Insufficienza surrenalica

Insufficienza Surrenalica

L’insufficienza surrenalica è una condizione rara ma grave in cui il corpo non riesce a produrre quantità sufficienti di alcuni ormoni essenziali, lasciando le persone incapaci di rispondere adeguatamente a stress, malattie o lesioni. Comprendere questa condizione può aiutare a proteggere la tua salute e il tuo benessere.

Indice dei contenuti

Cos’è l’Insufficienza Surrenalica?

L’insufficienza surrenalica si verifica quando le ghiandole surrenali, due piccoli organi situati proprio sopra i reni, non riescono a produrre abbastanza ormoni di cui il corpo ha bisogno per sopravvivere. Queste piccole ghiandole svolgono un ruolo enorme nel mantenerti in vita producendo ormoni che ti aiutano a rispondere allo stress, controllare la pressione sanguigna, gestire i livelli di zucchero nel sangue e mantenere l’equilibrio di sale e acqua nel tuo corpo.[1]

  • Ghiandole surrenali
  • Reni
  • Ghiandola pituitaria
  • Ipotalamo

La condizione si presenta in tre forme diverse, a seconda di dove ha origine il problema. L’insufficienza surrenalica primaria, spesso chiamata malattia di Addison, si verifica quando le ghiandole surrenali stesse sono danneggiate e non possono produrre ormoni. L’insufficienza surrenalica secondaria accade quando la ghiandola pituitaria, una struttura delle dimensioni di un pisello alla base del cervello, non produce abbastanza di un ormone chiamato ACTH (ormone adrenocorticotropo), che dice alle ghiandole surrenali cosa fare. L’insufficienza surrenalica terziaria inizia ancora più in alto, nell’ipotalamo, che normalmente dice alla pituitaria di rilasciare ACTH.[1]

Quando qualcuno ha un’insufficienza surrenalica primaria, perde tipicamente la produzione sia di cortisolo che di aldosterone, due ormoni critici. Tuttavia, le persone con forme secondarie o terziarie di solito producono ancora normalmente l’aldosterone, il che significa che possono avere meno problemi con la pressione sanguigna e l’equilibrio salino rispetto a chi ha la malattia di Addison.[2]

Quanto è Comune l’Insufficienza Surrenalica?

L’insufficienza surrenalica è considerata rara. Negli Stati Uniti, la malattia di Addison colpisce circa 1 persona su 100.000, rendendola una diagnosi non comune che i medici potrebbero non considerare immediatamente quando i pazienti si presentano per la prima volta con i sintomi.[7] Nei paesi sviluppati come gli Stati Uniti e l’Europa occidentale, la prevalenza stimata è di circa una persona ogni 20.000.[13]

L’insufficienza surrenalica secondaria è più comune della forma primaria, con una prevalenza di circa 1 su 3.000 individui. Questa frequenza più elevata è in gran parte dovuta a una causa principale: l’uso di farmaci steroidei per il trattamento di altre condizioni.[20]

La condizione può colpire persone di tutte le età, ma la malattia di Addison compare più comunemente negli adulti tra i 30 e i 50 anni. Tuttavia, anche i bambini possono sviluppare insufficienza surrenalica e, quando ciò accade, richiede una gestione attenta per garantire una crescita e uno sviluppo adeguati.[7][5]

Quali Sono le Cause di Questa Condizione?

Le cause dell’insufficienza surrenalica variano a seconda del tipo che una persona ha. Comprendere cosa scatena la condizione può aiutare le persone a riconoscere il loro rischio e cercare una diagnosi precoce.

Per l’insufficienza surrenalica primaria, la causa più comune nei paesi sviluppati è un attacco autoimmune. Questo significa che il sistema immunitario del corpo identifica erroneamente le ghiandole surrenali come invasori stranieri e le distrugge. Oltre il 90 per cento dei casi di insorgenza recente mostra la presenza di anticorpi contro un enzima chiamato 21-idrossilasi, di cui il corpo ha bisogno per produrre cortisolo. Questi anticorpi possono comparire anni o addirittura decenni prima che si sviluppino i sintomi.[13][2]

Altre cause di insufficienza surrenalica primaria includono infezioni che danneggiano le ghiandole surrenali, sanguinamento all’interno delle ghiandole, disturbi genetici ereditati dai genitori, rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali e cancro metastatico che si diffonde alle surrenali. In alcuni casi, la tubercolosi o altre infezioni possono distruggere il tessuto surrenalico.[2][3]

L’insufficienza surrenalica secondaria ha fattori scatenanti diversi. La causa più comune è l’assunzione di farmaci steroidei come prednisone, idrocortisone o desametasone per periodi prolungati per trattare condizioni come asma, artrite o malattie infiammatorie. Quando le persone assumono questi farmaci, la ghiandola pituitaria percepisce la presenza di sostanze simili al cortisolo e riduce la propria produzione di ACTH. Nel tempo, questo può causare il restringimento delle ghiandole surrenali e smettere di funzionare correttamente.[10][1]

⚠️ Importante
L’assunzione di farmaci steroidei per poche settimane può sopprimere temporaneamente le ghiandole surrenali, ma assumerli per periodi più lunghi può causare una soppressione più prolungata o addirittura permanente. Se hai assunto steroidi per tre settimane o più, non interrompere mai l’assunzione improvvisamente, poiché questo può scatenare una crisi potenzialmente letale. Lavora sempre con il tuo medico per ridurre gradualmente la dose.

