Ipertensione portale

L’ipertensione portale è una condizione medica grave che si sviluppa quando la pressione sanguigna aumenta in modo anomalo nella vena porta, il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue ricco di nutrienti dagli organi digestivi al fegato. Questa condizione è più comunemente collegata alla cicatrizzazione del fegato, nota come cirrosi, e può portare a complicanze potenzialmente letali se non viene trattata.

Indice dei contenuti

• Comprendere l’impatto globale: chi ne è colpito?
• Quali sono le cause di questa condizione?
• Chi è a rischio più elevato?
• Come si manifesta l’ipertensione portale
• Passi per ridurre il rischio
• Come cambia il corpo con l’ipertensione portale
• Quando la pressione aumenta: comprendere gli obiettivi del trattamento
• Trattamenti medici e procedurali standard
• Terapie emergenti e trattamenti in sperimentazione clinica
• Comprendere la prognosi
• Progressione naturale della malattia
• Possibili complicanze
• Impatto sulla vita quotidiana
• Supporto per i familiari
• Introduzione alla diagnostica: chi dovrebbe sottoporsi agli esami
• Metodi diagnostici classici
• Diagnostica per la qualificazione agli studi clinici
• Studi clinici sull’ipertensione portale: nuove opportunità terapeutiche

Comprendere l’impatto globale: chi ne è colpito?

L’ipertensione portale non è una condizione rara. Nei paesi occidentali, dove i sistemi sanitari monitorano attentamente questi modelli, la stragrande maggioranza dei casi deriva dalla cirrosi, che è la cicatrizzazione del tessuto epatico causata da danni a lungo termine. Le fonti di questo danno variano, ma la malattia epatica correlata all’alcol, l’epatite virale e la steatosi epatica non alcolica sono i colpevoli più frequenti in queste regioni.^[1]

Le statistiche rivelano una realtà preoccupante. Tra le persone che vivono con la cirrosi, fino al 90% svilupperà l’ipertensione portale prima ancora di notare i sintomi. Ancora più preoccupante è che fino al 40% di questi individui presenta già vene ingrossate e gonfie chiamate varici nel momento in cui le complicanze diventano evidenti. Queste vene dilatate sono fragili e soggette a sanguinamento, rendendo l’ipertensione portale la principale causa di ospedalizzazione e morte tra le persone con cirrosi.^[1]

In altre parti del mondo, in particolare nei paesi in via di sviluppo, un’infezione parassitaria chiamata schistosomiasi diventa la causa più comune di ipertensione portale. Questa infezione colpisce oltre 230 milioni di persone in tutto il mondo, dimostrando che l’ipertensione portale è davvero una preoccupazione sanitaria globale che trascende i confini geografici ed economici.^[1]

L’ipertensione portale non fa discriminazioni in base all’età, anche se colpisce più spesso gli adulti più anziani che hanno accumulato anni di danni epatici. La condizione si sviluppa gradualmente, spesso silenziosamente, il che significa che molte persone convivono con una pressione portale elevata molto prima di sperimentare qualsiasi segnale di avvertimento.^[1]

Quali sono le cause di questa condizione?

Per comprendere cosa causa l’ipertensione portale, è utile immaginare come il sangue scorre normalmente attraverso il sistema digestivo e il fegato. La vena porta funziona come un’autostrada, raccogliendo il sangue dallo stomaco, dall’intestino, dal pancreas e dalla milza, quindi lo trasporta al fegato. Il fegato filtra questo sangue, rimuovendo le tossine e processando i nutrienti, prima di inviare il sangue pulito di nuovo al cuore e in tutto il corpo.^[1]

Quando qualcosa blocca o rallenta questo flusso sanguigno, la pressione si accumula nella vena porta, proprio come l’acqua che si accumula dietro una diga. L’ostacolo più comune è la cirrosi. Il tessuto cicatriziale in un fegato cirrotico crea un paesaggio interno irregolare e accidentato che rende difficile il passaggio fluido del sangue. Il tessuto cicatriziale comprime letteralmente i vasi sanguigni che attraversano il fegato, creando una resistenza che forza l’aumento della pressione in tutto il sistema venoso portale.^[4]

La cirrosi stessa ha molte possibili cause. Il consumo cronico di alcol danneggia le cellule epatiche nel tempo, portando alla cicatrizzazione. Le infezioni virali come l’epatite B e l’epatite C possono causare un’infiammazione continua che alla fine porta alla cirrosi. La malattia del fegato grasso non alcolica, che sta diventando sempre più comune con l’aumento dei tassi di obesità, può anche progredire verso la cirrosi. Le cause meno comuni includono condizioni autoimmuni, malattie epatiche ereditarie e problemi cronici delle vie biliari.^[2]

Sebbene la cirrosi sia di gran lunga la causa più frequente nei paesi occidentali, l’ipertensione portale può anche svilupparsi da problemi esterni al fegato. I coaguli di sangue possono formarsi nella vena porta stessa, bloccando il flusso del sangue. Allo stesso modo, i coaguli nelle vene che drenano il sangue dal fegato verso il cuore possono causare un accumulo di pressione. Queste sono chiamate cause pre-epatiche e post-epatiche, a seconda che il blocco si verifichi prima o dopo che il sangue raggiunga il fegato.^[3]

Nelle regioni in via di sviluppo, l’infezione parassitaria schistosomiasi causa l’ipertensione portale attraverso un meccanismo diverso. I parassiti innescano infiammazione e cicatrizzazione nel fegato, ma senza la cirrosi diffusa osservata nei paesi occidentali. Questo tipo è talvolta chiamato ipertensione portale non cirrotica.^[1]

Chi è a rischio più elevato?

Chiunque abbia una malattia epatica cronica è a rischio di sviluppare l’ipertensione portale, ma alcuni gruppi affrontano probabilità particolarmente elevate. Le persone che consumano alcol in modo pesante per molti anni sono a rischio significativo perché l’alcol danneggia direttamente le cellule epatiche, portando a infiammazione e infine alla cirrosi. Più si beve e più a lungo si beve, maggiore è la probabilità di sviluppare una grave cicatrizzazione del fegato.^[4]

Gli individui con infezioni croniche da epatite virale, soprattutto epatite B ed epatite C, sono anche a rischio elevato. Questi virus causano un’infiammazione continua del fegato che può progredire verso la cirrosi se non trattata. Grazie ai moderni farmaci antivirali, molte persone possono ora controllare o eliminare queste infezioni, riducendo il rischio di progressione.^[2]

L’epidemia crescente di obesità e sindrome metabolica ha creato un nuovo gruppo a rischio. Le persone con malattia del fegato grasso, in particolare quando avanza verso la steatoepatite associata a disfunzione metabolica, possono sviluppare cirrosi e successivamente ipertensione portale. Questa condizione è ora una delle principali cause di malattia epatica nei paesi occidentali.^[2]

Coloro che hanno malattie epatiche autoimmuni, come la colangite biliare primitiva o la colangite sclerosante primitiva, affrontano un rischio aumentato perché queste condizioni causano infiammazione cronica e cicatrizzazione del tessuto epatico. Allo stesso modo, le persone con condizioni ereditarie come l’emocromatosi o la malattia di Wilson possono sviluppare la cirrosi se le loro condizioni non vengono gestite correttamente.^[3]

Chiunque viva in regioni dove la schistosomiasi è comune affronta il rischio di questa infezione parassitaria. Il parassita viene trasmesso attraverso il contatto con acqua dolce contaminata, e le persone che nuotano, si bagnano o lavorano in queste acque possono essere infettate.^[1]

Come si manifesta l’ipertensione portale

Uno degli aspetti più impegnativi dell’ipertensione portale è che spesso non causa sintomi nelle sue fasi iniziali. Molte persone convivono con una pressione portale elevata per mesi o addirittura anni senza rendersi conto che qualcosa non va. I sintomi tipicamente appaiono solo una volta che le complicanze si sono sviluppate, motivo per cui lo screening regolare è così importante per chiunque abbia una malattia epatica nota.^[1]

Quando i sintomi compaiono, sono solitamente correlati al tentativo del corpo di reindirizzare il sangue intorno al fegato. Il tuo corpo risponde all’aumento della pressione creando percorsi alternativi per il flusso sanguigno. Questo sangue deviato fa gonfiare e rigonfiare le vene nell’esofago, nello stomaco, nel retto e talvolta intorno all’ombelico. Queste vene ingrossate sono chiamate varici e rappresentano una delle complicanze più pericolose dell’ipertensione portale.^[5]

Il sangue nel vomito o nelle feci è spesso il primo segno drammatico che qualcosa non va seriamente. Quando le varici esofagee o gastriche si rompono, possono sanguinare abbondantemente. Il sangue può essere vomitato, apparendo rosso vivo o sembrando fondi di caffè. Può anche passare attraverso il sistema digestivo, facendo apparire le feci nere e catramose. Questo tipo di sanguinamento è un’emergenza medica che richiede attenzione immediata.^[1]

Un’altra manifestazione comune è un addome gonfio e rigonfio che si sviluppa nel tempo. Questa condizione, chiamata ascite, si verifica quando il fluido fuoriesce dai vasi sanguigni gonfi e si accumula nella cavità addominale. Le persone con ascite possono notare che i loro vestiti si stringono intorno alla vita e possono aumentare di peso rapidamente dall’accumulo di liquidi piuttosto che da grasso o muscoli. Il gonfiore può diventare così grave da influenzare la respirazione e rendere difficile mangiare.^[5]

