Il sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro che forma crescite insolite sulla pelle e all’interno del corpo, manifestandosi come macchie viola, rosse o marroni che possono colpire chiunque abbia un sistema immunitario indebolito.
Il sarcoma di Kaposi rappresenta una forma unica di cancro che si sviluppa nelle cellule che rivestono i vasi sanguigni e i canali linfatici in tutto il corpo. A differenza di molti altri tumori che iniziano in una posizione e poi si diffondono, questa condizione può comparire in più luoghi contemporaneamente. La malattia crea cambiamenti visibili sulla pelle chiamati lesioni, che sono aree anomale di tessuto che possono sembrare lividi ma non svaniscono quando vengono premute.[1]
Ciò che rende questo cancro particolarmente distintivo è la sua connessione con un virus e il sistema immunitario. Le lesioni spesso appaiono per la prima volta sul viso, sulle braccia o sulle gambe, ma possono anche svilupparsi all’interno della bocca, nel sistema digestivo o nei polmoni. Queste crescite possono iniziare molto piccole e piatte, dall’aspetto quasi innocuo, ma possono ingrandirsi e causare gravi problemi di salute a seconda di dove si formano e di come rispondono le difese del corpo.[2]
Quanto è Comune il Sarcoma di Kaposi
Il sarcoma di Kaposi rimane una malattia relativamente rara nella maggior parte del mondo. Negli Stati Uniti, meno di 5.000 persone convivono con questa condizione, con un tasso di incidenza stabile intorno a 1 su 100.000 persone dal 1997.[2][3] Tuttavia, la malattia mostra modelli drasticamente diversi in varie popolazioni e regioni geografiche.
La distribuzione del sarcoma di Kaposi rispecchia da vicino dove il virus causale è più comune. In alcune parti dell’Africa subsahariana, in particolare nei paesi vicini all’equatore come Uganda, Tanzania, Camerun e Congo, la malattia si verifica molto più frequentemente. Prima dell’epidemia di AIDS, l’incidenza in queste regioni poteva superare i 6 casi per 1.000 anni-persona. I tassi di infezione con il virus responsabile tra i bambini in Africa variano ampiamente, dal 2% in Eritrea a quasi il 100% nella Repubblica Centrafricana.[3][10]
Il genere svolge un ruolo significativo in chi sviluppa questo cancro. Gli uomini sono colpiti molto più spesso delle donne, con forme classiche della malattia che mostrano un rapporto maschio-femmina di circa 10-15 uomini per ogni donna. In alcune forme, questo rapporto può arrivare fino a 17 uomini per una donna.[3][10] Anche l’età è importante, con la maggior parte dei casi che si verificano in persone tra i 40 e i 70 anni, sebbene la forma endemica africana possa colpire individui molto più giovani, compresi i bambini.
Tra le persone con HIV/AIDS, il sarcoma di Kaposi era un tempo estremamente comune, colpendo oltre il 35% delle persone con AIDS. Tuttavia, l’introduzione della terapia antiretrovirale altamente attiva ha ridotto drasticamente sia l’insorgenza che la gravità della malattia in questa popolazione.[5][14] La condizione appare anche in persone che hanno ricevuto trapianti d’organo e devono assumere farmaci che sopprimono il loro sistema immunitario.
Cosa Causa Questa Malattia
La causa principale del sarcoma di Kaposi è l’infezione da un virus chiamato herpesvirus umano 8, noto anche come HHV-8 o herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi. Questo virus è presente nelle lesioni di tutti i pazienti con sarcoma di Kaposi, indipendentemente dal tipo che hanno.[1][3] Quando l’HHV-8 infetta le cellule che rivestono i vasi sanguigni e linfatici, può trasformare queste cellule sane in cellule cancerose.