Altre cause di insufficienza surrenalica secondaria includono tumori ipofisari, interventi chirurgici o trattamenti radioterapici che interessano la ghiandola pituitaria, traumi cranici e alcune malattie infiammatorie. Sempre più spesso, i medici riconoscono anche che i farmaci oppiacei ad alto dosaggio per il dolore possono sopprimere la produzione naturale di cortisolo del corpo.[20][2]

Chi È a Rischio Maggiore?

Alcuni gruppi di persone hanno maggiori probabilità di sviluppare insufficienza surrenalica. Riconoscere questi fattori di rischio può aiutare con il rilevamento e il trattamento precoci.

Le persone con altre malattie autoimmuni sono a maggior rischio di sviluppare la malattia di Addison. Se hai il diabete di tipo 1, problemi alla tiroide come il morbo di Graves o la tiroidite cronica, anemia perniciosa, vitiligine (una condizione della pelle che causa perdita di pigmento), miastenia grave o dermatite erpetiforme, il tuo sistema immunitario ha già mostrato una tendenza ad attaccare il tuo stesso corpo. Questo ti rende più propenso a sviluppare anche un’insufficienza surrenalica autoimmune.[7]

Chi ha la sindrome polendocrina autoimmune, una condizione ereditaria rara in cui il sistema immunitario attacca multiple ghiandole che producono ormoni, ha una probabilità molto più alta di sviluppare la malattia di Addison. Questa sindrome colpisce spesso le ghiandole surrenali insieme alle ghiandole paratiroidi e alle membrane mucose.[7]

Chiunque assuma regolarmente farmaci glucocorticoidi è a rischio di insufficienza surrenalica secondaria. Questo include non solo le pillole orali ma anche gli steroidi inalati per l’asma, le creme steroidee topiche usate su ampie aree della pelle per periodi prolungati e le iniezioni di steroidi. Più a lungo assumi questi farmaci e più alta è la dose, maggiore è il rischio di sviluppare una funzione surrenalica soppressa.[10]

Le persone con problemi ipofisari, sia da tumori, interventi chirurgici, radioterapia o lesioni alla testa, possono sviluppare insufficienza surrenalica secondaria perché la loro pituitaria non può più segnalare adeguatamente alle ghiandole surrenali.[2]

Riconoscere i Sintomi

I sintomi dell’insufficienza surrenalica spesso si sviluppano lentamente nel corso di mesi, rendendoli facili da trascurare o attribuire ad altre cause come stress, invecchiamento o stanchezza generale. Poiché l’insorgenza è graduale, molte persone ignorano i primi segnali di avvertimento finché la condizione non diventa più grave.[3]

La stanchezza estrema che non migliora con il riposo è il sintomo più comune. Non si tratta solo di sentirsi stanchi alla fine di una giornata impegnativa, ma di una profonda fatica che rende esaustive anche le semplici attività quotidiane. Le persone spesso descrivono di sentirsi completamente prive di energia per settimane o mesi.[7]

Vertigini o sensazione di svenimento quando ci si alza in piedi si verificano perché l’insufficienza surrenalica causa pressione sanguigna bassa. Quando passi dalla posizione seduta o sdraiata a quella eretta, la pressione sanguigna può scendere improvvisamente, facendoti sentire stordito. Questo è chiamato ipotensione posturale.[3]

I problemi digestivi sono comuni e possono includere nausea, vomito, diarrea, perdita di appetito e dolore nella zona dello stomaco. Questi sintomi possono andare e venire, e alcune persone perdono peso senza provarci perché semplicemente non hanno voglia di mangiare.[3][7]

Debolezza muscolare, dolori corporei diffusi, crampi muscolari e dolori articolari possono rendere difficile e scomoda l’attività fisica. Le gambe possono sembrare particolarmente pesanti e potresti notare dolore nella parte bassa della schiena.[4][7]

I cambiamenti nell’aspetto della pelle si verificano principalmente nelle persone con la malattia di Addison. Aree di pelle scurita, chiamata iperpigmentazione, possono apparire specialmente su cicatrici, pieghe cutanee, articolazioni come nocche e gomiti e sulle gengive all’interno della bocca. Questo scurimento si verifica perché quando i livelli di cortisolo sono bassi, il corpo produce più ACTH, che stimola anche la produzione di pigmento. Questi cambiamenti possono essere più difficili da notare nelle persone con tonalità di pelle più scure.[3][7]

Molte persone sviluppano voglie intense di cibi salati perché i loro corpi stanno perdendo sale a causa dei bassi livelli di aldosterone. Potresti trovarti a cercare patatine, salatini o ad aggiungere sale extra a tutto ciò che mangi.[7]

I cambiamenti nell’umore e nella funzione mentale possono includere irritabilità, depressione, scarsa concentrazione e difficoltà a concentrarsi sui compiti. Alcune persone hanno difficoltà a dormire, il che peggiora la stanchezza che già provano.[7]

