei. Questo perché la maggior parte dei condrosarcomi sono lesioni di basso grado che crescono più lentamente e sono meno aggressive nel loro comportamento.[16]

⚠️ Importante
Ogni tumore è unico e le statistiche rappresentano medie su molti pazienti. La vostra prognosi individuale dipende da molti fattori personali, tra cui la salute generale, l’età, la risposta del tumore al trattamento e la resilienza del corpo. Il vostro team medico può fornire informazioni più specifiche in base alla vostra particolare situazione.

Come Progredisce il Sarcoma dell’Osso Senza Trattamento

Comprendere come il sarcoma dell’osso si sviluppa e progredisce naturalmente aiuta a spiegare perché l’intervento medico tempestivo è così importante. Quando il sarcoma dell’osso viene lasciato senza trattamento, le cellule tumorali continuano a crescere in modo incontrollato all’interno del tessuto osseo. Queste cellule anomale producono osso irregolare e malato che interrompe la struttura e la funzione normali dell’osso sano.[12]

Man mano che il tumore si ingrandisce all’interno dell’osso, inizia a causare sintomi sempre più gravi. Il dolore, che può iniziare come lieve e intermittente, diventa tipicamente più persistente e intenso nel tempo. Molte persone notano che il dolore peggiora di notte, disturbando il sonno e le attività quotidiane. L’area interessata spesso diventa gonfia e può svilupparsi un nodulo o una massa evidente che risulta calda al tatto.[2]

Il tumore in crescita indebolisce la struttura ossea dall’interno, creando aree di vulnerabilità. Questo indebolimento può portare a fratture patologiche—rotture che si verificano improvvisamente o da lesioni che normalmente non causerebbero danni ossei. Una persona potrebbe subire una frattura da qualcosa di semplice come una caduta minore o anche solo dallo stress delle normali attività quotidiane.[12]

Senza trattamento, il sarcoma dell’osso ha la capacità di diffondersi oltre l’osso originale. Le cellule tumorali possono viaggiare attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico per raggiungere parti distanti del corpo, un processo chiamato metastasi. I polmoni sono la destinazione più comune per le cellule del sarcoma osseo che si diffondono, sebbene il tumore possa raggiungere anche altre ossa o organi. Alcuni osteosarcomi creano “lesioni satelliti” diffondendosi all’interno dello stesso osso o anche attraversando un’articolazione per raggiungere ossa vicine, come la diffusione dalla tibia al femore attraverso l’articolazione del ginocchio.[16]

Man mano che la malattia progredisce, le persone sperimentano sintomi più sistemici. Possono svilupparsi perdita di peso inspiegabile, stanchezza persistente e febbre. La combinazione di dolore, limitazioni fisiche e questi sintomi generali interferisce progressivamente con la capacità di una persona di svolgere attività normali e mantenere la propria qualità di vita.[2]

Possibili Complicazioni

Il sarcoma dell’osso e il suo trattamento possono portare a varie complicazioni che influenzano sia la salute fisica che il benessere generale. Comprendere queste potenziali sfide aiuta i pazienti e le famiglie a prepararsi e ad affrontare le difficoltà man mano che si presentano.

Una delle complicazioni più preoccupanti è la diffusione del tumore ad altre parti del corpo. La metastasi ai polmoni è particolarmente comune con i sarcomi ossei. Quando le cellule tumorali si stabiliscono nei polmoni o in altri organi, la malattia diventa molto più difficile da trattare e influisce significativamente sulle prospettive di sopravvivenza. I pazienti potrebbero aver bisogno di interventi chirurgici aggiuntivi per rimuovere tumori polmonari se vengono rilevati.[15]

Le fratture rappresentano un’altra complicazione grave. Anche prima della diagnosi, un osso indebolito può rompersi inaspettatamente, causando dolore intenso improvviso e richiedendo un trattamento d’emergenza. Queste fratture patologiche si verificano perché il tumore distrugge il tessuto osseo sano dall’interno, lasciando l’osso incapace di sopportare il peso o lo stress normali.[12]

Il trattamento stesso può portare a complicazioni. La chirurgia per il sarcoma dell’osso è complessa e comporta rischi tra cui infezione, guarigione ritardata della ferita e problemi con la ricostruzione ossea. Le persone che ricevono impianti metallici o articolazioni artificiali come parte del loro trattamento potrebbero aver bisogno di interventi chirurgici aggiuntivi in futuro se questi dispositivi si guastano, si infettano o si consumano nel tempo. Per coloro che subiscono un’amputazione, imparare a usare un arto protesico presenta una propria serie di sfide fisiche ed emotive.[19]

