Il cancro della ghiandola salivare è una malattia rara che colpisce gli organi che producono saliva nella bocca e nella gola. Le opzioni di trattamento dipendono dallo stadio del cancro, dalla posizione del tumore e dalle caratteristiche individuali del paziente, con la chirurgia che rappresenta l’approccio più comune, spesso combinata con la radioterapia o altri metodi. La ricerca medica continua a esplorare nuove terapie per migliorare i risultati per le persone diagnosticate con questo tipo non comune di cancro.

Come vengono stabiliti gli obiettivi del trattamento per il cancro della ghiandola salivare

Quando i medici trattano il cancro della ghiandola salivare, i loro obiettivi principali si concentrano sulla rimozione del tessuto canceroso, sulla prevenzione della ricomparsa del cancro e sul mantenimento della qualità della vita. Poiché questo cancro è raro e colpisce solo circa una persona su 100.000, le decisioni terapeutiche devono essere altamente personalizzate^[1]. L’approccio varia in modo significativo in base alla posizione del tumore all’interno delle ghiandole salivari, alle sue dimensioni e al fatto che si sia diffuso ai linfonodi vicini o ad organi distanti.

La strategia di trattamento considera anche il tipo specifico di cellule coinvolte. Per esempio, il carcinoma mucoepidermoide e il carcinoma adenoideo cistico insieme rappresentano circa la metà di tutti i tumori maligni delle ghiandole salivari, e ciascuno può rispondere in modo diverso al trattamento^[1]. I medici lavorano con équipe multidisciplinari che includono chirurghi, specialisti di radioterapia, oncologi medici, patologi, logopedisti, dietisti e infermieri per creare piani di trattamento completi su misura per la situazione di ogni persona^[11].

Il successo del trattamento dipende dall’individuazione precoce del cancro. La sola chirurgia può curare alcuni tumori delle ghiandole salivari, in particolare quelli rilevati quando sono piccoli e contenuti all’interno della ghiandola. Per i tumori più avanzati o quelli con determinate caratteristiche aggressive, la combinazione di chirurgia con radioterapia o altri trattamenti fornisce risultati migliori. È importante sottolineare che esistono trattamenti standard approvati dalle società mediche accanto alla ricerca clinica in corso che esplora terapie innovative che possono offrire nuove speranze.

Approcci terapeutici standard

La chirurgia come trattamento primario

La chirurgia rappresenta il cardine del trattamento del cancro della ghiandola salivare. Il tipo di operazione dipende da diversi fattori, tra cui le dimensioni del tumore, la sua esatta posizione all’interno della ghiandola salivare e l’eventuale preoccupazione per la diffusione ai linfonodi vicini^[11]. La maggior parte dei tumori delle ghiandole salivari inizia nelle ghiandole parotidi, che sono le ghiandole salivari più grandi situate davanti e appena sotto ciascun orecchio^[7].

Quando rimuovono un tumore dalla ghiandola parotide, i chirurghi devono lavorare con attenzione attorno al nervo facciale, che controlla il movimento dei muscoli facciali. Se il nervo viene solo contuso durante l’intervento chirurgico, la debolezza o la rigidità facciale è di solito temporanea. Tuttavia, se il nervo deve essere rimosso perché il cancro è cresciuto al suo interno, i chirurghi possono ricostruirlo utilizzando innesti nervosi da altre parti del corpo per aiutare a ripristinare la funzione facciale nel tempo^[21].

Durante l’intervento chirurgico, il medico esamina l’area intorno al tumore e può rimuovere alcuni linfonodi vicini. Questa procedura, chiamata dissezione selettiva del collo, aiuta a determinare se il cancro si è diffuso e rimuove eventuali cellule tumorali rimanenti, riducendo il rischio di recidiva^[11]. Se il cancro si è già diffuso ai linfonodi del collo, il chirurgo potrebbe dover rimuovere tutti i linfonodi su uno o entrambi i lati del collo in una procedura chiamata dissezione radicale modificata del collo.

