L’ipertensione polmonare è una condizione grave in cui si sviluppa una pressione sanguigna anormalmente elevata nelle arterie che trasportano il sangue tra il cuore e i polmoni. Questa pressione aumentata costringe il cuore a lavorare molto più intensamente del normale e nel tempo può portare a complicazioni pericolose che colpiscono l’intero organismo. Comprendere questo complesso gruppo di disturbi può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare la diagnosi, il trattamento e la vita quotidiana con questa condizione impegnativa.

Epidemiologia

L’ipertensione polmonare colpisce circa l’uno percento delle persone in tutto il mondo, il che la rende una condizione relativamente poco comune.^[1] Nonostante sia rara, rappresenta un problema di salute significativo a causa della sua natura seria e del modo in cui influisce su più sistemi del corpo. La malattia può svilupparsi a qualsiasi età, anche se viene diagnosticata più comunemente nelle persone di età compresa tra 30 e 60 anni.^[1][2]

Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini quando si tratta di certi tipi di ipertensione polmonare, in particolare l’ipertensione arteriosa polmonare, che è una categoria specifica della malattia caratterizzata da cambiamenti nelle piccole arterie dei polmoni.^[1] Tuttavia, il modello di chi sviluppa questa condizione varia a seconda di ciò che la causa. Alcuni tipi sono più strettamente legati ad altri problemi di salute sottostanti che colpiscono diverse popolazioni in modi diversi.

Negli Stati Uniti, la forma più comune di ipertensione polmonare si sviluppa come complicazione di una malattia cardiaca del lato sinistro, come l’insufficienza cardiaca.^[1] Questo significa che le persone che hanno già problemi cardiaci affrontano un rischio maggiore di sviluppare una pressione elevata nelle arterie polmonari. Più della metà di tutti i casi di ipertensione arteriosa polmonare in tutto il mondo non ha una causa identificabile, una situazione che i medici chiamano ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.^[1] Questa incertezza sulle origini rende la malattia particolarmente difficile da prevenire o prevedere.

Cause

L’ipertensione polmonare si sviluppa quando i vasi sanguigni nei polmoni vengono danneggiati, ristretti, bloccati o distrutti, rendendo più difficile per il sangue fluire attraverso di essi.^[1] Quando questo accade, la pressione aumenta nelle arterie polmonari, che sono i vasi sanguigni responsabili del trasporto del sangue povero di ossigeno dal lato destro del cuore ai polmoni. Le ragioni sottostanti per cui si verificano questi cambiamenti variano notevolmente da persona a persona.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha organizzato l’ipertensione polmonare in cinque gruppi distinti in base a ciò che causa la malattia.^[1] Il Gruppo 1 include l’ipertensione arteriosa polmonare, che può svilupparsi per ragioni sconosciute o essere collegata a condizioni come l’infezione da HIV, malattie del tessuto connettivo come la sclerosi sistemica (chiamata anche sclerodermia), difetti cardiaci congeniti presenti dalla nascita o esposizione a certi farmaci e tossine.^[1][2] Alcuni farmaci usati per trattare il cancro e la depressione sono stati associati a un aumento del rischio di sviluppare questa forma della malattia.^[1]

L’ipertensione polmonare del Gruppo 2 risulta da una malattia cardiaca del lato sinistro, incluse condizioni in cui il lato sinistro del cuore non pompa efficacemente o quando le valvole cardiache non funzionano correttamente.^[1] Quando il lato sinistro del cuore è in difficoltà, il sangue ritorna nel lato destro e alla fine nelle arterie polmonari, aumentando lì la pressione. Il Gruppo 3 si sviluppa a causa di malattie polmonari o bassi livelli di ossigeno nel corpo, una condizione chiamata ipossia.^[1] La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), i disturbi del sonno che interrompono la respirazione e la cicatrizzazione del tessuto polmonare possono tutti innescare questo tipo.

