Tumore Maligno del Seno Nasale

Il tumore maligno del seno nasale è un tipo raro di cancro che si sviluppa nello spazio dietro il naso o nelle cavità vuote che lo circondano. Sebbene non sia comune, questo tumore può causare sintomi che possono sembrare problemi sinusali quotidiani, rendendo importante riconoscere quando potrebbe esserci qualcosa di più grave.

Indice dei contenuti

• Cos’è il Tumore Maligno del Seno Nasale?
• Quanto è Comune il Tumore Maligno del Seno Nasale?
• Quali Sono le Cause del Tumore Maligno del Seno Nasale?
• Fattori di Rischio per il Tumore Maligno del Seno Nasale
• Sintomi del Tumore Maligno del Seno Nasale
• Prevenzione del Tumore Maligno del Seno Nasale
• Come il Tumore Maligno del Seno Nasale Cambia il Corpo
• Diagnosi del Tumore Maligno del Seno Nasale
• Prognosi e Tasso di Sopravvivenza
• Trattamento del Tumore Maligno del Seno Nasale
• Vivere con il Tumore Maligno del Seno Nasale
• Studi Clinici in Corso

Cos’è il Tumore Maligno del Seno Nasale?

Il tumore maligno del seno nasale inizia nelle cellule della cavità nasale, che è lo spazio vuoto dietro il naso, o nei seni paranasali, che sono camere piene d’aria situate nelle ossa intorno al naso. Queste strutture fanno parte del sistema respiratorio e svolgono ruoli importanti nella respirazione, nel filtrare l’aria e nel dare alla voce il suo suono unico.^[1][4]

La cavità nasale è costituita dalle narici e dal passaggio immediatamente dietro di esse. Filtra, riscalda e umidifica l’aria che respiriamo, e ci aiuta anche a sentire gli odori. I seni paranasali includono diverse camere diverse che prendono il nome dalle ossa da cui sono circondate. Questi includono i seni frontali nella fronte sopra il naso, i seni mascellari negli zigomi, i seni etmoidali tra gli occhi e i seni sfenoidali dietro il naso al centro del cranio.^[5][7]

A volte le cellule nella cavità nasale e nei seni paranasali cambiano e non crescono più o si comportano normalmente. Questi cambiamenti possono portare a crescite non cancerose come i polipi nasali. Ma in alcuni casi, i cambiamenti causano lo sviluppo del cancro. Un tumore canceroso è un gruppo di cellule tumorali che può crescere nei tessuti vicini, distruggerli e diffondersi ad altre parti del corpo.^[4]

Il tipo più comune di tumore del naso e dei seni è il carcinoma a cellule squamose, che si sviluppa nelle cellule sottili e piatte che rivestono l’interno della cavità nasale e dei seni. Questo tipo rappresenta circa il settanta-ottanta percento dei casi. A volte il cancro inizia nelle cellule ghiandolari del naso o dei seni, chiamato adenocarcinoma. Altri tipi meno comuni includono melanomi (che iniziano nelle cellule che danno alla pelle il suo colore), sarcomi (che iniziano nel muscolo o nel tessuto connettivo) e forme rare come l’estesioneuroblastoma e il carcinoma indifferenziato sinonasale.^[4][5][7]

Quanto è Comune il Tumore Maligno del Seno Nasale?

Il tumore del naso e dei seni è raro. La maggior parte delle persone non incontrerà mai questa condizione, ma quando si verifica, presenta sfide serie. Il cancro spesso cresce all’interno degli spazi ossei dei seni e potrebbe non causare sintomi fino a quando non è diventato abbastanza grande da spingere nelle strutture vicine. Poiché i tumori possono svilupparsi senza segni evidenti per un certo tempo, molte persone ricevono la diagnosi quando la malattia è già avanzata.^[1][6]

I tumori del seno mascellare, situato negli zigomi, sono i più comuni tra i tumori dei seni paranasali. I tumori dei seni etmoidali, della cavità nasale e del vestibolo nasale si verificano meno frequentemente, mentre i tumori dei seni sfenoidali e frontali sono rari. Poiché i tumori del naso e dei seni spesso si presentano con malattia avanzata al momento della diagnosi, i tassi di guarigione sono generalmente scarsi, tipicamente al cinquanta percento o meno.^[11]

Quali Sono le Cause del Tumore Maligno del Seno Nasale?