La chemioterapia, pur essendo essenziale per il trattamento di molti sarcomi ossei, può causare numerosi effetti collaterali. Questi possono includere nausea, affaticamento, aumento del rischio di infezioni a causa di bassi livelli di cellule del sangue, perdita di capelli e piaghe alla bocca. Alcuni farmaci chemioterapici possono influenzare organi specifici. Per esempio, la doxorubicina può colpire il cuore, il cisplatino può danneggiare l’udito o la funzionalità renale, e il metotrexato ad alte dosi può influire sul fegato e sui reni. Prima di iniziare la chemioterapia, i pazienti spesso si sottopongono a test per stabilire la funzionalità cardiaca e renale di base. Durante tutto il trattamento, gli esami del sangue e altri monitoraggi aiutano i medici a controllare gli effetti collaterali e ad adeguare il trattamento se necessario.[11]

La radioterapia, quando utilizzata, può danneggiare i tessuti sani vicino all’area trattata, portando potenzialmente a cambiamenti della pelle, rigidità o problemi di crescita nei bambini le cui ossa sono ancora in fase di sviluppo. Alcuni pazienti sperimentano dolore cronico o danni ai nervi nell’area trattata.[14]

La perdita di funzionalità nell’arto interessato è una complicazione che influisce significativamente sulla vita quotidiana. Anche con un intervento chirurgico di salvataggio dell’arto riuscito, praticamente tutti i pazienti sperimentano un certo grado di limitazione nel modo in cui possono usare il braccio o la gamba interessati. Il movimento può essere limitato, la forza può essere ridotta e alcune attività possono diventare difficili o impossibili.[19]

La recidiva—il ritorno del tumore dopo il trattamento—è un’altra potenziale complicazione che richiede vigilanza. Il tumore può tornare nella stessa posizione, nei tessuti vicini o in parti distanti del corpo. Questo è il motivo per cui la sorveglianza a lungo termine con scansioni di imaging regolari è essenziale per circa cinque anni dopo il completamento del trattamento.[20]

Impatto sulla Vita Quotidiana

Una diagnosi di sarcoma dell’osso crea cambiamenti profondi in ogni aspetto della vita quotidiana. La malattia e il suo trattamento influenzano le capacità fisiche, il benessere emotivo, le relazioni, la partecipazione al lavoro o alla scuola e la pianificazione futura in modi che possono sembrare travolgenti.

Le limitazioni fisiche spesso iniziano ancora prima dell’inizio del trattamento. Il dolore nell’osso interessato può rendere difficile camminare se il tumore è in una gamba, o limitare i movimenti del braccio se si trova in un arto superiore. Attività semplici come salire le scale, portare la spesa, scrivere o praticare sport possono diventare difficili o impossibili. Man mano che il trattamento progredisce, queste limitazioni in genere aumentano, almeno temporaneamente.[18]

Il programma di trattamento per il sarcoma dell’osso è intensivo e richiede molto tempo. I pazienti che ricevono la chemioterapia affrontano mesi di visite ospedaliere regolari per le infusioni, ciascuna potenzialmente seguita da giorni di malessere dovuto agli effetti collaterali. La chirurgia richiede il ricovero ospedaliero e un periodo di recupero significativo. Le sedute di fisioterapia, che sono essenziali per recuperare la funzionalità dopo l’intervento, devono essere seguite regolarmente per molti mesi. Questo programma rende difficile mantenere le routine normali, che si tratti di frequentare la scuola, andare al lavoro o semplicemente stare al passo con le responsabilità domestiche.[11]

Per i bambini e gli adolescenti con sarcoma dell’osso, la mancanza di scuola presenta sfide particolari. Rimanere al passo con i compiti scolastici mentre si gestisce il trattamento, si affrontano gli effetti collaterali e si trascorre tempo in ospedale richiede uno sforzo enorme. Molti giovani pazienti si preoccupano di rimanere indietro rispetto ai loro coetanei sia accademicamente che socialmente. Le scuole potrebbero dover organizzare tutoraggio a domicilio o sistemazioni speciali per aiutare gli studenti a continuare la loro istruzione durante il trattamento.[18]

Gli adulti affrontano interruzioni simili nella loro vita lavorativa. Molte persone hanno bisogno di prendere congedi medici prolungati, il che può creare stress finanziario e preoccupazioni sulla sicurezza del lavoro. Anche quando i datori di lavoro sono comprensivi, l’incapacità di contribuire professionalmente e mantenere la propria traiettoria di carriera può essere profondamente frustrante e demoralizzante.