Anche il gonfiore alle gambe e ai piedi, noto come edema, può verificarsi. Gli stessi meccanismi che causano l’accumulo di liquido nell’addome possono portare a gonfiore negli arti inferiori. Ciò accade perché il corpo trattiene sale e acqua in risposta ai cambiamenti nella pressione sanguigna e nella circolazione.^[1]

Alcune persone sperimentano confusione mentale, dimenticanza o disorientamento. Questo sintomo, chiamato encefalopatia epatica, si sviluppa quando il fegato non può filtrare adeguatamente le tossine dal sangue. Queste tossine possono influenzare la funzione cerebrale, portando a cambiamenti nella personalità, nei modelli di sonno, nella concentrazione e, nei casi gravi, alla perdita di coscienza.^[4]

La pelle e gli occhi possono assumere una tinta giallastra, una condizione chiamata ittero. Questo accade quando il fegato danneggiato non può processare correttamente la bilirubina, un pigmento giallo prodotto durante la normale degradazione dei globuli rossi. Le persone possono anche sperimentare affaticamento, perdita di peso e malnutrizione perché le complicanze dell’ipertensione portale interferiscono con la normale alimentazione e digestione.^[7]

Passi per ridurre il rischio

Sebbene non tutti i casi di ipertensione portale possano essere prevenuti, ci sono passi significativi che puoi compiere per ridurre il rischio, in particolare proteggendo il tuo fegato dai danni. Poiché la cirrosi è la principale causa di ipertensione portale nei paesi occidentali, prevenire la cirrosi è la strategia preventiva più efficace.^[4]

Limitare il consumo di alcol è forse la singola misura preventiva più importante che puoi adottare. Anche il bere moderato per molti anni può portare a danni epatici in alcune persone. Se scegli di bere alcol, fallo con moderazione, e se hai già una malattia epatica, evitare completamente l’alcol è tipicamente raccomandato. Per coloro che lottano con la dipendenza da alcol, cercare aiuto attraverso la consulenza, i gruppi di supporto o il trattamento medico può salvare la vita.^[4]

Proteggersi dall’epatite virale è un’altra strategia di prevenzione cruciale. Sono disponibili vaccini per l’epatite B e possono prevenire l’infezione. Praticare sesso sicuro ed evitare di condividere aghi o oggetti personali come rasoi e spazzolini da denti può ridurre il rischio di contrarre l’epatite B o C. Se sei nato tra il 1945 e il 1965, o hai altri fattori di rischio, fare il test per l’epatite C è importante perché molte persone con l’infezione non sanno di averla. I farmaci moderni possono curare l’epatite C, prevenendo la progressione verso la cirrosi.^[2]

Mantenere un peso sano e seguire una dieta equilibrata può aiutare a prevenire la malattia del fegato grasso. L’attività fisica regolare, la limitazione di zucchero e cibi processati, e il consumo di molta frutta, verdura e cereali integrali supportano tutti la salute del fegato. Se hai diabete, pressione alta o colesterolo alto, lavorare con il tuo medico per gestire queste condizioni può anche proteggere il tuo fegato.^[22]

Essere cauti con i farmaci è importante perché alcuni possono danneggiare il fegato, specialmente quando presi in dosi elevate o combinati con l’alcol. Segui sempre attentamente le istruzioni di dosaggio, in particolare per gli antidolorifici da banco come il paracetamolo. Discuti tutti i farmaci e gli integratori con il tuo medico per assicurarti che siano sicuri per il tuo fegato.^[4]

Se hai già una malattia epatica cronica, il monitoraggio medico regolare è essenziale. Il tuo medico può effettuare screening per l’ipertensione portale prima che si sviluppino complicanze e può raccomandare trattamenti per prevenire la progressione. Seguire le raccomandazioni dietetiche, come limitare l’assunzione di sale, può aiutare a prevenire o gestire complicanze come l’ascite.^[8]

Come cambia il corpo con l’ipertensione portale

L’ipertensione portale innesca una cascata di cambiamenti in tutto il corpo, colpendo più sistemi di organi. Comprendere questi cambiamenti aiuta a spiegare perché questa condizione può essere così grave e perché i suoi effetti si estendono ben oltre il fegato stesso.^[2]

Il problema fondamentale inizia con un aumento della resistenza al flusso sanguigno attraverso il fegato. Nella cirrosi, bande di tessuto cicatriziale sostituiscono il normale tessuto epatico, creando un’architettura distorta all’interno dell’organo. I piccoli vasi sanguigni che normalmente trasportano il sangue attraverso il fegato diventano compressi e contorti dal tessuto cicatriziale circostante. Questo cambiamento strutturale crea una resistenza meccanica che forza l’aumento della pressione nella vena porta.^[2]

C’è anche una componente dinamica a questa maggiore resistenza. Il fegato danneggiato produce livelli sbilanciati di alcune sostanze chimiche che influenzano il tono dei vasi sanguigni. Le sostanze che causano la costrizione dei vasi sanguigni diventano più attive, aumentando ulteriormente la resistenza al flusso sanguigno. Allo stesso tempo, la produzione di sostanze che normalmente aiutano i vasi sanguigni a rilassarsi è ridotta.^[10]

Man mano che la pressione portale aumenta, il corpo cerca di compensare aprendo percorsi alternativi per il flusso del sangue. Il sangue che normalmente passerebbe attraverso il fegato viene deviato in altre vene. Questo processo, chiamato sviluppo di circolazione collaterale, crea nuovi vasi sanguigni e ingrandisce quelli esistenti. Il problema è che questi vasi alternativi non sono stati progettati per gestire così grandi volumi di sangue. Diventano gonfi e deboli, formando varici che possono rompersi e sanguinare.^[5]

L’aumento della pressione colpisce anche la milza, che fa parte del sistema venoso portale. Il sangue si accumula nella milza, causandone l’ingrossamento, una condizione chiamata splenomegalia. Una milza ingrossata può diventare iperattiva, rimuovendo troppe cellule del sangue dalla circolazione. Questo porta a bassi livelli di piastrine, che compromettono la coagulazione del sangue, e bassi livelli di globuli bianchi, che possono compromettere la funzione immunitaria.^[1]

L’ipertensione portale innesca il rilascio di sostanze che causano la dilatazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo. Questa dilatazione diffusa, in particolare negli organi digestivi, porta a ciò che i medici chiamano vasodilatazione splancnica. Man mano che i vasi sanguigni si espandono, il volume effettivo di sangue che circola agli organi vitali diminuisce. Il corpo risponde come se la pressione sanguigna fosse troppo bassa, attivando sistemi che trattengono sale e acqua. Questo porta all’accumulo di liquidi nell’addome e nelle gambe.^[10]

I reni sono significativamente colpiti da questi cambiamenti circolatori. Man mano che il volume sanguigno effettivo diminuisce, i reni ricevono segnali per conservare sodio e acqua, peggiorando la ritenzione di liquidi. Nei casi gravi, la funzione renale può deteriorarsi, portando alla sindrome epatorenale, una complicanza grave in cui i reni falliscono nonostante non abbiano danni diretti al tessuto renale.^[3]

Poiché il sangue bypassa il fegato attraverso i vasi collaterali, le tossine che il fegato normalmente rimuoverebbe rimangono in circolazione. L’ammoniaca e altre sostanze si accumulano nel flusso sanguigno e possono attraversare nel cervello, causando i cambiamenti mentali osservati nell’encefalopatia epatica. La ridotta capacità del fegato di produrre proteine necessarie per la coagulazione del sangue aumenta ulteriormente il rischio di sanguinamento.^[12]

Quando la pressione aumenta: comprendere gli obiettivi del trattamento

Il trattamento dell’ipertensione portale si concentra sulla gestione delle complicanze piuttosto che sull’inversione della condizione stessa, poiché la causa sottostante—più comunemente la cirrosi o cicatrizzazione del fegato—non può essere curata. La cirrosi fa sì che il rivestimento interno liscio dei vasi sanguigni nel fegato diventi irregolare e ostruito, creando resistenza al flusso sanguigno e aumentando la pressione in tutto il sistema venoso portale. Questo sistema di vene normalmente trasporta sangue ricco di nutrienti dagli organi digestivi come stomaco, intestino, pancreas e milza attraverso la vena porta nel fegato per essere filtrato.^[1]

Quando il sangue non può fluire facilmente attraverso il tessuto epatico cicatrizzato, il corpo cerca di compensare reindirizzando il sangue attraverso vene più piccole. Questi percorsi alternativi causano l’ingrandimento e l’indebolimento delle vene, in particolare nell’esofago e nello stomaco, dove formano rigonfiamenti fragili chiamati varici. Queste vene gonfie possono rompersi e sanguinare, portando a emorragie interne potenzialmente fatali. Il trattamento si concentra quindi su tre obiettivi principali: ridurre l’elevata pressione nella vena porta, prevenire o controllare le emorragie interne dalle varici e gestire l’accumulo di liquidi nell’addome.^[1]

L’approccio al trattamento dell’ipertensione portale dipende fortemente dallo stadio della malattia e dalle complicanze che si sono sviluppate. Fino al 90% delle persone con cirrosi ha già ipertensione portale prima di manifestare qualsiasi sintomo, e fino al 40% ha già varici di grandi dimensioni. La gravità dell’ipertensione portale viene misurata attraverso il gradiente di pressione venosa epatica, o HVPG. Una lettura normale è di 5 millimetri di mercurio (mmHg) o meno. Quando il gradiente raggiunge 10 mmHg o più, viene considerata ipertensione portale clinicamente significativa, ed è in questo momento che tipicamente iniziano a verificarsi complicanze come ascite e sanguinamento. A 12 mmHg o più, il rischio di eventi potenzialmente fatali aumenta sostanzialmente.^[2][10]