Radioterapia dopo la chirurgia

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia per distruggere le cellule tumorali. I medici raccomandano comunemente la radioterapia dopo l’intervento chirurgico per eliminare eventuali cellule tumorali che potrebbero essere rimaste, il che riduce significativamente il rischio di ritorno del cancro^[11]. Questo approccio è particolarmente importante per i tumori che sono cresciuti nei tessuti circostanti, hanno caratteristiche cellulari aggressive o si sono diffusi ai linfonodi.

In alcuni casi, la radioterapia serve come trattamento principale quando la chirurgia non è possibile. Questo può accadere se la posizione del tumore rende estremamente difficile la rimozione, se il paziente ha altre condizioni di salute che rendono rischiosa un’anestesia prolungata, o se il cancro è troppo avanzato per essere rimosso completamente chirurgicamente^[11].

La radioterapia per il cancro della ghiandola salivare può causare effetti collaterali temporanei. La maggior parte delle persone sperimenta secchezza della bocca durante il trattamento perché le radiazioni possono danneggiare le ghiandole salivari e ridurre la loro capacità di produrre quantità normali di saliva. L’équipe di radioterapia adotta misure per proteggere le ghiandole salivari durante il trattamento al fine di minimizzare questo rischio. Per la maggior parte dei pazienti, la secchezza della bocca migliora dopo la fine della radioterapia, anche se può richiedere diversi mesi o addirittura anni. In alcuni casi, può essere un effetto collaterale permanente^[19].

Avere la bocca secca per lungo tempo può portare a problemi dentali, quindi i controlli dentistici regolari diventano particolarmente importanti dopo il trattamento con radiazioni. Anche il linguaggio e la deglutizione possono essere temporaneamente compromessi a causa del gonfiore dei tessuti nella bocca e nella gola, ma la terapia del linguaggio e della deglutizione può aiutare a preservare la funzione durante il trattamento e ripristinarla successivamente^[21].

Quando viene utilizzata la chemioterapia

La chemioterapia prevede l’uso di farmaci antitumorali per interrompere e uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. A differenza della chirurgia e delle radiazioni, che funzionano localmente, la chemioterapia viaggia attraverso il flusso sanguigno per raggiungere le cellule tumorali ovunque si trovino. Tuttavia, la chemioterapia non funziona altrettanto bene per il cancro della ghiandola salivare come per molti altri tipi di cancro^[11].

A causa della sua efficacia limitata, la chemioterapia non è un trattamento comune per il cancro della ghiandola salivare. I medici possono considerarla per trattare tumori avanzati che si sono diffusi ad altre parti del corpo, come polmoni, ossa o fegato. Può anche essere utilizzata se il cancro è ricomparso dopo chirurgia e radioterapia, o come parte di uno studio clinico che testa nuove combinazioni di farmaci^[11].

La decisione di utilizzare la chemioterapia richiede un’attenta considerazione dei potenziali benefici rispetto agli effetti collaterali. I farmaci chemioterapici standard possono causare affaticamento, nausea, perdita di capelli, aumento del rischio di infezioni e altri effetti che variano a seconda dei farmaci specifici utilizzati. I medici discutono apertamente queste possibilità con i pazienti per aiutarli a prendere decisioni informate sulle loro cure.

Trattamento negli studi clinici

Perché gli studi clinici sono importanti per i tumori rari

Gli studi clinici rappresentano la speranza per trattamenti migliori. Poiché il cancro della ghiandola salivare è raro, rimane ancora molto da imparare sui modi migliori per trattarlo. Gli studi clinici testano nuovi farmaci, combinazioni di trattamenti innovative e approcci nuovi che potrebbero rivelarsi più efficaci dei trattamenti standard attuali. Questi studi seguono protocolli scientifici rigorosi e vengono condotti in fasi per garantire la sicurezza dei pazienti mentre raccolgono informazioni critiche^[1].