Gli impatti emotivi e psicologici sono profondi e duraturi. Paura, ansia, rabbia, tristezza e incertezza sono risposte normali a una diagnosi di tumore. Molte persone lottano con la preoccupazione per la loro sopravvivenza, le preoccupazioni su come il trattamento influenzerà il loro corpo e l’incertezza sul futuro. I giovani adulti potrebbero addolorarsi per le tipiche esperienze di vita che stanno perdendo mentre affrontano il tumore. I genitori di bambini con sarcoma dell’osso portano il peso aggiuntivo di vedere il loro figlio soffrire sentendosi impotenti a prevenirlo.[21]

Le preoccupazioni sull’immagine corporea colpiscono molti pazienti, in particolare adolescenti e giovani adulti. La perdita di capelli dalla chemioterapia, le cicatrici chirurgiche, i cambiamenti nell’aspetto o nella funzione degli arti, o l’amputazione possono far sentire le persone imbarazzate e diverse dai loro coetanei. Questi cambiamenti possono influenzare l’autostima e la fiducia sociale in un momento in cui l’integrazione sembra particolarmente importante.

Le relazioni con familiari e amici spesso cambiano. Alcune persone diventano più ritirate, trovando difficile discutere della loro malattia o non volendo gravare gli altri con le loro difficoltà. Altri si sentono frustrati quando i familiari sembrano iperprotettivi o quando gli amici non sanno cosa dire. Le relazioni sessuali possono essere influenzate da cambiamenti fisici, affaticamento o stress emotivo.[21]

Le pressioni finanziarie aggiungono un altro livello di stress. Anche con l’assicurazione, il trattamento del tumore comporta costi significativi di tasca propria per farmaci, viaggi verso i centri di trattamento, alloggi se il centro oncologico è lontano da casa e innumerevoli altre spese. La perdita di reddito dovuta all’incapacità di lavorare aggrava queste sfide finanziarie.

Tuttavia, molti pazienti sviluppano strategie di coping efficaci nel tempo. Stabilire obiettivi piccoli e raggiungibili aiuta a creare un senso di progresso e controllo. Mantenere collegamenti con amici e familiari, anche in modi modificati, fornisce un supporto emotivo cruciale. Alcune persone trovano che partecipare a gruppi di supporto con altri che affrontano sfide simili riduce i sentimenti di isolamento. L’attività fisica, anche il movimento delicato entro i propri limiti, spesso migliora l’umore e i livelli di energia. Molte persone traggono beneficio dal lavorare con consulenti o terapeuti specializzati nell’aiutare i pazienti oncologici.[18]

Pianificare attività piacevoli, anche piccole, intorno alle difficili settimane di trattamento può fornire qualcosa di positivo da anticipare. Tenere un calendario aiuta a gestire i molti appuntamenti e impegni. Fare liste suddivide compiti travolgenti in passi gestibili. Queste strategie pratiche, combinate con il supporto emotivo e le cure mediche, aiutano i pazienti a navigare la profonda interruzione che il sarcoma dell’osso porta alla vita quotidiana.

Supporto per i Familiari

Quando a una persona cara viene diagnosticato un sarcoma dell’osso, i familiari affrontano le proprie sfide emotive mentre svolgono anche un ruolo cruciale nel supportare il paziente attraverso la diagnosi, il trattamento e il recupero. Comprendere cosa aspettarsi e come aiutare può rendere questo difficile viaggio un po’ più facile per tutti i coinvolti.

Le famiglie dovrebbero comprendere che gli studi clinici sono un’opzione importante da considerare quando si prendono decisioni sul trattamento del sarcoma dell’osso. Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti, diverse combinazioni di trattamenti esistenti o approcci innovativi alla chirurgia, alla chemioterapia o alla radioterapia. Questi studi aiutano i medici a sviluppare modi migliori per trattare il sarcoma dell’osso e possono offrire accesso a terapie promettenti prima che diventino ampiamente disponibili.[1]

Non tutti i pazienti sono eleggibili per ogni studio clinico, poiché gli studi hanno requisiti specifici riguardanti il tipo di tumore, lo stadio, l’età, i trattamenti precedenti e altre condizioni mediche. Tuttavia, vale la pena discutere con il team medico se sono disponibili studi adeguati. I centri oncologici specializzati che trattano il sarcoma dell’osso spesso partecipano a molteplici studi di ricerca e possono fornire informazioni sulle opzioni di studio attuali.[8]

Le famiglie possono aiutare ricercando gli studi clinici disponibili insieme al paziente. Diverse organizzazioni mantengono database di studi clinici oncologici in corso. Il team medico può spiegare i potenziali benefici e rischi della partecipazione a uno studio rispetto al trattamento standard. È importante comprendere che l’adesione a uno studio clinico è sempre volontaria e i pazienti possono ritirarsi in qualsiasi momento senza influire sul loro accesso al trattamento regolare.

