Il nevo flammeo, comunemente conosciuto come voglia color vino porto, è una macchia cutanea permanente presente dalla nascita che appare come una chiazza rosa o rossa sulla pelle. Sebbene queste voglie siano generalmente innocue e rappresentino principalmente una preoccupazione estetica, comprendere le opzioni di trattamento disponibili può aiutare le famiglie a prendere decisioni informate sulla gestione del loro aspetto e sul monitoraggio di eventuali condizioni di salute associate.

Obiettivi del trattamento del nevo flammeo

Quando le famiglie e gli operatori sanitari discutono del trattamento per il nevo flammeo, l’obiettivo principale è solitamente migliorare l’aspetto della voglia per ridurre il suo impatto sulla qualità della vita e sull’autostima. Queste voglie sono malformazioni capillari, il che significa che derivano da minuscoli vasi sanguigni chiamati capillari formati in modo anomalo sotto la pelle. I capillari diventano eccessivamente dilatati o allungati, permettendo al sangue di accumularsi al loro interno, creando la caratteristica colorazione rosa, rossa o viola sulla superficie cutanea.^[1][2]

Le decisioni sul trattamento dipendono fortemente da diversi fattori, tra cui la posizione e le dimensioni della voglia, l’età del paziente e se il nevo flammeo è associato ad altre condizioni mediche. La maggior parte dei nevi flammei si presenta in forma isolata e non comporta problemi di salute oltre all’aspetto estetico. Tuttavia, quando si trova su alcune parti del viso o è associato a sindromi specifiche, può richiedere una valutazione medica più completa e un monitoraggio continuo.^[1]

La progressione naturale dei nevi flammei non trattati rende particolarmente importante un intervento precoce. Queste voglie iniziano tipicamente come chiazze piatte, lisce e rosa nei neonati. Man mano che i bambini crescono, le voglie crescono proporzionalmente con loro, diventando solitamente più scure di colore, passando dal rosa al rosso intenso o al viola. Nel tempo, in particolare verso la mezza età, possono anche diventare più spesse e sviluppare una consistenza irregolare o nodulare sotto la pelle. Alcune possono persino sviluppare piccole escrescenze nodulari sulla superficie.^[2][3]

Le linee guida mediche delle società dermatologiche sottolineano che, sebbene il trattamento non sia medicalmente necessario per la maggior parte dei nevi flammei, l’intervento può prevenire l’impatto psicologico che spesso accompagna queste voglie visibili. I bambini e gli adolescenti con nevi flammei sul viso possono sperimentare imbarazzo, disagio e difficoltà nelle relazioni con i coetanei, in particolare durante il già difficile periodo preadolescenziale e adolescenziale, quando inserirsi socialmente diventa particolarmente importante per i giovani.^[5]

Approcci terapeutici standard

La pietra angolare del trattamento standard per il nevo flammeo è la terapia laser, che ha rivoluzionato la gestione di queste voglie. Il laser più comunemente utilizzato e ampiamente studiato per i nevi flammei è il laser a colorante pulsato. Questo dispositivo medico specializzato funziona secondo il principio della fototermolisi selettiva, il che significa che prende di mira tessuti specifici lasciando indenni le aree circostanti.^[6][13]

Il laser a colorante pulsato emette una specifica lunghezza d’onda di luce che viene assorbita dall’emoglobina nel sangue. L’emoglobina è la proteina presente nei globuli rossi che trasporta l’ossigeno e conferisce al sangue il suo colore rosso. Quando la luce laser viene assorbita dall’emoglobina nei capillari dilatati del nevo flammeo, si converte in energia termica. Questo calore danneggia e distrugge i vasi sanguigni anomali proteggendo al contempo la pelle sovrastante e i tessuti circostanti. Il corpo poi rimuove gradualmente questi vasi danneggiati attraverso i suoi processi naturali di guarigione, il che porta allo schiarimento della voglia.^[15]

