Il mesotelioma peritoneale è un tumore raro e aggressivo che si sviluppa nel tessuto che riveste l’addome, noto come peritoneo. Sebbene non esista una cura, i progressi nel trattamento hanno migliorato significativamente i risultati per molti pazienti.

Che cos’è il mesotelioma peritoneale

Il mesotelioma peritoneale rappresenta la seconda forma più comune di mesotelioma, un gruppo di tumori che colpisce le membrane protettive sottili che circondano gli organi vitali e le cavità del corpo. Mentre il mesotelioma pleurico, che colpisce il tessuto intorno ai polmoni, è il tipo più frequentemente diagnosticato, il mesotelioma peritoneale attacca specificamente il peritoneo — la delicata membrana che riveste la cavità addominale e copre organi come il fegato, l’intestino e lo stomaco.^[1]

Questa malattia ha origine dalle cellule mesoteliali, che normalmente producono un fluido lubrificante che consente agli organi addominali di muoversi agevolmente l’uno contro l’altro e facilita il corretto funzionamento degli organi. Quando queste cellule diventano cancerose, si moltiplicano in modo incontrollato e formano tumori in tutta la cavità addominale. A differenza di molti altri tumori, il mesotelioma peritoneale tipicamente rimane confinato nello spazio peritoneale e raramente si diffonde oltre la cavità addominale, anche se occasionalmente può estendersi attraverso il diaframma fino alla zona toracica.^[2]

Il tumore è considerato aggressivo in parte perché la diagnosi precoce si rivela estremamente difficile. Nel momento in cui compaiono i sintomi, la malattia di solito si è già diffusa ampiamente in tutto il rivestimento addominale, rendendo il trattamento più complesso. La difficoltà nell’identificare il mesotelioma peritoneale precocemente deriva dai suoi sintomi poco specifici che spesso imitano comuni disturbi gastrointestinali, causando ritardi nella diagnosi corretta.^[1]

Quanto è diffusa questa malattia

Il mesotelioma peritoneale è estremamente raro, rappresentando solo dal 10 al 20 percento di tutte le diagnosi di mesotelioma. Negli Stati Uniti, vengono identificati tra 400 e 1.000 nuovi casi ogni anno, pari a circa il 20-30 percento di tutti i casi di mesotelioma a livello nazionale.^[1][4]

La malattia colpisce sia uomini che donne, sebbene storicamente fosse più comune negli uomini a causa dei modelli di esposizione professionale all’amianto. La maggior parte delle persone riceve la diagnosi intorno ai 50 anni, e la condizione è eccezionalmente rara nei bambini. La bassa incidenza riflette sia la rarità della malattia in sé sia gli specifici modelli di esposizione necessari per il suo sviluppo.^[1]

Circa 600-800 nuovi casi si verificano annualmente negli Stati Uniti, rendendo il mesotelioma peritoneale una delle forme più rare di cancro. La malattia colpisce approssimativamente 500-600 persone all’anno secondo alcune stime, dimostrando modelli costanti di occorrenza nonostante le variazioni nelle segnalazioni.^[8][10]

Cause principali e sviluppo della malattia

La causa primaria e più accertata del mesotelioma peritoneale è l’esposizione all’amianto, un minerale fibroso naturale un tempo ampiamente utilizzato nell’edilizia, nella produzione industriale e nelle applicazioni industriali. L’amianto era apprezzato per la sua resistenza al calore, la sua robustezza e le sue proprietà isolanti, rendendolo comune nei materiali da costruzione, nelle parti automobilistiche, nella costruzione navale e in numerosi prodotti industriali.^[1]

Quando i materiali contenenti amianto vengono danneggiati o disturbati, le fibre microscopiche diventano aerotrasportate. Queste minuscole fibre possono essere inalate attraverso il naso e la bocca oppure ingerite. Una volta all’interno del corpo, le fibre di amianto sono praticamente indistruttibili — il sistema immunitario umano non può eliminarle né espellerle efficacemente. Nel tempo, queste fibre intrappolate causano irritazione persistente e infiammazione ovunque si depositino.^[1]

