Orticaria cronica spontanea – Informazioni di base

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L’orticaria cronica spontanea è una condizione cutanea enigmatica che causa la comparsa ripetuta di pomfi pruriginosi per settimane, mesi o addirittura anni, spesso senza alcuna ragione chiara.

Che cos’è l’orticaria cronica spontanea?

L’orticaria cronica spontanea, chiamata anche orticaria idiopatica cronica, è una condizione in cui dei rigonfiamenti rossi e pruriginosi chiamati pomfi (o ponfi) compaiono sulla pelle almeno due volte a settimana per sei settimane o più. Questi pomfi possono apparire ovunque sul corpo e di solito scompaiono entro 24 ore senza lasciare cicatrici o segni. Tuttavia, nuovi pomfi spesso sostituiscono quelli vecchi, creando un ciclo che può durare mesi o addirittura anni.[1][3]

La parola “spontanea” descrive come questi pomfi appaiano senza un fattore scatenante specifico e identificabile. A differenza dei pomfi acuti che potrebbero svilupparsi dopo aver mangiato un determinato alimento o assunto un farmaco, l’orticaria cronica spontanea si manifesta in modo imprevedibile. Il termine “idiopatica” significa che nella maggior parte dei casi i medici non riescono a trovare una causa esterna chiara. Questa incertezza può essere frustrante per le persone che convivono con questa condizione, poiché spesso non riescono a individuare cosa provochi i loro sintomi.[2]

Tra il 30% e il 50% delle persone con orticaria cronica spontanea sperimenta anche l’angioedema, che è un gonfiore negli strati più profondi della pelle. Questo gonfiore può interessare le labbra, le guance, le palpebre, le mani, i piedi o i genitali e può causare una sensazione di bruciore o formicolio piuttosto che prurito. A differenza dei pomfi, l’angioedema può impiegare fino a 72 ore per scomparire.[3][7]

Quanto è comune questa condizione?

Circa 1 persona su 4 sperimenterà pomfi ad un certo punto della propria vita. Tuttavia, l’orticaria cronica spontanea è meno comune e colpisce circa lo 0,5%-1,4% della popolazione generale in un dato momento. Alcune stime suggeriscono che fino a 400.000 persone negli Stati Uniti potrebbero avere problemi con l’orticaria cronica.[1][3]

Questa condizione può manifestarsi a qualsiasi età, ma inizia più comunemente tra i 20 e i 40 anni. Alcuni studi rilevano che la condizione raggiunge il picco nelle persone tra i 30 e i 50 anni, colpendo gli individui durante i loro anni più produttivi dal punto di vista lavorativo. Le donne sono colpite circa il doppio rispetto agli uomini, anche se le ragioni di questa differenza non sono completamente comprese.[2][3][5]

L’orticaria cronica spontanea può verificarsi anche nei bambini, sebbene sia meno comune in questa fascia di età. Quando si verifica nei bambini, tende a colpire i bambini più grandi e gli adolescenti più che i bambini piccoli. La condizione può avere un impatto sostanziale sulla qualità della vita, influenzando il rendimento scolastico, la produttività lavorativa e il sonno.[3][11]

Quali sono le cause dell’orticaria cronica spontanea?

Per il 95% delle persone con orticaria cronica spontanea, la causa esatta rimane sconosciuta. Questo è il motivo per cui la condizione è chiamata “idiopatica”. A differenza dei pomfi acuti, che sono spesso causati da reazioni allergiche a cibi, farmaci o punture di insetti, l’orticaria cronica spontanea è raramente causata da allergeni esterni. Infatti, i pazienti con questa condizione spesso credono che le allergie alimentari siano responsabili, ma la ricerca ha dimostrato che per quasi tutti i pazienti i cibi non sono il fattore scatenante.[1][2]

Gli scienziati ritengono che l’orticaria cronica spontanea possa avere una base autoimmune in molti casi. Le condizioni autoimmuni si verificano quando il sistema immunitario del corpo attacca per errore i propri tessuti sani. Gli studi hanno scoperto che circa la metà delle persone con questa condizione ha autoanticorpi, nello specifico autoanticorpi immunoglobuline E (IgE), che possono attivare determinate cellule immunitarie e scatenare i pomfi.[3][7]

Le persone con orticaria cronica spontanea hanno maggiori probabilità di avere altre malattie autoimmuni. Condizioni come le malattie della tiroide, la celiachia, il lupus, l’artrite reumatoide, il diabete di tipo 1 e la sindrome di Sjögren compaiono più frequentemente nei pazienti con orticaria cronica rispetto alla popolazione generale. In particolare, le malattie della tiroide sono comunemente associate all’orticaria cronica spontanea.[2][5]

Sebbene la condizione non sia tipicamente causata da infezioni, alcuni casi sono stati collegati a problemi di salute sottostanti come infezioni dei seni paranasali, infezioni batteriche da H. pylori nello stomaco, malattie del fegato o persino alcuni tumori come i linfomi. Tuttavia, queste associazioni sono relativamente rare.[5]

Chi è a maggior rischio?