Tuttavia, avere solo l’HHV-8 non è sufficiente a causare il sarcoma di Kaposi. La maggior parte delle persone che porta questo virus non sviluppa mai il cancro perché il loro sistema immunitario mantiene l’infezione sotto controllo. Il virus richiede fattori aggiuntivi per innescare lo sviluppo della malattia. Questi fattori, chiamati cofattori, possono includere certe proteine o citochine, che sono sostanze rilasciate dalle cellule che influenzano il comportamento di altre cellule. Questo è il motivo per cui il virus causa problemi principalmente nelle persone le cui difese immunitarie sono compromesse.[3]
Negli individui sani con sistemi immunitari forti, l’infezione da HHV-8 tipicamente non causa alcun sintomo perché le difese del corpo impediscono al virus di causare danni. È solo quando il sistema immunitario si indebolisce che il virus può portare alla crescita incontrollata di cellule anomale che caratterizzano il sarcoma di Kaposi.[1]
Il virus si diffonde principalmente attraverso i fluidi corporei. Viene trasmesso principalmente come infezione sessualmente trasmissibile, il che spiega perché certe pratiche sessuali aumentano il rischio di acquisire sia l’HHV-8 che di sviluppare il sarcoma di Kaposi. Il virus può anche passare tra persone che condividono aghi per l’uso di droghe. In alcune parti del mondo, in particolare in Africa dove il virus è molto comune, la trasmissione può avvenire attraverso altre vie, possibilmente incluse pratiche di condivisione della saliva.[6]
Fattori di Rischio per Sviluppare il Sarcoma di Kaposi
Diversi fattori aumentano significativamente la probabilità di una persona di sviluppare il sarcoma di Kaposi. Il fattore di rischio più importante è avere un sistema immunitario indebolito combinato con l’infezione da HHV-8. Questa soppressione immunitaria può verificarsi in modi diversi, creando modelli distinti di malattia.
Le persone che vivono con l’HIV, il virus che causa l’AIDS, affrontano un rischio sostanzialmente elevato. Prima che diventassero disponibili trattamenti efficaci per l’HIV, il sarcoma di Kaposi era uno dei tumori più comuni nelle persone con AIDS. Il virus distrugge le cellule immunitarie, permettendo all’HHV-8 di innescare lo sviluppo del cancro. Gli uomini che hanno rapporti sessuali con uomini e gli uomini bisessuali hanno un rischio più elevato, probabilmente perché affrontano maggiori possibilità di acquisire sia l’HHV-8 che l’HIV.[2]
Anche gli individui che hanno subito un trapianto d’organo affrontano un rischio aumentato. Dopo aver ricevuto un organo trapiantato, i pazienti devono assumere farmaci chiamati immunosoppressori per impedire al loro corpo di rigettare il nuovo organo. Questi farmaci indeboliscono intenzionalmente il sistema immunitario, il che può permettere all’HHV-8 di causare il sarcoma di Kaposi se la persona porta il virus.[1][2]
L’età rappresenta un altro fattore di rischio, con la malattia che si verifica più comunemente tra i 40 e i 70 anni. Gli adulti più anziani appaiono più vulnerabili, in particolare per la forma classica della malattia.[2] Anche l’origine etnica conta. Le persone di origine mediterranea, dell’Asia sudoccidentale, dell’Europa orientale o ebrei ashkenaziti hanno tassi più elevati della forma classica del sarcoma di Kaposi.[2][3]
La posizione geografica svolge un ruolo cruciale nel rischio. Le persone che vivono vicino all’equatore nell’Africa subsahariana affrontano tassi molto più elevati sia di infezione da HHV-8 che di sarcoma di Kaposi. Questa forma endemica può colpire sia bambini che adulti in queste regioni, suggerendo che fattori ambientali o pratiche specifiche di queste aree possono contribuire alla trasmissione e allo sviluppo della malattia.[2][10]
Anche i modelli di attività sessuale influenzano il rischio. Il sesso non protetto aumenta le possibilità di contrarre l’HHV-8 e l’HIV, poiché questi virus si diffondono attraverso i fluidi corporei scambiati durante il contatto sessuale. Questo spiega perché certe pratiche sessuali sono associate a tassi più elevati di infezione.[2]
Riconoscere i Sintomi
I sintomi del sarcoma di Kaposi variano considerevolmente a seconda di dove le lesioni appaiono nel corpo. Molte persone notano per la prima volta cambiamenti sulla loro pelle, che è la posizione più comune per questo cancro. Questi cambiamenti cutanei tipicamente iniziano come piccole macchie piatte che non causano dolore o prurito. Potrebbero sembrare innocue a prima vista, assomigliando a normali lividi.[6]
Tuttavia, queste macchie differiscono dai lividi normali in modi importanti. Quando le premi, non perdono il loro colore come farebbe un normale livido. Le lesioni possono apparire in vari colori, inclusi viola, rosso, marrone o blu. Man mano che crescono nel tempo, possono iniziare a sollevarsi sopra la pelle circostante e possono fondersi insieme per formare aree più grandi. Alla fine, alcune lesioni si sviluppano in protuberanze o noduli rialzati che possono ulcerarsi e sanguinare.[1][6]
