Neuroma del nervo acustico

Il neuroma del nervo acustico è un tumore benigno che cresce sul nervo che collega l’orecchio interno al cervello, influenzando gradualmente l’udito e l’equilibrio in modi che possono richiedere anni per essere notati.

Indice dei contenuti

• Comprendere il neuroma del nervo acustico
• Epidemiologia: chi sviluppa il neuroma del nervo acustico
• Cause: perché si sviluppano i neuromi del nervo acustico
• Fattori di rischio: chi ha maggiori probabilità di sviluppare il neuroma del nervo acustico
• Sintomi: come il neuroma del nervo acustico influisce sulla vita quotidiana
• Prevenzione: si può prevenire il neuroma del nervo acustico
• Fisiopatologia: come la malattia influisce sul corpo
• Come orientarsi nel percorso terapeutico
• Approcci terapeutici standard
• Trattamenti emergenti negli studi clinici
• Comprendere la prognosi del neuroma del nervo acustico
• Progressione naturale senza trattamento
• Possibili complicazioni
• Impatto sulla vita quotidiana
• Supporto per i familiari
• Chi dovrebbe sottoporsi alla diagnostica
• Metodi diagnostici
• Studi clinici disponibili

Comprendere il neuroma del nervo acustico

Un neuroma del nervo acustico, noto anche come schwannoma vestibolare, è un tumore benigno che si sviluppa sul nervo principale responsabile dell’udito e dell’equilibrio. Questo nervo, chiamato nervo vestibolococleare o 8º nervo cranico, trasporta segnali importanti dall’orecchio interno al cervello. Il tumore cresce da cellule specializzate chiamate cellule di Schwann, che normalmente avvolgono i nervi per proteggerli e sostenerli. Quando queste cellule iniziano a moltiplicarsi in modo anomalo, formano un tumore che cresce gradualmente lungo il nervo.^[1][2]

Il nome “neuroma del nervo acustico” può essere in qualche modo fuorviante perché il tumore non è effettivamente maligno, né cresce dal tessuto nervoso stesso. Al contrario, si sviluppa dalla guaina protettiva che circonda il nervo. Nonostante sia non canceroso, un neuroma del nervo acustico può causare problemi significativi man mano che cresce. Il tumore occupa tipicamente uno spazio nel cervello chiamato angolo pontocerebellare, dove si trova adiacente al nervo cocleare (che gestisce l’udito) e al nervo vestibolare (che gestisce l’equilibrio). Man mano che il tumore aumenta di dimensioni, esercita pressione su queste strutture delicate, portando ai vari sintomi che le persone sperimentano.^[3]

La maggior parte dei neuromi del nervo acustico cresce molto lentamente, a volte impiegando anni per causare sintomi evidenti. Questo modello di crescita lenta significa che molte persone convivono con il tumore per lungo tempo prima che venga scoperto. In casi rari, tuttavia, il tumore può crescere abbastanza da premere contro strutture vitali del cervello, inclusa l’area che controlla il flusso del liquido spinale. Quando ciò accade, può portare a un pericoloso accumulo di liquido chiamato idrocefalo, anche se questa complicazione è rara perché la maggior parte dei tumori viene rilevata e trattata prima di raggiungere questo stadio.^[2][4]

Epidemiologia: chi sviluppa il neuroma del nervo acustico

I neuromi del nervo acustico sono tumori relativamente rari. Ogni anno, circa 1 persona su 100.000 sviluppa questa condizione, rendendola una diagnosi non comune rispetto a molti altri problemi di salute. Nonostante la loro rarità, questi tumori rappresentano circa l’8% di tutti i tumori cerebrali clinicamente riconosciuti e costituiscono una porzione significativa dei tumori trovati nella regione dell’angolo pontocerebellare del cervello.^[2][3]

La maggior parte delle persone che sviluppano neuromi del nervo acustico viene diagnosticata tra i 40 e i 60 anni, con il periodo di picco per la diagnosi tra la quarta e la sesta decade di vita. La condizione tende a colpire gli adulti di mezza età piuttosto che persone più giovani o anziane. C’è una leggera tendenza per i neuromi del nervo acustico a verificarsi più spesso nelle donne rispetto agli uomini e, cosa interessante, i sintomi possono talvolta peggiorare durante la gravidanza, probabilmente a causa di cambiamenti ormonali che possono influenzare la crescita o il gonfiore del tumore.^[3][4]

La stragrande maggioranza dei neuromi del nervo acustico si verifica solo su un lato e si sviluppa sporadicamente, il che significa che appaiono senza alcun chiaro modello ereditario. Tuttavia, una piccola percentuale di casi—meno del 5% di tutti i neuromi del nervo acustico—si verifica su entrambi i lati della testa simultaneamente. Questi neuromi del nervo acustico bilaterali sono quasi sempre associati a una condizione genetica chiamata neurofibromatosi di tipo 2, o NF2. Le persone con questo disturbo ereditario tendono a sviluppare neuromi del nervo acustico a un’età molto più giovane, tipicamente tra i 20 e i 30 anni, piuttosto che in età media. Sebbene i neuromi del nervo acustico possano occasionalmente verificarsi nei bambini, tali casi sono estremamente rari.^[3]

Cause: perché si sviluppano i neuromi del nervo acustico

La causa fondamentale del neuroma del nervo acustico è la moltiplicazione anomala delle cellule di Schwann lungo i nervi vestibolare e cocleare. In circostanze normali, queste cellule forniscono supporto e isolamento cruciali per le fibre nervose, aiutandole a trasmettere i segnali in modo efficiente. Tuttavia, quando qualcosa innesca queste cellule a moltiplicarsi in modo incontrollato, formano una massa tumorale che cresce lentamente nel tempo. Nonostante ricerche approfondite, gli scienziati ancora non comprendono completamente cosa inneschi questa moltiplicazione cellulare anomala nella maggior parte dei casi.^[2][7]

Nei casi in cui i neuromi del nervo acustico si verificano su entrambi i lati della testa, la causa è solitamente un difetto genetico. Nello specifico, i neuromi del nervo acustico bilaterali sono associati alla neurofibromatosi di tipo 2, una condizione causata da una mutazione sul cromosoma 22q12.2. Questo difetto genetico colpisce un gene responsabile della produzione di una proteina chiamata merlina, che normalmente aiuta a regolare la crescita cellulare. Quando questo gene non funziona correttamente, le cellule possono crescere e dividersi in modo incontrollato, portando alla formazione del tumore. La ricerca ha indicato che potrebbero esserci mutazioni genetiche predisponenti che aumentano la probabilità di sviluppare neuromi del nervo acustico anche in persone che non hanno la sindrome completa della neurofibromatosi.^[3]