Quando si aiuta una persona cara a gestire la diagnosi e il trattamento del sarcoma dell’osso, l’assistenza pratica fa un’enorme differenza. Partecipare agli appuntamenti medici con il paziente aiuta in diversi modi. Una persona in più può fare domande a cui il paziente potrebbe non pensare, prendere appunti su ciò che dicono i medici e aiutare a ricordare istruzioni e informazioni. Gli appuntamenti medici spesso sembrano travolgenti, specialmente quando si ricevono notizie difficili o informazioni complesse sul trattamento. Avere un familiare presente fornisce supporto emotivo e garantisce che i dettagli importanti non vengano dimenticati.[21]

Il trasporto è un’altra area cruciale in cui le famiglie possono aiutare. I pazienti che ricevono la chemioterapia spesso si sentono troppo male per guidare da soli a casa dopo il trattamento. I frequenti appuntamenti medici per molti mesi richiedono un trasporto affidabile da e per ospedali o cliniche, che possono essere lontani da casa.

La gestione delle attività quotidiane diventa difficile per le persone che si sottopongono al trattamento del sarcoma dell’osso. I familiari possono aiutare con la preparazione dei pasti, la spesa, le pulizie domestiche, la cura dei bambini, la cura degli animali domestici e altre responsabilità di routine. Queste forme pratiche di assistenza riducono lo stress e consentono al paziente di concentrarsi sul riposo e sul recupero.

Il supporto emotivo della famiglia è inestimabile, anche se sapere come fornirlo può sembrare difficile. Semplicemente essere presenti e disposti ad ascoltare senza cercare di sistemare tutto aiuta immensamente. Permettere alla persona cara di esprimere paura, rabbia, tristezza o qualsiasi emozione emerga—senza minimizzare questi sentimenti o insistere perché rimangano positivi—fornisce un vero conforto. Allo stesso tempo, rispettare quando hanno bisogno di spazio o non vogliono parlare è altrettanto importante.[21]

Le famiglie dovrebbero educarsi sul sarcoma dell’osso e il suo trattamento. Comprendere ciò che il paziente sta attraversando, quali effetti collaterali aspettarsi e quali segni di avvertimento richiedono attenzione medica immediata aiuta le famiglie a fornire un supporto migliore e a rispondere in modo appropriato ai problemi. Tuttavia, è importante bilanciare l’essere informati con l’evitare di sopraffare il paziente con informazioni o diventare eccessivamente ansiosi per ogni sintomo.

Aiutare a coordinare le cure spesso ricade sui familiari. Questo potrebbe includere mantenere un programma di farmaci, monitorare sintomi ed effetti collaterali, mantenere un calendario di appuntamenti, organizzare cartelle mediche e comunicare con vari fornitori di assistenza sanitaria. Alcune famiglie designano una persona come contatto principale e coordinatore per evitare confusione e garantire una comunicazione coerente.

I familiari devono anche prendersi cura della propria salute fisica ed emotiva durante questo periodo stressante. Prendersi cura di qualcuno con il cancro è estenuante e il burnout del caregiver è una preoccupazione reale. Prendersi delle pause, mantenere le proprie connessioni sociali, dormire adeguatamente e cercare consulenza o gruppi di supporto per se stessi quando necessario non sono atti egoistici—sono necessari per sostenere la propria capacità di aiutare nel lungo termine che richiede il trattamento del sarcoma dell’osso.

La difesa finanziaria è un altro modo in cui le famiglie possono aiutare. Questo potrebbe comportare la navigazione della copertura assicurativa, la richiesta di programmi di assistenza finanziaria, la ricerca di sovvenzioni per il trasporto o il collegamento con assistenti sociali che possono identificare risorse aggiuntive. L’onere finanziario del trattamento del cancro colpisce l’intera famiglia e lavorare insieme per affrontare queste sfide riduce lo stress per tutti.

Per i genitori di bambini con sarcoma dell’osso, la sfida di supportare il proprio figlio mentre si gestisce la propria paura e il dolore è particolarmente difficile. Essere onesti con il bambino in modi appropriati all’età, mantenere quanta più normalità possibile nella vita familiare e garantire che i fratelli ricevano un’attenzione adeguata nonostante la crisi aiuta tutta la famiglia a far fronte meglio. Molte famiglie traggono beneficio dal lavorare con assistenti sociali o terapeuti specializzati nel cancro infantile per navigare queste complesse dinamiche emotive.