Sebbene la causa esatta del tumore del naso e dei seni non sia sempre chiara, alcune esposizioni e condizioni possono innescare i cambiamenti nelle cellule che portano al cancro. Comprendere queste cause aiuta a identificare chi potrebbe essere a rischio più elevato e quali misure preventive potrebbero essere utili.^[5]

Le esposizioni sul posto di lavoro sembrano svolgere un ruolo significativo nello sviluppo del tumore del naso e dei seni. La ricerca mostra che l’esposizione a determinate sostanze chimiche industriali o polveri sul posto di lavoro può aumentare il rischio di sviluppare questo cancro. Le persone che lavorano con polvere di legno, polvere di cuoio, composti di nichel, cromo e altre sostanze chimiche utilizzate nella produzione possono affrontare rischi più elevati nel tempo. Queste esposizioni possono danneggiare le cellule che rivestono i passaggi nasali e i seni, portando eventualmente a cambiamenti cancerosi.^[5][7][11]

Un altro fattore collegato al tumore del naso e dei seni è l’infezione da papillomavirus umano (HPV). La ricerca ha dimostrato che un sottogruppo di questi tumori è associato all’infezione da HPV. È interessante notare che i pazienti i cui tumori sono HPV-positivi possono avere una prognosi migliore rispetto a quelli i cui tumori sono HPV-negativi.^[11]

Fattori di Rischio per il Tumore Maligno del Seno Nasale

Alcuni gruppi di persone, comportamenti e abitudini possono aumentare il rischio di sviluppare il tumore del naso e dei seni. Conoscere questi fattori di rischio può aiutare le persone a prendere decisioni informate sui loro ambienti di lavoro e sulle scelte di vita.^[5]

Il fumo è un fattore di rischio significativo per il tumore del naso e dei seni paranasali. Il fumo di tabacco contiene molte sostanze chimiche dannose che possono danneggiare le cellule nei passaggi nasali e nei seni nel tempo. Le persone che fumano affrontano un rischio maggiore non solo di tumore del naso e dei seni ma anche di molti altri tipi di cancro in tutto il corpo.^[6]

Le esposizioni professionali rimangono uno dei fattori di rischio più forti. I lavoratori in determinate industrie affrontano rischi più elevati a causa dell’inalazione di sostanze nocive per molti anni. Queste industrie includono la lavorazione del legno, la produzione di mobili, la lavorazione del cuoio, la produzione tessile e la lavorazione dei metalli. Il rischio aumenta con tempi di esposizione più lunghi e concentrazioni più elevate di queste sostanze nell’ambiente di lavoro.^[5][7]

Aver avuto in precedenza un tumore della testa e del collo aumenta anche il rischio di sviluppare il tumore del naso e dei seni. Le persone che sono state trattate per altri tumori nella regione della testa e del collo dovrebbero mantenere appuntamenti di follow-up regolari perché il loro rischio di sviluppare nuovi tumori primari in quest’area è considerevolmente aumentato.^[11]

Sintomi del Tumore Maligno del Seno Nasale

I sintomi del tumore del naso e dei seni possono essere frustranti perché spesso assomigliano a condizioni comuni e innocue come infezioni sinusali o allergie. Questa somiglianza può portare a ritardi nella diagnosi, poiché sia i pazienti che i medici possono inizialmente trattare i sintomi come problemi sinusali di routine.^[1][6]

Uno dei sintomi più comuni è la congestione o il blocco nasale persistente, che spesso colpisce solo un lato del naso. A differenza della congestione temporanea da un raffreddore o allergia, questo blocco non migliora con il tempo o con i trattamenti tipici. Le persone possono anche sperimentare un insolito drenaggio nasale da una narice che continua per settimane o mesi.^[5][7]

Le epistassi, in particolare quelle che si verificano ripetutamente e solo su un lato, possono essere un segno di avvertimento. Sebbene le epistassi occasionali siano comuni e di solito innocue, il sanguinamento frequente da una narice merita attenzione medica. Il dolore o la pressione sinusale che non risponde ai normali trattamenti sinusali può anche segnalare qualcosa di più serio.^[5][7]

