Il mesotelioma maligno è un tumore raro e aggressivo che si sviluppa nel sottile tessuto che riveste gli organi interni del corpo, più comunemente i polmoni. Questa malattia è fortemente legata all’esposizione all’amianto e spesso compare decenni dopo il contatto con questo minerale dannoso. Comprendere il mesotelioma, le sue cause e le opzioni di supporto disponibili può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare questa diagnosi difficile.

Epidemiologia

Il mesotelioma maligno è considerato un tumore raro, con circa 2.000-3.300 nuovi casi diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti^[1][2]. La malattia colpisce gli uomini molto più frequentemente delle donne, principalmente perché storicamente gli uomini hanno avuto maggiori probabilità di lavorare in settori in cui si verificava l’esposizione all’amianto^[1][8]. La maggior parte delle persone con diagnosi di mesotelioma ha più di 65 anni, con un’età media di diagnosi di 71 anni^[15].

La prevalenza di questo tumore varia a seconda della regione geografica e dell’occupazione. Negli Stati Uniti, i veterani rappresentano uno su tre pazienti con mesotelioma, riflettendo l’uso diffuso dell’amianto in ambito militare, in particolare nella costruzione navale e nelle navi della marina^[3]. La malattia mostra un lungo periodo di latenza, il che significa che i sintomi tipicamente compaiono da 10 a 50 anni dopo l’esposizione iniziale all’amianto^[2][3].

I casi di mesotelioma sono in diminuzione nei paesi sviluppati dal 2000 circa, grazie a normative più rigorose che limitano l’uso dell’amianto e a migliori misure di sicurezza sul lavoro^[12][15]. Tuttavia, si prevede che l’incidenza globale aumenterà nei paesi in cui l’uso dell’amianto non è stato completamente vietato o regolamentato^[15].

Cause

L’esposizione all’amianto è la causa principale del mesotelioma maligno, rappresentando dal 70 all’80 percento di tutti i casi^[2][12]. L’amianto è un gruppo di minerali naturali che formano fibre lunghe, sottili e molto resistenti al calore, al fuoco e alle sostanze chimiche^[3]. Durante il XX secolo, l’amianto è stato ampiamente utilizzato nell’edilizia, nella costruzione navale, nell’isolamento, nei componenti automobilistici e in molti prodotti di consumo prima che gli scienziati scoprissero i suoi gravi pericoli per la salute^[3][8].

Quando i materiali contenenti amianto vengono disturbati, le minuscole fibre di amianto diventano aerotrasportate. Queste fibre sono così piccole che non possono essere viste ad occhio nudo. Le persone che respirano o ingeriscono queste fibre possono sviluppare il mesotelioma decenni dopo^[3]. Le fibre sono troppo resistenti perché il corpo possa scomporle, quindi rimangono nel tessuto causando infiammazione e cicatrici a lungo termine. Col tempo, questo danno può portare a cambiamenti nelle cellule che risultano in tumore^[2][12].

Tra i diversi tipi di amianto, l’amosite e la crocidolite sono più fortemente associate allo sviluppo del mesotelioma^[4]. Sebbene l’amianto sia la causa principale, altri fattori sono stati collegati alla malattia. L’esposizione a radiazioni ionizzanti, come la radioterapia mantellare utilizzata per trattare il linfoma di Hodgkin, può aumentare il rischio^[2][4]. Inoltre, l’esposizione all’erionite, un minerale simile all’amianto utilizzato un tempo nella costruzione stradale, è stata collegata al mesotelioma^[2].

Anche i fattori genetici giocano un ruolo in alcuni casi. Le mutazioni ereditarie nel gene BAP1 possono rendere gli individui più suscettibili allo sviluppo di alcuni tumori, incluso il mesotelioma^[2][4]. Tuttavia, è importante notare che non tutti coloro che sono esposti all’amianto sviluppano il mesotelioma, e alcune persone con diagnosi della malattia non hanno una storia conosciuta di esposizione all’amianto^[2][3].

Fattori di rischio

Alcuni gruppi di persone affrontano un rischio maggiore di sviluppare il mesotelioma maligno in base alla loro occupazione, situazione abitativa e caratteristiche personali. I lavoratori in settori specifici sono stati maggiormente esposti all’amianto nel corso degli anni. Queste occupazioni a rischio includono costruzione e demolizione di edifici, costruzione navale, estrazione mineraria, lavorazione, servizio militare e riparazione auto^[2][3].

