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Hearing loss bilateral

Trattamenti efficaci per la perdita dell’udito

La perdita bilaterale dell’udito è una condizione complessa che colpisce milioni di persone in tutto il mondo, influenzando la loro capacità di comunicare e interagire con l’ambiente circostante. Dall’uso di apparecchi acustici agli interventi chirurgici avanzati come gli impianti cocleari, sono disponibili diverse soluzioni per affrontare diversi tipi e gravità di perdita dell’udito. Comprendere le sfumature di questi trattamenti, incluso il ruolo dell’intervento precoce e il potenziale degli studi clinici, è fondamentale per le persone colpite dalla perdita dell’udito e le loro famiglie. Questa guida completa esplora lo spettro dei trattamenti per la perdita dell’udito, l’importanza della diagnosi precoce e i promettenti progressi nella ricerca clinica volti a migliorare i risultati uditivi.

Navigazione

    Apparecchi acustici: Una soluzione comune

    Gli apparecchi acustici sono unari tipi di perdita dell’udito, in particolare quando la perdita è dovuta a danni all’orecchio interno. Questi dispositivi funzionano amplificando i suoni e dirigendoli nel canale uditivo, rendendo più facile per le persone sentire e comunicare efficacemente. Un audiologo, uno specialista della salute dell’udito, può assistere nella selezione e nell’adattamento dell’apparecchio acustico più appropriato per le tue esigenze[1]. Gli apparecchi acustici moderni sono dotati di funzionalità avanzate come la connettività Bluetooth e la riduzione del rumore, migliorando l’esperienza dell’utente[7].

    Impianti cocleari: Per i casi gravi

    Per le persone con perdita dell’udito da grave a profonda che non traggono beneficio dagli apparecchi acustici standard, gli impianti cocleari offrono un’alternativa valida. A differenza degli apparecchi acustici, gli impianti cocleari bypassano le parti danneggiate dell’orecchio e stimolano direttamente il nervo uditivo, permettendo all’utente di percepire il suono. Questa opzione chirurgica è particolarmente benefica per coloro che hanno una significativa perdita dell’udito dalla nascita o a causa di altre condizioni gravi[6]. Tuttavia, è importante notare che l’intervento di impianto cocleare può avere effetti collaterali, come influenzare l’equilibrio o l’udito residuo[4].

    Interventi chirurgici

    Nei casi in cui la perdita dell’udito è causata da ostruzioni fisiche o danni, possono essere necessari interventi chirurgici. Questi possono includere procedure per rimuovere i blocchi di cerume, drenare il fluido dall’orecchio medio o riparare strutture dell’orecchio danneggiate. Tali interventi chirurgici possono migliorare significativamente l’udito affrontando i problemi fisici sottostanti[7]. Inoltre, farmaci come i corticosteroidi possono essere utilizzati per ridurre il gonfiore nelle cellule ciliate della coclea, che possono essere danneggiate dall’esposizione a rumori forti[4].

    Training uditivo e terapia del suono

    Il training uditivo è un approccio terapeutico che aiuta le persone con perdita dell’udito a migliorare la loro capacità di interpretare i suoni. Questo training coinvolge esercizi che migliorano la capacità del cervello di elaborare le informazioni uditive, migliorando così le capacità comunicative[3]. Analogamente, la terapia del suono, che include l’ascolto di rumore bianco o suoni naturali, può aiutare ad alleviare sintomi come l’acufene, anche se non dovrebbe sostituire il trattamento medico professionale[2].

    Intervento precoce per i bambini

    Per i bambini diagnosticati con perdita dell’udito, l’intervento precoce è cruciale. Servizi come l’Intervento Precoce o i servizi Parte C sono progettati per bambini dalla nascita fino a 36 mesi e si concentrano sull’aiutare loro e le loro famiglie ad apprendere strategie di comunicazione efficaci. Questi interventi dovrebbero iniziare il prima possibile, idealmente prima che il bambino raggiunga i sei mesi di età, per massimizzare i risultati dello sviluppo[5].

    Dispositivi di assistenza

    Oltre agli apparecchi acustici, vari dispositivi di assistenza possono migliorare la qualità della vita per chi ha una perdita dell’udito. Questi includono telefoni amplificati, sistemi di ascolto TV e amplificatori personali, che possono rendere più facile sentire in situazioni specifiche. Tali dispositivi sono particolarmente utili per le persone che potrebbero non beneficiare completamente dei soli apparecchi acustici[7].

    Farmaci utilizzati nel trattamento

    • Prednisolone: Utilizzato per ridurre l’infiammazione e il gonfiore nelle cellule ciliate della coclea, che possono essere danneggiate dall’esposizione a rumori forti.
    • Methylprednisolone: Un corticosteroide utilizzato per ridurre l’infiammazione e migliorare il recupero dell’udito nei casi di perdita improvvisa dell’udito neurosensoriale.
    • Cochlear Implant (N/A): Un dispositivo che bypassa le parti danneggiate dell’orecchio e stimola direttamente il nervo uditivo, permettendo all’utente di percepire i suoni.