Trattamenti medici e procedurali standard

Farmaci per ridurre la pressione portale

I beta-bloccanti non selettivi rappresentano la pietra angolare della terapia medica per l’ipertensione portale. I due più comunemente prescritti sono il propranololo e il nadololo. Questi farmaci funzionano riducendo il flusso sanguigno alla vena porta e diminuendo la pressione in tutto il sistema. Abbassano la pressione causando una leggera costrizione dei vasi sanguigni negli organi digestivi e rallentando la frequenza cardiaca. I beta-bloccanti sono particolarmente efficaci per prevenire un primo episodio di sanguinamento dalle varici, una strategia nota come profilassi primaria. Vengono anche utilizzati per prevenire che il sanguinamento si ripeta dopo un episodio iniziale, chiamata profilassi secondaria.^[11][12]

La raccomandazione standard è che i pazienti con varici di medie e grandi dimensioni dovrebbero ricevere un trattamento con beta-bloccanti non selettivi. Per coloro con varici più piccole che presentano anche caratteristiche che suggeriscono un alto rischio di sanguinamento—come malattia epatica grave o segni rossi sulle varici visibili durante l’endoscopia—sono raccomandati anche i beta-bloccanti. La dose di questi farmaci viene tipicamente aumentata gradualmente per ottenere l’effetto desiderato monitorando gli effetti collaterali come affaticamento, mancanza di respiro, pressione bassa, vertigini e occasionalmente disfunzioni sessuali o cambiamenti di peso.^[12]

Alcune ricerche hanno suggerito che alcune statine, in particolare la simvastatina, possono aiutare a ridurre la pressione portale e potenzialmente migliorare la funzionalità epatica. In un piccolo studio clinico condotto in Brasile, oltre la metà dei pazienti che hanno ricevuto simvastatina ha mostrato una diminuzione clinicamente significativa del gradiente di pressione venosa epatica rispetto a nessuno nel gruppo placebo. La risposta è stata particolarmente notevole in coloro con varici esofagee di medie e grandi dimensioni e in quelli che avevano precedentemente sperimentato sanguinamento varicoso. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche prima che le statine diventino una parte standard del trattamento dell’ipertensione portale.^[11]

Procedure endoscopiche per il controllo del sanguinamento

La legatura endoscopica delle varici, spesso chiamata legatura con elastici o EBL, è una procedura eseguita attraverso un endoscopio—un tubo sottile e flessibile con una telecamera che viene fatto passare attraverso la bocca nell’esofago e nello stomaco. Durante questa procedura, piccoli elastici vengono posizionati attorno alle vene ingrossate per interrompere il loro apporto di sangue, facendole restringere e alla fine cadere. Questa tecnica è altamente efficace sia per prevenire il sanguinamento nei pazienti ad alto rischio sia per fermare il sanguinamento attivo quando si verifica.^[12]

Per la prevenzione primaria del sanguinamento, la legatura endoscopica con elastici è considerata altrettanto efficace dei beta-bloccanti. Ai pazienti può essere offerta una scelta tra farmaci e legatura, a seconda delle loro preferenze, delle dimensioni delle varici e della capacità di tollerare i beta-bloccanti. Per coloro che hanno già sperimentato sanguinamento, la combinazione di legatura con elastici più beta-bloccanti è generalmente raccomandata per prevenire le recidive, poiché questa combinazione è più efficace di ciascun trattamento da solo.^[12]

Una tecnica più vecchia chiamata scleroterapia prevede l’iniezione di una sostanza chimica coagulante direttamente nelle varici o intorno ad esse. Sebbene questo approccio possa fermare il sanguinamento, è stato in gran parte sostituito dalla legatura con elastici perché la legatura ha meno complicanze e risultati migliori. La scleroterapia può ancora essere utilizzata in determinate situazioni, in particolare per le varici gastriche (vene ingrossate nello stomaco) dove adesivi tissutali o sostanze simili a colla vengono iniettati per sigillare i vasi sanguinanti.^[16]

Gestione del sanguinamento acuto

Quando si verifica il sanguinamento varicoso, rappresenta un’emergenza medica che richiede un intervento immediato. Lo standard di cura combina tre approcci: farmaci per ridurre la pressione portale e il flusso sanguigno, legatura endoscopica con elastici per fermare direttamente il sanguinamento e antibiotici per prevenire le infezioni. I farmaci vasoattivi come l’octreotide (una versione sintetica dell’ormone somatostatina) o la terlipressina vengono somministrati per via endovenosa per costringere i vasi sanguigni e ridurre il flusso sanguigno al sistema portale. Questi farmaci vengono avviati non appena si sospetta il sanguinamento e continuati per diversi giorni.^[11][12]

Gli antibiotici vengono somministrati regolarmente perché gli episodi di sanguinamento aumentano il rischio di gravi infezioni batteriche, che possono peggiorare i risultati. La combinazione di questi tre approcci—farmaci vasoattivi, terapia endoscopica e antibiotici—ha migliorato drammaticamente i tassi di sopravvivenza per i pazienti che sperimentano emorragia varicosa acuta negli ultimi decenni.^[12]

Gestione dell’ascite

L’ascite, l’accumulo di liquido nell’addome, è un’altra complicanza importante dell’ipertensione portale. Il trattamento iniziale prevede la limitazione del sodio alimentare a non più di 2 grammi al giorno e l’assunzione di diuretici—farmaci che aiutano i reni a rimuovere il liquido in eccesso. I diuretici più comunemente prescritti per l’ascite sono lo spironolattone e la furosemide, spesso utilizzati insieme. I medici regolano le dosi con attenzione monitorando la funzionalità renale e i livelli di elettroliti, poiché questi farmaci possono causare squilibri nel potassio e in altri minerali importanti.^[10]

Quando l’ascite non risponde adeguatamente ai cambiamenti dietetici e ai diuretici, o quando il liquido si riaccumula rapidamente dopo il trattamento, viene definita ascite refrattaria. In questi casi, i pazienti possono richiedere procedure di paracentesi ripetute, dove un ago viene inserito attraverso la parete addominale sotto guida ecografica per drenare grandi volumi di liquido. Sebbene la paracentesi fornisca un sollievo immediato dal gonfiore addominale scomodo e dalla pressione, richiede tempo, può essere costosa e comporta rischi tra cui sanguinamento nel sito di inserimento, infezione, squilibri elettrolitici, danno renale e raramente perforazione intestinale. Inoltre, la rimozione di grandi quantità di liquido può portare a problemi circolatori.^[10][19]

La procedura TIPS

Per i pazienti che continuano a sperimentare complicanze nonostante la terapia farmacologica e endoscopica, può essere raccomandata un’opzione più invasiva chiamata shunt portosistemico intraepatico transgiugulare, o TIPS. Questa procedura crea un nuovo percorso per il flusso sanguigno attraverso il fegato. Un radiologo specializzato inserisce un catetere attraverso una vena nel collo, lo fa passare nel fegato e posiziona un piccolo tubo metallico (stent) che collega la vena porta direttamente a una delle vene epatiche che drenano il sangue dal fegato. Questo shunt consente al sangue di bypassare il tessuto epatico cicatrizzato, riducendo la pressione nel sistema portale.^[17][21]

La TIPS è altamente efficace per il trattamento dell’ascite refrattaria e per prevenire il sanguinamento varicoso ricorrente. Le linee guida attuali raccomandano che i pazienti con ascite refrattaria dovrebbero essere valutati per la TIPS. La procedura può ridurre significativamente la necessità di paracentesi ripetute e migliorare la qualità della vita. Per i pazienti che sperimentano grave sanguinamento varicoso che non può essere controllato con la terapia standard, la TIPS può essere eseguita urgentemente come trattamento di salvataggio. Alcuni studi hanno dimostrato che l’esecuzione della TIPS precocemente in determinati pazienti ad alto rischio—prima che falliscano il trattamento standard—può migliorare la sopravvivenza.^[12][17]

Tuttavia, la TIPS non è adatta a tutti. La procedura comporta rischi, tra cui la possibilità di peggiorare l’encefalopatia epatica—una condizione in cui le tossine che il fegato normalmente filtra si accumulano nel flusso sanguigno e influenzano la funzione cerebrale, causando confusione, cambiamenti di personalità e, nei casi gravi, coma. Questo accade perché lo shunt consente al sangue di bypassare il sistema di filtrazione del fegato. Altre potenziali complicanze includono sanguinamento, infezione, malfunzionamento dello shunt che richiede procedure ripetute e affaticamento cardiaco dall’aumento del flusso sanguigno che ritorna al cuore. Una selezione attenta dei pazienti e un monitoraggio ravvicinato dopo la procedura sono essenziali.^[17][19]

Opzioni chirurgiche e trapianto di fegato

Prima che la TIPS diventasse ampiamente disponibile, venivano eseguite procedure chirurgiche per creare shunt portosistemici, collegando la vena porta ad altre vene per ridurre la pressione. Un esempio è lo shunt spleno-renale distale (DSRS), che collega la vena splenica alla vena renale. Sebbene efficaci, queste procedure chirurgiche a cielo aperto sono ora raramente eseguite perché la TIPS può ottenere risultati simili con rischio immediato inferiore e senza richiedere anestesia generale o una grande incisione addominale. Gli shunt chirurgici possono ancora essere considerati in pazienti selezionati che non sono candidati per la TIPS.^[14]

Il trapianto di fegato rappresenta l’unica cura definitiva per l’ipertensione portale causata dalla cirrosi, poiché sostituisce il fegato malato con un organo donatore sano. Per i pazienti con malattia epatica avanzata e complicanze difficili da controllare, dovrebbe essere considerata la valutazione per il trapianto. Anche in attesa di un trapianto, i pazienti continuano tipicamente i trattamenti medici e procedurali per gestire i sintomi e prevenire le complicanze. La decisione di perseguire il trapianto comporta una valutazione attenta della salute generale, della gravità della malattia e della disponibilità di organi donatori.^[13][16]

Terapie emergenti e trattamenti in sperimentazione clinica

Mentre i trattamenti standard per l’ipertensione portale hanno migliorato sostanzialmente i risultati, i ricercatori continuano a indagare nuovi approcci che potrebbero offrire un migliore controllo della pressione portale, meno effetti collaterali o benefici per i pazienti che non rispondono adeguatamente alle terapie attuali. Questi trattamenti sperimentali vengono testati in studi clinici a vari stadi.