Chi Dovrebbe Sottoporsi alla Diagnostica e Quando

Se provi un dolore osseo persistente che non passa, specialmente un dolore che ti sveglia di notte o che continua a peggiorare nel tempo, è importante consultare il tuo medico. Il sarcoma dell’osso può colpire chiunque, ma si verifica più comunemente nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti, con un aumento minore dei casi tra le persone oltre i 60 anni di età.[1][2]

La sfida con il sarcoma dell’osso è che i suoi segni precoci possono essere facilmente scambiati per qualcosa di meno grave. Un colpo ricevuto durante l’attività sportiva, un dolore della crescita in un adolescente attivo, o ciò che sembra artrite possono tutti ritardare la scoperta del tumore osseo. Molte persone cercano aiuto medico solo dopo che i sintomi persistono per settimane o mesi. Il dolore, il gonfiore e la difficoltà a muoversi sono i sintomi più comuni, ma questi possono variare a seconda della dimensione del tumore e della sua posizione nel corpo.[1][2]

Dovresti considerare di farti controllare se noti un nodulo o un gonfiore vicino a un osso che non scompare, se hai un dolore osseo che sembra peggiorare anziché migliorare, o se un osso si rompe inaspettatamente dopo quello che dovrebbe essere un trauma minore. Questa è chiamata frattura patologica, il che significa che l’osso si rompe perché è stato indebolito dalla malattia.[2][4] Alcune persone sperimentano anche febbre inspiegabile o perdita di peso significativa senza provarci.[2]

Poiché il sarcoma dell’osso è raro e i suoi sintomi si sovrappongono a molte condizioni comuni, i medici potrebbero non sospettare immediatamente un tumore. Questo è il motivo per cui è fondamentale parlare se i tuoi sintomi persistono o peggiorano. Se il tuo dolore continua dopo quello che pensavi fosse un semplice infortunio, se il gonfiore non si riduce, o se senti che qualcosa non va, non esitare a tornare dal medico o a chiedere ulteriori esami.[16]

⚠️ Importante
Il dolore osseo che compare dopo un trauma minore, continua per settimane, ti fa svegliare di notte o è accompagnato da gonfiore dovrebbe essere valutato con esami di imaging. Una diagnosi precoce migliora le possibilità di un trattamento efficace e può preservare l’arto colpito.[16]

Metodi Diagnostici

La diagnosi del sarcoma dell’osso comporta diverse fasi. Il tuo percorso inizia tipicamente con una visita dal medico di famiglia, che ti esaminerà e ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi. Se il medico sospetta qualcosa di più grave di un semplice infortunio o dolore della crescita, ti indirizzerà per esami o da uno specialista.[1]

Esami di Imaging

Il primo e più importante esame diagnostico per il sarcoma dell’osso è solitamente una radiografia semplice. Le radiografie utilizzano radiazioni per creare immagini dell’interno del corpo e possono mostrare anomalie nell’osso che potrebbero suggerire un tumore.[9][16][23] Se la radiografia mostra qualcosa di preoccupante, il medico prescriverà ulteriori esami di imaging per avere un’immagine più chiara di ciò che sta accadendo.

Una risonanza magnetica, o RM, è spesso il passo successivo. Una RM utilizza magneti e onde radio per creare immagini dettagliate dei tessuti molli, inclusi muscoli, nervi e vasi sanguigni intorno all’osso. Questo aiuta i medici a vedere quanto lontano il tumore potrebbe essersi diffuso nelle aree circostanti e se ha colpito strutture vicine.[9][10][23]

Una tomografia computerizzata, chiamata anche TAC, può essere utilizzata anch’essa. Le TAC creano immagini tridimensionali del corpo e sono particolarmente utili per vedere immagini dettagliate delle ossa e verificare se il tumore si è diffuso ai polmoni, che è un sito comune dove il tumore osseo può diffondersi.[9][10][23]

Altri esami di imaging includono una scintigrafia ossea, che può mostrare se il tumore si è diffuso ad altre ossa del corpo, e una tomografia a emissione di positroni, o PET, che può aiutare a identificare aree di tumore attivo in tutto il corpo.[9][23]

Biopsia

Per confermare se una crescita nell’osso è effettivamente un tumore, i medici devono prelevare un piccolo campione di tessuto ed esaminarlo al microscopio. Questa procedura è chiamata biopsia.[9][10][23] Esistono due tipi principali di biopsia per il sarcoma dell’osso: biopsia con ago e biopsia chirurgica.