Alcuni gruppi di persone hanno maggiori probabilità di sviluppare l’orticaria cronica spontanea. Le donne, come già accennato, sono a rischio più elevato rispetto agli uomini. Le persone che già soffrono di allergie, eczema, asma o allergie alimentari possono anche essere più inclini a sviluppare orticaria cronica, sebbene la condizione stessa non sia causata da tipici fattori scatenanti allergici.[2]

Gli individui con disturbi autoimmuni affrontano una maggiore probabilità di sperimentare l’orticaria cronica spontanea. Circa 1 persona su 5 con orticaria cronica ha anche una malattia autoimmune. Se ti è stata diagnosticata una condizione come problemi alla tiroide, lupus o artrite reumatoide, il tuo rischio potrebbe essere elevato.[5]

Le persone con una storia di determinate infezioni o condizioni infiammatorie croniche possono anche essere a maggior rischio. Tuttavia, è importante notare che l’orticaria cronica spontanea può colpire chiunque, anche coloro che non hanno fattori di rischio noti o condizioni di salute preesistenti.[2]

Quali sono i sintomi?

Il sintomo caratteristico dell’orticaria cronica spontanea è la comparsa ripetuta di pomfi. Questi pomfi sono rigonfiamenti pruriginosi e rilevati che possono variare notevolmente in dimensioni e forma. Possono essere piccoli come la punta di uno spillo o grandi come un pompelmo. I pomfi possono essere rotondi, a forma di anello o formare grandi macchie che sembrano una mappa. Di solito sono rossi o rosa, ma quando si preme al centro di un pomfo rosso, spesso diventa bianco, un fenomeno chiamato sbiancamento.[1][5]

Ogni singolo pomfo dura tipicamente tra 30 minuti e 24 ore prima di scomparire. Tuttavia, nuovi pomfi spesso appaiono mentre quelli vecchi scompaiono, creando un ciclo frustrante. I pomfi possono comparire ovunque sul corpo e tendono ad essere distribuiti ampiamente. Alcune persone notano che certe aree sono più colpite di altre.[2][11]

Il prurito è un sintomo comune e spesso intenso. Il prurito può essere abbastanza grave da interferire con le attività quotidiane, il lavoro e il sonno. Alcune persone descrivono la sensazione come bruciore o puntura piuttosto che prurito. L’area intorno ai pomfi può risultare calda al tatto.[2][5]

Quando l’angioedema si verifica insieme ai pomfi, le persone possono notare gonfiore nelle labbra, nelle guance, nelle palpebre, nelle mani, nei piedi o nei genitali. Questo gonfiore può essere accompagnato da intorpidimento, formicolio o una sensazione di oppressione. A differenza dei pomfi, l’angioedema può durare fino a 72 ore. In alcuni individui, l’angioedema può verificarsi senza alcun pomfo visibile.[2][7]

⚠️ Importante
L’orticaria cronica spontanea può influenzare gravemente la qualità della vita. La natura imprevedibile dei pomfi può portare a disturbi del sonno, sentimenti di frustrazione, ansia e persino depressione. Alcune persone evitano attività sociali o si sentono isolate a causa dei loro sintomi visibili. Se stai attraversando difficoltà emotive, è importante parlare con il tuo medico di come la condizione sta influenzando la tua salute mentale.

L’orticaria cronica spontanea può essere prevenuta?

Poiché la causa esatta dell’orticaria cronica spontanea è sconosciuta nella maggior parte dei casi, non esistono misure specifiche per prevenire lo sviluppo della condizione. Tuttavia, una volta diagnosticata, puoi prendere provvedimenti per ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni.[2]

Identificare ed evitare i fattori scatenanti personali può essere utile. Sebbene l’orticaria cronica spontanea non abbia una causa esterna chiara, alcuni fattori possono peggiorare i sintomi. I fattori scatenanti comuni includono lo stress, l’alcol, gli indumenti stretti, le temperature estreme (sia caldo che freddo), le docce calde, i cibi piccanti, la pressione fisica sulla pelle e alcuni farmaci come i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come l’aspirina e l’ibuprofene.[2][7]