L’esposizione alle radiazioni è stata identificata come un altro potenziale fattore che può aumentare le possibilità di sviluppare un neuroma del nervo acustico. Ciò significa che le persone che hanno ricevuto radioterapia alla regione della testa o del collo per altre ragioni mediche potrebbero avere un rischio leggermente elevato. Tuttavia, la stragrande maggioranza delle persone con neuromi del nervo acustico non ha storia di esposizione alle radiazioni e la maggior parte dei casi si verifica sporadicamente senza alcun innesco ambientale identificabile.^[3]

Fattori di rischio: chi ha maggiori probabilità di sviluppare il neuroma del nervo acustico

Il fattore di rischio più forte conosciuto per sviluppare un neuroma del nervo acustico è avere la neurofibromatosi di tipo 2. Questo disturbo genetico ereditario aumenta significativamente il rischio di sviluppare tumori sui nervi in tutto il corpo, compresi i neuromi del nervo acustico bilaterali che colpiscono entrambe le orecchie. Le persone con NF2 spesso sviluppano questi tumori a un’età più giovane rispetto a quelle con neuromi del nervo acustico sporadici. Se qualcuno ha una storia familiare di NF2 o è stato diagnosticato con questa condizione, il loro rischio è sostanzialmente elevato.^[2][3]

La precedente esposizione alle radiazioni nella zona della testa o del collo rappresenta un altro fattore di rischio. Le persone che hanno ricevuto radioterapia per altre condizioni mediche, in particolare durante l’infanzia, possono avere una maggiore probabilità di sviluppare neuromi del nervo acustico più tardi nella vita. Tuttavia, è importante notare che la maggior parte delle persone che sviluppano questi tumori non è mai stata esposta a radiazioni terapeutiche e la stragrande maggioranza dei casi si verifica senza alcuna causa identificabile.^[3]

Anche l’età gioca un ruolo nel rischio, con i neuromi del nervo acustico diagnosticati più comunemente in persone tra i 30 e i 60 anni. Essere in questa fascia di età non causa il tumore, ma rappresenta il periodo tipico in cui questi tumori a crescita lenta diventano abbastanza grandi da produrre sintomi che portano alla diagnosi. Le donne sembrano avere un rischio leggermente più alto rispetto agli uomini, anche se le ragioni di questa differenza di genere non sono completamente comprese.^[3][4]

Sintomi: come il neuroma del nervo acustico influisce sulla vita quotidiana

I sintomi del neuroma del nervo acustico spesso si sviluppano così gradualmente che possono essere facili da perdere nelle fasi iniziali. Molte persone non notano nulla di sbagliato per anni perché il tumore cresce lentamente e il corpo ha tempo di adattarsi a piccoli cambiamenti. Il primo sintomo più comune è la perdita dell’udito che colpisce solo un orecchio. Questa perdita uditiva si sviluppa tipicamente progressivamente nel corso di mesi o anni piuttosto che verificarsi improvvisamente. Le persone spesso lo notano per la prima volta quando hanno difficoltà a sentire al telefono con un orecchio, o quando altri commentano che sembrano sempre girare un lato della testa verso gli altoparlanti.^[1][2]

Insieme alla perdita dell’udito, molte persone sperimentano l’acufene, che significa sentire suoni che non sono effettivamente presenti nell’ambiente. Questo può manifestarsi come ronzio, fruscio, sibilo o altri rumori nell’orecchio colpito. L’acufene può essere costante o intermittente e può variare da appena percettibile a piuttosto fastidioso. Alcune persone sviluppano anche problemi di equilibrio o una sensazione chiamata vertigine, dove sentono che loro o l’ambiente circostante stanno girando anche quando sono fermi. Questi problemi di equilibrio possono far sentire le persone instabili sui piedi o vertiginose, in particolare quando muovono la testa rapidamente.^[2][4]

Man mano che i neuromi del nervo acustico continuano a crescere, possono iniziare a influenzare le strutture vicine nel cervello, portando a sintomi aggiuntivi. Il nervo facciale corre molto vicino al nervo vestibolare e quando un tumore cresce abbastanza, può premere su questo nervo. Questa pressione può causare intorpidimento, formicolio o debolezza su un lato del viso. In alcuni casi, le persone possono sperimentare spasmi facciali o persino paralisi facciale, dove non possono muovere correttamente un lato del viso. Questo può influenzare la loro capacità di chiudere completamente l’occhio, sorridere in modo uniforme o controllare le loro espressioni facciali.^[2][7]

I tumori più grandi che premono contro il cervello stesso possono causare sintomi più gravi. Questi potrebbero includere mal di testa persistenti che non rispondono bene ai normali antidolorifici, nausea e vomito, visione offuscata o doppia e difficoltà di coordinazione su un lato del corpo. Alcune persone notano cambiamenti nel senso del gusto o hanno difficoltà a deglutire. Questi sintomi indicano che il tumore è cresciuto abbastanza da influenzare il cervelletto o altri tessuti cerebrali e tipicamente richiedono un’attenzione medica più urgente.^[1][4]

Prevenzione: si può prevenire il neuroma del nervo acustico

Sfortunatamente, non ci sono metodi conosciuti per prevenire il neuroma del nervo acustico nella maggior parte dei casi. Poiché la maggioranza di questi tumori si verifica sporadicamente senza alcuna causa chiara, non ci sono cambiamenti nello stile di vita, modifiche dietetiche o programmi di screening che possano impedirne lo sviluppo. La crescita anomala delle cellule di Schwann che porta alla formazione del tumore sembra essere un evento casuale nella maggior parte delle persone e la scienza medica attuale non ha identificato modi per fermare questo processo prima che inizi.^[3]

Per le persone con neurofibromatosi di tipo 2, la prevenzione dei tumori stessi non è possibile poiché la condizione è genetica. Tuttavia, gli individui che sanno di avere NF2 o che hanno una storia familiare di questa condizione possono beneficiare di un monitoraggio precoce e regolare. La consulenza genetica può essere utile per le famiglie colpite da NF2 per comprendere il modello di ereditarietà e i rischi per le generazioni future. Anche se questo non previene i tumori, consente un rilevamento e una gestione più precoci prima che i sintomi diventino gravi.^[3]

La misura preventiva più importante disponibile è evitare l’esposizione non necessaria alle radiazioni nella zona della testa e del collo. Per le persone che richiedono radioterapia per legittime ragioni mediche, i benefici tipicamente superano di gran lunga i rischi. Tuttavia, minimizzare le radiazioni mediche non necessarie e seguire le linee guida di sicurezza raccomandate quando le radiazioni sono necessarie può aiutare a ridurre il rischio già piccolo di sviluppare neuromi del nervo acustico più tardi nella vita.^[3]