Durante una biopsia con ago, il medico inserisce un ago sottile attraverso la pelle e nel tumore per raccogliere una piccola quantità di tessuto. Questo può spesso essere fatto con anestesia locale e non richiede una grande incisione.[23] In una biopsia chirurgica, un chirurgo fa un taglio nella pelle per raggiungere il tumore e rimuove un pezzo più grande di tessuto per i test.[23]

È molto importante che la biopsia sia eseguita da un chirurgo che ha esperienza con il tumore osseo. Il modo in cui viene eseguita la biopsia può influenzare le future opzioni di trattamento, in particolare la chirurgia per rimuovere il tumore. Se la biopsia non viene eseguita correttamente, potrebbe rendere più difficile salvare l’arto in seguito. Per questo motivo, dovresti chiedere di essere indirizzato a un centro oncologico specializzato nel trattamento dei sarcomi dell’osso prima di sottoporsi a una biopsia.[9][16][23]

Il campione di tessuto prelevato durante la biopsia viene inviato a un laboratorio dove uno specialista chiamato patologo lo esamina al microscopio. Il patologo determinerà se le cellule sono cancerose, che tipo di sarcoma dell’osso è, e quanto aggressivo appare il tumore. Questa informazione è chiamata grado del tumore, che indica ai medici quanto velocemente è probabile che il tumore cresca e si diffonda.[10][23]

Determinazione dello Stadio

Una volta confermato il sarcoma dell’osso, il passo successivo è scoprire quanto il tumore si è diffuso. Questo è chiamato stadiazione. Lo stadio del tumore indica ai medici se il tumore è ancora solo nell’osso dove è iniziato, se si è diffuso ai tessuti vicini, o se ha viaggiato in parti distanti del corpo come i polmoni o altre ossa.[10][23]

Per determinare lo stadio, i medici utilizzano informazioni da tutti gli esami di imaging e dai risultati della biopsia. Guardano la dimensione del tumore, il suo grado, e se le cellule tumorali sono state trovate in altre posizioni. Il posto più comune dove il sarcoma dell’osso si diffonde sono i polmoni, quindi viene solitamente eseguita una TAC del torace.[7][10]

Comprendere lo stadio e il grado del sarcoma dell’osso è cruciale perché aiuta l’équipe medica a creare il miglior piano di trattamento per ciascun paziente individuale.[23]

⚠️ Importante
Se gli esami di imaging suggeriscono che potresti avere un tumore osseo, dovresti essere indirizzato immediatamente a un centro oncologico specializzato. La biopsia dovrebbe essere eseguita solo da un chirurgo esperto in un centro che tratta regolarmente sarcomi dell’osso, poiché questo può influenzare le tue future opzioni di trattamento e i risultati.[14][16]

Studi Clinici in Corso

Gli studi clinici sono ricerche che testano nuovi trattamenti o nuovi modi di utilizzare i trattamenti esistenti. Per i pazienti con sarcoma dell’osso, partecipare a uno studio clinico può fornire accesso a terapie all’avanguardia che non sono ancora ampiamente disponibili.[14]

Per qualificarsi per uno studio clinico, i pazienti di solito devono soddisfare criteri specifici. Questi criteri sono chiamati requisiti di ammissibilità, e aiutano a garantire che lo studio sia sicuro per i partecipanti e che i risultati siano significativi per la scienza medica. Gli esami diagnostici e le procedure utilizzate per determinare l’ammissibilità sono simili a quelli utilizzati per la diagnosi standard, ma potrebbero essere più dettagliati o includere test aggiuntivi.

La maggior parte degli studi clinici per il sarcoma dell’osso richiede una diagnosi confermata tramite biopsia. Il tessuto della biopsia viene esaminato non solo per confermare che il tumore è un sarcoma dell’osso ma anche per identificare il sottotipo specifico, come osteosarcoma, sarcoma di Ewing o condrosarcoma.[3][7] Alcuni studi possono persino richiedere test genetici delle cellule tumorali per cercare mutazioni o marcatori specifici che potrebbero prevedere come il tumore risponderà a un particolare trattamento.

Gli esami di imaging come RM, TAC e PET vengono utilizzati anche per stabilire lo stadio del tumore e per misurare la dimensione del tumore prima che inizi il trattamento. Queste informazioni di base sono fondamentali perché i ricercatori devono confrontare questi risultati con le immagini scattate dopo il trattamento per vedere se la terapia sta funzionando.[10][23]

Oltre ai test specifici per il tumore, gli studi clinici richiedono spesso valutazioni della salute generale per garantire che i partecipanti siano abbastanza sani da tollerare il trattamento sperimentale. Ad esempio, se uno studio prevede la chemioterapia, i medici possono eseguire esami cardiaci come un ecocardiogramma o un elettrocardiogramma per assicurarsi che il cuore del paziente sia abbastanza forte da gestire i farmaci. Gli esami del sangue controlleranno la funzione renale e epatica, poiché alcuni farmaci chemioterapici possono influenzare questi organi.[10]