Il viso, le braccia e le gambe sono le posizioni più frequenti dove queste lesioni cutanee appaiono per prime, sebbene possano svilupparsi ovunque sul corpo. Possono anche formarsi nell’area genitale o all’interno della bocca. La velocità con cui questi cambiamenti cutanei progrediscono varia notevolmente. Alcune persone sperimentano una crescita molto lenta senza cambiamenti visibili per mesi, mentre altre vedono una progressione rapida con nuove lesioni che appaiono settimanalmente.[1][6]
Quando le lesioni si formano all’interno della bocca, mangiare può diventare doloroso. Questo può portare a difficoltà nel mantenere una corretta nutrizione se la condizione progredisce. Le lesioni nel sistema digestivo possono causare dolore addominale, sangue nelle feci, stitichezza, diarrea o vomito. Questi sintomi si verificano perché le crescite anomale interferiscono con il normale funzionamento degli organi digestivi.[2][9]
Il sarcoma di Kaposi che colpisce i polmoni produce sintomi respiratori. Le persone possono sperimentare mancanza di respiro, tosse persistente o persino tosse con sangue. Questi sintomi si sviluppano quando le lesioni crescono all’interno delle vie aeree o del tessuto polmonare, bloccando la normale respirazione o causando sanguinamento.[2][9]
Il gonfiore rappresenta un altro sintomo importante. Quando le lesioni del sarcoma di Kaposi si formano dentro o vicino ai linfonodi, possono bloccare il normale flusso della linfa, il liquido chiaro che circola attraverso il sistema linfatico del corpo. Questo blocco causa l’accumulo di liquido nei tessuti, creando un gonfiore doloroso chiamato linfedema. Questo gonfiore colpisce più comunemente le braccia o le gambe e può diventare piuttosto scomodo. Prima viene identificata e affrontata questa complicazione, più facile è gestirla.[2][6]
Prevenire il Sarcoma di Kaposi
Sebbene non esista un modo garantito per prevenire il sarcoma di Kaposi, certe azioni possono ridurre significativamente il rischio di sviluppare questo cancro. Le strategie di prevenzione si concentrano principalmente sull’evitare l’infezione da HHV-8 e sul mantenere un sistema immunitario sano.
La misura preventiva più importante implica proteggersi dall’infezione da HIV. Poiché l’HIV indebolisce il sistema immunitario e permette all’HHV-8 di causare il cancro, seguire pratiche sicure per prevenire la trasmissione dell’HIV può proteggere indirettamente contro il sarcoma di Kaposi. Questo include praticare sesso sicuro attraverso l’uso costante del preservativo ed evitare di condividere aghi se si usano droghe.[1]
Per le persone che già convivono con l’HIV, assumere farmaci antiretrovirali come prescritto è cruciale. Questi trattamenti mantengono il virus HIV sotto controllo, permettendo al sistema immunitario di funzionare più normalmente. Quando l’HIV è ben controllato attraverso i farmaci, il rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi cala drasticamente. Infatti, la terapia antiretrovirale altamente attiva sia previene che spesso tratta con successo il sarcoma di Kaposi nelle persone con HIV/AIDS.[5][8]
Le persone che hanno ricevuto trapianti d’organo affrontano una situazione unica. Hanno bisogno di farmaci immunosoppressori per proteggere il loro organo trapiantato, ma questi stessi farmaci aumentano il loro rischio di sarcoma di Kaposi se portano l’HHV-8. In alcuni casi, i medici possono ridurre o aggiustare questi farmaci se si sviluppa il sarcoma di Kaposi, sebbene questo debba essere bilanciato attentamente contro il rischio di rigetto dell’organo. La ricerca ha dimostrato che il passaggio da certi immunosoppressori a farmaci alternativi può aiutare, poiché alcuni farmaci sembrano avere effetti protettivi contro il cancro.[3][15]
Evitare pratiche che potrebbero trasmettere l’HHV-8 è importante, sebbene questo possa essere impegnativo poiché il virus si diffonde attraverso i fluidi corporei, incluso durante il contatto sessuale. Essere consapevoli di questo rischio e discuterne con i fornitori di assistenza sanitaria può aiutare le persone a prendere decisioni informate sulla loro salute.[2]
Controlli medici regolari sono preziosi per le persone a rischio più elevato. Chi ha l’HIV, i destinatari di trapianti d’organo che assumono immunosoppressori e le persone provenienti da origini etniche o regioni geografiche ad alto rischio possono beneficiare di esami cutanei regolari. Il rilevamento precoce delle lesioni permette un trattamento rapido, prevenendo potenzialmente complicazioni più gravi.[2]
Come la Malattia Colpisce il Corpo
Comprendere come il sarcoma di Kaposi modifica le normali funzioni corporee aiuta a spiegare perché la malattia causa i suoi particolari sintomi e complicazioni. Il cancro inizia a livello cellulare quando l’HHV-8 infetta le cellule endoteliali che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni e dei vasi linfatici in tutto il corpo.