Il meccanismo esatto attraverso cui le fibre di amianto raggiungono il peritoneo rimane oggetto di ricerca e dibattito. Alcuni esperti ritengono che le fibre inalate possano essere espulse con la tosse e poi ingerite, entrando nel sistema digestivo e infine penetrando la parete intestinale per raggiungere il tessuto peritoneale. Un’altra teoria suggerisce che fibre molto piccole potrebbero viaggiare attraverso il sistema linfatico o i vasi sanguigni per arrivare al rivestimento addominale.^[6][8]

Una volta che le fibre di amianto si incorporano nel peritoneo, scatenano una risposta infiammatoria cronica. Il sistema immunitario del corpo attacca continuamente queste fibre estranee, ma poiché non possono essere eliminate, l’infiammazione persiste per anni o persino decenni. Questa irritazione prolungata porta a danni cellulari, cicatrici e infine mutazioni genetiche nelle cellule mesoteliali. Queste cellule danneggiate diventano più inclini a trasformarsi in cellule tumorali, formando alla fine tumori in tutto il rivestimento peritoneale.^[8]

Fattori di rischio

L’esposizione all’amianto rimane il fattore di rischio predominante per lo sviluppo del mesotelioma peritoneale. Le persone che hanno lavorato in determinate professioni affrontano un rischio significativamente più elevato a causa del contatto regolare con materiali contenenti amianto. Queste professioni ad alto rischio includono operai edili, idraulici, elettricisti, posatori di tetti, lavoratori della manifattura, meccanici automobilistici, lavoratori dei cantieri navali e personale militare, in particolare coloro che hanno servito nella Marina.^[1]

Oltre all’esposizione professionale diretta, i familiari dei lavoratori esposti all’amianto possono affrontare rischi attraverso quella che è conosciuta come esposizione secondaria. I lavoratori possono inconsapevolmente portare a casa fibre di amianto sui loro vestiti, capelli o pelle, esponendo coniugi e figli che maneggiano gli abiti da lavoro contaminati o che entrano in stretto contatto con il lavoratore. Questa via indiretta ha portato a casi di mesotelioma peritoneale in persone che non hanno mai lavorato direttamente con l’amianto.^[6]

L’età rappresenta un altro fattore, con la maggior parte delle diagnosi che si verificano in persone sui 50 anni o più anziane. Questo riflette il lungo periodo di latenza della malattia — il tempo tra l’esposizione iniziale all’amianto e lo sviluppo dei sintomi. Il mesotelioma peritoneale tipicamente impiega decenni per svilupparsi, con sintomi che talvolta appaiono da 20 a 50 anni dopo che l’esposizione iniziale si è verificata. Questo periodo di latenza esteso significa che anche le persone esposte all’amianto molti anni fa rimangono a rischio oggi.^[8]

Vivere o lavorare in edifici costruiti prima che venissero implementate le normative sull’amianto aumenta anche il rischio. Case più vecchie, scuole ed edifici commerciali possono contenere amianto nell’isolamento, nelle piastrelle del pavimento, nei materiali del soffitto e nel rivestimento dei tubi. Quando questi materiali si deteriorano o vengono disturbati durante ristrutturazioni o demolizioni, le fibre possono essere rilasciate nell’aria.^[1]

Riconoscere i sintomi

Il mesotelioma peritoneale spesso non produce sintomi nelle sue fasi più precoci. Quando i segni appaiono, frequentemente imitano comuni problemi digestivi, il che contribuisce ai ritardi diagnostici. Il sintomo più comune è l’accumulo di liquido nell’addome, conosciuto medicalmente come ascite. Man mano che questo liquido si accumula, l’addome diventa progressivamente gonfio e disteso, facendo sentire gli abiti più stretti e causando un rigonfiamento visibile. Questo gonfiore può essere scomodo e può influenzare la mobilità e le attività quotidiane.^[1]

Il dolore addominale è il secondo sintomo più frequente. Questo dolore può sembrare diffuso e diffondersi in tutta l’area addominale, oppure può essere localizzato in un punto specifico. Il dolore può variare da un lieve disagio a grave e debilitante, e può peggiorare nel tempo man mano che la malattia progredisce. Alcuni pazienti descrivono una sensazione di pesantezza o pressione nell’addome piuttosto che un dolore acuto.^[1]