Le donne possono notare cambiamenti nei loro cicli mestruali, con periodi irregolari o saltati. Anche la perdita di peli corporei e la diminuzione dell’interesse per il sesso possono verificarsi a causa dei bassi livelli di ormoni surrenalici chiamati androgeni.[3][7]

Nei bambini, i sintomi possono includere un lento aumento di peso, incapacità di crescere a un ritmo normale e debolezza generale. I bambini potrebbero anche apparire insolitamente abbronzati o avere pieghe cutanee e gengive scurite, proprio come gli adulti con la malattia di Addison.[5]

⚠️ Importante
A volte i sintomi peggiorano improvvisamente durante una malattia, lesione o stress, portando a un’emergenza potenzialmente letale chiamata crisi surrenalica. I segni includono debolezza estrema, dolore grave nella parte bassa della schiena o nell’addome, confusione, perdita di coscienza e pressione sanguigna molto bassa che può portare a shock. Questa è un’emergenza medica che richiede trattamento immediato con steroidi e fluidi endovenosi. Se hai insufficienza surrenalica e sviluppi questi sintomi, chiama immediatamente i servizi di emergenza.

Si Può Prevenire l’Insufficienza Surrenalica?

Poiché la causa più comune di insufficienza surrenalica primaria è una malattia autoimmune, attualmente non esiste alcun modo per impedirne lo sviluppo. L’attacco del sistema immunitario alle ghiandole surrenali avviene per ragioni che gli scienziati non comprendono completamente, e nessun cambiamento nello stile di vita o intervento può fermare questo processo una volta iniziato.[2]

Tuttavia, l’insufficienza surrenalica secondaria correlata all’uso di farmaci steroidei può spesso essere prevenuta o ridotta al minimo. Se devi assumere farmaci glucocorticoidi per condizioni come asma, artrite o malattie infiammatorie, il tuo medico dovrebbe prescrivere la dose efficace più bassa per il minor tempo possibile. Quando è il momento di interrompere il farmaco, il tuo medico creerà un piano per ridurre gradualmente la dose invece di fermarsi bruscamente, dando alle ghiandole surrenali il tempo di recuperare la loro funzione.[10]

Per le persone già diagnosticate con insufficienza surrenalica, prevenire le complicazioni è cruciale. Questo significa assumere gli ormoni sostitutivi esattamente come prescritto, non saltare mai le dosi e imparare a riconoscere le situazioni che richiedono farmaci extra. Portare con sé un’identificazione di emergenza come un braccialetto di allerta medica e avere disponibile un kit di iniezione di emergenza può prevenire crisi potenzialmente letali.[4][8]

Le persone con una malattia autoimmune dovrebbero rimanere consapevoli di essere a rischio maggiore di sviluppare ulteriori condizioni autoimmuni, inclusa la malattia di Addison. Controlli regolari con il medico e la segnalazione tempestiva di nuovi sintomi possono aiutare a individuare precocemente l’insufficienza surrenalica se si sviluppa.[13]

Come Cambia il Corpo nell’Insufficienza Surrenalica

Comprendere cosa va storto all’interno del corpo aiuta a spiegare perché l’insufficienza surrenalica causa così tanti sintomi diversi che interessano più sistemi corporei.

Il cortisolo, a volte chiamato “ormone dello stress”, ha compiti in tutto il corpo. Aiuta a mantenere la pressione sanguigna influenzando il modo in cui i vasi sanguigni si contraggono e si rilassano. Controlla i livelli di zucchero nel sangue influenzando il modo in cui il fegato produce e rilascia glucosio. Riduce l’infiammazione in tutto il corpo e aiuta il sistema immunitario a funzionare correttamente. Il cortisolo svolge anche un ruolo nel metabolismo, influenzando il modo in cui il corpo utilizza grassi, proteine e carboidrati per produrre energia.[1]

Quando i livelli di cortisolo scendono troppo, la pressione sanguigna cala perché i vasi sanguigni non mantengono il loro tono normale. Ecco perché le persone si sentono stordite quando si alzano in piedi e perché l’insufficienza surrenalica grave può portare allo shock. I livelli di zucchero nel sangue possono scendere pericolosamente, specialmente durante il digiuno o la malattia, causando debolezza, confusione e sudorazione. Il corpo perde la capacità di rispondere adeguatamente allo stress, motivo per cui anche malattie minori possono diventare emergenze mediche gravi per le persone con insufficienza surrenalica.[7]

L’aldosterone gestisce l’equilibrio di sodio (sale) e potassio nel sangue controllando quanto di ciascuno i reni trattengono o espellono nelle urine. Quando l’aldosterone è troppo basso, i reni perdono troppo sodio e trattengono troppo potassio. Perdere sodio significa perdere acqua insieme ad esso, il che riduce il volume del sangue e abbassa ulteriormente la pressione sanguigna. Ecco perché le persone con la malattia di Addison spesso bramano il sale: i loro corpi stanno cercando di sostituire ciò che viene perso.[1]

Lo scurimento della pelle nella malattia di Addison si verifica attraverso un meccanismo biochimico. Quando le ghiandole surrenali falliscono, la ghiandola pituitaria produce sempre più ACTH cercando di stimolarle. L’ACTH è prodotto da una molecola più grande che produce anche l’ormone stimolante i melanociti, che innesca la produzione di pigmento nella pelle. Ecco perché l’aumento dei livelli di ACTH causa iperpigmentazione, in particolare nelle aree che già contengono più pigmento come le pieghe cutanee, le cicatrici e le aree esposte a sfregamento.[7]