Vivere con qualcuno che lavora con l’amianto aumenta anche il rischio, un fenomeno noto come esposizione secondaria o da trasporto domestico^[5][8]. I familiari dei lavoratori dell’amianto possono essere esposti quando le fibre di amianto vengono portate a casa sui vestiti da lavoro, sulle scarpe o sulla pelle. Vivere o lavorare in edifici dove i materiali contenenti amianto sono stati disturbati presenta un altro rischio^[3]. Molte case più vecchie e edifici pubblici, compresi alcune scuole, contengono amianto nell’isolamento e nei materiali da costruzione^[8].

Il rischio è generalmente basso se l’amianto rimane contenuto nei materiali da costruzione, ma aumenta significativamente quando i materiali iniziano a deteriorarsi o durante attività di ristrutturazione e demolizione^[8]. Le persone che vivono in aree con depositi naturali di amianto o vicino a miniere o fabbriche di amianto affrontano anche un rischio elevato^[3]. Il sesso biologico è un altro fattore di rischio, con i maschi che sviluppano il mesotelioma più frequentemente delle femmine^[2][12].

La precedente esposizione a radiazioni, in particolare trattamenti radioterapici alla zona del torace per il cancro, aumenta la probabilità di sviluppare il mesotelioma^[2]. Gli individui con cambiamenti ereditari nel gene BAP1 hanno una predisposizione genetica a certi tumori, incluso il mesotelioma^[2]. La quantità e la durata dell’esposizione all’amianto contano molto: più amianto una persona è esposta e più lungo è il periodo di esposizione, maggiore è il rischio^[8].

Sintomi

I sintomi del mesotelioma maligno si sviluppano lentamente e spesso non compaiono fino a decenni dopo l’esposizione all’amianto. I sintomi specifici dipendono da dove nel corpo si sviluppa il tumore. Poiché i sintomi possono essere vaghi e simili ad altre condizioni più comuni, il mesotelioma viene spesso diagnosticato erroneamente inizialmente, il che può ritardare il trattamento adeguato^[2][9].

Il mesotelioma pleurico, che colpisce il tessuto intorno ai polmoni, è il tipo più comune e causa sintomi respiratori^[1][2]. I pazienti tipicamente sperimentano dolore toracico, spesso avvertito sotto la gabbia toracica, e tosse dolorosa. La mancanza di respiro, conosciuta in termini medici come dispnea, diventa progressivamente peggiore man mano che la malattia avanza. Questo si verifica perché il tumore causa l’ispessimento della pleura, impedendo ai polmoni e al torace di espandersi normalmente^[9]. Possono apparire noduli sotto la pelle del torace, e i pazienti spesso sentono una stanchezza persistente e sperimentano una perdita di peso inspiegabile^[1][2].

Il mesotelioma peritoneale colpisce il tessuto che riveste l’addome e presenta sintomi diversi^[1][2]. I pazienti notano dolore addominale e gonfiore man mano che il liquido si accumula nella pancia. Nausea e problemi digestivi sono comuni, insieme alla perdita di appetito. Come il mesotelioma pleurico, il mesotelioma peritoneale causa affaticamento e perdita di peso che non possono essere spiegati da altri fattori^[2][5].

Sintomi aggiuntivi che possono verificarsi con il mesotelioma includono febbre, sudorazioni notturne, difficoltà a deglutire, raucedine e dolore lombare^[2][12]. Alcuni pazienti sviluppano problemi di coagulazione del sangue quando i coaguli si formano in modo inappropriato^[5]. Forme rare di mesotelioma che colpiscono il cuore possono causare difficoltà respiratorie e dolori al petto, mentre il mesotelioma intorno ai testicoli può apparire per la prima volta come gonfiore o una massa^[1][2].

I sintomi del mesotelioma possono essere fastidiosi ma sono facili da ignorare o attribuire ad altre condizioni come l’influenza, la polmonite o problemi gastrointestinali. Molte persone ritardano la visita dal proprio medico fino a quando il loro tumore è più avanzato, il che influisce significativamente sulle opzioni di trattamento e sui risultati^[12]. Chiunque abbia una storia di esposizione all’amianto che sviluppa sintomi persistenti dovrebbe informare il proprio medico sulla propria storia di esposizione^[3].