Il Gruppo 4 è causato da blocchi nei polmoni dovuti a coaguli di sangue, inclusa una condizione chiamata ipertensione polmonare tromboembolica cronica.^[1] Anche dopo che i coaguli di sangue si formano e si risolvono parzialmente, possono rimanere cicatrici che restringono permanentemente i vasi sanguigni. Infine, il Gruppo 5 include casi in cui l’ipertensione polmonare si sviluppa da molteplici cause o quando la ragione rimane poco chiara, compresi disturbi metabolici, malattie del sangue come l’anemia falciforme e varie altre condizioni sistemiche.^[1]

Fattori di rischio

Diversi fattori possono aumentare la probabilità di qualcuno di sviluppare l’ipertensione polmonare. L’età gioca un ruolo, con il rischio che aumenta man mano che le persone invecchiano, in particolare per coloro che vengono diagnosticati tra i 30 e i 60 anni.^[1] Tuttavia, anche le persone più giovani e persino i bambini possono sviluppare la condizione in determinate circostanze.

La storia familiare conta in modo significativo. Avere un parente stretto con ipertensione polmonare aumenta il rischio, così come avere certe condizioni genetiche come la sindrome di Down, malattie cardiache congenite o la malattia di Gaucher.^[1] Alcune forme di ipertensione arteriosa polmonare possono essere ereditarie a causa di cambiamenti genetici che vengono trasmessi dai genitori ai figli. Una storia familiare di coaguli di sangue aumenta anche la vulnerabilità a sviluppare l’ipertensione polmonare più avanti nella vita.

Le esposizioni ambientali contribuiscono anche al rischio. Le persone che sono state esposte all’amianto o che hanno certe infezioni causate da parassiti affrontano un rischio elevato.^[1] Vivere ad alte altitudini dove i livelli di ossigeno sono naturalmente più bassi può mettere sotto pressione il sistema cardiovascolare nel tempo. Anche le scelte di stile di vita contano: fumare sigarette e usare droghe illegali come la cocaina può danneggiare i vasi sanguigni in modi che promuovono l’ipertensione polmonare.^[1]

Avere altre condizioni mediche aumenta sostanzialmente il rischio. Le persone con malattie cardiache o polmonari croniche sono più vulnerabili, incluse quelle con BPCO, enfisema, fibrosi polmonare o apnea del sonno.^[1] La malattia epatica, in particolare la cirrosi avanzata, crea condizioni che possono portare all’ipertensione polmonare. Le malattie autoimmuni e del tessuto connettivo come la sclerodermia rappresentano fattori di rischio significativi, con l’ipertensione arteriosa polmonare che è più comune in queste popolazioni.^[1] Le persone che vivono con HIV/AIDS o anemia falciforme affrontano anche maggiori probabilità di sviluppare una pressione elevata nelle arterie polmonari. Precedenti coaguli di sangue nei polmoni, chiamati embolia polmonare, lasciano effetti duraturi che possono alla fine risultare in ipertensione polmonare.

Sintomi

I sintomi dell’ipertensione polmonare tipicamente si sviluppano gradualmente e possono passare inosservati per mesi o addirittura anni.^[1] Questa progressione lenta rende la condizione difficile da riconoscere nelle sue fasi iniziali, soprattutto perché i sintomi assomigliano a quelli di molti altri comuni problemi di salute. Man mano che la malattia avanza, i sintomi diventano più evidenti e iniziano a interferire con le attività quotidiane.

La mancanza di respiro si distingue come il sintomo più comune e spesso il primo. All’inizio, le persone potrebbero notare difficoltà respiratorie solo durante attività fisiche che in precedenza gestivano con facilità, come salire le scale o portare la spesa.^[1] Man mano che la condizione peggiora, la difficoltà respiratoria può verificarsi anche durante il riposo. Questo accade perché i polmoni non ricevono un flusso sanguigno adeguato, rendendo più difficile per il corpo ottenere l’ossigeno di cui ha bisogno.

La fatica e la stanchezza colpiscono quasi tutti coloro che hanno l’ipertensione polmonare.^[1] Il lavoro extra che il cuore deve svolgere per pompare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette esaurisce le riserve di energia, lasciando le persone esauste dopo uno sforzo minimo o persino al risveglio. Questa fatica schiacciante può rendere difficile mantenere normali orari di lavoro, attività sociali o responsabilità domestiche.