    Vivere con la perdita bilaterale improvvisa dell’udito neurosensoriale: Prognosi e adattamenti dello stile di vita

    Attenzione a queste patologie

    • Tinnitus: Spesso accompagna la perdita dell’udito, caratterizzato da ronzii o fischi nelle orecchie, e può essere gestito con la terapia del suono.
    • Vertigo: Può manifestarsi come effetto collaterale dell’intervento di impianto cocleare o come sintomo di disturbi dell’orecchio interno associati alla perdita dell’udito.
    • Otitis Media: Un’infezione dell’orecchio medio che può causare perdita dell’udito conduttiva, spesso riscontrata nei bambini e talvolta richiede un intervento chirurgico.

    Comprendere la perdita bilaterale dell’udito

    La perdita bilaterale dell’udito si riferisce alla perdita dell’udito in entrambe le orecchie, che può essere classificata come neurosensoriale, conduttiva o mista. La perdita dell’udito neurosensoriale coinvolge danni all’orecchio interno o al nervo uditivo, mentre la perdita dell’udito conduttiva si verifica nell’orecchio esterno o medio, influenzando la trasmissione del suono all’orecchio interno[9]. Questa condizione può variare da lieve a grave e può influire significativamente sulle attività quotidiane, come la comprensione del parlato e l’ascolto della musica[2].

    Prognosi della perdita bilaterale improvvisa dell’udito neurosensoriale

    La perdita bilaterale improvvisa dell’udito neurosensoriale (BSSNHL) è una forma rara e grave di perdita dell’udito con una prognosi generalmente scarsa rispetto ai casi unilaterali. La prognosi è influenzata da diversi fattori, tra cui il grado di perdita dell’udito, la presenza di comorbilità e i tempi di inizio del trattamento[8][11]. Il trattamento precoce, idealmente entro i primi sette giorni, è associato a migliori risultati di recupero[10]. Tuttavia, la presenza di condizioni come ipertensione, diabete e malattie coronariche può influire negativamente sulla prognosi[11].

    Fattori che influenzano il recupero

    Il grado di perdita dell’udito gioca un ruolo cruciale nel recupero. I pazienti con perdita dell’udito da lieve a moderata hanno una prognosi migliore rispetto a quelli con perdita dell’udito profonda[11]. Inoltre, l’assenza di vertigini è un indicatore positivo per il recupero[10]. Nonostante questi fattori, l’efficacia complessiva del trattamento per la BSSNHL rimane bassa, con studi che riportano un tasso di efficacia del 32%[11].

    Vivere con la perdita bilaterale dell’udito

    Vivere con la perdita bilaterale dell’udito richiede adattamenti alla vita quotidiana. Gli screening uditivi regolari sono essenziali per la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo, che possono prevenire ulteriori danni[2]. Comprendere il tipo e il grado di perdita dell’udito attraverso una diagnosi professionale è cruciale per determinare la strategia di gestione appropriata[3].

    Importanza della diagnosi precoce e del trattamento

    La diagnosi precoce e il trattamento della perdita bilaterale dell’udito possono avere effetti positivi significativi sia sulla salute mentale che fisica. È importante consultare un professionista dell’udito per una valutazione completa e per esplorare le opzioni di trattamento disponibili[3]. Mentre alcune cause della perdita dell’udito, come le infezioni dell’orecchio o le ostruzioni, possono essere reversibili, la perdita dell’udito neurosensoriale e quella legata all’età sono tipicamente permanenti[4].

    Studi clinici sulla perdita dell’udito dovuta a mutazioni del gene Otoferlin

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    #1

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    Trial no. 3

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    Gold is a chemical element with symbol Au and atomic number 79. In its purest form, it is a bright, slightly reddish yellow, dense, soft, malleable, and ductile metal. Chemically, gold is a transition metal and a group 11 element.

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    Randomized, double-blind, parallel group clinical trial…

    #4

    Roentgenium is a chemical element with symbol Rg and atomic number 111. It is an extremely radioactive synthetic element (an element that can be created in a laboratory but is not found in nature).

    More info

    Introduzione agli studi clinici sulla perdita dell’udito

    Gli studi clinici sono essenziali per far progredire le conoscenze mediche e sviluppare nuovi trattamenti. Vengono condotti in fasi, ognuna progettata per rispondere a specifiche domande di ricerca. Nel contesto della perdita dell’udito dovuta a mutazioni del gene Otoferlin, è in corso uno studio clinico per valutare l’efficacia e la sicurezza di un nuovo approccio terapeutico.