Gli studi di Fase I si concentrano principalmente sulla sicurezza, testando nuovi trattamenti su piccoli gruppi di persone per determinare il dosaggio sicuro e identificare gli effetti collaterali. Gli studi di Fase II esaminano se il trattamento funziona contro il cancro, valutando l’efficacia su gruppi più grandi. Gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento direttamente con i trattamenti standard per vedere se offre vantaggi. La partecipazione agli studi clinici è sempre volontaria e i pazienti possono discutere con i loro medici se uno studio potrebbe essere appropriato per la loro situazione.

Terapie mirate in fase di sperimentazione

I farmaci oncologici mirati funzionano diversamente dalla chemioterapia tradizionale. Invece di attaccare tutte le cellule che si dividono rapidamente, le terapie mirate si concentrano su molecole o vie specifiche che le cellule tumorali utilizzano per crescere e diffondersi. Alcuni studi clinici stanno esplorando farmaci mirati specificamente per il cancro avanzato della ghiandola salivare^[11].

Un esempio notevole riguarda un farmaco chiamato Vorinostat, che è stato testato in centri oncologici specializzati in uno studio clinico di Fase II progettato specificamente per pazienti con carcinoma adenoideo cistico, un sottotipo comune di cancro della ghiandola salivare. Vorinostat appartiene a una classe di farmaci che influenzano il modo in cui i geni sono espressi nelle cellule tumorali. In questo studio, il farmaco ha impedito al cancro di crescere e diffondersi in alcuni pazienti. Un paziente è rimasto in trattamento per cinque anni e continua a non avere evidenza di progressione del cancro anni dopo aver interrotto il farmaco^[23].

Questa storia di successo illustra come gli studi clinici possano portare a risultati che cambiano la vita per i pazienti con tumori rari. La paziente che ha partecipato allo studio con Vorinostat aveva un cancro che si era diffuso ai polmoni e al fegato, e i medici le avevano detto che non erano appropriate ulteriori chirurgie. Lo studio clinico è diventato la sua possibilità di controllare la malattia, e ha funzionato.

Approcci innovativi in fase di studio

I ricercatori stanno esplorando molteplici strategie di trattamento innovative per il cancro della ghiandola salivare. Questi includono nuovi tipi di terapie mirate, approcci di immunoterapia che aiutano il sistema immunitario a riconoscere e attaccare le cellule tumorali, e combinazioni di trattamenti che possono funzionare meglio insieme che da soli.

Alcuni studi clinici reclutano specificamente pazienti il cui cancro non ha risposto ai trattamenti standard o è ricomparso dopo la terapia iniziale. Altri testano trattamenti per pazienti appena diagnosticati, confrontando approcci innovativi con quelli stabiliti. Gli studi clinici si svolgono presso centri oncologici specializzati negli Stati Uniti, in Europa e in altre regioni. L’idoneità dipende da fattori come lo stadio del cancro, i trattamenti precedentemente ricevuti, lo stato di salute generale e le caratteristiche specifiche del tumore^[1].

I medici dei principali centri oncologici rimangono informati sugli studi clinici disponibili e possono aiutare i pazienti a determinare se partecipare a uno studio potrebbe essere vantaggioso. Alcuni pazienti devono viaggiare per raggiungere le sedi degli studi, ma il potenziale di accesso a trattamenti all’avanguardia spesso rende ciò utile.