Tenere un diario dei tuoi sintomi può aiutarti a identificare schemi. Annota cosa stavi facendo, cosa hai mangiato o bevuto e eventuali eventi stressanti prima della comparsa dei pomfi. Nel tempo, potresti notare collegamenti che possono guidarti nell’evitare i fattori scatenanti.[2]

La gestione dello stress è particolarmente importante. Lo stress è uno dei fattori scatenanti più comuni dell’orticaria cronica. Tecniche come lo yoga, le passeggiate, gli esercizi di respirazione, la meditazione o la terapia possono aiutarti a gestire meglio lo stress e possono ridurre la frequenza delle riacutizzazioni. Dormire a sufficienza è anche essenziale, poiché un sonno inadeguato può indebolire il sistema immunitario e aumentare lo stress.[14]

Apportare modifiche ai tuoi vestiti e alle routine quotidiane può anche essere d’aiuto. Indossare abiti larghi e morbidi in cotone invece di tessuti stretti o ruvidi può ridurre l’irritazione. Evitare acqua molto calda o molto fredda durante il bagno e limitare l’esposizione al sole utilizzando protezione solare e indumenti protettivi può prevenire i pomfi in alcuni individui.[14][16]

Come influisce l’orticaria cronica spontanea sul corpo?

I cambiamenti fisici che si verificano nell’orticaria cronica spontanea coinvolgono il sistema immunitario e alcune cellule nella pelle chiamate mastociti. I mastociti fanno parte del sistema immunitario e si trovano in tutto il corpo, compresa la pelle. Svolgono un ruolo nel combattere le infezioni, ridurre l’infiammazione e aiutare la guarigione delle ferite.[6]

Quando i mastociti vengono attivati, rilasciano sostanze chimiche, tra cui l’istamina, nel tessuto circostante. L’istamina fa sì che i vasi sanguigni perdano liquido nella pelle, il che porta a gonfiore, arrossamento e prurito, i segni caratteristici dei pomfi. Nell’orticaria cronica spontanea, i mastociti vengono attivati ripetutamente, anche se non c’è un chiaro fattore scatenante esterno. Questa attivazione continua è ciò che causa la natura cronica della condizione.[6][9]

Nelle persone con una forma autoimmune di orticaria cronica spontanea, il corpo produce autoanticorpi che segnalano erroneamente ai mastociti di rilasciare istamina e altre sostanze chimiche. Questi autoanticorpi essenzialmente ingannano il sistema immunitario facendogli credere che ci sia una minaccia, anche quando non c’è. Ciò si traduce nella comparsa continua di pomfi.[3][7]

I mastociti rilasciano anche altre sostanze, come le citochine e i metaboliti dell’acido arachidonico, che contribuiscono all’infiammazione e a un ulteriore gonfiore. Questa complessa risposta immunitaria spiega perché l’orticaria cronica spontanea può essere difficile da controllare e perché persiste per periodi così lunghi.[7]

È importante capire che l’orticaria cronica spontanea non è una condizione pericolosa o potenzialmente letale nella maggior parte dei casi. I pomfi stessi non causano danni permanenti alla pelle. Tuttavia, la condizione può avere un profondo impatto sulla vita quotidiana, sul sonno, sul lavoro, sulle relazioni e sul benessere emotivo.[3][6]

⚠️ Importante
Sebbene l’orticaria cronica spontanea non sia tipicamente causata da allergie alimentari, i test allergici e le diete di eliminazione di solito non sono utili nella gestione di questa condizione. Se sospetti che alcuni cibi stiano peggiorando i tuoi sintomi, discutine con il tuo medico piuttosto che apportare cambiamenti significativi alla dieta da solo.

Sperimentazioni cliniche in corso su Orticaria cronica spontanea

  • Studio sull’effetto di briquilimab nei pazienti adulti con orticaria cronica spontanea nonostante il trattamento con omalizumab

    Arruolamento concluso

    2 1 1
    Malattie in studio:
    Germania
  • Studio sull’efficacia di remibrutinib in adolescenti con orticaria cronica spontanea non controllata da antistaminici H1

    3 1 1
    Malattie in studio:

Riferimenti

https://acaai.org/allergies/allergic-conditions/skin-allergy/chronic-hives/

https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/features/urticaria-chronic-spontaneous

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5235931/

https://www.novartis.com/us-en/patients-and-caregivers/diseases/chronic-spontaneous-urticaria-csu

