La sordità neurosensoriale, conosciuta anche come ipoacusia neurosensoriale, si verifica quando le delicate strutture dell’orecchio interno o le vie nervose che trasportano i segnali sonori al cervello subiscono un danno. Sebbene questo tipo di perdita uditiva sia generalmente permanente, gli approcci terapeutici moderni—inclusi dispositivi acustici, terapie specializzate e promettenti ricerche su nuovi trattamenti—possono migliorare notevolmente le capacità comunicative e la qualità di vita delle persone colpite da questa condizione.

Come Aiutare l’Udito Quando l’Orecchio Interno è Danneggiato

Quando una persona sperimenta la sordità neurosensoriale, che indica una perdita uditiva causata da danni all’orecchio interno o al nervo acustico, l’obiettivo principale del trattamento è aiutarla a recuperare il più possibile la funzionalità uditiva e migliorare la sua capacità di comunicare con gli altri. Questo tipo di perdita uditiva colpisce le minuscole cellule ciliate all’interno della coclea—l’organo a forma di spirale nell’orecchio interno—o il nervo che collega l’orecchio al cervello. Sfortunatamente, una volta che queste delicate strutture sono danneggiate, non possono ripararsi da sole, rendendo la sordità neurosensoriale permanente nella maggior parte dei casi.^[1][2]

Le decisioni terapeutiche dipendono da diversi fattori, tra cui la gravità della perdita uditiva, se colpisce un orecchio o entrambi, quanto rapidamente si è sviluppata e l’età e lo stato di salute generale della persona. Per alcuni individui, la perdita uditiva si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni, spesso a causa dell’invecchiamento o dell’esposizione ripetuta a rumori forti. Per altri, può verificarsi improvvisamente nell’arco di ore o giorni, il che è considerato un’emergenza medica che richiede attenzione immediata.^[3]

I professionisti medici utilizzano linee guida consolidate e raccomandazioni delle società cliniche per determinare il miglior approccio terapeutico per ciascuna persona. Allo stesso tempo, i ricercatori continuano a esplorare nuove terapie attraverso studi clinici, investigando modi innovativi per ripristinare l’udito o prevenire ulteriori danni. Questi sforzi di ricerca includono il test di nuovi farmaci, lo sviluppo di dispositivi acustici avanzati e l’esplorazione di approcci biologici come la rigenerazione delle cellule ciliate danneggiate.^[14]

Il percorso terapeutico coinvolge tipicamente un team di specialisti, tra cui un otorinolaringoiatra (medico specialista di orecchio, naso e gola), un audiologo (specialista dell’udito) e talvolta logopedisti e radiologi. Questo approccio collaborativo garantisce che ogni persona riceva cure complete su misura per le sue specifiche esigenze e circostanze.^[3]

Approcci Terapeutici Standard

Apparecchi Acustici e Dispositivi Assistivi

Il trattamento più comune ed efficace per la sordità neurosensoriale prevede l’uso di apparecchi acustici. Questi dispositivi elettronici amplificano i suoni, rendendoli più forti e chiari per la persona che li indossa. Gli apparecchi acustici moderni funzionano come mini computer, utilizzando tecnologie avanzate per analizzare l’ambiente sonoro in ogni momento e regolare l’amplificazione di conseguenza. Possono essere programmati specificamente per il pattern unico di perdita uditiva di ciascuna persona, garantendo la migliore esperienza d’ascolto possibile.^[1][10]

Gli apparecchi acustici sono disponibili in vari stili e dimensioni. Alcuni si inseriscono completamente nel canale uditivo e sono appena visibili, mentre altri si posizionano dietro l’orecchio e si collegano a un piccolo altoparlante inserito nel canale uditivo. La scelta dello stile dipende dal grado di perdita uditiva, dalla forma dell’orecchio della persona, dalla sua destrezza manuale e dalle preferenze personali. Le caratteristiche disponibili negli apparecchi acustici moderni includono la cancellazione del feedback per prevenire fischi, microfoni direzionali che aiutano a concentrarsi sul parlato in ambienti rumorosi e connettività wireless a smartphone e televisori.^[19]