    Studio clinico di Fase I/II: SENS-501-101

    Lo studio intitolato “Studio clinico di Fase I/II, adattativo, in aperto, con aumento della dose ed espansione” è focalizzato sui bambini con perdita bilaterale dell’udito da grave a profonda dovuta a deficit di Otoferlin. Questo studio, noto come SENS-501-101, viene condotto in diversi paesi europei, tra cui Italia, Francia e Germania[12].

    Lo studio è progettato per valutare l’efficacia e la sicurezza di un’iniezione intracocleare unilaterale di SENS-501 utilizzando un sistema di iniezione specializzato. Il trattamento prevede l’uso di un vettore virale adeno-associato sierotipo 8 contenente la sequenza codificante dell’otoferlin umana, insieme a Prednisolone e Metilprednisolone[12].

    Obiettivi ed endpoint

    Gli obiettivi primari di questo studio sono valutare il numero di eventi avversi e eventi avversi gravi correlati allo studio, nonché il miglioramento della soglia uditiva misurata mediante Risposta Uditiva del Tronco Encefalico (ABR) e Audiometria Tonale Pura (PTA)[12]. Lo studio mira anche a valutare le prestazioni cliniche e l’usabilità della Pompa SPHYNX e del Catetere attraverso vari questionari e registri[12].

    Aree terapeutiche e condizioni

    Questo studio rientra nella categoria delle Malattie Otorinolaringologiche, mirando specificamente alla perdita dell’udito dovuta a mutazioni genetiche. La condizione oggetto di studio è la perdita bilaterale dell’udito da grave a profonda causata da deficit di Otoferlin, un raro disturbo genetico che colpisce la capacità di udire[12].

    Design e metodologia dello studio

    Lo studio è strutturato in due parti, con la Parte 1 focalizzata sul numero di pazienti che mostrano un miglioramento della soglia uditiva e la Parte 2 concentrata sul numero di eventi avversi correlati allo studio. Lo studio utilizza un design in aperto, permettendo ai ricercatori di adattare lo studio mentre progredisce in base ai dati raccolti[12].

    L’uso di un vettore virale adeno-associato è un approccio all’avanguardia nella terapia genica, mirato a fornire il gene dell’otoferlin direttamente alla coclea per ripristinare la funzione uditiva. La metodologia innovativa e il design adattativo dello studio sono cruciali per affrontare le sfide associate al trattamento della perdita dell’udito genetica[12].

    Fatti

    • Gli impianti cocleari sono stati approvati per la prima volta dalla FDA nel 1984 per gli adulti e nel 1990 per i bambini.
    • Il primo apparecchio acustico elettronico è stato inventato nel 1898 da Miller Reese Hutchison.
    • La perdita bilaterale dell’udito può talvolta essere migliorata con l’uso di due apparecchi acustici, uno per ciascun orecchio, che possono migliorare la localizzazione del suono e la comprensione del parlato.

    Sommario

    La gestione della perdita bilaterale dell’udito prevede un approccio sfaccettato, adattato al tipo e alla gravità della condizione. Gli apparecchi acustici rimangono una soluzione comune per molti, offrendo funzionalità avanzate per migliorare l’esperienza dell’utente. Per i casi gravi, gli impianti cocleari forniscono un’alternativa stimolando direttamente il nervo uditivo. Gli interventi chirurgici possono affrontare ostruzioni fisiche o danni, mentre i farmaci come i corticosteroidi possono ridurre l’infiammazione nell’orecchio. L’allenamento uditivo e la terapia del suono offrono un supporto aggiuntivo migliorando l’elaborazione uditiva e alleviando sintomi come l’acufene. L’intervento precoce è particolarmente vitale per i bambini, garantendo migliori risultati di sviluppo. I dispositivi di assistenza completano questi trattamenti, aiutando in situazioni specifiche in cui gli apparecchi acustici potrebbero non essere sufficienti. La perdita bilaterale dell’udito, specialmente i tipi neurosensoriali improvvisi, pone sfide significative, e il trattamento precoce è cruciale per il recupero. Gli studi clinici, come quelli che indagano la terapia genica per le mutazioni dell’otoferlina, rappresentano l’avanguardia della ricerca, mirando a sviluppare nuovi trattamenti per la perdita dell’udito genetica. Nel complesso, comprendere le opzioni disponibili e l’importanza della diagnosi e del trattamento precoci può migliorare notevolmente la qualità della vita delle persone con perdita dell’udito.