Per i pazienti più giovani che potrebbero ricevere chemioterapia, la pianificazione della salute riproduttiva potrebbe anche far parte della valutazione pre-studio. Alcuni trattamenti per il tumore possono influenzare la fertilità, quindi i medici possono discutere opzioni per preservare ovuli o spermatozoi prima che inizi il trattamento.[8]

Gli studi clinici possono anche avere requisiti specifici sull’estensione della malattia. Ad esempio, alcuni studi accettano solo pazienti con malattia localizzata che non si è diffusa, mentre altri sono progettati per pazienti il cui tumore si è metastatizzato o è tornato dopo un trattamento precedente.[10][14]

Se tu o tuo figlio siete interessati a partecipare a uno studio clinico, il vostro medico può aiutarvi a trovare studi appropriati in base al tipo e allo stadio del sarcoma dell’osso. Le informazioni diagnostiche raccolte durante la valutazione iniziale verranno utilizzate per abbinarvi a uno studio adatto. Tieni presente che la partecipazione a uno studio è sempre volontaria, e puoi scegliere di interrompere in qualsiasi momento.[14]

tumore osseo primario, cancro dell’osso, neoplasia ossea primitiva

FAQ

Il sarcoma dell’osso è la stessa cosa del cancro osseo che si è diffuso da un altro organo?

No, il sarcoma dell’osso (cancro primario dell’osso) è un cancro che inizia nell’osso stesso, mentre il cancro osseo secondario è un cancro che ha avuto origine in un altro organo, come il seno o il polmone, e poi si è diffuso alle ossa. Questi vengono trattati in modo molto diverso.

Perché il dolore osseo da sarcoma dell’osso peggiora di notte?

Il dolore da sarcoma dell’osso spesso diventa più intenso di notte e può svegliare le persone dal sonno. Questo dolore tipicamente peggiora progressivamente nel tempo piuttosto che migliorare con il riposo, il che aiuta a distinguerlo dal dolore causato da lesioni o dolori della crescita.

Il sarcoma dell’osso può essere curato?

Quando il sarcoma dell’osso viene rilevato prima che si sia diffuso ad altre parti del corpo, il trattamento può essere molto efficace. Per l’osteosarcoma localizzato, i tassi di sopravvivenza sono migliorati fino a quasi l’80%. Tuttavia, se il cancro si è già diffuso, il tasso di sopravvivenza a cinque anni scende al 20-30%.

Perché è importante andare in un centro oncologico specializzato per il sarcoma dell’osso?

Il sarcoma dell’osso è raro, quindi molti medici vedono pochissimi casi. I centri oncologici specializzati hanno team esperti nella diagnosi e nel trattamento dei sarcomi dell’osso. Anche la biopsia deve essere eseguita con attenzione da chirurghi esperti per evitare di interferire con il futuro intervento chirurgico, motivo per cui si raccomanda il riferimento a un centro specializzato prima della biopsia.

Quanto dura di solito il trattamento per il sarcoma dell’osso?

I tempi di trattamento variano, ma per l’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing, la chemioterapia comporta solitamente da 2 a 3 cicli prima dell’intervento chirurgico (circa 3 mesi), poi l’intervento, seguito da ulteriore chemioterapia per 6-9 mesi. Il recupero, compresa la fisioterapia, può continuare per molti mesi o oltre un anno dopo la fine del trattamento.

Dovrò far amputare il mio arto se ho un sarcoma dell’osso?

La maggior parte dei pazienti non richiede l’amputazione. Grazie ai progressi nelle tecniche chirurgiche, tra il 90% e il 95% dei pazienti con sarcoma dell’osso può essere trattato con chirurgia di salvataggio dell’arto, dove l’osso interessato viene rimosso e sostituito con un impianto metallico o un innesto osseo. L’amputazione può essere necessaria se il tumore è cresciuto in nervi o vasi sanguigni, o se il cancro ritorna dopo un intervento di salvataggio dell’arto.

Avrò sicuramente bisogno della chemioterapia se ho un tumore osseo?

Non tutti i tumori ossei richiedono la chemioterapia. L’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing richiedono tipicamente la chemioterapia come parte del trattamento standard perché questi tipi di tumore rispondono bene a questi farmaci. Tuttavia, il condrosarcoma, che colpisce principalmente gli adulti, di solito non risponde bene alla chemioterapia, quindi il trattamento si basa principalmente sulla chirurgia. Il vostro team medico raccomanderà la chemioterapia in base al tipo specifico e allo stadio del vostro tumore osseo.