Il virus trasporta materiale genetico che interferisce con il normale funzionamento di queste cellule. L’HHV-8 produce proteine che interrompono i normali controlli della cellula sulla crescita e divisione. In una cellula sana, vari meccanismi assicurano che la crescita avvenga solo quando necessario e si fermi quando appropriato. Il virus essenzialmente rompe questi meccanismi di sicurezza, permettendo alle cellule di moltiplicarsi in modo incontrollato.[3]
Man mano che queste cellule infette si moltiplicano, non formano tessuto vascolare normale. Invece, creano crescite anomale composte da cellule cancerose, vasi sanguigni di nuova formazione che non funzionano correttamente, globuli rossi che fuoriescono da questi vasi malformati e globuli bianchi che rispondono al tessuto anomalo. Questa miscela crea il caratteristico colore viola, rosso o marrone delle lesioni del sarcoma di Kaposi, causato dall’accumulo di sangue e pigmenti di ferro nel tessuto.[8]
I vasi sanguigni anomali in queste lesioni sono fragili e mal costruiti. Possono rompersi facilmente, il che spiega perché le lesioni a volte sanguinano. Questi vasi malformati perdono anche liquido nei tessuti circostanti. Quando le lesioni si formano vicino o all’interno dei linfonodi, possono bloccare fisicamente i canali linfatici, impedendo il normale drenaggio del liquido linfatico. Questo blocco causa l’accumulo di liquido nei tessuti, producendo il gonfiore doloroso del linfedema.[6]
Quando le lesioni si sviluppano negli organi interni, interrompono la normale funzione dell’organo attraverso diversi meccanismi. Nel sistema digestivo, le crescite possono bloccare fisicamente il passaggio del cibo o causare sanguinamento quando i fragili vasi anomali si rompono. Nei polmoni, le lesioni possono interferire con lo scambio di gas, rendendo più difficile per l’ossigeno entrare nel flusso sanguigno e per l’anidride carbonica essere espulsa. Possono anche ostruire le vie aeree, causando difficoltà respiratorie e tosse.[2]
La malattia si comporta diversamente da molti altri tumori perché può iniziare in più posizioni simultaneamente piuttosto che diffondersi da un singolo tumore originale. Questo accade perché l’HHV-8 può infettare le cellule che rivestono i vasi ovunque nel corpo, e in qualcuno con un sistema immunitario indebolito, più siti infetti possono progredire a cancro indipendentemente.[8]
Lo stato del sistema immunitario influenza drammaticamente la progressione della malattia. Nelle persone con funzione immunitaria relativamente preservata, il corpo può talvolta controllare la crescita del cancro, portando a una progressione lenta o persino a periodi di stabilità. Tuttavia, in individui gravemente immunocompromessi, come quelli con AIDS avanzato o quelli che assumono alte dosi di immunosoppressori, la malattia può progredire rapidamente e aggressivamente perché il sistema immunitario non può montare una risposta efficace contro le cellule anomale.[1]
Le complicazioni sorgono quando il cancro interferisce con funzioni vitali. Un coinvolgimento linfatico esteso può causare gonfiore grave e disagio. Un coinvolgimento polmonare diffuso può portare a problemi respiratori pericolosi per la vita. Le lesioni del tratto digestivo possono causare sanguinamento pericoloso o ostruzione. Il cancro può anche causare anemia, una condizione in cui il corpo non ha abbastanza globuli rossi sani, sia attraverso sanguinamento cronico che attraverso gli effetti sul midollo osseo dove vengono prodotti i globuli.[2]