Man mano che il cancro cresce, può causare sintomi aggiuntivi premendo sulle strutture vicine. Possono verificarsi dolore intorno agli occhi, cambiamenti nella vista o gonfiore del viso. Alcune persone notano una perdita del senso dell’olfatto o sviluppano un nodulo o una crescita nel naso o sul viso. Anche i mal di testa, in particolare quelli persistenti e che non rispondono ai soliti antidolorifici, possono essere un sintomo.^[6]

Poiché questi tumori spesso rimangono asintomatici fino a quando non sono cresciuti abbastanza da influenzare le strutture circostanti, le persone non dovrebbero ignorare i sintomi che persistono o peggiorano nel tempo. Sebbene la maggior parte di questi sintomi abbia spiegazioni innocenti, qualsiasi sintomo che dura più di alcune settimane dovrebbe essere valutato da un professionista sanitario.^[1][11]

Prevenzione del Tumore Maligno del Seno Nasale

Sebbene non sia possibile prevenire tutti i casi di tumore del naso e dei seni, alcune misure possono aiutare a ridurre il rischio. Questi passaggi si concentrano sull’evitare i fattori di rischio noti e sul mantenimento della salute generale.^[6]

Smettere di fumare è uno dei passi più importanti che chiunque possa fare per ridurre il rischio di cancro. Per le persone che lavorano con sostanze potenzialmente dannose, smettere di fumare diventa ancora più critico. Il fumo non solo aumenta il rischio di sviluppare il cancro, ma può anche rendere il trattamento meno efficace e causare più effetti collaterali se si sviluppa il cancro.^[15]

I lavoratori nelle industrie ad alto rischio dovrebbero approfittare di tutte le attrezzature protettive disponibili. Indossare maschere o respiratori adeguati, garantire una ventilazione adeguata nelle aree di lavoro e seguire i protocolli di sicurezza può ridurre significativamente l’esposizione a polveri e sostanze chimiche dannose. I datori di lavoro dovrebbero fornire attrezzature protettive adeguate e mantenere condizioni di lavoro sicure.^[5][7]

Per le persone che sono state trattate per il cancro nella regione della testa e del collo, mantenere appuntamenti di follow-up regolari è cruciale. Poiché il rischio di sviluppare un secondo tumore primario è elevato, un monitoraggio costante consente il rilevamento precoce se si sviluppano nuovi tumori. Il rilevamento precoce in genere significa più opzioni di trattamento e risultati migliori.^[11]

Come il Tumore Maligno del Seno Nasale Cambia il Corpo

Comprendere cosa succede nel corpo quando si sviluppa il tumore del naso e dei seni può aiutare a spiegare perché si verificano determinati sintomi e perché gli approcci terapeutici funzionano nel modo in cui lo fanno. Questa conoscenza può anche aiutare i pazienti a sentirsi più preparati e meno ansiosi riguardo alla loro diagnosi.^[5]

Il cancro inizia quando le cellule nella cavità nasale o nei seni paranasali subiscono cambiamenti che le fanno crescere e moltiplicare in modo incontrollato. Le cellule normali hanno controlli incorporati che regolano quando si dividono e quando muoiono. Le cellule tumorali perdono questi controlli e continuano a dividersi, formando una massa di cellule anormali che chiamiamo tumore.^[4]

I seni sono spazi chiusi circondati da osso. Quando un tumore cresce all’interno di queste aree confinate, ha spazio limitato per espandersi. Man mano che cresce più grande, il tumore inizia a premere contro le pareti ossee. Alla fine, le cellule tumorali possono erodere attraverso l’osso e invadere le strutture adiacenti. Questa invasione può influenzare gli occhi, il cervello, i nervi e i vasi sanguigni nella zona, portando ai vari sintomi che le persone sperimentano.^[11]

A differenza di molti altri tumori, i tumori del naso e dei seni non si diffondono frequentemente ai linfonodi nelle fasi iniziali. Il drenaggio linfatico dal seno mascellare e da altri seni si collega ai linfonodi nel collo, ma la diffusione a questi linfonodi è relativamente rara. Tuttavia, quando il cancro si diffonde, va più comunemente ai linfonodi sottomandibolari, parotidei e ai linfonodi lungo la vena giugulare.^[11]