Per le persone che possono ancora sentire ma hanno bisogno di aiuto per amplificare suoni specifici, gli apparecchi acustici tradizionali spesso forniscono un beneficio significativo. L’audiologo esegue test uditivi dettagliati per determinare quali frequenze sono colpite e programma il dispositivo di conseguenza. Molte persone scoprono che gli apparecchi acustici le aiutano a seguire le conversazioni più facilmente, specialmente in situazioni d’ascolto impegnative come ristoranti o riunioni di gruppo.^[7]

Impianti Cocleari

Quando la perdita uditiva è da grave a profonda e gli apparecchi acustici non forniscono più un beneficio sufficiente, può essere raccomandato un impianto cocleare. A differenza degli apparecchi acustici che semplicemente rendono i suoni più forti, gli impianti cocleari funzionano bypassando completamente le cellule ciliate danneggiate nella coclea. Il dispositivo è costituito da un processore esterno indossato dietro l’orecchio e un componente interno posizionato chirurgicamente sotto la pelle con elettrodi inseriti nella coclea.^[5][7]

Il processore esterno capta i suoni dall’ambiente e li converte in segnali elettrici. Questi segnali vengono trasmessi attraverso la pelle all’impianto interno, che li invia direttamente al nervo acustico. Il nervo trasporta quindi questi segnali al cervello, dove vengono interpretati come suono. Sebbene gli impianti cocleari non ripristinino l’udito normale, possono rendere i suoni più forti e aiutare molte persone a capire il parlato, anche in situazioni d’ascolto difficili.^[21]

L’intervento chirurgico per posizionare un impianto cocleare è seguito da diverse settimane di guarigione, dopo le quali il dispositivo viene attivato e programmato. La persona deve quindi lavorare con un audiologo e un logopedista per imparare a interpretare i nuovi suoni. Questo processo di riabilitazione può richiedere diversi mesi, ma molte persone raggiungono un miglioramento significativo nella loro capacità di comunicare.^[5]

Farmaci per Cause Specifiche

Sebbene la maggior parte della sordità neurosensoriale non possa essere invertita con i farmaci, alcune cause specifiche possono rispondere al trattamento farmacologico. Quando la perdita uditiva si verifica improvvisamente—entro 72 ore—è considerata un’emergenza medica chiamata ipoacusia neurosensoriale improvvisa. In questi casi, il trattamento con corticosteroidi può aiutare a ripristinare parte dell’udito se iniziato rapidamente, idealmente entro i primi giorni dopo l’insorgenza.^[13][17]

I corticosteroidi sono farmaci antinfiammatori e, nei casi di perdita uditiva improvvisa, si ritiene che riducano il gonfiore e l’infiammazione nelle strutture dell’orecchio interno. Possono essere somministrati come compresse da assumere per via orale o come iniezioni direttamente attraverso il timpano nello spazio dell’orecchio medio. Il metodo delle iniezioni, chiamato iniezione intratimpanica, consente al farmaco di raggiungere l’orecchio interno più direttamente e può essere utilizzato quando gli steroidi orali non sono efficaci o quando una persona non può assumere farmaci per via orale.^[17]

Il corso tipico di trattamento con corticosteroidi orali prevede una dose elevata che viene gradualmente ridotta nell’arco di una o due settimane. Gli effetti collaterali possono includere aumento dei livelli di zucchero nel sangue, cambiamenti d’umore, difficoltà a dormire, irritazione gastrica e ritenzione temporanea di liquidi. A causa di questi potenziali effetti, i medici valutano attentamente lo stato di salute generale di ciascuna persona prima di prescrivere corticosteroidi, in particolare per coloro che hanno diabete, pressione alta o altre condizioni croniche.^[17]

Per le persone con malattie autoimmuni che colpiscono l’orecchio interno, può essere necessario un trattamento a lungo termine con corticosteroidi o altri farmaci immunosoppressori. Nei casi in cui la perdita uditiva è causata dalla malattia di Ménière—una condizione che causa episodi di vertigini, perdita uditiva e ronzio nelle orecchie—il trattamento può includere diuretici per ridurre l’accumulo di liquidi nell’orecchio interno, insieme a cambiamenti dietetici come la riduzione dell’assunzione di sale.^[2][17]