Nell’insufficienza surrenalica secondaria e terziaria, il problema ha origine più in alto nel sistema di controllo. La pituitaria o l’ipotalamo non riescono a produrre abbastanza ACTH o l’ormone che innesca il rilascio di ACTH. Senza questo segnale, le ghiandole surrenali non ricevono istruzioni per produrre cortisolo. Nel tempo, senza stimolazione, le ghiandole surrenali si restringono effettivamente e la loro capacità di produrre ormoni diminuisce ulteriormente. Tuttavia, poiché la produzione di aldosterone non dipende dall’ACTH, queste forme di insufficienza surrenalica risparmiano quell’ormone, motivo per cui i problemi di pressione sanguigna e gli squilibri salini sono tipicamente meno gravi.[1][4]

Durante i periodi di stress fisico come malattia, lesione o intervento chirurgico, le persone sane producono naturalmente da due a dieci volte più cortisolo del solito per aiutare il corpo a far fronte. Le persone con insufficienza surrenalica non possono farlo, motivo per cui situazioni che le persone sane gestiscono facilmente – come un virus intestinale o un lavoro dentistico – possono rapidamente diventare potenzialmente letali per qualcuno con questa condizione. Senza l’aumento protettivo di cortisolo, il corpo non può mantenere la pressione sanguigna, lo zucchero nel sangue o altre funzioni vitali sotto stress.[8][14]

Diagnosticare l’Insufficienza Surrenalica

Diagnosticare l’insufficienza surrenalica richiede di dimostrare che il tuo corpo non sta producendo abbastanza cortisolo, e poi determinare perché questo sta accadendo. Il processo diagnostico inizia tipicamente con una conversazione tra te e il tuo medico sui sintomi e sulla storia clinica. Il medico farà domande dettagliate su quando sono iniziati i sintomi, se sono peggiorati, quali farmaci assumi e se hai altre condizioni di salute.[2][12]

La pietra angolare della diagnosi sono gli esami del sangue per misurare i livelli ormonali. Il tuo medico ordinerà un test per controllare il livello di cortisolo, tipicamente al mattino quando il cortisolo dovrebbe essere al suo massimo. Se questo livello è molto basso, suggerisce insufficienza surrenalica. Tuttavia, i livelli di cortisolo possono variare durante la giornata e potrebbero rientrare in un’area grigia che non è né chiaramente normale né chiaramente anormale, quindi sono solitamente necessari test aggiuntivi per confermare la diagnosi.[2][19]

Il test più affidabile per confermare l’insufficienza surrenalica si chiama test di stimolazione con ACTH, noto anche come test di stimolazione con cosintropina o test al Synacthen. Questo test misura quanto bene le tue ghiandole surrenali possono rispondere quando vengono stimolate. Trascorrerai tipicamente una mattinata in una struttura medica dove il personale sanitario preleverà un campione di sangue iniziale per misurare il tuo livello basale di cortisolo. Poi ti faranno un’iniezione di ACTH sintetico, che è una versione prodotta in laboratorio dell’ormone che normalmente dice alle ghiandole surrenali di produrre cortisolo.[4][13]

Dopo aver ricevuto l’iniezione, vengono prelevati campioni di sangue a intervalli di tempo specifici—solitamente 30 e 60 minuti dopo—per vedere come rispondono i livelli di cortisolo. Nelle persone con ghiandole surrenali sane, i livelli di cortisolo dovrebbero aumentare significativamente dopo l’iniezione. Se il tuo livello di cortisolo non aumenta adeguatamente, questo conferma che le tue ghiandole surrenali non funzionano correttamente.[4][11]

Una volta confermata l’insufficienza surrenalica, il passo successivo è capire che tipo hai e cosa la causa. Un esame del sangue per controllare il livello di ACTH aiuta a distinguere tra insufficienza surrenalica primaria e insufficienza surrenalica secondaria. Nell’insufficienza surrenalica primaria, dove le ghiandole surrenali stesse sono danneggiate, i livelli di ACTH sono molto alti perché l’ipofisi continua a inviare segnali a ghiandole surrenali che non possono più rispondere. Nell’insufficienza surrenalica secondaria, il problema risiede nel fatto che la ghiandola ipofisaria non produce abbastanza ACTH in primo luogo.[1][13]

I medici possono anche testare gli anticorpi nel sangue, in particolare gli anticorpi anti-21-idrossilasi. Questi anticorpi sono proteine che attaccano parti delle ghiandole surrenali e sono presenti in oltre il 90 percento delle persone con malattia di Addison autoimmune. Trovare questi anticorpi aiuta a identificare la causa come malattia autoimmune. Interessante notare che questi anticorpi possono talvolta essere rilevati anni prima che si sviluppino effettivamente i sintomi.[13]

Il test degli elettroliti—i minerali nel sangue—fornisce indizi aggiuntivi. Le persone con insufficienza surrenalica primaria hanno spesso bassi livelli di sodio e alti livelli di potassio perché non stanno producendo abbastanza aldosterone. La tua pressione sanguigna può anche essere misurata sdraiati e poi in piedi, poiché molte persone con insufficienza surrenalica sperimentano un calo significativo della pressione sanguigna quando si alzano.[2][3]