Nuovi farmaci mirati alla pressione portale

I ricercatori stanno esplorando diverse classi di farmaci che funzionano attraverso meccanismi diversi per ridurre l’ipertensione portale. Un’area di indagine coinvolge farmaci che influenzano il percorso dell’ossido nitrico. L’ossido nitrico è una sostanza prodotta nelle pareti dei vasi sanguigni che fa sì che i vasi si rilassino e si dilatino. Nella cirrosi, l’eccessiva produzione di ossido nitrico nei vasi sanguigni al di fuori del fegato contribuisce alla pressione bassa e all’aumento del flusso sanguigno, il che può peggiorare l’ipertensione portale. Al contrario, la diminuzione dell’ossido nitrico all’interno del fegato contribuisce all’aumento della resistenza al flusso sanguigno attraverso il fegato. Gli scienziati stanno studiando farmaci che potrebbero aumentare la produzione di ossido nitrico specificamente all’interno del fegato riducendola altrove, offrendo potenzialmente un approccio più mirato per abbassare la pressione portale.^[10]

Un’altra promettente strada coinvolge le statine, oltre alla ricerca sulla simvastatina menzionata in precedenza. Gli studi suggeriscono che le statine possono funzionare non solo abbassando il colesterolo ma anche migliorando il flusso sanguigno del fegato e riducendo l’infiammazione e la cicatrizzazione. Gli studi clinici stanno esaminando se diverse statine, utilizzate da sole o in combinazione con la terapia standard con beta-bloccanti, possano fornire un beneficio aggiuntivo nella riduzione della pressione portale e nella prevenzione delle complicanze. Questi studi sono tipicamente studi di Fase II o Fase III, il che significa che stanno testando sia la sicurezza che l’efficacia rispetto ai trattamenti standard attuali.^[11]

Anche i farmaci che prendono di mira il sistema renina-angiotensina-aldosterone—lo stesso sistema influenzato da alcuni farmaci per la pressione sanguigna—sono sotto indagine. Questo sistema ormonale diventa iperattivo nella malattia epatica avanzata e contribuisce alla ritenzione di liquidi e ai cambiamenti nel tono dei vasi sanguigni che peggiorano l’ipertensione portale. I ricercatori stanno testando se determinati farmaci che bloccano i componenti di questo sistema potrebbero aiutare a controllare l’ascite e ridurre la pressione portale quando aggiunti alla terapia diuretica standard.^[10]

Tecniche endoscopiche e interventistiche avanzate

Nuovi approcci endoscopici sono in fase di sviluppo per migliorare il trattamento varicoso standard. Una tecnica in fase di studio è la terapia guidata da ultrasuoni endoscopici, dove l’imaging ecografico aiuta a guidare l’iniezione precisa di agenti coagulanti o il posizionamento di spirali direttamente nelle varici, in particolare le varici gastriche che sono più difficili da trattare con la legatura standard. Questo approccio può offrire un trattamento più mirato e un migliore controllo dei vasi difficili da raggiungere.

Un’alternativa alla TIPS chiamata obliterazione transvenosa retrograda con palloncino (BRTO) viene utilizzata in alcuni centri, in particolare in Giappone e sempre più negli Stati Uniti. Invece di creare uno shunt, la BRTO blocca deliberatamente i vasi sanguigni anomali che si sono formati. Questa procedura può essere particolarmente utile per determinati tipi di varici gastriche. Gli studi stanno confrontando i risultati tra BRTO e TIPS per determinare quali pazienti beneficiano maggiormente di ciascun approccio. Poiché la BRTO non crea uno shunt che bypassa il fegato, può causare meno encefalopatia epatica rispetto alla TIPS, sebbene possa essere meno efficace per controllare l’ascite.^[19]

Approcci biologici e rigenerativi

Guardando ulteriormente al futuro, i ricercatori stanno indagando terapie biologiche mirate a ridurre la cicatrizzazione del fegato o addirittura a promuovere la rigenerazione epatica. Questi approcci sperimentali sono generalmente in fasi più precoci della ricerca, tipicamente studi di Fase I o Fase II che si concentrano principalmente sulla sicurezza e sulle prove iniziali di efficacia.

Alcuni studi clinici stanno esaminando se le terapie con cellule staminali o i fattori di crescita potrebbero aiutare i fegati danneggiati a guarire e ridurre la fibrosi. La teoria è che riducendo la quantità di tessuto cicatriziale nel fegato, il flusso sanguigno potrebbe migliorare e la pressione portale potrebbe diminuire. Sebbene promettenti nei primi studi sugli animali e in piccoli studi sull’uomo, questi approcci richiedono molta più ricerca prima di poter diventare trattamenti standard.

Altre indagini si concentrano su farmaci che prendono specificamente di mira i percorsi molecolari coinvolti nella cicatrizzazione del fegato. Questi includono farmaci che interferiscono con i segnali infiammatori o bloccano l’attivazione delle cellule che producono tessuto cicatriziale eccessivo. Se riusciti, tali trattamenti potrebbero rallentare o addirittura invertire parzialmente la cirrosi, sebbene questo rimanga un obiettivo di ricerca a lungo termine piuttosto che un’opzione immediatamente disponibile.

Tecnologia TIPS migliorata

Anche le procedure consolidate come la TIPS continuano a essere perfezionate. Nuovi design di stent e rivestimenti sono in fase di test per ridurre il rischio di malfunzionamento dello shunt, che attualmente richiede procedure ripetute in alcuni pazienti. Gli studi clinici stanno valutando se diverse dimensioni o design di stent possono mantenere una riduzione efficace della pressione minimizzando il rischio di encefalopatia epatica. Alcuni studi stanno testando stent ad espansione controllata che possono essere regolati dopo il posizionamento per mettere a punto la quantità di flusso sanguigno attraverso lo shunt, offrendo potenzialmente un migliore equilibrio tra la riduzione della pressione portale e l’evitare le complicanze.^[17]

Comprendere la prognosi

Ricevere una diagnosi di ipertensione portale può essere opprimente ed è naturale chiedersi cosa riserva il futuro. La prospettiva per una persona con questa condizione dipende fortemente da diversi fattori, tra cui la causa sottostante, quanto è avanzata la malattia del fegato e quanto rapidamente si sviluppano le complicanze. L’ipertensione portale in sé non è una malattia ma piuttosto una complicanza di problemi epatici avanzati, più comunemente la cirrosi, che è la formazione di tessuto cicatriziale nel fegato.^[1]

Per molte persone con cirrosi, l’ipertensione portale si sviluppa in modo silenzioso. Gli studi dimostrano che fino al 90% delle persone con cirrosi ha già l’ipertensione portale prima di manifestare qualsiasi sintomo, e fino al 40% ha già varici di grandi dimensioni—vene ingrossate e dilatate—al momento della diagnosi.^[1] Questo significa che la diagnosi precoce è difficile e, quando compaiono i sintomi, la condizione potrebbe essere già piuttosto avanzata.

La gravità dell’ipertensione portale viene misurata attraverso il gradiente di pressione venosa epatica, o HVPG. In un fegato sano, questa misurazione è pari o inferiore a 5 millimetri di mercurio (mm Hg). Quando raggiunge 10 mm Hg o più, viene considerata ipertensione portale clinicamente significativa. Quando la pressione raggiunge 12 mm Hg o più, il rischio di complicanze gravi come emorragie interne, accumulo di liquidi nell’addome e confusione dovuta a disfunzione epatica aumenta significativamente.^[2]

L’ipertensione portale è la causa più comune di ospedalizzazione e morte nelle persone con cirrosi.^[1] Le complicanze possono essere potenzialmente letali, specialmente il sanguinamento interno dovuto alla rottura delle varici. Tuttavia, non tutti sperimenteranno queste complicanze gravi. Il rischio aumenta man mano che aumenta la pressione nella vena porta—maggiore è la pressione, più le vene si ingrossano e più è probabile che si rompano.^[1]

Sebbene la cirrosi sottostante non possa essere curata o invertita, molte delle complicanze dell’ipertensione portale possono essere gestite con cure mediche appropriate. Il trattamento si concentra sulla riduzione della pressione nella vena porta e sulla prevenzione o gestione degli episodi emorragici e di altre complicanze. Per alcuni pazienti con cirrosi grave e ipertensione portale, il trapianto di fegato può essere considerato come opzione terapeutica.^[13]