Metodi di trattamento più comuni

• Chirurgia
  • Rimozione della ghiandola salivare interessata e del tessuto tumorale circostante
  • Dissezione selettiva del collo per rimuovere i linfonodi vicini
  • Dissezione radicale modificata del collo se il cancro si è diffuso ai linfonodi del collo
  • Ricostruzione nervosa utilizzando innesti se il nervo facciale deve essere rimosso
• Radioterapia
  • Raggi ad alta energia diretti all’area tumorale dopo la chirurgia per eliminare le cellule tumorali rimanenti
  • Trattamento principale quando la chirurgia non è possibile a causa della posizione del tumore o delle condizioni di salute del paziente
  • Misure adottate per proteggere le ghiandole salivari rimanenti durante il trattamento
• Chemioterapia
  • Utilizzata per tumori avanzati che si sono diffusi ad altre parti del corpo
  • Applicata quando il cancro ritorna dopo chirurgia e radioterapia
  • Talvolta inclusa in protocolli di studi clinici che testano nuove combinazioni di farmaci
• Terapia mirata
  • Vorinostat testato in studi di Fase II per il carcinoma adenoideo cistico
  • Farmaci che si concentrano su specifiche vie molecolari utilizzate dalle cellule tumorali
  • Disponibili principalmente attraverso la partecipazione a studi clinici
• Cure di supporto
  • Terapia del linguaggio e della deglutizione per mantenere o ripristinare la funzione
  • Fisioterapia per la debolezza facciale dopo il danno nervoso
  • Gestione delle cure dentali per i pazienti che soffrono di secchezza della bocca
  • Chirurgia ricostruttiva per affrontare i cambiamenti nell’aspetto

Vivere con gli effetti collaterali del trattamento e il recupero

Il trattamento per il cancro della ghiandola salivare può causare vari effetti collaterali, alcuni temporanei e altri potenzialmente più duraturi. Comprendere questi effetti aiuta i pazienti a prepararsi e ad affrontarli. La secchezza della bocca rimane uno degli effetti a lungo termine più comuni, in particolare dopo la radioterapia. Quando la bocca non produce abbastanza saliva, mangiare, parlare e deglutire possono diventare scomodi. Prodotti di saliva artificiale, sorsi frequenti di acqua e gomme o caramelle senza zucchero possono fornire sollievo^[19].

Alcune persone sviluppano una condizione chiamata sindrome di Frey dopo l’intervento chirurgico per rimuovere una ghiandola parotide. Questo accade quando i nervi tagliati durante l’intervento si riconnettono alle ghiandole sudoripare nella pelle durante la guarigione. Il risultato è arrossamento o sudorazione su un lato del viso quando si mangia. La maggior parte delle persone trova questo gestibile, sebbene alcuni sperimentino sintomi più gravi che trovano imbarazzanti^[19].

Le preoccupazioni sull’immagine corporea colpiscono molte persone trattate per il cancro della ghiandola salivare. La chirurgia può lasciare cicatrici, le radiazioni possono causare cambiamenti nel colore della pelle e l’aspetto del viso può cambiare se i muscoli o i nervi sono interessati. Alcuni cambiamenti sono temporanei, mentre altri durano più a lungo. La chirurgia ricostruttiva può aiutare alcune persone, e la consulenza o i gruppi di supporto possono fornire supporto emotivo^[19].

Cure di follow-up e monitoraggio

Dopo aver completato il trattamento, gli appuntamenti di follow-up regolari sono essenziali. I medici in genere vedono i pazienti frequentemente durante il primo anno, forse ogni mese, per monitorare eventuali segni che il cancro potrebbe ritornare. La frequenza delle visite diminuisce gradualmente nel tempo, passando a ogni due mesi durante il secondo anno, ogni tre mesi nel terzo anno e poi ogni sei mesi a un anno negli anni successivi^[21].

Durante questi appuntamenti, i medici eseguono esami fisici e possono ordinare test di imaging come TAC o risonanze magnetiche per assicurarsi che il cancro non sia ritornato. Gli esami del sangue e altre valutazioni aiutano a monitorare la salute generale e rilevare precocemente eventuali complicazioni correlate al trattamento. Le valutazioni del linguaggio e della deglutizione continuano secondo necessità per affrontare eventuali difficoltà persistenti.

Rimanere in contatto con l’équipe sanitaria durante il recupero fornisce tranquillità e assicura che eventuali problemi vengano individuati e affrontati rapidamente. Molti centri oncologici offrono programmi di sopravvivenza che forniscono supporto continuo per le persone che hanno completato il trattamento attivo.