I sintomi digestivi si verificano comunemente quando i tumori interferiscono con la normale funzione intestinale. I pazienti possono sperimentare stitichezza persistente o cambiamenti nelle abitudini intestinali. Nei casi più gravi, può svilupparsi un’ostruzione intestinale, in cui gli intestini diventano parzialmente o completamente bloccati, impedendo il normale passaggio di cibo e rifiuti. Questa è una complicazione seria che richiede attenzione medica immediata.^[1]

Nausea e vomito accompagnano frequentemente il mesotelioma peritoneale, particolarmente quando la malattia avanza. Questi sintomi possono portare a una diminuzione dell’appetito e difficoltà nel mantenere un’adeguata nutrizione. Molti pazienti sperimentano perdita di peso inspiegabile che si verifica nonostante non stiano intenzionalmente cercando di perdere peso. Questa perdita di peso deriva da un ridotto apporto alimentare, dalla risposta infiammatoria del corpo al cancro e dalle aumentate richieste energetiche mentre il tumore cresce.^[7]

Alcuni pazienti sviluppano sintomi sistemici che colpiscono tutto il corpo piuttosto che solo l’addome. Febbre e sudorazioni notturne possono verificarsi, riflettendo la risposta immunitaria del corpo al cancro. Una massa palpabile può essere avvertita nell’area pelvica, rappresentando la crescita tumorale. Affaticamento e perdita di energia sono comuni man mano che la malattia progredisce e il corpo fatica a far fronte alla presenza del cancro.^[1]

Segni meno evidenti possono includere anemia, caratterizzata da una diminuzione dei globuli rossi che porta a debolezza e mancanza di respiro. Alcuni pazienti sviluppano una maggiore tendenza a formare coaguli di sangue, nota come ipercoagulabilità. Questi sintomi variati spesso portano i medici a sospettare inizialmente condizioni gastrointestinali più comuni come malattia infiammatoria intestinale, diverticolite o sindrome dell’intestino irritabile prima di arrivare eventualmente alla diagnosi corretta di mesotelioma peritoneale.^[8]

Strategie di prevenzione

Poiché l’esposizione all’amianto è la causa primaria del mesotelioma peritoneale, la prevenzione si concentra sull’evitare il contatto con questo materiale pericoloso. Per le persone che lavorano in professioni ad alto rischio, seguire i protocolli di sicurezza sul lavoro è essenziale. Questo include indossare dispositivi di protezione appropriati come respiratori o maschere progettate per filtrare le fibre di amianto, indumenti protettivi che coprono il corpo e seguire procedure corrette quando si maneggiano o rimuovono materiali contenenti amianto.^[1]

I lavoratori non dovrebbero mai mangiare, bere o fumare in aree dove potrebbe verificarsi l’esposizione all’amianto, poiché questo aumenta il rischio di ingerire fibre. Cambiarsi i vestiti da lavoro prima di lasciare il cantiere e fare la doccia prima di tornare a casa aiuta a prevenire l’esposizione secondaria ai familiari. I vestiti da lavoro dovrebbero essere lavati separatamente e preferibilmente presso le strutture del luogo di lavoro piuttosto che a casa per evitare di contaminare gli spazi abitativi.^[1]

I proprietari di case che vivono in edifici più vecchi dovrebbero essere consapevoli che potrebbero essere presenti materiali contenenti amianto. Questi materiali sono generalmente sicuri quando intatti e indisturbati. Tuttavia, se sono previsti lavori di ristrutturazione, riparazione o demolizione, potrebbero essere necessari test professionali per l’amianto e la sua rimozione. Tentare di rimuovere materiali contenenti amianto senza formazione e attrezzatura adeguate è estremamente pericoloso e può rilasciare grandi quantità di fibre nell’aria.^[1]

Per le persone con una nota esposizione passata all’amianto, un monitoraggio medico regolare può aiutare a rilevare problemi precocemente, anche se attualmente non esiste un test di screening specifico per il mesotelioma peritoneale. Gli individui dovrebbero informare i propri operatori sanitari di qualsiasi storia di esposizione all’amianto, anche se si è verificata molti anni fa, in modo che i medici possano rimanere vigili per potenziali sintomi.^[1]