Progressione naturale della malattia

Se l’ipertensione portale non viene trattata, segue un percorso prevedibile ma preoccupante. La condizione inizia quando il flusso sanguigno attraverso il fegato viene bloccato o rallentato, di solito a causa del tessuto cicatriziale della cirrosi. Questa cicatrizzazione rende il fegato rigido e nodulare, creando resistenza al sangue che cerca di passarvi attraverso. Di conseguenza, la pressione aumenta nella vena porta come l’acqua dietro una diga.^[8]

Il vostro corpo cerca di adattarsi a questa pressione aumentata trovando percorsi alternativi per il flusso sanguigno. Crea nuovi vasi sanguigni e reindirizza il sangue lontano dal fegato, in particolare verso l’esofago (il tubo che collega la gola allo stomaco) e lo stomaco. Queste vene reindirizzate non erano progettate per gestire volumi così grandi di sangue sotto alta pressione, quindi diventano ingrossate, contorte e fragili. Queste sono le varici che preoccupano i medici.^[1]

Man mano che l’ipertensione portale peggiora senza intervento, la pressione continua ad aumentare. Le pareti di queste vene ingrossate si allungano e si indeboliscono nel tempo. Alla fine, possono iniziare a far fuoriuscire liquido nei tessuti circostanti. Quando questo accade nell’addome, causa ascite, un accumulo di liquido che fa gonfiare la pancia e la fa sentire tesa. Nei casi gravi, il liquido può persino accumularsi intorno ai polmoni, rendendo difficile la respirazione.^[1]

La milza, che normalmente filtra il sangue, viene anch’essa colpita. Il ridotto flusso sanguigno fa sì che si gonfi di sangue in eccesso, una condizione chiamata ipersplenismo. Quando la milza si ingrossa, può diventare iperattiva e iniziare a rimuovere troppe cellule del sangue dalla circolazione. Questo può portare a problemi di coagulazione del sangue a causa del basso numero di piastrine, e ad una maggiore vulnerabilità alle infezioni a causa del basso numero di globuli bianchi.^[1]

Uno degli aspetti più pericolosi dell’ipertensione portale non trattata è il rischio di sanguinamento varicoso. Queste vene ingrossate e fragili possono rompersi spontaneamente, causando emorragie interne massive. Le persone possono vomitare sangue o avere feci nere e catramose. Questo tipo di sanguinamento è un’emergenza medica e può essere fatale se non trattato immediatamente.^[4]

Col tempo, man mano che il fegato diventa sempre più danneggiato e bypassato dal flusso sanguigno reindirizzato, perde la sua capacità di filtrare efficacemente le tossine. Sostanze che normalmente sarebbero rimosse dal fegato, come l’ammoniaca, iniziano ad accumularsi nel flusso sanguigno e possono influenzare la funzione cerebrale, causando confusione, dimenticanza e cambiamenti di personalità—una condizione chiamata encefalopatia epatica.^[4]

Possibili complicanze

L’ipertensione portale può portare a diverse complicanze gravi che colpiscono diverse parti del corpo. Comprendere questi potenziali problemi vi aiuta a riconoscere i segnali di allarme e a cercare aiuto prontamente quando necessario.

La complicanza più immediatamente pericolosa è il sanguinamento gastrointestinale dalla rottura delle varici. Queste vene ingrossate, in particolare nell’esofago, hanno pareti molto sottili e sono vicine alla superficie. Quando si rompono, possono sanguinare copiosamente. Potreste notare sangue nel vomito, che può sembrare rosso vivo o simile a fondi di caffè, oppure potreste avere feci nere e catramose che indicano sangue digerito. Alcune persone sperimentano entrambi. Questo sanguinamento può portare ad anemia, una condizione in cui non avete abbastanza globuli rossi sani per trasportare ossigeno in tutto il corpo, causando affaticamento e debolezza.^[1]

L’ascite è un’altra complicanza comune e scomoda. Quando il liquido fuoriesce dalle vene ingrossate nella cavità addominale, si accumula lì, a volte in grandi quantità. Questo fa sì che la pancia diventi gonfia e tesa, il che può essere doloroso e rendere difficile mangiare porzioni normali di cibo. Potreste sentirvi sazi dopo aver mangiato solo una piccola quantità. Nei casi gravi, il liquido può premere verso l’alto nella cavità toracica, rendendo difficile respirare, specialmente quando si è sdraiati. L’ascite aumenta anche il rischio di sviluppare una grave infezione nella cavità addominale chiamata peritonite batterica spontanea.^[1]

La milza ingrossata che si sviluppa con l’ipertensione portale può causare una serie di problemi propri. Man mano che la milza si gonfia e diventa iperattiva, rimuove troppe cellule del sangue dalla circolazione. Un basso numero di piastrine significa che il vostro sangue non coagula correttamente, quindi potreste avere lividi facilmente o sanguinare più a lungo del normale da piccoli tagli. Un basso numero di globuli bianchi compromette il vostro sistema immunitario, rendendovi più suscettibili alle infezioni. Questi problemi delle cellule del sangue emergono negli esami del sangue di routine e possono complicare le procedure mediche.^[1]

Alcune persone con ipertensione portale sviluppano problemi con i livelli di ossigeno nel sangue. L’aumento della pressione può causare la formazione di connessioni anomale tra i vasi sanguigni nei polmoni, permettendo al sangue di bypassare le aree dove normalmente avviene lo scambio di ossigeno. Questo significa che il vostro sangue non raccoglie tanto ossigeno quanto dovrebbe, il che può causare mancanza di respiro e farvi sentire stanchi e deboli.^[1]

L’encefalopatia epatica è una complicanza particolarmente angosciante sia per i pazienti che per le famiglie. Quando il fegato non può più filtrare efficacemente le tossine dal sangue, queste sostanze viaggiano verso il cervello e interferiscono con la normale funzione cerebrale. I primi segni potrebbero includere lieve confusione, dimenticanza, difficoltà di concentrazione o cambiamenti nei modelli di sonno. Man mano che progredisce, le persone possono diventare disorientate, avere difficoltà a parlare chiaramente o sperimentare cambiamenti di personalità. Nei casi gravi, può portare alla perdita di coscienza.^[4]

I reni possono anche essere colpiti dall’ipertensione portale. Può svilupparsi una condizione chiamata sindrome epatorenale, in cui i reni smettono gradualmente di funzionare correttamente nonostante non abbiano una malattia renale diretta. Questo accade perché i cambiamenti circolatori causati dall’ipertensione portale influenzano il flusso sanguigno ai reni. La sindrome epatorenale è una complicanza grave che richiede attenzione medica urgente.^[10]

Possono formarsi emorroidi interne nel retto a causa delle vene ingrossate in quella zona. Queste possono rompersi e causare sanguinamento dall’ano, il che può essere spaventoso e portare a perdita di sangue.^[5]

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con l’ipertensione portale influisce su quasi ogni aspetto della vita quotidiana. I sintomi fisici, le sfide emotive e gli aggiustamenti dello stile di vita possono essere sostanziali, ma capire cosa aspettarsi può aiutare voi e i vostri cari ad adattarvi.

Fisicamente, molte persone con ipertensione portale sperimentano affaticamento persistente. Questa stanchezza non è solo una normale stanchezza—è un affaticamento profondo e opprimente che non migliora molto con il riposo. Proviene da diverse fonti: anemia da sanguinamento cronico, lo sforzo del corpo per funzionare con un fegato che lavora male e lo stress generale della malattia cronica. Compiti semplici che una volta erano facili, come salire le scale, fare le faccende domestiche o camminare fino alla cassetta della posta, possono diventare estenuanti.^[6]

Se avete ascite, il disagio fisico può essere significativo. Il vostro addome può diventare così gonfiato che è difficile trovare posizioni comode per sedersi o dormire. Piegarsi per allacciarsi le scarpe potrebbe essere impossibile. La pressione del liquido può farvi sentire senza fiato, specialmente dopo aver mangiato o quando siete sdraiati. Molte persone scoprono di dover dormire sollevate sui cuscini. Il gonfiore può anche rendere difficile indossare i vostri vestiti normali, il che può essere emotivamente angosciante oltre che praticamente scomodo.

Mangiare diventa complicato per diverse ragioni. Se avete ascite, potreste sentirvi sazi dopo aver mangiato quantità molto piccole, portando a perdita di peso e malnutrizione nonostante vogliate mangiare. Potreste essere messi a dieta a basso contenuto di sodio per aiutare a controllare la ritenzione di liquidi, il che significa rinunciare a molti cibi preferiti e imparare a cucinare in modi completamente nuovi. Se avete encefalopatia epatica, potreste anche dover monitorare attentamente l’assunzione di proteine. Queste restrizioni dietetiche possono rendere difficile mangiare in compagnia e togliere uno dei semplici piaceri della vita.^[22]

Il peso emotivo dell’ipertensione portale è sostanziale. Vivere con la consapevolezza che potreste sperimentare un episodio emorragico potenzialmente letale in qualsiasi momento crea ansia costante. Molte persone descrivono la sensazione di vivere con una bomba a orologeria. La depressione è comune, specialmente quando la condizione limita le vostre attività e la vostra indipendenza. Potreste essere in lutto per la vita che avevate prima della diagnosi e avere difficoltà ad accettare le limitazioni imposte dalla vostra malattia.

La vita lavorativa spesso deve essere modificata. Se il vostro lavoro è fisicamente impegnativo, potreste non essere più in grado di svolgere le vostre mansioni. Appuntamenti medici frequenti, procedure come la paracentesi per drenare il liquido e riacutizzazioni imprevedibili dei sintomi possono rendere difficile mantenere una presenza lavorativa regolare. Alcune persone devono ridurre le ore o smettere completamente di lavorare, il che porta stress finanziario oltre alla perdita di scopo e connessione sociale che il lavoro fornisce.