Il trattamento con terapia laser non è una procedura unica. Sono tipicamente necessarie più sedute per ottenere un miglioramento visibile. La maggior parte dei pazienti necessita da tre a dieci o più sessioni di trattamento, intervallate di diverse settimane per permettere alla pelle di guarire tra una procedura e l’altra. Il numero esatto di trattamenti dipende da fattori che includono l’oscurità e lo spessore della voglia, la sua posizione sul corpo e quanto bene il singolo paziente risponde al laser.^[2][3]

Le società mediche e le linee guida cliniche raccomandano fortemente di iniziare il trattamento laser il più presto possibile nella vita. Trattare i nevi flammei durante l’infanzia offre diversi vantaggi. Innanzitutto, i vasi sanguigni e la voglia stessa sono più piccoli nei neonati, rendendoli più facili da trattare. In secondo luogo, la voglia è tipicamente di colore più chiaro durante l’infanzia, il che risponde meglio al trattamento laser. In terzo luogo, il trattamento precoce può prevenire lo sviluppo di ispessimento e alterazioni nodulari che rendono più difficile il trattamento successivo. Infine, trattare prima dell’età scolare può aiutare a prevenire le sfide psicologiche e sociali che i bambini con voglie facciali visibili possono affrontare.^[6][13]

I risultati della terapia laser variano considerevolmente tra i pazienti. Negli studi clinici che hanno seguito persone trattate con laser a colorante pulsato, più del 25% del rossore è stato ridotto dopo uno o tre trattamenti per la maggior parte dei partecipanti. Tuttavia, la rimozione completa del nevo flammeo viene raramente ottenuta. Il trattamento è generalmente più efficace nello schiarire e attenuare la voglia piuttosto che nell’eliminarla completamente.^[3]

Come tutte le procedure mediche, il trattamento laser comporta alcuni rischi e potenziali effetti collaterali. Durante il trattamento stesso, i pazienti possono sperimentare dolore o disagio, motivo per cui vengono spesso impiegate strategie di gestione del dolore. Nelle due settimane successive al trattamento, l’area trattata può sviluppare croste, vesciche o un temporaneo scurimento. Questi effetti sono solitamente temporanei e si risolvono man mano che la pelle guarisce.^[3]

Alcuni pazienti, in particolare quelli con tonalità della pelle più scure, possono sperimentare cambiamenti nella pigmentazione cutanea dopo il trattamento laser. L’area trattata potrebbe diventare più chiara (ipopigmentazione) o più scura (iperpigmentazione) rispetto alla pelle circostante. Gli studi hanno dimostrato che le persone di origine asiatica e quelle con pelle più scura sono più inclini a questi cambiamenti di pigmentazione.^[3]

Un’importante limitazione evidenziata negli studi clinici è che la maggior parte degli studi ha seguito i pazienti solo per sei mesi dopo il trattamento, quindi l’efficacia a lungo termine e il potenziale di recidiva o di scurimento della voglia nel corso di molti anni rimangono meno ben compresi.^[3]

Oltre al laser a colorante pulsato, possono essere impiegate anche altre tecnologie laser. Alcuni sistemi laser più recenti possono colpire sia le tonalità rosa-rosse più chiare che i colori rosso-viola più scuri che possono essere presenti nei nevi flammei. Questo approccio multi-lunghezza d’onda può offrire vantaggi per determinati pazienti.^[12]

Per i pazienti che scelgono di non sottoporsi al trattamento laser, o mentre aspettano tra una sessione di trattamento e l’altra, il camouflage cosmetico rappresenta un’altra opzione di gestione. Creme cosmetiche opache formulate appositamente possono essere personalizzate per adattarsi al tono naturale della pelle del paziente per aiutare a nascondere il nevo flammeo. Questi prodotti sono progettati per fornire una copertura densa che può nascondere efficacemente la colorazione permettendo comunque alla pelle di respirare normalmente. Sebbene questo approccio non tratti la malformazione vascolare sottostante, può migliorare significativamente la qualità della vita riducendo l’impatto visibile della voglia.^[6][13]