Prevenzione

Non esiste un modo garantito per prevenire il mesotelioma maligno, ma ridurre o evitare l’esposizione all’amianto può abbassare significativamente il rischio^[27]. Per le persone che lavorano in settori in cui è possibile l’esposizione all’amianto, seguire tutte le precauzioni di sicurezza è essenziale. Ciò include indossare indumenti protettivi e utilizzare respiratori o altri dispositivi di protezione delle vie respiratorie^[5]. I datori di lavoro in questi settori dovrebbero fornire attrezzature di sicurezza adeguate e formazione a tutti i lavoratori.

Se pensate che la vostra casa possa contenere amianto, non tentate di ispezionarla o rimuoverla da soli. Molte case più vecchie costruite prima degli anni ’80 utilizzavano amianto nell’isolamento, nelle piastrelle del pavimento, nei materiali di copertura e in altri componenti costruttivi^[8]. Assumete un esperto di amianto qualificato per valutare la vostra casa e, se necessario, rimuovere in sicurezza i materiali contenenti amianto^[5][8]. Disturbare l’amianto senza precauzioni adeguate può rilasciare fibre pericolose nell’aria.

Per le persone con una storia di esposizione all’amianto, controlli medici regolari e screening possono aiutare a rilevare i problemi precocemente. Sebbene non esista un test di screening standard specifico per il mesotelioma, le persone che sanno di essere state esposte all’amianto dovrebbero discutere il loro rischio con il medico^[3]. Essere consapevoli dei potenziali sintomi e segnalarli tempestivamente può portare a una diagnosi precoce, che è uno dei fattori più importanti per migliorare i risultati per i pazienti con mesotelioma.

L’educazione sull’esposizione all’amianto è cruciale per la prevenzione. I lavoratori nelle occupazioni a rischio dovrebbero comprendere i pericoli dell’amianto e riconoscere le situazioni in cui potrebbero essere esposti. I familiari di questi lavoratori dovrebbero anche essere consapevoli dei rischi di esposizione secondaria e adottare misure per impedire che le fibre di amianto vengano portate in casa, come cambiare gli abiti da lavoro prima di lasciare il posto di lavoro^[8].

Fisiopatologia

Il mesotelioma maligno inizia quando le cellule nel mesotelio, uno strato sottile di tessuto che ricopre e protegge gli organi interni, subiscono cambiamenti anomali. Il mesotelio svolge funzioni importanti nel corpo. Produce un liquido lubrificante che consente agli organi di muoversi agevolmente l’uno contro l’altro durante attività come la respirazione e la digestione^[8][27].

Quando le fibre di amianto entrano nel corpo attraverso la respirazione o la deglutizione, viaggiano verso il mesotelio e si depositano nel tessuto. Poiché queste fibre sono estremamente durevoli e resistenti alla decomposizione da parte dei processi naturali del corpo, rimangono in posizione per decenni^[3][12]. La presenza di queste fibre causa ripetute infiammazioni nel tessuto circostante. Col tempo, questa infiammazione cronica porta a cicatrici e danni cellulari.

Le fibre di amianto interrompono i normali processi cellulari in molteplici modi. Interferiscono con la divisione cellulare, causando la divisione errata delle cellule. Attivano certi geni chiamati proto-oncogeni che possono promuovere lo sviluppo del cancro quando funzionano male^[4]. Le fibre innescano anche la produzione di molecole dannose chiamate radicali liberi, che danneggiano i componenti cellulari incluso il DNA. Questi cambiamenti cumulativi alla fine causano la trasformazione delle cellule da normali a cancerose.

A differenza di molti altri tumori che crescono come masse distinte, il mesotelioma spesso si sviluppa come molteplici piccoli tumori che possono fondersi insieme per formare uno strato simile a un foglio sopra gli organi colpiti^[2]. Questo modello di crescita rende il mesotelioma particolarmente difficile da trattare chirurgicamente perché si diffonde lungo il tessuto sottile piuttosto che formare una singola massa che può essere facilmente rimossa.

Man mano che il mesotelioma progredisce, il tessuto canceroso si ispessisce e può causare l’accumulo di liquido nelle cavità corporee. Nel mesotelioma pleurico, il liquido si accumula tra gli strati della pleura, comprimendo il polmone e rendendo difficile la respirazione^[9]. Nel mesotelioma peritoneale, il liquido si raccoglie nella cavità addominale, causando gonfiore e dolore. Alla fine, il tumore può invadere i tessuti e gli organi vicini e diffondersi in parti distanti del corpo attraverso il sistema linfatico o il flusso sanguigno, un processo chiamato metastasi^[2][14].