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22900-chronic-hives-chronic-idiopathic-urticaria

https://www.allergyuk.org/resources/chronic-spontaneous-urticaria/

https://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_spontaneous_urticaria

https://allergyasthmanetwork.org/chronic-urticaria/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10366054/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-hives/diagnosis-treatment/drc-20352723

https://dermnetnz.org/topics/chronic-spontaneous-urticaria

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5603475/

https://www.aad.org/public/diseases/a-z/hives-derm-relief

https://health.clevelandclinic.org/lifestyle-tips-for-managing-chronic-hives

https://allergyasthmanetwork.org/news/chronic-hives-mental-health/

https://www.aad.org/public/diseases/a-z/hives-chronic-relief

https://thischangedmypractice.com/article-2-management-of-chronic-spontaneous-urticaria/

https://www.neverjusthives.com/

https://www.novartis.com/us-en/patients-and-caregivers/diseases/chronic-spontaneous-urticaria-csu

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-hives/diagnosis-treatment/drc-20352723

FAQ

Quanto durerà la mia orticaria cronica spontanea?

La durata varia notevolmente tra gli individui. Per la maggior parte delle persone, l’orticaria cronica spontanea dura tra uno e cinque anni. Tuttavia, alcune persone sperimentano sintomi per periodi più lunghi, mentre altre possono vedere un miglioramento prima. Circa il 30%-50% delle persone sperimenta una remissione spontanea, il che significa che la condizione scompare da sola senza alcuna ragione chiara.

L’orticaria cronica è la stessa cosa di una normale reazione allergica?

No, l’orticaria cronica spontanea è diversa dalle tipiche reazioni allergiche. Mentre i pomfi acuti sono spesso causati da allergie a cibi, farmaci o punture di insetti, l’orticaria cronica spontanea non è solitamente scatenata da allergeni esterni. La condizione appare spontaneamente senza una causa esterna chiara e i test allergici tipicamente non sono utili per la diagnosi o la gestione.

Dovrei evitare certi cibi se ho l’orticaria cronica spontanea?

Per quasi tutti i pazienti con orticaria cronica spontanea, la condizione non è scatenata dai cibi. Le diete di eliminazione generalmente non sono raccomandate a meno che tu e il tuo medico non abbiate identificato un alimento specifico che peggiora costantemente i tuoi sintomi. È meglio discutere eventuali preoccupazioni dietetiche con il tuo medico prima di apportare cambiamenti importanti.

Lo stress può davvero peggiorare i miei pomfi?

Sì, lo stress è uno dei fattori scatenanti più comuni che possono peggiorare l’orticaria cronica spontanea. Molti pazienti riferiscono che i loro sintomi appaiono o diventano più gravi dopo eventi stressanti nelle loro vite. Gestire lo stress attraverso tecniche di rilassamento, esercizio fisico, sonno adeguato e supporto per la salute mentale può aiutare a ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni.

Ho bisogno di test approfonditi per diagnosticare l’orticaria cronica spontanea?

La maggior parte dei pazienti non ha bisogno di test approfonditi. La diagnosi si basa principalmente sui sintomi e sulla storia medica. Se hai pomfi che compaiono nella maggior parte dei giorni della settimana per sei settimane o più senza un fattore scatenante chiaro, potresti avere l’orticaria cronica spontanea. Il tuo medico può prescrivere esami del sangue di base come un emocromo completo, proteina C-reattiva o velocità di eritrosedimentazione per escludere altre condizioni, ma test approfonditi di solito non sono necessari.

🎯 Punti chiave

  • L’orticaria cronica spontanea causa pomfi che compaiono almeno due volte a settimana per sei settimane o più, spesso senza alcun fattore scatenante identificabile.
  • Le donne sono colpite il doppio rispetto agli uomini e la condizione inizia più comunemente tra i 20 e i 40 anni.
  • La condizione non è tipicamente causata da allergie alimentari o allergeni esterni, nonostante ciò che molti pazienti inizialmente credono.
  • Circa la metà delle persone con orticaria cronica spontanea ha una base autoimmune per la loro condizione, in cui il corpo attacca i propri tessuti.
  • Lo stress, gli indumenti stretti, le temperature estreme e alcuni farmaci come i FANS possono scatenare o peggiorare i sintomi in alcune persone.
  • La condizione può influenzare gravemente la qualità della vita, colpendo il sonno, il lavoro, le relazioni e la salute mentale.
  • Le persone con orticaria cronica spontanea hanno maggiori probabilità di avere altre malattie autoimmuni, specialmente disturbi della tiroide.
  • Sebbene frustrante e imprevedibile, l’orticaria cronica spontanea può eventualmente scomparire da sola nel 30%-50% dei casi.