Per le persone con insufficienza surrenalica primaria, i medici possono raccomandare esami di imaging per osservare le ghiandole surrenali e cercare una causa. Una TC (tomografia computerizzata) dell’addome può controllare le dimensioni e l’aspetto delle ghiandole surrenali. Se si sospetta insufficienza surrenalica secondaria, una risonanza magnetica (RM) della ghiandola ipofisaria aiuta a identificare problemi come tumori ipofisari o altre anomalie.[12]

Approcci al Trattamento

L’obiettivo principale del trattamento dell’insufficienza surrenalica è sostituire gli ormoni che il corpo non è più in grado di produrre da solo. Il trattamento mira ad aiutare i pazienti a vivere vite attive e normali, prevenendo al contempo la crisi surrenalica, che può verificarsi quando i livelli di cortisolo scendono troppo durante una malattia, un infortunio o un periodo di stress.[1]

La pietra angolare del trattamento è la sostituzione degli ormoni mancanti con farmaci assunti per via orale ogni giorno. Per la sostituzione del cortisolo, i medici prescrivono più comunemente l’idrocortisone, una versione sintetica del cortisolo. L’idrocortisone viene solitamente assunto due o tre volte al giorno, con dosi che tipicamente variano da 15 a 25 milligrammi al giorno. Il farmaco viene suddiviso in più dosi durante la giornata per imitare il modo in cui il corpo produce naturalmente il cortisolo.[8]

Alcuni pazienti possono invece assumere prednisone, che si prende una o due volte al giorno, oppure desametasone, un’altra opzione di corticosteroide. La scelta dipende dalle esigenze individuali del paziente, dalla tolleranza e da come il farmaco si integra nella routine quotidiana.[4]

Per le persone con insufficienza surrenalica primaria, sostituire solo il cortisolo non è sufficiente. Hanno anche bisogno di sostituire l’aldosterone, l’ormone che aiuta il corpo a mantenere il giusto equilibrio di sale e acqua. Il farmaco utilizzato per questo scopo è chiamato fludrocortisone acetato, solitamente assunto una volta al giorno. I medici aggiustano la dose per mantenere stabile l’equilibrio dei fluidi del corpo e la pressione sanguigna in un range salutare.[12]

I pazienti che assumono fludrocortisone spesso devono assicurarsi di assumere abbastanza sale nella dieta. Questo è particolarmente importante nei periodi caldi, durante l’esercizio fisico o se hanno vomito o diarrea, poiché queste situazioni possono portare a perdita di sale.[3]

⚠️ Importante
Non interrompere mai improvvisamente l’assunzione dei farmaci per l’insufficienza surrenalica, anche se ti senti bene. Il tuo corpo dipende da questi ormoni per sopravvivere. Saltare le dosi o interrompere il trattamento può portare a crisi surrenalica, un’emergenza che mette a rischio la vita. Porta sempre con te i farmaci e indossa un braccialetto o collana di allerta medica.

Gestione dei Giorni di Malattia e delle Situazioni di Stress

Uno degli aspetti più importanti della gestione dell’insufficienza surrenalica è sapere quando aumentare le dosi dei farmaci. Nelle persone sane, il corpo produce automaticamente più cortisolo durante i periodi di stress, come quando si combatte un’infezione, si recupera da un intervento chirurgico o si affronta un infortunio. Le persone con insufficienza surrenalica non possono farlo da sole, quindi hanno bisogno di assumere temporaneamente farmaci extra.[8]

Questo viene spesso chiamato seguire le regole per i giorni di malattia. Per malattie minori come raffreddore, febbre o mal di stomaco, i pazienti potrebbero dover raddoppiare o persino triplicare la loro dose abituale di idrocortisone. Se qualcuno ha febbre alta sopra i 37,5 gradi Celsius, vomito, diarrea o ha bisogno di riposo a letto, dovrebbe aumentare la dose ad almeno 40 milligrammi di idrocortisone al giorno, divisa in dosi più piccole ogni poche ore. Questa dose aumentata dovrebbe continuare fino a quando non ci si sente meglio, tipicamente per almeno 48 ore dopo il miglioramento dei sintomi.[17]

Se il vomito è grave e la persona non riesce a trattenere il farmaco orale, è necessario iniettare idrocortisone in un muscolo. Questa è una misura di emergenza, e i pazienti dovrebbero essere addestrati dal loro medico su come farlo in sicurezza. La maggior parte delle persone con insufficienza surrenalica riceve un kit di iniezione d’emergenza da tenere a casa e portare con sé quando viaggiano. Dopo aver fatto un’iniezione, dovrebbero cercare assistenza medica immediatamente.[4]

Per stress importanti come un intervento chirurgico, l’approccio è diverso. Prima di qualsiasi operazione che utilizza anestesia generale, i pazienti devono ricevere idrocortisone attraverso una linea endovenosa. Questo inizia prima dell’intervento e continua fino a quando la persona può riprendere ad assumere pillole per via orale.[8]