Fisiopatologia: come la malattia influisce sul corpo

La fisiopatologia del neuroma del nervo acustico coinvolge una serie di cambiamenti che si verificano man mano che il tumore cresce e mette pressione sulle strutture circostanti. A livello cellulare, il tumore è costituito da cellule di Schwann che hanno perso la loro normale regolazione della crescita. Queste cellule si moltiplicano e formano una massa che si espande gradualmente nello spazio confinato del canale uditivo interno e dell’angolo pontocerebellare. A differenza dei tumori cancerosi, i neuromi del nervo acustico non invadono aggressivamente i tessuti circostanti né si diffondono ad altre parti del corpo. Invece, crescono per espansione, premendo lentamente contro le strutture adiacenti.^[3]

Man mano che il tumore cresce, influenza prima l’udito attraverso molteplici meccanismi. La pressione fisica sul nervo cocleare interrompe la trasmissione dei segnali sonori dall’orecchio interno al cervello. Inoltre, il tumore può comprimere i vasi sanguigni che forniscono sangue alle strutture dell’orecchio interno, riducendo il flusso sanguigno e l’apporto di ossigeno alle delicate cellule ciliate responsabili del rilevamento del suono. Queste cellule ciliate sono estremamente sensibili alla ridotta irrorazione sanguigna e possono essere danneggiate permanentemente, portando a perdita uditiva irreversibile anche se il tumore viene successivamente rimosso.^[3]

La porzione vestibolare dell’8º nervo cranico è tipicamente dove il tumore ha origine e, man mano che cresce, interferisce con i segnali di equilibrio inviati al cervello. Il cervello normalmente riceve input da entrambe le orecchie interne per mantenere l’equilibrio e l’orientamento spaziale. Quando un lato invia segnali disturbati o anomali a causa della pressione del tumore, il cervello riceve informazioni contrastanti. Questo disallineamento può causare la sensazione di vertigine, squilibrio e difficoltà di coordinazione. Nel tempo, il cervello può compensare parzialmente questi segnali anomali, motivo per cui alcune persone con neuromi del nervo acustico non sperimentano gravi problemi di equilibrio nonostante abbiano un tumore.^[1]

Nei casi più avanzati, il tumore può crescere abbastanza da estendersi oltre il canale uditivo interno nel cervello stesso. Quando ciò accade, può comprimere il cervelletto, la parte del cervello responsabile del coordinamento del movimento, o premere contro il tronco encefalico, che controlla funzioni vitali come la respirazione e il battito cardiaco. I tumori di grandi dimensioni possono anche bloccare il normale flusso del liquido cerebrospinale, il liquido chiaro che protegge il cervello e il midollo spinale. Questo blocco può portare all’idrocefalo, causando un aumento della pressione all’interno del cranio. La pressione sul nervo facciale, che corre molto vicino al nervo acustico, spiega perché i tumori più grandi possono causare intorpidimento, debolezza o paralisi facciale.^[1][2]

Il tasso di crescita lento della maggior parte dei neuromi del nervo acustico significa che il corpo ha tempo per adattarsi ad alcuni di questi cambiamenti. Il cervello dimostra una notevole plasticità e può talvolta compensare la perdita uditiva graduale o i cambiamenti di equilibrio. Tuttavia, questo adattamento significa anche che i sintomi potrebbero non diventare evidenti fino a quando il tumore non è cresciuto considerevolmente, motivo per cui molti neuromi del nervo acustico non vengono scoperti fino a quando non hanno raggiunto dimensioni significative.^[4]

Come orientarsi nel percorso terapeutico

Quando una persona riceve una diagnosi di neuroma del nervo acustico, chiamato anche schwannoma vestibolare, l’obiettivo principale del trattamento non è sempre quello di rimuovere immediatamente il tumore. Poiché queste formazioni sono non cancerose (benigne) e spesso crescono molto lentamente, l’attenzione si sposta sulla gestione dei sintomi, sulla protezione dell’udito e della funzione del nervo facciale, e sulla prevenzione di complicazioni che potrebbero influenzare l’equilibrio o altre funzioni vitali.^[1][2]

Le decisioni terapeutiche dipendono fortemente da diversi fattori unici per ogni paziente. Le dimensioni del tumore contano molto: i tumori piccoli potrebbero non richiedere un intervento immediato, mentre quelli più grandi che premono sul cervello o sui nervi richiedono un’attenzione più urgente. La velocità con cui il tumore sta crescendo, come si vede dalle scansioni ripetute, aiuta i medici a prevedere problemi futuri. Anche l’età del paziente e la salute generale giocano ruoli importanti, poiché alcuni trattamenti comportano rischi che potrebbero non essere adatti a tutti. Infine, l’impatto sull’udito e sull’equilibrio aiuta a determinare quale approccio preserverà meglio la qualità di vita.^[5]

Le società mediche hanno stabilito linee guida standard per il trattamento del neuroma del nervo acustico basate su decenni di esperienza e ricerca. Questi metodi approvati includono il monitoraggio regolare attraverso la diagnostica per immagini, la radioterapia mirata e varie tecniche chirurgiche. Allo stesso tempo, i ricercatori continuano a esplorare nuove terapie attraverso studi clinici, studi organizzati che testano farmaci innovativi e approcci terapeutici. Questi studi mirano a trovare modi per ridurre i tumori, preservare l’udito più a lungo o ridurre gli effetti collaterali dei trattamenti esistenti.^[2][3]

Approcci terapeutici standard

L’opzione terapeutica più conservativa è chiamata “osservazione” o “attesa vigile”. Questo approccio ha senso per tumori piccoli che non causano sintomi significativi o per pazienti la cui età o condizioni di salute rendono altri trattamenti troppo rischiosi. Durante l’osservazione, i pazienti si sottopongono a regolari scansioni di risonanza magnetica (RM), tipicamente ogni sei-dodici mesi, per monitorare se il tumore sta crescendo. Anche i test dell’udito aiutano a monitorare eventuali cambiamenti nella funzione nervosa. Questa strategia riconosce che molti neuromi del nervo acustico crescono così lentamente che potrebbero non causare mai problemi seri durante la vita di una persona. Il vantaggio chiave è evitare rischi di trattamento non necessari, anche se i pazienti devono accettare di convivere con un tumore non trattato e di partecipare a frequenti appuntamenti di controllo.^[2][4]

La radiochirurgia stereotassica rappresenta un trattamento radiante moderno che fornisce fasci di radiazioni altamente focalizzati al tumore proteggendo il tessuto sano circostante. Nonostante il nome, non si tratta effettivamente di chirurgia: non vengono fatte incisioni. La forma più comune è la radiochirurgia Gamma Knife, anche se esistono altri sistemi come CyberKnife. Durante il trattamento, i fasci di radiazioni convergono con precisione sul tumore da più angolazioni, danneggiando la capacità delle cellule tumorali di crescere e dividersi. L’obiettivo non è far scomparire immediatamente il tumore, ma fermare la sua crescita nel tempo. Molti tumori in realtà si riducono lentamente dopo la radiazione.^[2][5]