Il tumore osseo può diffondersi ad altre parti del corpo?

Sì, il tumore osseo può diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo, più comunemente ai polmoni. L’osteosarcoma può anche diffondersi ad altre ossa. Questo è il motivo per cui la chemioterapia è una parte importante del trattamento per molti tumori ossei, anche quando il tumore primario può essere completamente rimosso con la chirurgia. La chemioterapia aiuta ad attaccare le cellule tumorali che potrebbero essersi diffuse ad altre aree ma sono troppo piccole per essere rilevate alle scansioni di imaging.

Il sarcoma dell’osso può tornare dopo un trattamento riuscito?

Sì, il sarcoma dell’osso può recidivare anche dopo un trattamento riuscito. Questo è il motivo per cui i pazienti si sottopongono a sorveglianza con scansioni di imaging regolari per circa cinque anni dopo il completamento del trattamento. Il cancro può tornare nella stessa posizione, nei tessuti vicini o in parti distanti del corpo come i polmoni. Se la recidiva viene rilevata precocemente attraverso la sorveglianza, potrebbero essere disponibili ulteriori opzioni di trattamento.

🎯 Punti Chiave

  • Il sarcoma dell’osso è raro, rappresentando solo circa l’1% dei tumori negli adulti ma il 15% dei tumori infantili, con circa 4.000 casi diagnosticati annualmente negli Stati Uniti.
  • Il sintomo più comune è il dolore osseo che peggiora di notte e non migliora con il riposo, spesso accompagnato da gonfiore o un nodulo visibile.
  • L’osteosarcoma colpisce tipicamente durante gli scatti di crescita adolescenziali, con picco di diagnosi a 12 anni per le ragazze e 16 anni per i ragazzi, mentre il condrosarcoma colpisce principalmente adulti oltre i 40 anni.
  • La stragrande maggioranza dei pazienti con sarcoma dell’osso (90-95%) può ora mantenere il proprio arto attraverso la chirurgia specializzata di salvataggio dell’arto piuttosto che richiedere l’amputazione.
  • Quando catturato prima della diffusione, l’osteosarcoma localizzato ha tassi di sopravvivenza che si avvicinano all’80%, ma questo scende al 20-30% una volta che si è metastatizzato in altre aree.
  • I polmoni sono il luogo più comune in cui il sarcoma dell’osso si diffonde, motivo per cui le scansioni polmonari sono una parte di routine della diagnosi iniziale e del monitoraggio di follow-up.
  • Il trattamento combina tipicamente chirurgia con chemioterapia, e per alcuni tipi come il sarcoma di Ewing, la radioterapia gioca un ruolo importante nel piano di trattamento.
  • Il recupero è una maratona, non uno sprint: la maggior parte dei pazienti ha bisogno di molti mesi o oltre un anno di fisioterapia e riabilitazione graduale dopo il trattamento.
  • Il modo in cui viene eseguita una biopsia può influenzare se un paziente può mantenere il proprio arto, motivo per cui è fondamentale che la biopsia sia eseguita da un chirurgo esperto in un centro specializzato.
  • Gli studi clinici offrono accesso a nuovi trattamenti promettenti e svolgono un ruolo cruciale nel progresso delle cure per i futuri pazienti con sarcoma dell’osso.

Sperimentazioni cliniche in corso su Sarcoma dell’osso

  • Studio di imaging metabolico con [1-13C]piruvato iperpolarizzato e 18F-FDG in pazienti con cancro al seno, neoplasie neuroendocrine, linfomi e sarcomi

    In arruolamento

    2 1 1 1
    Danimarca
  • Studio sull’uso della metformina come terapia di mantenimento nei pazienti con sarcoma osseo ad alto rischio di recidiva

    Arruolamento non iniziato

    2 1 1 1
    Malattie in studio:
    Italia
  • Studio sull’efficacia di sunitinib e nivolumab in combinazione con chemioterapia per pazienti con sarcomi avanzati dei tessuti molli e delle ossa

    Arruolamento concluso

    2 1 1 1
    Farmaci in studio:
    Spagna Italia

Riferimenti

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https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bone-cancer/symptoms-causes/syc-20350217

https://nyulangone.org/conditions/bone-sarcoma/types

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https://healthy.kaiserpermanente.org/health-wellness/health-encyclopedia/he.learning-about-bone-sarcomas.ace1311

https://sarcoma.org.uk/about-sarcoma/what-is-sarcoma/types-of-sarcoma/bone-cancer/

https://sarcomaalliance.org/bone-sarcomas/

https://medschool.cuanschutz.edu/colorado-cancer-center/for-patients-families/cancers-we-treat/bone-cancer

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