Episodi di vertigini e svenimenti si verificano quando il cervello non riceve abbastanza sangue ricco di ossigeno.^[1] Questi sintomi sono particolarmente preoccupanti perché possono portare a cadute e lesioni. Le persone potrebbero sentirsi stordite quando si alzano rapidamente o durante l’attività fisica. Il dolore o la pressione al petto, simile all’angina (disagio toracico legato al cuore), si sviluppa mentre il muscolo cardiaco lotta contro la pressione elevata.^[1]

Le palpitazioni cardiache—la sensazione di un battito cardiaco accelerato, martellante o irregolare—sono comuni mentre il cuore cerca di compensare il suo carico di lavoro aumentato.^[1] Alcune persone descrivono di sentire il cuore svolazzare o saltare dei battiti. Il gonfiore, chiamato medicalmente edema, appare tipicamente prima nelle caviglie e nei piedi, poi può progredire alle gambe e alla fine all’addome e alla zona del collo.^[1] Questo accumulo di liquidi si verifica perché il lato destro del cuore in difficoltà non può pompare il sangue efficacemente, causando l’accumulo di liquidi nei tessuti del corpo.

Possono verificarsi anche cambiamenti nel colore della pelle. Le labbra, le dita o la pelle possono assumere una tonalità blu o grigia, a seconda del tono naturale della pelle di una persona, una condizione chiamata cianosi.^[1] Questa decolorazione segnala che il corpo non sta ricevendo abbastanza ossigeno. I sintomi tendono a peggiorare durante l’esercizio, il che spiega perché l’attività fisica diventa sempre più limitata man mano che la malattia progredisce.

Prevenzione

Sebbene non tutti i casi di ipertensione polmonare possano essere prevenuti, specialmente quelli con cause genetiche o origini sconosciute, certe misure possono ridurre il rischio o rallentare la progressione della malattia. Gestire le condizioni di salute sottostanti rappresenta la strategia preventiva più importante. Le persone con malattie cardiache, malattie polmonari o altre condizioni croniche che aumentano il rischio di ipertensione polmonare dovrebbero lavorare a stretto contatto con i loro medici per mantenere questi problemi ben controllati.^[1]

Le modifiche dello stile di vita svolgono un ruolo cruciale nella prevenzione. Evitare il fumo e l’esposizione al fumo passivo protegge i polmoni e i vasi sanguigni dai danni che possono contribuire all’ipertensione polmonare.^[1] Per coloro che attualmente fumano, smettere rappresenta uno dei passi più benefici che possono fare per la salute dei polmoni e del cuore. Allo stesso modo, evitare le droghe illegali, in particolare cocaina e metanfetamina, aiuta a prevenire le forme di malattia indotte da farmaci.

Mantenere la consapevolezza dei rischi dei farmaci è importante per la prevenzione. Alcuni farmaci da prescrizione sono stati collegati all’ipertensione polmonare, quindi discutere i potenziali effetti collaterali con i medici prima di iniziare nuovi farmaci permette decisioni informate.^[1] Se esistono alternative più sicure, potrebbero essere preferibili per le persone a rischio più elevato.

Le vaccinazioni costituiscono un’importante misura protettiva per le persone a rischio di o che vivono con l’ipertensione polmonare. Fare le vaccinazioni antinfluenzali annuali e le appropriate vaccinazioni contro la polmonite aiuta a prevenire le infezioni respiratorie che potrebbero peggiorare la funzione polmonare o scatenare complicazioni.^[1] Anche i comuni raffreddori possono peggiorare i sintomi, quindi praticare una buona igiene delle mani durante la stagione del raffreddore e dell’influenza, evitare di toccarsi il viso e disinfettare le superfici toccate frequentemente a casa fornisce protezione aggiuntiva.

Per le persone con condizioni che aumentano il rischio, come malattie del tessuto connettivo o una storia familiare di ipertensione polmonare, il monitoraggio regolare e lo screening possono aiutare a rilevare la malattia in anticipo quando gli interventi potrebbero essere più efficaci. La diagnosi precoce non cura la condizione ma può migliorare i risultati a lungo termine permettendo al trattamento di iniziare prima che si verifichino danni estesi.