La radioterapia funziona meglio per tumori di piccole e medie dimensioni, tipicamente quelli con un diametro inferiore a 3 centimetri. Il trattamento stesso di solito avviene in una singola sessione della durata di diverse ore, anche se alcuni centri utilizzano più dosi più piccole distribuite su diversi giorni. I pazienti tornano a casa lo stesso giorno. Nei mesi e negli anni successivi, regolari scansioni RM monitorano la risposta del tumore. Gli studi dimostrano che la radiazione controlla con successo la crescita del tumore in circa il 90-95% dei pazienti selezionati in modo appropriato.^[2][6]

La rimozione chirurgica rimane l’unico trattamento che può eliminare completamente un neuroma del nervo acustico. I neurochirurghi utilizzano tecniche di microchirurgia specializzate, operando attraverso piccole aperture nel cranio con l’aiuto di microscopi ad alta potenza e strumenti delicati. Esistono diversi approcci chirurgici, ciascuno scelto in base alle dimensioni del tumore, alla posizione e alla possibilità di preservare l’udito. L’approccio translabirintico passa attraverso l’osso dietro l’orecchio e sacrifica l’udito in quell’orecchio, ma fornisce un eccellente accesso al tumore e la migliore possibilità di preservare la funzione del nervo facciale. L’approccio retrosigmoideo (chiamato anche suboccipitale) entra dal retro del cranio e può consentire la conservazione dell’udito in pazienti accuratamente selezionati con tumori piccoli e buon udito prima dell’intervento. Una terza opzione, l’approccio della fossa media, viene utilizzata solo per tumori molto piccoli in pazienti con udito eccellente.^[2][7][8]

La chirurgia richiede tipicamente diversi giorni di ospedalizzazione. L’operazione stessa dura da quattro a otto ore a seconda delle dimensioni e della complessità del tumore. I chirurghi lavorano meticolosamente per separare il tumore dal nervo facciale, che controlla il movimento muscolare del viso, e dai nervi dell’equilibrio e dell’udito. La rimozione completa del tumore viene raggiunta nella maggior parte dei casi, anche se i chirurghi a volte lasciano intenzionalmente minuscoli frammenti attaccati al nervo facciale per evitare la paralisi permanente. Il recupero comporta la gestione di mal di testa postoperatori, vertigini e problemi temporanei di equilibrio. La maggior parte dei pazienti riprende le normali attività entro quattro-sei settimane, anche se il recupero completo richiede più tempo.^[5][8]

Il rischio più significativo della chirurgia del neuroma del nervo acustico è il danno al nervo facciale. Anche nelle mani esperte, un certo grado di debolezza facciale temporanea si verifica in molti pazienti, anche se la paralisi permanente si verifica in meno del 5% dei casi per tumori piccoli presso centri specializzati. Il rischio aumenta con le dimensioni del tumore: i tumori grandi che premono sul nervo facciale per anni rendono la conservazione più difficile. La perdita dell’udito dal lato interessato è comune, specialmente con tumori più grandi o certi approcci chirurgici. I problemi di equilibrio migliorano tipicamente nell’arco di diversi mesi man mano che il cervello si adatta, anche se alcuni pazienti sperimentano instabilità duratura. Altre potenziali complicazioni includono perdite di liquido cerebrospinale, infezione e, raramente, ictus.^[5][8]

Per i pazienti che sperimentano problemi persistenti di equilibrio dopo qualsiasi trattamento, la terapia di riabilitazione vestibolare offre un aiuto significativo. Questo programma specializzato di fisioterapia insegna al cervello a compensare la perdita della funzione di equilibrio dell’orecchio interessato. Attraverso specifici esercizi di movimento della testa e degli occhi, i pazienti migliorano gradualmente la loro stabilità, riducono le vertigini e riacquistano fiducia nelle attività quotidiane. Molte persone beneficiano del lavoro con un fisioterapista specializzato in disturbi vestibolari per diverse settimane o mesi.^[2][7]

Trattamenti emergenti negli studi clinici

Mentre la chirurgia e la radioterapia rimangono i pilastri del trattamento del neuroma del nervo acustico, i ricercatori stanno indagando attivamente nuovi approcci attraverso studi clinici. Questi studi esplorano se i farmaci potrebbero offrire alternative, in particolare per i pazienti che non possono sottoporsi a chirurgia o radioterapia, o per quelli con tumori associati alla condizione genetica neurofibromatosi di tipo 2 (NF2), che causa la crescita di tumori su entrambi i lati.^[3][4]

Il farmaco più promettente attualmente in fase di studio è il bevacizumab (commercializzato con nomi di marca tra cui Avastin, Mvasi, Zirabev e Alymsys). Questo medicinale funziona come un inibitore del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF): blocca i segnali che i tumori utilizzano per far crescere nuovi vasi sanguigni. Senza un adeguato apporto di sangue, i tumori possono smettere di crescere o addirittura ridursi. Il bevacizumab è già approvato dalle autorità regolatorie per il trattamento di vari tumori, ma il suo uso per i neuromi del nervo acustico rimane sperimentale e “off-label”.^[2][7]

Gli studi clinici hanno dimostrato che il bevacizumab può ridurre i neuromi del nervo acustico in alcuni pazienti con NF2 e, cosa più importante, può aiutare a preservare l’udito nei bambini e nei giovani adulti i cui tumori minacciano l’udito rimanente. Il farmaco viene somministrato mediante infusione endovenosa, tipicamente ogni due o tre settimane, per un periodo prolungato. Tuttavia, il bevacizumab non cura il tumore: una volta interrotto il trattamento, i tumori spesso iniziano a crescere di nuovo. Il medicinale comporta anche potenziali effetti collaterali tra cui pressione alta, proteine nelle urine, aumento del rischio di sanguinamento e problemi di guarigione delle ferite. Per queste ragioni, i medici selezionano attentamente quali pazienti potrebbero beneficiare di questa terapia.^[2][7]

Oltre al bevacizumab, i ricercatori stanno esplorando altri potenziali bersagli farmacologici. Alcuni studi clinici stanno indagando se i farmaci che bloccano specifici segnali di crescita all’interno delle cellule tumorali, chiamati terapie molecolari mirate, potrebbero rallentare la crescita del neuroma del nervo acustico. Questi medicinali mirano a interferire con la segnalazione cellulare anormale causata da mutazioni nel gene NF2 o percorsi correlati. Gli studi in fase iniziale (studi di Fase I e Fase II) stanno testando la sicurezza e l’efficacia preliminare di questi agenti. I risultati rimangono preliminari e questi farmaci non sono ancora disponibili al di fuori degli ambienti di ricerca.^[3]