Osservazione e Monitoraggio

In alcune situazioni, in particolare quando la perdita uditiva è lieve o stabile, l’approccio raccomandato può essere la sorveglianza attiva piuttosto che il trattamento immediato. Ciò significa continuare a monitorare l’udito attraverso esami regolari e test uditivi senza iniziare subito il trattamento. Durante le visite di controllo, l’audiologo esegue test uditivi per verificare se la perdita uditiva è peggiorata o è rimasta stabile.^[10]

Questo approccio viene spesso scelto quando la perdita uditiva non sta influenzando in modo significativo la vita quotidiana della persona o la sua capacità di comunicare. Tuttavia, è importante che il monitoraggio continui regolarmente, poiché la perdita uditiva può progredire nel tempo. Se i test mostrano un peggioramento dell’udito o se la persona inizia a sperimentare difficoltà nelle attività quotidiane, vengono quindi discusse e implementate le opzioni di trattamento.^[10]

Terapie di Supporto

Oltre ai dispositivi acustici e ai farmaci, diversi approcci di supporto aiutano le persone ad adattarsi alla perdita uditiva. La terapia del linguaggio e della parola può essere benefica, in particolare per i bambini con perdita uditiva che stanno sviluppando le competenze linguistiche, o per gli adulti che hanno sperimentato una perdita uditiva profonda improvvisa. I terapisti lavorano su strategie per una comunicazione efficace, incluso l’apprendimento dell’uso di segnali visivi e della lettura labiale.^[3]

I dispositivi di ascolto assistivo integrano gli apparecchi acustici in situazioni specifiche. Questi includono amplificatori telefonici che rendono le conversazioni telefoniche più facili da sentire, sistemi di ascolto televisivi che trasmettono il suono direttamente all’apparecchio acustico o a una cuffia e sistemi di allerta che utilizzano vibrazioni o luci lampeggianti invece del suono per allarmi e campanelli.^[5][19]

Per le persone con perdita uditiva da grave a profonda, imparare il linguaggio dei segni può diventare un importante strumento di comunicazione. Il linguaggio dei segni americano e altri linguaggi dei segni forniscono un sistema linguistico visivo completo che consente piena espressione e comunicazione. Il supporto educativo e le sistemazioni, come posti preferenziali nelle aule o accesso a servizi di presa appunti, aiutano i bambini e gli studenti con perdita uditiva ad avere successo accademicamente.^[5]

Trattamento negli Studi Clinici

Ricerca sulla Rigenerazione delle Cellule Ciliate

Una delle aree di ricerca più entusiasmanti riguarda i tentativi di rigenerare le cellule ciliate danneggiate nell’orecchio interno. A differenza degli uccelli e dei pesci, che possono far ricrescere naturalmente le cellule ciliate dopo un danno, i mammiferi—inclusi gli esseri umani—non possono. Tuttavia, i ricercatori hanno scoperto che in determinate condizioni, le cellule di supporto nella coclea potrebbero essere incoraggiate a trasformarsi in nuove cellule ciliate.^[14]

Gli scienziati della Harvard Medical School e del Massachusetts Eye and Ear hanno dimostrato in studi su animali che le cellule ciliate potrebbero essere rigenerate nelle orecchie di mammiferi adulti utilizzando un farmaco per stimolare le cellule residenti. Il farmaco ha funzionato inibendo un enzima chiamato gamma-secretasi, che influisce su una proteina chiamata Notch sulla superficie delle cellule di supporto che circondano le cellule ciliate. Quando il segnale Notch è stato bloccato, le cellule di supporto si sono trasformate in nuove cellule ciliate. Nei topi il cui udito era stato danneggiato da trauma acustico, questo trattamento ha comportato un parziale recupero dell’udito nelle aree in cui si erano formate nuove cellule ciliate.^[14]