Prevenzione e Trattamento della Crisi Surrenalica

Una crisi surrenalica, chiamata anche crisi addisoniana, è un’emergenza medica che si verifica quando i livelli di cortisolo diventano pericolosamente bassi. Questo può accadere se qualcuno salta le dosi del farmaco, ha vomito o diarrea grave che impedisce l’assorbimento del farmaco, subisce un grave infortunio o malattia, o affronta uno stress estremo. I sintomi della crisi surrenalica includono debolezza grave, confusione, dolore estremo allo stomaco, alla schiena o alle gambe, pressione sanguigna molto bassa e possibile perdita di coscienza.[7]

La crisi surrenalica richiede un trattamento immediato in un pronto soccorso ospedaliero. Il trattamento prevede l’iniezione di alte dosi di idrocortisone direttamente in vena, insieme a grandi quantità di soluzione salina endovenosa che contiene sale e zucchero. Questo aiuta a ripristinare la pressione sanguigna, la glicemia e l’equilibrio dei fluidi. Senza un trattamento rapido, la crisi surrenalica può portare a shock e morte.[8]

La prevenzione è molto meglio del trattamento. I pazienti dovrebbero sempre portare con sé una tessera di emergenza o indossare gioielli di allerta medica che indicano che hanno insufficienza surrenalica e forniscono istruzioni per il trattamento d’emergenza. Dovrebbero anche portare farmaci extra, specialmente quando viaggiano, e non lasciare mai che la prescrizione finisca.[14]

Vivere con l’Insufficienza Surrenalica

Vivere con l’insufficienza surrenalica significa adattarsi a una condizione che tocca quasi ogni aspetto dell’esistenza quotidiana. Con un trattamento appropriato e una gestione attenta, la maggior parte delle persone con questa condizione può vivere una vita normale e attiva. La condizione è cronica, il che significa che richiede cure e attenzione continue, ma non deve necessariamente definire o limitare il tuo futuro.[1]

La stanchezza cronica che molte persone sperimentano non è semplicemente sentirsi stanchi dopo una giornata impegnativa—è un’esaurimento persistente e travolgente che può far sembrare monumentali anche i compiti di routine. Questa stanchezza può migliorare con i farmaci appropriati, ma la maggior parte delle persone scopre di dover dosare attentamente le proprie energie e ascoltare i segnali del corpo.[3]

La tua vita lavorativa potrebbe richiedere adattamenti. La necessità di assumere farmaci in orari specifici, solitamente due o tre volte al giorno per l’idrocortisone, significa costruire il proprio programma intorno a queste dosi. Saltare una dose può portare a sintomi di carenza di cortisolo, inclusi annebbiamento mentale, goffaggine, debolezza muscolare e peggioramento della stanchezza. Molte persone trovano che utilizzare organizzatori per pillole o promemoria sullo smartphone le aiuti a rimanere in carreggiata.[4][15]

Le attività fisiche e l’esercizio sono generalmente sicuri e benefici, ma richiedono una gestione attenta. Allenamenti intensi possono necessitare di piccoli aumenti dei farmaci, poiché il tuo corpo non può naturalmente aumentare la produzione di cortisolo come fanno gli individui sani. Iniziare lentamente e costruire gradualmente i livelli di forma fisica, portando sempre con sé i farmaci di emergenza, permette alla maggior parte delle persone di mantenere stili di vita attivi.[21]

Le attività sociali e i viaggi richiedono una pianificazione extra. Devi portare farmaci sufficienti più scorte di riserva, incluso un kit di iniezione di emergenza. Molti pazienti riferiscono ansia riguardo all’essere lontani dalle cure mediche o in situazioni in cui potrebbero non essere in grado di sostenersi se si verifica una crisi. Alcune persone indossano braccialetti di allerta medica o portano tessere informative dettagliate per garantire un trattamento d’emergenza appropriato.[14]

Gli impatti emotivi e psicologici possono essere significativi. La consapevolezza costante di una condizione potenzialmente pericolosa per la vita crea stress e preoccupazione per molti individui. I cambiamenti nell’umore e nel comportamento—inclusi irritabilità, depressione e difficoltà di concentrazione—possono risultare sia da livelli inadeguati di cortisolo che dal peso psicologico della gestione di una malattia cronica. Alcune persone beneficiano del collegarsi con gruppi di supporto o del lavorare con professionisti della salute mentale.[7]

Anche le abitudini alimentari richiedono attenzione. Sebbene non sia richiesta una dieta speciale, mangiare pasti equilibrati e regolari aiuta a mantenere stabili i livelli di glicemia. Alcune persone con insufficienza surrenalica primaria hanno bisogno di sale aggiuntivo nella loro dieta a causa della carenza di aldosterone. Il consumo di alcol deve essere moderato.[21][5]

⚠️ Importante
Durante malattia, lesione o periodi di stress insolito, devi seguire le “regole dei giorni di malattia” aumentando la dose dei tuoi farmaci. Anche disturbi minori come un raffreddore o un mal di stomaco che le persone sane tollerano facilmente possono diventare pericolosi per qualcuno con insufficienza surrenalica. Aumenta sempre la tua dose ai primi segni di malattia e chiedi consiglio medico se non sei sicuro.