Le attività sociali e gli hobby potrebbero dover essere modificati. Se godete di attività fisiche come sport o escursionismo, potreste dover trovare alternative più dolci. L’alcol deve essere completamente evitato, poiché danneggia ulteriormente il fegato, il che può rendere le situazioni sociali imbarazzanti e isolanti. Viaggiare diventa più complicato perché dovete essere vicini a strutture mediche in caso di emergenze. Alcune persone si ritirano dalle attività sociali perché sono imbarazzate per il loro addome gonfiato o preoccupate di avere sintomi in pubblico.

I disturbi del sonno sono comuni. L’ascite può rendere difficile trovare posizioni comode per dormire. L’encefalopatia epatica può disturbare i normali cicli sonno-veglia. Alcuni farmaci usati per trattare l’ipertensione portale e le sue complicanze possono influenzare la qualità del sonno. Un sonno cronicamente scarso peggiora l’affaticamento e influisce sull’umore e sulla funzione cognitiva.

La salute sessuale e l’intimità possono essere colpite. Affaticamento, preoccupazioni per l’immagine corporea legate all’ascite e ad altri cambiamenti fisici, e squilibri ormonali legati alla malattia del fegato possono tutti ridurre la libido e la funzione sessuale. Questo può mettere a dura prova le relazioni intime in un momento in cui il supporto emotivo da parte di un partner è particolarmente importante.

Nonostante queste sfide, esistono strategie di coping che possono aiutare. Gestire il vostro ritmo e dare priorità alle attività può aiutare a gestire l’affaticamento. Suddividere i compiti in passaggi più piccoli e fare frequenti pause di riposo rende le attività quotidiane più gestibili. I terapisti occupazionali possono fornire consigli pratici su come risparmiare energia e adattare il vostro ambiente domestico. I professionisti della salute mentale possono aiutarvi a elaborare l’impatto emotivo della malattia cronica e sviluppare strategie di coping. Mantenere le connessioni con amici e familiari, anche se dovete modificare il modo in cui socializzate, fornisce supporto emotivo essenziale.

Supporto per i familiari

Quando qualcuno nella vostra famiglia ha l’ipertensione portale, colpisce tutti. I familiari spesso si assumono responsabilità di assistenza, si preoccupano per la salute del loro caro e possono sentirsi incerti su come aiutare. Capire cosa aspettarsi e come supportare il vostro familiare attraverso questo percorso è importante.

Una delle cose più importanti che i familiari dovrebbero capire è che l’ipertensione portale è una condizione grave che richiede cure mediche continue. Il vostro caro avrà bisogno di frequenti appuntamenti dal medico, monitoraggio regolare e possibilmente procedure per gestire le complicanze. Potrebbero aver bisogno del vostro aiuto per arrivare agli appuntamenti, ricordare di prendere i farmaci nei tempi previsti e seguire le restrizioni dietetiche. Essere informati sulla condizione vi aiuta a capire cosa stanno vivendo e perché certi trattamenti o cambiamenti dello stile di vita sono necessari.

Se il vostro familiare sta considerando di partecipare a uno studio clinico, potete svolgere un prezioso ruolo di supporto. Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti o procedure per vedere se sono sicuri ed efficaci. Per qualcuno con ipertensione portale, partecipare a uno studio clinico potrebbe fornire accesso a trattamenti innovativi non ancora ampiamente disponibili. Tuttavia, gli studi clinici comportano anche incertezza sul fatto che il nuovo trattamento funzionerà, possibili effetti collaterali sconosciuti e spesso visite mediche e monitoraggio più frequenti.^[17]

I familiari possono aiutare imparando insieme al paziente sugli studi clinici. Chiedete al team medico informazioni sugli studi disponibili che potrebbero essere appropriati. Capite che la partecipazione è del tutto volontaria e il vostro caro può ritirarsi da uno studio in qualsiasi momento se lo desidera. Aiutateli a valutare i potenziali benefici rispetto al maggiore impegno di tempo e ai possibili rischi. Avere un familiare che comprende il protocollo dello studio può aiutare a tenere traccia degli appuntamenti e monitorare gli effetti collaterali.

Trovare studi clinici richiede alcune ricerche. Chiedete al medico del vostro caro se conoscono studi rilevanti. Molti grandi centri medici e specialisti in malattie del fegato conducono studi clinici. Potete anche cercare studi online attraverso registri governativi, anche se interpretare le informazioni può essere complesso. Il team sanitario del vostro caro può aiutare a determinare se un particolare studio potrebbe essere appropriato in base alla loro situazione specifica.

La preparazione per la partecipazione allo studio comporta diversi passaggi. Il vostro caro dovrà sottoporsi a screening per determinare se soddisfa i criteri dello studio. Dovranno fornire una storia medica dettagliata e potrebbero aver bisogno di test aggiuntivi. Ci saranno documenti estesi e documenti di consenso informato da rivedere. Come familiare, potete aiutare organizzando le cartelle cliniche, prendendo appunti durante le discussioni con il team di ricerca, facendo domande su qualsiasi cosa non sia chiara e aiutando il vostro caro a riflettere sulla decisione.

Oltre agli studi clinici, ci sono molti modi pratici in cui i familiari possono fornire supporto. L’aiuto con la pianificazione e la preparazione dei pasti è prezioso, specialmente quando si segue la dieta a basso contenuto di sodio spesso richiesta con l’ipertensione portale. Imparare a cucinare pasti saporiti senza sale aggiunto richiede pratica, e farlo insieme può renderlo meno gravoso. Se il vostro caro ha bisogno di frequenti procedure di paracentesi per drenare l’ascite, offritevi di accompagnarlo agli appuntamenti, poiché potrebbe non sentirsi abbastanza bene per guidare dopo.

Il supporto emotivo è altrettanto importante. Vivere con l’ipertensione portale può essere spaventoso e deprimente. Essere disposti ad ascoltare senza giudizio quando il vostro caro ha bisogno di parlare delle sue paure e frustrazioni fornisce conforto. Allo stesso tempo, rispettate quando non vogliono parlare della loro malattia—a volte le persone hanno bisogno di pause dal pensare alla loro condizione. Aiutate a mantenere quanta più normalità possibile nella vita familiare pur adattandovi ai cambiamenti necessari.

Fate attenzione ai segni di complicanze che richiedono attenzione medica. I familiari spesso notano i cambiamenti prima del paziente. Aumento di confusione o cambiamenti di personalità potrebbero segnalare un peggioramento dell’encefalopatia epatica. Vomitare sangue o avere feci nere e catramose indica sanguinamento che richiede cure di emergenza. Aumento del gonfiore addominale, febbre o dolore addominale potrebbero indicare infezione. Sapere cosa osservare e non esitare a cercare aiuto medico può salvare la vita.

Prendetevi cura di voi stessi come caregiver. Prendersi cura di qualcuno con una grave malattia cronica è stressante ed estenuante. Non è egoista prendersi pause, mantenere le proprie connessioni sociali e cercare supporto per se stessi. Molti ospedali offrono gruppi di supporto specificamente per i caregiver di persone con malattie del fegato. Prendersi cura della propria salute fisica ed emotiva vi rende più capaci di fornire supporto sostenuto al vostro caro.

Introduzione alla diagnostica: chi dovrebbe sottoporsi agli esami

Se ti è stata diagnosticata una malattia del fegato, specialmente la cirrosi—una condizione in cui il tessuto cicatriziale sostituisce gradualmente il tessuto epatico sano—dovresti discutere con il tuo medico degli esami diagnostici per l’ipertensione portale. Fino al 90% delle persone con cirrosi ha già l’ipertensione portale prima di notare qualsiasi sintomo, rendendo la diagnosi precoce particolarmente importante.^[1]

Dovresti richiedere una valutazione diagnostica se manifesti segnali d’allarme come vomito con sangue, presenza di sangue nelle feci (che possono apparire nere e catramose), sviluppo di un addome gonfio che risulta teso e scomodo, oppure gonfiore improvviso alle gambe e ai piedi. Anche la confusione mentale o la perdita di memoria possono segnalare complicanze dell’ipertensione portale e richiedono attenzione medica immediata.^[1][4]

Anche se non hai sintomi evidenti, alcuni fattori di rischio rendono consigliabili gli esami diagnostici. Le persone con epatite cronica B o C, coloro che hanno una storia di consumo eccessivo di alcol, individui con steatosi epatica (una condizione in cui il grasso si accumula nelle cellule del fegato), o chiunque abbia un danno epatico noto da altre cause dovrebbero essere monitorati regolarmente. Il tuo medico potrebbe raccomandare test di screening per rilevare l’ipertensione portale prima che si sviluppino complicanze gravi.^[2]

Vale la pena notare che in alcune parti del mondo, un’infezione parassitaria chiamata schistosomiasi è una causa comune di ipertensione portale. Se hai vissuto o viaggiato in regioni dove questa infezione è diffusa e sviluppi sintomi di problemi al fegato, informa il tuo medico in modo che possano essere organizzati gli esami diagnostici appropriati.^[1]

Metodi diagnostici classici

Diagnosticare l’ipertensione portale richiede diversi approcci perché i medici non possono misurare la pressione nella vena porta con un semplice bracciale per la pressione sanguigna come fanno per misurare la pressione nel braccio. Invece, gli operatori sanitari utilizzano una combinazione di esame fisico, test di laboratorio e studi di imaging per identificare la condizione e valutarne la gravità.^[7]