Fisiopatologia

Capire cosa succede all’interno del corpo quando si sviluppa l’ipertensione polmonare aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi e perché la condizione colpisce così tanti sistemi diversi. Il problema fondamentale inizia nelle arterie polmonari—i vasi sanguigni che trasportano il sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni. Nelle persone sane, queste arterie rimangono flessibili e abbastanza ampie perché il sangue scorra facilmente a pressione relativamente bassa.

Nell’ipertensione polmonare, queste arterie subiscono cambiamenti dannosi. Le pareti dei vasi sanguigni diventano spesse e rigide attraverso un processo che coinvolge infiammazione e rimodellamento anormale della struttura del vaso.^[1] Il rivestimento interno delle arterie può ispessirsi, lo strato muscolare centrale può ingrandirsi e, in alcuni casi, si sviluppa tessuto cicatriziale. Questi cambiamenti restringono lo spazio all’interno dei vasi dove normalmente scorre il sangue, simile a come i depositi all’interno dei tubi dell’acqua riducono il flusso dell’acqua.

Man mano che le arterie si restringono, il sangue incontra più resistenza quando cerca di muoversi attraverso i polmoni. Questa resistenza aumentata costringe il lato destro del cuore a pompare con molta più forza del normale per spingere il sangue attraverso.^[1] Nello specifico, il ventricolo destro—la camera inferiore destra del cuore responsabile del pompaggio del sangue ai polmoni—deve lavorare straordinariamente. Inizialmente, il ventricolo destro risponde diventando più grande e più muscoloso nel tentativo di soddisfare questa richiesta, una condizione chiamata ipertrofia ventricolare destra.

Tuttavia, il ventricolo destro non è stato progettato per un lavoro ad alta pressione prolungato. Nel tempo, lo sforzo extra costante indebolisce il muscolo cardiaco nonostante il suo ingrandimento. Alla fine, il ventricolo destro non può più pompare efficacemente, portando a insufficienza cardiaca destra.^[1] Quando questo accade, il sangue ritorna nelle vene che tornano al cuore dal corpo, causando perdite di liquido nei tessuti circostanti. Questo spiega perché si sviluppa gonfiore nelle gambe, caviglie, addome e altre aree.

Il ridotto flusso sanguigno attraverso i polmoni significa che meno sangue viene ossigenato ad ogni battito cardiaco. Questo deficit di ossigeno colpisce ogni organo e tessuto del corpo, causando sintomi come fatica, mancanza di respiro e vertigini. Il cervello, i muscoli e altri organi non ricevono l’apporto di ossigeno di cui hanno bisogno per funzionare correttamente, specialmente durante attività che aumentano la domanda di ossigeno.

Diversi percorsi molecolari contribuiscono allo sviluppo dell’ipertensione polmonare. I problemi con sostanze che normalmente aiutano i vasi sanguigni a rilassarsi e rimanere aperti svolgono ruoli chiave. L’ossido nitrico, una molecola che aiuta a mantenere dilatati i vasi sanguigni, potrebbe non funzionare correttamente nell’ipertensione polmonare. Allo stesso modo, gli squilibri che coinvolgono l’endotelina, una sostanza che restringe i vasi sanguigni, e la prostaciclina, che aiuta i vasi a rilassarsi, contribuiscono al processo della malattia.^[1] Queste anomalie biochimiche forniscono obiettivi per i farmaci progettati per trattare l’ipertensione polmonare.

Gli effetti dell’ipertensione polmonare si estendono oltre il cuore e i polmoni. La condizione può portare ad anemia, dove il corpo non ha abbastanza globuli rossi sani per trasportare l’ossigeno in modo efficace. Possono svilupparsi ritmi cardiaci anormali chiamati aritmie mentre il muscolo cardiaco stressato diventa elettricamente instabile.^[1] I coaguli di sangue possono formarsi più facilmente nel flusso sanguigno rallentato attraverso le arterie polmonari ristrette. Il liquido può accumularsi nel sacco che circonda il cuore, un problema chiamato versamento pericardico. Il fegato può essere danneggiato dal flusso sanguigno che ritorna. Tutte queste complicazioni spiegano perché l’ipertensione polmonare è considerata una condizione seria e potenzialmente pericolosa per la vita che richiede una gestione medica completa.