Quando i tumori del naso e dei seni si diffondono oltre il sito originale, possono formare metastasi distanti. Queste si trovano nel venti-quaranta percento dei pazienti che non rispondono al trattamento iniziale. Tuttavia, la maggior parte dei decessi per tumore del naso e dei seni si verifica a causa di problemi locali piuttosto che di diffusione distante. Il cancro può estendersi in aree vitali del cranio o ripresentarsi rapidamente nella stessa posizione dopo il trattamento.^[11]

Diagnosi del Tumore Maligno del Seno Nasale

Individuare precocemente il tumore maligno del seno nasale può fare una vera differenza nei risultati del trattamento. Poiché si tratta di un tipo raro di tumore, molte persone non sanno cosa cercare o quando rivolgersi a un medico. Comprendere il processo diagnostico può aiutare a fare i passi giusti se si notano sintomi insoliti che non scompaiono.^[1]

Chi dovrebbe sottoporsi alla diagnostica

Dovresti considerare di richiedere una valutazione diagnostica se hai sintomi che persistono per diverse settimane senza miglioramenti, specialmente se interessano solo un lato del naso. Questi sintomi potrebbero includere ostruzione nasale cronica da un lato, epistassi da una narice, secrezione nasale insolita, dolore intorno agli occhi o perdita dell’olfatto.^[5][7]

Chiunque sia stato esposto a determinate sostanze chimiche o polveri sul posto di lavoro potrebbe essere a maggior rischio per questo tipo di tumore. Ciò include persone che lavorano con polvere di legno, polvere di cuoio o determinate sostanze chimiche industriali. Se hai questo tipo di storia di esposizione e sviluppi sintomi nasali persistenti, è particolarmente importante sottoporsi a una valutazione medica approfondita.^[5][7]

Il primo passo è solitamente quello di consultare il tuo medico di base, che ti visiterà e ti farà domande sui tuoi sintomi. Se il medico sospetta qualcosa di più grave di una comune infezione, ti indirizzerà a uno specialista che può eseguire test più dettagliati. Questo specialista è spesso un otorinolaringoiatra, cioè un medico specializzato in orecchio, naso e gola.^[8]

Metodi diagnostici

Quando visiti uno specialista per un possibile tumore del naso o dei seni paranasali, verranno utilizzati diversi metodi per esaminarti e scoprire cosa sta causando i tuoi sintomi. Il processo diagnostico di solito inizia con esami più semplici e può progredire verso test più dettagliati se necessario.

Uno degli strumenti più importanti per diagnosticare il tumore del naso e dei seni paranasali è chiamato endoscopia nasale. Questa procedura consente al medico di guardare direttamente all’interno del naso e dei seni usando un tubicino sottile con una piccola telecamera e una luce all’estremità. Il tubicino, chiamato endoscopio, viene inserito con cura nella narice in modo che il medico possa vedere l’interno delle vie nasali e dei seni su uno schermo del computer.^[10]

Se il medico vede qualcosa di sospetto durante l’endoscopia o altri esami, dovrà prelevare un piccolo campione di tessuto da esaminare al microscopio. Questa procedura è chiamata biopsia ed è l’unico modo per sapere con certezza se una crescita è cancerosa.^[10]

Una volta che il tumore è sospettato o confermato, i medici devono capire quanto è grande il tumore e se si è diffuso alle strutture vicine o ad altre parti del corpo. Le TAC (tomografia assiale computerizzata) utilizzano raggi X presi da diverse angolazioni e li combinano con l’elaborazione al computer per creare immagini dettagliate in sezione trasversale del corpo. Le risonanze magnetiche (RM) utilizzano magneti potenti e onde radio invece di raggi X per creare immagini dettagliate dei tessuti molli. In alcuni casi, i medici possono anche utilizzare la PET (tomografia a emissione di positroni).^[10]

Prognosi e Tasso di Sopravvivenza

Quando si riceve una diagnosi di tumore del seno nasale, una delle prime domande che naturalmente viene in mente riguarda il proprio futuro e cosa aspettarsi. La prognosi per questa malattia può variare notevolmente a seconda di diversi fattori importanti, ma è essenziale comprendere che l’esperienza di ogni persona è unica.^[11]