Esame fisico

Il tuo medico inizierà con un esame fisico completo, specialmente se hai già la cirrosi. Durante l’esame, palperà il tuo addome per verificare la presenza di ascite—un accumulo di liquido che causa gonfiore e tensione nella pancia. Cercherà anche segni visibili come vene ingrossate sulla parete addominale, talvolta chiamate caput medusae perché si irradiano verso l’esterno dall’ombelico come i serpenti sulla testa di Medusa. Una milza ingrossata, che potresti non sentire da solo ma che un medico può rilevare premendo sull’addome, è un altro segno importante. Il tuo medico potrebbe anche esaminare l’ano per verificare la presenza di varici—vene gonfie e dilatate che possono formarsi lì a causa dell’aumento della pressione.^[1][3][16]

Esami di laboratorio

Gli esami del sangue svolgono un ruolo cruciale nella diagnosi dell’ipertensione portale e nella valutazione del suo impatto sul corpo. Uno degli indicatori più comuni è una bassa conta piastrinica—le piastrine sono piccole cellule del sangue che aiutano la coagulazione, e l’ipertensione portale spesso causa una riduzione del loro numero. Questo accade perché una milza ingrossata, comune nell’ipertensione portale, rimuove troppe piastrine dalla circolazione. Il tuo medico potrebbe anche controllare la conta dei globuli bianchi, poiché numeri ridotti possono indicare un’immunità compromessa a causa di una milza iperattiva.^[7][1]

Altri esami del sangue aiutano a valutare la funzionalità epatica complessiva. Questi includono misurazioni degli enzimi epatici, proteine e sostanze che indicano quanto bene il fegato sta svolgendo i suoi compiti di filtrazione e trasformazione. Anche se questi test non misurano direttamente la pressione portale, forniscono un contesto importante sulla malattia epatica sottostante che causa l’ipertensione.^[4]

Esami di imaging

Diverse tecniche di imaging aiutano i medici a visualizzare la vena porta e il fegato per rilevare segni di ipertensione portale. L’ecografia è spesso il primo esame di imaging eseguito perché è sicuro, non invasivo e non utilizza radiazioni. Durante un’ecografia, le onde sonore creano immagini del fegato e dei vasi sanguigni. I medici possono misurare la larghezza della vena porta—un diametro superiore a 13 millimetri può suggerire ipertensione portale, anche se individui normali possono talvolta avere vene più larghe. L’ecografia può anche rilevare ascite, una milza ingrossata e pattern anomali di flusso sanguigno.^[3][7]

La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) forniscono immagini più dettagliate del fegato e delle strutture circostanti. Questi esami possono mostrare una vena porta dilatata, vene collaterali ingrossate (i vasi più piccoli che il corpo crea per bypassare il fegato) e aiutano i medici a valutare l’entità del danno epatico. La TC utilizza raggi X per creare immagini dettagliate in sezione trasversale, mentre la RM utilizza potenti magneti e onde radio. Entrambe possono rivelare cambiamenti strutturali associati all’ipertensione portale.^[7][16]

L’elastografia è una tecnica di imaging più recente che misura quanto è rigido il tessuto epatico. Quando hai la cirrosi, il tessuto cicatriziale rende il fegato molto più duro del tessuto epatico sano. Durante l’elastografia, la macchina preme delicatamente contro il fegato e misura quanto resiste—una scarsa elasticità indica una malattia più avanzata e una maggiore probabilità di ipertensione portale. Questo test è particolarmente utile perché non è invasivo e può aiutare i medici a stimare la gravità della cicatrizzazione epatica.^[16]

Esame endoscopico

L’endoscopia è una procedura in cui un tubo sottile e flessibile con una telecamera all’estremità viene inserito attraverso la bocca e fatto scendere nell’esofago e nello stomaco. Questo consente ai medici di osservare direttamente le vene in queste aree per verificare la presenza di varici—le vene dilatate e gonfie che si sviluppano quando il sangue cerca vie alternative per aggirare il fegato. Durante un’endoscopia digestiva alta, chiamata anche esofagogastroduodenoscopia (EGD), il medico può vedere quanto sono grandi le varici e se mostrano segni di essere a rischio di sanguinamento. Di solito sei sedato durante questa procedura per mantenerti comodo.^[7][16]

Identificare le varici è di importanza critica perché questi vasi fragili possono rompersi e sanguinare, portando a emergenze potenzialmente mortali. Se vengono trovate varici, il tuo medico può monitorarle nel tempo e raccomandare trattamenti per ridurre il rischio di sanguinamento.^[4]

Misurazione del gradiente di pressione venosa epatica

Il modo più accurato per diagnosticare l’ipertensione portale e misurarne la gravità è attraverso una procedura chiamata misurazione del gradiente di pressione venosa epatica (HVPG). Questo è considerato il test diagnostico gold standard. Durante questa procedura, un tubo sottile chiamato catetere viene inserito attraverso una vena nel collo o nell’inguine e fatto avanzare fino alle vene del fegato. I medici quindi misurano la differenza di pressione tra la vena porta e le vene epatiche che drenano il sangue dal fegato verso il cuore.^[2][10]

In circostanze normali, questo gradiente di pressione misura 5 millimetri di mercurio (mm Hg) o meno. Un gradiente di 6 mm Hg o superiore indica ipertensione portale. Quando il gradiente raggiunge 10 mm Hg o più, viene chiamato ipertensione portale clinicamente significativa (CSPH), il che significa che sei a maggior rischio di complicanze. A 12 mm Hg o superiore, complicanze gravi come sanguinamento varicoso, ascite e confusione mentale diventano molto più probabili.^[2][3]

Sebbene la misurazione dell’HVPG sia altamente accurata, è invasiva e non viene eseguita in tutti gli ospedali. Richiede attrezzature specializzate e competenza, quindi i medici spesso si affidano a una combinazione dei test meno invasivi descritti sopra per diagnosticare l’ipertensione portale e monitorarne la progressione.^[2]

Diagnostica per la qualificazione agli studi clinici

Quando i ricercatori testano nuovi trattamenti per l’ipertensione portale in studi clinici—studi attentamente controllati che valutano se nuove terapie sono sicure ed efficaci—utilizzano criteri diagnostici specifici per determinare quali pazienti possono partecipare. Questi criteri assicurano che lo studio includa i pazienti giusti e che i risultati possano essere misurati e confrontati accuratamente.

Gli studi clinici per l’ipertensione portale richiedono tipicamente che i partecipanti abbiano cirrosi confermata e ipertensione portale documentata. La misurazione del gradiente di pressione venosa epatica spesso serve come criterio standard di arruolamento perché fornisce una misura oggettiva e quantificabile della pressione portale. Gli studi possono specificare che i partecipanti devono avere un HVPG di almeno 10 mm Hg, indicando ipertensione portale clinicamente significativa, o talvolta 12 mm Hg o superiore se lo studio si concentra sulla prevenzione di complicanze specifiche come il sanguinamento varicoso.^[2][10]

Gli esami del sangue sono anche utilizzati per qualificare i pazienti per gli studi clinici. I ricercatori controllano spesso i test di funzionalità epatica per determinare quanto bene funziona il fegato e per classificare la gravità della cirrosi utilizzando sistemi come il punteggio Child-Pugh o il Model for End-Stage Liver Disease (MELD). Questi sistemi di punteggio incorporano valori di laboratorio come la bilirubina (un prodotto di scarto che il fegato normalmente rimuove), l’albumina (una proteina prodotta dal fegato) e i fattori di coagulazione del sangue. La conta piastrinica è particolarmente importante, poiché le piastrine basse sono sia un segno di ipertensione portale che un fattore di rischio per complicanze emorragiche.^[10]

Studi di imaging come ecografia, TC o RM possono essere richiesti per documentare la presenza di complicanze come ascite, milza ingrossata o varici prima che tu possa iscriverti a uno studio. L’endoscopia viene eseguita frequentemente per valutare direttamente le varici. Alcuni studi reclutano specificamente pazienti con varici medie o grandi che non hanno ancora sanguinato, mentre altri si concentrano su pazienti che hanno già sperimentato sanguinamento e sono a rischio di recidiva.^[10]

Oltre a confermare l’ipertensione portale, gli studi clinici hanno attenti criteri di esclusione per proteggere la sicurezza dei partecipanti. Potresti non essere idoneo se hai certe altre condizioni mediche, stai assumendo farmaci che potrebbero interferire con il trattamento dello studio, o hai complicanze troppo gravi. I test di funzionalità renale, per esempio, aiutano i ricercatori a identificare pazienti con problemi renali che potrebbero rendere alcuni trattamenti non sicuri. Anche gli esami del sangue per le infezioni sono comuni, specialmente per gli studi che testano trattamenti che influenzano il sistema immunitario.^[10]

Ricerche recenti hanno esplorato metodi non invasivi per diagnosticare l’ipertensione portale clinicamente significativa per gli studi clinici. Questi includono la misurazione della rigidità epatica con l’elastografia, la valutazione della rigidità splenica e l’uso di marcatori di laboratorio che combinano più risultati di esami del sangue in un singolo punteggio. Alcuni studi stanno persino investigando metodi di intelligenza artificiale e deep learning che analizzano scansioni di imaging per prevedere la pressione portale. Sebbene la misurazione dell’HVPG rimanga il gold standard, questi approcci più recenti potrebbero rendere più facile la partecipazione di più pazienti agli studi clinici riducendo la necessità di procedure invasive.^[2][10]

Prima di iscriverti a uno studio clinico, ti sottoporrai a una valutazione di base completa che documenta lo stato attuale della tua ipertensione portale e della salute generale. Queste informazioni di base aiutano i ricercatori a misurare se il trattamento studiato fa la differenza. Durante tutto lo studio, avrai visite di follow-up regolari con test ripetuti per monitorare la tua risposta al trattamento e controllare eventuali effetti collaterali. I test specifici e la loro frequenza dipendono da cosa sta studiando lo studio, ma tipicamente includono esami del sangue, imaging e talvolta misurazioni ripetute dell’HVPG o endoscopia.^[10]

Studi clinici sull’ipertensione portale: nuove opportunità terapeutiche

L’ipertensione portale è una complicanza frequente e grave della cirrosi epatica, caratterizzata da un aumento della pressione nel sistema venoso portale. Questa condizione può portare allo sviluppo di varici esofagee e gastriche, ascite, splenomegalia e altre complicanze potenzialmente letali. Attualmente sono disponibili 6 studi clinici che stanno valutando diverse strategie terapeutiche per ridurre la pressione portale e migliorare gli esiti clinici nei pazienti con malattie epatiche croniche.