Studi Clinici in Corso

Sebbene la terapia ormonale sostitutiva standard funzioni bene per la maggior parte delle persone con insufficienza surrenalica, i ricercatori continuano a cercare modi per migliorare il trattamento e la qualità della vita. Gli studi clinici stanno testando nuovi approcci per rendere la sostituzione ormonale più naturale, ridurre gli effetti collaterali e aiutare i pazienti a sentirsi meglio durante tutta la giornata.[8]

Attualmente è disponibile 1 studio clinico attivo per l’insufficienza surrenalica. Questo studio è dedicato ai pazienti affetti da polimialgia reumatica e arterite a cellule giganti che sviluppano insufficienza surrenalica indotta da glucocorticoidi.

Studio sull’Idrocortisone per lo Stress

Localizzazione: Danimarca

Questo studio clinico è dedicato ai pazienti che assumono prednisolone, un tipo di steroide utilizzato per ridurre l’infiammazione nel corpo. L’obiettivo principale è esplorare gli effetti di un trattamento aggiuntivo con idrocortisone, confrontandolo con un placebo. Lo studio si concentra sul miglioramento della qualità di vita dei pazienti, con particolare attenzione alla riduzione della sensazione di stanchezza durante periodi di stress fisico o mentale.

Criteri di inclusione:

  • Età di 50 anni o superiore
  • Le donne devono essere in postmenopausa
  • Diagnosi confermata di polimialgia reumatica, arterite a cellule giganti o entrambe
  • Trattamento con prednisolone per almeno 12 settimane
  • Assunzione quotidiana di prednisolone con dosaggio fino a 5 mg

Lo studio è progettato con metodologia in doppio cieco, il che significa che né i partecipanti né i ricercatori sapranno chi sta ricevendo l’idrocortisone o il placebo. I partecipanti dovranno utilizzare un’applicazione per smartphone per segnalare lo stress e completare questionari sulla fatica, oltre a sottoporsi a valutazioni mensili e registrare quotidianamente i sintomi.[22]

Altre Aree di Ricerca

Un’area di ricerca si concentra sulle formulazioni di idrocortisone a rilascio modificato. L’obiettivo è creare una pillola che rilasci cortisolo lentamente durante il giorno e la notte, imitando più da vicino il ritmo naturale del corpo. I ricercatori hanno sviluppato preparazioni che possono essere assunte una o due volte al giorno invece di più volte.[4]

Gli studi clinici hanno anche testato se l’assunzione di integratori di DHEA (deidroepiandrosterone) aiuta a migliorare sintomi come affaticamento, depressione o basso desiderio sessuale. Alcuni studi suggeriscono che la supplementazione può migliorare l’umore e l’energia in alcune donne, mentre altri mostrano benefici meno chiari.[2]

Guardando più avanti nel futuro, gli scienziati stanno studiando se un giorno potrebbe essere possibile rigenerare o sostituire il tessuto surrenalico danneggiato. Questo include ricerche sulla terapia con cellule staminali, dove cellule speciali potrebbero potenzialmente essere utilizzate per creare nuovo tessuto surrenalico. Questo tipo di ricerca è ancora in fasi molto precoci.[11]

Domande Frequenti

Lo stress da solo può causare insufficienza surrenalica?

No, contrariamente alla credenza popolare sulla “fatica surrenalica”, lo stress mentale o fisico non causa vera insufficienza surrenalica. La condizione si verifica solo quando le ghiandole surrenali sono fisicamente danneggiate, quando la pituitaria o l’ipotalamo non riescono a inviare segnali corretti, o quando i farmaci steroidei sopprimono il sistema. La vera insufficienza surrenalica è una condizione medica rara che può essere diagnosticata solo con test adeguati da un endocrinologo.

Dovrò assumere farmaci per il resto della mia vita?

Per la maggior parte delle persone con insufficienza surrenalica, sì, è necessaria una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita. Le persone con insufficienza surrenalica primaria dovuta a distruzione autoimmune o altri danni permanenti alle ghiandole surrenali avranno sempre bisogno di ormoni sostitutivi. Tuttavia, alcune persone con insufficienza surrenalica secondaria causata da farmaci steroidei possono recuperare la funzione surrenalica dopo che i farmaci sono stati interrotti e ridotti gradualmente, anche se questo può richiedere molti mesi o più.

Cosa scatena una crisi surrenalica?

Una crisi surrenalica può essere scatenata da qualsiasi stress fisico sul corpo, comprese infezioni con febbre, vomito o diarrea che impediscono l’assorbimento dei farmaci orali, lesioni significative, interventi chirurgici o malattie gravi. Anche procedure dentistiche o traumi emotivi come un lutto possono scatenare una crisi in alcune persone. Ecco perché le persone con insufficienza surrenalica devono portare farmaci di emergenza e aumentare le dosi di steroidi durante la malattia.

Posso fare esercizio fisico se ho insufficienza surrenalica?

Sì, l’esercizio fisico regolare è generalmente sicuro e benefico per le persone con insufficienza surrenalica una volta che sono sotto un’adeguata terapia ormonale sostitutiva. Tuttavia, dovresti iniziare lentamente e ascoltare il tuo corpo. Gli allenamenti intensi potrebbero richiedere un leggero aumento della dose di farmaci. È importante discutere i tuoi piani di esercizio con il medico per assicurarti che la terapia ormonale sostitutiva sia adeguata al tuo livello di attività.