    FAQ

    1. Quali sono le principali differenze tra apparecchi acustici e impianti cocleari?
      Gli apparecchi acustici amplificano i suoni e sono utilizzati per la perdita dell’udito da lieve a moderata, mentre gli impianti cocleari bypassano le parti danneggiate dell’orecchio per stimolare direttamente il nervo uditivo, adatti per la perdita dell’udito da grave a profonda.
    2. La perdita dell’udito può essere reversibile?
      Alcuni tipi di perdita dell’udito, come quelli causati da infezioni dell’orecchio o ostruzioni, possono essere reversibili. Tuttavia, la perdita dell’udito neurosensoriale e quella legata all’età sono tipicamente permanenti.
    3. In che modo l’intervento precoce aiuta i bambini con perdita dell’udito?
      L’intervento precoce fornisce ai bambini strategie per migliorare la comunicazione e lo sviluppo, idealmente iniziando prima dei sei mesi di età per massimizzare i risultati.
    4. Che cos’è la perdita bilaterale dell’udito?
      La perdita bilaterale dell’udito colpisce entrambe le orecchie e può essere neurosensoriale, conduttiva o mista, influenzando attività come la comprensione del parlato e l’ascolto della musica.
    5. Ci sono effetti collaterali dell’intervento di impianto cocleare?
      L’intervento di impianto cocleare può avere effetti collaterali come influenzare l’equilibrio o l’udito residuo, ma offre benefici significativi per chi soffre di grave perdita dell’udito.

    Fonti

    1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hearing-loss/diagnosis-treatment/drc-20373077
    2. https://www.hearusa.com/hearing-loss/bilateral-hearing-loss/
    3. https://www.miracle-ear.com/hearing-loss/types/bilateral-hearing-loss
    4. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17673-hearing-loss
    5. https://www.cdc.gov/hearing-loss-children/treatment/index.html
    6. https://www.bootshearingcare.com/conditions/bilateral-hearing-loss/
    7. https://floridaentandallergy.com/bilateral-hearing-loss-what-you-need-to-know/
    8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38506449
    9. https://www.hearinglife.com/hearing-loss/types/bilateral
    10. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3018969/
    11. https://www.frontiersin.org/journals/neurology/articles/10.3389/fneur.2024.1378017/full
    12. Trial id 2023-504466-28-00
    Gestione della Perdita dell’Udito
    Opzioni di Trattamento Apparecchi Acustici
    Impianti Cocleari
    Interventi Chirurgici
    Terapie di Supporto Training Uditivo
    Terapia del Suono
    Dispositivi di Assistenza Telefoni Amplificati, Sistemi di Ascolto TV, Amplificatori Personali
    Intervento Precoce Cruciale per i Bambini, Focus sulle Strategie di Comunicazione
    Perdita bilaterale dell’udito Comprensione dei Tipi e della Prognosi, Importanza del Trattamento Precoce
    Studi Clinici Terapie Innovative per la Perdita dell’Udito Genetica, es. Mutazioni del Gene Otoferlina
    Importanza della Diagnosi e del Trattamento Precoce

    Glossario

    • Hearing aids: Dispositivi che amplificano il suono per assistere le persone con perdita dell’udito, in particolare quando la perdita è dovuta a danni all’orecchio interno.
    • Audiologist: Professionista sanitario specializzato nella diagnosi e nel trattamento dei disturbi dell’udito e dell’equilibrio.
    • Cochlear implants: Dispositivi chirurgici che bypassano le parti danneggiate dell’orecchio per stimolare direttamente il nervo uditivo, utilizzati per la perdita dell’udito da grave a profonda.
    • Corticosteroids: Farmaci utilizzati per ridurre l’infiammazione e il gonfiore, talvolta usati nel trattamento della perdita dell’udito causata dall’esposizione a rumori forti.
    • Auditory training: Esercizi terapeutici progettati per migliorare la capacità del cervello di elaborare le informazioni uditive, migliorando le capacità comunicative.
    • Bilateral hearing loss: Perdita dell’udito in entrambe le orecchie, che può essere neurosensoriale, conduttiva o mista, che influisce sulla trasmissione e sulla percezione del suono.
    • Bilateral sudden sensorineural hearing loss (BSSNHL): Una forma rara e grave di perdita dell’udito che si verifica improvvisamente in entrambe le orecchie, spesso con una prognosi sfavorevole.
    • Otoferlin gene mutations: Mutazioni genetiche che colpiscono la proteina otoferlin, cruciale per l’udito, portando a una grave perdita dell’udito.
    • Adeno-associated viral vector: Uno strumento utilizzato nella terapia genica per fornire materiale genetico alle cellule, utilizzato in studi clinici per trattare la perdita dell’udito genetica.
    • Prednisolone and Methylprednisolone: Farmaci steroidei utilizzati per ridurre l’infiammazione, spesso somministrati in combinazione con altri trattamenti.
    • Auditory Brainstem Response (ABR): Un test che misura la risposta del cervello al suono, utilizzato per valutare la funzione uditiva e neurologica.
    • Pure Tone Audiometry (PTA): Un test dell’udito che misura i suoni più lievi che una persona può sentire a diverse frequenze.

    Studi clinici in corso con Hearing loss bilateral