La prognosi per il tumore nasale e del seno dipende fortemente da quando viene scoperto il cancro. La maggior parte dei tumori in quest’area si presenta con malattia avanzata perché crescono all’interno degli spazi ossei dei seni paranasali e spesso non causano sintomi evidenti fino a quando non si sono diffusi alle strutture vicine. Questa realtà significa che i tassi di guarigione sono generalmente intorno al 50% o inferiori.^[11]

La posizione del cancro all’interno della cavità nasale o dei seni paranasali gioca anche un ruolo significativo nel determinare la prognosi. I tumori del seno mascellare sono il tipo più comune. I tumori dei seni etmoidali, del vestibolo nasale e della cavità nasale sono meno comuni, mentre i tumori dei seni sfenoidale e frontale sono rari.^[11]

La ricerca ha dimostrato che alcuni sottotipi di tumori nasali e dei seni possono avere prognosi diverse. I pazienti i cui tumori sono associati al papillomavirus umano (HPV) possono avere una prognosi migliore rispetto a quelli i cui tumori non sono collegati a questo virus.^[11]

Lo stadio del cancro al momento della diagnosi è uno dei fattori più importanti che influenzano la prognosi. I tumori in stadio precoce che sono più piccoli e non si sono diffusi hanno tipicamente una prognosi migliore rispetto ai tumori più avanzati.^[5]

In generale, i tassi di guarigione per i tumori dei seni paranasali e della cavità nasale non sono così alti come per altri tumori, con tassi di guarigione complessivi tipicamente pari o inferiori al cinquanta per cento. La maggior parte degli insuccessi del trattamento si verifica entro i primi due anni dopo il trattamento, motivo per cui i pazienti devono essere monitorati molto frequentemente durante questo periodo.^[11]

Trattamento del Tumore Maligno del Seno Nasale

Quando a una persona viene diagnosticato un tumore del seno nasale, l’obiettivo principale del trattamento è rimuovere o distruggere il tumore preservando il più possibile la funzione normale. Questo significa proteggere la capacità di respirare, percepire gli odori, parlare e mangiare, mantenendo al contempo l’aspetto del viso.^[1]

La scelta del trattamento dipende da diversi fattori. Lo stadio del tumore ha grande importanza: i tumori in stadio precoce, piccoli e che non si sono diffusi, vengono trattati diversamente dai tumori avanzati. Anche la posizione esatta del tumore all’interno della cavità nasale o dei seni paranasali influenza l’approccio terapeutico, così come il tipo specifico di cellule tumorali coinvolte.^[5]

Metodi di trattamento standard

La pietra angolare del trattamento per la maggior parte dei tumori nasali e dei seni paranasali è la chirurgia. Per i tumori più piccoli, in stadio precoce, i chirurghi spesso utilizzano la chirurgia endoscopica. Questa tecnica comporta l’inserimento di un tubo sottile con una telecamera attraverso le narici, permettendo al chirurgo di rimuovere il tumore senza fare alcun taglio sul viso. Questo approccio minimamente invasivo porta a un recupero più rapido e a meno cambiamenti visibili nell’aspetto.^[9]

Per tumori più grandi o complessi, può essere necessaria una chirurgia più estesa. Quando il tumore è cresciuto nelle ossa vicine, i chirurghi devono rimuovere non solo il tumore ma anche il tessuto osseo colpito. Dopo la rimozione del tumore, la chirurgia ricostruttiva aiuta a ripristinare sia la struttura che l’aspetto dell’area interessata.^[10]

La radioterapia è un altro trattamento fondamentale per il tumore del seno nasale. Utilizza fasci di energia ad alta intensità per uccidere le cellule tumorali. La radioterapia può essere somministrata dopo la chirurgia per distruggere eventuali cellule tumorali microscopiche che potrebbero rimanere. In alcune situazioni, la radioterapia serve come trattamento principale al posto della chirurgia.^[9]

La chemioradioterapia—la combinazione di chemioterapia e radioterapia somministrate contemporaneamente—rappresenta una strategia di trattamento importante per i tumori più avanzati. Il farmaco chemioterapico più comunemente utilizzato è il cisplatino, che rende le cellule tumorali più vulnerabili agli effetti della radiazione.^[9]

Trattamenti emergenti

L’immunoterapia rappresenta una delle aree di ricerca più promettenti. Questo approccio sfrutta il sistema immunitario del corpo per riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Per i tumori in stadio avanzato, in particolare quelli che si sono diffusi o sono ritornati dopo il trattamento iniziale, l’immunoterapia viene esplorata come opzione.^[9]