Perché devo aumentare i farmaci quando sono malato?

Quando le persone sane si ammalano o si feriscono, i loro corpi producono automaticamente più cortisolo per aiutare a far fronte allo stress—a volte da due a dieci volte la quantità normale. Poiché il tuo corpo non può farlo da solo, devi aumentare manualmente i farmaci steroidei durante la malattia per sostituire ciò che il tuo corpo produrrebbe naturalmente. Senza questo aumento, anche malattie minori possono progredire rapidamente verso una crisi surrenalica potenzialmente letale.

L’insufficienza surrenalica può essere curata?

No, l’insufficienza surrenalica attualmente non può essere curata. Tuttavia, con un’adeguata terapia ormonale sostitutiva, la maggior parte delle persone può vivere vite normali e attive. Il trattamento è per tutta la vita e comporta l’assunzione di farmaci ogni giorno e l’aggiustamento delle dosi durante malattie o stress.

Quanto tempo ci vuole per ricevere una diagnosi di insufficienza surrenalica?

Il processo diagnostico può variare considerevolmente. Il test di stimolazione con ACTH stesso richiede solo poche ore in una struttura medica. Tuttavia, molte persone sperimentano sintomi per mesi o addirittura anni prima che venga fatta la diagnosi corretta perché i sintomi si sviluppano gradualmente e possono essere scambiati per altre condizioni come depressione o stanchezza cronica.

🎯 Punti Chiave

  • L’insufficienza surrenalica è rara ma grave, colpisce solo circa 1 persona su 100.000 con la forma primaria, anche se le forme secondarie da uso di steroidi sono più comuni
  • La causa più comune di insufficienza surrenalica primaria è la malattia autoimmune, mentre l’assunzione di farmaci steroidei è la causa principale delle forme secondarie
  • I sintomi si sviluppano gradualmente nel corso di mesi e includono stanchezza estrema, vertigini quando ci si alza, problemi digestivi e pelle scurita nella forma primaria
  • Una crisi surrenalica è un’emergenza potenzialmente letale scatenata da malattia, lesione o stress, che richiede trattamento immediato con steroidi e fluidi endovenosi
  • Il test di stimolazione con ACTH è il gold standard per diagnosticare l’insufficienza surrenalica e misurare i livelli di ACTH aiuta a distinguere tra forme primarie e secondarie
  • Il trattamento richiede terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita con idrocortisone e, per la forma primaria, anche fludrocortisone
  • Durante malattia o stress, le dosi dei farmaci devono essere aumentate seguendo le regole dei giorni di malattia per prevenire crisi
  • Portare identificazione di emergenza e un kit di iniezione può salvare la vita durante emergenze inaspettate
  • Le persone con malattia autoimmune hanno un rischio maggiore di sviluppare insufficienza surrenalica e dovrebbero essere monitorate per sintomi
  • Con un trattamento adeguato e gestione attenta, la maggior parte delle persone con insufficienza surrenalica può vivere una vita normale e attiva

Studi clinici in corso su Insufficienza surrenalica

  • Data di inizio: 2022-06-01

    Studio sull’uso di idrocortisone per migliorare la qualità della vita nei pazienti con insufficienza surrenalica indotta da glucocorticoidi e polimialgia reumatica/arterite a cellule giganti.

    Reclutamento

    3 1 1

    Lo studio clinico si concentra su persone affette da polimialgia reumatica e/o arterite a cellule giganti, che stanno ricevendo un trattamento continuo con basse dosi di prednisolone. Queste condizioni possono portare a una situazione chiamata insufficienza surrenalica indotta da glucocorticoidi, in cui le ghiandole surrenali non producono abbastanza ormoni steroidei. Il trattamento in studio prevede…

    Malattie studiate:
    Farmaci studiati:
    Danimarca

Riferimenti

https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/definition-facts

https://www.endocrine.org/patient-engagement/endocrine-library/adrenal-insufficiency

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/symptoms-causes/syc-20350293

https://www.pituitary.org.uk/information/adrenal-insufficiency/

https://www.chop.edu/conditions-diseases/adrenal-insufficiency-addison-s-disease

https://medlineplus.gov/addisondisease.html

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15095-addisons-disease

https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/treatment

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15095-addisons-disease

https://www.nadf.us/secondary-adrenal-insufficiency.html

https://www.endocrine.org/clinical-practice-guidelines/primary-adrenal-insufficiency

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/diagnosis-treatment/drc-20350296

https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2014/0401/p563.html

https://naemsp.org/adrenal-crisis-and-addisons-disease-what-ems-needs-to-kno/

https://www.nadf.us/a-day-in-the-life.html

https://draxe.com/health/adrenal-insufficiency/

https://www.addisonsdisease.org.uk/newly-diagnosed-sick-day-rules

https://www.pituitary.org.uk/information/adrenal-insufficiency/

https://www.endocrine.org/patient-engagement/endocrine-library/adrenal-insufficiency

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6297573/

https://www.doctronic.ai/conditions-diseases/living-well-with-adrenal-insufficiency-your-daily-management-guide-mYyazO/

https://clinicaltrials.eu/trial/study-on-hydrocortisone-for-stress-in-patients-with-polymyalgia-rheumatica-or-giant-cell-arteritis-and-adrenal-insufficiency/