In determinate situazioni, l’escissione chirurgica combinata con tecniche di ricostruzione facciale può essere presa in considerazione, in particolare per nevi flammei più piccoli o per quelli che sviluppano aree nodulari spesse e sollevate che non rispondono bene al solo trattamento laser. Tuttavia, la chirurgia è generalmente riservata a casi specifici a causa del rischio di cicatrici e della necessità di procedure più invasive.^[19]

Approcci terapeutici nelle sperimentazioni cliniche

I ricercatori continuano a studiare modi nuovi e migliorati per trattare i nevi flammei, riconoscendo che l’attuale terapia laser, sebbene utile, non raggiunge la rimozione completa per la maggior parte dei pazienti. Questi sforzi di ricerca stanno esplorando vari approcci innovativi che potrebbero migliorare i risultati del trattamento in futuro.

Un’area promettente di investigazione riguarda l’uso della rapamicina topica come trattamento aggiuntivo insieme alla terapia laser. La rapamicina è un farmaco che influenza la crescita cellulare e la formazione dei vasi sanguigni. Quando applicata sulla pelle sotto forma di crema o unguento prima o dopo il trattamento laser, le prime ricerche suggeriscono che potrebbe aiutare a migliorare l’efficacia della terapia laser. Il farmaco agisce influenzando le vie molecolari coinvolte nella crescita e nel mantenimento dei vasi sanguigni. Sebbene questo approccio sia in fase di studio, è importante notare che la ricerca è ancora in fasi relativamente iniziali e sono necessari ulteriori studi per confermarne l’efficacia e l’uso ottimale.^[3]

Gli scienziati hanno anche fatto importanti progressi nella comprensione delle basi genetiche dei nevi flammei, aprendo le porte a potenziali nuove strategie di trattamento. I ricercatori hanno scoperto che molti nevi flammei sono causati da una specifica mutazione genetica in un gene chiamato GNAQ. Questo gene fornisce istruzioni per produrre una proteina che aiuta le cellule a comunicare tra loro. La mutazione è somatica, il che significa che si verifica dopo il concepimento in alcune cellule ma non in tutte, piuttosto che essere ereditata dai genitori. Questa mutazione porta all’attivazione di alcune vie di segnalazione cellulare, incluse quelle chiamate ERK, chinasi N-terminale c-Jun e chinasi P70 ribosomiale S6.^[1][15]

La comprensione di queste vie molecolari ha portato i ricercatori a investigare se i farmaci che bloccano questi sistemi di segnalazione potrebbero aiutare a trattare i nevi flammei. Questo rappresenta un approccio fondamentalmente diverso dalla terapia laser, mirando potenzialmente alla causa sottostante dei vasi sanguigni anomali piuttosto che semplicemente distruggerli. Tuttavia, queste investigazioni sono ancora in fasi di ricerca e nessun trattamento di questo tipo è stato ancora approvato per l’uso clinico standard.

Un’altra area di ricerca si concentra sulla comprensione del perché il sistema nervoso sembra svolgere un ruolo nello sviluppo e nella progressione del nevo flammeo. Gli studi scientifici hanno dimostrato che la pelle interessata dai nevi flammei ha una densità significativamente ridotta di fibre nervose intorno ai vasi sanguigni rispetto alla pelle normale. Il sistema nervoso simpatico, che fa parte del sistema di controllo automatico del corpo, normalmente aiuta a mantenere i vasi sanguigni stretti mantenendo un tono adeguato. Quando l’apporto nervoso è inadeguato, i vasi sanguigni possono dilatarsi progressivamente nel tempo.^[7]