Questa ricerca rappresenta la prima dimostrazione che la rigenerazione delle cellule ciliate è possibile nei mammiferi adulti. Lo studio è stato sostenuto da sovvenzioni del National Institute on Deafness and Other Communication Disorders, così come da fondazioni private. Sebbene questo lavoro sia ancora nella fase di ricerca iniziale—condotto su animali di laboratorio piuttosto che su esseri umani—apre la porta a potenziali applicazioni terapeutiche. I ricercatori continuano a studiare come questi risultati potrebbero eventualmente essere tradotti in trattamenti per le persone con sordità neurosensoriale.^[14]

Approcci di Terapia Genica

La terapia genica rappresenta un’altra promettente via nella ricerca clinica per la perdita uditiva. Questo approccio prevede l’introduzione di materiale genetico nelle cellule per sostituire geni difettosi o fornire nuove istruzioni che potrebbero ripristinare la funzione. Nel contesto della perdita uditiva, la terapia genica potrebbe essere utilizzata per fornire geni che proteggono le cellule ciliate dai danni, promuovono la loro sopravvivenza o le aiutano a rigenerarsi.^[15]

I ricercatori stanno esplorando vari metodi di somministrazione per introdurre geni terapeutici nell’orecchio interno in modo sicuro ed efficace. Poiché l’orecchio interno è una struttura delicata e piena di liquido, protetta dall’osso, accedervi per il trattamento pone sfide uniche. Gli studi clinici stanno investigando se i vettori virali—virus modificati che non possono causare malattie ma possono trasportare geni nelle cellule—possono fornire con successo geni terapeutici alla coclea.^[15]

Nuovi Trattamenti Farmacologici in Studio

Gli studi clinici stanno testando vari approcci farmaceutici per proteggere l’udito o potenzialmente ripristinare la funzione dopo il danno. Alcuni trattamenti sperimentali si concentrano sulla prevenzione della morte delle cellule ciliate e delle cellule del nervo acustico dopo un infortunio. Questi farmaci prendono di mira vie cellulari coinvolte nella morte e sopravvivenza cellulare, tentando di salvare le cellule prima che siano perse permanentemente.^[17]

Altre ricerche si concentrano sul miglioramento del flusso sanguigno all’orecchio interno. La coclea richiede una fornitura costante di ossigeno e nutrienti erogati attraverso minuscoli vasi sanguigni. Alcune cause di perdita uditiva coinvolgono un ridotto flusso sanguigno e i ricercatori stanno testando se farmaci che migliorano la circolazione—chiamati vasodilatatori—potrebbero aiutare a preservare o ripristinare l’udito. I farmaci in questa categoria che sono stati studiati includono il carbogeno (una miscela di ossigeno e anidride carbonica) e vari agenti che influenzano la funzione dei vasi sanguigni.^[17]

Vengono anche studiati farmaci che alterano le proprietà del sangue. Questi includono farmaci che riducono la densità del sangue, come destrani a basso peso molecolare e pentossifillina, così come anticoagulanti come l’eparina. La teoria è che rendendo il sangue più fluido attraverso i minuscoli vasi dell’orecchio interno, la fornitura di ossigeno potrebbe migliorare e l’udito potrebbe essere preservato o potenziato. Tuttavia, questi trattamenti rimangono sperimentali e la loro efficacia è ancora in fase di valutazione negli studi di ricerca.^[17]

Fasi degli Studi Clinici e Località

Gli studi clinici che testano nuovi trattamenti per la perdita uditiva seguono una progressione standard attraverso diverse fasi. Gli studi di Fase I valutano principalmente la sicurezza, coinvolgendo un piccolo numero di partecipanti per determinare se un nuovo trattamento causa effetti collaterali dannosi e quali dosi sono sicure. Gli studi di Fase II coinvolgono più partecipanti e si concentrano sulla valutazione se il trattamento appare efficace continuando a monitorare la sicurezza. Gli studi di Fase III includono un numero maggiore di partecipanti e confrontano il nuovo trattamento direttamente con i trattamenti standard attuali o placebo per determinare se fornisce ulteriori benefici.^[10]