La ricerca ha anche rivelato che alcuni tumori del seno nasale sono associati all’infezione da HPV. I pazienti con tumori HPV-positivi sembrano avere risultati migliori, il che ha portato i ricercatori a indagare se questi pazienti potrebbero beneficiare di protocolli di trattamento meno intensivi.^[11]

La vita dopo il trattamento

Completare il trattamento per il tumore del seno nasale segna una tappa importante, ma il recupero e l’adattamento continuano per mesi o addirittura anni dopo. Il follow-up regolare è essenziale perché la maggior parte delle recidive del tumore si verificano nei primi due anni dopo il trattamento.^[14]

Gli effetti collaterali a lungo termine del trattamento richiedono una gestione continua. Secchezza delle fauci, difficoltà di deglutizione, cambiamenti del gusto e problemi dentali sono comuni dopo la radioterapia. Lavorare con un logopedista può aiutare i pazienti a recuperare la loro capacità di parlare chiaramente e deglutire in sicurezza.^[16]

Vivere con il Tumore Maligno del Seno Nasale

Vivere con il tumore del seno nasale influisce molto più della sola salute fisica. La malattia e il suo trattamento toccano quasi ogni aspetto della vita quotidiana, dalle attività di base al benessere emotivo e alle relazioni sociali.

I cambiamenti fisici sono spesso tra gli aspetti più difficili da affrontare. I cambiamenti nell’aspetto del viso, sia dal cancro stesso che dalla chirurgia, possono essere emotivamente difficili. Anche quando i cambiamenti non sono molto evidenti agli altri, potreste sentirvi impacciati o turbati.^[16]

Mangiare può diventare una sfida. La difficoltà nella masticazione e nella deglutizione può rendere i pasti stressanti. Potrebbe essere necessario cambiare il tipo di cibo che si mangia, richiedendo consistenze più morbide o pasti liquidi.^[16]

Il parlare e la comunicazione possono essere influenzati a seconda della posizione del cancro e del tipo di trattamento ricevuto. I terapisti del linguaggio svolgono un ruolo importante nell’aiutare i pazienti con difficoltà di comunicazione.^[8]

La salute emotiva necessita di attenzione tanto quanto la salute fisica. È completamente normale sperimentare una vasta gamma di sentimenti, tra cui shock, paura, rabbia, confusione e tristezza.^[15]

Studi Clinici in Corso sul Tumore Maligno del Seno Nasale

Attualmente è in corso uno studio clinico in Italia che valuta l’efficacia di pembrolizumab in combinazione con chemioterapia come trattamento pre-operatorio per i pazienti con carcinoma nasosinusale localmente avanzato.

Studio su Pembrolizumab e Chemioterapia

Questo studio clinico si concentra sull’utilizzo di pembrolizumab (conosciuto anche con il nome in codice MK-3475) in combinazione con chemioterapia come terapia neoadiuvante, ovvero somministrata prima dell’intervento chirurgico. Pembrolizumab è un farmaco immunoterapico che aiuta il sistema immunitario a riconoscere e combattere le cellule tumorali.

Lo studio ha una durata prevista fino a 48 settimane e si propone di valutare la sicurezza e l’efficacia di questa combinazione terapeutica. Il trattamento viene somministrato come soluzione per infusione endovenosa. L’obiettivo principale è osservare la risposta del tumore alla terapia, cercando segni di remissione completa o parziale.

Criteri di inclusione principali:

• Diagnosi confermata di carcinoma nasosinusale localmente avanzato, non precedentemente trattato
• Tumore classificato come stadio III o IVa-b
• Età pari o superiore a 18 anni
• Tumore misurabile secondo specifiche linee guida mediche
• Stato di performance 0 o 1
• Funzionalità degli organi adeguata
• Per le donne in età fertile, test di gravidanza negativo e disponibilità a utilizzare metodi contraccettivi
• Disponibilità a fornire un campione di tessuto tumorale

I pazienti interessati a partecipare a questo studio clinico dovrebbero consultare il proprio oncologo di riferimento per valutare l’idoneità e discutere i potenziali benefici e rischi associati alla partecipazione.