Un’altra area di indagine riguarda l’utilizzo del bevacizumab per trattare la necrosi da radiazione, una complicazione rara ma seria in cui il tessuto cerebrale precedentemente irradiato diventa danneggiato e gonfio mesi o anni dopo la radioterapia. Alcuni centri clinici hanno riferito che il bevacizumab può ridurre il gonfiore e i sintomi nei pazienti che sviluppano questa complicazione, evitando potenzialmente la necessità di ulteriori interventi chirurgici.^[2][7]

Gli studi clinici per il neuroma del nervo acustico sono in corso in diversi paesi tra cui Stati Uniti, Europa e altre regioni. I pazienti interessati a partecipare devono soddisfare criteri di ammissibilità specifici, che tipicamente includono fattori come dimensioni del tumore, tasso di crescita, stato dell’udito, trattamenti precedenti e salute generale. Alcuni studi reclutano specificamente pazienti con NF2, mentre altri si concentrano su neuromi del nervo acustico sporadici (non ereditari). Le fasi degli studi sono importanti: gli studi di Fase I testano principalmente la sicurezza in piccoli gruppi, gli studi di Fase II valutano se un trattamento mostra promesse di funzionare, e gli studi di Fase III confrontano nuovi trattamenti direttamente con gli standard attuali in popolazioni di pazienti più ampie.^[3]

Comprendere la prognosi del neuroma del nervo acustico

Quando si riceve una diagnosi di neuroma del nervo acustico, una delle prime domande che molte persone si pongono riguarda le prospettive future. La buona notizia è che i neuromi del nervo acustico sono tumori non cancerosi, il che significa che non si diffondono ad altre parti del corpo come fanno i tumori maligni^[1]. Questa caratteristica fondamentale rende la prognosi generalmente favorevole per la maggior parte delle persone che convivono con questa condizione.

La maggior parte dei neuromi del nervo acustico cresce molto lentamente e molti rimangono stabili per anni senza causare problemi significativi^[7]. Il tasso di crescita lento significa che alcuni pazienti potrebbero non aver mai bisogno di trattamenti aggressivi, in particolare se il tumore viene scoperto precocemente e rimane piccolo. Infatti, molte persone con tumori di piccole dimensioni possono essere monitorate in sicurezza nel tempo con regolari scansioni di imaging, vivendo una vita piena senza interventi immediati^[2].

Le prospettive di sopravvivenza per il neuroma del nervo acustico sono eccellenti. Poiché questi tumori sono benigni, raramente rappresentano un pericolo per la vita quando vengono gestiti correttamente. Anche i tumori di grandi dimensioni possono spesso essere trattati con successo attraverso la chirurgia o la radioterapia, con la maggior parte dei pazienti che continua a vivere con un’aspettativa di vita normale^[4]. Tuttavia, i risultati del trattamento possono variare in base alle dimensioni del tumore, alla sua posizione e alla velocità di crescita. La prognosi complessiva dipende anche da fattori individuali come l’età, lo stato di salute generale e come il tumore influisce sull’udito e sull’equilibrio.

Progressione naturale senza trattamento

Comprendere come il neuroma del nervo acustico si sviluppa naturalmente aiuta a spiegare perché le decisioni terapeutiche devono essere personalizzate. Se lasciati completamente non trattati, questi tumori tipicamente continuano il loro modello di crescita lento e costante. Il tumore ha origine dalle cellule di Schwann, che sono cellule speciali che formano un rivestimento protettivo attorno ai nervi nel corpo^[1]. Quando queste cellule iniziano a moltiplicarsi in modo anomalo sul nervo che collega l’orecchio interno al cervello, formano il neuroma del nervo acustico.

Il tasso di crescita naturale varia considerevolmente da persona a persona. Alcuni neuromi del nervo acustico possono rimanere essenzialmente invariati per anni, mentre altri crescono più rapidamente. Questa imprevedibilità è uno dei motivi per cui i medici raccomandano un monitoraggio regolare con scansioni di risonanza magnetica (imaging a risonanza magnetica) anche quando non si tratta attivamente il tumore^[5]. Attraverso queste scansioni, i team medici possono monitorare eventuali cambiamenti nelle dimensioni e adeguare di conseguenza i piani di trattamento.

Man mano che un neuroma del nervo acustico cresce naturalmente nel tempo, i sintomi tipicamente si sviluppano gradualmente. All’inizio, molte persone notano una perdita uditiva in un solo orecchio, spesso accompagnata da un suono persistente chiamato acufene^[2]. Problemi di equilibrio possono emergere man mano che il tumore colpisce il nervo vestibolare, che aiuta a controllare il senso di equilibrio. Alcune persone sperimentano una sensazione di rotazione nota come vertigine, dove sembra che la stanza si stia muovendo anche quando si è fermi^[7].

Se un tumore continua a crescere senza intervento, può eventualmente iniziare a premere sulle strutture vicine nel cervello. Questa pressione può portare a sintomi più gravi tra cui intorpidimento o debolezza facciale, mal di testa persistenti e difficoltà di coordinazione^[1]. Nei casi avanzati, tumori di grandi dimensioni possono influenzare le funzioni cerebrali vitali, sebbene questa progressione verso dimensioni pericolose sia insolita quando è presente un monitoraggio medico regolare^[4].

Possibili complicazioni

Sebbene i neuromi del nervo acustico stessi non siano cancerosi, la loro crescita e posizione possono portare a varie complicazioni che influenzano la qualità della vita. Una delle complicazioni più comuni è la perdita uditiva permanente nell’orecchio colpito. Poiché il tumore cresce sul nervo responsabile della trasmissione dei segnali sonori al cervello o nelle sue vicinanze, il danno uditivo può verificarsi sia dal tumore stesso che come risultato del trattamento^[5].

I problemi al nervo facciale rappresentano un’altra preoccupazione significativa. Il nervo facciale corre molto vicino a dove si sviluppano i neuromi del nervo acustico, rendendolo vulnerabile alla pressione dei tumori in crescita. Le complicazioni possono includere intorpidimento facciale, debolezza o persino paralisi su un lato del viso^[4]. Questi sintomi facciali possono svilupparsi lentamente man mano che il tumore cresce, oppure possono talvolta verificarsi come effetto collaterale della chirurgia o del trattamento con radiazioni utilizzato per rimuovere o controllare il tumore.

Le difficoltà di equilibrio e coordinazione spesso persistono come complicazioni, anche dopo il trattamento. L’effetto del tumore sul nervo vestibolare, che controlla l’equilibrio, può creare problemi duraturi con la stabilità e l’orientamento spaziale. Alcune persone continuano a sperimentare vertigini o instabilità molto tempo dopo che il loro tumore è stato trattato^[4]. Questo può rendere attività come camminare, guidare o salire le scale più impegnative e può richiedere una terapia di riabilitazione specializzata per essere gestito.