Gli studi clinici per i trattamenti della perdita uditiva sono condotti presso importanti centri medici e istituzioni di ricerca in tutto il mondo, incluse sedi negli Stati Uniti, in Europa e in altre regioni. L’idoneità per gli studi dipende da criteri specifici, che tipicamente includono il tipo e la gravità della perdita uditiva, quanto tempo fa si è verificata, l’età e lo stato di salute generale. Le persone interessate a partecipare agli studi clinici possono discutere le opzioni con il loro specialista dell’orecchio o cercare studi attraverso registri mantenuti da istituzioni mediche.^[10]

Ricerca sulle Cellule Staminali

La ricerca sulle cellule staminali rappresenta un’altra frontiera nella ricerca di trattamenti che potrebbero ripristinare l’udito. Le cellule staminali sono cellule che hanno la capacità di svilupparsi in diversi tipi di cellule nel corpo. I ricercatori stanno investigando se le cellule staminali potrebbero essere utilizzate per generare nuove cellule ciliate o cellule del nervo acustico per sostituire quelle che sono state danneggiate o perse.^[3]

Alcune ricerche si concentrano sulla ricerca di modi per dirigere le cellule staminali a diventare cellule specializzate dell’orecchio interno. Gli scienziati sono riusciti a far crescere cellule simili a cellule ciliate da cellule staminali in piastre di laboratorio, ma tradurre questo in una terapia che funzioni nell’orecchio interno umano rimane una sfida significativa. Altri approcci comportano il tentativo di attivare cellule staminali che potrebbero già esistere nell’orecchio interno, incoraggiandole a svilupparsi in cellule ciliate funzionali.^[3]

Metodi di Trattamento Più Comuni

• Apparecchi Acustici
  • Dispositivi elettronici che amplificano i suoni per renderli più forti e chiari
  • Disponibili in vari stili, da modelli completamente nel canale a modelli retroauricolari
  • Programmati specificamente per il pattern unico di perdita uditiva di ciascuna persona
  • Includono caratteristiche moderne come connettività wireless e riduzione del rumore
  • Efficaci per perdita uditiva da lieve a grave quando rimane ancora un certo udito
• Impianti Cocleari
  • Dispositivi impiantati chirurgicamente per perdita uditiva da grave a profonda
  • Bypassano le cellule ciliate danneggiate e stimolano direttamente il nervo acustico
  • Includono processore esterno ed elettrodi interni posizionati nella coclea
  • Richiedono procedura chirurgica seguita da attivazione e riabilitazione
  • Possono migliorare significativamente la capacità di comprendere il parlato
• Terapia con Corticosteroidi
  • Farmaci antinfiammatori utilizzati principalmente per perdita uditiva improvvisa
  • Possono essere somministrati come compresse orali o iniezioni attraverso il timpano
  • Più efficaci quando iniziati entro i primi giorni dalla perdita uditiva
  • Possono ridurre gonfiore e infiammazione nelle strutture dell’orecchio interno
  • Utilizzati anche per cause autoimmuni di perdita uditiva
• Dispositivi di Ascolto Assistivo
  • Amplificatori telefonici per conversazioni telefoniche più facili
  • Sistemi di ascolto televisivi che trasmettono il suono direttamente alle orecchie
  • Sistemi di allerta che utilizzano vibrazioni o luci lampeggianti invece del suono
  • Amplificatori personali per situazioni di ascolto specifiche
  • Complementano gli apparecchi acustici in ambienti impegnativi
• Rigenerazione delle Cellule Ciliate (Sperimentale)
  • Approccio di ricerca per far ricrescere le cellule ciliate danneggiate dell’orecchio interno
  • Utilizza farmaci per inibire l’enzima gamma-secretasi che influisce sulla proteina Notch
  • Dimostrato di ripristinare parzialmente l’udito in modelli animali dopo trauma acustico
  • Le cellule di supporto si trasformano in nuove cellule ciliate funzionali
  • Ancora in fase di ricerca iniziale, non ancora disponibile per i pazienti
• Riabilitazione e Strategie di Comunicazione
  • Terapia del linguaggio e della parola per sviluppare competenze comunicative
  • Addestramento nella lettura labiale e nell’uso di segnali visivi
  • Istruzione nel linguaggio dei segni per perdita uditiva da grave a profonda
  • Addestramento alle strategie di comunicazione per i familiari
  • Sistemazioni e servizi di supporto educativo