Evitare il fumo è anche consigliabile per chiunque abbia una storia di esposizione all’amianto. Sebbene il fumo non causi direttamente il mesotelioma, può aggravare il danno polmonare e aumentare il rischio di altre malattie correlate all’amianto. Mantenere una buona salute generale attraverso una corretta nutrizione, esercizio fisico regolare e cure mediche di routine può supportare le difese naturali del corpo, anche se queste misure non possono garantire la prevenzione del mesotelioma negli individui esposti.^[1]

Come la malattia colpisce il corpo

Negli individui sani, il peritoneo funziona come una membrana liscia e scivolosa che secerne una piccola quantità di fluido lubrificante. Questo fluido consente agli organi addominali di scivolare facilmente l’uno contro l’altro e contro la parete addominale durante i normali movimenti del corpo, la digestione e la respirazione. Il peritoneo svolge anche ruoli nella difesa immunitaria e aiuta a mantenere un adeguato equilibrio dei fluidi all’interno della cavità addominale.^[1]

Quando si sviluppa il mesotelioma peritoneale, le cellule cancerose proliferano in modo incontrollato in tutto il rivestimento peritoneale. Queste cellule maligne interrompono la normale funzione peritoneale in diversi modi. Innanzitutto, producono quantità eccessive di liquido, portando al caratteristico gonfiore addominale osservato in molti pazienti. A differenza del normale fluido lubrificante, questo accumulo anomalo di liquido crea pressione e disagio.^[2]

Noduli tumorali e strati di tessuto canceroso possono formarsi sulla superficie degli organi addominali e sulla parete addominale interna. Queste crescite interferiscono con il normale movimento e funzionamento degli organi. Quando i tumori si sviluppano sull’intestino o nelle sue vicinanze, possono restringere o bloccare l’intestino, impedendo il normale passaggio di cibo e rifiuti. Questa ostruzione meccanica spiega i sintomi di stitichezza e blocco intestinale che molti pazienti sperimentano.^[2]

La risposta infiammatoria scatenata sia dal cancro stesso sia dalle fibre di amianto intrappolate crea un ambiente ostile all’interno dell’addome. Le sostanze chimiche infiammatorie rilasciate dalle cellule immunitarie che tentano di combattere il cancro contribuiscono al dolore, alla febbre e ai sintomi sistemici. Questa infiammazione cronica danneggia anche il tessuto sano circostante e può compromettere i normali processi digestivi e metabolici.^[8]

Man mano che la malattia progredisce, l’esteso carico tumorale in tutta la cavità addominale compromette sempre più la normale funzione degli organi. Lo stomaco e gli intestini non possono funzionare correttamente quando sono avvolti dal tessuto tumorale. La capacità del fegato di filtrare il sangue e produrre proteine essenziali può essere compromessa. L’assorbimento nutrizionale diventa difficile, contribuendo alla perdita di peso e alla debolezza. Negli stadi avanzati, i pazienti possono affrontare complicazioni potenzialmente letali tra cui ostruzione intestinale completa, grave malnutrizione, infezione all’interno dell’addome pieno di liquido e insufficienza d’organo.^[2]

A differenza del mesotelioma pleurico, il mesotelioma peritoneale tende a rimanere localizzato nella cavità addominale. La diffusione metastatica a organi distanti al di fuori del peritoneo è relativamente rara, anche se il cancro può occasionalmente estendersi attraverso il diaframma per coinvolgere lo spazio pleurico nel torace. Questa tendenza a rimanere confinato in una cavità corporea ha importanti implicazioni per gli approcci terapeutici, poiché le terapie regionali che mirano specificamente all’addome possono essere altamente efficaci.^[2]

L’impatto della malattia si estende oltre la fisiopatologia fisica per influenzare profondamente la qualità della vita dei pazienti. La combinazione di gonfiore addominale, dolore, problemi digestivi e sintomi sistemici compromette significativamente il funzionamento quotidiano. I pazienti possono avere difficoltà con attività di base come mangiare, muoversi comodamente e dormire. Il carico psicologico di affrontare una diagnosi di cancro raro e grave aggiunge sfide emotive e di salute mentale ai sintomi fisici della malattia.^[2]