Complicazioni meno comuni ma più gravi possono sorgere se i tumori crescono abbastanza da comprimere strutture cerebrali critiche. I neuromi del nervo acustico di grandi dimensioni possono premere contro il tronco cerebrale o influenzare il flusso del liquido cerebrospinale attorno al cervello^[2]. Questo accumulo di liquido, chiamato idrocefalo, può diventare pericoloso per la vita se non viene affrontato tempestivamente. Altre potenziali complicazioni includono cambiamenti nel senso del gusto, difficoltà di deglutizione, visione offuscata o doppia, nausea e vomito^[7].

Anche dopo un trattamento di successo, rimane un piccolo rischio di recidiva del tumore. Gli studi suggeriscono che circa 1 persona su 20 che ha subito la rimozione chirurgica può sperimentare un ritorno del neuroma del nervo acustico^[4]. Questo è il motivo per cui il monitoraggio continuo con scansioni periodiche di risonanza magnetica tipicamente continua per anni dopo il trattamento, assicurando che qualsiasi ricrescita venga rilevata precocemente.

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con un neuroma del nervo acustico influenza molti aspetti della vita di tutti i giorni, spesso in modi che gli altri potrebbero non notare o comprendere immediatamente. I soli sintomi fisici possono creare sfide significative. La perdita uditiva in un orecchio cambia il modo in cui le persone interagiscono con il loro ambiente. Le conversazioni in luoghi rumorosi diventano estenuanti poiché il cervello lavora più duramente per elaborare i suoni provenienti da una sola direzione. Le telefonate potrebbero dover essere spostate all’orecchio non colpito e le discussioni di gruppo dove le persone sono sedute su lati diversi diventano difficili da seguire.

I problemi di equilibrio derivanti dal neuroma del nervo acustico possono far sembrare le attività di routine incerte e talvolta spaventose. Compiti semplici come camminare su superfici irregolari, salire le scale o persino girare la testa rapidamente possono scatenare vertigini o instabilità^[11]. Molte persone si trovano ad evitare situazioni in cui l’equilibrio è critico, come spazi affollati dove potrebbero essere urtate, o attività all’aperto che una volta apprezzavano. La costante necessità di essere cauti nei movimenti può essere mentalmente e fisicamente faticosa.

L’impatto emotivo e psicologico del neuroma del nervo acustico merita la stessa attenzione dei sintomi fisici. Ricevere una diagnosi di tumore cerebrale, anche benigno, tipicamente crea ansia e paura. Le domande sulle opzioni di trattamento, le potenziali complicazioni e gli esiti a lungo termine possono sembrare travolgenti^[11]. Alcune persone sperimentano un processo di lutto mentre si adattano alla perdita uditiva o ad altri cambiamenti permanenti. L’incertezza dell’attesa durante i periodi di osservazione, mentre le scansioni regolari monitorano la crescita del tumore, può creare stress continuo.

La vita lavorativa spesso richiede adattamenti quando si vive con un neuroma del nervo acustico. I lavori che richiedono un udito eccellente, equilibrio preciso o reazioni rapide possono diventare difficili o impossibili da eseguire in sicurezza. L’acufene persistente può rendere difficile la concentrazione, in particolare negli ambienti d’ufficio silenziosi dove il ronzio sembra più forte. La fatica derivante dallo sforzo extra richiesto per sentire e mantenere l’equilibrio può ridurre la produttività. Alcune persone hanno bisogno di modificare le loro modalità di lavoro o, nei casi in cui i sintomi sono gravi, considerare adattamenti per disabilità o cambiamenti di carriera.

Le relazioni sociali e le attività possono cambiare in risposta ai sintomi del neuroma del nervo acustico. Gli incontri sociali, in particolare nei ristoranti rumorosi o luoghi affollati, possono diventare estenuanti piuttosto che piacevoli quando l’udito è compromesso. Amici e familiari potrebbero avere difficoltà a capire perché qualcuno appare ritirato o meno coinvolto, non riconoscendo lo sforzo costante richiesto per seguire le conversazioni. Gli hobby e le attività ricreative che dipendono dall’udito o dall’equilibrio potrebbero dover essere modificati o abbandonati, portando a un senso di perdita.

Per coloro che gestiscono il neuroma del nervo acustico attraverso l’osservazione piuttosto che il trattamento immediato, c’è una dimensione psicologica aggiuntiva. Vivere con un tumore noto, anche uno che attualmente non sta crescendo, richiede resilienza mentale. Le scansioni regolari di risonanza magnetica portano ansia periodica man mano che ogni test si avvicina, aspettando di sapere se il tumore rimane stabile o è cresciuto. Questa sorveglianza medica continua, sebbene necessaria dal punto di vista medico, funge da costante promemoria della condizione.

Le strategie di coping per queste limitazioni variano tra gli individui ma spesso includono adattamenti pratici e sistemi di supporto emotivo. Molte persone trovano che la terapia di riabilitazione vestibolare aiuti a migliorare l’equilibrio e ridurre le vertigini, rendendo le attività quotidiane più sicure e più gestibili^[2]. Gli apparecchi acustici o i dispositivi di ascolto assistivo possono aiutare con le sfide di comunicazione. Alcune persone traggono beneficio dalla consulenza o dai gruppi di supporto dove possono connettersi con altri che affrontano sfide simili, riducendo i sentimenti di isolamento e condividendo consigli pratici per affrontare la situazione^[11].

Supporto per i familiari

Quando qualcuno riceve una diagnosi di neuroma del nervo acustico, l’impatto si estende a tutta la famiglia. Comprendere come supportare una persona cara attraverso la diagnosi, le decisioni terapeutiche e la gestione continua diventa essenziale. I familiari svolgono un ruolo cruciale non solo nel fornire supporto emotivo ma anche nell’aiutare a navigare il complesso percorso medico, compresa la potenziale partecipazione a studi clinici.

Gli studi clinici rappresentano un’importante via per far progredire il trattamento del neuroma del nervo acustico, e i familiari dovrebbero capire cosa comportano questi studi. Gli studi clinici sono ricerche che testano nuovi trattamenti o approcci per gestire i neuromi del nervo acustico prima che diventino pratica standard. Questi studi potrebbero valutare nuove tecniche chirurgiche, diversi approcci di radioterapia o farmaci che potrebbero influenzare la crescita del tumore^[2]. Le famiglie dovrebbero sapere che la partecipazione agli studi clinici è sempre volontaria e che i pazienti possono ritirarsi in qualsiasi momento.

Comprendere i potenziali benefici e le considerazioni della partecipazione agli studi clinici aiuta le famiglie a prendere decisioni informate insieme. Gli studi clinici possono offrire accesso a trattamenti all’avanguardia non ancora ampiamente disponibili. I partecipanti spesso ricevono un monitoraggio e cure eccezionalmente accurati da team medici specializzati. Tuttavia, gli studi possono comportare appuntamenti, test o procedure aggiuntive oltre alle cure standard. Alcuni studi includono la randomizzazione, il che significa che i pazienti potrebbero ricevere il trattamento sperimentale o il trattamento standard, con l’assegnazione determinata dal caso piuttosto che dalla scelta.