Gli studi hanno anche identificato un’aumentata produzione di proteine del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF) nel tessuto del nevo flammeo. Le proteine VEGF sono sostanze naturali presenti nel corpo che promuovono la formazione e la crescita dei vasi sanguigni. Livelli più elevati di queste proteine possono contribuire alla persistenza e alla progressione dei vasi sanguigni anomali. Questa scoperta ha portato alcuni ricercatori a investigare se i trattamenti che bloccano il VEGF potrebbero essere utili, sebbene tali approcci siano ancora sperimentali.^[4]

I progressi nella tecnologia di imaging stanno anche contribuendo a migliorare gli approcci terapeutici. I ricercatori stanno sviluppando modi migliori per visualizzare i nevi flammei utilizzando tecniche di imaging specializzate che possono mostrare la profondità, le dimensioni e la densità dei vasi sanguigni anomali sotto la superficie cutanea. Uno studio ha scoperto che i vasi sanguigni nei nevi flammei hanno una profondità media di circa 0,46 millimetri, confermando che la maggior parte sono relativamente superficiali. Questo tipo di informazione dettagliata aiuta i medici a pianificare meglio i parametri del trattamento laser per corrispondere alle caratteristiche specifiche della voglia di ciascun paziente.^[7]

Alcune sperimentazioni cliniche stanno investigando miglioramenti alla tecnologia laser stessa. Nuovi sistemi laser vengono progettati per fornire energia con maggiore precisione, penetrare a profondità ottimali e minimizzare gli effetti collaterali. I ricercatori stanno anche studiando se la combinazione di diverse lunghezze d’onda di luce laser in una singola sessione di trattamento possa migliorare i risultati colpendo vasi sanguigni a diverse profondità o con diverse caratteristiche.^[15]

Un concetto emergente nella ricerca è l’investigazione della terapia fotodinamica per i nevi flammei. Questo approccio prevede l’applicazione di un farmaco fotosensibile sulla pelle, che viene poi assorbito dalle cellule bersaglio. Quando vengono applicate specifiche lunghezze d’onda di luce, il farmaco si attiva e distrugge le cellule che lo hanno assorbito. Sebbene questa tecnica sia consolidata per il trattamento di alcuni tipi di cancro della pelle, la sua applicazione ai nevi flammei è ancora in fase di esplorazione in contesti di ricerca.^[15]

È importante sottolineare che, sebbene queste varie direzioni di ricerca mostrino promesse, la maggior parte rimane in fasi sperimentali. Non fanno ancora parte della pratica clinica standard e non sono ampiamente disponibili per i pazienti al di fuori degli studi di ricerca. Le sperimentazioni cliniche sono gli studi di ricerca controllati in cui questi nuovi approcci vengono attentamente testati per determinare se sono sicuri ed efficaci prima che possano essere offerti come opzioni di trattamento standard.

Metodi di trattamento più comuni

• Terapia laser
  • Trattamento con laser a colorante pulsato che prende di mira l’emoglobina nei vasi sanguigni dilatati
  • Sono necessarie più sessioni di trattamento, tipicamente da 3 a 10 o più
  • Funziona attraverso la fototermolisi selettiva per distruggere i capillari anomali
  • Più efficace quando iniziato precocemente nell’infanzia
  • Può ottenere una riduzione superiore al 25% del rossore per la maggior parte dei pazienti
  • Sistemi laser multi-lunghezza d’onda che prendono di mira vasi a diverse profondità
• Camouflage cosmetico
  • Creme cosmetiche opache personalizzate per adattarsi al tono della pelle
  • Fornisce copertura senza trattare i vasi sanguigni sottostanti
  • Opzione non invasiva per la gestione dell’aspetto
• Farmaci topici (in fase di sperimentazione)
  • Rapamicina topica come complemento alla terapia laser
  • In fase di studio in contesti di ricerca
  • Può migliorare l’efficacia del trattamento laser
• Opzioni chirurgiche
  • Escissione chirurgica con ricostruzione facciale per casi specifici
  • Generalmente riservata a voglie più piccole o complicanze nodulari
  • Comporta rischio di cicatrici