Panoramica degli studi clinici disponibili

Gli studi clinici attualmente in corso si concentrano su diverse popolazioni di pazienti, dalla cirrosi compensata avanzata alla cirrosi scompensata, e utilizzano approcci farmacologici diversi. Alcuni studi valutano farmaci già utilizzati in altre indicazioni, come antiipertensivi e antibiotici, mentre altri stanno testando molecole sperimentali completamente nuove.

Studio sul telmisartan per ridurre l’ipertensione portale

Localizzazione: Austria

Questo studio clinico valuta l’efficacia del telmisartan, un farmaco comunemente utilizzato per trattare l’ipertensione arteriosa, nel ridurre la pressione nelle vene epatiche di pazienti con malattia epatica cronica avanzata compensata e ipertensione portale. Lo studio confronta gli effetti del telmisartan con un placebo in un disegno in doppio cieco della durata di 12 settimane.

I criteri di inclusione richiedono che i pazienti abbiano una malattia epatica cronica avanzata compensata, età compresa tra 18 e 79 anni, stadio Child-Pugh A o B, punteggio MELD di 15 o inferiore, e ipertensione portale clinicamente significativa con gradiente di pressione venosa epatica di 10 mmHg o superiore. I pazienti devono essere disposti a fornire il consenso informato scritto.

L’obiettivo principale è valutare se il telmisartan può ridurre il gradiente di pressione venosa epatica dopo 12 settimane di trattamento. Durante lo studio, vengono monitorati regolarmente anche i cambiamenti nella rigidità epatica e splenica, che sono indicatori della salute del fegato.

Studio sull’effetto del carvedilolo

Localizzazione: Francia

Questo studio francese valuta l’efficacia del carvedilolo, un beta-bloccante non selettivo, nella prevenzione del sanguinamento digestivo in pazienti con ipertensione portale cirrotica. Il carvedilolo viene somministrato alla dose di 12,5 mg al giorno per una durata di circa tre mesi.

I criteri di inclusione richiedono che i pazienti abbiano 18 anni o più con sospetta ipertensione portale cirrotica, che soddisfino i criteri Baveno VII, nessun trattamento precedente con beta-bloccanti non cardioselettivi, e affiliazione a un regime di sicurezza sociale.

Lo studio monitora attentamente la risposta emodinamica, definita come una riduzione di almeno il 10% del gradiente portosistemico rispetto alla misurazione iniziale. Vengono anche registrati gli effetti collaterali dei beta-bloccanti e valutata l’incidenza di sanguinamento digestivo legato alla rottura di varici esofagee o gastriche a tre mesi dall’inizio del trattamento.

Studio sulla norfloxacina per ridurre l’ipertensione portale

Localizzazione: Austria

Questo studio austriaco indaga gli effetti della norfloxacina, un antibiotico fluorochinolonico, sull’ipertensione portale in pazienti con cirrosi scompensata. La norfloxacina viene somministrata alla dose di 400 mg al giorno in compresse rivestite con film per una durata di 12 settimane, confrontata con un placebo in un disegno in doppio cieco.

L’obiettivo principale è determinare se il trattamento con norfloxacina può ridurre l’ipertensione portale in pazienti con cirrosi scompensata. Durante lo studio vengono monitorati l’insorgenza di complicanze epatiche, biomarcatori della traslocazione batterica e infiammazione sistemica, nonché parametri relativi alla qualità di vita riferiti dai pazienti. Questo approccio mira a valutare se la riduzione della carica batterica intestinale attraverso la profilassi antibiotica possa avere effetti benefici sulla pressione portale.

Studio sugli effetti del BI 685509

Localizzazione: Austria, Francia, Germania, Romania, Spagna

Questo studio multicentrico europeo valuta una nuova molecola sperimentale chiamata BI 685509 in pazienti con ipertensione portale clinicamente significativa e cirrosi epatica che hanno sperimentato un primo evento di scompenso (come sanguinamento da varici esofagee o accumulo di liquido addominale) e sono ora stabilizzati.

Il trattamento con BI 685509 viene somministrato oralmente sotto forma di compresse rivestite con film per 8 settimane, con titolazione graduale della dose. L’obiettivo principale è misurare la variazione percentuale del gradiente di pressione venosa epatica dal basale alla fine delle 8 settimane di trattamento, valutando anche la sicurezza e tollerabilità del farmaco.

Studio sugli effetti della metformina

Localizzazione: Francia

Questo studio francese valuta se l’aggiunta di metformina, un farmaco comunemente utilizzato per il diabete di tipo 2, possa avere effetti benefici aggiuntivi sull’ipertensione portale in pazienti già trattati con carvedilolo. Lo studio confronta metformina con placebo per un periodo di 28 giorni.

L’obiettivo è valutare come la metformina influenzi il gradiente di pressione venosa epatica in pazienti già trattati con carvedilolo. Durante il periodo di trattamento di 28 giorni, la salute del paziente e la risposta al farmaco vengono monitorate attentamente.

Studio su BI 685509 ed empagliflozin

Localizzazione: Austria, Belgio, Danimarca, Francia, Germania, Italia, Paesi Bassi, Romania, Spagna

Questo ampio studio multicentrico europeo valuta la molecola sperimentale BI 685509, sia da sola che in combinazione con empagliflozin (un farmaco utilizzato per il diabete di tipo 2), in pazienti con ipertensione portale clinicamente significativa e cirrosi compensata causata da epatite B, epatite C o steatoepatite non alcolica (NASH).

Il trattamento viene somministrato oralmente sotto forma di compresse rivestite con film per una durata di 8 settimane. L’obiettivo principale è osservare le variazioni del gradiente di pressione venosa epatica dalla misurazione basale. Gli obiettivi secondari includono l’osservazione di una riduzione del gradiente superiore al 10% e il monitoraggio di eventuali effetti collaterali come ipotensione o sincope.

Considerazioni importanti per i pazienti

Tutti questi studi richiedono che i pazienti soddisfino criteri specifici di inclusione ed esclusione per garantire la sicurezza e l’affidabilità dei risultati. È fondamentale che i pazienti interessati a partecipare discutano con il proprio medico curante la possibilità di arruolamento, valutando attentamente i potenziali benefici e rischi.

La partecipazione a uno studio clinico rappresenta un’opportunità per accedere a trattamenti innovativi non ancora disponibili nella pratica clinica standard, contribuendo al contempo al progresso della ricerca medica. Tuttavia, è importante comprendere che si tratta di trattamenti sperimentali di cui non si conoscono ancora completamente l’efficacia e la sicurezza a lungo termine.

Metodi di trattamento più comuni

• Farmaci per la riduzione della pressione
  • Beta-bloccanti non selettivi (propranololo e nadololo) per abbassare la pressione portale e prevenire il sanguinamento varicoso
  • Farmaci vasoattivi (octreotide, terlipressina) somministrati per via endovenosa durante episodi di sanguinamento acuto
  • Diuretici (spironolattone e furosemide) per gestire l’accumulo di liquidi nell’addome
• Procedure endoscopiche
  • Legatura endoscopica delle varici (legatura con elastici) per prevenire e trattare il sanguinamento dalle vene ingrossate
  • Scleroterapia con iniezione di agenti coagulanti o adesivi tissutali, principalmente per le varici gastriche
  • Combinazione di terapia endoscopica con farmaci per un controllo ottimale del sanguinamento
• Procedure interventistiche
  • Shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS) per creare un nuovo percorso di flusso sanguigno e ridurre la pressione portale
  • Obliterazione transvenosa retrograda con palloncino (BRTO) per determinati tipi di varici
  • Paracentesi a grande volume per la rimozione del liquido quando i diuretici sono insufficienti
• Interventi chirurgici
  • Shunt portosistemici chirurgici come lo shunt spleno-renale distale in pazienti selezionati
  • Trapianto di fegato come trattamento definitivo per la cirrosi avanzata con ipertensione portale
• Cure di supporto
  • Dieta povera di sodio (tipicamente sotto i 2 grammi al giorno) per ridurre la ritenzione di liquidi
  • Restrizione proteica in casi selezionati dove l’encefalopatia epatica è problematica
  • Profilassi antibiotica durante episodi di sanguinamento e in situazioni ad alto rischio
  • Gestione dell’encefalopatia epatica con lattulosio e altri farmaci