I familiari possono assistere negli aspetti pratici della ricerca e valutazione delle opportunità di studi clinici. Questo inizia con discussioni approfondite con il medico curante su se la partecipazione a uno studio clinico potrebbe essere appropriata. I medici possono spiegare quali studi stanno attualmente reclutando pazienti con neuromi del nervo acustico e se la situazione specifica del paziente corrisponde ai criteri di ammissibilità dello studio. Le famiglie possono aiutare a ricercare gli studi disponibili attraverso risorse fornite dai centri medici o dalle organizzazioni di difesa dei pazienti, raccogliendo informazioni sugli obiettivi dello studio, i requisiti e i potenziali rischi.

Prepararsi alla potenziale partecipazione a uno studio clinico comporta diversi passaggi in cui il supporto familiare si rivela prezioso. I familiari possono aiutare a compilare cartelle cliniche complete, incluse tutte le scansioni di imaging, i test dell’udito e la storia del trattamento. Questa documentazione è tipicamente richiesta per l’iscrizione allo studio. Possono accompagnare il paziente alle consultazioni sulla partecipazione allo studio, aiutando a fare domande, prendere appunti e assicurandosi che tutte le preoccupazioni siano affrontate prima di prendere decisioni.

Le domande che le famiglie dovrebbero considerare di porre sugli studi clinici includono: Qual è lo scopo di questo studio? Quali trattamenti o procedure sono coinvolti? Come si confronta il trattamento dello studio con le opzioni di trattamento standard? Quali sono i potenziali rischi e benefici? Quanto durerà la partecipazione? Ci saranno costi aggiuntivi? Cosa succede dopo la fine dello studio? Queste conversazioni aiutano ad assicurare che tutti comprendano cosa comporterebbe la partecipazione.

Oltre agli studi clinici, il supporto familiare si manifesta in numerosi modi quotidiani. Il trasporto agli appuntamenti medici diventa sempre più importante, in particolare per coloro che sperimentano problemi di equilibrio o che seguono un trattamento che influisce temporaneamente sulla capacità di guidare. I familiari spesso servono come sostenitori durante le visite mediche, aiutando ad assicurarsi che le domande ricevano risposta e che le preoccupazioni siano affrontate. Possono aiutare a monitorare i sintomi, notare i cambiamenti e comunicare le osservazioni agli operatori sanitari.

Il supporto emotivo da parte della famiglia crea una base per affrontare le sfide del neuroma del nervo acustico. Semplicemente essere presenti, ascoltare senza giudizio e riconoscere le difficoltà che qualcuno affronta fornisce conforto. I familiari dovrebbero riconoscere che la perdita uditiva, i problemi di equilibrio e l’acufene, sebbene invisibili agli altri, creano reali difficoltà quotidiane. La pazienza quando la comunicazione diventa difficile, la disponibilità a ripetere le informazioni e la comprensione quando le attività necessitano di modifiche dimostrano tutti un supporto significativo.

Le famiglie dovrebbero anche prendersi cura dei propri bisogni mentre supportano una persona cara. Lo stress di guardare qualcuno navigare una condizione medica può influenzare la salute e il benessere dei caregiver. Cercare informazioni, connettersi con risorse di supporto e riconoscere le proprie risposte emotive aiuta le famiglie a mantenere la forza necessaria per fornire supporto sostenuto. Molti centri medici offrono risorse specificamente per le famiglie e i caregiver di pazienti con tumori cerebrali, inclusi i neuromi del nervo acustico.

Chi dovrebbe sottoporsi alla diagnostica

Se hai notato una perdita uditiva persistente in un orecchio, suoni squillanti che sembrano provenire dall’interno della testa, o una strana sensazione di movimento o rotazione quando sei in piedi fermo, questi potrebbero essere segnali d’allarme precoci che qualcosa sta influenzando il nervo tra l’orecchio e il cervello. Questi sintomi si sviluppano gradualmente e possono richiedere anni prima di diventare evidenti, motivo per cui molte persone inizialmente li scambiano per normali problemi legati all’invecchiamento o allo stress.^[1]

Il motivo principale per cercare un esame diagnostico è quando i problemi uditivi colpiscono solo un lato della testa. Questo schema unilaterale è particolarmente importante perché i neuromi del nervo acustico crescono tipicamente su un solo nervo, causando sintomi solo da quel lato. Potresti notare che non riesci più a sentire chiaramente quando tieni il telefono a un orecchio, o che le conversazioni in ambienti rumorosi sono diventate frustranti da seguire. Alcune persone sperimentano anche problemi di equilibrio o una sensazione di instabilità che sembra peggiorare nel tempo.^[2]

Vale la pena sapere che i neuromi del nervo acustico non sono comuni: solo circa 1 persona su 100.000 ne sviluppa uno ogni anno. Vengono solitamente diagnosticati quando le persone hanno tra i 30 e i 60 anni. Tuttavia, se hai una condizione genetica chiamata neurofibromatosi di tipo 2, un disturbo che influenza il modo in cui le cellule nervose crescono e si sviluppano, sei a rischio più elevato e potresti sviluppare questi tumori in età più giovane, spesso durante i vent’anni.^[3]

La sfida con i neuromi del nervo acustico è che i loro sintomi possono essere facilmente confusi con altri problemi dell’orecchio più comuni. Condizioni come la malattia di Ménière, un disturbo dell’orecchio interno che causa vertigini e problemi uditivi simili, possono produrre sintomi quasi identici. Questa sovrapposizione rende difficile per i medici identificare un neuroma del nervo acustico basandosi solo sui sintomi, motivo per cui test diagnostici specializzati diventano essenziali quando il medico sospetta questa particolare condizione.^[4]

Metodi diagnostici

Esame fisico iniziale

Il percorso diagnostico per il neuroma del nervo acustico inizia tipicamente con un esame fisico approfondito. Quando visiti il medico con preoccupazioni riguardo alla perdita dell’udito o ai problemi di equilibrio, per prima cosa eseguirà un esame dettagliato dell’orecchio. Questa valutazione iniziale aiuta a escludere problemi più semplici come infezioni dell’orecchio o accumulo di cerume che potrebbero causare i tuoi sintomi. Il medico farà domande specifiche su quando sono iniziati i sintomi, come sono cambiati nel tempo e se colpiscono uno o entrambi gli orecchi.^[5]

