Il medulloblastoma ad alto rischio è un tipo di tumore cerebrale che può presentarsi in diverse forme istologiche. Questo studio si concentra su pazienti con medulloblastoma ad alto rischio, che include sottogruppi come il *sonic hedgehog* (SHH) e altri non-SHH/non-wingless-type (WNT), con caratteristiche di rischio aggiuntive. L’obiettivo principale è valutare se il trattamento con radioterapia iperfrazionata-accelerata (HART) o terapia ad alte dosi con *thiotepa* seguita da radioterapia convenzionale possa migliorare i risultati rispetto alla terapia standard. Inoltre, lo studio esamina l’efficacia di due diverse terapie di mantenimento con chemioterapia.
I trattamenti utilizzati nello studio includono diversi farmaci chemioterapici: *carboplatino*, *cisplatino*, *temozolomide*, *ciclofosfamide*, *lomustina*, *vincristina solfato* e *thiotepa*. Questi farmaci sono somministrati in diverse forme, come capsule o soluzioni per infusione, e possono essere somministrati per via orale o endovenosa. Alcuni pazienti potrebbero ricevere un placebo come parte del trattamento di confronto. Lo studio mira a determinare se questi trattamenti possono migliorare la sopravvivenza libera da eventi, la sopravvivenza complessiva e la sopravvivenza senza progressione della malattia nei pazienti con medulloblastoma ad alto rischio.
Il corso dello studio prevede che i partecipanti ricevano uno dei trattamenti sopra menzionati e siano monitorati per un periodo di tempo per valutare l’efficacia e la sicurezza del trattamento. I risultati saranno confrontati con quelli ottenuti con la terapia standard per determinare se ci sono miglioramenti significativi. Lo studio è progettato per fornire informazioni importanti su come trattare al meglio il medulloblastoma ad alto rischio nei pazienti di età superiore ai 3 anni.