Test dell’udito

Dopo l’esame fisico, probabilmente sarai indirizzato a uno specialista dell’udito chiamato audiologo. Questo professionista conduce un test dell’udito noto come audiometria, che misura quanto bene riesci a sentire suoni e frequenze diversi. Durante questo test, ti siederai in una stanza tranquilla indossando delle cuffie. L’audiologo riprodurrà vari toni a volumi e tonalità differenti attraverso le cuffie, indirizzandoli verso un orecchio alla volta. Il tuo compito è indicare ogni volta che senti un suono, anche se è molto debole. L’audiologo testerà anche la tua capacità di comprendere parole a diversi livelli di volume.^[5]

Un test particolarmente importante è chiamato risposta uditiva del tronco cerebrale, che esamina come i segnali sonori viaggiano dal tuo orecchio al cervello. Questo test può rivelare problemi con il percorso nervoso che i neuromi del nervo acustico colpiscono. L’audiologo posiziona piccoli elettrodi sulla tua testa e misura i segnali elettrici che il tuo cervello produce in risposta ai suoni. Poiché i neuromi del nervo acustico premono sul nervo che trasporta i segnali sonori, questo test mostra spesso schemi anomali che suggeriscono la possibile presenza di un tumore.^[2]

Test dell’equilibrio

Poiché i neuromi del nervo acustico crescono sui nervi che aiutano a controllare l’equilibrio, il medico potrebbe raccomandare test dell’equilibrio. Un test comune è chiamato elettronistagmografia, che misura i movimenti oculari involontari che si verificano quando il sistema dell’equilibrio è perturbato. Durante questo test, piccoli sensori vengono posizionati intorno agli occhi per tracciare come si muovono in risposta a diversi stimoli, come cambiamenti nella posizione della testa o cambiamenti di temperatura nel canale uditivo. Movimenti oculari anomali possono indicare che la porzione dell’equilibrio del tuo nervo è influenzata da un tumore.^[2]

Test di imaging

Il modo più definitivo per diagnosticare un neuroma del nervo acustico è attraverso test di imaging che creano immagini dettagliate dell’interno della testa. Il test gold standard è la risonanza magnetica, o RM, che utilizza forti campi magnetici e onde radio per creare immagini altamente dettagliate del cervello e dei nervi all’interno del cranio. Per la diagnosi del neuroma del nervo acustico, la RM viene tipicamente eseguita con un mezzo di contrasto, una sostanza speciale iniettata nella vena che rende il tumore più visibile sulla scansione.^[5]

Una scansione RM è notevolmente sensibile e può rilevare neuromi del nervo acustico piccoli quanto 1-2 millimetri di diametro, approssimativamente la dimensione di una capocchia di spillo. Questa capacità di rilevamento precoce è cruciale perché i tumori più piccoli sono generalmente più facili da trattare e causano meno complicazioni. La scansione dura da 30 a 60 minuti, durante i quali dovrai rimanere molto fermo all’interno di una macchina a forma di tubo. Alcune persone trovano lo spazio chiuso scomodo, ma le informazioni dettagliate fornite dalla scansione sono inestimabili per la diagnosi e la pianificazione del trattamento.^[5]

Se non puoi sottoporti a una scansione RM, ad esempio se hai certi tipi di impianti metallici nel corpo o soffri di claustrofobia grave, può essere utilizzata invece una TC (tomografia computerizzata). Una TC utilizza raggi X presi da molteplici angolazioni e li combina con elaborazione computerizzata per creare immagini trasversali della testa. Tuttavia, le scansioni TC sono meno sensibili della RM e potrebbero non rilevare tumori molto piccoli. Per questo motivo, la RM rimane il metodo di imaging preferito quando si sospetta un neuroma del nervo acustico.^[5]

Studi clinici disponibili

Attualmente è disponibile 1 studio clinico per i pazienti affetti da neuroma del nervo acustico, con l’obiettivo di migliorare i risultati dopo l’intervento chirurgico preservando la funzione uditiva.

Studio sulla nimodipina per la preservazione dell’udito nei pazienti sottoposti a chirurgia per schwannoma acustico

Località: Germania

Questo studio clinico si concentra sugli effetti della nimodipina, un farmaco appartenente alla classe dei calcio-antagonisti, nella preservazione dell’udito dopo l’intervento chirurgico per lo schwannoma vestibolare. Il farmaco viene somministrato come soluzione per infusione endovenosa durante il periodo perioperatorio.

Obiettivo dello studio: Valutare l’efficacia e la sicurezza della nimodipina nel mantenere la capacità uditiva dopo l’intervento chirurgico rispetto alle cure standard che i pazienti ricevono abitualmente.

Criteri di inclusione principali:

• Adulti di età pari o superiore a 18 anni
• Diagnosi confermata di schwannoma vestibolare che richiede intervento chirurgico
• Test audiometrico tonale eseguito entro 3 mesi dall’intervento, con udito rientrante in un determinato range secondo la scala di Gardner-Robertson
• Risonanza magnetica (RM) eseguita entro 6 mesi dall’intervento
• Consenso informato scritto
• Utilizzo di metodi contraccettivi affidabili per i partecipanti in età fertile

Criteri di esclusione principali:

• Pazienti di età inferiore a 18 anni o superiore a 64 anni
• Impossibilità di sottoporsi all’intervento chirurgico
• Condizioni mediche che rendono non sicura l’assunzione di nimodipina
• Gravidanza o allattamento
• Partecipazione contemporanea ad un altro studio clinico

Come funziona lo studio: I partecipanti vengono assegnati casualmente a ricevere il trattamento con nimodipina o le cure standard (che possono includere un placebo). Lo studio monitora la funzione uditiva dei partecipanti prima e dopo l’intervento chirurgico, e nei mesi successivi, per valutare eventuali cambiamenti o miglioramenti.

Valutazioni durante lo studio:

• Test dell’udito prima dell’intervento (non più vecchi di 3 mesi)
• Somministrazione del farmaco durante l’intervento chirurgico
• Valutazione della funzione uditiva prima della dimissione utilizzando la scala di Gardner-Robertson
• Controlli di follow-up tra 3 e 6 mesi dopo l’intervento, includendo test dell’udito e valutazioni della funzione del nervo cocleare
• Monitoraggio della qualità di vita attraverso questionari
• Sorveglianza degli effetti collaterali, con particolare attenzione ai cambiamenti della pressione sanguigna

Il farmaco in studio: La nimodipina è un calcio-antagonista che agisce rilassando e dilatando i vasi sanguigni, migliorando il flusso ematico e riducendo il rischio di danni ai nervi durante l’intervento chirurgico. È un farmaco ben documentato nella letteratura medica per il suo utilizzo nella prevenzione del danno cerebrale causato da ridotto flusso sanguigno, e la sua applicazione in questo studio mira a esplorare i suoi benefici nella chirurgia correlata all’orecchio.

Lo studio è previsto continuare fino a marzo 2026, con i partecipanti seguiti per diversi mesi dopo l’intervento chirurgico per raccogliere risultati completi.